Caracterizarea completă a malformațiilor arteriovenoase: tipuri, metode de tratament

Din acest articol veți afla ce malformație arteriovenoasă (abreviată ca AVM) este, cum se manifestă ea însăși, simptomele sale caracteristice. Cum să scapi complet de patologie.

Autorul articolului: Victoria Stoyanova, medic de categoria a II-a, șeful laboratorului din centrul de diagnostic și tratament (2015-2016).

Dereglările arteriovenoase reprezintă legătura dintre o arteră și o venă, care în mod normal nu ar trebui să fie. Acesta poate fi sub forma unei tumori constând din vase intercondiționate care leagă vena de artera.

Faceți clic pe fotografie pentru a mări

Prezența unui AVM duce la afectarea aprovizionării cu sânge a organului. De asemenea, dacă crește până la o dimensiune semnificativă, poate stoarce corpul, împiedicându-l să lucreze. Datorită faptului că sângele din arteră intră imediat în venă, presiunea din el crește, pereții se întind și se slăbesc, ceea ce duce în cele din urmă la ruptură și hemoragie.

Boala poate provoca simptome severe și consecințe ireversibile pentru organism, așa că este recomandabil să începeți tratarea acesteia imediat după diagnosticare. Tratamentul poate fi doar chirurgical, eficacitatea acestuia depinde de calitatea operației și de localizarea patologiei.

Cu o operație de succes, este posibilă dispariția completă a malformațiilor. Dar o sută la sută pentru a elimina starea de rău, care a reușit să conducă patologia, poate nu întotdeauna.

Un angiolog (specialist vascular) sau un neurolog (dacă AVM se află în creier sau măduva spinării) detectează boala. Tratamentul este doar o operație. Este condus de un neurochirurg (pe creier) sau de un chirurg vascular (pe alte organe).

Unde se poate localiza AVM

Cea mai comună legătură patologică a vaselor arteriale și venoase este localizată în:

• creier;
• între trunchiul pulmonar și aorta.

Boli cu această locație provoacă cele mai dureroase simptome și complicații.

De asemenea, malformația poate fi localizată între vasele situate în rinichi, măduva spinării, plămânii și ficatul. Datorită circulației insuficiente a sângelui, disfuncțiile acestor organe se dezvoltă.

cauzele

Cel mai adesea, AVM este o anomalie congenitală. Ceea ce provoacă exact aspectul său este în prezent necunoscut. Se constată că predispoziția la malformații arteriovenoase nu este moștenită.

Mai puțin frecvent apare malformația arteriovenoasă la vârstnici cu ateroscleroză și după leziuni cerebrale.

Malformații arteriovenoase în creier

O astfel de malformație poate fi localizată în orice parte a acestui organ, dar cel mai adesea este localizată pe regiunea din spatele uneia dintre emisfere.

Variante ale bolii

AVM poate curge ascuns de zeci de ani. Ea este prezentă la pacient de la naștere, dar pentru prima dată se simte cel mai adesea în 20-30 de ani.

Dificultățile arteriovenoase ale creierului pot apărea în două tipuri:

1. Hemoragică. Datorită circulației sanguine afectate, tensiunea arterială crește, pereții vaselor devin mai subțiri și apare hemoragie în creier. Acest lucru este însoțit de toate simptomele unui accident vascular cerebral hemoragic.
2. Apatic. În această variantă a cursului bolii, vasele nu se rup, nu apar hemoragii. Dar vasele mici care conectează artera și venele se extind și stoarcă o parte a creierului, ceea ce duce la simptome neurologice severe.

Simptomele creierului AVM:

Slăbiciune crescătoare a organismului de-a lungul anilor, amorțeală a extremităților, tulburări vizuale, de gândire, de coordonare și de vorbire.

Riscul de hemoragie la nivelul creierului cu malformații crește odată cu vârsta, precum și în timpul sarcinii.

Faceți clic pe fotografie pentru a mări

Măduva spinării av

Cel mai des localizat în coloana vertebrală inferioară.

În stadiul inițial, este posibil să nu apară deloc. Apoi se exprimă prin perturbații de trecere a sensibilității sub partea afectată a spatelui.

Duce la hemoragie în măduva spinării.

Simptomele accidentului spinal:

• Scăderea sau pierderea senzației în picioare.
• Tulburări de mișcare
• Durere în regiunea lombosacrală.
• Incontinență posibilă, fecale.

Manifestările variază în intensitate de la lamea ușoară și sensibilitatea ușor redusă în cazul hemoragiilor minore până la invaliditate completă, cu extensivitate.

Arteriovenoasă malformație între trunchiul pulmonar și aorta

În mod normal, embrionul are o legătură între aceste vase mari ale inimii. Se numește conducta arterială sau canalul Botallov. Imediat după naștere, începe să crească. Conducta arterială nu este considerată un defect cardiac congenital. Patologia începe să se manifeste în primii ani de viață a copilului.

Deschiderea ductului Botallov este periculoasă deoarece presiunea din plămâni crește datorită fluxului sanguin improprie, ceea ce crește riscul apariției hipertensiunii pulmonare. Faceți clic pe fotografie pentru a mări

Factorii care cresc riscul ca conducta Botallov să nu crească

1. Nașterea înainte de timp.
2. Anomalii cromozomiale la nivelul fătului, cum ar fi sindromul Down.
3. Transferată de mamă în timpul rubeolei de sarcină. Acest lucru duce, de asemenea, la alte consecințe asupra copilului nenăscut (defectele valvulare, tulburări severe ale creierului, glaucom, cataractă, surditate, displazie de șold, osteoporoză). Prin urmare, dacă o femeie a contractat rubeola în timpul sarcinii, în special în stadiile incipiente, medicii recomandă cu insistență un avort.

Caracteristicile caracteristice ale ductus arteriosus deschis

• Bătaie inimii accelerată.
• Respirație rapidă și grea.
• Mărimea inimii depășește norma.
• Diferența crescută între presiunea superioară și cea mai joasă.
• Inima murmure.
• Creșterea lentă și creșterea în greutate.

Fără tratament, conducta arterială deschisă poate provoca stopări spontane cardiace.

Simptomele malformațiilor vaselor organelor interne

Dacă boala a afectat plămânii:

• Niveluri ridicate de dioxid de carbon în sânge.
• Dureri de cap.
• Rar (în 10% din cazuri) - hemoragii.
• Creșterea tendinței de formare a cheagurilor de sânge.

Vasele AVM ale ficatului sunt extrem de rare. Se pare numai dacă duce la sângerări interne. Simptomele sale sunt: ​​scăderea tensiunii arteriale, bătăile rapide ale inimii, amețeli sau leșin, blândirea pielii.

Malformația arteriovenoasă a rinichiului este, de asemenea, o patologie foarte rară. Manifestată de dureri în spate și abdomen, hipertensiune arterială, apariția sângelui în urină.

Diagnosticul malformațiilor

Este posibil să se identifice boala folosind o examinare vasculară prin astfel de proceduri:

• Angiografia cu raze X. Aceasta este o metodă de sondaj care necesită introducerea unui agent de contrast, care "evidențiază" vasele pe raze X. Vă permite să identificați cu precizie patologia lor.
• Angiografia computerizată. De asemenea, pentru această procedură este utilizat un agent de contrast. CT angiografia vă permite să creați o imagine 3D a vaselor. Dacă este prezentă malformație arteriovenoasă, mărimea și structura acesteia pot fi determinate cu precizie.
• Rezonanță magnetică angiografică. Realizat folosind imagistica prin rezonanță magnetică. Aceasta este o altă metodă de înaltă precizie pentru evaluarea structurii vaselor de sânge. Unele tipuri de angiografie MR permit examinarea circulației sângelui.
• Doppler cu ultrasunete. Aceasta este o metodă pentru examinarea vaselor cu senzor ultrasonic. Vă permite să vedeți structura arterelor și a venelor, precum și să evaluați circulația sângelui.

Uneori, o creștere a fracțiunii de ejecție ventriculară stângă (în mod normal, de la 55 la 70%) poate indica prezența unei malformații mari în organism. Dar acesta este un indicator indirect. Puteți vedea această modificare pe ecograful inimii.

tratament

Tratamentul poate fi doar chirurgical. Pot fi atât operații minim invazive, cât și intervenții extensive. Cu o operație de succes, este posibilă recuperarea completă.

În practica medicală modernă, folosind 3 metode principale de tratament ale AVM:

1. Embolizare. Această metodă implică introducerea în vas a medicamentului cu particule speciale care îl blochează și opresc circulația sângelui în zona AVM. Astfel, malformația arteriovenoasă este redusă cu 15-75% și, prin urmare, riscul ruperii hemoragiei scade. În cazuri rare, AVM după o astfel de operație dispare complet.
2. Radiochirurgie. Aceasta este o metodă inovatoare de tratare cu radiații ionizante. După iradiere, AVM începe să scadă. Dacă dimensiunea inițială a fost mai mică de 3 cm, atunci la 85% dintre pacienți dispare complet.
3. Tratamentul chirurgical. Eliminarea malformațiilor arteriale. Acest lucru este posibil numai cu o dimensiune AVM de până la 100 cm 3 în volum.

Adesea, medicii decid să folosească mai multe metode în același timp pentru a spori șansele de dispariție completă a malformațiilor. De exemplu, pot efectua mai întâi embolizarea și apoi radiochirurgia. Sau atingeți reducerea AVM prin embolizare în măsura în care poate fi eliminată și apoi efectuați operația.

Cu malformații arteriovenoase ale creierului, tratamentul cu succes este posibil numai dacă se află pe suprafața creierului și nu în straturile adânci ale organului (în acest caz, medicii pur și simplu nu au acces la acesta).

profilaxie

Nu există măsuri speciale pentru a preveni AVM-urile. Singurul lucru pe care medicii îl poate oferi este să evite rănirea oricărui organ, în special a capului. Cu toate acestea, acest lucru nu va ajuta la prevenirea malformațiilor congenitale, care este mult mai comună decât cea dobândită.

Pentru a exclude posibilitatea ca aveți o malformație arteriovenoasă, medicii recomandă să se supună uneia dintre metodele de examinare a vaselor de sânge, de exemplu MR-angiografia creierului. Acest lucru este recomandat în special dacă observați convulsii și dureri de cap. Chiar dacă un AVM nu este detectat, acesta va ajuta la identificarea unei alte cauze a simptomelor tale neplăcute.

Angiografia MR vă permite să evaluați anomaliile din sistemul de flux sanguin arterial către creier

perspectivă

Prognosticul pentru malformații arteriovenoase depinde de localizarea patologiei, de mărimea acesteia și de vârsta la care a fost detectată această anomalie. AVM-ul creierului și măduvei spinării este deosebit de periculos. Prognostic mai favorabil pentru malformații în vasele altor organe. După intervenție chirurgicală, este posibilă recuperarea completă.

Prognoza pentru AVM a creierului

În 50% din cazuri, hemoragia devine primul simptom al bolii. Acest lucru explică faptul că 15% dintre pacienți mor și alte 30% devin invalizi.

Deoarece boala, înainte de a duce la sângerare, nu poate fi însoțită de niciun simptom, este rar descoperită într-o fază incipientă. Diagnosticarea malformației asimptomatice arteriovenoase este posibilă numai dacă pacientul este supus unei examinări profilactice a vaselor cerebrale (angiografie CT sau angiografie MR). Datorită costului ridicat al acestor proceduri, în comparație cu alte metode de diagnostic, nu toate persoanele le suferă pentru prevenție. Iar când boala se simte deja, consecințele ei pot fi deja groaznice.

La pacienții cu AVM cerebral, chiar și în absența oricăror plângeri, există o posibilitate foarte mare ca hemoragia să aibă loc. Riscul de accident vascular cerebral hemoragic cu malformații arteriovenoase crește cu fiecare an de viață. De exemplu, la vârsta de 10 ani, aceasta reprezintă 33%, iar la 20 - deja 55%. În ceea ce privește pacienții cu vârsta de peste 50 de ani care au AVM, 87% dintre aceștia au un accident vascular cerebral. Dacă pacientul a suferit deja o hemoragie la orice vârstă, atunci riscul de re-creșteri cu încă 6%.

Chiar și cu diagnosticul corect, prognosticul rămâne dezamăgitor.

Intervenția chirurgicală pentru a elimina AVM este întotdeauna asociată cu riscul de complicații și chiar deces, ca orice altă intervenție chirurgicală la nivelul creierului. Cu toate acestea, în comparație cu riscul de hemoragie, riscul de intervenție chirurgicală este pe deplin justificat, deci este extrem de necesar.

Intervenția minim invazivă este mai sigură. Riscul de complicații severe în timpul scleroterapiei este de numai 3%. Cu toate acestea, această metodă de tratament nu garantează un rezultat absolut. Pentru cel mai bun efect, poate fi efectuată de mai multe ori intermitent pentru a observa cum diminuă malformația arteriovenoasă.

Prognoza pentru AVM a altor organe

În aceste cazuri, prognosticul este mai favorabil. Aritovelozele pot fi îndepărtate sau distruse cu succes prin radiochirurgie sau prin întărire.

Operațiile asupra altor organe interne, deși periculoase, nu prezintă riscul unei intervenții chirurgicale asupra creierului.

Autorul articolului: Victoria Stoyanova, medic de categoria a II-a, șeful laboratorului din centrul de diagnostic și tratament (2015-2016).

Malformația arteriovenoasă (AVM) a creierului: simptome, tratament, cod ICB-10

malformație arterio (AVM) a creierului (GM) - malformații congenitale, care se caracterizează prin prezența unor comunicații directe între arterele si venele din creier cu lipsa patului capilar între ele, care este un element important în rețeaua vasculară bine formată.

Codul ICD-10: Q28.0 (anomalie arteriovenoasă a dezvoltării vaselor pre-cerebrale), Q28.2 (malformații arteriovenoase ale dezvoltării vaselor cerebrale)

Potrivit statisticilor, malformațiile sunt detectate mai des la bărbați, sub vârsta de 40 de ani, cu o frecvență de 2 cazuri la 100 mii de persoane.

AVM arată sub formă de bile, constând din vase formate în mod necorespunzător, care au o circulație foarte accelerată a sângelui.

Există diferite în diametrul AVM: de la mic la gigant, ocupând jumătatea principală a întregii acțiuni sau mai multe acțiuni.

Deoarece fluxul de sange in AVM este crescut, vasele de conducere sunt semnificativ crescute in marime, iar venele sunt dilatate astfel incat sa se formeze cavitati mari anevrism.

În același timp, pereții AVM devin subțiri și își pierd puterea, ceea ce duce la ruperea și acumularea de sânge în GM însuși, sub cochilii sau în sistemul ventricular. Tind să crească și să crească în volum. Malformațiile mari pot stoarce țesutul cerebral înconjurător.

Fluxul de sânge în zonele GM, situat lângă AVM, este redus prin primirea majorității sângelui în malformația însăși. Substanța creierului suferă de foame de oxigen, din cauza insuficienței circulației cerebrale, există un sindrom "jaf".

Imaginea clinică (simptome) cu malformații arteriovenoase.

Natura simptomelor malformațiilor depinde de:

• dimensiunea ei
• localizare
• prezența sau absența unui decalaj

Mărimile de AVM mari comprimă chiasmul (acesta este locul unde se intersectează fibrele optice nervoase) și duce la deficiențe vizuale. Manifestată prin pierderea câmpurilor vizuale, până la orbirea completă.

Localizarea bobinei vasculare în apropierea nervilor cranieni (CN) sau a nucleelor ​​acestora se manifestă printr-o tulburare a mișcării globulelor oculare (tulburări oculomotorii).

Migrenă asociată cu această anomalie vasculară este o altă manifestare clinică. Pe lângă cefaleea, se manifestă tulburări neurologice tranzitorii și relativ persistente:

• scăderea puterii musculare (vezi hemipareza)
• pareza musculaturii externe a ochiului (manifestată prin șicane)
• coordonarea depreciată a mișcărilor (incluzând mersul instabil, nistagmus, modificări ale scrierii de mână)
• tulburări psihice (sfera psiho-emoțională și comportamentală suferă)

Pentru AVM caracterizat prin: hemoragie intracraniană repetată (ICH), convulsii epileptiformă și tulburări neurologice focale.

Hemoragiile intracraniene apar în rândul tinerilor (cel mai adesea până la vârsta de patruzeci de ani) și duc la formarea hematoamelor intracraniene, care pot stoca structurile GM din exterior și pot duce la deces.

Ruptura unui AVM se poate manifesta prin hemoragii multiple în retină sau hemoragii cu focalizare mare în vitro (prezența sindromului Terson).

Ruptura peretelui vasului și revărsarea sângelui în cavitatea craniană se manifestă prin semnele meningeale (gâtul rigid, simptomele superioare, medii și inferioare ale lui Brudzinsky etc.).

Rar, malformațiile provoacă accident vascular cerebral ischemic (infarct miocardic). Dacă se întâmplă acest lucru, se manifestă prin tulburări neurologice, natura cărora depinde de localizarea focalizării.

Tratamentul.

În practica medicală, tratamentul malformațiilor arteriovenoase identificate este adecvat folosind metode de tratament conservatoare - fără intervenția chirurgicală și prin utilizarea metodelor chirurgicale.

Terapia conservativă este utilizată pentru AVM, însoțită de hemoragie; mijloacele sunt folosite pentru a crește coagularea sângelui, analgezice și sedative (sedative). Acest lucru se întâmplă de multe ori deja în spital, în unitatea de terapie intensivă, unde sunt spitalizați cu presupusă hemoragie intracerebrală.

Principala metodă de tratament este chirurgicală. Dacă a apărut hemoragie intraventriculară, se aplică o intervenție simptomatică, care vizează eliberarea ventriculilor GM din sânge - acest lucru se numește drenaj.

În alte cazuri, se folosește o metodă radicală pentru a elimina AVM sau pentru a o "închide" din sânge prin intervenție endovasculară (intravasculară). Operația nu se efectuează dacă boala se manifestă numai prin convulsii epileptiforme, cu o progresie lentă a simptomelor focale sau o lipsă de progresie.

AVM este excizat folosind tehnici moderne de microchirurgie, chiar dacă locația sa atinge zone importante funcționale ale discursului și motorului GM. După selectarea metodei de anestezie și de acces, găsiți arterele principale și apoi venele divergente, care sunt "oprite" din sânge.

Aceasta este etapa cea mai importantă, deoarece există dificultăți în diferențierea arterelor și a venelor, deoarece sângele oxigenat scarlat curge prin venele. Dacă "opriți" venele mai întâi și apoi arterele, este posibilă apariția edemelor modificate genetic și a sângerărilor necontrolate.

Clipping și tromboza (embolizarea) vaselor AVM.

Neurochirurgul efectuează selecția unei bobine vasculare exact de-a lungul graniței cu medulla, coagulează (cauterizează) sau tăvălește arterele și apoi le traversează.

În timpul intervenției endovasale, neurochirurgul trombează încurcarea patologică cu materiale plastice sau emboli de întărire rapidă, care sunt transportate la el prin catetere speciale prin patul vascular sub control continuu vizual al ecranului nostru de monitorizare.

Uneori sunt necesare mai multe astfel de intervenții, în special în cazul AVM-urilor gigant. Adesea, medicii combină metodele de mai sus, reducând în primul rând fluxul sanguin cu metoda endovasală și apoi rezecând metoda radicală.

Tratamentul radiosurgical cu cuțit gamma

Închiderea lumenului bobinei vasculare, localizată în structurile profunde ale GM, este posibilă cu ajutorul tratamentului radiochirurgical. Prin această metodă, grinzile strict concentrate ale particulelor de energie înaltă (raze gama, protoni sau electroni) sunt trimise către zona de localizare a AVM, ceea ce determină o creștere a numărului de celule din căptușeala interioară a vaselor, ca urmare a deversării vaselor AVM. Acest tratament se efectuează cu ajutorul unei unități radiochirurgice cu cuțit gama.

Această metodă de tratament este posibilă numai cu malformații de dimensiuni mici și efectul apare numai după un an și jumătate până la doi ani, ceea ce nu exclude hemoragii recurente.

Consecințele și dizabilitatea la ruperea AVM

În legătură cu subțierea pereților bobinei vasculare și a circulației sanguine îmbunătățite, AVM-urile sunt predispuse la rupturi și conduc la următoarele complicații:

• hemoragie (cea mai frecventă cauză asociată cu anevrismele)
• subdomurale și hematoame epidurale
• ischemic accident vascular cerebral (infarctul MG)
• hemoragie intraventriculară
• hemoragie subarahnoidă (mortalitatea atinge 25% în prima lună, ceea ce este asociat cu o dezvoltare rară a angiospasmului)
• compresia creierului

Prin urmare, este importantă recunoașterea în timp util a malformațiilor arteriovenoase înainte de ruperea acesteia, observarea stării sale, asigurarea completă și rapidă de îngrijire neurochirurgicală calificată pentru ruptura ei.

Reabilitarea este revendicată după complicațiile dezvoltate de AVM. Mai presus de toate, după hemoragie intracerebrală sau accident vascular cerebral hemoragic. Modul în care sunt exprimate și persistente depinde de volumul și localizarea sângelui vărsat. Când se umple cavitățile ventriculare ale creierului (tamponada), există o amenințare la adresa vieții umane. Edemul creierului crește rapid, consecința fiind creșterea riscului de dislocare a creierului - principalul factor care amenință viața.

Reabilitarea se face după revenirea nivelului de conștiență (dacă a fost deranjat) și stabilizarea statului general. Locul de desfășurare este centrul de reabilitare a profilului neurologic și departamentul de reabilitare medicală bazat pe spitale. Consultați persoanele de contact din site-ul nostru în coloana din dreapta - pe pagina principală.

Avm ce este

MALFORMATIILE ARTERIOVENOASE (AVM) sunt o anomalie congenitala a dezvoltarii sistemului vascular al creierului si reprezinta o forma si mărime diferita a bobinei formate datorita intercalarii neregulate a vaselor patologice.

Frecvența totală a malformațiilor angiomatoase este de 19 la 100 000 de populație pe an.

Dintre malformațiile arteriovenoase (AVM) în 5% - 10% se află cauza hemoragiei non-traumatice subarahnoide.

Ruperea AVM are loc, de obicei, cu vârste cuprinse între 20 și 40 de ani.

În malformațiile arterio-venoase, cel mai adesea, nu există o rețea capilară, ca urmare a efectuării unei manevre directe a sângelui din bazinul arterial până la sistemul de vene superficiale și adânci.

Tipuri de malformații vasculare:

B) fistulă arteriovenoasă

C) racemic arteriovenos (75%)

D) micromalformarea arteriovenoasă

E) cavernoasă arteriovenoasă (11%)

F) Teleangiectasia
G) Venos

În 50% din cazuri, este primul simptom al manifestării AVM, care provoacă moartea la 10-15% (cu anevrisme până la 50%) și invaliditate la 20-30% dintre pacienți. (N. Martin și colab., 1994).
Riscul anual de hemoragie de la AVM este de 1,5-3%. În primul an după hemoragie, riscul de recurență este de 6% și crește odată cu vârsta. (R. Braun și colab., 1990).
În timpul vieții, re-hemoragia apare la 34% dintre pacienții care au supraviețuit primului, iar printre cei care au suferit o secundă (până la 29% mortalitate) - 36% suferă de a treia. (G. Rasmussen 1996).
Sângerarea de la AVM este cauza a 5 - 12% din mortalitatea maternă, 23% din toate hemoragiile intracraniene la femeile gravide. (B. Karlsson și colab., 1997)
Imaginea hemoragiei subarahnoide este observată la 52% dintre pacienți (V. V. Lebedev, V. V. Krylov, 2000).
Forme complicate de hemoragie apar la 47% dintre pacienți: cu formarea intracerebrală (38%), hematoame subdurala (2%) și mixtă (13%), hematom ventricular se dezvoltă la 47%.

Tipul torpilor
Sindromul convulsivant (la 26 - 67% dintre pacienții cu AVM)
Cluster dureri de cap.
Deficitul neurologic progresiv, ca și în cazul tumorilor cerebrale.

Principalele mecanisme ale influenței patologice a malformațiilor arterio-venoase asupra creierului:
- Ruptura de patogene modificate incurcaturi sau anevrisme ale arterelor care alimenteaza AVM.
- Insuficiență circulatorie cronică cauzată de manevrarea arteriovenoasă.
- Sindromul descoperă presiunea normală de perfuzie.

Localizarea tipică a malformațiilor arteriovenoase ale creierului.

MALFORMĂRI ARTERIO-VENOASE

Malformații vasculare complexe congenitale. Educația este o încurcătură de vase care leagă direct sistemele arteriale și venoase și, prin urmare, mușcă o parte din sânge ocolind substanța creierului. AVM se pot manifesta ca hemoragie intracerebrală sau convulsii epileptice. Pentru a aborda problema tacticii de tratament necesită date exacte privind mărimea, tipul de aprovizionare cu sânge și relația dintre educație și structuri diferite ale creierului.

Informații generale

Schema ABM

Malformația arterio-venoasă (AVM) este o malformație congenitală vasculară, care este un conglomerat de artere și vene care nu au o legătură capilară intermediară. AVM pot manifesta hemoragii, manifestând simptome adecvate și / sau convulsii epileptice. La majoritatea pacienților, boala se manifestă la vârsta de 20-40 de ani, vârful hemoragiilor apare la vârsta de 15-20 de ani. Hemoragia de la AVM duce adesea la dizabilități persistente (până la 50% din cazuri) și nu este rar letală (până la 10% din cazuri). Riscul hemoragiei la AVM neexplodat este de 2-4% pe an, riscul de re-hemoragie: 6-18%.

Indicatii si alegerea tratamentului

Până în prezent, sunt utilizate trei metode de tratare a AVM: îndepărtarea directă a microchirurgicală, embolizarea endovasculară și tratamentul cu radiații. Indicațiile pentru utilizarea fiecăreia dintre metode sunt suficient de dezvoltate. În unele cazuri, se folosește o combinație de tehnici. Pentru a determina posibilitatea exciziei microchirurgicale directe a malformațiilor, se utilizează clasificarea Spetzler-Martin, care ia în considerare dimensiunea AVM, localizarea acesteia în ceea ce privește zonele importante din punct de vedere funcțional ale creierului și caracteristicile de scurgere a sângelui.

dimensiune
Mic (3 cm)

Localizare (după semnificație funcțională)
nesemnificativ
semnificativ

Tipul de drenaj venoase
Doar vene superficiale
De asemenea, în venele adânci

Dimensiunea AVM este determinată de dimensiunea maximă a mingii în centimetri. Zonele importante din punct de vedere funcțional includ zone ale creierului care, dacă sunt deteriorate, pot determina un deficit neurologic persistent pronunțat. Drenarea venelor este evaluată ca "superficială" dacă toate ieșirile sunt efectuate în vene sau sinusuri corticale. Dacă cel puțin una dintre venele de drenare curge în rețeaua de vene profunde, atunci ieșirea este considerată "adâncă".
Următoarele tactici de tratament a pacienților cu AVM după hemoragie au fost dezvoltate la Institutul de Neurochirurgie. Pacienții cu AVM hemisferic S-M 1-3 arată excizia malformațiilor. Dacă este necesar, prestigi embolizarea stromei și opriți aferentele disponibile. AVM-urile localizate în zone semnificative din punct de vedere funcțional sau în structuri profunde sunt trimise la iradiere. Pacienții cu AVM S-M 4-5 se referă la radioterapie sau sunt monitorizați. În unele cazuri, pacienții cu AVM S-M4 pot efectua eliminarea malformațiilor. Embolizarea AVM poate fi considerată ca o metodă independentă într-un grup mic de pacienți cu AVM compacte mici, cu una sau mai multe aferente mari. În ceea ce privește AVM neexplodate, tactica de referință este mai conservatoare. În absența sau simptome clinice minime, observarea este justificată. În cazul AVM convexital S-M 1-3, la pacienții cu tânără și medie este posibilă o tactică "activă" - embolizarea urmată de îndepărtarea sau iradierea AVM. Pacienții cu AVM S-M 1-3, localizați în zone semnificative din punct de vedere funcțional, pot fi recomandați tratament radiologic. Pacienții cu AVM S-M 4-5 rămân sub observație dinamică. La pacienții vârstnici, de regulă, se limitează la observație.

Principiile de îndepărtare microchirurgicală a AVM

AVM. Vizualizarea operațiunii

Intervențiile chirurgicale directe se efectuează, de preferință, în perioada rece după hemoragie, deoarece modificările concomitente din creier fac dificilă izolarea AVM, ceea ce duce la agravarea leziunilor cerebrale și este mai greu de tolerat de către pacient. În perioada acută de hemoragie parenchimică, tactica de eliminare a hematoamelor mari este justificată fără încercări de a acționa AVM. Chirurgia pentru eliminarea simultană a hematoamelor și a malformațiilor poate fi efectuată cu AVM mici LOB. Trebuie avut în vedere faptul că în prezența hematomului și umflarea creierului, contrastul AVM poate diferi semnificativ față de adevărat datorită comprimării vaselor de malformații. Cu AVM profundă, precum și cu AVM mare, se recomandă să așteptați resorbția hematomului. În cazul hemoragiei ventriculare, este prezentată o instalație de drenaj extern ventricular. Trepanarea trebuie efectuată astfel încât, pe lângă nodul AVM, să furnizeze vizualizarea arterelor aferente și a principalelor vene de drenare a malformațiilor de-a lungul întregii perioade. Atunci când se izolează vasele de aprovizionare AVM, este important să se utilizeze caneluri și spații naturale pentru mai puțină traumă a substanței medulare (de exemplu: pregătirea extensivă a fisurii laterale atunci când se izolează aferenele provenite din artera cerebrală mijlocie, accesările interhemispherice pentru a controla aferente din arterele cerebrale periciliare sau posterioare etc. f.). Oprirea arterelor aferente trebuie efectuată la distanța minimă de la bobina AVM. Acest lucru se datorează faptului că ramurile care alimentează arterele AVM se pot ramifica în parenchimul cerebral. Această prevedere este deosebit de importantă în excizarea localizării profunde și parastolice AVM, când sucursalele care furnizează structuri importante din punct de vedere funcțional pot suferi. Pentru a evita rănirea vaselor AVM, izolarea sa ar trebui să fie efectuată ca o singură unitate în zona perifocală. La pacienții după hemoragie, unul dintre poli de încurcătură AVM poate fi clar delimitat din creier printr-un hematom intracerebral sau chist post-hemoragic, ceea ce simplifică manipulările chirurgicale. Trebuie reamintit faptul că, în unele cazuri, hematomul poate fragmenta AVM și, prin urmare, revizuirea pereților cavității AVM îndepărtat este obligatorie. Intersecția principalelor vene de drenaj ar trebui efectuată după selectarea completă a AVM. Se eliberează principiul închiderii treptate a fluxului arterial ca bobină, iar cel venos la capătul disecției AVM este bine cunoscut. Cu o reducere a drenajului venos în condițiile unui flux arterial persistent, nodul AVM devine tensionat și sângerând. În anumite cazuri, când apare un dezechilibru al fluxului sanguin, apar rupturi spontane ale vaselor subțiri de malformații, ceea ce duce la sângerări intense, ceea ce este extrem de dificil să se oprească. Singura soluție în această situație este alocarea rapidă a AVM-urilor cu oprirea aferențelor. Deoarece pereții arterelor malformațiilor, spre deosebire de vasele normale, au un strat muscular subțire, este necesar să se coaguleze vasele cu atenție și pe tot parcursul lor. Complicațiile semnificative intraoperatorii includ embolizarea aerului.
În perioada postoperatorie, deteriorarea stării neurologice a fost observată la 30% dintre pacienții cu o regresie semnificativă a gravității simptomelor în majoritatea cazurilor. Mortalitatea postoperatorie a fost de 1,3%. Afecțiunile vizuale postoperatorii sunt destul de persistente și practic nu regresează. În cazul afecțiunilor postoperatorii de vorbire, în majoritatea covârșitoare a cazurilor, este posibilă obținerea unei regresii semnificative a simptomelor, iar la mulți pacienți se va elimina complet un defect de vorbire.

Tratamentul endovascular al creierului AVM

Principalul criteriu pentru selectarea pacienților pentru embolizarea endovasculară este prezența vaselor aferente disponibile pentru cateterizarea superselectivă. Până de curând, embolizarea AVM a fost efectuată prin histoacrila amestecată cu lipiodol. Până în prezent, embolizarea AVM la mulți pacienți a fost efectuată cu compoziția Onyx. În cazul AVM-urilor fistula, ocluzia vaselor adductorilor se efectuează utilizând microsirali. Volumul de embolizare și numărul de etape depind de angioarhitectura AVM. Embolizarea totală poate fi realizată la 30% dintre pacienți. Embolizarea subtotală a AVM a fost efectuată la 30% dintre pacienți. La 40% dintre pacienți sa realizat doar o embolizare parțială. Deficitul neurologic persistent după intervenție chirurgicală a fost observat în 4% din cazuri, mortalitatea fiind de 1,3%.

Dezactivarea malformației venei Galen

AVM (anevrism) Venele lui Galen sunt un tip special de malformații arterio-venoase, caracteristice în special copiilor. Patologia este congenitală și se caracterizează prin formarea unei șunturi arterio-venoase în zona unuia dintre principalele rezervoare venoase - vena cerebrală mare. Anevrismele venelor Galen reprezintă aproximativ 30% dintre malformațiile detectate la copii și sunt însoțite de o mortalitate ridicată (până la 90%). Tratamentul bolii se efectuează numai prin metoda endovasculară. Sarcina principală este de a opri sau reduce descărcarea sângelui arterial în sistemul venos al creierului, ceea ce se realizează prin ocluzia vaselor aferente cu acces transarterial. Microspiralele și cateterul cu balon sunt utilizate pentru ocluzia AVM-urilor aferente tipului AVM, în timp ce pentru tipul coroidal, microspiralele, compozițiile adezive sau combinația lor sunt utilizate. Întreruperea completă a fluxului arterial poate fi realizată cu un tip de malformație murală în 61% din cazuri, cu o malformație de tip coroidian - 7%. În perioada imediată și lungă după tratamentul endovascular, în marea majoritate a cazurilor sa obținut un rezultat pozitiv. Cele mai bune rezultate au fost observate la grupul de pacienți cu vârsta sub 1 an. Pierderea neurologică persistentă sa dezvoltat la 5,6%, mortalitatea fiind de 2,8%.
Printre patologiile rare și greu de tratat se numără AVM a măduvei spinării. AVM și fistulele arteriovenoase dural (DAVF) ale măduvei spinării apar cu o frecvență de până la 3% în populație, reprezentând aproximativ 20% din toate malformațiile vasculare ale SNC. Eficacitatea tratamentului endovascular al AVM spinal este determinată de starea neurologică a pacienților după intervenții: în rezultatele noastre materiale, rezultate pozitive (regresie semnificativă a simptomelor neurologice) au fost obținute în 91% din cazuri.

Tratamentul cu fascicul de creier AVM

Leksell cuțit gamma

Terapia radiologică (cuțitul gamma, iradierea cu fascicul de protoni) este cea mai eficientă cu mici malformații compacte cu un diametru de cel mult 3 cm. Astfel, cu malformații mai mici de 1 cm în diametru, se poate obține obliterația completă în aproape 90% din cazurile cu malformații cu diametrul mai mare de 3 cm - până la 30%. Partea negativă a radioterapiei pentru AVM este aceea că obliterarea vaselor AVM are loc la 1-3 ani după tratament. După cum arată studii recente, pre-embolizarea AVM reduce eficacitatea radiochirurgiei. Potrivit institutului de cercetare al neurochirurgiei după iradierea stereotactică, în mai mult de 70% dintre cazuri poate fi realizată o eliminare completă. La 10% dintre pacienți există o scădere a dimensiunii AVM și o scădere a fluxului sanguin.

concluzie

Metoda optimă de tratament pentru AVM ar trebui să fie considerată o abordare multimodală utilizând combinații ale tuturor metodelor. Excizia microchirurgicală rămâne în prezent principala metodă radicală de tratament pentru AVM a creierului. Datorită abordării diferențiate a selecției pacienților în majoritatea cazurilor este posibil să se obțină rezultate favorabile. Embolizarea este esențială în structura metodelor combinate de tratament. Metoda este foarte eficientă în tratamentul fistulelor AVM și AVM ale Galen de tip mentale. Radioterapia este metoda de alegere pentru AVM-urile obișnuite și inoperabile, precum și pentru excizia parțială sau obliterarea incompletă a AVM după embolizarea sa endovasculară.

Malformații cerebrale arteriovenoase

Malformații arteriovenoase ale creierului - anomalii congenitale ale vaselor cerebrale, caracterizate prin formarea unui conglomerat vascular local, în care nu există vase capilare, iar arterele trec direct în vene. Malformațiile arteriovenoase ale creierului se manifestă prin dureri de cap persistente, sindrom epileptic, sângerare intracraniană în timpul ruperii vaselor de malformații. Diagnosticul este efectuat utilizând CT și IRM ale vaselor cerebrale. Tratamentul chirurgical: excizia transcraniană, intervenția radiochirurgicală, embolizarea endovasculară sau o combinație a acestor tehnici.

Malformații cerebrale arteriovenoase

Malformațiile cerebrale arteriovenoase (AVM cerebrale) sunt zone modificate ale rețelei vasculare cerebrale, în care în loc de capilare există numeroase ramificații ale arterelor și venelor toracice care formează un singur conglomerat sau bobină vasculară. AVM se referă la anomalii vasculare ale creierului. Există 2 persoane din 100 de mii de persoane. În majoritatea cazurilor, debutul clinic în perioada de la 20 la 40 de ani, în unele cazuri - la persoanele mai în vârstă de 50 de ani. Arterele care formează AVM au pereții subțiri cu un strat muscular subdezvoltat. Acest lucru provoacă pericolul principal al malformațiilor vasculare - posibilitatea ruperii lor.

În prezența creierului AVM, riscul ruperii sale este estimat la aproximativ 2-4% pe an. Dacă hemoragia a avut deja loc, probabilitatea de repetare este de 6-18%. Mortalitatea în timpul hemoragiei intracraniene de la AVM este observată în 10% din cazuri, iar dizabilitatea persistentă este observată la jumătate dintre pacienți. Datorită subțierea peretelui arterial la locul AVM, se poate forma o proeminență a vasului - anevrism. Mortalitatea la ruperea anevrismului vaselor cerebrale este mult mai mare decât la AVM și este de aproximativ 50%. Având în vedere că AVMs sunt periculoase pentru hemoragie intracraniană la o vârstă fragedă, cu mortalitate sau invaliditate ulterioară, diagnosticarea și tratamentul lor sunt problemele actuale ale neurochirurgiei și neurologiei moderne.

Cauzele creierului AVM

Dificultățile arteriovene ale creierului rezultă din tulburările intrauterine locale ale formării rețelei vasculare cerebrale. Cauzele acestor încălcări sunt diferiți factori nocivi care afectează fătul în perioada antenatală: creșterea fondului radioactiv, infecțiile intrauterine, bolile femeii însărcinate (diabet, glomerulonefrita cronică, astmul bronșic etc.), intoxicația, obiceiurile dăunătoare ale femeii însărcinate (dependența de droguri, ), primirea în timpul sarcinii a preparatelor farmaceutice cu efect teratogen.

Cerebral malformațiile arteriovenoase pot fi localizate oriunde în creier: atât pe suprafața sa cât și în adâncime. În locul localizării AVM nu există o rețea capilară, circulația sanguină apare direct din artere în vene, ceea ce determină o presiune crescută și expansiunea venelor. În acest caz, evacuarea sângelui ocolind rețeaua capilară poate duce la deteriorarea alimentării cu sânge a țesuturilor cerebrale la locația AVM, conducând la ischemie cronică locală a creierului.

Clasificarea creierului AVM

În funcție de tipul lor, malformațiile vaselor cerebrale sunt clasificate în arterioven, arterial și venos. Arformele arteriovenoase constau în artera aducătoare, vena de drenare și conglomeratul vaselor modificate situate între ele. Alocați AVM fistulos, AVM rațional și micromamalformație. Aproximativ 75% din cazuri sunt ocupate de AVM raționale. Izolate malformații arteriale sau venoase, în care se observă tortuozitate, respectiv doar arterele sau numai vene, sunt destul de rare.

În mărime, AVM cerebrale sunt subdivizate în mici (mai puțin de 3 cm în diametru), mediu (de la 3 la 6 cm) și mari (mai mult de 6 cm). Prin natura drenajului, AVM sunt clasificate în a avea și nu au vene profunde de drenare, adică venele care intră în sinusul direct sau sistemul venei cerebrale mari. Există, de asemenea, AVM situate în sau în afara zonelor semnificative din punct de vedere funcțional. Acestea din urmă includ cortexul senzorimotor, tulpina creierului, talamusul, zonele profunde ale lobului temporal, zona de vorbire senzorială (zona Vernike), centrul Broca, lobii occipitali.

În practica neurochirurgicală, pentru a determina riscul de intervenție chirurgicală pentru malformații vasculare cerebrale, gradarea AVM este utilizată în funcție de o combinație de puncte. Fiecare dintre semnele (mărimea, tipul de drenaj și localizarea în funcție de zonele funcționale) primește un anumit număr de puncte de la 0 la 3. În funcție de punctaje, AVM este clasificat de la un risc operațional neglijabil (1 punct) la un risc operațional ridicat datorită complexitatea tehnică a eliminării sale, un risc ridicat de deces și invaliditate (5 puncte).

Simptomele creierului AVM

În clinica AVM cerebrală se disting variantele hemoragice și torpilale ale cursului. Potrivit diferitelor rapoarte, varianta hemoragică reprezintă de la 50% până la 70% din cazurile AVM. Este tipic pentru AVM de dimensiuni mici cu vene de scurgere, precum și pentru AVM situate în fosa craniană posterioară. Ca o regulă, în astfel de cazuri, pacienții au hipertensiune arterială. În funcție de localizarea AVM, este posibilă hemoragia subarahnoidă, care implică aproximativ 52% din toate cazurile de ruptură AVM. Restul de 48% se datorează hemoragiilor complicate: parenchimului cu formarea hematoamelor intracerebrale, epigastric cu formarea hematoamelor subdurală și amestecate. În unele cazuri, hemoragiile complicate sunt însoțite de hemoragie în ventriculele creierului.

Clinica de rupere a AVM depinde de localizarea și de rata fluxului sanguin. În cele mai multe cazuri, există o deteriorare accentuată, creșterea frecvenței cefaleei, tulburarea conștienței (de la confuzie la comă). Parenchimul și hemoragiile mixte, împreună cu acestea, se manifestă prin simptome focale neurologice: tulburări de auz, tulburări vizuale, pareză și paralizie, pierderea sensibilității, afazie motorie sau dizartrie.

Modelul fluxului torpical este mai tipic pentru AVM cerebrale medii și mari, situate în cortexul cerebral. Se caracterizează prin cefalgie clusteră - următoarele paroxisme de cap durează nu mai mult de 3 ore. Cephalgia nu este la fel de intensă ca atunci când rupe un AVM, dar este regulat. Pe fondul cefalgiei, un număr de pacienți dezvoltă convulsii convulsive, adesea de natură generalizată. În alte cazuri, AVM torpid cerebral poate imita simptomele unei tumori intracerebrale sau a altor leziuni în masă. În acest caz, apariția și creșterea graduală a deficitului neurologic focal.

În copilărie, există un tip separat de malformație vasculară cerebrală - vene AVM de Galen. Patologia este congenitală și este prezența AVM în zona venei mari a creierului. Vasele AVM de Galen ocupă aproximativ o treime din toate cazurile de malformații cerebrale vasculare găsite în pediatrie. Acestea sunt caracterizate de o mortalitate ridicată (până la 90%). Cel mai eficient este tratamentul chirurgical efectuat în primul an de viață.

Diagnosticul creierului AVM

Motivul apelului către neurolog înaintea ruperii unui AVM poate fi durerile de cap persistente, un epifrister pentru prima dată, apariția simptomelor focale. Pacientul este supus unei examinări de rutină, incluzând EEG, Echo EG și REG. La ruperea diagnosticului AVM se efectuează în regim de urgență. Cel mai informativ în diagnosticul metodelor tomografice de malformații vasculare. Tomografia computerizată și imagistica prin rezonanță magnetică pot fi utilizate pentru imagistica țesutului cerebral și pentru studiul vaselor de sânge. În cazul ruperii, RMN-ul AVM al creierului este mai informativ decât CT. Ea face posibilă identificarea localizării și mărimii hemoragiei, diferențierea acesteia de alte formațiuni intracraniene de volum (hematom cronică, tumoare, abces cerebral, chist cerebral).

Cu cursul torpedic al AVM, RMN și CT ale creierului pot rămâne normale. În astfel de cazuri, numai angiografia cerebrală și omologii săi moderni, CT a vaselor de sânge și angiografia MR pot detecta malformații vasculare. Studiile privind vasele cerebrale se efectuează folosind agenți de contrast. Diagnosticul este efectuat de un neurochirurg, care evaluează, de asemenea, riscul operațional și fezabilitatea tratamentului chirurgical al AVM. Trebuie avut în vedere că, în caz de ruptură, în legătură cu comprimarea vaselor de sânge în condiții de hematom și edem cerebral, dimensiunea tomografică a AVM poate fi substanțial mai mică decât reală.

Tratamentul creierului AVM

Ar trebui să fie eliminate malformațiile arteriovenoase ale creierului la ruperea lor sau la riscul unor astfel de complicații. Preferabil tratamentul chirurgical al AVM. În caz de ruptură, se efectuează după eliminarea perioadei acute de hemoragie și resorbție a hematomului. În perioada acută, în funcție de indicații, este posibilă îndepărtarea chirurgicală a hematomului rezultat. Eliminarea simultană a hematoamelor și a AVM se efectuează numai cu localizarea lobară a malformației vasculare și a diametrului său mic. În hemoragia ventriculară, este prezentat în primul rând drenajul ventricular extern.

Îndepărtarea chirurgicală clasică a AVM se realizează prin trepanarea craniului. Vasele principale sunt coagulate, AVM este excretat, vasele care au ieșit din malformație sunt ligate și AVM este excizat. O astfel de eliminare transcraniană radicală a AVM este fezabilă, cu un volum care nu depășește 100 ml și situat în afara zonelor semnificative din punct de vedere funcțional. Cu o cantitate mare de AVM adesea recurg la tratament combinat.

Atunci când îndepărtarea transcraniană a AVM este dificilă din cauza localizării sale în zone semnificative din punct de vedere funcțional ale creierului și structurilor profunde, se efectuează îndepărtarea radiochirurgicală a AVM. Cu toate acestea, această metodă este eficace doar pentru malformații cu o dimensiune de cel mult 3 cm. Dacă mărimea AVM nu depășește 1 cm, atunci obturarea completă are loc în 90% din cazuri, iar cu dimensiuni mai mari de 3 cm este de 30%. Dezavantajul metodei este o perioadă lungă (de la 1 la 3 ani), care este necesară pentru eliminarea completă a AVM. În unele cazuri este necesară o iradiere în fază a malformațiilor de mai mulți ani.

Embolizarea endovasculară cu raze X care conduce la arterele AVM se aplică, de asemenea, modurilor de eliminare a AVM cerebrală. Este posibil atunci când sunt disponibile vase de conducere pentru cateterizare. Embolizarea se realizează în etape, iar volumul acesteia depinde de structura vasculară a AVM. Embolizarea completă poate fi realizată numai la 30% dintre pacienți. Embolizarea subtotală este obținută în alte 30%. În alte cazuri, embolizarea poate fi doar parțial.

Tratamentul pas cu pas combinat al AVM constă în utilizarea în etape a mai multor metode enumerate mai sus. De exemplu, în cazul embolizării incomplete a AVM, următorul pas este o excizie transcraniană a părții rămase. În cazurile în care eliminarea completă a AVM eșuează, se aplică suplimentar tratamentul radiochirurgicale. O astfel de abordare multimodală a tratamentului malformațiilor vasculare cerebrale sa dovedit a fi cea mai eficientă și justificată pentru AVM de dimensiuni mari.

Care este esența și pericolul malformației arteriovenoase

Malformația arteriovenoasă (AVM) este o interconectare complexă a arterelor și venelor anormale care sunt conectate una la cealaltă printr-unul sau mai mulți compuși numiți fistule sau shunturi. Această intercalare se numește nucleul malformației. În mod normal, sângele din sistemul arterei este supus unei presiuni ridicate. Apoi, pe măsură ce trece prin patul capilar în sistemul venei, există o scădere lentă a tensiunii arteriale. Când patul capilar AVM lipsește, sângele din artere intră direct în sistemul venei.

În cele mai multe cazuri, există un flux sanguin intens prin nucleul malformației, dar nu se știe ce cauzează acest lucru. Conform uneia dintre ipoteze, sângele din artere intră în sistemul venelor datorită diferenței de presiune. Când sângele arterial trece prin AVM, patul capilar care alimentează țesuturile nu primește volumul necesar de sânge.

De-a lungul timpului, un flux intens de sânge prin miezul malformației conduce la o dilatare a arterelor și a venelor în contact (dilatare). Acest lucru slăbește venele, făcându-le sensibile la rupere și hemoragie. Arterele de aprovizionare devin predispuse la anevrisme, ceea ce poate duce la ruperea și hemoragia lor în creier.

Tipuri de malformații arteriovenoase

Informații importante despre AVM:

1. Această boală afectează creierul, măduva spinării, plămânii, rinichii și pielea. Leziunile cerebrale sunt cele mai frecvente.
2. Raportul dintre malformații și anevrisme fluctuează în jur de 1:10.
3. Majoritatea pacienților cu această boală au vârsta cuprinsă între 20 și 60 de ani, iar vârsta medie este de aproximativ 35-40 de ani.
4. Incidența bolii este aproximativ aceeași la bărbați și femei.
5. Alte anomalii ale sistemului circulator pot fi prezente la pacienții cu malformații, care pot complica tratamentul. Aproximativ 10-58% dintre pacienți au diferite tipuri de anevrisme.

Pericol de boală

Probabilitatea decesului în medie este de 10-15%, iar deteriorarea ireversibilă cauzată de hemoragie este observată în 20-30%. Cu fiecare hemoragie din creier, țesutul nervos normal este deteriorat. Ca rezultat, funcția creierului este afectată, care poate fi temporară sau permanentă. Există o slăbire sau o paralizie a brațelor sau a picioarelor, afectarea discursului, viziunea sau memoria. Gradul de afectare a creierului depinde de volumul de sânge scurs de la AVM.

AVM poate duce la ruperea vasului din creier

Dimensiunile AVM afectează natura bolii. AVM-urile mici duc adesea la hemoragii comparativ cu cele mari. Când hematoamele AVM mici se caracterizează prin dimensiuni mai mari. Cu toate acestea, este încă neclar dacă dimensiunea AVM este un factor de risc semnificativ. Tratamentul unui AVM are drept scop prevenirea hemoragiilor noi. În această boală, structura vaselor de sânge este diferită de cea normală. Stofele care înconjoară AVM sunt de tip cicatricial sau fibros.

Localizarea bolii

AVM poate apărea în creier, măduva spinării, plămânii, rinichii și pielea. Cele mai frecvente leziuni ale creierului, care pot fi localizate în oricare dintre departamentele sale. În cazul localizării malformațiilor în dura mater, această boală se numește o fistulă arteriovenoasă durală. În măduva spinării, AVM este localizat de obicei la nivelul regiunii toracice și mai jos.

Schema intercalării patologice a vaselor în malformații arteriovenoase

Se crede că AVM este o boală congenitală care rezultă din anomalii de dezvoltare la etapa embrionară, când apare formarea vaselor de sânge. Cu toate acestea, acest lucru nu a fost stabilit în mod fiabil, iar malformația poate apărea și după naștere. De obicei, AVM continuă independent de alte boli, dar poate fi cauzată de telangiectasia hemoragică ereditară.

simptome

În aproximativ 50% din cazuri, simptomele malformațiilor se manifestă prin hemoragie bruscă în creier, adică un accident vascular cerebral. Alte complicații potențiale includ convulsiile epileptice, durerile de cap, mișcările, vorbirea și tulburările de vedere. Aceste complicații pot însoți hemoragia cerebrală sau pot continua independent.

Brain hemoragie

Simptomele hemoragiei depind de localizarea malformației, precum și de cantitatea de sângerare. Aceste simptome pot include:

• durere de cap bruscă severă, greață și vărsături;
• crize epileptice;
• pierderea conștiinței;
• disconfort, amorțeală, furnicături, slăbiciune a mușchilor membrelor, afectare a vederii.

Hemoragia rezultă dintr-o slăbire a vaselor de sânge datorată unui pasaj de manevră a sângelui arterial direct în vene, prin AVM. Consecințele neurologice pe termen scurt și lung ale hemoragiei depind de volumul de sânge scurs și de localizarea hemoragiei. Unii dintre factorii responsabili pentru sângerarea spontană în absența tratamentului medicamentos sau înaintea utilizării sale includ:

• antecedente de hemoragie cerebrală;
• prezența hemoragiilor anterioare;
• anevrismele care hrănesc arterele.

Epileptice convulsii

Crizele epileptice care nu sunt cauzate de hemoragie sunt prezente la 16-53% dintre pacienți ca simptom precoce. Se remarcă următoarele tipuri de crize:

1. Sechestrarea generalizată, acoperind întregul corp și însoțită de pierderea conștiinței. Acest tip este cel mai caracteristic cu AVM-urile frontale.
2. Convulsii epileptice focale și contracții involuntare ale mușchilor, în funcție de localizarea AVM din creier. În acest caz, de obicei, nu există nici o pierdere a conștiinței. Aceste tipuri de convulsii epileptice sunt cele mai frecvente în malformațiile parietale.

O criză epileptică apare în timpul unei scurte explozii de activitate electrică într-o anumită parte a creierului sau în întregul creier. Se crede că țesutul cicatrizat prezent în interiorul vaselor de sânge anormale sau în împrejurimile lor perturbă activitatea electrică normală a creierului.

dureri de cap

Cefaleea este un simptom care permite diagnosticarea AVM la 7-48% dintre pacienți. Aceste dureri de cap, de obicei, nu au caracteristici distinctive, cum ar fi frecvența, durata sau severitatea. Rolul AVM în apariția acestor dureri de cap nu este, de asemenea, clarificat.

Simptome asemănătoare hemoragiei cerebrale

Afecțiunile neurologice focale fără semne de hemoragie sunt observate la 1-40% dintre pacienți. În mod obișnuit, aceste simptome au fost asociate cu redirecționarea fluxului sanguin prin AVM și cu aportul insuficient de sânge al creierului. Cu toate acestea, nu există motive întemeiate să se considere acest fenomen un mecanism important din punct de vedere clinic.

În conformitate cu o altă ipoteză, vasele de sânge anormale care formează nucleul malformației, pulsază și pun presiune asupra părților adiacente ale creierului. Într-un studiu s-a arătat că 66% dintre pacienții cu malformații au întâmpinat dificultăți în asimilarea informațiilor, ceea ce duce la ideea unei funcționări defectuoase a creierului chiar înainte de apariția semnelor clinice ale acestei afecțiuni patologice.

Caracteristicile bolii la copii

Datorită faptului că malformația este cel mai adesea congenitală, această boală apare la copii. Deși cele mai multe diagnostice ale acestei boli la copii se fac la vârsta școlară, simptomele pot apărea chiar în primele zile de viață.

La adulți și copii, malformația arteriovenoasă se manifestă prin hemoragie în creier, convulsii, dureri de cap și tulburări neurologice focale.

Malformațiile extinse la nou-născuți pot provoca insuficiență cardiacă congestivă. Acest lucru duce la apariția insuficienței respiratorii la acești nou-născuți. Acest lucru este cel mai frecvent observat la copiii cu un anumit tip de AVM - malformație a venei Galen. Din motive necunoscute, malformațiile la copii duc adesea la hemoragie cerebrală. Caracteristicile dinamicii inter-anuale ale vulnerabilității copiilor la hemoragii din creier sunt similare cu cele ale adulților.

Caracteristicile bolii la femeile gravide

Accident vascular cerebral hemoragic și hemoragie subarahnoidiană datorată AVM sunt complicații rare ale sarcinii. În timpul sarcinii, hemoragia subarahnoidă apare în aproximativ un caz pe mie, ceea ce este de 5 ori mai mare decât la femeile care nu sunt însărcinate. Curgerile hemoragice la femeile gravide în 77% din cazuri au fost cauzate de anevrisme și numai în 23% prin malformații.

diagnosticare

La mulți indivizi, boala este asimptomatică și, uneori, pe tot parcursul vieții. Există riscul hemoragiei chiar și în absența simptomelor. Examenul pentru malformații se efectuează cu simptome adecvate sau la indivizi din familii cu telangiectasie hemoragică ereditară.

Dacă se suspectează un AVM, sunt necesare o serie de examinări pentru a confirma diagnosticul și pentru a dezvolta cel mai bun curs de tratament. Următoarele examinări sunt efectuate:

• tomografie computerizată;
• imagistica prin rezonanță magnetică;
• angiogramă.

Tomografia computerizată este cea mai rapidă și mai puțin costisitoare examinare, dar nu este cea mai eficientă. Cu toate acestea, tomografia computerizată este foarte potrivită pentru detectarea hemoragiilor. Imagistica prin rezonanță magnetică este mai eficientă pentru detectarea AVM și pentru evaluarea severității bolii. Dacă se detectează o boală, se efectuează o angiogramă. Aceasta este o examinare mai invazivă și mai costisitoare, dar cu cea mai mare precizie face posibilă evaluarea stării pacientului.

terapie

Tratamentul este destinat în principal prevenirii hemoragiilor noi. Principalele opțiuni de tratament sunt următoarele:

• chirurgie (rezecție microchirurgicală) pentru a elimina malformația din creier;
• radiosurgery (radioterapie stereotactică) prin focalizarea mai multor raze pe AVM pentru a îngroșa vasele de sânge și a "bloca" malformația;
• Embolizarea (chirurgie endovasculară) este o procedură în care unul sau mai multe vase de sânge care alimentează sângele la o malformație sunt blocate. Acest tip de tratament este de obicei utilizat în combinație cu rezecția microchirurgicală sau radiochirurgia;
• tratamentul conservator - monitorizarea malformațiilor, în care scopul principal este tratamentul simptomatic.

Un plan de tratament poate include o combinație a opțiunilor de tratament de mai sus. O abordare care minimizează riscurile și îmbunătățește calitatea vieții pacientului este aleasă. Rezecția microchirurgicală este metoda cea mai invazivă de tratament, dar probabilitatea îndepărtării complete a malformației este foarte mare. Folosirea adecvată a metodelor combinate de diagnostic și tratament minimizează gradul de intervenție și reduce riscul de complicații în această boală.