Hemolitic anemie - ceea ce este, cauze, diagnostic și tratament

Anemia hemolitică este o boală de sânge independentă sau afecțiune patologică a corpului, în care distrugerea celulelor roșii din sânge care circulă în sânge are loc prin diferite mecanisme.

În condiții normale de funcționare, distrugerea naturală a globulelor roșii este observată după 3 până la 4 luni de la momentul nașterii. Cu anemie hemolitică, procesul de degradare este semnificativ accelerat și este de numai 12 - 14 zile. În acest articol vom vorbi despre cauzele acestei boli și despre tratamentul acestei boli dificile.

Ce este anemia hemolitică

Anemia hemolitică este anemia cauzată de o încălcare a ciclului de viață a celulelor roșii din sânge, și anume predominarea proceselor de distrugere (eritrocitoliză) asupra formării și maturării (eritropoiezei). Celulele roșii din sânge - cel mai numeros tip de celule sanguine umane.

Funcția principală a celulelor roșii este transferul de oxigen și monoxid de carbon. Compoziția acestor celule include hemoglobina - o proteină implicată în procesele metabolice.

Eritrocitele la oameni funcționează în sânge pentru maximum 120 de zile, în medie 60-90 zile. Îmbătrânirea eritrocitelor este asociată cu o scădere a formării ATP în eritrocite în timpul metabolizării glucozei în această sânge

Distrugerea celulelor roșii din sânge are loc în mod constant și se numește hemoliză. Hemoglobina eliberată se distruge în heme și globin. Globinei - proteine ​​se întoarce în măduva roșie, și servește ca material pentru construirea de noi celule roșii din sânge și separate de fier hem (și reutilizate) și bilirubinei indirecte.

Este posibil să se stabilească conținutul de celule roșii din sânge utilizând un test de sânge, care se efectuează în timpul examinărilor medicale de rutină.

Conform statisticilor mondiale, structura morbidității dintre patologiile sanguine reprezintă cel puțin 5% din condițiile hemolitice, dintre care predomină tipurile ereditare de anemie hemolitică.

clasificare

Anemia hemolitică este clasificată ca fiind congenitală și dobândită.

Congenital (ereditar)

Datorită impactului factorilor genetici negativi asupra celulelor roșii din sânge, se dezvoltă anemia hemolitică ereditară.

În prezent, există patru subtipuri ale bolii:

• anemia hemolitică nonferrocytică. În acest caz, cauza distrugerii globulelor roșii este activitatea incompletă a enzimelor responsabile pentru ciclul lor de viață;
• anemie hemolitică a lui Minkowski-Chauffard sau microsferetic. Boala se dezvoltă datorită mutațiilor genelor responsabile de formarea proteinelor care alcătuiesc pereții celulelor roșii din sânge.
• membranopatia eritrocitară - o dezintegrare crescută asociată cu un defect determinat genetic al cochiliei;
• talasemie. Acest grup de anemie hemolitică apare din cauza întreruperii procesului de producere a hemoglobinei.

dobândite

Apare la orice vârstă. Boala se dezvoltă treptat, dar uneori începe cu o criză hemolitică acută. Plângerile pacienților sunt de obicei aceleași ca în forma congenitală și sunt asociate în principal cu creșterea anemiei.

• Icterul este în cea mai mare parte ușoară, uneori numai subictericitatea pielii și a sclerei este observată.
• Splinea este mărită, adesea densă și dureroasă.
• În unele cazuri, ficatul este mărit.

Spre deosebire de anemia hemolitică dobândită, ereditară, se dezvoltă într-un organism sănătos datorită efectului asupra globulelor roșii din orice cauză externă:

• cauzate de deteriorarea mecanică a membranei celulelor roșii din sânge - by-pass cardiopulmonar, valvule protetice de inimă;
• care rezultă din deteriorarea chimică a celulelor roșii din sânge - ca rezultat al intoxicației cu plumb, benzen, pesticide, precum și după mușcăturile de șarpe.
• expunerea excesivă la substanțe chimice (inclusiv droguri) sau hipersensibilitate la acestea;
• unele infecții bacteriene sau parazitare (de exemplu, malarie (o boală transmisă prin mușcături de țânțari), boli alimentare etc);

motive

Anemiile hemolitice sunt congenitale și dobândite, iar în jumătate din cazuri - idiopatice, adică de origine neclare, când medicii nu pot determina cauza exactă a bolii.

Există destui factori care provoacă dezvoltarea anemiei hemolitice:

• Transfuzia de sânge, incompatibilă într-un grup sau rhesus;
• Expunerea la substanțe toxice;
• Defecte cardiace congenitale;
• Leucemia este o varietate;
• Activitatea microorganismelor parazitare;
• Agenți chimici și medicamente.

În unele cazuri, nu este posibilă stabilirea cauzei dezvoltării anemiei hemolitice dobândite. Această anemie hemolitică se numește idiopatică.

Simptomele anemiei hemolitice la adulți

Simptomatologia bolii este destul de extensivă și depinde în mare măsură de cauza unui anumit tip de anemie hemolitică. Boala se poate manifesta numai în perioadele de criză și nu este posibil să se manifeste fără exacerbări.

Semnele de anemie hemolitică apar doar atunci când există un dezechilibru clar între proliferarea celulelor sanguine ale eritrocitelor și distrugerea celulelor roșii din sângele circulant, în timp ce funcția compensatorie a măduvei osoase este epuizată.

Simptomele clasice ale anemiei hemolitice se dezvoltă numai cu hemoliză intracelulară a eritrocitelor și sunt reprezentate de sindroame anemice, icterice și splenomegalie.

Simptomele anemiei hemolitice (secera, autoimuna, non-sferocitica etc.) sunt:

• hipertermie. Cel mai adesea, acest simptom se manifestă prin progresia anemiei hemolitice la copii. Indicatorii de temperatură cresc la 38 de grade;
• sindromul icterului. Se asociază cu o erodare crescută a eritrocitelor, ca urmare a faptului că ficatul este forțat să proceseze o cantitate excesivă de bilirubină indirectă, în forma legată care intră în intestin, ceea ce determină o creștere a nivelurilor de urobilină și stercobilină. Se produce o culoare galbenă a pielii și a membranelor mucoase.
• Sindromul anemiei. Acesta este un sindrom clinic și hematologic caracterizat prin scăderea conținutului de hemoglobină pe unitatea de volum de sânge.
• Hepatosplenomegalia este un sindrom destul de frecvent care însoțește diferite boli și se caracterizează printr-o creștere a dimensiunii ficatului și a splinei. Aflați ce este splenomegalie.

Alte simptome de anemie hemolitică:

• Durerea în abdomen și oase;
• Prezența semnelor de dezvoltare intrauterină afectată la copii (caracteristici disproporționate ale diferitelor segmente ale corpului, defecte de dezvoltare);
• Scaune libere;
• Durerea în proiecția rinichilor;
• Dureri toracice, asemănătoare cu infarctul miocardic.

Semne de anemie hemolitică:

La majoritatea pacienților au fost detectate anomalii ale stării sistemului cardiovascular. Adesea în cristalele de urină ale hemosiderinei au fost detectate, indicând prezența unui tip mixt de hemoliză a eritrocitelor, care apare atât intracelular, cât și intravascular.

Secvența de apariție a simptomelor:

• icter, splenomegalie, anemie.
• Ficatul, simptomele colelithiasis, nivelurile crescute de stercobilin și urobilin pot fi crescute.

Unii oameni cu talasemie remarcă simptome minore.

• Creșterea lentă și pubertatea întârziată
• Probleme osoase
• Splină mărită

Conform imaginii clinice, există două forme ale bolii: acute și cronice.

• În prima formă, pacienții au brusc slăbiciune severă, febră, dificultăți de respirație, palpitații, icter.
• În a doua formă de dispnee, slăbiciunea și palpitațiile pot fi absente sau pot fi ușoare.

Cum este anemia hemolitică la copii

Anemia hemolitică este un grup de boli diferite din punct de vedere al naturii sale, dar unită printr-un singur simptom - hemoliza celulelor roșii din sânge. Hemoliza (lezarea) apare în organele importante: ficatul, splina și medulla oaselor.

Primele simptome ale anemiei nu sunt specifice și sunt adesea neglijate. Oboseala copilului, iritabilitatea, lacrimile sunt atribuite stresului, excesului de emoționalitate sau trăsăturilor de personalitate.

Copiii diagnosticați cu anemie hemolitică se caracterizează printr-o predispoziție la boli infecțioase, adesea acești copii fiind adesea în grup.

Cu anemie la copii, se observă paloare a pielii, care apare și atunci când patul vascular nu este suficient umplut cu sânge, boli renale, intoxicație tuberculoasă.

Principala diferență între anemia adevărată și pseudo-anemia este colorarea membranelor mucoase: cu anemie adevărată, membranele mucoase devin palide și cu pseudo-anemie rămân roz (se apreciază culoarea conjunctivei).

Cursul și prognoza depind de forma și severitatea bolii, de actualitatea și corectitudinea tratamentului, de gradul de deficiență imunologică.

complicații

Anemia hemolitică poate fi complicată de o comă anemică. De asemenea, uneori, a fost adăugat la imaginea clinică generală:

• Tahicardia.
• BP scăzut.
• Reducerea cantității de urină.
• Boli ale pielii biliari.

La unii pacienți, o deteriorare accentuată a afecțiunii provoacă frig. Este clar că astfel de persoane sunt recomandate să fie mereu calde.

diagnosticare

Dacă apare slăbiciune, paloare a pielii, greutate în hipocondrul drept și alte simptome nespecifice, este necesar să se consulte un medic și să aibă un număr întreg de sânge. Confirmarea diagnosticului de anemie hemolitică și tratamentul pacienților este efectuată de un hematolog.

Determinarea formei de anemie hemolitică pe baza analizei cauzelor, simptomelor și datelor obiective este responsabilitatea unui hematolog.

• În timpul conversației inițiale, istoricul familial, frecvența și severitatea crizelor hemolitice sunt clarificate.
• În timpul examinării, este evaluată colorarea pielii, a sclerei și a membranelor vizibile ale mucoasei, iar abdomenul este palpat pentru a evalua mărimea ficatului și a splinei.
• Spleno- și hepatomegalia este confirmată prin ultrasunete ale ficatului și splinei.

Ce teste trebuie să treacă?

• Test de sânge general
• Bilirubina totală din sânge
• hemoglobină
• Celulele roșii din sânge

Diagnosticul general al anemiei hemolitice va include următoarele studii ale organismului afectat:

• colectarea datelor de anamneză, examinarea plângerilor pacientului clinic;
• testul de sânge pentru a determina concentrația de globule roșii și hemoglobină;
• determinarea bilirubinei neconjugate;
• Testul Coombs, în special atunci când sunt necesare transfuzii de sânge cu celule roșii sanguine sănătoase;
• • puncție maduvei osoase;
• determinarea fierului seric prin metoda de laborator;
• Ecografia organelor peritoneale;
• studiul formei de globule roșii.

Tratamentul anemiei hemolitice

Diferitele forme de anemie hemolitică au propriile caracteristici și abordări ale tratamentului.

Un plan de tratament patologic include de obicei astfel de activități:

1. prescrierea de preparate care conțin vitamina B12 și acid folic;
2. transfuzia de sânge din celulele roșii sanguine spălate. Această metodă de tratament este utilizată în cazul reducerii concentrației de celule roșii din sânge la valori critice;
3. transfuzia de imunoglobulină plasmatică și umană;
4. Se recomandă utilizarea hormonilor glucocorticoizi pentru a elimina simptomele neplăcute și pentru a normaliza dimensiunea ficatului și a splinei. Doza de aceste medicamente este prescrisă numai de către medic în funcție de starea generală a pacientului, precum și de severitatea bolii;
5. cu anemie hemolitică autoimună, planul de tratament este completat de citostatice; Uneori, doctorii recurg la metode chirurgicale de tratare a bolii. Cel mai adesea se efectuează splenectomie.

Prognoza depinde de cauza și severitatea bolii.

Orice anemie hemolitică, lupta împotriva căreia a început din timp - o problemă dificilă. Este inacceptabil să încerci să te descurci singur. Tratamentul ei trebuie să fie cuprinzător și trebuie administrat exclusiv de un specialist calificat pe baza unei examinări aprofundate a pacientului.

profilaxie

Prevenirea anemiei hemolitice este împărțită în primar și secundar.

1. Prevenirea primară se referă la măsuri care împiedică apariția anemiei hemolitice;
2. Secundar - reducerea manifestărilor clinice ale unei boli existente.

Singura modalitate posibilă de a preveni dezvoltarea anemiei este menținerea unui stil de viață sănătos, tratarea în timp util și prevenirea altor boli.

Anemia hemolitică: cauze și tratament

Anemia hemolitică este un grup de boli asociate cu o scădere a timpului de circulație a globulelor roșii în sânge datorită distrugerii lor sau hemolizei. Ele reprezintă mai mult de 11% din toate cazurile de anemie și mai mult de 5% din toate bolile hematologice.

În acest articol vom vorbi despre cauzele acestei boli și despre tratamentul acestei boli dificile.

Câteva cuvinte despre celulele roșii din sânge

Celulele roșii din sânge sau celulele roșii din sânge sunt celule sanguine, a căror funcție principală este transportul oxigenului în organe și țesuturi. Celulele roșii din sânge se formează în măduva osoasă roșie, de unde formele lor mature intră în sânge și circulă prin corp. Durata de viață a globulelor roșii este de 100-120 de zile. În fiecare zi o parte dintre ei, care este de aproximativ 1%, moare și este înlocuită cu același număr de celule noi. Dacă durata de viață a globulelor roșii este scurtată, în sângele periferic sau în splină acestea sunt distruse mai mult decât se maturează în măduva osoasă - echilibrul este perturbat. Corpul reacționează la o scădere a conținutului de globule roșii din sânge prin sinteza îmbunătățită a acestora în măduva osoasă, activitatea acesteia din urmă semnificativ - de 6-8 ori - crește. Ca rezultat, un număr crescut de celule progenitoare tinere reticulocite este determinat în sânge. Distrugerea celulelor roșii din sânge cu eliberarea hemoglobinei în plasma sanguină se numește hemoliză.

Cauze, clasificare, mecanisme de dezvoltare a anemiei hemolitice

În funcție de natura cursului, anemiile hemolitice sunt acute și cronice.
În funcție de factorul cauzal, boala poate fi congenitală (ereditară) sau dobândită:
1. Anemie hemolitică ereditară:

• apărute în legătură cu încălcarea membranei eritrocitare - membranopatie (elipticoză, microcitoză sau anemie Minkowski-Chauffard);
• asociată cu o încălcare a structurii sau patologiei sintezei lanțurilor hemoglobinei - hemoglobinopatie (porfirie, talasemie, anemie de celule secerătoare);
• cauzate de tulburările enzimatice în eritrocite - fermentopatia (deficit de glucoză-6-fosfat dehidrogenază).

2. Anemia hemolitică dobândită:

• autoimune (apare în timpul transfuziei sângelui incompatibil, în cazul bolii hemolitice a nou-născutului, datorită administrării anumitor medicamente - sulfonamide, antibiotice, pe fondul unor infecții virale și bacteriene - herpes simplex, hepatită B și C, virusul Epstein-Barr, bacili intestinali și hemofili; și leucemie, boli sistemice ale țesutului conjunctiv, cum ar fi lupus eritematos sistemic, artrită reumatoidă);
• cauzate de deteriorarea mecanică a membranei celulelor roșii din sânge - by-pass cardiopulmonar, valvule protetice de inimă;
• care rezultă din modificările structurii membranei eritrocitare provocate de o mutație somatică - boala lui Markiafav-Micheli sau hemoglobinuria nocturnă paroxistică;
• care rezultă din deteriorarea chimică a celulelor roșii din sânge - ca rezultat al intoxicației cu plumb, benzen, pesticide, precum și după mușcăturile de șarpe.

Patogeneza anemiei hemolitice variază de la o boală la alta. În termeni generali, poate fi reprezentat după cum urmează. Celulele roșii din sânge pot fi distruse în două moduri: intravascular și intracelular. Liza sporită a acestora în interiorul vasului este adesea cauzată de leziuni mecanice, expunerea la celule a toxinelor din exterior, fixarea celulelor imune pe suprafața eritrocitelor.

Hemoliza hemostatică a eritrocitelor se efectuează în splină și ficat. Aceasta crește în cazul modificărilor în proprietățile membranei eritrocite (de exemplu, dacă se fixează imunoglobuline pe aceasta), precum și atunci când celulele roșii din sânge nu sunt capabile să schimbe forma (ceea ce face dificilă trecerea prin vasele splenice). Cu diferite forme de anemie hemolitică, acești factori sunt combinați în grade diferite.

Semne clinice și diagnosticarea anemiei hemolitice

Caracteristicile clinice ale acestei boli sunt sindromul hemolitic și, în cazuri severe, criza hemolitică.

Manifestările clinice și hematologice ale sindromului hemolitic sunt diferite cu hemoliză intravasculară și intracelulară diferite.

Semne de hemoliză intravasculară:

• creșterea temperaturii corporale;
• urină roșie, maro sau negru - datorită eliberării hemoglobinei sau hemosiderinei cu aceasta;
• semne hemosiderozei viscerelor - depozite hemosiderină în ele (cu depunerea lui în piele - întunecare-l in pancreas - diabet, ficat - creșterea disfunctia și corporale);
• bilirubina libera este detectata in sange;
• anemia este de asemenea determinată în sânge, indicele de culoare este în intervalul de 0,8-1,1.

Hemoliza intracelulară se caracterizează prin următoarele caracteristici:

• îngălbenirea pielii, a membranelor vizibile ale mucoasei, a sclerei;
• ficat și splină mărită;
• valorile sanguine ale hemoglobinei și ale globulelor roșii sunt reduse - anemia; indicele de culoare este de 0,8-1,1, numărul de reticulocite a crescut la 2% sau mai mult;
• rezistența osmotică a eritrocitelor este redusă;
• în analiza biochimică a sângelui, se determină o cantitate crescută de bilirubină indirectă;
• în urină este determinată de un număr mare de substanțe - urobilin;
• în fecale - sterkobilin;
• în măduva osoasă punctată, conținutul de eritro și normoblaste este crescut.

Criza hemolitică este o stare de hemoliză în masă a eritrocitelor, caracterizată printr-o deteriorare accentuată a stării generale a pacientului, progresia acută a anemiei. Necesită spitalizare imediată și tratament de urgență.

Principiile tratamentului anemiei hemolitice

În primul rând, eforturile medicului în tratamentul acestei boli ar trebui să vizeze eliminarea cauzei hemolizei. Terapia patogenetic efectuate simultan, de obicei, este utilizarea de medicamente, medicamente imunosupresoare care deprimă sistemul imunitar, terapia de substituție (transfuzie de componente sanguine, în special, eritrocite conservate) detoxifiere (perfuzie cu ser, reopoliglyukina și așa mai departe), și să încerce să elimine neplăcut pentru simptomele pacientului boală.
Să analizăm în detaliu formele clinice individuale de anemie hemolitică.

Anemia Minkowski-Chauffard sau microsherocytosis ereditară

Cu această boală, permeabilitatea membranei eritrocitare crește, ionii de sodiu pătrund în ele. Tipul de moștenire este autosomal dominant. Primele semne apar, de regulă, în copilărie sau adolescență.

Ea curge în valuri, perioadele de stabilitate înlocuiesc brusc crizele hemolitice.
Următoarea triadă de semne este caracteristică:

• reducerea rezistenței osmotice a eritrocitelor;
• microsfereroză (predominanța celulelor roșii din sânge de formă modificată - microsferocite, care nu sunt flexibile, din cauza cărora chiar microtrauma lor duce la distrugerea celulelor - liza);
• reticulocitoză.

Pe baza datelor de mai sus, se poate spune că anemia este determinată în testul de sânge: normocite sau microcite, hiperregenerative.

Din punct de vedere clinic, boala se manifestă prin icter ușor (nivelul bilirubinei indirecte în sânge este crescut), o splină mărită și ficat. Frecvent, așa-numitul stigmat al disambriogenezei este un "craniu turn", o dentiție neuniformă, o lobul urechii atașat, ochii ascunși și așa mai departe.
Tratamentul cu anemie ușoară de Minkowski-Shofar nu este efectuat. În cazul unui curs sever, pacientul are o îndepărtare a splinei - splenectomie.

talasemie

Acesta reprezintă un întreg grup de boli care sunt moștenite, care apar în legătură cu o încălcare a sintezei uneia sau mai multor lanțuri de hemoglobină. Poate fi homo- și heterozygos. De regulă, formarea unuia dintre lanțurile de hemoglobină este mai des perturbată, iar cea de-a doua este produsă într-o cantitate normală, dar din moment ce este mai mult, excesul este precipitat.
Urmatoarele semne vor ajuta la suspectarea thalescemiei:

• splina a crescut semnificativ în dimensiune;
• malformații congenitale: craniul turnului, buza despicată și altele;
• anemia severă cu un indice de culoare mai mic de 0,8 este hipocromă;
• eritrocitele sunt în formă de țintă;
• reticulocitoză;
• niveluri ridicate de fier și bilirubină în sânge;
• hemoglobina A2 și hemoglobina fetală sunt determinate în sânge.

Confirmă diagnosticul prezenței acestei boli într-una sau mai multe rude apropiate.
Tratamentul se efectuează în perioade de exacerbare: pacientului îi este prescrisă o transfuzie de celule roșii în conservă și se administrează vitamina B9 (acid folic). Dacă splina este mărită semnificativ, se efectuează splenectomie.

Celule anticoagulare

Această formă de hemoglobinopatie este cea mai frecventă. De regulă, oamenii din rasa Negroidi suferă de ea. Caracterizat prin prezența unei boli într-un anumit tip pacient a hemoglobinei - hemoglobina S, care este unul dintr-un lanț de aminoacizi - glutamina - înlocuită cu o alta - valina. Datorită acestei nuanțe hemoglobinei S de 100 de ori mai puțin solubilă decât hemoglobina Un fenomen convexitate în curs de dezvoltare, eritrocite dobândi forma specifică - forma de secera, devenind mai puțin conforme - nu se schimba forma lor, din cauza care obține cu ușurință blocat în capilare. Clinic se manifesta prin tromboză frecventă în diverse organe: pacientul sa plâns de dureri și umflarea articulațiilor, dureri abdominale intense, acestea au loc atacuri de cord plămânii și splina.

Se pot dezvolta crize hemolitice, manifestate prin eliberarea de sânge negru, colorat, urină, scăderea bruscă a nivelului de hemoglobină din sânge și febră.
Anemia cu severitate moderată, cu prezența unui frotiu eritrocit în formă de seceră, reticulocitoza este determinată în testul de sânge al pacientului în afara crizei. De asemenea, nivelurile sanguine ale bilirubinei au crescut. În măduva osoasă un număr mare de eritrocariocite.

Celulele de anemie celulară sunt destul de greu de controlat. Pacientul are nevoie de o injecție masivă de fluide pentru el, ca rezultat, numărul de celule roșii sanguine modificate scade și riscul de formare a trombilor scade. În același timp, aceștia efectuează oxigenoterapie și terapie cu antibiotice (pentru combaterea complicațiilor infecțioase). În cazuri severe, pacientului i se prezintă o transfuzie de masă a eritrocitelor și chiar o splenectomie.

porfirie

Această formă de anemie hemolitică ereditară este asociată cu o sinteză defectuoasă a porfirinelor - pigmenții naturali care alcătuiesc hemoglobina. Transmise cu cromozomul X, găsit, de regulă, la băieți.

Primele semne ale bolii apar în copilărie: este o anemie hipocromă, progresând de-a lungul anilor. În timp, există semne de depozite în organele și țesuturile de fier - hemosideroza:

• dacă fierul este depus în piele, devine întunecat în culoare;
• cu depunerea de oligoelemente în ficat, acestea din urmă cresc în dimensiune;

în cazul acumulării de fier în pancreas, apare deficiența de insulină: diabetul zaharat.

Eritrocitele dobândesc o formă de țintă, sunt de dimensiuni și forme diferite. Nivelul de fier din ser este de 2-3 ori mai mare decât valorile normale. Saturația transferinei tinde la 100%. Sideroblastele sunt detectate în măduva osoasă, iar granulele de fier sunt situate în jurul nucleelor ​​lor în eritrocariocite.
Versiunea achiziționată a porfiriei este, de asemenea, posibilă. De regulă, este diagnosticată cu intoxicație cu plumb. Clinic se manifestă semne de deteriorare a sistemului nervos (encefalite, polinevrite), tractul digestiv (colici plumb), piele (palid, cu o nuanță de pamant). Pe gingie apare o margine specifică de plumb. Diagnosticul este confirmat prin examinarea nivelului de plumb în urina pacientului: în acest caz, acesta va fi ridicat.

În cazul formei dobândite de porfirie, măsurile terapeutice trebuie să fie îndreptate spre tratamentul bolii subiacente. Pacienții cu forme ereditare își petrec transfuziile de celule roșii în sânge conservate. Un tratament radical este transplantul de măduvă osoasă.
Într-un atac acut de porfirie, glucoză și hematină sunt administrate pacientului. Pentru a preveni hemocromatoza, renunțarea la sânge se efectuează până la 300-500 ml o dată pe săptămână până când hemoglobina scade la 110-120 g / l sau până când se obține remisia.

Autoimună anemie hemolitică

O boală caracterizată prin distrugerea eritrocitelor crescute de anticorpi la antigenele lor membranare sau la limfocitele sensibile la acestea. Se întâmplă primar sau secundar (simptomatic). Acestea din urmă se găsesc de mai multe ori mai des primare și însoțesc alte boli - ciroză hepatică, hepatită, infecții, stări de imunodeficiență.

În diagnosticul acestui tip de anemie, o atenție deosebită ar trebui acordată istoriei și examinării cuprinzătoare, devenind astfel cunoscută în mod fiabil adevărata cauză a anemiei. Ei efectuează, de asemenea, reacții directe și indirecte ale Coombs.

În tratamentul rolului de lider aparține eliminării cauzelor rădăcinii bolii în paralel cu numirea hormonilor steroidieni: prednison, dexametazonă. Dacă răspunsul pacientului la administrarea de hormoni este absent, se efectuează splenectomie și se prescționează medicamente citotoxice.

Ce doctor să contactezi

Dacă apare slăbiciune, paloare a pielii, greutate în hipocondrul drept și alte simptome nespecifice, este necesar să se consulte un medic și să aibă un număr întreg de sânge. Confirmarea diagnosticului de anemie hemolitică și tratamentul pacienților este efectuată de un hematolog. În același timp, este necesar pentru a afla cauza dezintegrării celulelor roșii din sânge, uneori, este necesar să se consulte un hepatologist, gastroenterolog, genetica, reumatologie, boli infecțioase, imunologie. Dacă pancreasul suferă și diabetul zaharat se dezvoltă în același timp, un endocrinolog trebuie să fie examinat. Chirurgia (îndepărtarea splinei) cu anemie hemolitică este efectuată de un chirurg.

Anemie hemolitică

Anemia hemolitică este un complex de simptome clinice și hematologice care rezultă din scurtarea funcției eritrocitelor datorită dezintegrării lor crescute. Această patologie combină un grup de boli ereditare și dobândite, patogeneza cărora este dominată de semne de hemoliză a celulelor roșii din sânge, fără a reduce hemoglobina în sângele periferic. Conform statisticilor mondiale, structura morbidității dintre patologiile sanguine reprezintă cel puțin 5% din condițiile hemolitice, dintre care predomină tipurile ereditare de anemie hemolitică.

Semnele de anemie hemolitică apar doar atunci când există un dezechilibru clar între proliferarea celulelor sanguine de eritrocite și distrugerea eritrocitelor în fluxul sanguin circulant, în timp ce funcția compensatorie a măduvei osoase (proliferarea crescută a reticulocitelor) este epuizată.

Autoimună anemie hemolitică

Principalul factor provocator în apariția anemiei hemolitice de natură autoimună este sinteza anticorpilor la propriile celule roșii din sânge, pe care organismul le percepe ca antigene străine. Manifestarea anemiei hemolitice autoimune se manifestă pe fundalul unei boli simptomatice ca o complicație (boli sistemice de țesut conjunctiv, hemoblastoză, hepatită cronică agresivă, colită ulcerativă, neoplasme maligne) sau ca o unitate nosologică independentă.

În ciuda dezvoltării rapide a medicamentelor în domeniul măsurilor de diagnostic pentru bolile de sânge, nu este încă posibil să se stabilească un motiv fiabil pentru dezvoltarea anemiei hemolitice autoimune.

Toate manifestările clinice ale anemiei hemolitice autoimune nu depind de factorul etiologic. Cel mai adesea, pacienții au un progres progresiv al bolii. Primele manifestări ale bolii sunt slăbiciunea generală, durerile articulare dureroase, temperatura scăzută a corpului și durerea abdominală. O examinare obiectivă a pacientului a arătat paloare severă și paste de piele, crescând treptat icterul, o creștere a dimensiunii splinei și a ficatului.

În 50% din cazuri, pacienții au anemie hemolitică acută de natură autoimună, caracterizată printr-o debut brusc al bolii și o imagine clinică violentă. În această situație, numeroase plângeri ale pacientului ajung în prim plan, fără modificări în timpul examinării obiective a pacientului. Principalele reclamații pe care le prezintă pacientul sunt: ​​slăbiciune severă și performanță redusă, bătăi rapide ale inimii, senzație de lipsă de aer, temperatură crescută a corpului până la 38-39 grade Celsius, dureri de cap și amețeală, greață și vărsături care nu sunt asociate cu alimentația, abdomenul superior. Explicațiile externe ale hemolizei cresc doar stralucirea pielii în absența unei creșteri a mărimii ficatului și a splinei.

Semnele de anemie hemolitică autoimună în analiza sângelui de laborator sunt: ​​ridicat reticulocitoză Reducerea 200-300% a numărului de eritrocite în culoare indicator normal ușoară leucocitoză, numărul trombocitelor nu este schimbat sau a scăzut ușor. Un indicator absolut al naturii autoimune a anemiei este o creștere a ESR la un număr mare. În unele cazuri, este posibilă identificarea microsfereților sau a celulelor roșii sanguine fragmentate. Examinarea biochimică a sângelui este determinată de creșterea bilirubinei indirecte, hipergamaglobulinemiei. Pentru a determina prezența anticorpilor pe eritrocite, se efectuează un test specific Coombs, care devine puternic pozitiv în anemia hemolitică autoimună.

Prognosticul pentru siguranța vieții și a muncii în anemia hemolitică autoimună depinde de cursul, severitatea și eficacitatea terapiei bolii care a condus la dezvoltarea hemolizei. De regulă, recuperarea completă și restaurarea eficienței nu pot fi realizate cu nici o metodă de tratament. Remisiunea stabilă se observă numai după o splenectomie radicală și un curs lung de terapie hormonală.

Cauze ale anemiei hemolitice

Cauza hemolizei eritrocitelor poate fi orice boală somatică și în această situație se dezvoltă anemie hemolitică.

Când este expus la unul sau alt factor etiologic, se dezvoltă o clinică cu o stare hemolitică acută sau cronică.

Anemia hemolitică acută apare adesea atunci când: masiv grup transfuzie de incompatibilitate sau de sange Rh, efectele toxice ale medicamentelor ale unor grupuri (nitrofurani, sulfonamide, chinidina, antipiretice), expunerea prelungită la compuși chimici (benzen, plumb), expunerea la toxine pentru mușcăturile de șarpe, ars leziuni cutanate, boli parazitare.

Anemia hemolitică cronică apare în timpul hemoglobinurii nocturne paroxistice, hemoglobinurie reci.

Simptome anemie hemolitică

Simptomele clasice ale anemiei hemolitice se dezvoltă numai cu hemoliză intracelulară a eritrocitelor și sunt reprezentate de sindroame anemice, icterice și splenomegalie.

Gradul de manifestare a simptomelor clinice, care atestă în favoarea dezvoltării unei afecțiuni anemice, depinde în mod direct de rata de distrugere a celulelor roșii din sânge și de reacția compensatorie a măduvei osoase, ca organ principal de formare a sângelui. Simptomele anemiei se dezvoltă numai într-o situație în care durata de viață a globulelor roșii este redusă la 15 zile, în loc de 120 de zile.

Există anemie latentă (compensată), cronică (cu anemizare severă) și anemie hemolitică critică. În cazul unui curs de criză al bolii, se observă o stare generală severă a pacientului, indiferent de tipul de hemoliză (intravascular sau intracelular).

În timpul perioadei de exacerbare, anemia hemolitică se manifestă sub formă de slăbiciune severă, scăderea performanței, amețeli, dificultăți de respirație, palpitații ale inimii și durere în hipohondria dreaptă și stângă. Un semn caracteristic al anemiei hemolitice acute este considerat ikterichnost pielii, membrană mucoasă a palatului moale și a sclerei. O examinare obiectivă a pacientului, în 70% din cazuri, există o creștere a splinei și a proeminenței ficatului de sub arc costal cu mai mult de 2 cm.

Din cauza îngroșarea și stagnarea bilei provoacă formarea de pietre în conductele vezicii biliare și biliare, astfel încât pacienții care suferă de anemie hemolitică, de multe ori se plâng de caracteristice hepatitei, colecistita și colangita (durere acută în cadranul din dreapta sus, greață, vărsături, frisoane, o creștere tranzitorie a temperaturii corpului ).

La om, hemoliza fiziologică a eritrocitelor în splină are loc în mod constant. În timpul distrugerii hemoglobinei, bilirubina indirectă este eliberată în fluxul sanguin circulant, care suferă în continuare modificări în structura și compoziția ficatului, vezicii biliare și intestinului. Îndepărtarea urobilinei și a stercobilinei rezultate apare împreună cu urina și fecalele, ca urmare a faptului că pacienții observă adesea întunecarea urinei și a fecalelor ușoare.

Într-o situație în care are loc distrugerea intravasculară a eritrocitelor, simptomele sindromului anemic apar în prim plan, în timp ce icterul și splenomegalia sunt extrem de rare. Acest tip de anemie hemolitică se caracterizează printr-un curs de criză al bolii, care agravează semnificativ starea pacientului. Simptomele caracteristice ale crizei hemolitice sunt: ​​slăbiciune generală, cefalee pulsantă, senzație de lipsă de aer, frecvență cardiacă crescută, vărsături incontrolabile, fără asocieri cu alimentația, dureri dureroase în pieptul superior al abdomenului și regiunea lombară, febră, culoare maro închisă a urinei. În absența unei terapii adecvate, clinica de insuficiență renală acută se dezvoltă rapid, ceea ce determină un rezultat fatal.

Semnele de laborator ale anemiei hemolitice sunt: ​​normocromice, hiperregenerative și modificări în forma și mărimea globulelor roșii (seceră, ovală, microsferecite, în formă de țintă). Schimbările caracteristice ale anemiei hemolitice autoimune sunt leucocitoza, cu o schimbare a formulei leucocitelor la stânga și o ESR crescută brusc. Atunci când puncția măduvei osoase a evidențiat hiperplazia germenilor roșii și o reacție pronunțată eritro-blândă.

Anemie hemolitică la copii

În copilărie există atât forme congenitale, cât și forme dobândite de anemie hemolitică. Toate anemiile hemolitice au un simptom clinic comun, cu toate acestea, ele necesită un diagnostic exact cu o indicație a formei anemiei, deoarece tacticile ulterioare de tratament și monitorizarea pacienților depind de aceasta.

Anemia hemolitică congenitală, din fericire, este o boală rară și nu se ridică la mai mult de 2 cazuri la 100.000 de populație, dar trebuie să fiți extrem de atent la copiii care suferă de această formă de anemie, deoarece tratarea acestor pacienți este extrem de dificilă.

Anemia hemolitică ereditară a lui Minkowski-Chauffard se datorează manifestării unei gene defecte moștenite într-o manieră autosomală dominantă, determinând modificări în forma celulelor roșii din sânge. Forma se modifică ca urmare a perturbării membranei celulare și, prin urmare, devine permeabilă la penetrarea ionilor de sodiu în exces, determinând astfel globalizarea celulelor roșii din sânge. Hemoliza excesivă a acestor eritrocite modificate are loc în afara pulpei splenice.

Debutul bolii apare în copilăria timpurie, iar primele manifestări sunt ikterichnost membranelor mucoase și a pielii. Trăsăturile distinctive ale acestei forme de anemie hemolitică sunt o combinație a sindromului anemic pronunțat cu anomalii de dezvoltare (forma dolihocefalică a craniului, nasul șoldului, poziția înaltă a palatului dur).

Principalele criterii pentru un diagnostic de „anemie-Chauffard ereditar Minkowski“ sunt: ​​normocitară, anemie giperregeneratornost, microspherocytosis eritrocit, rezistența redusă osmotică a celulelor roșii din sânge, creșterea bilirubina indirectă în sânge, creșterea dimensiunii splinei.

Prognosticul pentru viață și sănătate este favorabil acestei forme de anemie, vine doar după implementarea unei splenectomii radicale.

O altă formă de anemie hemolitică ereditară care apare în copilărie este anemia cauzată de lipsa activității G-6-FDG, care se caracterizează printr-un mod autosomal recesiv de moștenire.

O caracteristică caracteristică a acestei patologii este apariția hemolizei intravasculare spontane după administrarea anumitor grupuri de medicamente (sulfonamide, derivați de chinină, agenți antiplachetari, cloramfenicol, Tubazid) sau utilizarea de leguminoase.

Manifestările clinice apar la 2-3 zile după utilizarea medicamentului și se manifestă ca slăbiciune severă, greață și vărsături, palpitații, febră la numere febrile, anurie și simptome de insuficiență renală acută. Trăsăturile distinctive ale acestei forme de anemie hemolitică ereditară sunt hemoglobinuria și hemosiderinuria.

Modificările tipice ale parametrilor sângelui periferic sunt: ​​o scădere a numărului de globule roșii și o reticulocitoză ridicată, prezența în eritrocite a Heinz Taurus în timpul colorării supravietuitoare, o creștere a rezistenței osmotice a eritrocitelor. În măduva osoasă punctată, se determină un germen hiperplastic de formare a sângelui.

Acest tip de anemie se caracterizează printr-o perioadă de criză, prin urmare, ca măsură preventivă, copilul ar trebui să fie complet exclus din alimentație, produse din fasole, precum și pentru a împiedica utilizarea medicamentelor din grupul de risc. Datorită faptului că anemia ereditară apare adesea odată cu apariția unei crize hemolitice fulminante, însoțită de insuficiență renală acută, prognosticul pentru viața și sănătatea copilului este nefavorabil în acest caz.

Cea mai obișnuită formă de anemie hemolitică ereditară în copilărie este talasemia, în care eritrocita conține globină patologică abundentă, care promovează agregarea accelerată și distrugerea celulelor roșii din sânge nu numai în splină, dar și în măduva osoasă.

Primele manifestări ale talasemie sunt deja observate în perioada neonatală și manifestă sever anemic sindrom, icter și splenomegalie, în legătură cu dezvoltarea anomaliilor (forma patrata a craniului, proeminente arc zigomatic, tip de fata mongoloid, aplatizare nas). La copiii care suferă de talasemie, există un decalaj nu numai în ceea ce privește dezvoltarea fizică, dar și psihomotorie.

Tipic copii semne de laborator de talasemie sunt: ​​anemie severă (scăderea nivelului hemoglobinei mai mică de 30 g / l), (scăderea indicelui de culoare sub 0,5) hipocrome, reticulocitoză, mishenevidnaya studiu formă eritrocit frotiu, creșterea hematiilor rezistență osmotică, un nivel ridicat de indirect bilirubina. Un criteriu absolut pentru stabilirea diagnosticului de "talasemie" este un nivel crescut al hemoglobinei fetale (mai mult de 30%).

Talasemia este o patologie constant progresivă, care nu este caracterizată de declanșarea perioadelor de remisiune și, prin urmare, rata mortalității pentru această boală este foarte mare.

Tratamentul anemiei hemolitice

Pentru a obține un rezultat pozitiv maxim din tratamentul anemiei hemolitice, este necesar, în primul rând, să depunem toate eforturile pentru a clarifica în mod sigur forma acestei boli, deoarece fiecare regim de tratament trebuie determinat etiopatogenetic.

Astfel, splenectomia radicală este utilizată ca tratament prioritar pentru anemia hemolitică ereditară microsferică. Indicațiile absolute pentru splenectomie sunt: ​​faza de criză a bolii cu perioade frecvente de exacerbare, anemie severă și colică hepatică. În majoritatea cazurilor, după splenectomie, există o remisiune de 100% fără recidivă a bolii, chiar și în ciuda prezenței microsferecitelor în sânge. Într-o situație în care hemoliza este însoțită de apariția calculilor în veziculul bililor, se recomandă combinarea splenectomiei cu colecistectomia.

Ca măsuri preventive, pacienților li s-a recomandat aportul pe termen lung de choleretic (comprimatul de Allohol 1 la fiecare masă), antispastice (preparate Riabal 1 capsule 2 p / zi), implementarea periodică a sondării duodenale. În situațiile în care există un grad pronunțat de anemie, este recomandabil să se utilizeze transfuzii de celule roșii sanguine simptomatice, ținând cont de afilierea grupului.

În cazul unei boli de anemie hemolitică ereditară provocată de un defect de G-6-FDG, se recomandă terapia de detoxifiere (200 ml soluție izotonă de clorură de sodiu intravenos), precum și măsuri preventive pentru prevenirea DIC (heparină 5000 U subcutanat 4 pg / zi).

Anemia hemolitică autoimună răspunde bine terapiei hormonale, care este utilizată nu numai pentru ameliorarea crizei hemolitice, ci și ca tratament pe termen lung. Pentru a determina doza optimă de prednisolon, este necesar să se ia în considerare bunăstarea generală a pacientului, precum și numărul de sânge periferic. O doză zilnică adecvată de prednisolon în această situație este considerată a fi de 1 mg / kg greutate corporală, dar în absența efectului, este posibilă creșterea dozei la 2,5 mg / kg.

În situațiile în care anemia hemolitică autoimună apare într-o formă severă, se recomandă combinarea terapiei de dezintoxicare (picurare intravenoasă 200 ml Neohemodez) cu transfuzia de celule roșii, ținând cont de afilierea grupului. Radiația splenectomică se utilizează numai dacă nu există nici un efect din utilizarea mijloacelor de terapie conservatoare și trebuie să fie însoțită de numirea medicamentelor citotoxice (ciclofosfamidă 100 mg 1 pg / zi, azathioprin 200 mg doză zilnică). Trebuie avut în vedere faptul că contraindicația absolută a utilizării medicamentelor citotoxice este vârsta copilăriei, deoarece medicamentele din acest grup pot provoca un efect mutagene.

În mod separat, este necesar să se rezolve o astfel de metodă de tratament ca și transfuzia celulelor roșii sanguine dezghețate sau spălate. Transfuzia de celule roșii din sânge trebuie justificată de severitatea sindromului anemic și de starea generală a pacientului și este imperativ ca răspunsul pacientului la transfuzie să fie evaluat. Foarte frecvent la pacienții care au suferit transfuzii repetate de celule roșii din sânge, se observă reacții post-transfuzie, care sunt motivul selecției individuale a sângelui utilizând un test Coombs indirect.

În unele cazuri, anemia hemolitică răspunde bine la tratamentul cu medicamente anabolice hormonale (retabolil 25 mg intramuscular, Neurobol 5 mg 1 p / zi). Ca terapie simptomatică, se recomandă utilizarea medicamentelor antioxidante (vitamine din grupa E 10 mg intramuscular) și cu deficit concomitent de fier - medicamente care conțin fier pe cale orală (Ferrum-Lek 10 ml 1 p / zi).

Anemia hemolitică: cauze, tipuri, semne, diagnostic, tratament

Anemia hemolitică este inclusă într-un grup, în conformitate cu o singură caracteristică comună pentru toți reprezentanții - scurtarea vieții globulelor roșii din sânge - celulele roșii din sânge. Celulele roșii din sânge, distrugând prematur, pierd hemoglobina, care se dezintegrează, ceea ce duce la hemoliza (sânge "lăcuit") - principalul proces patologic care stă la baza dezvoltării anemiei hemolitice. În caz contrar, multe boli ale acestui grup nu sunt foarte asemănătoare, au o origine diferită, fiecare are propriile caracteristici de dezvoltare, curs, manifestări clinice.

Hemolitic - de la cuvântul "hemoliza"

Cu anemie hemolitică, celulele roșii din sânge trăiesc timp de 30 până la 50 de zile, iar în unele cazuri deosebit de grave, pot trăi cel mult două săptămâni, în timp ce speranța de viață normală a globulelor roșii din sânge ar trebui să fie între 80 și 120 de zile.

Este evident că moartea timpurie a celulelor de masă este un proces patologic, care se numește hemoliză și se realizează:

• Intracolulară (hemoliza extravasculară, extravasculară) - în splina, ficat, măduva osoasă roșie (ca fiziologia);
• La locul decesului prematur (extracelular) - în vasele de sânge (hemoliză intravasculară).

O astfel de scurtă ședere în sânge, datorită moartea prematură masivă a celulelor roșii din sânge, nu poate fi asimptomatică și fără durere pentru organism, dar hemoliza intracelulară și varianta extracelulară au propriile simptome caracteristice care pot fi văzute vizual și determinate prin teste de laborator.

Hemoliza intracelulară pentru anemie

Organismul neplanificat de hemoliză sub influența fagocitelor mononucleare (macrofage) intracelular apare în principal în splină - pacientul poate observa simptomele, se uită la piele, urină și fecale și confirmă analizele diagnosticului clinic de laborator:

1. Pielea și membranele mucoase dobândesc o culoare galbenă sau galbenă (în funcție de severitate), în testul de sânge - o creștere a bilirubinei din cauza fracțiunii libere;
2. Traducerea bilirubinei libere excesive în direct necesită participarea activă a hepatocitelor (celule hepatice), care încearcă să neutralizeze bilirubina toxică. Aceasta duce la o intensă colorare a bilei prin creșterea concentrației de pigmenți biliari din aceasta, ceea ce contribuie la formarea de pietre în vezică și în canale;
3. Bilele saturate cu pigmenți biliari, care intră în intestin, determină o creștere a cantității de stercobilină și urobilinogen, ceea ce explică intensificarea colorării fecalelor;
4. Hemoliza hemostatică se poate observa și în urină, în care urobilin se ridică, conferindu-i o culoare neagră;
5. În KLA (numărul total de sânge) este detectată o scădere a conținutului de celule roșii din sânge, dar, deoarece maduva osoasă încearcă să compenseze pierderea, crește numărul de forme tinere, reticulocite.

Hemoliza intravasculară

Hemoliza neautorizată care apare în vasele de sânge are, de asemenea, propriile simptome și semnele de laborator ale distrugerii celulelor roșii din sânge:

• Nivelul hemoglobinei care circulă liber în sânge crește (pereții celulari s-au prăbușit, Hb a eliberat și a lăsat să "vernă" sângele);
• Hemoglobina liberă (neschimbată sau transformată în hemosiderină), lăsând sângele și părăsind corpul cu urină, pete în mod accidental în diferite culori: roșu, maro, negru;
• O anumită cantitate de pigment care conține fier, formată în timpul defalcării hemoglobinei, totuși, rămâne în organism, depusă în organele parenchimale și în măduva osoasă (hemosideroza).

Până de curând, anemia hemolitică a fost clasificată conform principiului distrugerii intravasculare sau tisulare a celulelor roșii din sânge. Există o abordare puțin diferită, în care boala este împărțită în două grupe.

Moștenit sau dobândit din întâmplare

Știința modernă nu prevede divizarea anemiei hemolitice, în funcție de locul de distrugere a globulelor roșii. Acordând mai multă atenție etiologiei și patogenezei bolii și, pe baza acestor principii, boala este împărțită în două clase principale:

o varietate de condiții hemolitice și anemice

1. Anemie hemolitică ereditară - clasificată conform principiului localizării defectului genetic al celulelor roșii din sânge, datorită căruia celulele roșii din sânge devin inferioare, instabile din punct de vedere funcțional și care nu își pot trăi timpul. Printre HA-urile ereditare se numără: membranopatia (microsferocitoza, ovalocitoza), defectele enzimatice (deficiența G-6-FDS), hemoglobinopatia (anemia cu celule secera, talasemie);
2. Forme dobândite de HA care sunt clasificate printr-un factor care distruge celulele roșii și provoacă această anemie (anticorpi, otrăviri hemolitice, leziuni mecanice).

Cea mai comună formă dintre HA dobândite este anemia hemolitică autoimună (AIHA). Acesta va fi discutat mai în detaliu mai târziu, după anemii ereditare.

Trebuie remarcat faptul că ponderea leului dintre toate GA se încadrează pe formele dobândite, dar printre ele există o serie de opțiuni, care, la rândul lor, au și soiuri datorate unor cauze individuale:

• Dezvoltarea bolii se datorează influenței anticorpilor anti-eritrocite produse pe propriile structuri antigenice ale eritrocitelor (anemie hemolitică autoimună) sau izoantibodies care au intrat în sânge din afară (boala izoimună-hemolitică a nou-născutului);
• HA se dezvoltă datorită mutațiilor somatice care modifică structura membranară a celulelor roșii din sânge (hemoglobinuria paroxistică la noapte);
• Deteriorarea membranei roșii din sânge poate fi cauzată de acțiunea mecanică a supapelor artificiale de inimă sau a leziunii hematice în vasele capilare ale picioarelor atunci când se plimba și alerga (hemoglobinuria din mers);
• Structurile membranare sunt adesea afectate negativ de diverse substanțe chimice care sunt străine corpului uman (acizi organici, otrăviri hemolitice, săruri ale metalelor grele etc.);
• Dezvoltarea anemiei hemolitice poate declanșa o deficiență a vitaminei E;
• Un astfel de parazit, cum ar fi malaria Plasmodium, care penetrează sângele uman atunci când un țânțar (de sex feminin) din genul Anopheles (țânțar anopheles) mușcă, este periculos în ceea ce privește anemia hemolitică, ca simptom al "febrei mlaștină".

Anemiile hemolitice programate înainte de naștere

Talasemia la copii

Datorită prezenței unui defect congenital al unui ARN de transport sau al unei gena de regulator, modificarea ratei de producție a unuia dintre tipurile (α, β, γ) lanțurilor globinei determină dezvoltarea hemoglobinopatiei, numită talasemie. Cea mai frecventă încălcare sintetizarea beta-lanțuri, ceea ce explică formele mai răspândite de talasemie precum β-talasemie, care apare declinul normala a hemoglobinei (HbA) și valorile crescute ale întruchipare anormale (HBF și HbA₂).

Celulele roșii din sânge care transportă hemoglobina greșită sunt foarte "blânde", instabile, predispuse la distrugere și dezintegrare prin hemoliză datorită permeabilității crescute a membranei. O încercare de a trece prin lumenul îngust al vaselor capilare pentru ei deseori se termină cu un eșec și, prin urmare, apariția simptomelor de talasemie, care pot apărea în unul din două moduri:

1. Forma homozigotă, cunoscută sub numele de boala Coulee sau talasemie majoră, care apare la copii;
2. Forma heterosexuală sau talasemia minoră - această opțiune este mai frecventă la persoanele care au ieșit din copilărie și chiar și atunci, dacă se întâlnește din întâmplare într-un test de sânge.

Datorită faptului că talasemia este o stare determinată genetic, caracterizată prin sinteza depreciată a hemoglobinei adulte normale, nu merită să se țină cont de talasemia minoră. Datorită heterozygozității sale și a talasemiei moștenite într-o manieră recesivă, ea poate să nu apară deloc sau să apară accidental deja la un adult în studiul reticulocitelor și a stabilității osmotice a eritrocitelor (care nu este inclusă în indicatorii obligatorii ai OAK). Dar forma homozigotă este dificilă, se găsește la copiii din primul an de viață, prognoza nu este încurajatoare, dar este bogată în complicații.

Simptomele bolii Cooley:

• Păcură a pielii, galbenie, care poate schimba intensitatea;
• Slăbiciune generală, letargie, oboseală;
• Splenomegalia (mărirea splinului), datorită căreia abdomenul copilului poate ajunge la o dimensiune considerabilă, posibil o creștere a ficatului;
• În KLA, nivelurile scăzute de hemoglobină cu număr de celule roșii în sânge (tip anemic hipocrom);
• Întârzierea dezvoltării psihice și fizice nu face parte din semnele obligatorii ale bolii lui Cooley, dar acești copii mai târziu încep să-și țină capul, să se târască, să meargă, să mănânce prost.

Adesea, cu simptome similare, medicii încep să sugereze hepatită cu o etiologie necunoscută, fără să uite, totuși, despre anemia hemolitică de acest tip. Pentru a elimina îndoielile legate de HA, un istoric atent colectat (prezența unor simptome similare în familie) și teste de laborator (în sânge - o creștere a bilirubinei libere, o mică fracțiune de HbF și HbA)₂, reticulocitoză, în OAM - urobilin).

Tratamentul anemiei hemolitice din cauza anomaliilor hemoglobinei:

1. Transfuzia de sânge (masa celulelor roșii din sânge) în cazul unei căderi puternice a Hb;
2. Cursuri de desferaloterapie (pentru a preveni hemosideroza);
3. Acid folic;
4. Îndepărtarea splinei cu o creștere semnificativă;
5. Transplantul măduvei osoase.

Atenție! Fero-terapia pentru talasemie este contraindicată!

Celule sferice mici din sânge

Membranopatia microsferocitară (microsferocitoza ereditară sau boala Minkowski - Shoffar) este o patologie dominantă autosomală (deși se întâlnesc mutații spontane), caracterizată prin anomalii congenitale ale membranelor și forma sferică a celulelor roșii din sânge. Celulele roșii din sânge sunt în mod normal discuri biconcave, ceea ce le permite să treacă liber prin părțile cele mai înguste ale sângelui. Sferocitele nu au o astfel de posibilitate, dar, în același timp, așa cum ar trebui făcută cu celulele roșii din sânge, ei încearcă să "stoarcă" într-o fante îngustă, motiv pentru care pierd o parte a membranei (integritatea este ruptă - apare hemoliza). În plus, carcasa permite ionilor de sodiu să pătrundă în celulă în cantități mai mari decât cantitatea necesară, ceea ce duce la un consum suplimentar de energie, ceea ce scurtează și durata de viață a celulelor.

Bolile se pot manifesta la orice vârstă, cu toate acestea, acestea apar mai greu la nou-născuți și mai puțin pronunțate la copiii mai mari (cu cât mai devreme este detectat, cu atât este mai sever cursul).

Sindromul hemolitic se referă la principalele simptome ale bolii, care apare din nicăieri sau este declanșată de factori adversi (exerciții, traume, efectul frigului). Boala are un curs inducator, unde există o alternare constantă a crizei hemolitice cu o perioadă de repaus. Adesea, boala este însoțită de alte anomalii congenitale ("buza despicată", defecte cardiace, craniul turnului, patologia organelor interne).

În plus, membranopatia microsferică congenitală are și alte simptome:

• Icter, a cărui intensitate depinde de evoluția bolii stării pacientului la un moment dat sau altul (în criză hemolitică, severitatea icterului este foarte diferită);
• Slăbiciune (tranzitorie sau permanentă);
• Febră (în timpul exacerbării);
• Durerea musculară și durerea în hipocondrul drept (ficat) și în locația splinei;
• Palpitații cardiace, scăderea tensiunii arteriale, la unii pacienți, murmure de inimă;
• Splină mărită (în timp);
• Urina este culoarea berei întunecate, iar fecalele se întunecă.

Deseori, boala începe să se manifeste ca icter, motiv pentru care pacienții cu hepatită suspectată intră în secția de boli infecțioase, unde diagnosticul inițial se va observa din primele etape ale căutării (teste de laborator).

În KLA, scăderea conținutului de hemoglobină și numărul de eritrocite, care sunt reprezentate în principal de celule sferice mici.

Indicatori precum:

1. Autohemoliza (semnificativ ridicată);
2. Reticulocite (ridicate);
3. Rezistența osmotică a eritrocitelor (semnificativ redusă);
4. Analiza biochimică a sângelui - hiperbilirubinemie datorată fracției nelegate;
5. Sterobilina (caprograma) și urobilin (OAM) depășesc de asemenea valorile normale.

Tratamentul anemiei hemolitice a acestei forme nu diferă într-o varietate de măsuri terapeutice. În cazurile de anemie pronunțată, sunt acceptabile transfuzii de sânge și, în plus, doar masa de eritrocite. Preparatele de fier, vitaminele din grupa B, hormonii din boala Minkowski-Chauffard nu sunt folosiți cel puțin din cauza ineficienței și inutilității lor totale. Singura modalitate de a combate o boală congenitală este de a elimina "cimitirul" celulelor roșii din sânge (splină). Splenectomia îmbunătățește semnificativ starea pacientului, deși eritrocitele mici defecte continuă să circule în sânge.

Alte anomalii moștenite

Mediile ereditare nu se limitează la exemplele de mai sus, totuși, având în vedere prevalența scăzută, dar similitudinea simptomelor, tratamentul și identitatea criteriilor de diagnosticare pentru toate formele, vom lăsa diagnostice diferențiate pentru specialiști. Vom permite doar câteva cuvinte în concluzie despre GA ereditar.

Un exemplu de abundență de eritrocite neregulate în anemia celulelor secerate care suferă o hemoliză suplimentară

Celulele anemie celulare repeta aproape toate talasemia, care diferă în moartea masivă a celulelor roșii din sânge în timpul unei crize și, în consecință, aceeași hemoliză. Boala celulară la copii este provocată de infecții și poate produce complicații destul de grave (paralizie, infarct pulmonar, cardiomegalie, ciroză hepatică). La adulți, boala se "calmează", dar probabilitatea complicațiilor rămâne.

Ovalocitoza ereditară (eliptică) are simptome asemănătoare microsferecitozei, dar diferă de ea în structura celulei roșii din sânge.

Defectele ereditare ale eritrocitelor - lipsa activității G-6-FDG (glucoză-6-fosfat dehidrogenază) se datorează încălcării producției de energie.

Boala nu alege vârsta, deci nu este exclusă la nou-născuți. HDN cu icter nuclear, care se dezvoltă pe fondul lipsei de G-6-FDS, este deosebit de gravă, cu simptome neurologice severe. Criteriile de diagnosticare nu diferă de cele ale microsferecitozei.

Boala are diferite opțiuni pentru curs: de la crize hemolitice asimptomatice până la severe, de obicei declanșate de aportul anumitor medicamente, sarcină, infecție, alergeni. O criză hemolitică nerecunoscută la o dată cu o scădere semnificativă a Hb amenință cu complicații foarte grave (DIC, insuficiență renală acută) și are un prognostic destul de grav.

Autoimună anemie hemolitică (AIHA) - dobândită "samoedism"

Anemia hemolitică autoimună (AIHA) este considerată un proces patologic, care se bazează pe producerea de anticorpi la structura antigenică a propriilor celule roșii din sânge. Sistemul imunitar, din anumite motive, își ia antigenul pentru altcineva și începe să lupte cu el.

anticorpi anti-eritrocite asupra AIHA

Există două tipuri de AIGI:

• Simptomatic anemia hemolitică autoimună care se dezvoltă în alte patologii (hemoblastosis, cu hepatită cronică, neoplasme, lupus eritematos sistemic, artrita reumatoidă, Hodgkin și colab.);
• Varianta idiopatică a AIHA, provocată de diferiți factori (infecție, medicație, traumă, sarcină, naștere), care nu sunt cauza directă a bolii, doar o anumită haptenă s-a așezat pe suprafața eritrocitelor, ceea ce a cauzat producerea de anticorpi. Dar ce a fost haptenul? Ca regulă, acest provocator a rămas neobservat și inexplicabil.

AIHA în forma sa pură este forma sa idiopatică, care se dezvoltă adesea după naștere, avort, otrăvire alimentară, aport neregulat de anumite medicamente.

Patogenia AIHA înainte de dezvoltarea bolii trece prin două etape:

• În prima etapă, sub influența factorilor adversi (medicamente, bacterii, virusuri) sau ca urmare a unei mutații somatice a unui singur imunocit, se modifică structura antigenică a eritrocitelor;
• În a doua etapă de patogeneza - interactiunea directa intre dezvolta anticorpi si auto-antigene, care stă la baza formării unei hemolizei dezvoltării imunologice (hemoglobina liberă nu mai este limitată la o membrană celulară) și anemia (distrugerea celulelor roșii din sânge - celule nu roșii exact așa cum sunt publicate libertatea hemoglobinei).

Imunitatea agresivă îndreptată spre sine poate fi cauzată de diferiți anticorpi:

1. Aglutininele termice incomplete (în principal, clasa G - IgG, rareori - clasa A), care stau pe suprafața celulei eritrocite și încep activitatea cea mai viguroasă la o temperatură de 37 ° C De regulă, prin această interacțiune, celulele roșii din sânge nu mor în sânge, ci sunt trimise să "moară" în splină;
2. Aglutininele incomplete la rece (clasa M - IgM), care reacționează cu eritrocitele cu participarea complementului la o temperatură de 32 ° C Aceste anticorpi distrug definitiv celulele roșii din sângele mic din zonele în care temperatura poate scădea la valorile specificate (degetele și degetele de la picioare, urechi, nas);
3. Boli hemolizinice bifazice (clasa G - IgG) - acești anticorpi își găsesc antigenul atunci când sunt răciți, stau pe suprafața celulei și așteaptă până când temperatura crește la 37 ° C - atunci vor începe să manifeste agresivitate (ca rezultat hemoliză).

Simptomele AIHA sunt diverse și depind de multe circumstanțe, printre care:

• Rata de hemoliză (criză sau "calm");
• Cald sau rece;
• Locul decesului celulelor roșii din sânge;
• Modificări ale organelor interne;
• Istoria patologiei.

Semnele de bază ale AIGI includ:

1. Criza hemolitică cu icter;
2. Anemie (scăderea atât a nivelului hemoglobinei cât și a numărului de celule roșii din sânge);
3. Creșterea temperaturii corpului;
4. Prezența hemoglobinei în urină;
5. Splină mărită.

Simptomele care pot fi prezente cu anemie hemolitică, dar care nu sunt obligatorii și determinante pentru aceasta:

• Slăbiciune, oboseală;
• Apetit scăzut;
• Ficat mărit.

Diagnosticul de laborator al AIHA, alături de biochimie (bilirubina), numărul total de sânge (cu numărul de reticulocite și determinarea rezistenței osmotice a eritrocitelor) și urină, include teste imunologice obligatorii (testul Coombs), care permit identificarea tipului de anticorpi.

Tratamentul anemiei hemolitice autoimune în timpul crizei se efectuează într-un spital, unde pacientul primește corticosteroizi, imunosupresoare și, dacă măsurile luate sunt ineficiente, se ridică problema splenectomiei.

Transfuzia componentelor sanguine (masa eritrocitelor) se efectuează numai din motive de sănătate și numai după selecția individuală (testul Coombs)!