ASC Doctor - Website despre pulmonologie

Bolile pulmonare, simptomele și tratamentul organelor respiratorii.

Sindromul Goodpasture

Orientările clinice naționale (proiectul din 2014) definesc sindromul Goodpasture ca o boală caracterizată prin formarea anticorpilor la membranele bazale ale alveolelor pulmonare și / sau glomerulilor renale. Boala se manifestă prin hemoragie pulmonară și glomerulonefrită cu un curs rapid progresiv.

Ce este

Boala a fost descrisă în 1919 de Ernst Goodpascher ca un caz de glomerulonefrită combinată cu hemoragie pulmonară în timpul unei epidemii globale de gripă.

Membrană de bază alveolară

În sindromul Goodpascher, alveolele plămânilor sau glomerulii rinichilor sunt afectate. Alveolele sunt bule de respirație situate în grupuri la capetele celor mai mici bronhioole. Peretele lor constă dintr-un strat de epiteliu în contact cu aerul și un strat de celule endoteliale situate pe peretele capilarului sângelui. Între aceste straturi este membrana de bază, permeabilă la oxigen și dioxid de carbon.

Glomerul este cea mai mică unitate funcțională a rinichilor. Este o rețea de capilari convulsi înveliți într-un glomerul. Capilarele sunt căptușite cu un strat de endoteliu, iar pe partea capsulă sunt celulele - podocite. Acestea sunt separate printr-o membrană de bază, care trece apa, sărurile și unele proteine ​​din sânge în capsulă. Se trece mai departe, separând celulele tubulare renale, care îndepărtează urina primară, și capilarele sanguine, unde partea principală a fluidului este absorbită de ea.

Membrana de bază a glomerului renal

Astfel, membrana bazală este un "filtru biologic" care asigură excreția dioxidului de carbon și a produselor metabolice din organism și furnizarea de oxigen din aer și lichid cu săruri și proteine ​​din urină primară. Când sunt deteriorate, aceste procese sunt încălcate.

Când se formează sindromul Goodpasture în celulele anticorpilor membranare de bază, se formează substanțe protectoare produse în organism. Acționează împotriva propriilor țesuturi, deci acest proces se numește autoimună. Anticorpii formați și alte componente imune sunt depuse pe membrana de bază, dăunând-o. Ca urmare, se formează glomerulonefrita - inflamația glomerului renal, precum și hemoragia pulmonară.

În mod normal, endoteliul vascular în capilarii pulmonari este impermeabil pentru anticorpii care formează. Prin urmare, aceștia intră în membrana bazală a alveolelor numai cu o creștere a permeabilității vasculare. Prin urmare, sunt necesare condiții suplimentare pentru a deteriora plămânii în sindromul Goodpasture:

• hipertensiune pulmonară;
• conținut ridicat de oxigen în aerul inhalat;
• sepsis sau prezența toxinelor în sângele pacientului;
• expunerea la vapori de produs de hidrocarburi (de exemplu, benzină);
• infecții ale tractului respirator superior;
• fumatul.

daune autoimuna a membranei bazale glomerulare renale

Cine este bolnav mai des

Sindromul Goodpasture este o boală rară. În țările europene, aceasta se întâlnește la 1 persoană din 2 milioane de persoane. Cauzează de la 1 până la 5% din toate cazurile de glomerulonefrită.

Mai probabil să aibă reprezentanți ai rasei europene, dar cazuri de boală sunt înregistrate în întreaga lume.

Deși o persoană de orice vârstă se poate îmbolnăvi, această probabilitate este mai mare în două grupuri:

• bărbați în vârstă de 20-30 de ani;
• bărbați și femei peste 60 de ani.

motive

Cauza sindromului Goodpasture nu este cunoscută. Prin urmare, măsurile de prevenire nu sunt dezvoltate.

S-au identificat mai mulți factori care pot fi relevanți pentru apariția bolii:

• infecții virale, cum ar fi gripa A2c;
• contact prelungit cu benzină și solvenți organici;
• fumat;
• șocul de litiu ("pietre zdrobitoare") în ureter în timpul urolitiazei;
• Caracteristicile genetice - prezența anumitor gene HLA la om.

Progresul bolii

Sindromul Goodpasture este o boală autoimună cauzată de formarea de anticorpi la celulele proprii ale corpului. Anticorpi la membrana bazală glomerulară sunt implicați în dezvoltarea sa. Acestea vizează legarea la un tip specific (al patrulea) de colagen și cu una din secțiunile sale moleculare, domeniul non-colagen al lanțului 3.

Structura de colagen de tip IV

Există diferite tipuri de colagen. Cel de-al patrulea tip este o rețea de spirale conectate, fiecare dintre ele constituind din 3 fire. Anticorpii patologici sunt vizați la un fragment specific al unui astfel de biopolimer. Acest fragment este numit antigenul Goodpascher și nu provoacă reacții patologice la oamenii sănătoși.

Antigenul Goodpasture este abundent în glomerulele renale, alveolele, precum și în pereții capilarelor retinei, cochilei urechii interne și plexurile coroide ale creierului.

Anticorpii se leagă la antigenul Goodpasture, care determină activarea proteinelor imune specifice sistemului de complement. O reacție proteică în cascadă este desfășurată în mod consecvent, ca urmare a faptului că celulele inflamatorii, leucocitele, sunt atrase de focalizarea contactului anticorpilor cu antigeni.

Leucocitele infiltrează țesuturile afectate și le distrug. Ca răspuns la un răspuns imun complex, există o creștere a numărului de celule epiteliale care sunt depuse pe membrana bazală sub formă de hemilunum microscopice. Ca urmare, funcția renală este afectată semnificativ și nu poate elimina complet produsele toxice. Aceeași reacție în cazul vaselor pulmonare conduce la deteriorarea și sângerarea lor în cavitatea alveolelor.

simptome

La începutul bolii apar simptome nespecifice sindromul Goodpasture:

• stare de rău, slăbiciune inexplicabilă, oboseală;
• febră fără un motiv clar;
• durere în diferite articulații fără umflare sau înroșire;
• reducerea greutății.

Deja în această etapă, chiar și în absența unei hemoragii pulmonare, pacientul are anemie.

Simptomele nespecifice în sindromul Goodpasture sunt de obicei mai puțin pronunțate decât în ​​alte boli reumatologice. Adesea, pacientul nu merge la doctor, iar boala începe să progreseze rapid.

La aproape 70% dintre pacienți, hemoptizia devine primul simptom al bolii. Este în special caracteristică fumătorilor. Acum, medicii notează o scădere a frecvenței acestui simptom, care poate fi asociată cu o scădere a prevalenței acestui obicei dăunător.

În plus față de hemoptizie, simptomele includ dificultăți de respirație și tuse, iar ulterior hemoragia pulmonară se dezvoltă.

Hemoragia hemoragică nu apare neapărat pe fondul hemoptiziei și nu depinde de gravitatea acesteia. La mulți pacienți, aceasta se dezvoltă brusc și devine cauza decesului în câteva ore. Această condiție este însoțită de dificultăți de respirație severe și de piele albăstrui. Aceasta poate fi complicată de edem pulmonar sau de pneumonie.

La câteva luni după declanșarea primelor simptome pulmonare la un pacient cu sindrom Goodpasture, apare glomerulonefrită rapid progresivă, care provoacă insuficiență renală. Această condiție este adesea fatală în următorii doi ani.

Principalele simptome ale leziunilor renale:

• slăbiciune, lipsă de apetit, piele palidă;
• dureri de cap și dureri de spate inferioare;
• diverse dureri în inimă;
• hipertensiune arterială;
• edem comun;
• vedere încețoșată;
• scăderea volumului de urină.

Aceste simptome în sindromul Goodpasture se manifestă pe deplin în 4 până la 6 săptămâni de la apariția lor. Prin urmare, o astfel de glomerulonefrită se numește rapid progresivă.

Sindromul Goodpasture la copii

Cazurile de sindrom Goodpasture la copii sunt rareori raportate. Această boală provoacă 0,4-1% din cazurile de insuficiență renală severă la pacienții cu vârsta sub 20 de ani. Vârsta medie a acestor pacienți este de 17 ani. Mortalitatea din sindromul Goodpasture la copii variază de la 0 la 3%, prognosticul lor fiind mai bun decât la adulți.

Incidența fetelor și a băieților este cam aceeași. Dar boala afectează nu numai adolescenții. Cel mai tânăr dintre pacienții cunoscuți avea 11 luni.

În literatura de specialitate sunt enumerate doar câteva duzini de cazuri de boală. Sindromul Goodpasture la copii afectează rinichii și provoacă glomerulonefrită, care mai târziu cauzează insuficiență renală. Unul dintre primele semne ale bolii este apariția de globule roșii în urină. Prin urmare, este important să faceți în mod regulat controale preventive cu copilul și să fiți testat. Dacă suspectați leziuni la rinichi, ar trebui să vă examinați cu atenție nefrologul și, dacă este necesar, să fiți de acord cu o biopsie a acestui organ.

Tratamentul se efectuează în același mod ca la pacienții adulți.

diagnosticare

În cazul în care se suspectează sindromul Goodpasture, trebuie efectuată o analiză imunoabsorbantă legată de enzime (ELISA) de sânge cu determinarea anticorpilor față de membrana bazală glomerulară. În plus, toți pacienții cu glomerulonefrită rapid progresivă trebuie să aibă o biopsie a rinichiului. În studiul histologic al materialului biopsic sub microscop se determină modificări specifice care, în combinație cu detectarea anticorpilor, fac posibilă diagnosticarea fiabilă a sindromului Goodpasture.

Sindromul Goodpascher diagnostic

• analiza sputei: siderofagele sunt detectate - celulele care au absorbit celulele roșii și hemoglobina pe care o conțin;
• teste de sânge: ESR a crescut, creșterea numărului de leucocite, scăderea concentrațiilor hemoglobinei și a celulelor roșii din sânge;
• testarea sângelui biochimic: nivelul creatininei, al potasiului și al acidului uric este crescut, indicatorii metabolismului lipidic sunt tulburați;
• analiza urinei: celulele roșii din sânge și proteinele detectate;
• Testul Reberg: reducerea ratei de filtrare glomerulară.

Diagnosticul sindromului Goodpasture ar trebui să fie însoțit de excluderea altor boli. Lista lor este destul de vastă. Prin urmare, în caz de suspiciune a acestei boli, pacientul trebuie trimis cât mai curând posibil unui reumatolog și, de asemenea, examinat de un nefrolog și pulmonolog.

Ce boli diagnostic diferențial se efectuează cu:

Sindrom.guru

Sindrom.guru

Medicii adesea asociază hemoptizia cu sindromul Goodpasture - acesta este cel mai favorabil simptom, deoarece permite diagnosticarea precoce a bolii și tratamentul acesteia. Se crede că cel mai adesea sindromul se dezvoltă la fumători, dar boala poate afecta copiii și oamenii care duc un stil de viață sănătos. Cum de a recunoaște această boală periculoasă?

Sindromul Goodpasture - ce este?

Natura exactă a apariției acestei boli nu a fost încă identificată. Un doctor american, Ernest Goodpascher, la descoperit pentru prima dată și la descris în timpul unei epidemii de gripă, când un adolescent de 18 ani a dezvoltat leziuni renale după o infecție (nefrită și pneumonie). Multe surse raportează o posibilă ereditate a bolii, dar medicii sunt înclinați să creadă că sindromul poate declanșa un factor de mediu, de exemplu, prin inhalarea hidrocarburilor volatile.

Sindromul Goodpasture este un proces patologic în timpul căruia se formează autoanticorpi

Sindromul Goodpasture este un proces patologic în timpul căruia se formează autoanticorpi, afectând alveolele pulmonare, membranele de bază și glomeruli. Dacă luăm ecologia ca o cauză, atunci inhalarea componentelor volatile afectează funcția excretoare a rinichilor. Acest lucru încetinește eliminarea produselor de degradare a membranei, ca urmare a apariției de autoanticorpi.

Cauzele posibile ale sindromului Goodpasture sunt multe:

• ereditar;
• infecții virale și bacteriene (gripă, SARS, pneumonie);
• hipotermie;
• fumat;
• inhalarea materiilor în suspensie hidrocarbonate;
• factorul de mediu.

Sindromul este adesea adiacent bolii renale, astfel încât lipsa tratamentului poate provoca moartea. Este foarte important să diagnosticăm boala în timp și să ne ocupăm de aceasta.

Simptomele sindromului Goodpasture

Cel mai frecvent simptom al bolii este hemoptizia. Dar, uneori, cu sângerare alveolară, acest simptom poate fi absent, iar boala poate fi diagnosticată numai cu modificări ale radiografiei sau datorită insuficienței respiratorii.

Slăbiciune generală a corpului

Boala se manifestă:

• în tuse;
• dificultăți de respirație;
• hematurie hepatică;
• paloare a pielii și a membranelor mucoase (datorită anemiei);
• slăbiciunea generală a corpului;
• pierdere în greutate;
• hemoragie hemoragică;
• șuierătoare în timpul auscultării;
• febră.

Uneori boala are simptome neobișnuite, cum ar fi dispepsia, durerea articulațiilor, ceea ce complică diagnosticul.

Dacă boala a fost diagnosticată în stadii incipiente, adică cu hemoptizie, atunci prognosticul este foarte favorabil. O boală neglijată poate provoca insuficiență respiratorie sau renală, ceea ce reduce semnificativ șansele de supraviețuire. Persoanele care au nevoie de hemodializă la momentul diagnosticului au aproximativ doi ani de viață. În cazul transplantului de rinichi, există riscul reapariției.

Cel mai frecvent simptom al bolii este hemoptizia

Sindromul Goodpasture: diagnostic și tratament

Pentru a identifica boala poate fi folosita raze X. Pe radiografi vor fi mici modificări focale și deformări ale modelului pulmonar. Modificările apar adesea în lobii inferiori. Este important un studiu detaliat al pacientului. Acest lucru va ajuta la determinarea cauzei exacte a sindromului și la începerea tratamentului.

În plus față de raze X, testele de urină și de sânge sunt efectuate: rezultatele vor ajuta la recrearea unei imagini exacte a sindromului:

• Dacă apar leziuni renale în urină, se vor observa sângele și proteinele.
• În sânge pot fi detectate anticorpi la membranele bazale glomerulare.
• Dacă este necesar, se efectuează o biopsie hepatică - probele de țesut pot prezenta modificări caracteristice sindromului.
• În studiul sputei pot fi identificați siderofagii celulari.

Tratamentul pentru sindromul Goodpasture implică administrarea de corticosteroizi. Pentru a elimina anti-AMC, filtrarea plasmatică a sângelui și transfuzia de celule roșii din sânge sunt efectuate la fiecare 2-3 zile, iar suplimentele de fier sunt prescrise. Cu plasmafereza, este posibil să se elimine complexele imune circulante și anticorpii care reprezintă o amenințare.

Trebuie să faci un număr întreg de sânge

Utilizat de asemenea:

• citostaticelor;
• Prednison - un hormon steroid care suprimă inflamația;
• ciclofosfamidă, care împiedică apariția de autoanticorpi.

Dacă pacientul are insuficiență renală în stadiul terminal, este prescrisă hemodializa (metoda extrarenală de purificare a sângelui).

În cazuri avansate, un rinichi este îndepărtat, urmat de transplant, dar, așa cum sa spus, această procedură nu protejează întotdeauna împotriva recăderii. Dacă pacientul continuă să conducă un stil de viață anormal sau rămâne în locul în care a apărut infecția tractului respirator, boala va progresa rapid pe rinichiul transplantat. Au existat cazuri de remisiune spontană, chiar și în absența factorilor de infecție.

Prognosticul sindromului Goodpasture nu este întotdeauna favorabil - dacă boala a fost detectată în primele etape, adică în momentul hemoptiziei, procentul de supraviețuire crește semnificativ. Dacă o situație este inițiată înainte de insuficiența renală sau pulmonară, atunci este posibil un rezultat fatal în> 50% din cazuri. Cel mai adesea, pacienții mor de hemoragie pulmonară sau forme severe de insuficiență renală, fără a aștepta un transplant.

Sindromul Goodpasture la copii

Informația că boala afectează numai fumători cu experiență nu este fiabilă, deoarece există cazuri de infectare a copiilor. Cel mai adesea boala afectează adolescenții de la 16 ani după infecții infecțioase sau bacteriene severe. În acest proces, sunt create anticorpi încrucișați care atacă în egală măsură germenii și țesuturile organismului.

Sindromul Goodpasture este un proces patologic rapid progresiv, periculos dacă a fost deja diagnosticat cu insuficiență pulmonară. Boala are prognoze slabe, deoarece există întotdeauna probabilitatea unei recăderi spontane și a unei rate scăzute de supraviețuire pentru hemoragiile pulmonare. În timp util, rapoartele cu raze X vor ajuta la diagnosticarea bolii la timp și vă vor oferi o viață lungă și fericită.

Sindromul Goodpasture

Sindromul Goodpasture este o patologie inflamatorie a vaselor mici ale rinichilor și plămânilor, exprimată prin edeme, anemie, slăbiciune, tensiune arterială crescută, inflamație a ochilor și alte semne. Acesta a fost descris pentru prima dată de către fiziopatologul american Ernest William Goodpasture (Ernest William Goodpasture) în timpul epidemiei de gripă din 1919. El a menționat că unii pacienți (care se aplică atât copiilor, cât și adulților) care au avut recent gripă, după o scurtă perioadă de timp au venit la medici cu plângeri care aveau toate semnele de pneumonie și leziuni renale severe. Simptomele ar putea fi cele mai diverse, dar în toate cazurile a existat o hemoptizie puternică, agravată de pneumonie și nefrită.

clasificare

În centrul său este rata de creștere a severității manifestărilor clinice, dar această abordare nu este exhaustivă. În plus, el lasă în urmă o mulțime de cazuri cu simptome similare (în special la copii), care în mod oficial nu vor fi considerate manifestări ale sindromului. Aceeași clasificare în forma sa actuală este după cum urmează:

• simptomele progresează rapid;
• manifestările clinice sunt în mare parte localizate în plămâni și rinichi;
• din cauza cursului rapid al terapiei, este adesea ineficient, deoarece probabilitatea decesului (aproximativ șase luni sau un an) este foarte mare.

2. Forma cronică

• prezența așa-numitelor simptome clipește: perioadele de exacerbare sunt înlocuite de o remisie vizibilă pe termen lung;
• dacă simptomele și manifestările clinice au fost interpretate corect și tratamentul este început la timp, probabilitatea unui rezultat negativ este semnificativ redusă; durata estimată de viață este de la 2 la 12 ani.

Aceasta nu înseamnă că diagnosticul de "sindrom Goodpasture" trebuie interpretat ca o propoziție. Medicina nu se oprește, deoarece este posibil ca diagnosticul bolii să devină în curând mai precis, iar metodele de tratament să fie mai eficiente.

simptome

1. Inflamația imună inflamată a rinichilor (glomerulonefrita) în combinație cu semnele de dezintegrare a țesutului pulmonar (hemoptizie, sânge de spută). Prin ele însele, aceste simptome pot indica o multitudine de boli, dar motivul pentru a suspecta sindromul Goodpasture este tocmai combinația lor.
2. Perfecționarea periferică a feței, a abdomenului și a picioarelor.
3. Poate o ușoară creștere a temperaturii corpului, care nu este însoțită de efecte catarale.
4. Anemia (anemie).
5. Marea slăbiciune și stare de rău.
6. Pierdere severă în greutate.
7. Creștere ușoară a tensiunii arteriale.
8. Inflamația ochilor și reducerea acuității vizuale.
9. Oliguria (scăderea volumului de urină zilnică).
10. Roșeața urinei datorată apariției sângelui în ea.

motive

Datorită faptului că sindromul Goodpasture nu este încă pe deplin înțeles, factorii de risc care pot determina dezvoltarea sa rămân la nivelul ipotezelor teoretice. Se presupune că cauzele dezvoltării patologiei pot fi:

• infecție virală sau bacteriană;
• administrarea unor medicamente farmacologice (imunosupresoare, citostatice, medicamente anti-inflamatorii);
• impactul negativ al factorilor de mediu;
• diverse tipuri de cancer;
• Statutul HIV pozitiv;
• spontan eșec genetic.

diagnosticare

Pentru a suspecta sindromul, în majoritatea cazurilor, este suficient un scurt examen și mai multe teste. Dar dacă vorbim despre confirmarea unei concluzii medicale preliminare, examinarea ar trebui să fie mult mai aprofundată:

Excursie la medic

Analiza plângerilor subiective ale pacientului:

• tipul și timpul primelor simptome;
• datele de tratament pentru un medic cu manifestări clinice similare (diagnostic, tipul de îngrijire furnizat, rezultatele tratamentului);
• dosare medicale (date privind bolile cronice);
• obiceiuri proaste (fumat, băutură excesivă);
• detectarea predispoziției genetice (cazuri confirmate ale sindromului la rudele apropiate).

Studii clinice

1. Completarea sângelui (confirmarea sau respingerea procesului inflamator în organism):

• niveluri crescute de leucocite albe din sânge (leucocite);
• creșterea volumului reticulocitelor;
• a crescut semnificativ rata de sedimentare a eritrocitelor (ESR).

2. Test de sânge biochimic:

• niveluri crescute de azot rezidual;
• proteine ​​specifice care distrug rinichii;
• scăderea nivelurilor relativ normale de fier seric.

• sânge în urină (hematurie);
• proteine ​​urinare (proteinurie);
• lipite împreună și presate în cilindrii proteine ​​(cylindruria);
• celulele roșii din sânge, celulele albe din sânge, cilindrii (eritrocite și granule) în sedimentele urinare.

4. Analiza sputei:

• celule molare care absorb compușii care conțin fier (foiofagi);
• creșterea numărului de celule roșii din sânge.

5. RIF-cercetare (reacție imunofluorescentă): analiza materialului biopsic pulmonar și renal.

Studii instrumentale

1. Funcțiile de respirație externă:

• spirometria (posibil cu probe): o estimare numerică a volumului pulmonar;
• pletismografie, pneumotacografie: studiul mecanicii respiratorii;
• analiză gaz-analitică: determinarea cantității de aer rămas după expirare;
• analiza vârfului: evaluarea permeabilității bronhice.

2. Radiografie: detectarea infiltrațiilor pulmonare (o parte a țesutului cu volum anormal crescut și densitate crescută, în care există elemente celulare străine).

Atenție! Diagnosticul numai pe baza studiilor clinice și instrumentale nu poate fi considerat complet!

Diagnostice diferențiale

Sindromul Goodpasture trebuie diferențiat de condițiile patologice similare care prezintă o imagine clinică similară, deoarece diagnosticul său ar trebui să se bazeze pe posibilele "reacții adverse" și pe prezența simptomelor neobișnuite:

1. Vasculita necrozantă asociată:

• răspândirea sindromului la organele ORL;
• formarea focarelor specifice în plămâni cu dezintegrarea lor ulterioară;
• apariția simptomelor renale și pulmonare nu este în niciun fel legată.

2. Schönlein-Henoch Purpura:

• diagnosticul instrumental nu prezintă leziuni pulmonare;
• testele de laborator indică o creștere a nivelului de imunoglobulină IgA;
• nu sunt detectați anticorpi anti-BMA;
• erupții caracteristice (purpură) pe piele;
• încălcarea intestinului.

3. lupus eritematos sistemic:

• prezența anticorpilor specifici în sânge;
• test pozitiv pentru celulele LE;
• sindromul nefrotic, nu afectează în mod negativ funcția renală;
• implicarea în procesul patologic al inimii (posibila diagnosticare a endocarditei Liebman-Sachs).

4. Microangiopatia trombotică:

• prezența markerilor trombofiliei;
• boală arterială pulmonară recurentă (tromboembolism);
• diagnosticul confirmă hipertensiunea arterială malignă și deteriorarea aparentă a rinichilor, dar fără modificări clinice clar exprimate în compoziția urinei;
• creșterea concentrației plasmatice a D-dimerului;
• Marmură;
• încălcarea circulației cerebrale;
• sindrom coronarian acut sau infarct miocardic.

Criterii de diagnosticare

1. Combinația dintre patologiile pulmonare și cele renale.
2. Diagnosticarea cu raze X indică prezența unor zone de infiltrare multiplă și deformare reticulară a modelului pulmonar.
3. Simptomele insuficienței respiratorii și renale progresează în mod constant.
4. Pe membranele bazale ale alveolelor și capilarelor glomerulilor se găsesc componenta C3 a complementului și depozitele liniare ale IgG.
5. Simptomele anemiei cu deficit de fier.
6. Titru mare de anticorpi circulanți la membrana bazală a alveolelor și glomerulilor renale.
7. Alte manifestări sistemice (cu excepția celor renale și pulmonare) sunt absente.

Tratamentul pentru sindromul Goodpasture

1. doze imbunatatite de imunosupresoare (medicamente care reduc activitatea sistemului imunitar) si corticosteroizi.

2. Plasmafereza: purificarea hardware a sângelui în afara corpului pacientului, cu revenirea sa ulterioară în sânge.

3. Hemodializa: curățarea și filtrarea sângelui cu ajutorul unei mașini de rinichi artificial.

4. Terapia simptomatică esențială.

Droguri și doze

• regim de tratament: 30 mg pe 1 kg greutate corporală (intravenos, 20-30 minute pentru întregul volum);
• Durata: 3 zile.

2. Prednisolon (glucocorticosteroid sintetic)

• regim de tratament: de la 0,25 până la 2 mg pe 1 kg de greutate corporală;
• Durata: pentru o viață cu o scădere treptată a dozei în cursul a 12 luni.

3. Azatioprină, imupran (imunosupresoare)

• regim de tratament: 1-2 mg la 1 kg greutate corporală (când nivelul GFR este redus la 10 ml / min, doza este redusă la jumătate);
• durata: conform indicațiilor clinice;
• instrucțiuni speciale: monitorizarea regulată a nivelurilor de trombocite și leucocite este necesară; cel mai adesea folosit ca parte a terapiei complexe (împreună cu prednison).

4. Indometacin, metindol (medicamente antiinflamatoare nesteroidiene)

• regim de tratament: de 2-3 ori pe zi pentru 25-50 mg;
• durata: conform indicațiilor clinice.

5. Dipiridamol, chimes

• regim de tratament: 150-400 mg pe zi;
• Durata: 3-8 luni.

Sindromul Goodpasture la copii și tratamentul acestuia

Această boală aparține tipurilor autoimune, care include astfel de afecțiuni precum glomerulonefrita, care apare în prezența anticorpilor circulanți GBM, precum și însoțită de sângerări pulmonare.

De ce apare sindromul Goodpascher la copii?

Motivul pentru aceasta este predispoziția ereditară a copilului, care poate fi infectată de părinții lor. În cele mai multe cazuri, aceasta se dezvoltă la copiii ale căror mame în timpul perioadei de transport a condus un stil de viață nesănătoase și fumate. Ca urmare, copilul în curs de dezvoltare nu a primit oxigenul necesar organismului, iar plămânii s-au transformat pur și simplu în plămânii fumătorului. În plus, factori suplimentari, cum ar fi prezența infecțiilor virale care afectează organele respiratorii, precum și inhalarea vaporilor de hidrocarburi, pot avea, de asemenea, un impact negativ asupra sănătății copilului.

Istoria sindromului

Pentru prima dată în lume au început să vorbească despre această boală acum aproape 100 de ani, iar descrierea unei astfel de boli periculoase a fost făcută de omul de știință Goodpascher în 1919. Această boală este o glomerulonefrită bine studiată, care este însoțită de hemoragie pulmonară de tip alveolar cauzată de anticorpii GIBM. Este de remarcat faptul că această boală este mai frecventă în jumătatea de sex masculin decât în ​​sexul mai slab.

Ce cauzează dezvoltarea sindromului

În ciuda faptului că această boală a fost bine studiată de specialiști, astăzi ei nu au fost capabili să determine cu precizie care sunt cauzele dezvoltării bolii. Studiind ipotezele oamenilor de știință, devine clar că dezvoltarea acestui virus duce adesea la hepatita de tip A transferată anterior, precum și multe alte boli virale.

În plus, nu există cazuri rare de dezvoltare a sindromului la persoanele care iau în mod regulat medicamente și într-un grup de risc special sunt acelea ale căror tratament constă în medicamente cu pinicilină.

Care sunt simptomele bolii?

În majoritatea cazurilor, boala începe cu patologii care apar în plămâni, cele mai caracteristice manifestări fiind sângerarea din plămâni atunci când expectorarea sau tusea. Este de remarcat faptul că dacă boala este de tip hemoragic, atunci sângele nu poate fi separat, în plus, modificările în organe pot fi detectate numai prin examinarea cu raze X a plămânilor.

Destul de des, persoanele care suferă de sindrom Goodpasture, inclusiv copiii, suferă de dificultăți de respirație severe, care apar chiar și atunci când efortul fizic nu este foarte puternic:

• Durerea în piept.
• Tuse persistentă.
• Slăbiciune generală și stare generală de rău.
• Reducerea accentuată a greutății corporale.
• Febra.

Având în vedere că sindromul Goodpasture se dezvoltă în mod activ atât în ​​corpurile tinere cât și în cele adulte, în absența unui diagnostic corect, precum și a unui tratament eficient, boala poate duce la consecințe mai complexe. Mai mult, în practica medicală au existat cazuri de deces.

Tratamentul și prognoza specialiștilor

Este necesar să se trateze astfel de boli, în special la copii sub controlul strict al specialiștilor, și, în același timp, asigurarea faptului că căile respiratorii sunt permeabile.

Adulții cu diagnosticul de sindrom Goodpasture trebuie mai întâi să scape urgent de obiceiurile proaste, în special fumători, ca și în cazul introducerii fumului de nicotină toxic în organism, fără ca situația să fie chiar mai complicată.

În videoclip, o descriere detaliată a sindromului Goodpasture:

Sindromul Goodpasture: cauze, semne, diagnostic și tratament

Sindromul Goodpasture este o boală autoimună care se caracterizează prin formarea de molecule de anticorpi autoimune la membrane de tip bazal al glomerului renal, precum și la membranele alveolelor plămânilor.

Manifestări clinice ale sindromului Goodpasture în hemoragie pulmonară, având proprietăți de recădere.

Aceste sângerări provoacă dezvoltarea naturii progresive a glomerulonefritei, precum și insuficiența renală.

Sindromul Goodpasture este o boală destul de rară a sistemului imunitar, care are o proprietate inflamatorie imună și nu este întotdeauna etiologia clară. Cu această patologie, aparatul alveolar pulmonar este deteriorat, iar membranele celulare glomerulare ale organului renal sunt, de asemenea, afectate.

Capilari în sistemul sanguin

Capilarele sunt cele mai mici vase ale sistemului circulator. Deteriorarea capilarelor în organele interne conduce la distrugerea acestui organ și la dispariția funcționalității sale.

Înfrângerea capilarelor provoacă dezvoltarea sindromului Goodpasture, care se dezvoltă la persoanele cu vârste cuprinse între 20 și 30 de ani calendaristice, precum și într-o altă categorie de vârstă de la 50 de ani la 60 de ani calendaristici.

Apariția patologiei apare la o vârstă care nu este relevantă pentru aceste categorii de vârstă, dar acestea sunt cazuri izolate ale dezvoltării sindromului Goodpasture.

Dacă sindromul Goodpasture se dezvoltă pe baza insuficienței de organ - renal și pulmonar, atunci prognosticul pentru recuperare este mai favorabil. Dar nu uitați de tratamentul în timp util al acestei patologii.

Medicul-fiziopatolog american E. Goodpascher a descris mai întâi tipul de vasculopatie necrotizantă și la izolat într-o boală separată de angiită hipersensibilă - sindromul Goodpasture.

Codul sindromului Goodpasture pe ICD-10

Conform clasificării internaționale a bolilor celei de-a zecea revizii a ICD-10, această patologie aparține clasei "Alte vasculopatii necrotizante" și are codul M31.0 "Angiita hipersensibilă" sau sindromul Goodpasture.

Cauzele sindromului Goodpasture

Cauza principală a patologiei lui Goodpascher astăzi nu este pe deplin înțeleasă și nu este identificată. La momentul unei tulburări autoimune, se produc autoproteze care afectează nivelul molecular celular pe membrana a două organe, rinichii și plămânii.

În arterele acestor organe, un tip sistemic de vasculită se dezvoltă cu procesul imunitar inflamator.

Există doar câteva cauze fundamentale studiate care sunt legate:

• Cu afectarea organelor bolilor virale sau infecțioase;
• Efectul asupra hepatitei tip A asupra celulelor renale și pulmonare;
• Tratamentul pe termen lung cu medicamente antibacteriene din grupul de penicilină;
• Intoxicarea organismului cu compuși toxici și vapori ai acestor compuși;
• Hipotermie puternică și prelungită a întregului organism;
• Dependența de nicotină pentru o perioadă lungă de timp - intoxicația cu nicotină a organelor;
• Dependența de alcool - intoxicația corpului cu alcool cronic;
• HIV este o boală;
• Sindromul imunodeficienței dobândite (SIDA);
• Patologie oncologică cu metastaze.

Locația genetică a naturii ereditare a sindromului Goodpasture a fost de asemenea găsită în structura genei HLA-DRwl5, a genei HLA-DR4 și a genei HLA-DRB1.

Ereditatea este studiată pe exemple de sindrom în membrii familiei.

Patogeneza leziunilor capilare în sindromul Goodpasture

Conform normei în sistemul vaselor corpului uman, până la 50% din capilare există în poziția de așteptare, în momentul eșecului celui deteriorat care funcționează, ele sunt înlocuite. Aceste capilare nu sunt implicate și se află într-o stare în starea inactivă.

Vasele mici sunt situate în toate organele corpului și au diferite forme de tortuozitate (există capilari înțepați și, de asemenea, sub formă de glomeruli).

Membrana de tip bazal în structura sa cu trei straturi:

• Colagen filamente;
• Complexul glicoproteic;
• Complexul lipoproteinic.

Responsabilitățile funcționale ale membranei sunt filtrarea substanțelor necesare, pentru aceasta există o protecție cu barieră în trei straturi în structura membranei membranei vaselor.

Patogenia patologiei sindromului Goodpasture este interrelaționată cu procesul inflamator care apare selectiv în membrana tipului bazal în vasele mici ale alveolelor celulelor pulmonare, precum și în glomeruli ale organului renal.

Natura acestui proces inflamator este în natura unui proces autoimun. Această acțiune înseamnă auto-distrugerea membranei sub influența anticorpilor acesteia în cazul unei protecții slabe sau incorecte a barierei.

Auto-apărarea, care este produsă de celulele sistemului imunitar, nu se poate opri în timp și cauzează acțiuni distructive asupra vaselor cu diametru mic. Acțiunile distructive ale unei forțe mari îndreptate către colagen, conținute în cea mai mare parte a acesteia în organele rinichilor și plămânilor.

Motivul pentru o astfel de selectivitate nu a fost studiat până în prezent.

Structura membranei de bază

Celulele bazale cu membrană celulară sunt acceptate de organisme ca organisme străine și se produc anticorpi împotriva lor care provoacă procesul inflamator.

Aceasta este o capilare, care se manifestă prin combinarea a două tulburări în organism:

• Înfrângerea vaselor pulmonare (capilare) - tip exudativ de pneumonie cu hemoptizie;
• Înfrângerea glomerulilor renale - glomerulonefrita.

Rolul moleculelor de sânge în inflamația care provoacă sindromul Goodpasture

Ei susțin anticorpii în lupta lor împotriva membranei moleculei de sânge, precum și a elementelor moleculelor de țesut.

Efect dovedit asupra procesului inflamator:

• Molecule de limfocite T;
• Celule de monocite;
• Tip polimorfonuclear de leucocite;
• Molecule de celule endoteliale;
• Macrofagele alveolare care produc mai mult de 40 de tipuri de citokine, precum și molecule de enzime de protează care acționează distructiv asupra alveolelor țesutului pulmonar.

Tipuri de citokine care interacționează cu anticorpi:

• Factor de necroză a țesutului tumoral;
• Factorul de interleukină este primul;
• Factor de creștere a plachetelor;
• Factor de transformare beta;
• Factor de creștere similar insulinei.

Partenerii cu hiperreacție sunt celulele sanguine și elementele de țesut.

Mecanismul inflamației în sindromul Goodpasture

Oferă inflamație în organism următoarele reacții:

• Împrăștierea acidului arahidonic - produse de descompunere provoacă inflamații;
• Molecule de oxigen care sunt saturate cu radicali liberi;
• Proteine ​​de tip enzime;
• Moleculele adezive sunt combinații de natură moleculară care leagă împreună moleculele imunitare pentru mișcarea generală de-a lungul fluxului sanguin al corpului uman.

Inflamațiile sindromului Goodpascher sunt însoțite de hemoragie vasculară și hemoragie, care se deplasează la partițiile dintre alveolele plămânului și, de asemenea, la hialinoza structurii organului renal.

Acest proces este ireversibil și formează o dezvoltare în aceste organe de eșec.

Sindromul Goodpasture pulmonar renal-pulmonar la copii

Sindromul Goodpasture se dezvoltă la copiii mamei care fumează și care, în timpul sarcinii, nu au renunțat la dependența de nicotină și au luat cantități considerabile de băuturi alcoolice. Din cauza lipsei de oxigen în formarea fătului în uter, plămânii copilului au devenit asemănători cu cei ai fumătorului.

Prezența bolilor infecțioase care afectează sistemul respirator în timpul sarcinii în corpul unei femei dezvoltă patologia sistemului respirator chiar și în uter, iar ingerarea nicotinei agravează acest proces.

Joacă un rol important și factor de ereditate genetică. Patologia acestui proces constă în procese patologice în organul pulmonar și renal.

Procesul de natură patologică în celulele vaselor de sânge ale plămânului:

• Inflamația patului vascular al organului periferic;
• Procese de natură proliferativă distructivă;
• Inflamația în venule;
• Leziunea arterelor;
• Distrugerea capilarelor pulmonare;
• Dezvoltarea alveolitei patologice tip hemoragic;
• Hemoragia în interiorul alveolelor cu o natură pronunțată;
• Boala hemosiderozei;
• Patocologie pneumoscleroză.

Procesul de natură patologică în celulele vaselor renale:

• Procese de natură proliferativă distructivă;
• Modificări ale glomerulilor renale de tip circulator;
• Specii extracapilare speciei glomerulonefrite;
• Fibroza renală;
• Patologia rinichilor - hialinoza;
• Disfuncția de organe renale.

Simptomele progresiei sindromului pulmonar renal Goodpasture

Simptomele bolii sindromului Goodpasture se manifestă cel mai adesea în alveolele plămânului:

• Tuse uscată și puternică;
• Lipsa de respirație, care apare în timpul efortului pe corp și crește în perioada de tuse cu expectorație de sânge;
• Durerea în piept;
• Scăderea bruscă a greutății corporale;
• Slăbiciunea întregului corp;
• Creșterea temperaturii corporale a pacientului;
• frisoane;
• Separarea cheagurilor sângeroase din corp cu o tuse puternică.

febră

Hemoptizarea poate fi absentă la dezvoltarea bolii și aproape 40,0% dintre pacienții cu sindrom Goodpasture au manifestări clinice sub formă de patologie hematurie brută (sânge în urină).

În cazul insuficienței renale, sângele din urină poate fi singurul simptom clinic pentru o perioadă foarte lungă de dezvoltare a bolii.

Examinarea clinică a patologiei

Inspectat vizual de către un medic cu sindromul Goodpasture, se pot vedea următoarele manifestări pronunțate ale sindromului:

• Se dezvoltă patologia sanguină - anemia, care se manifestă prin uscăciunea palmei pielii;
• Mucoase uscate;
• Albirea (cianoza) buzelor și pliurile nazolabiale;
• Fața este pastă;
• Puternicitatea membrelor inferioare;
• Temperatura se ridică mai sus de 38,0 grade;
• Tonus muscular slab;
• Slăbiciune a corpului;
• Un indice de tensiune arterială crescută este hipertensiunea.

Cu metoda de auscultare a sindromului Goodpasture pot fi identificate:

• Alunecarea în organul pulmonar de natură uscată sau umedă;
• Tumoarea inimii înfundate, care poate fi cu dezvoltarea stenozei mitrale, ca consecințe ale sindromului Goodpasture;
• Momentul inimii care este ascultat în timpul sistemului sistol al mușchiului inimii;
• Formarea pericarditei, ca urmare a eșecului organului renal;
• În timpul auscultării, se aude zgomotul de fricțiune pericardică.

În metoda de auscultare, simptomele și semnele sindromului apar mai luminoase după ce pacientul și-a curățat gâtul.

Simptomele în stadiul terminal al sindromului Goodpasture

În stadiul terminal al dezvoltării patologiei se dezvoltă glomerulonefrita, care agravează clinica insuficienței organului cardiac, precum și hipertensiunea arterială.

În această etapă de dezvoltare apare:

• În timpul atacurilor de astm;
• Puternicitatea plămânilor;
• Boala embolismului pulmonar.

De asemenea, manifestată în acest stadiu al dezvoltării sindromului Goodpasture sunt semne de afectare a celulelor renale și dezvoltarea unei insuficiențe renale de organe:

• Sânge în urină;
• Eliminarea micilor organisme urinare;
• Puffiness de fata;
• Puternicitatea membrelor;
• Indicele crescut al tensiunii arteriale și atacurile de criză hipertensivă;
• Paloare a pielii;
• Dureri musculare;
• Durere în articulații.

Creșterea indicelui de tensiune arterială

Formele sindromului

Se disting trei forme de formare și dezvoltare a sindromului Goodpasture:

• Forma cursului malign al patologiei - la un pacient cu sindromul Goodpasture, inflamația plămânilor de natură hemoragică are loc destul de repede și se dezvoltă pleura. Boli ale glomerulonefritei progresează cu insuficiență renală pronunțată;
• O formă de sindrom Goodpasture cu distrugere predominantă a glomerului renal, care formează insuficiență renală;
• Cursul lent al patologiei cu leziuni la ambele organe - plămânii, precum și rinichii.

Diagnosticul sindromului

În studiul de diagnostic al patologiei și atunci când se face un diagnostic diferențial, anamneza este foarte importantă, în special pentru o linie genetică ereditară.

Diagnosticul începe cu testarea compoziției sângelui pentru detectarea anticorpilor ADN - prin imunotestul enzimatic.

Pentru o imagine mai completă, este necesar să se efectueze studii de laborator și instrumentale ale bolii:

• Numărul total de sânge;
• Analiza generală a urinei;
• Metoda imunogramă;
• Analiza sputumului;
• Microscopia celulelor țesuturilor organelor renale, precum și ale plămânilor;
• raze X;
• Măsurarea frecvenței respiratorii și a volumului de aer inhalat de plămâni;
• ECG (electrocardiografia organelor cardiace);
• Metoda de spirografie;
• Scanarea CT a plămânilor (tomografie computerizată);
• Măsurarea presiunii în sânge a arterelor de ioni de oxigen și molecule de dioxid de carbon;
• Ecografia (ultrasunetele) rinichilor;
• ECHO cardiografia inimii.

Într-un studiu de diagnostic, este necesar să se distingă clar sindromul Goodpasture de:

• Boala Granulomatoza lui Wegener;
• Polyarteritis tip nodular;
• Lupus eritematos sistemic;
• Tipul de vasculită hemoragică.

Aceste patologii au o etiologie autoimună și simptome similare, dar le lipsește anticorpii care se manifestă față de antigeni.

Criterii de diagnosticare

Este destul de dificil să se diagnosticheze sindromul Goodpasture și să se stabilească un diagnostic precis, deoarece multe semne de patologie sunt nespecifice în natură și simptomele sunt foarte asemănătoare cu multe alte boli.

Din acest motiv, au fost stabilite criteriile pentru studiul diagnostic al sindromului renal-pulmonar:

• Combinația semnelor de sângerare a plămânilor cu patologia renală - glomerulonefrita. Acesta este primul semn al sindromului Goodpasture;
• Progresia patologiei și dezvoltarea rapidă a insuficienței renale și a eșecului sistemului respirator;
• Anemia, care se manifestă pe fundalul unei deficiențe în corpul moleculelor de fier;
• Creșterea concentrației de anticorpi în sânge care arată agresivitate la membrana de bază a alveolelor pulmonare, precum și la glomeruli ai rinichilor;
• Componentele anticorpilor sunt însoțite de capilare.

Diagnosticarea este efectuată foarte atent și este necesar să se excludă patologiile care manifestă de asemenea hemoptizie:

• Tuberculoza pulmonară;
• Creșteri noi în plămâni;
• Tumori oncologice la nivelul bronhiilor;
• Țesutul abces al organului pulmonar;
• Pneumoscleroza cu extaz bronșic;
• Patologia organului cardiac, defecte cardiace combinate, dezvoltarea hipertensiunii de etiologie pulmonară;
• Patologia sistemului de flux sanguin;
• Boli care sunt incluse în grupul de vasculită sistemică;
• Diatza manifestărilor hemoragice.

Tratamentul sindromului Goodpasture

Metodele de tratare a sindromului Goodpasture au principalele direcții:

• Metoda de suprimare a reacțiilor alergice în organism;
• Oprirea hemoragiilor și sângerărilor;
• Purificarea sângelui din anticorpi și deșeurile de descompunere a acidului;
• Restaurarea responsabilităților funcționale ale rinichilor;
• Activitati de recuperare pentru sanatatea plamanilor.

Tratamentul terapeutic medicamentos este de a lua medicamente:

• Pentru a suprima reacția autoimună - medicamentul Ciclofosfamidă;
• Luând medicamente din grupul de droguri glucocorticoizi este medicamentul Prednisolon.

Principiul terapiei pentru sindromul Goodpasture este în stadiul inițial al tratamentului o doză crescută, care ulterior scade până la terapia de întreținere. Medicul de prescriere prescrie schema de tratament și dozare a medicamentelor. Recomandări clinice:

De asemenea, împreună cu administrarea de medicamente, plasmafereza este tratată în fiecare zi sau o dată la 2 zile. Rata de plasmafereză - până la 30 de zile calendaristice.

Odată cu dezvoltarea rapidă a eșecului pulmonar, se efectuează o metodă de ventilare artificială a organului.

Terapia efectuată cu medicamente care conțin ioni de fier.

Pentru a preveni bolile infecțioase, este prescris un curs de medicamente antibacteriene.

În cazul insuficienței organului renal, hemodializa este tratată cu transplant renal în stadiul avansat de dezvoltare a patologiei sindromului Goodpasture.

Tratamentul pentru sindromul Goodpasture este un proces lung, care durează până la un an. Acest lucru se datorează faptului că în această perioadă, cu terapia potrivită, procesul de formare și dezvoltare a moleculelor de anticorpi noi se oprește.

Tratamentul acestei patologii a implicat:

• Reumatolog doctor;
• nefrolog medic;
• Profilul specialistului în pulmonologie.

Studiul de diagnosticare în timp util al sindromului Goodpasture și tratamentul său inițiat la timp pot ameliora simptomele bolii și pot prelungi viața pacientului.

Măsuri preventive ale sindromului Goodpasture

Sindromul Goodpasture este o patologie destul de rară care apare în practica medicală, având o etiologie neexplicată și o formă severă de dezvoltare.

Există nu numai tipul clasic de patologie, ci și sindromul atipic Goodpasture, precum și dezvoltarea fulminantă a bolii, ceea ce duce la un rezultat letal rapid.

Nu există măsuri preventive special concepute pentru prevenirea sindromului.

Goodpasture și există măsuri generale de prevenire a sistemului respirator și a tuturor tipurilor de vasculite sistemice:

• Abandonați dependența de nicotină și alcool;
• Diagnosticarea și tratarea în timp util a răcelilor de etiologie virale sau infecțioase;
• La primele simptome de sânge în urină, precum și la primele semne de apariție a sângelui în timpul expectorării, consultați imediat un medic;
• Cu cât este identificată cauza patologiei mai devreme și tratamentul este prescris, cu atât sunt mai mari șansele de viață.

Prognosticul pentru viață cu sindromul Goodpasture

Această patologie în oricare dintre manifestările sale nu este un prognostic reconfortant. Sindromul Goodpasture cu hemoptizie este mai favorabil pentru viață, deoarece are șansa de a fi diagnosticat în stadiul inițial al patologiei.

Cu manifestări inflamatorii renale ale sindromului - prognosticul este slab. Pacienții nu trăiesc mai mult de 3 ani, chiar utilizând metoda hemodializei și în cazul dezvoltării maligne a insuficienței renale - în decurs de 30 - 120 de zile calendaristice.

În cazul transplantului de organe renale, sunt posibile complicații ale respingerii organelor, precum și comă uremică.

Tipul pulmonar al sindromului Goodpasture nu este mai mare de 2-3 ani calendaristici de viata. Cauzele de deces în tipul pulmonar sunt - sângerări severe.

Tratamentul precoce generează rezultate și prelungește câțiva ani de viață, dar cu terapie constantă și respingerea dependențelor dăunătoare.

Recidiva bolii apare nu rar, iar la momentul recidivei, boala Goodpasture progresează destul de repede, ceea ce duce invariabil la un rezultat letal.

Sindromul Goodpasture - prognosticul pentru viață este nefavorabil.