Care este esența și pericolul malformației arteriovenoase

Malformația arteriovenoasă (AVM) este o interconectare complexă a arterelor și venelor anormale care sunt conectate una la cealaltă printr-unul sau mai mulți compuși numiți fistule sau shunturi. Această intercalare se numește nucleul malformației. În mod normal, sângele din sistemul arterei este supus unei presiuni ridicate. Apoi, pe măsură ce trece prin patul capilar în sistemul venei, există o scădere lentă a tensiunii arteriale. Când patul capilar AVM lipsește, sângele din artere intră direct în sistemul venei.

În cele mai multe cazuri, există un flux sanguin intens prin nucleul malformației, dar nu se știe ce cauzează acest lucru. Conform uneia dintre ipoteze, sângele din artere intră în sistemul venelor datorită diferenței de presiune. Când sângele arterial trece prin AVM, patul capilar care alimentează țesuturile nu primește volumul necesar de sânge.

De-a lungul timpului, un flux intens de sânge prin miezul malformației conduce la o dilatare a arterelor și a venelor în contact (dilatare). Acest lucru slăbește venele, făcându-le sensibile la rupere și hemoragie. Arterele de aprovizionare devin predispuse la anevrisme, ceea ce poate duce la ruperea și hemoragia lor în creier.

Tipuri de malformații arteriovenoase

Informații importante despre AVM:

1. Această boală afectează creierul, măduva spinării, plămânii, rinichii și pielea. Leziunile cerebrale sunt cele mai frecvente.
2. Raportul dintre malformații și anevrisme fluctuează în jur de 1:10.
3. Majoritatea pacienților cu această boală au vârsta cuprinsă între 20 și 60 de ani, iar vârsta medie este de aproximativ 35-40 de ani.
4. Incidența bolii este aproximativ aceeași la bărbați și femei.
5. Alte anomalii ale sistemului circulator pot fi prezente la pacienții cu malformații, care pot complica tratamentul. Aproximativ 10-58% dintre pacienți au diferite tipuri de anevrisme.

Pericol de boală

Probabilitatea decesului în medie este de 10-15%, iar deteriorarea ireversibilă cauzată de hemoragie este observată în 20-30%. Cu fiecare hemoragie din creier, țesutul nervos normal este deteriorat. Ca rezultat, funcția creierului este afectată, care poate fi temporară sau permanentă. Există o slăbire sau o paralizie a brațelor sau a picioarelor, afectarea discursului, viziunea sau memoria. Gradul de afectare a creierului depinde de volumul de sânge scurs de la AVM.

AVM poate duce la ruperea vasului din creier

Dimensiunile AVM afectează natura bolii. AVM-urile mici duc adesea la hemoragii comparativ cu cele mari. Când hematoamele AVM mici se caracterizează prin dimensiuni mai mari. Cu toate acestea, este încă neclar dacă dimensiunea AVM este un factor de risc semnificativ. Tratamentul unui AVM are drept scop prevenirea hemoragiilor noi. În această boală, structura vaselor de sânge este diferită de cea normală. Stofele care înconjoară AVM sunt de tip cicatricial sau fibros.

Localizarea bolii

AVM poate apărea în creier, măduva spinării, plămânii, rinichii și pielea. Cele mai frecvente leziuni ale creierului, care pot fi localizate în oricare dintre departamentele sale. În cazul localizării malformațiilor în dura mater, această boală se numește o fistulă arteriovenoasă durală. În măduva spinării, AVM este localizat de obicei la nivelul regiunii toracice și mai jos.

Schema intercalării patologice a vaselor în malformații arteriovenoase

Se crede că AVM este o boală congenitală care rezultă din anomalii de dezvoltare la etapa embrionară, când apare formarea vaselor de sânge. Cu toate acestea, acest lucru nu a fost stabilit în mod fiabil, iar malformația poate apărea și după naștere. De obicei, AVM continuă independent de alte boli, dar poate fi cauzată de telangiectasia hemoragică ereditară.

simptome

În aproximativ 50% din cazuri, simptomele malformațiilor se manifestă prin hemoragie bruscă în creier, adică un accident vascular cerebral. Alte complicații potențiale includ convulsiile epileptice, durerile de cap, mișcările, vorbirea și tulburările de vedere. Aceste complicații pot însoți hemoragia cerebrală sau pot continua independent.

Brain hemoragie

Simptomele hemoragiei depind de localizarea malformației, precum și de cantitatea de sângerare. Aceste simptome pot include:

• durere de cap bruscă severă, greață și vărsături;
• crize epileptice;
• pierderea conștiinței;
• disconfort, amorțeală, furnicături, slăbiciune a mușchilor membrelor, afectare a vederii.

Hemoragia rezultă dintr-o slăbire a vaselor de sânge datorată unui pasaj de manevră a sângelui arterial direct în vene, prin AVM. Consecințele neurologice pe termen scurt și lung ale hemoragiei depind de volumul de sânge scurs și de localizarea hemoragiei. Unii dintre factorii responsabili pentru sângerarea spontană în absența tratamentului medicamentos sau înaintea utilizării sale includ:

• antecedente de hemoragie cerebrală;
• prezența hemoragiilor anterioare;
• anevrismele care hrănesc arterele.

Epileptice convulsii

Crizele epileptice care nu sunt cauzate de hemoragie sunt prezente la 16-53% dintre pacienți ca simptom precoce. Se remarcă următoarele tipuri de crize:

1. Sechestrarea generalizată, acoperind întregul corp și însoțită de pierderea conștiinței. Acest tip este cel mai caracteristic cu AVM-urile frontale.
2. Convulsii epileptice focale și contracții involuntare ale mușchilor, în funcție de localizarea AVM din creier. În acest caz, de obicei, nu există nici o pierdere a conștiinței. Aceste tipuri de convulsii epileptice sunt cele mai frecvente în malformațiile parietale.

O criză epileptică apare în timpul unei scurte explozii de activitate electrică într-o anumită parte a creierului sau în întregul creier. Se crede că țesutul cicatrizat prezent în interiorul vaselor de sânge anormale sau în împrejurimile lor perturbă activitatea electrică normală a creierului.

dureri de cap

Cefaleea este un simptom care permite diagnosticarea AVM la 7-48% dintre pacienți. Aceste dureri de cap, de obicei, nu au caracteristici distinctive, cum ar fi frecvența, durata sau severitatea. Rolul AVM în apariția acestor dureri de cap nu este, de asemenea, clarificat.

Simptome asemănătoare hemoragiei cerebrale

Afecțiunile neurologice focale fără semne de hemoragie sunt observate la 1-40% dintre pacienți. În mod obișnuit, aceste simptome au fost asociate cu redirecționarea fluxului sanguin prin AVM și cu aportul insuficient de sânge al creierului. Cu toate acestea, nu există motive întemeiate să se considere acest fenomen un mecanism important din punct de vedere clinic.

În conformitate cu o altă ipoteză, vasele de sânge anormale care formează nucleul malformației, pulsază și pun presiune asupra părților adiacente ale creierului. Într-un studiu s-a arătat că 66% dintre pacienții cu malformații au întâmpinat dificultăți în asimilarea informațiilor, ceea ce duce la ideea unei funcționări defectuoase a creierului chiar înainte de apariția semnelor clinice ale acestei afecțiuni patologice.

Caracteristicile bolii la copii

Datorită faptului că malformația este cel mai adesea congenitală, această boală apare la copii. Deși cele mai multe diagnostice ale acestei boli la copii se fac la vârsta școlară, simptomele pot apărea chiar în primele zile de viață.

La adulți și copii, malformația arteriovenoasă se manifestă prin hemoragie în creier, convulsii, dureri de cap și tulburări neurologice focale.

Malformațiile extinse la nou-născuți pot provoca insuficiență cardiacă congestivă. Acest lucru duce la apariția insuficienței respiratorii la acești nou-născuți. Acest lucru este cel mai frecvent observat la copiii cu un anumit tip de AVM - malformație a venei Galen. Din motive necunoscute, malformațiile la copii duc adesea la hemoragie cerebrală. Caracteristicile dinamicii inter-anuale ale vulnerabilității copiilor la hemoragii din creier sunt similare cu cele ale adulților.

Caracteristicile bolii la femeile gravide

Accident vascular cerebral hemoragic și hemoragie subarahnoidiană datorată AVM sunt complicații rare ale sarcinii. În timpul sarcinii, hemoragia subarahnoidă apare în aproximativ un caz pe mie, ceea ce este de 5 ori mai mare decât la femeile care nu sunt însărcinate. Curgerile hemoragice la femeile gravide în 77% din cazuri au fost cauzate de anevrisme și numai în 23% prin malformații.

diagnosticare

La mulți indivizi, boala este asimptomatică și, uneori, pe tot parcursul vieții. Există riscul hemoragiei chiar și în absența simptomelor. Examenul pentru malformații se efectuează cu simptome adecvate sau la indivizi din familii cu telangiectasie hemoragică ereditară.

Dacă se suspectează un AVM, sunt necesare o serie de examinări pentru a confirma diagnosticul și pentru a dezvolta cel mai bun curs de tratament. Următoarele examinări sunt efectuate:

• tomografie computerizată;
• imagistica prin rezonanță magnetică;
• angiogramă.

Tomografia computerizată este cea mai rapidă și mai puțin costisitoare examinare, dar nu este cea mai eficientă. Cu toate acestea, tomografia computerizată este foarte potrivită pentru detectarea hemoragiilor. Imagistica prin rezonanță magnetică este mai eficientă pentru detectarea AVM și pentru evaluarea severității bolii. Dacă se detectează o boală, se efectuează o angiogramă. Aceasta este o examinare mai invazivă și mai costisitoare, dar cu cea mai mare precizie face posibilă evaluarea stării pacientului.

terapie

Tratamentul este destinat în principal prevenirii hemoragiilor noi. Principalele opțiuni de tratament sunt următoarele:

• chirurgie (rezecție microchirurgicală) pentru a elimina malformația din creier;
• radiosurgery (radioterapie stereotactică) prin focalizarea mai multor raze pe AVM pentru a îngroșa vasele de sânge și a "bloca" malformația;
• Embolizarea (chirurgie endovasculară) este o procedură în care unul sau mai multe vase de sânge care alimentează sângele la o malformație sunt blocate. Acest tip de tratament este de obicei utilizat în combinație cu rezecția microchirurgicală sau radiochirurgia;
• tratamentul conservator - monitorizarea malformațiilor, în care scopul principal este tratamentul simptomatic.

Un plan de tratament poate include o combinație a opțiunilor de tratament de mai sus. O abordare care minimizează riscurile și îmbunătățește calitatea vieții pacientului este aleasă. Rezecția microchirurgicală este metoda cea mai invazivă de tratament, dar probabilitatea îndepărtării complete a malformației este foarte mare. Folosirea adecvată a metodelor combinate de diagnostic și tratament minimizează gradul de intervenție și reduce riscul de complicații în această boală.

Arforminoase malformație a creierului

Dereglările arteriovenoase sunt o boală în care se formează legături patologice între artere și vene. Se întâmplă predominant în sistemul nervos, dar există și alte variații mai complexe, de exemplu, malformații între aorta și trunchiul pulmonar.

Boala afectează 12 persoane din 100.000 din populație, în cea mai mare parte bărbați. Cel mai adesea, boala se manifestă în intervalul dintre 20 și 40 de ani de viață.

Malformația arteriovenoasă a creierului duce la afectarea circulației sanguine în țesutul nervos, provocând ischemia. La rândul său, aceasta duce la o defalcare a funcțiilor mintale, a simptomelor neurologice și a durerilor de cap severe.

Pereții vaselor din bucata patologică sunt subțiri, deci apar progrese: 3-4% anual. Probabilitatea se ridică la 17-18%, dacă istoricul pacientului a prezentat deja semne de accident vascular cerebral hemoragic. Moartea în accident vascular cerebral hemoragic pe fondul malformațiilor apare la 10%. Dintre toți pacienții, de regulă, 50% primesc dizabilități.

Malformația vasculară conduce la complicații:

Mecanismul patologic al unui defect în sistemul vascular este că nu există capilare în locul malformației. Aceasta înseamnă că nu există nici un "filtru" între venele și arterele, astfel încât sângele venos primește direct sânge arterial. Aceasta mărește presiunea în venele și le extinde.

motive

AVM al creierului se formează ca rezultat al unui defect intrauterin în timpul formării sistemului circulator al sistemului nervos central. Motivele pentru aceasta includ:

1. Factori teratogeni: sursa de radiații crescută, părinții care locuiesc în zona industrială a orașului.
2. Infecții intrauterine.
3. Boli ale mamei: diabet zaharat, boli inflamatorii ale sistemului respirator, descărcare, digestie.
4. Obiceiurile și dependențele dăunătoare ale mamei: fumatul, alcoolismul, dependența de droguri.
5. Utilizarea pe termen lung a medicamentelor farmacologice.

simptome

Arborele malformație venoasă are două tipuri de flux:

hemoragică

Se găsește în 60% din toate malformațiile. Acest tip de flux predomină cu șuvoi de dimensiuni mici, unde există vene de drenaj. De asemenea, se găsește în regiunile occipitale ale creierului. Sindromul dominant este hipertensiunea arterială cu tendința de accident vascular cerebral hemoragic. Cu un curs latent, boala este asimptomatică.

Exacerbarea cursului hemoragic se caracterizează printr-o creștere rapidă a durerii de cap, a tulburării conștienței și a dezorientării. O parte a corpului devine brusc amorțită, mai des de o parte a feței, a piciorului sau a mâinii. Discursul de tip afazie este frustrat, componenta gramaticală a propozițiilor este încălcată. Uneori înțelegerea discursului și a scrisului este deranjată. Consecințele cursului hemoragic - accident vascular cerebral și recuperarea pe termen lung a funcțiilor neurologice.

Domeniul de vedere scade, acuratețea acestuia scade. Uneori există diplopie - viziune dublă. Mai rar - vederea dispare complet în același ochi sau în ambii ochi. Coordonarea este deranjată: apare mersul instabil, mișcările pierd precizie.

apatic

Torpid - cea de-a doua versiune a fluxului.

Venous malformation de acest tip are o caracteristică caracteristică - cefalgie cluster. Se caracterizează prin dureri de cap acute, greu de purtat și severe. Uneori, sindromul durerii atinge o astfel de înălțime încât sinuciderile se sinucid. Cefalgia apare episoade periodice (cluster) de durere în cap și aproape că nu este supusă acțiunii medicamentelor antiinflamatoare nesteroidiene.

Datorită puternicei iritații dureroase, se formează următorul complex de simptome - epileptice epileptice minore. Acestea apar în 20-25% dintre pacienți. Atacul se caracterizează prin contracția mușchilor oculari și a convulsiilor musculare scheletice. Unii dezvoltă o criză epileptică mare, cu manifestarea unei imagini clinice tipice (aură, precursori, convulsii tonice, convulsii clonice și o cale de ieșire din stat).

Arforminoasele malformante pot replica un neoplasm al creierului. În acest caz, se observă simptome de deficit neurologic focal. De exemplu, dacă malformația este localizată în convoluțiile frontale, se înregistrează o tulburare a sferei motorului, cum ar fi pareza sau paralizia. Dacă în sensibilitatea parietală este perturbată în membre.

Clasificarea bolilor

Există aceste tipuri de malformații:

1. Arforminoasă malformație a venelor lui Galen. Acesta este un defect congenital care apare când se formează capilare între artere și vene. Se caracterizează printr-o încălcare a formării stratului muscular și elastic din peretele venei. Din acest motiv, venele se extind și presiunea crește. Patologia este caracterizată de progresie constantă.
   Vasele AVM Galen s-au manifestat mai întâi la copilul de vârstă școlară. Sindromul principal este hipertensiv-hidrocefalic. Se caracterizează prin simptome comune ale creierului: dureri de cap, amețeli, greață, transpirații, convulsii mici. De asemenea, în clinica AVM Vein Galen, sunt observate (rar) stroke hemoragice, insuficiență cardiacă, retard mintal și simptome neurologice deficitare.
2. Arnold Chiari malformații. În imaginea clinică a acestei patologii există astfel de sindroame importante: hipertensive și cerebrobulbare. Primul este caracterizat de cefalgie, dureri la nivelul gâtului și spatelui, care sunt agravate prin urinare și tuse. Se întâmplă frecvent vărsături și mușchii scheletici la nivelul gâtului.
   Sindromul cerebrobulbar se manifestă prin scăderea preciziei vizuale, dubla viziune, dificultate la înghițire, tulburări de auz, amețeală și iluzii vizuale. Cu un curs complicat, apneea nocturnă de somn (întreruperea bruscă a respirației în timpul somnului) și stările sincopale de scurtă durată (pierderea conștienței) sunt adăugate la imaginea clinică.
3. Malformații cavernoase sau hemangiom cavernos. Primele simptome apar după 50 de ani. Patologia este determinată de localizarea defectului. De exemplu, un cavernom al creierului stem sau o malformație de tip tumoral se manifestă printr-o imagine clinică a hemoragiilor și a simptomelor neurologice focale. În tulpina creierului sunt centrele care susțin funcțiile vitale ale respirației și bătăilor inimii. Cu înfrângerea lor, există patologii ale ritmului cardiac și ale respirației de tip apnee.

Diagnostic și tratament

Un pacient cu suspiciune de malformație este efectuat cu o serie de metode instrumentale, care sunt decisive în formularea diagnosticului:

Malformația este tratată chirurgical. În perioada de exacerbare, este prescrisă o operație de îndepărtare a unei bucăți de vase de sânge. Cu sindromul hipertensiv de conducere, se efectuează drenajul ventricular al creierului pentru a reduce presiunea intracraniană. Trecerea în craniu este efectuată în mod clasic: trepanarea. Mai întâi, vasele care înconjoară malformația sunt încleiate, atunci defectul însuși este izolat și bandajat, apoi malformația este tăiată.

Malformațiile tulpinii cerebrale provoacă probleme în tratamentul chirurgical datorită apropierii de importante centre funcționale. În acest caz, se prescrie excizia radiochirurgicală.

Malformațiile vasculare ale creierului: tipuri, simptome, diagnostic, tratament

Malformația vaselor cerebrale reprezintă o patologie congenitală a dezvoltării sistemului circulator, constând în conexiunea incorectă a venelor, arterelor și vaselor mai mici. De regulă, boala se manifestă la vârsta de 10-30 ani, deși în practica medicală au existat și pacienți la care malformația a fost diagnosticată doar la maturitate. Printre simptomele principale ale bolii se numără dureri de cap severe de natură pulsatoare, care uneori pot fi însoțite de epipadiație.

Conceptul malformației

AVM - malformația arteriovenoasă - este considerată o anomalie congenitală, deși uneori poate fi dobândită. Cel mai adesea, patologia se manifestă în creier (creier, spin), dar și alte părți ale corpului nu sunt imune la astfel de fenomene.

Foto: o varietate de malformații arteriovenoase

Cauzele exacte ale anomaliilor de dezvoltare nu sunt cunoscute în prezent, deși cea mai populară ipoteză este leziunea intrauterină a fătului. Mărimea malformației poate fi diferită; cele mai mari duc la compresia creierului și cresc semnificativ riscul de hemoragie.

Aritovenozele apar cel mai frecvent. Cu o natură similară a defectului, vasele subțiri, complicate, care leagă venele și arterele, se împletesc. Cel mai probabil, acest rezultat dă o creștere treptată a fistulelor (arteriovenoase).

Rezultatul este expansiunea arterelor și hipertrofia pereților lor, iar fluxul sanguin arterial se mișcă în venele expediate. Eficacitatea cardiacă crește semnificativ, venele au forma unor vase mari, pulsante și tensionate în mod constant.

Toate părțile creierului sunt la fel de susceptibile la formarea malformațiilor, dar cele mai mari se găsesc exact în regiunile posterioare ale ambelor emisfere.

Cel mai frecvent tip de malformații vasculare

Este posibil să existe o predispoziție genetică la această patologie, deoarece defectul poate fi observat simultan la mai mulți membri ai familiei care aparțin unor generații diferite, iar malformațiile "ereditare" se găsesc cel mai adesea la bărbați.

Aproximativ jumătate dintre pacienți au hemoragie cerebrală, iar în o treime din cazuri se observă episoade epileptice focale, care pot avea atât forme simple, cât și complexe.

Cel mai adesea, hemoragia în timpul malformației are o dimensiune mică (aproximativ 1 cm), în timp ce există doar câteva focare de leziuni vasculare și tisulare și nu există simptome clinice. În cazuri rare, hemoragia poate fi masivă, caz în care uneori se termină cu moartea.

Arnold Chiari Malformație

Malformația lui Arnold Chiari este, de asemenea, considerată un defect de naștere. Patologia se caracterizează prin localizarea greșită a amigdalelor în cerebel. Formele I și II ale anomaliei sunt cele mai frecvente, deși în realitate există mai multe dintre ele.

Lipsa lichidului cefalorahidian (CSF) cu un defect similar încetează să circule corespunzător, deoarece localizarea scăzută a amigdalelor interferează cu fluxul normal al proceselor metabolice. Foarte des, hidrocefalia este o consecință a unei tulburări de scurgere, deoarece amigdalele practic blochează un foramen mic occipital.

Arnold Chiari malariei de tip 1 se poate manifesta atât la adolescenți cât și la adulți și este adesea caracterizată de prezența hidromieliei. Deoarece amigdalele sunt deplasate spre partea superioară a măduvei spinării, există o creștere a canalului central.

Cerebelul sanatos (stâng) și malformația Chiari (dreapta)

Manifestarea externă a anomaliilor sunt dureri de cap, localizate în partea din spate a capului; ele pot fi agravate prin tuse și alte fenomene. Printre simptomele rămase se pot identifica slăbiciunea și pierderea sensibilității extremităților, discursul fuzzy, dificultatea (eșecul) la mers și înghițire, vărsăturile fără greață.

Dintre teoriile moderne despre cauzele anomaliei Chiari, locul principal este ocupat de ipoteza privind deplasarea amigdalelor datorită creșterii presiunii în partea superioară a cerebelului.

IRM este considerat a fi singurul studiu care poate face cu exactitate un diagnostic similar; Printre metodele instrumentale suplimentare se utilizează tomografie cu ajutorul unui computer, al cărei scop este de a reconstrui osul occiputului și vertebrelor într-o proiecție tridimensională. Datorită acestui fapt, este posibil să se stabilească tipul de malformație, gradul de deplasare a cerebelului în sine și să se determine rata progresului bolii.

Pentru tratamentul malformațiilor creierului Kiari, intervenția chirurgicală este aproape întotdeauna aplicată când vine vorba de cazuri cu simptome clinice severe și intense.

Dandy Walker Malformație

Malformația Dandy-Walker este o patologie a dezvoltării ventriculului IV; în cele mai multe cazuri, include comorbidități. Cel mai adesea este hidrocefalie (edem cerebral) și hipoplazie cerebeloasă.

Mai mult de 90% dintre pacienții cu patologie similară au hidrocefalie (GCF), dar, în același timp, malformația Dandy-Walker se găsește doar într-un procent mic de pacienți cu picături de creier.

Ca și în cazul altor defecte similare, chirurgia este adesea singura alternativă posibilă, dar operația are o serie de caracteristici specifice datorită naturii procesului patologic de malformație a creierului. Unul dintre cele mai periculoase procese este creșterea riscului de incizie superioară, deci nu se recomandă utilizarea doar a by-pass-ului ventricular lateral.

Foarte adesea, anomalia este însoțită de o încălcare a dezvoltării intelectuale, doar aproximativ jumătate dintre pacienți au un indice normal normal condiționat. În același timp, pacienții pot prezenta o lipsă de coordonare a mișcărilor (ataxie) și a spasticității, deși convulsiile epileptice sunt destul de rare și apar doar la 10-15% dintre pacienți.

Cauze, simptome și efecte ale malformațiilor arteriovenoase

Malformația arteriovenoasă a vaselor cerebrale se manifestă ca urmare a leziunilor intrauterine și a dezvoltării fetale afectate, dar cauzele fenomenului nu sunt tocmai cunoscute.

Experții sunt înclinați să creadă că nu există o corelație directă între prezența acestei anomalii, precum și sexul și vârsta pacientului, deși unele ipoteze populare sugerează contrariul.

În prezent, există doar doi factori de risc principali:

• Aparținând sexului masculin;
• Predispoziția genetică.

Cunoașterea insuficientă a problemei din cauza lipsei metodelor și instrumentelor necesare conduce la apariția de noi și noi ipoteze. Unii dintre ei vorbesc despre un complex ereditar de patologii și boli care duc la apariția unei anomalii.

Simptome și complicații

Malformația arteriovenoasă a creierului, uneori, nu are simptome pronunțate de zeci de ani, astfel încât pacientul să nu fie suspicios în legătură cu o astfel de problemă. Cel mai frecvent motiv pentru a solicita asistență medicală este ruptura unui vas mic sau mare, însoțită de sângerări intracerebrală.

Cercetătorii străini citează statistici medicale, potrivit cărora un astfel de diagnostic se face, de obicei, atunci când se scanează creierul pentru un examen medical planificat sau când se caută ajutor medical din alt motiv.

Cele mai frecvente manifestări ale malformației venoase arteriale:

1. Crize epileptice de diferite forme de severitate;
2. Cefaleea pulsatoare;
3. Reducerea sensibilității diferitelor zone (anestezie);
4. Somnolență, slăbiciune, performanță scăzută.

O creștere a intensității simptomelor apare în mod necesar atunci când un vas se descompune, întotdeauna însoțit de hemoragie. Simptomele malformațiilor vasculare ale creierului se pot manifesta în adolescență și în vârstă mai matură. Experții observă că manifestările de anomalii sunt adesea observate până la 45-50 de ani. Deoarece țesuturile cerebrale, în caz de tulburări circulatorii, sunt mai afectate în timp, intensitatea simptomelor crește treptat.

De obicei, o anumită stabilitate în cursul bolii se realizează la vârsta de 30-40 de ani, după care apariția simptomelor noi este practic absentă.

Particularitățile procesului patologic pot apărea, de asemenea, la purtarea unui copil, astfel încât noile simptome, cum ar fi creșterea intensității celor existente, adesea însoțesc sarcina. Motivele pentru aceasta sunt o creștere a cantității de sânge din corpul mamei și creșterea circulației sanguine.

Printre posibilele complicații ale patologiei, următoarele două prezintă un pericol pentru sănătate, astfel încât boala nu ar trebui să înceapă:

• Ruptura vasului cu sângerare apare din cauza subțierelor. Circulația afectată a sângelui conduce la o creștere a presiunii asupra pereților slăbiți, ca urmare a apariției unui accident vascular cerebral hemoragic.
• Perturbarea alimentării cu oxigen a creierului poate duce eventual la moartea parțială sau completă a țesuturilor sale - accident vascular cerebral ischemic (infarct cerebral). Anestezia, pierderea vederii, afectarea coordonării mișcărilor și a vorbirii, ca și alte simptome, sunt o consecință a procesului descris mai sus.

Diagnosticul și tratamentul AVM

Malformația vasculară este diagnosticată atunci când este examinată de un neurolog, care poate prescrie mai multe studii, teste și teste suplimentare pentru a clarifica diagnosticul.

Următoarele metode sunt frecvente:

1. Arteriografia (cerebrala) astazi va permite sa determinati problema cu exactitate. În timpul arteriografiei, un cateter special cu un agent de contrast inserat în artera femurală trece în vasele de sânge ale creierului. Un compus chimic specific care utilizează imagini cu raze X permite identificarea stării actuale a vaselor.
2. CT (Tomografie computerizată) este uneori combinată cu cele de mai sus, și în acest caz se numește Angiografie cu tomografie computerizată. Tehnica de diagnosticare se bazează, de asemenea, pe obținerea unei serii de imagini utilizând radiația cu raze X și un agent de contrast.
3. RMN pentru malformații vasculare este considerată mai eficace decât cele două metode anterioare atunci când vine vorba de AVM. Metoda se bazează pe utilizarea particulelor magnetice, mai degrabă decât pe raze X. Angiografia angiografică implică administrarea unui colorant de contrast.

Caracteristicile tratamentului

Malformațiile vasculare sugerează o relație între alegerea metodei de tratament și localizarea anomaliei, mărimea acesteia, intensitatea simptomelor și caracteristicile pacientului. Tratamentul de tratament constă în a lua medicamente (dureri de cap severe, convulsii).

Tratamentul malformațiilor în unele cazuri poate fi limitat la observația constantă a pacientului, incluzând o examinare cuprinzătoare a corpului și terapia conservatoare. Dar astfel de metode sunt folosite numai în absența simptomelor sau a intensității reduse a manifestărilor.

Există trei metode pentru îndepărtarea promptă a anomaliei, iar gradul de adecvare a utilizării acestora este determinat de medicul curant.

• Rezecția chirurgicală este utilizată pentru mărimi mici ale malformațiilor vasculare și este considerată una dintre metodele cele mai eficiente și mai sigure. În cazul în care patologia este localizată adânc în țesuturile creierului, acest tip de intervenție nu este foarte recomandat, deoarece operația implică un anumit risc.
• Embolizarea constă în introducerea unui cateter, cu ajutorul căruia vasele afectate sunt "închise" pentru a bloca fluxul sanguin în ele. Metoda poate fi atât bazică, cât și suplimentară înainte de rezecția chirurgicală, pentru a reduce riscul de sângerare severă. În cazuri rare, embolizarea endovasculară poate reduce sau opri în mod semnificativ manifestările AVM.

Foto: Embolizarea malformațiilor cerebrale. Plastifiantul înfundă vasele afectate și direcționează fluxul sanguin către cel mai bogat.

Malformații cerebrale arteriovenoase

Malformații arteriovenoase ale creierului - anomalii congenitale ale vaselor cerebrale, caracterizate prin formarea unui conglomerat vascular local, în care nu există vase capilare, iar arterele trec direct în vene. Malformațiile arteriovenoase ale creierului se manifestă prin dureri de cap persistente, sindrom epileptic, sângerare intracraniană în timpul ruperii vaselor de malformații. Diagnosticul este efectuat utilizând CT și IRM ale vaselor cerebrale. Tratamentul chirurgical: excizia transcraniană, intervenția radiochirurgicală, embolizarea endovasculară sau o combinație a acestor tehnici.

Malformații cerebrale arteriovenoase

Malformațiile cerebrale arteriovenoase (AVM cerebrale) sunt zone modificate ale rețelei vasculare cerebrale, în care în loc de capilare există numeroase ramificații ale arterelor și venelor toracice care formează un singur conglomerat sau bobină vasculară. AVM se referă la anomalii vasculare ale creierului. Există 2 persoane din 100 de mii de persoane. În majoritatea cazurilor, debutul clinic în perioada de la 20 la 40 de ani, în unele cazuri - la persoanele mai în vârstă de 50 de ani. Arterele care formează AVM au pereții subțiri cu un strat muscular subdezvoltat. Acest lucru provoacă pericolul principal al malformațiilor vasculare - posibilitatea ruperii lor.

În prezența creierului AVM, riscul ruperii sale este estimat la aproximativ 2-4% pe an. Dacă hemoragia a avut deja loc, probabilitatea de repetare este de 6-18%. Mortalitatea în timpul hemoragiei intracraniene de la AVM este observată în 10% din cazuri, iar dizabilitatea persistentă este observată la jumătate dintre pacienți. Datorită subțierea peretelui arterial la locul AVM, se poate forma o proeminență a vasului - anevrism. Mortalitatea la ruperea anevrismului vaselor cerebrale este mult mai mare decât la AVM și este de aproximativ 50%. Având în vedere că AVMs sunt periculoase pentru hemoragie intracraniană la o vârstă fragedă, cu mortalitate sau invaliditate ulterioară, diagnosticarea și tratamentul lor sunt problemele actuale ale neurochirurgiei și neurologiei moderne.

Cauzele creierului AVM

Dificultățile arteriovene ale creierului rezultă din tulburările intrauterine locale ale formării rețelei vasculare cerebrale. Cauzele acestor încălcări sunt diferiți factori nocivi care afectează fătul în perioada antenatală: creșterea fondului radioactiv, infecțiile intrauterine, bolile femeii însărcinate (diabet, glomerulonefrita cronică, astmul bronșic etc.), intoxicația, obiceiurile dăunătoare ale femeii însărcinate (dependența de droguri, ), primirea în timpul sarcinii a preparatelor farmaceutice cu efect teratogen.

Cerebral malformațiile arteriovenoase pot fi localizate oriunde în creier: atât pe suprafața sa cât și în adâncime. În locul localizării AVM nu există o rețea capilară, circulația sanguină apare direct din artere în vene, ceea ce determină o presiune crescută și expansiunea venelor. În acest caz, evacuarea sângelui ocolind rețeaua capilară poate duce la deteriorarea alimentării cu sânge a țesuturilor cerebrale la locația AVM, conducând la ischemie cronică locală a creierului.

Clasificarea creierului AVM

În funcție de tipul lor, malformațiile vaselor cerebrale sunt clasificate în arterioven, arterial și venos. Arformele arteriovenoase constau în artera aducătoare, vena de drenare și conglomeratul vaselor modificate situate între ele. Alocați AVM fistulos, AVM rațional și micromamalformație. Aproximativ 75% din cazuri sunt ocupate de AVM raționale. Izolate malformații arteriale sau venoase, în care se observă tortuozitate, respectiv doar arterele sau numai vene, sunt destul de rare.

În mărime, AVM cerebrale sunt subdivizate în mici (mai puțin de 3 cm în diametru), mediu (de la 3 la 6 cm) și mari (mai mult de 6 cm). Prin natura drenajului, AVM sunt clasificate în a avea și nu au vene profunde de drenare, adică venele care intră în sinusul direct sau sistemul venei cerebrale mari. Există, de asemenea, AVM situate în sau în afara zonelor semnificative din punct de vedere funcțional. Acestea din urmă includ cortexul senzorimotor, tulpina creierului, talamusul, zonele profunde ale lobului temporal, zona de vorbire senzorială (zona Vernike), centrul Broca, lobii occipitali.

În practica neurochirurgicală, pentru a determina riscul de intervenție chirurgicală pentru malformații vasculare cerebrale, gradarea AVM este utilizată în funcție de o combinație de puncte. Fiecare dintre semnele (mărimea, tipul de drenaj și localizarea în funcție de zonele funcționale) primește un anumit număr de puncte de la 0 la 3. În funcție de punctaje, AVM este clasificat de la un risc operațional neglijabil (1 punct) la un risc operațional ridicat datorită complexitatea tehnică a eliminării sale, un risc ridicat de deces și invaliditate (5 puncte).

Simptomele creierului AVM

În clinica AVM cerebrală se disting variantele hemoragice și torpilale ale cursului. Potrivit diferitelor rapoarte, varianta hemoragică reprezintă de la 50% până la 70% din cazurile AVM. Este tipic pentru AVM de dimensiuni mici cu vene de scurgere, precum și pentru AVM situate în fosa craniană posterioară. Ca o regulă, în astfel de cazuri, pacienții au hipertensiune arterială. În funcție de localizarea AVM, este posibilă hemoragia subarahnoidă, care implică aproximativ 52% din toate cazurile de ruptură AVM. Restul de 48% se datorează hemoragiilor complicate: parenchimului cu formarea hematoamelor intracerebrale, epigastric cu formarea hematoamelor subdurală și amestecate. În unele cazuri, hemoragiile complicate sunt însoțite de hemoragie în ventriculele creierului.

Clinica de rupere a AVM depinde de localizarea și de rata fluxului sanguin. În cele mai multe cazuri, există o deteriorare accentuată, creșterea frecvenței cefaleei, tulburarea conștienței (de la confuzie la comă). Parenchimul și hemoragiile mixte, împreună cu acestea, se manifestă prin simptome focale neurologice: tulburări de auz, tulburări vizuale, pareză și paralizie, pierderea sensibilității, afazie motorie sau dizartrie.

Modelul fluxului torpical este mai tipic pentru AVM cerebrale medii și mari, situate în cortexul cerebral. Se caracterizează prin cefalgie clusteră - următoarele paroxisme de cap durează nu mai mult de 3 ore. Cephalgia nu este la fel de intensă ca atunci când rupe un AVM, dar este regulat. Pe fondul cefalgiei, un număr de pacienți dezvoltă convulsii convulsive, adesea de natură generalizată. În alte cazuri, AVM torpid cerebral poate imita simptomele unei tumori intracerebrale sau a altor leziuni în masă. În acest caz, apariția și creșterea graduală a deficitului neurologic focal.

În copilărie, există un tip separat de malformație vasculară cerebrală - vene AVM de Galen. Patologia este congenitală și este prezența AVM în zona venei mari a creierului. Vasele AVM de Galen ocupă aproximativ o treime din toate cazurile de malformații cerebrale vasculare găsite în pediatrie. Acestea sunt caracterizate de o mortalitate ridicată (până la 90%). Cel mai eficient este tratamentul chirurgical efectuat în primul an de viață.

Diagnosticul creierului AVM

Motivul apelului către neurolog înaintea ruperii unui AVM poate fi durerile de cap persistente, un epifrister pentru prima dată, apariția simptomelor focale. Pacientul este supus unei examinări de rutină, incluzând EEG, Echo EG și REG. La ruperea diagnosticului AVM se efectuează în regim de urgență. Cel mai informativ în diagnosticul metodelor tomografice de malformații vasculare. Tomografia computerizată și imagistica prin rezonanță magnetică pot fi utilizate pentru imagistica țesutului cerebral și pentru studiul vaselor de sânge. În cazul ruperii, RMN-ul AVM al creierului este mai informativ decât CT. Ea face posibilă identificarea localizării și mărimii hemoragiei, diferențierea acesteia de alte formațiuni intracraniene de volum (hematom cronică, tumoare, abces cerebral, chist cerebral).

Cu cursul torpedic al AVM, RMN și CT ale creierului pot rămâne normale. În astfel de cazuri, numai angiografia cerebrală și omologii săi moderni, CT a vaselor de sânge și angiografia MR pot detecta malformații vasculare. Studiile privind vasele cerebrale se efectuează folosind agenți de contrast. Diagnosticul este efectuat de un neurochirurg, care evaluează, de asemenea, riscul operațional și fezabilitatea tratamentului chirurgical al AVM. Trebuie avut în vedere că, în caz de ruptură, în legătură cu comprimarea vaselor de sânge în condiții de hematom și edem cerebral, dimensiunea tomografică a AVM poate fi substanțial mai mică decât reală.

Tratamentul creierului AVM

Ar trebui să fie eliminate malformațiile arteriovenoase ale creierului la ruperea lor sau la riscul unor astfel de complicații. Preferabil tratamentul chirurgical al AVM. În caz de ruptură, se efectuează după eliminarea perioadei acute de hemoragie și resorbție a hematomului. În perioada acută, în funcție de indicații, este posibilă îndepărtarea chirurgicală a hematomului rezultat. Eliminarea simultană a hematoamelor și a AVM se efectuează numai cu localizarea lobară a malformației vasculare și a diametrului său mic. În hemoragia ventriculară, este prezentat în primul rând drenajul ventricular extern.

Îndepărtarea chirurgicală clasică a AVM se realizează prin trepanarea craniului. Vasele principale sunt coagulate, AVM este excretat, vasele care au ieșit din malformație sunt ligate și AVM este excizat. O astfel de eliminare transcraniană radicală a AVM este fezabilă, cu un volum care nu depășește 100 ml și situat în afara zonelor semnificative din punct de vedere funcțional. Cu o cantitate mare de AVM adesea recurg la tratament combinat.

Atunci când îndepărtarea transcraniană a AVM este dificilă din cauza localizării sale în zone semnificative din punct de vedere funcțional ale creierului și structurilor profunde, se efectuează îndepărtarea radiochirurgicală a AVM. Cu toate acestea, această metodă este eficace doar pentru malformații cu o dimensiune de cel mult 3 cm. Dacă mărimea AVM nu depășește 1 cm, atunci obturarea completă are loc în 90% din cazuri, iar cu dimensiuni mai mari de 3 cm este de 30%. Dezavantajul metodei este o perioadă lungă (de la 1 la 3 ani), care este necesară pentru eliminarea completă a AVM. În unele cazuri este necesară o iradiere în fază a malformațiilor de mai mulți ani.

Embolizarea endovasculară cu raze X care conduce la arterele AVM se aplică, de asemenea, modurilor de eliminare a AVM cerebrală. Este posibil atunci când sunt disponibile vase de conducere pentru cateterizare. Embolizarea se realizează în etape, iar volumul acesteia depinde de structura vasculară a AVM. Embolizarea completă poate fi realizată numai la 30% dintre pacienți. Embolizarea subtotală este obținută în alte 30%. În alte cazuri, embolizarea poate fi doar parțial.

Tratamentul pas cu pas combinat al AVM constă în utilizarea în etape a mai multor metode enumerate mai sus. De exemplu, în cazul embolizării incomplete a AVM, următorul pas este o excizie transcraniană a părții rămase. În cazurile în care eliminarea completă a AVM eșuează, se aplică suplimentar tratamentul radiochirurgicale. O astfel de abordare multimodală a tratamentului malformațiilor vasculare cerebrale sa dovedit a fi cea mai eficientă și justificată pentru AVM de dimensiuni mari.

Conceptul de malformații, tipuri și moduri de tratament. informații

Malformație - orice abatere de la dezvoltarea fizică normală, anomalie de dezvoltare, care are ca rezultat schimbări bruște în structura și funcția unui organ sau a unui țesut. Acesta poate fi un defect congenital sau dobândit de dezvoltare, precum și rezultatul unor boli sau răniri.

Malformația vasculară se referă la un compus anormal de artere, vene sau ambele. Aceasta include malformații ale venelor normale (angiom venos) sau arterelor care se transformă direct în vene (malformații arteriovenoase sau AVM). Aceste malformații sunt congenitale, iar cauza exactă a formării lor este necunoscută.

Scala malformațiilor vasculare este foarte diferită. Malformațiile pe scară largă pot provoca cefalee, compresia creierului, care poate conduce la hemoragii și convulsii epileptice.

Cel mai adesea, există un astfel de tip de malformații vasculare ca arteriovenozele. Se caracterizează prin intercalarea vaselor cu pereți subțiri, care interconectează arterele și vene. Pe baza numeroaselor studii, aceste vase se formează din fistule arteriovenoase, care cresc în timp. Ca urmare a acestei boli, arterele care se desfășoară se extind, iar pereții lor hipertrofiază prin venele care se varsă și fluxul sanguin arterial.

În practica medicală, există atât malformații mici, cât și uriașe. Cu malformații foarte dezvoltate, fluxul de sânge devine suficient de puternic pentru a crește semnificativ puterea cardiacă. Venele care provin de la malformații au aspectul de vase gigantice pulsante.

Dificultățile arteriovenoase se pot forma în toate părțile emisferelor cerebrale, ale creierului cerebral și ale măduvei spinării, dar cea mai mare dintre acestea se formează în părțile posterioare ale emisferelor creierului. La bărbați, malformațiile arterio- venoase sunt mai frecvente și pot să apară la diferiți membri ai familiei pe parcursul uneia sau mai multor generații.

Aceste boli apar de obicei de la naștere, dar apar la vârste cuprinse între 10 și 30 de ani și în cazuri rare după 50 de ani. Simptomele principale ale bolii sunt cefaleea (poate fi unilaterală, pulsantă) și convulsiile epileptice.
În aproximativ 30% din cazuri apar convulsii parțiale (convulsii în care activarea patologică a unui grup izolat de neuroni are loc în una din emisferele creierului) și în 50% din cazuri se observă hemoragie intracraniană. Cel mai adesea, hemoragia este intracerebrală și doar o mică parte a sângelui pătrunde în spațiul subarahnoid (cavitatea dintre arahnoid și pia mater).

Hemoragiile repetate în primele săptămâni ale bolii sunt extrem de rare, așa că medicii nu prescriu medicamente antifibrinolitice (care reduc activitatea fibrinolitică a sângelui).

În practica medicală, există cazuri de hemoragie masivă, care duce rapid la moarte, și mici (aproximativ 1 cm în diametru). În ultimul caz, este însoțită de numai patologii neurologice focale minime sau este asimptomatică.

Diagnosticul AVM este stabilit prin imagistica prin rezonanță magnetică (RMN), angiografia cu tomografie computerizată (angiografie CT) și angiografia cerebrală. AVM-urile pot irita creierul înconjurător și pot provoca crampe, dureri de cap. AVM-urile netratate pot să crească și să se rupă, ceea ce duce la hemoragie intracerebrală și distrugere de neînlocuit a creierului.

Există trei tipuri de tratament pentru malformații: îndepărtarea directă de microchirurgie, radiochirurgia stereotactică și embolizarea (înfundarea vaselor de sânge) utilizând metoda neuroendovasculară. Deși tratamentul microchirurgicale îndepărtează deseori toate malformațiile, în unele cazuri se folosește o combinație de metode diferite. Din păcate, folosirea radiochirurgiei stereotactice este posibilă numai cu malformații de cel mult 3,5 cm. Inflamația în peretele vaselor, care cauzează iradierea, conduce la o închidere treptată (până la 2 ani) a malformațiilor. În timpul embolizării, în lumenul vasului de alimentare se introduce un cateter subțire și se introduc clei sau particule mici. Uneori, metoda neuroendovasculară facilitează eliminarea directă a malformației sau reduce dimensiunea acesteia pentru radiochirurgia stereotactică.

Un alt tip de malformație este anomalia Chiari, o tulburare congenitală a structurii creierului, care se caracterizează printr-o locație joasă a amigdalelor cerebellare.

Această boală este numită după patologul austriac Hans Chiari, care în 1891 a descris mai multe tipuri de anomalii de dezvoltare ale creierului și ale cerebelului. Anomaliile Chiari I și II sunt cele mai frecvente și, prin urmare, în viitor le vom discuta numai.

Cu anomaliile Chiari, amigdalele mici ale cerebelului împiedică circulația liberă a fluidului coloanei vertebrale între creier și măduva spinării. Amigdalele blochează foramenul occipital mare, deoarece dopul se oprește. Ca urmare, fluxul de lichid cefalorahidian (lichidul cefalorahidian) este perturbat și se dezvoltă hidrocefalie (picături ale creierului).

Chiariul malariei de tip I se caracterizează prin deplasarea amigdalelor cerebeloase în jos, prin foramenul mare, până la măduva spinării superioare. Acest tip de malformații este însoțit de hidromielie (dilatarea canalului central al măduvei spinării) și se manifestă, de obicei, în adolescență sau la vârsta adultă.

Cel mai frecvent simptom este cefaleea. Durere deosebit de caracteristică în regiunea occipitală, agravată de tuse și tensiune; dureri de gat; slăbiciune și încălcarea sensibilității mâinilor; mers instabil; viziune dublă, discurs încețoșat, dificultate la înghițire, vărsături, tinitus.

La adolescenți, principalele simptome sunt o încălcare a flexiei și o scădere a rezistenței la nivelul brațelor, scăderea durerii și a sensibilității la temperatură în jumătatea superioară a corpului și a brațelor.

Tratament: operație neurochirurgicală pentru decompresia fosei craniene posterioare.

În prezența hidrocefalului, se efectuează o operație de by-pass.

Chiari malarie de tip II, numită și malformația lui Arnold Chiari.

Această boală este numită după patologul german Julius Arnold, care a descris boala în 1984.
Frecvența acestei boli este de la 3,3 la 8,2 observații la 100 mii de populație.

Cu anomalia lui Arnold Chiari, se observă o creștere congenitală a diametrului foramenului occipital mare. Secțiunea inferioară a cerebelului (amigdalele cerebelului) poate cădea în deschiderea mărită și poate cauza compresia reciprocă a cerebelului și a măduvei spinării. Hidrocefal (presiune crescută a fluidului în cavitatea craniană), anomalii cardiovasculare, anus închis și alte tulburări ale tractului digestiv, tulburări ale dezvoltării sistemului urinar sunt, de asemenea, posibile.

Deși cauza malformației Chiari nu este exact cunoscută, există câteva teorii bine fundamentate care indică o deplasare a cerebelului datorită presiunii crescute în regiunile învecinate.

Diagnosticul este stabilit de rezultatele imagisticii prin rezonanta magnetica. Dacă este necesar, se efectuează tomografie computerizată cu reconstrucția tridimensională a osului occipital și a vertebrelor cervicale. Imagistica prin rezonanță magnetică permite neurochirurgilor să determine cu precizie cantitatea deplasării cerebeloase, pentru a determina forma de malformație și gradul de progresie a bolii.

Simptomele pentru anomalii ale lui Arnold Chiari - amețeli și / sau instabilități (pot crește odată cu rotirea capului); zgomot (zgomot, zgomot, fluier, șuierat etc.) în una sau ambele urechi (poate crește atunci când capul se întoarce); cefalee asociată cu o creștere a presiunii intracraniene (mai puternică dimineața) sau cu o creștere a tonusului mușchilor gâtului (punctele de durere sub cap); nistagmus (spasmul involuntar al globilor oculari). În cazuri mai severe, pot fi: orbire tranzitorie, vedere dublă sau alte tulburări vizuale (pot apărea cu răsucirea capului); tremurat de mâini, picioare, tulburări de mișcare; scăderea sensibilității unei părți a feței, a unei părți a corpului, a unuia sau mai multor membre; slăbiciunea musculaturii unei părți a feței, a unei părți a corpului, a unuia sau a mai multor membre; urinare involuntară sau dificilă; pierderea conștiinței (poate fi provocată prin întoarcerea capului).

În cazurile severe, dezvoltarea condițiilor care amenință infarctul creierului și măduvei spinării.

Tratamentul malformațiilor Chiari și concomitent siringomielia (boala progresivă cronică a sistemului nervos, în care cavitățile se formează în măduva spinării) este posibil, din păcate, numai prin intervenție chirurgicală. Operațiunea constă în decompresie locală sau instalarea unui șunt de lichid. Decompresia locală se realizează sub anestezie generală și constă în îndepărtarea unei părți a osului occipital, precum și a jumătăților posterioare ale vertebrelor cervicale I și / sau II la locul unde coboară amigdalele cerebelului. Această operație eficientă extinde foramenul occipital mare și elimină compresia brainstemului, a măduvei spinării și a amigdalelor cerebellar. În timpul operației, dura mater deschide, de asemenea, o membrană groasă care înconjoară creierul și măduva spinării. Un plasture de alt țesut (artificial sau luat de la pacientul însuși) este introdus în dura mater deschis pentru o trecere mai liberă a CSF.

Mai rar, se efectuează operații pentru a scurge lichidul cefalorahidian din măduva spinării mărită în cavitatea toracică sau abdominală, cu un tub special tubular cu o supapă (șunt) sau în spațiul interior al cochiliei. Uneori aceste operații sunt efectuate în etape.