Diagnosticul și tratamentul stenozei pulmonare

Stenoza pulmonară este o boală care este considerată a fi una dintre tipurile de boli cardiace congenitale (CHD) și este caracterizată prin scăderea fluxului de sânge din ventriculul drept al inimii în zona arterei pulmonare, unde există o îngustare semnificativă. Există mai multe tipuri de stenoză:

• supapă;
• subvalvulara;
• supapă;
• combinate.

90% dintre toți pacienții sunt diagnosticați cu stenoză a valvei din orificiul arterei pulmonare. În funcție de gravitatea bolii, există mai multe etape:

Din punct de vedere practic, medicii utilizează o clasificare pe baza nivelului de determinare a tensiunii arteriale sistolice în ventriculul drept al inimii și a gradientului de presiune dintre ventriculul drept și artera pulmonară:

1. I grad moderat - tensiune arterială sistolică 60 mm Hg, gradient - 20-30 mm Hg
2. II grad moderat - tensiune arterială sistolică 60-100 mm Hg, gradient - 30-80 mm Hg
3. Nivelul III - gradul pronunțat - presiunea sistolică este mai mare de 100 mm Hg, iar gradientul depășește 80 mm Hg.
4. Stadiul de decompensare IV - se dezvoltă insuficiența funcției contractile a ventriculului inimii, se instalează distrofia miocardică, presiunea din ventricul scade sub normal.

Cauzele și caracteristicile hemodinamicii

Pentru a prescrie un tratament adecvat al stenozei, este necesar să se cunoască cauza și mecanismul bolii. În funcție de mecanismul de dezvoltare, există două tipuri de stenoză:

Stenoza gurii arterei pulmonare poate fi dobândită. Cauza acestei afecțiuni patologice sunt leziunile infecțioase (sifilitice, reumatice), tumorile canceroase, ganglionii limfatici extinse, anevrismul aortic.

Această boală este caracterizată prin afectarea hemodinamicii, care este asociată cu prezența obstrucțiilor în calea fluxului sanguin de la ventriculul drept la trunchiul pulmonar. Funcționarea inimii cu sarcină constantă conduce la hipertrofie miocardică. Cu cât suprafața de ieșire ventriculară este mai mică, cu atât este mai mare presiunea arterială sistolică din acesta.

Simptomele bolii

Imaginea clinică a bolii depinde de severitatea și tipul de stenoză. Dacă tensiunea arterială sistolică în ventricul nu depășește 75 mm Hg, simptomele bolii pot fi practic absente. Când crește presiunea, primele simptome ale bolii pot apărea sub formă de amețeli, oboseală, palpitații ale inimii, somnolență și dificultăți de respirație.

În cazul stenozei congenitale la copii, poate exista o ușoară întârziere în dezvoltarea fizică și mentală, tendința la răceală, leșin. Cu grad de decompensare IV, sunt posibile atacuri frecvente de leșin și angina pectorală.

În cazul în care procesele patologice sunt în creștere și nu există tratament, atunci poate fi deschisă o fereastră ovală, prin care sângele venos-arterial este descărcat.

În timpul examinării unui pacient cu stenoză a trunchiului pulmonar, este posibil să se detecteze în mod obiectiv: cianoza extremităților sau a întregului corp, pielea palidă, venele din zona gâtului se umflă și pulsază.

În piept, puteți observa prezența tremurului sistolic, apariția unei ciocniri inimii, a cianozelor membrelor sau a întregului corp.

Cel mai adesea, în absența unui tratament adecvat, pacientul poate dezvolta insuficiență cardiacă sau endocardită septică, care poate fi fatală.

diagnosticare

Timpul tratamentului și al diagnosticării depinde de viața pacientului. Pentru a clarifica diagnosticul, medicul va prescrie astfel de metode de cercetare suplimentare:

• analiza generală și biochimică a sângelui și a urinei;
• Ecografia inimii;
• ECG;
• examinarea cu raze X;
• phonocardiography;
• ecocardiografie;
• detectare.

Stenoza pulmonară izolată trebuie diferențiată de boli precum tetradul Fallot, ductul arterial deschis, defectul septal atrial.

Metode de tratament

Stenoza arterei pulmonare izolate este tratată numai cu intervenție chirurgicală. În stadiul inițial al bolii, când nu există semne evidente, nu este nevoie să se utilizeze medicamente și operații scumpe. Dar când severitatea bolii împiedică pacientul să conducă un stil de viață activ, normal, tratamentul prompt al stenozei pulmonare dă șansa de a prelungi și de a menține calitatea vieții pacientului. Acest lucru este valabil mai ales pentru copiii care suferă de boli cardiace congenitale (CHD).

În funcție de severitatea și tipul bolii, valvuloplastia se realizează în mai multe moduri:

Valvuloplastia deschisa - interventie chirurgicala abdominala, care se efectueaza sub anestezie generala folosind bypass cardiopulmonar. Acest tip de tratament chirurgical restabilește perfect hemodinamica, dar este periculos din cauza dezvoltării unei complicații sub forma unei insuficiențe a valvei pulmonare.

Valvuloplastia închisă este o procedură chirurgicală care utilizează un valvulot care exclude țesutul în exces care împiedică fluxul sanguin normal.

Valvuloplastia cu balon este considerată cea mai sigură metodă de tratament chirurgical.

Valvuloplastia cu balon este metoda cea mai puțin traumatică de tratament, în care nu este nevoie să se facă incizii abdominale, ci mai degrabă o pușcă mică în zona coapsei.

Prognoza și prevenirea

Stenoza gurii arterei pulmonare este o boală gravă care, dacă este netratată, poate fi fatală. Pentru pacienții adulți, tulburările hemodinamice minore nu afectează starea generală a sănătății. Stenoza trunchiului pulmonar la copii necesită monitorizare constantă și intervenție chirurgicală repetată.

Dacă identificați un astfel de diagnostic ca stenoza trunchiului pulmonar, nu faceți panică. Astăzi, medicina nu se oprește și, cu o îngrijire și un tratament adecvat, pacienții pot duce un stil de viață destul de activ. După cum arată practica, după tratamentul chirurgical, procentul de supraviețuire de cinci ani este de 91%, ceea ce este un bun indicator.

Prevenirea stenozei pulmonare este:

1. Mențineți un stil de viață sănătos și activ.
2. Crearea condițiilor ideale în timpul sarcinii.
3. Diagnosticul precoce și tratamentul bolilor.
4. Când apar primele semne ale bolii, nu trebuie să vă auto-medicați, dar este mai bine să solicitați imediat asistență medicală calificată.
5. După tratament, pacienții trebuie să fie sub supravegherea unui cardiolog, respectând cu strictețe toate recomandările.

Amintiți-vă! Sănătatea este cea mai mare valoare, dată de natura noastră, care trebuie păstrată!

Stenoza pulmonară: simptome și tratament

Stenoza pulmonară - principalele simptome:

• slăbiciune
• amețeală
• Dificultăți de respirație
• leșin
• oboseală
• Dureri toracice
• Cianoza pielii

O stenoză care apare în artera pulmonară se referă la o scădere a spațiului dintre arterele pulmonare și ventriculul inimii la dreapta, ceea ce determină întreruperi în transportarea sângelui în plămâni. Boala poate fi observată în diferite locuri ale arterei.

Tipuri de boli

Există următoarele tipuri de defecte:

• supapă. Ca urmare, apare stenoza arterelor pulmonare. Aceasta apare din cauza problemelor cu structura inițială a supapei. În funcție de numărul de leziuni ale supapelor, există afecțiuni cu o singură frunză, cu două și trei frunze;
• peste supapă. Ca urmare, există o scădere a spațiului dintre trunchiul arterei pulmonare și spațiul de dedesubt al supapei;
• subvalvulara. Aceasta apare ca urmare a constricției excesive a mușchilor din ventriculul drept, ceea ce creează o barieră pentru eliberarea sângelui în arteră;
• periferice. Este prezentată prin stenoze de localizare variată.

Este de remarcat faptul că stenoza subvalvulară precum și cea a valvei pulmonare se manifestă deseori simultan cu alte tipuri de defecte cardiace. Acestea includ următoarele defecte: tetradul Fallot, transpunerea vasculară și altele.

simptomatologia

Gradul de simptome depinde de gradul de îngustare al arterei. Adesea, boala se manifestă la nou-născuți sau la copii mici, adesea mai adesea la adolescenți și adulți.

Boala de inima poate fi ascunsa, fara simptome pe tot parcursul vietii sau cu manifestari minore in care pacientul poate fi confundat cu simptomele altor afectiuni. Defectul poate fi detectat accidental la ultrasunetele inimii. Simptomele principale și cele mai caracteristice sunt:

• oboseală;
• slăbiciune generală;
• durere în stern;
• debutul rapid al dispneei în timpul activității fizice;
• albastru ton pielii;
• leșin de scurtă durată, precum și amețeli.

Cauzele bolii

Principalii factori care duc la dezvoltarea bolilor de inimă la copii și nou-născuți includ:

• influența geneticii. Dacă părinții au un defect cardiac, atunci pot fi moșteniți de copiii lor;
• impactul asupra mediului. Stenoza gurii arterei pulmonare se poate dezvolta dacă mama copilului a trăit într-un loc disfuncțional în timpul sarcinii. De exemplu, în apropierea plantelor.

Factorii de mediu, la rândul lor, sunt împărțiți în:

• fizic. Mutageni provoacă leziuni moleculei ADN, care poartă toate informațiile despre o persoană. Aceasta include radiații;
• chimice. Acestea includ diferite substanțe chimice periculoase, cum ar fi benzpiren, fenol, băuturi alcoolice și unele antibiotice;
• biologice. Acest grup include viruși și diverse boli, cum ar fi rubeola, fenilcetonuria sau diabetul. Dacă boala dăunează mamei în timpul sarcinii, atunci copiii ei vor avea patologii congenitale.

Stenoza congenitală a gurii arterei pulmonare poate fi găsită destul de des - frecvența ei de apariție este de până la o zecime din toate patologiile cardiace.

complicații

Această boală gravă poate avea următoarele efecte asupra sănătății:

• insuficiență cardiacă;
• endocardită bacteriană;
• pneumonie;
• accident vascular cerebral (circulația sângelui în creier, urmată de moartea părților sale).

diagnosticare

Stenoza gurii arterei pulmonare poate fi identificată la examinarea pacientului. Copiii care suferă de această boală au o "inimă". În plus, medicul poate dezvălui umflarea excesivă a venelor din gât. În timpul unei examinări detaliate, o stenoză pulmonară izolată este detectată datorită tremurului sistolic. Pacienții care suferă de boală avansată pot avea o inimă imensă. Pentru a determina dacă pacientul are o stenoză izolată a arterei pulmonare, folosind aceste metode:

• auscultatie. Se dezvăluie un murmur sistolic vizibil în timpul lucrului inimii. Majoritatea pacienților au o tonă îmbunătățită. 2 ton în timp ce este imposibil să ascultați, deoarece este prea slab. Zgomotul poate fi găsit la locul claviculei din stânga sau în zona dintre lamele umerilor;
• fonocardiogramei. Aici puteți observa zgomotul systolic. A fost bugat în partea stângă a sternului. Începe după 1 ton și 2 tone sunt împărțite. Cel mai bun dintre toate, în a doua parte a sistolului sunt auzite zgomote. Un alt semn al patologiei este zgomotul exil, manifestat în sistol;
• cardiografia electrică. Această metodă vă ajută să evaluați cât de mult este supraîncărcat ventriculul drept. Gradul de congestie crește în funcție de modul în care crește presiunea în regiunea ventriculului drept. În acest caz, axa electrică are o abatere în partea dreaptă.

Tratamentul bolilor

Stenoza pulmonară izolată la adulți și copii este tratată în următoarele moduri:

• conservatoare. Acestea sunt utilizate pentru patologii minore care nu pot provoca perturbări grave în activitatea sistemului cardiovascular. Se utilizează și atunci când părinții pacientului refuză tratamentul cu ajutorul intervențiilor chirurgicale. Acestea ajută la atenuarea complicațiilor ischemiei în miocard (o cantitate mică de oxigen furnizat muschiului cardiac), precum și insuficiența cardiacă (îndeplinirea incompletă a îndatoririlor inimii legate de transportul și transferul sângelui). De asemenea, această metodă este utilizată în pregătirea intervenției chirurgicale;
• operațional. Include chirurgie. Stenoza gurii arterei pulmonare este eliminată prin extinderea unei porțiuni înguste în vas (o metodă eficientă de tratament). Perioada în care trebuie să efectuați operația este stabilită pentru fiecare pacient separat. Operația poate fi efectuată în timp ce copilul se află în uter. În acest caz, pereții uterului sunt tăiați și fătul este operat. Cu cât se face mai devreme tratamentul, cu atât este mai bine pentru sănătatea copilului.

profilaxie

Nu există măsuri speciale de prevenire. Pentru a preveni dezvoltarea bolii, femeile gravide sunt recomandate:

• înregistrați într-o consultare pentru femei;
• din când în când pentru a vedea un obstetrician-ginecolog;
• aveți un vaccin cu rubeolă cu 6 luni înainte de sarcina dorită;
• ia orice medicament sub supraveghere medicală;
• a face un program de nutriție bună și regim zilnic;
• renunțe la obiceiurile proaste (fumatul, consumul de alcool);
• dacă femeia, precum și cea mai apropiată femeie are anomalii cardiace, trebuie efectuată o monitorizare atentă a fătului pentru detectarea în timp util a bolii și tratamentul său precoce;
• să nu fie expuși la compuși chimici, radiații, precum și alte substanțe nesănătoase;
• pentru tratarea bolilor înainte de debutul sarcinii dorite. Acest lucru este valabil pentru mamele viitoare care au boli autoimune (boli în care imunitatea unei persoane distruge țesuturile propriului corp) și alte patologii grave (de exemplu, diabetul zaharat).

Dacă credeți că aveți stenoză a arterei pulmonare și simptomele caracteristice acestei boli, atunci medicii vă pot ajuta: cardiolog, pediatru.

De asemenea, sugerăm utilizarea serviciului nostru online de diagnosticare a bolilor, care selectează posibile afecțiuni bazate pe simptomele introduse.

Hipertensiunea pulmonară nu este o boală independentă, ci un sindrom specific al anumitor patologii care sunt legate de o caracteristică distinctivă - creșterea tensiunii arteriale în artera pulmonară. De asemenea, în timpul progresiei acestui proces patologic, se observă o creștere a încărcăturii ventriculului drept, ceea ce va duce ulterior la hipertrofia sa.

Defectele cardiace sunt anomalii și deformări ale părților funcționale individuale ale inimii: supape, pereți despărțitori, deschideri între vase și camere. Datorită funcționării lor necorespunzătoare, circulația sângelui este perturbată, iar inima încetează să-și îndeplinească pe deplin funcția principală - furnizarea de oxigen tuturor organelor și țesuturilor.

Aritmia la copii este o etiologie diferită a tulburărilor de ritm cardiac, care se caracterizează printr-o schimbare în frecvența, regularitatea și secvența contracțiilor cardiace. În exterior, aritmia la copii se manifestă sub forma unei imagini clinice nespecifice, ceea ce duce, de fapt, la un diagnostic întârziat.

Methemoglobinemia este o boală în fundalul căreia se observă o creștere a nivelului de methemoglobină sau hemoglobină oxidată în principalul fluid biologic al unei persoane. În astfel de cazuri, gradul de concentrare crește peste normă - 1%. Patologia este congenitală și dobândită.

Extrasistolul este unul dintre cele mai frecvente tipuri de aritmii (adică tulburări ale ritmului cardiac), caracterizat prin apariția unei contracții extraordinare din partea mușchiului cardiac sau prin câteva contracții extraordinare. Extrasistolele, ale căror simptome apar nu numai la pacienți, dar și la cei sănătoși, pot fi declanșați de excesul de muncă, de stresul psihologic, precum și de alți stimuli externi.

Cu exerciții și temperament, majoritatea oamenilor pot face fără medicamente.

Stenoza pulmonară la copii și adulți: cauze, simptome, intervenții chirurgicale

Artera pulmonară (LA) este unul dintre cele mai mari vase din corpul uman, care transportă sânge din inimă către vasele țesutului pulmonar, unde sângele este îmbogățit cu oxigen și astfel este încheiată formarea unui mic cerc de circulație a sângelui. În alt mod, acest vas se numește trunchiul pulmonar.

Dacă lumenul vasului devine mai mic, atunci vorbiți despre stenoză sau îngustarea patologică a arterei pulmonare.

desen: formă de supapă de stenoză a arterei pulmonare

Stenoza apare datorită cauzelor congenitale sau dobândite și se caracterizează prin următoarele procese hemodinamice din inimă:

• Ventriculul drept este sub presiune atunci când împingeți sânge prin lumenul îngust al arterei pulmonare.
• Sarcina pe ventricul poate fi diferită în funcție de severitatea stenozei.
• Mai puțin sânge intră în plămâni decât în ​​mod obișnuit, ca urmare a faptului că mai puțin sânge este saturat cu oxigen și organismul primește mai puțin oxigen în general, ceea ce duce la apariția hipoxiei (înfometarea oxigenului) a organelor interne.
• O sarcină constantă pe ventriculul drept duce la o deteriorare treptată a mușchiului cardiac, care este compensată inițial de o creștere a masei miocardice (hipertrofie ventriculară dreaptă) și conduce în continuare la apariția insuficienței severe a ventriculului drept al inimii.
• Datorită volumului final crescut al sângelui, care nu poate fi complet aruncat în arteră, se produce regurgitare tricuspidă, adică se formează un flux invers al sângelui în atriul drept, ceea ce duce la stagnarea sângelui venos și microcirculația afectată în vasele organelor interne - hipoxia este agravată.
• Stenoza severă duce la apariția insuficienței cardiace severe, care poate provoca moartea în absența tratamentului.

În funcție de localizarea leziunii, există o stenoză supravalvulară, subvalvulară și valvulară, adică îngustarea este localizată deasupra, sub sau la nivelul supapei. Stenoza valvulară a arterei pulmonare apare mai frecvent decât alte forme.

forme de stenoză pulmonară în funcție de locație

Cauzele bolii

Izolarea stenozei dobândite a trunchiului pulmonar este rară. Stenoza trunchiului pulmonar de natură congenitală este mult mai frecventă, clasându-se a doua în frecvență printre toate defectele cardiace congenitale.

Stenoza arterelor pulmonare congenitale (CHD)

Printre cauzele stenozelor congenitale ale arterei pulmonare se disting următorii factori care, în timpul sarcinii, pot influența formarea sistemului cardiovascular al fătului și apariția defectelor cardiace congenitale (CHD):

valvă pentru stenoza congenitală

Sensibilitatea genetică la malformații ale inimii și vasele mari, în special din partea mamei,

Stenoza dobândită

Printre motivele care cauzează cel mai adesea dezvoltarea stenozei dobândite a arterei pulmonare se pot identifica:

exemplu de stenoză dobândită din cauza reumatismului

• Ateroscleroza vaselor mari
• Calcificarea valvelor arterei aortice și pulmonare,
• Leziunile letale ale valvelor cardiace, inclusiv supapa pulmonară,
• Inflamația specifică a peretelui interior al arterei pulmonare - sifilis, tuberculoză (rar),
• Cardiomiopatia hipertrofică, cu o creștere a masei miocardului ventriculului drept, având ca rezultat obstrucția (obstrucția) în calea fluxului sanguin de la ventricul până la artera pulmonară,
• Compresia trunchiului pulmonar din exterior - tumora mediastinală, ganglionii limfatici extinse, anevrismul aortic etc.

Simptomele stenozei pulmonare la copii

Manifestările clinice ale stenozei pulmonare la copii depind de gradul de îngustare a lumenului. Astfel, stenoza ușoară și moderată nu se poate manifesta clinic timp de mulți ani.

Stenoza severă se manifestă aproape imediat după nașterea copilului și include următoarele simptome:

1. Acrocianoza severă sau cianoza difuză - colorarea albăstrui a regiunilor pielii (triunghi nazalbial, degete, palme, picioare) sau pielea întregului corp,
2. Dispneea în repaus și când hrănește copilul,
3. Letargia sau exprimarea anxietății copilului,
4. Scăderea scăzută în greutate în primele luni ale vieții copilului,
5. Dispneea asupra exercițiului, pe măsură ce abilitățile motrice ale copilului se dezvoltă.

Simptomele stenozei pulmonare la adulți

La adulți, simptomele de stenoză urmează un scenariu diferit. Boala în cazul stenozei moderate nu se poate manifesta, de asemenea, timp de mulți ani și, uneori, întreaga viață.

Dacă stenoza valvei pulmonare are un grad sever, atunci se dezvoltă insuficiența ventriculului drept, care se manifestă prin creșterea treptată a simptomelor:

• Amețeli, oboseală și slăbiciune generală în timpul efortului fizic, mai întâi cu semnificație, apoi cu minimă și apoi în repaus,
• Dispneea de efort sau de odihnă, agravată în poziție predispusă,
• Edemul membrelor inferioare în stadiul inițial al insuficienței cardiace, edemul intern în stadiile tardive - acumularea de lichid în cavitățile toracice și abdominale (hidrotorax și ascite, respectiv), edem al întregului corp (anasarca) în stadiul terminal al insuficienței cardiace cronice.

Ce doctor să contactezi?

Toți nou-născuții din spitalele de maternitate sunt examinați de un neonatolog care, dacă se suspectează o boală cardiacă congenitală, va întocmi planul de examinare necesar.

Dacă aceste simptome apar la un copil sau la un copil mai în vârstă, trebuie să consultați imediat un medic pediatru.

O populație adultă trebuie să solicite asistența unui medic sau a unui cardiolog.

În orice caz, planul de studiu este aproximativ același și include următoarele metode de diagnosticare:

1. Ecocardiografia sau ultrasunetele inimii vă permit să evaluați vizual structura inelului de supapă și să măsurați presiunea din ventriculul drept și gradientul (diferența) de presiune dintre cavitățile ventriculului drept și artera pulmonară. Cu cât este mai mare presiunea din ventriculul drept și cu atât este mai mare diferența de presiune dintre ventricul și arter, cu atât mai pronunțată este îngustarea lumenului vasului. Conform acestor date, gradul de stenoză este împărțit în:
   • moderată (Pw - mai mică de 60 mm Hg, grindină P - 20-30 mm Hg),
   • exprimată (P galben - 60-100 mm Hg, grindină P - 30-80 mm Hg),
   • pronunțate (Pg - mai mult de 100 mmHg, grindina P - mai mult de 80 mmHg) și decompensate (încălcări grave ale hemodinamicii intracardiace, funcția contractilă miocardică este redusă drastic).
2. ECG, dacă este necesar - ECG după exercițiu măsurat (mers pe benzile de alergat, ergometrie bicicletă).
3. Radiografia pieptului - este determinată de gradul de mărire a inimii, datorită hipertrofiei miocardice.
4. Cateterizarea inimii drepte - vă permite să măsurați mai precis presiunea în ventriculul drept și artera pulmonară.
5. Ventriculografia este introducerea în vase a unei substanțe radiopatice care intră în jumătatea dreaptă a inimii și prezintă nuanțele anatomice ale stenozei utilizând imaginile cu raze X.

Tratamentul stenozei pulmonare

Tratamentul stenozei ușoare și moderate, de regulă, nu este necesar în absența insuficienței cardiace și a manifestărilor clinice corespunzătoare.

Singurul tratament eficient pentru stenoza pulmonară pronunțată este doar chirurgical. Tehnica de operare variază în funcție de localizarea anatomică a defectului:

• În caz de stenoză supravalvulară, partea afectată a peretelui vascular este excizată folosind un plasture din propriul său pericard (țesutul conjunctiv al inimii este în afara sau sacul pericardic)
• În stenoza valvulară se utilizează valvuloplastia balonului sau comisurotomia - separarea frunzelor de supape sudate folosind un balon introdus prin vase sau cu un bisturiu în timpul unei operații cu inima deschisă,
• În cazul stenozei subvalvulare, se aplică tehnica de excizie a secțiunilor miocardice hipertrofiate la ieșirea din ventriculul drept.

valvuloplastia balonului endovascular - chirurgie cu impact redus pentru corectarea stenozei valvulare a arterei pulmonare

În cazul insuficienței cardiace, se utilizează și medicamente - diuretice, glicozide cardiace, beta-blocante, antagoniști ai canalelor de calciu etc. Regimul de tratament este determinat numai de un medic și este strict individual în fiecare caz.

Stilul de viață al unui copil cu stenoză pulmonară

Datorită faptului că această boală cardiacă este mai frecventă într-un grad nesemnificativ și moderat sever la nou-născuți decât la cei severi, acești copii au tendința de a se dezvolta în funcție de vârstă. Adică, un copil cu stenoză care nu necesită tratament chirurgical crește și dezvoltă abilitățile motorii ca un copil obișnuit. Numai acești copii, mai des decât colegii lor, suferă de răceli, necesită o supraveghere atentă a medicilor și nu ar trebui să se implice în sporturi profesionale la o vârstă mai înaintată.

Dacă copilul sa născut cu o stenoză pronunțată, va avea nevoie de o operație și la ce oră va decide neonatologul din spitalul de maternitate, chirurgul cardiac pediatru și medicul pediatru care monitorizează bebelușul după externare. În acest caz, copilul ar trebui să fie observat și mai îndeaproape de cardiologi și chirurgi cardiaci și, pe măsură ce cresc și se dezvoltă, nu trebuie supuși unei eforturi fizice semnificative, cel puțin în primii doi ani după operație.

complicații

O complicație a stenozei sau a cursului său natural în absența tratamentului este dezvoltarea insuficienței cronice a ventriculului drept, care poate fi fatală.

perspectivă

Prognoza stenozei minore și moderate este favorabilă chiar și fără tratament chirurgical. Speranța medie de viață în acest caz diferă puțin de numărul de ani în care a trăit persoana medie.

Prognoza unei stenoze pronunțate a trunchiului pulmonar în absența tratamentului chirurgical este nefavorabilă, iar după operație este mult mai bună - mai mult de 91% dintre pacienții operați trăiesc în siguranță în primii cinci ani sau mai mult.

Problema cât de periculoasă poate fi răspunsă această boală este că, dacă stenoza este pronunțată, o operație trebuie efectuată cât mai curând posibil, ceea ce va prelungi viața pacientului și va îmbunătăți calitatea acestuia.

Stenoza pulmonară la copii

✓ Articolul verificat de un medic

Stenoza pulmonară este destul de frecventă printre alte defecte cardiace. Acesta poate fi comparat în termeni de prevalență cu defectele interventriculare, septal interatrial. În conformitate cu statisticile din numărul total de malformații posibile ale mușchiului cardiac, stenoza durează aproximativ unsprezece procente. Este foarte important să cunoașteți semnele de stenoză, să diagnosticați afecțiunea în timp și să începeți imediat tratamentul.

O caracteristică caracteristică a bolii este prezența unui obstacol care încetinește fluxul total de sânge în zona supapei din trunchiul pulmonar. Principalul motiv pentru dezvoltarea bolii - fuziunea pliantelor cu valve. În cele mai multe cazuri, ele formează o membrană continuă, în care rămâne o gaură în centru. Aproape întotdeauna, stenoza este supapa. Aceasta este o malformație congenitală a mușchiului cardiac diagnosticat la nou-născuți. Cu toate acestea, în unele cazuri, stenoza apare în asociere cu alte boli de inima.

Stenoza pulmonară la copii

Caracteristicile bolii

Când se observă o stenoză a arterei pulmonare, mărimea găurii poate avea dimensiuni diferite. El este cel care influențează în multe privințe bunăstarea unui copil bolnav. Dacă mărimea este normală, aceasta asigură fluxul de sânge, o astfel de boală nu poate fi detectată imediat. Uneori diagnosticul dezvăluie boala după câțiva ani de viață, în circumstanțe aleatorii, de exemplu, în timpul unei inspecții de rutină. Trebuie remarcat faptul că semnele caracteristice nu dau o imagine clinică clară: un specialist poate determina că presiunea din partea stângă este mai mare în comparație cu compartimentul din dreapta. În același timp, este imposibil să considerăm ca un simptom evident chiar tremorul caracteristic care apare deasupra inimii.

Atunci când deschiderea are un diametru minim de mai puțin de un milimetru, o operație de urgență este indicată în mod necesar copilului. Eliminarea sângelui în acest caz este atât de grav afectată încât doar intervenția chirurgicală îl salvează pe copil de la moarte.

Complicațiile în dezvoltarea stenozei arterei pulmonare sunt asociate cu o sarcină semnificativă exercitată asupra ventriculului drept al mușchiului cardiac. În cele din urmă, cavitatea interioară a ventriculului se extinde, iar peretele este în mod evident îngroșat. Dacă copilul are deja o suspiciune de apariție a acestui defect cardiac, trebuie să fie monitorizat în mod constant și să fie efectuate examinări regulate. O imagine caracteristică a evoluției bolii dă presiune, care este măsurată direct pe valva inimii. Datele critice ale examinărilor sunt următoarele: 50 de milimetri este diferența găsită în examinarea dintre artera pulmonară și ventriculul drept. În acest caz, este nevoie de o intervenție chirurgicală urgentă. În conformitate cu datele statistice din practica medicală, de obicei, operațiile cu stenoză stabilită a arterei sunt efectuate la copii sub 9 ani.

Stenoza pulmonară izolată

La adulți, acest defect, cel mai adesea, nu este respectat, deoarece este operat de către sugari sau în copilărie. Cu toate acestea, dacă defectul este eliminat din cauza disecției standard a supapelor, atunci structura geometrică corectă nu este restabilită. În viitor, pacientul poate începe să sufere din cauza încălcărilor valvelor cardiace. Adică, sângele este trecut în mod normal, iar valvele nu vor putea să se închidă complet. În acest sens, adulții care au avut stenoză în copilărie pot avea nevoie de o proteză specială în inimă în locul unei supape. Această complicație devine o consecință comună a acestei boli.

Acest lucru este important. Acum, protezele sunt instalate în multe spitale. Operațiile sunt de succes, nu există nici o amenințare la adresa vieții.

Etapele dezvoltării bolii

Este acceptat să alocăm doar patru etape, în care progresia stenoză a arterei pulmonare.

Stenoza pulmonară izolată

. sau: Stenoză pulmonară izolată

Simptomele stenozei pulmonare izolate

Simptomele depind de gradul de îngustare a lumenului arterei pulmonare.

Uneori apar imediat după naștere sau în copilărie, mai puțin adolescență.

În unele cazuri, un mic defect poate să nu fie resimțit de-a lungul vieții sau doar puțin, cu tulburări nespecifice (caracteristice multor boli sau afecțiuni) și detectat accidental prin ultrasunete (ultrasunete) ale inimii.

Următoarele simptome sunt caracteristice:

• slăbiciune, oboseală;
• dureri în piept și dificultăți de respirație;
• albastrul pielii;
• amețeli și leșin.

formă

motive

Există 2 grupe de factori care pot determina apariția stenozei izolate a arterei pulmonare.

• Factori genetici. Defectele cardiace congenitale (intrauterine) sunt ereditare - de regulă, rudele apropiate ale pacientului au această boală. De obicei, defectele congenitale ale inimii sunt cauzate de modificări punctuale ale genei sau modificări ale cromozomilor care poartă informația genetică (mutații cromozomiale).
• Factori ecologici. În plus față de factorii genetici care contribuie la transmiterea unei stenoze izolate a arterei pulmonare prin moștenire, mutațiile genetice sunt posibile sub influența factorilor de mediu adversi în timpul sarcinii, cum ar fi:
  • mutagenii fizici (factorii care cauzează mutații) - în principal, radiațiile ionizante (distrug moleculele ADN - purtător de informații ereditare);
  • mutageni chimici - fenoli, nitrați, benzpirol (eliberați în cazul fumatului), alcool, unele medicamente (antibiotice, medicamente anticanceroase);
  • mutageni biologice - virusul rubeolei (boli infectioase), diabet (metabolismul glucozei afectata (zahar), sânge), fenilcetonurie (o eroare innascut al metabolismului aminoacizilor - proteina produs de descompunere), lupus eritematos sistemic (o boală în care sistemul imunitar pagubele tesuturile bodys proprii).

Cardiologul va ajuta la tratarea bolilor

diagnosticare

Diagnosticul stenozei pulmonare izolate se poate face pe baza:

• analiza plângerilor depuse de pacienți (durere în inimă, scurtarea respirației, cianoză a pielii, slăbiciune, oboseală, o scădere bruscă a performanței, incapacitatea de a efectua activități fizice) și o istorie a bolii (debutul simptomelor in primele zile de viata, in copilarie sau adolescenta, sau in timpul fizice intense sau psihologice de sarcină);
• analiza istoriei vieții (boală și intervenție chirurgicală, starea la naștere) și ereditatea (prezența defectelor inimii congenitale (apărute in utero) în rude apropiate);
• rezultatele radiografiei toracice - puteți identifica o modificare a formei inimii, caracteristică malformațiilor congenitale;
• Ventriculografia si angiografie rezultate - metode radiografice studii cardiace cu utilizarea de contrast (substanță lichidă specială este injectată intravenos sau cateter special în cavitatea inimii, prin examinarea cu raze X poate fi văzut în formă de inimă și direcția de contrast care conține de sânge);
• rezultatele ecocardiografiei (ecocardiografie) - ultrasunete a inimii. Metoda de diagnosticare care vă permite să vedeți structura inimii, localizarea și forma defectului și în studiul Doppler (bidimensional) - direcția fluxului sanguin în inimă și în vasele mari;
• Rezultatele cavitati de cateterism - introducerea în cavitatea inimii și a vaselor de sange majore prin vena mare lung cateter subțire, care măsoară presiunea în cavitățile inimii și a vaselor de sange (artera pulmonară, în principal). Din rezultatele acestui studiu depinde de obicei de tacticile ulterioare ale pacientului (operaționale sau conservatoare).

Tratamentul stenozei pulmonare izolate

• Tratamentul conservator (non-chirurgical) - utilizat de obicei pentru defecte mici care nu cauzează încălcări grave sau dacă o intervenție chirurgicală nu este efectuată în timp util (de exemplu, dacă părinții refuză operația) pentru a atenua complicațiile:
  • ischemie miocardică - insufficiență de oxigen pentru miocard (musculare cardiace);
  • insuficiență cardiacă - împlinirea inadecvată prin inima funcției sale de pompare a sângelui. De asemenea, tratamentul conservator poate fi efectuat în pregătirea pentru operație.

• Tratamentul chirurgical - este principala metodă de tratament a stenozei congenitale a arterei pulmonare.
  • Chirurgia pentru indicații de urgență - se efectuează în caz de neexecutare a operației va duce la decesul pacientului.
  • Operațiunea planificată - se realizează după pregătirea corespunzătoare. Datele sunt determinate pentru fiecare pacient în parte și poate varia de la o corecție defect fetale (efectuate atunci când copilul este încă în uter - peretele uterului este tăiat, iar medicul opereaza fructul) inainte de interventia chirurgicala in adolescenta, dar este de dorit să se efectueze operațiunea cât mai curând posibil. Intervenția chirurgicală este o expansiune plastică a porțiunii îngustate a vasului.

Complicații și consecințe

• Insuficiență cardiacă (incapacitatea inimii de a-și îndeplini funcția de pompare a sângelui).
• Endocardită bacteriană (inflamarea căptușelii interioare a inimii).
• Pneumonie (pneumonie).
• Accidente vasculare cerebrale (accident cerebrovascular cu dezvoltarea morții creierului).

Prevenirea stenozei pulmonare izolate

Nu există metode specifice de prevenire. Pentru a preveni dezvoltarea stenozei pulmonare izolate la un copil, se recomandă o femeie însărcinată:

• să se înregistreze la timp în clinica antenatală (până la 12 săptămâni de sarcină);
• să frecventeze frecvent un obstetrician-ginecolog (1 dată pe lună în 1 trimestru, 1 dată în 2-3 săptămâni în 2 trimestre și 1 dată în 7-10 zile în 3 trimestre);
• ia medicamente sub supraveghere medicală strictă;
• să fie vaccinate împotriva rubeolei (o boală infecțioasă) cu cel puțin șase luni înainte de sarcina intenționată;
• respectați regimul zilei, mâncați pe deplin;
• eliminarea efectelor factorilor nocivi (radiații radioactive, contactul cu substanțele toxice);
• exclude fumatul (inclusiv pasiv) și consumul de alcool;
• în cazul bolilor grave (diabet zaharat), tulburări metabolice, boli autoimune (afecțiuni în care sistemul imunitar începe să distrugă țesuturile propriului corp)), trebuie să corectați starea dumneavoastră înainte de sarcină;
• dacă există o boală de inimă la o femeie sau la rude apropiate, observați cu atenție fătul pentru detectarea în timp util a unei boli de inimă și, dacă apare, vindecați imediat.

• surse

• Cardiologie. Conducerea națională. - Belenkov Yu.N., Oganov R.G. - M: GEOTAR-MEDIA, 2007 - 1255 pag.
• Bolile interne. Manual: În 2 tone / Ed. AI Martynova, N.A. Mukhina, A.S. Galyavicha. - M: GEOTAR-MEDIA, 2004. - Vol. 2. - 648 s.

Ce se poate face cu stenoza pulmonară izolată?

• Alegeți un cardiolog adecvat
• Treceți testele
• Luați un tratament de la medic
• Urmați toate recomandările

Stenoza pulmonară: tratament, prevenire, diagnostic

Boala este o boală specifică care este însoțită de îngustarea zonei tractului de ieșire al ventriculului drept din supapa din artera pulmonară. O astfel de schimbare constituie un obstacol semnificativ și prin el ventriculul trebuie să pompeze sânge cu efort considerabil, ceea ce poate, la rândul său, să afecteze calitatea vieții unei persoane.

Tipuri de boli

Dintre toate defectele cunoscute ale inimii congenitale, stenoza izolată este foarte frecventă, ceea ce reprezintă aproximativ 12%. Stenoza valvulară este cea mai frecventă, deși, uneori, poate apărea stenoză combinată care apare împreună cu supravalvular sau subvalvular, precum și cu alte boli cardiace congenitale cunoscute.

În aproape 90% din cazurile de această boală, stenoza este diagnosticată ca o supapă. Restul de 10% este subvalvular și supravalvular.

Valva stenozei se distinge prin absența unei divizări a supapei în anumite valve și prin obținerea formei unei diafragme sub forma unei cupole cu o deschidere de până la 10 mm. Stenoza subvalvulară este însoțită de o creștere anormală atât a țesutului fibros cât și a mușchilor cu formă de pâlnie, care se îngustează în ceea ce privește partea de ieșire din ventriculul drept. Stenoza supravalvulară se caracterizează prin îngustarea locală, prezența mai multor stenoze periferice etc.

Boala este clasificată în funcție de nivelul indicatorilor de tensiune arterială și de gradientul (diferența) de presiune care apare în ventricul și artera pulmonară:

• Etapa 1 - în prima etapă, stenoza orificiului arterei pulmonare este determinată în formă moderată, presiunea arterială este un indicator până la limita de 60 mmHg. cu indicatori de gradient cu un punct extrem de de până la 30 mm Hg;
• Etapa 2 - în a doua etapă, diagnosticul este stenoza orificiului arterei pulmonare de formă pronunțată, cu o limită de presiune de până la 100 mm Hg. și cu un gradient - până la 80 mm Hg. v.;
• Etapa 3 - în această etapă, boala este definită ca stenoză a gurii arterei pulmonare cu severitate severă, indicatorul de presiune este mai mare de 100 mm Hg. Art. cu un gradient de peste 80 mmHg;
• Etapa 4 este stadiul cel mai grav al bolii, la care începe adesea dezvoltarea distrofiei miocardice și apare o încălcare a circulației generale a sângelui, dar presiunea crescută în regiunea ventriculară scade datorită apariției deficitului de contracție.

Simptomele bolii

Stenoza pulmonară se manifestă în moduri diferite, în funcție de nivelul de dezvoltare al bolii. Este influențată de factori precum presiunea în ventriculul drept și gradientul indicat mai sus. Cu indicatorii slabi și neexprimați menționați mai sus, simptomele sau plângerile pot fi complet absente.

În stadiul sever al bolii, se pot manifesta următoarele manifestări:

• oboseală, care apare foarte curând, chiar și cu sarcini minore;
• slăbiciune generală;
• somnolență și amețeli;
• dispnee și palpitații;
• cazuri de leșin;
• atacuri și manifestări ale anginei pe o formă mai severă a bolii.

Când este privit în acest caz, pacientul este atras de medic prin atenția pulsației și evacuării venelor cervicale, a pielii de culoare palidă, a tremurului caracterului sistolic al pieptului, a prezenței așa-numitei cocoși inimii.

O scădere a debitului cardiac duce la cianoza buzelor, falangelor și obrajilor.

Stenoza valvei pulmonare este o boală care poate apărea la copii. Deseori, manifestarea sa devine din ce în ce mai rară din partea dezvoltării fizice, care se manifestă prin reducerea greutății corporale și a creșterii reduse.

Pentru copiii care suferă de această boală, caracterizat prin răceli frecvente, precum și dezvoltarea pneumoniei. Boala în unele cazuri apare la nou-născuți, motiv pentru care poate fi prezența acestei boli la mama sa.

Puteți observa prezența sa deja în timpul sarcinii din cauza zgomotului sau ca rezultat al radiațiilor X, ceea ce indică o creștere a inimii din ventriculul drept. La nou-născuți, boala nu poate dobândi forme complicate, astfel încât acestea să fie complet capabile să nu afecteze negativ modul obișnuit de viață.

Dacă forma bolii este moderată sau severă, cianoza se manifestă încă din primele zile, adică culoarea este albastră în regiunea nazolabială, pe unghii și pe buze. Din păcate, dacă nu aplicați tratament, acești copii ar putea muri în primul an de viață.

Diagnosticul bolii

Pentru a determina stenoza arterelor pulmonare, este necesar să se efectueze o serie de examinări, care includ analiza și compararea datelor obținute. Nu ultima în decizia diagnosticului este rezultatul așa-numitului diagnostic instrumental.

În această boală, există o schimbare a limitelor inimii către partea dreaptă, iar în timpul palpării, pulsația sistolică se observă în ventriculul drept. Conform datelor obținute după auscultare și fonocardiografie, se aude un zgomot puternic și puternic, un al doilea ton este slăbit în artera pulmonară și apoi se descompune complet.

Radiografia indică o stenoză a gurii arterei pulmonare, dacă există o extindere a limitelor cardiace în fundalul epuizării imaginii pulmonare.

Efectuarea unui ECG poate ajuta la determinarea încărcăturii ventriculului. Utilizarea ecocardiografiei în prezența bolii arată adesea dilatarea ventriculului împreună cu o expansiune a arterei pulmonare.

Dopplerografia este utilizată pentru a determina diferența dintre indicii de presiune ai ventriculului și trunchiului pulmonar.

Este ușor să verificați un indicator de presiune care se aude în departamentele corecte ale inimii. Această metodă este, de asemenea, utilizată pentru a determina gradientul. În cazul unei dureri în piept la pacienții cu vârsta peste 40 de ani, este indicată angiografia coronariană selectivă.

În cazul prezenței simptomelor bolii la copii pentru diagnosticarea corectă:

• radiografia care afișează modificări ale plămânilor;
• ECG - pentru a determina suprasarcina din inima dreapta;
• ecocardiograma - pentru concluzia finală care indică amploarea bolii.

Cel mai important lucru în diagnosticarea unei boli îl constituie distingerea acesteia între bolile ca defectele din zona pereților camerelor inimii, triada Fallo, complexul Eisenmenger etc.

tratament

Cea mai obișnuită și cea mai eficientă metodă de tratare a acestei boli rămâne intervenția chirurgicală, care implică eliminarea stenozei. Trebuie avut în vedere faptul că această operație este prezentată numai în cazul în care stenoza arterelor pulmonare a atins stadiul 2 sau 3.

În stenoza valvulară se utilizează tratamentul cu valvuloplastie deschisă, în timpul căruia comisiile sunt topite între ele. De asemenea, a fost utilizat pe scară largă valvuloplastia balonului (endovasculară). Aceasta este o metodă de eliminare intravasculară a stenozei, care se realizează utilizând un balon gonflabil și un cateter.

În cazul stenozei supravalvulare, este necesară reconstrucția zonei de îngustare cu utilizarea unei proteze (xenopericardiale) sau a unui plasture. Stenoza subvalvulară necesită infuntemctomie. Acest proces este îndepărtarea țesutului hipertrofic (muscular) care a apărut în zona tractului de ieșire al ventriculului drept.

Orice formă de stenoză este destul de capabilă să provoace complicații grave care afectează longevitatea. De aceea, diagnosticul și tratamentul trebuie să fie la timp. În ciuda acestui fapt, chiar și chirurgia poate fi periculoasă, cu consecințe cum ar fi dezvoltarea insuficienței valvei arterei pulmonare.

Tratamentul pentru copii și baza pentru alegerea sa se bazează pe nivelul de îngustare a arterei pulmonare. Intervenția chirurgicală nu poate fi prescrisă doar cu o severitate severă a bolii sau în absența oricăror plângeri. Dacă sunt, tratamentul trebuie aplicat de urgență. De obicei, operația se efectuează la vârsta de 5-10 ani.

Cu o formă gravă a bolii, chirurgia poate fi efectuată imediat. Pentru copii, se utilizează o procedură precum valvuloplastia balonului sau reconstrucția chirurgicală. În general, acest tratament oferă rezultate bune și mortalitate scăzută. Într-o mică măsură, este afișat în viața normală a unui copil, care după 3 luni se poate întoarce la școală.

Orice activitate fizică este limitată la o perioadă de până la doi ani.

Prevenirea bolilor și prognoza pentru viitor

Stenoza arterei pulmonare, indiferent dacă provine de la adulți sau copii, cu o formă nesemnificativă, practic nu are niciun efect asupra calității sau longevității. Dacă vorbim despre o formă semnificativă a bolii din punct de vedere hemodinamic, atunci aceasta duce la dezvoltarea timpurie a insuficienței din partea ventriculului drept. Aceasta, la rândul său, poate fi rezultatul unei moarte subită.

Statisticile arată că, în urma operației pentru 91% dintre pacienți, speranța medie de viață este de cel puțin încă 5 ani. În absența simptomelor pronunțate la pacienții adulți, operația poate fi amânată pentru o anumită perioadă.

Ca măsură preventivă pentru declanșarea acestei boli, în special la copii, devine necesară asigurarea tuturor condițiilor necesare pentru desfășurarea normală a sarcinii mamei însărcinate. În plus, trebuie luate toate măsurile pentru a recunoaște în timp util boala, în urma căreia poate fi prescris un tratament adecvat.

De asemenea, acesta poate fi destinat eliminării bolilor care au provocat modificările dobândite de copil. Fiecare pacient trebuie să fie observat de către specialiști cum ar fi cardiologul și chirurgul cardiac, precum și să ia toate măsurile pentru a preveni dezvoltarea endocarditei infecțioase.

Stenoza gurii arterei pulmonare

Stenoza gurii arterei pulmonare - o îngustare a tractului excretor al ventriculului drept, împiedicând fluxul sanguin normal către trunchiul pulmonar. Stenoza gurii arterei pulmonare este însoțită de slăbiciune severă, oboseală, amețeli, tendința de a leșina, dificultăți de respirație, palpitații, cianoză. Diagnosticul de stenoză a gurii arterei pulmonare include examinarea electrocardiografică, radiografia, examinarea ecocardiografică, cateterizarea cardiacă. Tratamentul stenoză a gurii arterei pulmonare este de a efectua o valvulotomie deschisă sau valvuloplastie cu balon endovascular.

Stenoza gurii arterei pulmonare

Stenoza gurii arterei pulmonare (stenoza pulmonară) este o boală cardiacă congenitală sau dobândită, caracterizată prin prezența unor obstacole în calea ieșirii sângelui din ventriculul drept în trunchiul pulmonar. Într-o formă izolată, stenoza gurii arterei pulmonare este diagnosticată în 2-9% din cazurile de defecte cardiace congenitale. În plus, stenoza gurii arterei pulmonare poate fi inclusă în structura defectelor cardiace complexe (triada și tetradul Fallot) sau combinată cu transpunerea marilor vase, un defect septal interventricular, canalul atrioventricular deschis, atrezia tricuspidică etc. În cardiologie, stenoza izolată a arterei pulmonare se referă la defecte minore. Prevalența viciului la bărbați este de 2 ori mai mare decât în ​​rândul femeilor.

Cauze de stenoză a gurii arterei pulmonare

Etiologia stenozării orificiului arterei pulmonare poate fi congenitală sau dobândită. Cauze ale modificărilor congenitale - frecvente cu alte defecte cardiace (sindromul rubeolei fetale, intoxicația cu medicamente și substanțe chimice, ereditatea, etc.). Cel mai adesea, cu stenoză congenitală a gurii arterei pulmonare, apare deformarea congenitală a valvei.

Formarea unei îngustări a gurii arterei pulmonare poate fi cauzată de vegetația valvei în cazul endocarditei infecțioase, cardiomiopatiei hipertrofice, leziunilor sifilitice sau reumatice, mixomului inimii, tumorilor carcinoide. În unele cazuri, stenoza supravalvulară este cauzată de comprimarea orificiului arterei pulmonare cu ganglioni limfatici măriti sau cu anevrism aortic. Dezvoltarea stenozei relative a gurii contribuie la o expansiune semnificativă a arterei pulmonare și a sclerozei sale.

Clasificarea stenoză a gurii arterei pulmonare

În funcție de nivelul obstrucției fluxului sanguin, se izolează supapa (80%), stenoza subvalvulară (infundibulară) și supravalvulară a orificiului arterei pulmonare. Extrem de rare stenoză combinată (supapă în combinație cu supra- sau subvalvulară). În stenoza valvulară, supapa nu este adesea împărțită în pliante; supapa arterei pulmonare însăși are forma unei diafragme cu găuri cu deschidere de 2 - 10 mm; comisii netezite; expansiunea post-stenotică a trunchiului pulmonar se formează. În cazul stenozei infundibulare (subvalvulare), există o îngustare în formă de pâlnie a părții de ieșire a ventriculului drept din cauza creșterii anormale a țesutului muscular și fibros. Stenoza supravalvulară poate fi reprezentată de îngustarea localizată, membrana incompletă sau completă, hipoplazia difuză, stenoza pulmonară periferică.

Din punct de vedere practic, se utilizează o clasificare pe baza determinării nivelului tensiunii arteriale sistolice în ventriculul drept și a gradientului de presiune dintre ventriculul drept și artera pulmonară:

• Etapa I (stenoza moderată a gurii arterei pulmonare) - presiunea sistolică în ventriculul drept mai mică de 60 mm Hg. v.; gradient de presiune 20-30 mm Hg. Art.
• Etapa II (stenoza pronunțată a gurii arterei pulmonare) - presiunea sistolică în ventriculul drept de la 60 la 100 mm Hg. v.; gradient de presiune 30-80 mm Hg. Art.
• Etapa III (stenoza pronunțată a gurii arterei pulmonare) - presiunea sistolică în ventriculul drept mai mare de 100 mm Hg. v.; gradient de presiune de peste 80 mm Hg. Art.
• Etapa IV (decompensare) - distrofie miocardică, apar tulburări circulatorii severe. Tensiunea arterială sistolică în ventriculul drept este redusă datorită dezvoltării insuficienței contractile.

Caracteristicile hemodinamicii în stenoza gurii arterei pulmonare

Insuficiența hemodinamică în stenoza orificiului arterei pulmonare este asociată cu un obstacol în calea ejecției sângelui din ventriculul drept în trunchiul pulmonar. Sarcina crescută de rezistență la ventriculul drept este însoțită de o creștere a activității sale și de formarea hipertrofiei miocardice concentrice. În același timp, presiunea sistolică dezvoltată de ventriculul drept depășește în mod semnificativ cel din artera pulmonară: gradul de gradient al presiunii sistolice pe valvă poate fi folosit pentru a evalua gradul de stenoză al gurii arterei pulmonare. Creșterea presiunii în ventriculul drept are loc când zona orificiului său scade cu 40-70% din valoarea normală.

De-a lungul timpului, cum ar fi creșterea proceselor distrofice în miocard, dilatarea ventriculului drept, regurgitarea tricuspidă și mai târziu - dezvoltarea hipertrofiei și dilatării atriumului drept. Ca rezultat, poate apărea deschiderea unei ferestre ovale, prin care se formează descărcarea veno-arterială a sângelui și se dezvoltă cianoza.

Simptome de stenoză a gurii arterei pulmonare

Clinica de stenoză a gurii arterei pulmonare depinde de gravitatea îngustării și de starea de compensare. Cu presiune sistolică în cavitatea ventriculului drept

Cele mai caracteristice manifestări ale stenozei gurii arterei pulmonare sunt oboseala rapidă în timpul exercițiilor, slăbiciune, somnolență, amețeli, dificultăți de respirație, palpitații. La copii, este posibil să existe un decalaj în dezvoltarea fizică (în masa corporală și înălțime), expunerea la răceli frecvente și pneumonie. Pacienții cu stenoză a gurii arterei pulmonare sunt predispuși la o leșinie frecventă. În cazuri severe, angina poate apărea din cauza insuficienței circulației coronariene într-un ventricul puternic hipertrofiat.

La examinare, umflarea și pulsația venei gâtului (cu dezvoltarea insuficienței tricuspidale), tremurul sistolic al peretelui toracic, paliditatea pielii, inima cocoasă, acorde atenție. Apariția cianozelor în stenoza gurii arterei pulmonare se poate datora scăderii producției cardiace (cianoza periferică a buzelor, obrajilor, falangelor degetelor) sau deversarea sângelui printr-o fereastră ovală deschisă (cianoza generală). Moartea pacienților poate să apară din insuficiența cardiacă ventriculară dreaptă, embolia pulmonară, endocardita septică prelungită.

Diagnosticul de stenoză a gurii arterei pulmonare

Examinarea gurii arterei pulmonare în timpul stenozei include analiza și compararea datelor fizice și rezultatele diagnosticului instrumental. Percutorno marginile inimii sunt deplasate spre dreapta, cu palpare determinată pulsația sistolică a ventriculului drept. Aceste auscultări și fonocardiografii se caracterizează prin prezența zgomotului sistolic brut, slăbirea tonului II asupra arterei pulmonare și împărțirea acesteia. Radiografia vă permite să vedeți extinderea limitelor inimii, expansiunea poststenotică a arterei pulmonare, scăderea modelului pulmonar.

ECG cu stenoză a gurii arterei pulmonare relevă semne de supraîncărcare a ventriculului drept, abaterea EOS la dreapta. Ecocardiografia evidențiază dilatarea ventriculului drept, expansiunea poststenotică a arterei pulmonare; Sonografia Doppler permite identificarea și determinarea diferenței de presiune dintre ventriculul drept și trunchiul pulmonar.

Prin simularea inimii drepte, presiunea în ventriculul drept și gradientul de presiune dintre acesta și artera pulmonară sunt stabilite. Aceste ventriculografii se caracterizează printr-o creștere a cavității ventriculului drept, o caracteristică încetinită în dispariția contrastului de la ventriculul drept. Pacienții cu vârsta mai mare de 40 de ani și persoanele care se plâng de dureri în piept prezintă angiografie coronariană selectivă.

Diagnosticul diferențial al stenozei arterei pulmonare se efectuează cu un defect septal ventricular, defect septal atrial, canal arterial deschis, complex Eisenmenger, tetrade Fallot etc.

Tratamentul stenozei gurii arterei pulmonare

Singurul tratament eficient pentru cusur este îndepărtarea chirurgicală a stenozei orificiului arterei pulmonare. Operația este indicată pentru stenoza de stadiu II și III. În stenoza valvulară se efectuează valvuloplastia deschisă (disecția comisiilor de acumulare) sau valvuloplastia balonului endovascular.

Repararea plastică a stenozei supravalvulare a arterei pulmonare implică reconstrucția unei zone de îngustare utilizând o proteză sau un plasture xenopericardial. În cazul stenozei subvalvulare se efectuează infundibulectomie - excizia țesutului muscular hipertrofic în zona căii de ieșire a ventriculului drept. Complicațiile tratamentului chirurgical al stenozei pot fi o eșec al valvei arterei pulmonare în grade diferite.

Prognoza și prevenirea stenoză a gurii arterei pulmonare

Stenoza pulmonară mică nu afectează calitatea vieții. Cu o stenoză semnificativă hemodinamic, eșecul ventriculului drept se dezvoltă devreme, ducând la moarte subită. Rezultatele postoperatorii ale corecției chirurgicale a defectelor sunt bune: supraviețuirea pe o perioadă de 5 ani este de 91%.

Prevenirea stenoză a gurii arterei pulmonare necesită asigurarea unor condiții favorabile pentru desfășurarea normală a sarcinii, recunoașterea precoce și tratamentul bolilor care provoacă modificări dobândite. Toți pacienții cu stenoză a gurii arterei pulmonare trebuie monitorizați de un cardiolog și chirurg cardiac și de prevenirea endocarditei infecțioase.