Ce este anemia Minkowski-Chauffard

Anemia (anemie) este o boală în care numărul de celule roșii din sânge (celulele transportului discoid) funcționează complet. Aceste celule, din cauza conținutului de hemoglobină din ele, transportă oxigen prin sânge. Boala are mai multe soiuri, dintre care una este anemia Minkowski-Chauffard.

Despre boala și cauzele ei

În 1900, Minkowski a constatat că boala este moștenită, iar mai târziu, Shoffar a continuat să studieze și să înțeleagă pe deplin motivele apariției acesteia. Sferocitoza ereditară este o boală a sângelui și a organelor care formează sânge care este moștenită autosomal, în funcție de tipul dominant. La nou-născuți, boala este determinată la primul test de sânge. Transmise în principal prin linia de sex masculin. Numai în 25% din cazuri boala apare din cauza mutațiilor noi.

Există mai multe denumiri: anemia hemolitică microsferetică sau un nume mai complet - sferociteoza ereditară a lui Minkowski-Chauffard, este o boală a sistemului circulator, care se bazează pe distrugerea celulelor roșii din sânge. Datorită morții lor, apar modificări patologice în corpul uman. Este mai frecventă în Europa, poate să apară la orice vârstă. Boala are loc în copilărie, se desfășoară într-o formă mai severă.

patogenia

În structura sistemului circulator se află principalele leucocite (celule de protecție) și celulele roșii din sânge (saturați organele cu oxigen). În microsferetoza hereditară, membrana de eritrocite nu conține o proteină - spectrină. Celulele roșii afectate de anemia Minkowski-Chauffard nu se maturizează, celulele roșii sângelui mor în măduva osoasă sau formează o sferă, devin sferocite. Organismul nu primește oxigenul necesar, deoarece nivelul celulelor roșii scade. În acest sens, pacienții au mușchii slăbiți și pielea palidă.

Cu o formă mai severă de anemie, structura și structura celulelor roșii din sânge se schimbă, devin microsferecite și mor.

Sferocitele sunt absorbite de macrofagele splinei, ceea ce duce cu siguranță la creșterea lor. Splinul este locul principal în care are loc hemoliza. Conform cercetării, eritrocitele unei persoane sănătoase trăiesc timp de 90-120 de zile, în timp ce la pacienții cu anemie Minkowski-Chauffard de la 8 la 15. Distrugerea crescută a globulelor roșii conduce la o creștere a bilirubinei, care devine în cantități mari în bilă și duce la apariția pietrelor. Consumul de alcool, dieta proastă, infecțiile, paraziții, complică evoluția bolii și duc la o criză hemolitică.

Deficitul de spectrini din membrana eritrocitară se manifestă la toți pacienții cu sherocitoză ereditară, aceasta duce la permeabilitatea excesivă a ionilor de sodiu, se acumulează apă în ea, creează o sarcină suplimentară și devine sferică.

Deficiențele de celule roșii din sânge se datorează genelor, dar din cauza factorilor provocatori, aceste defecte sunt exacerbate și se produce o criză hemolitică, care se manifestă:

• modificări hipoglicemice și acidotice;
• tulburări hemodinamice;
• hiperbilirubinemie;
• umflarea creierului;
• hipoxie și anemie.

simptome

Semnele principale ale anemiei lui Minkowski-Chauffard sunt:

• anemie;
• apariția de pietre în vezica biliară;
• intensitatea icterului este de grade diferite;
• scăderea nivelului de hemoglobină.

În formele mai severe de sferocitoză:

• ficat și splină mărită;
• colecistită - însoțită de o creștere a trupului, durere în hipocondrul drept, decolorarea fecalelor și culoarea închisă a urinei datorită pătrunderii pigmentului biliar;
• slăbiciune generală;
• dureri de cap;
• piele palidă;
• corp t creste;
• lamaie sau tonul pielii gri;
• culoare maro închisă a fecalelor (datorită stercobelinei pigmentare);
• există un decalaj mare între dinți;
• structura turnului craniului;
• nas extins;
• număr foarte scăzut de hemoglobină.

Metode de diagnosticare

Sferocitoza ereditară diferă de alte tipuri de anemie și diagnosticul diferențial este utilizat pentru a detecta aceasta, care include:

• conversație cu pacientul pentru a identifica tendințele ereditare;
• cercetare de laborator;
• studiul datelor clinice.

Diagnosticul anemiei Minkowski-Chauffard este confirmat în cazul unei scăderi a stabilității osmotice a celulelor roșii și a prezenței anemiei hemolitice.

Numărul de reticulocite crește semnificativ odată cu declanșarea unei crize hemolitice, iar celulele roșii sanguine normale pot fi detectate în sângele periferic, în timp ce celulele albe din sânge și trombocitele sunt normale.

tratament

Tratamentul shereticozei ereditare se efectuează în funcție de imaginea clinică, de vârsta pacientului și de frecvența crizelor. În forme mai blânde ale bolii, tratamentul constă într-o nutriție adecvată. Următoarele alimente ar trebui adăugate la regimul alimentar:

Forme mai severe ale anemiei Minkowski-Chauffard sunt tratate în spital. Tratamentul este conceput pentru a reduce riscul de edem cerebral, eliminarea hiperbilirubinemiei, hipoxiei și include:

• transfuzia de celule rosii;
• administrarea de prednisolon, carboxilază, vitamina C, B12 și glucoză;
• după retragerea din criză, se efectuează un curs de tratament cu medicamente coleretice.

Dacă nu există reacție reticulocitică după tratament, se decide problema chirurgiei, îndepărtarea splinei (splenectomie). Operația este o ultimă soluție, dar uneori este necesar să o faceți dacă există o amenințare de schimbări serioase în pancreas și ficat. Un copil poate efectua o astfel de operațiune nu mai devreme de 4-6 ani. La copiii cu anemie Minkowski-Shoffar din copilărie, pot exista întârzieri în dezvoltarea psihică, fizică și sexuală.

Femeile gravide (dacă este necesar) sunt supuse unei intervenții chirurgicale, deoarece progresia sferocitozelor amenință cu complicații cu consecințe mai grave (ciroză, hepatită, colelitiază). Pentru tratamentul femeilor gravide utilizați imunoglobulină. La vârsta înaintată este posibilă o criză hemolitică și, ca urmare, moartea pacientului.

Prognoza și prevenirea

După operație, anemia lui Minkowski se retrage cu 100%, din cauza absenței unui organ care distruge celulele roșii din sânge, numărul acestora crește, dar forma celulelor nu se modifică (rămâne sferică), iar rezistența la NaCl este scăzută.

Boala nu poate fi prevenită. Prevenirea este doar desfășurarea procedurilor terapeutice în caz de criză.

Cauze, simptome și tratamentul bolii Minkowski-Chauffard

Boala Minkowski-Chauffard este o patologie ereditară care se poate manifesta la copii mici. Principala manifestare a acestei boli este dezvoltarea anemiei (anemie), datorită distrugerii premature a unui număr mare de globule roșii defecte în splină. Frecvența acestei patologii este de 2-3 cazuri la 10.000 de nașteri.

Cauze și mecanisme de dezvoltare

Celulele roșii au o dimensiune de 7-8 microni și forma unui disc biconcave. Acest lucru le oferă posibilitatea de a trece liber în capilare (cele mai mici vase, prin peretele căruia se produce schimbul de gaze în țesuturi și alimentația acestora). În cazul bolii Minkowski-Shoffar (microsferocitoză) din cauza unui defect genic, sinteza peretelui celular al eritrocitelor este perturbată și cantitatea de proteină spectirna scade. Aceasta provoacă o aprovizionare sporită a ionilor de sodiu și a apei în interiorul eritrocitelor, ceea ce duce la "balonarea" lor. Ei dobândesc o formă sferică și își pierd elasticitatea. La trecerea unui astfel de eritrocite prin vasele (sinusurile splinei), este deteriorat și după ce mai multe astfel de pasaje sunt distruse. Aceasta duce la scăderea numărului de globule roșii și la dezvoltarea anemiei hemolitice. O astfel de genă defectă poate fi transmisă unui copil de la unul dintre părinți (dacă are aceeași boală). Mai puțin frecvent, microsferocitoza este rezultatul unei mutații primare atunci când ambii părinți sunt sănătoși. Mutația primară apare, de obicei, în procesul de dezvoltare intrauterină sub influența factorilor provocatori, care includ:

• Efectele radiațiilor ionizante (radiații, raze X).
• Ingestia unui făt în dezvoltare de substanțe chimice care afectează genomul celulelor sale (săruri de metale grele, hidrocarburi ciclice, medicamente, alcool, nicotină, substanțe narcotice).
• Infecția corpului fătului - în special, atunci când un virus este infectat, ADN-ul virusului este inserat în genomul celulelor și duce la mutația genelor lor.

Toți acești factori provocatori pot duce la formarea altor malformații, deci femeia ar trebui să încerce cât mai mult posibil să-și limiteze impactul.

Fiziologic, splina este un fel de "cimitir de celule roșii în sânge", acolo sunt celulele roșii sanguine recuperate la sfârșitul duratei lor de viață, care durează în medie 90-120 de zile.

simptome

Manifestările de patologie depind de severitatea și numărul de globule roșii modificate. În majoritatea cazurilor, simptomele primare apar la un copil de vârstă preșcolară și de vârstă școlară. Cursul microsferecitozei este derulant. Se caracterizează prin prezența unei crize hemolitice (distrugerea simultană a unui număr mare de globule roșii din sânge) și o perioadă interictală. Principala manifestare clinică a perioadei intercalitare a bolii sau a sindromului Minkowski-Chauffard sunt semne de anemie, care includ paloare a pielii, membranelor mucoase și sclere ale ochilor, ușoară strălucire. Criza hemolitică se caracterizează prin următoarele manifestări clinice:

• Icter - colorarea galbenă a pielii, membranelor mucoase datorită creșterii cantității de produse de degradare a hemoglobinei din sângele celulelor roșii din sânge distruse.
• Creșterea temperaturii corpului la + 38 ° C, dureri de cap, slăbiciune generală.
• Dureri abdominale care pot fi spastice.
• Durerea din ficat (hipocondrul drept) datorită creșterii sale.
• Creșteți dimensiunea splinei.

Prezența acestor simptome și severitatea lor sunt determinate de numărul de celule roșii din sânge distruse.

Uneori, pentru o lungă perioadă de timp, o asemenea patologie a eritrocitelor poate să nu se manifeste deloc. Singurul simptom în astfel de cazuri este o galbenă abia vizibilă a pielii și a sclerei, care are o nuanță verzui.

Complicații și consecințe

Forma severă a sindromului Minkowski-Chauffard în copilăria timpurie, anemia prelungită poate duce la un copil rămas în dezvoltare mentală și somatică, ceea ce este aproape imposibil de corectat în viitor. Prin urmare, un punct foarte important în tratamentul cu succes al acestei patologii este depistarea precoce a procesului patologic.

diagnosticare

Diagnosticul acestei boli este simplu. În analiza clinică a sângelui prin microscopie de pete, colorată de Romanovsky-Giemsa, celulele roșii sanguine modificate sunt determinate sub formă de sfere mici. Ei pierd forma unui disc biconcave. Pentru a determina severitatea cursului bolii, formele modificate sunt contorizate cu relația lor cu numărul total de celule roșii din sânge. Din punct de vedere clinic, este importantă evoluția patologiei, în care microsferetele constituie 10-20% din numărul total de celule roșii din sânge.

Pentru diagnosticarea în timp util a bolii Minkowski-Schaffar și a altor boli ale sistemului sanguin, se recomandă efectuarea unui test de sânge preventiv la copil o dată pe an.

tratament

Tactica terapeutică depinde de severitatea procesului. În perioada intercitalică și microsferocitoză ușoară, nu se efectuează măsuri terapeutice active. În cursul dezvoltării unui atac de anemie hemolitică, copilul este spitalizat în spital, unde se efectuează o terapie de detoxifiere, care vizează eliminarea de la nivelul corpului a produselor de degradare a hemoglobinei (bilirubina), restabilind cât mai repede celulele roșii din sânge (vitamine, preparate din fier). Debitul sever, cu un număr mare de microsferecite, necesită splenectomie (îndepărtarea splinei). În același timp, numărul celulelor roșii din sânge modificat nu scade, însă distrugerea lor nu are loc atunci când trece prin splină. Această opțiune este o metodă de tratament radical al bolii Mikowski-Chauffard.

Prognosticul pentru boala Minankowski-Chauffard este favorabil pentru depistarea precoce a patologiei și tratamentului în timp util, în special pentru prevenirea dezvoltării anemiei, care afectează dezvoltarea ulterioară a copilului.

Caracteristicile tratamentului anemiei Minkowski-Chauffard (sferociteoza ereditară)

Boala Minkowski-Chauffard, sferocitoza ereditară și anemia microsfererotică sunt sinonime cu aceeași patologie. Aceasta este o boală comună care este transmisă oamenilor numai prin moștenire. Acest lucru complică problema prevenirii și protecției sale de apariție.

În primul rând, patologia a fost descoperită de un fiziolog polonez în domeniul fiziologiei Minkowski și, cu ajutorul lui Chauffard, au fost completate informații despre boală. Prin urmare, au numit-o în cinstea a doi oameni de știință. Un fapt interesant este faptul că boala afectează diferitele straturi etnice, dar rămâne cea mai răspândită în țările europene și mai ales în partea de nord. Nu există modele specifice privind timpul primelor simptome. Simptomele pot apărea la orice vârstă.

Caracteristicile bolii

Microsferocitoza sau anemia ereditară este caracterizată de o deficiență a spectrinelor de proteine ​​în membranele eritrocitare ale pacienților. Uneori, funcționalitatea lor este complet pierdută.

Simptomele si severitatea bolii sunt direct legate de nivelul de lipsa de spectrini in organism. Există cazuri în practica medicală în care, în prezența unei gene predispozante la sferocitoză, nu s-au detectat deloc simptome.

În sferociteoza ereditară (NS) sau anemia microsfererotică (MA), calitatea celulelor roșii din sânge se schimbă. Ele devin sferice din cauza anomaliilor genetice ale proteinelor membranelor celulare umane. Din acest motiv, membranele devin mai permeabile, mai mulți ioni de sodiu ajung în corpurile roșii și există un exces de apă.

Modificările treptate ale celulelor roșii din sânge sunt deformate, mișcarea lor încetinește și parțial suprafața lor se desprinde. Aceasta duce la transformări în microsferecite și la moarte ulterioară.

Macrofagele splenice încep să mănânce spherocite care au fost distruse. O persoană din splina are o defalcare regulată a celulelor roșii din sânge, mărimea corpului crește. Distrugerea activă a organismelor roșii promovează o creștere a numărului de bilirubine libere. Ei merg împreună cu fecalele umane, obținând aspectul pigmenților biliari. În prezența unui factor ereditar, nivelul bilirubinei poate depăși norma cu un factor de 10 până la 20. Concentrația crescută a substanței în canale și în vezica biliară poate provoca formarea de pietre.

simptomatologia

Semnele de anemie ale lui Minkowski-Chauffard apar, de obicei, cu vârste cuprinse între 4 și 7 ani, deși nu există limite specifice de vârstă pentru simptome. Cele mai multe cazuri de detectare a încălcărilor apar la începutul școlii și la vârsta preșcolară târzie.

Mai des, este posibilă diagnosticarea patologiei în timpul examinărilor pentru alte boli. Dacă patologia a fost descoperită pentru prima dată la un copil, există motive să se creadă că boala va fi dificilă.

Simptomele depind de gradul de distrugere a celulelor roșii din sânge. Boala se caracterizează printr-o manifestare asemănătoare undelor, iar în repaus nu există simptome. Atunci când sunt posibile exacerbări:

• amețeli;
• creșterea temperaturii;
• slăbiciune generală în întregul corp;
• modificarea apetitului;
• oboseala excesiva fara motive obiective;
• dureri de cap.

Dar există unele dintre cele mai caracteristice simptome pentru această patologie. Ei trebuie să acorde o atenție deosebită și să răspundă cu promptitudine la orice schimbare.

1. Cal. Are o culoare maro închisă. Aceasta se datorează includerii în compoziția sa a unei cantități mari de pigment secretate de organism din cauza bolii.
2. Icterul. Acesta este considerat principalul simptom al unei varietăți de anemie. Uneori, pacienții au un astfel de simptom și se mențin o perioadă lungă de timp. Severitatea icterului depinde de activitatea de descompunere a celulelor roșii din sânge.
3. Cholelitiaza și simptomele colecistitei. Manifestările crizelor și datorită legăturii bolii cu formarea de pietre. Atunci când conductele vezicii biliare devin blocate, icterul apare mecanic și manifestă simptome caracteristice. Rareori există rate de creștere a bilirubinei directe, iar pigmenții biliari sunt în urină. Ca rezultat, devine o nuanta neagra. Mai mulți pigmenți decolorează excrementele de fecale, există o mâncărime puternică a pielii, crește temperatura corpului și apar senzații dureroase în zona hipocondrului drept.
4. Splina. Organul crește în mărime și începe să iasă din coasme câteva centimetri. Însoțit de greutate din hipocondrul stâng. Ușor de detectat prin palpare.
5. Ficat. Și ea este capabilă să crească în dimensiune. Dar acest lucru se întâmplă numai cu condiția unui curs lung de anemie ereditară. Dacă microscherotocoza rămâne fără complicații, atunci ficatul își păstrează dimensiunea naturală.
6. Craniul și fața. Simptomele precoce pot fi însoțite de schimbări în zona craniului și a scheletului feței. Datorită bolii la unii copii, craniul devine păstrat, orbitele înguste, dinții cresc greșit etc.

Persoanele cu această boală pot avea afectat funcția cardiovasculară. Dar, deseori, semnele externe sunt absente și este posibilă diagnosticarea patologiei doar prin studierea nivelului de hemoglobină. Se diminuează moderat.

O altă neglijare a formelor ușoare ale bolii duce la complicații, dezvoltarea patologiei și tranziția anemiei Minkowski-Chauffard la stadii mai severe.

Cu sherocitoză ereditară, boala se desfășoară în valuri. Exacerbarea trece, înlocuită de o perioadă de ușurare și de minimizare a simptomelor. Într-o etapă de criză a NA, simptomele sunt îmbunătățite. Aceasta se manifestă sub forma:

• creșterea temperaturii corpului;
• cresterea intensitatii semnelor de icter;
• creșterea ratei scaunului;
• durere puternică în abdomen;
• atacuri de greață și vărsături;
• convulsii.

Crampele sunt considerate cea mai periculoasă manifestare. De aceea, atunci când acestea sunt detectate, contactați imediat medicul dumneavoastră, chiar dacă deja suferiți un stadiu activ de tratament. Crampele pot indica ineficiența tacticii alese.

Crizele apar în oameni în moduri diferite. Cineva apar deseori, în timp ce alții absenți. Dar, dacă se constată o încălcare, tratamentul este încă efectuat. Cu un tratament adecvat și respectarea tuturor măsurilor preventive, remiterea va dura mai mulți ani sau chiar până la sfârșitul vieții.

Metode de diagnosticare

Baza pentru diagnosticarea anemiei, care este moștenită, este un studiu de laborator. Pe baza acesteia, este selectat un tratament optim. În primul rând, doctorul studiază manifestările clinice, comunică cu pacientul, colectează anamneza și îl trimite la testele necesare.

Donația de sânge pentru cercetarea biochimică și generală a compoziției va oferi răspunsuri la întrebările curente despre starea actuală a pacientului și etapa de dezvoltare a patologiei ereditare.

O sarcină importantă pentru medici este diagnosticul diferențial al NA. Acest tip de anemie trebuie diferențiat de alte tipuri de anemie. În cazul în care diagnosticul este incorect, vor fi utilizate tactici greșite de tratament. O astfel de abordare ar putea nu doar să vindece NA, ci și să agraveze starea generală a pacientului.

Aceasta explică interzicerea strictă a auto-medicației. Contactați întotdeauna numai clinici certificate, nu aveți încredere în vindecătorii tradiționali și medicamentele discutabile. Pregătirile și tratamentul sunt selectate strict individual și prescriu un complex de măsuri terapeutice și preventive pentru fiecare pacient separat, ținând cont de rezultatele studiului.

Nuanțe de tratament

Alegerea tacticii și a caracteristicilor terapiei în diagnosticul NA depinde de mai mulți factori:

• frecvența crizelor de anemie ereditară;
• imaginea clinică a pacientului;
• vârsta pacientului.

Dacă o persoană are o boală într-o criză, utilizați un tratament conservator și pune pacientul în spital. Terapia își propune să scape de hipoxie, să elimine umflarea creierului și alte tulburări care apar în timpul perioadei de criză a Adunării Naționale.

Sferociteoza ereditară severă necesită transfuzie obligatorie. Transmiteți numai sângele și componentele. Pacienții trebuie să înlocuiască celulele roșii din sânge care au fost afectați de boală.

De îndată ce criza poate fi ocolită, ei introduc în tratamentul complex:

• medicamente coleretice;
• o alimentație alimentară extinsă, adaptată la caracteristicile individuale ale corpului uman;
• rutina obișnuită, unde se oferă odihnă completă.

Datorită sferocitozității ereditare, unii pacienți au complicații grave și potențial periculoase. Aici, metodele de tratament conservator și dieta nu ajută. Necesită intervenție chirurgicală.

Chirurgia este tratată ca tratament patologic dacă:

• pacientul are adesea crize repetate cu un curs sever;
• anemia puternic pronunțată;
• hepatică observată;
• diagnosticat cu un atac de cord în splină.

În paralel cu această operație, medicul poate prescrie eliminarea vezicii biliare. O formă comună de intervenție chirurgicală. Înainte de începerea operării, pacientul trebuie supus unei transfuzii de celule roșii sanguine sănătoase de înaltă calitate. Acest lucru se întâmplă în situațiile în care anemia marcată.

Practica chirurgicală arată că aproape 100% din toate aceste operații se termină cu un prognostic favorabil pentru pacienți. Dar propriile celule roșii din sânge își păstrează modificările patologice. Acestea rămân sferice și prezintă stabilitate scăzută atunci când sunt expuse la soluție de clorură de sodiu.

Defalcarea celulelor roșii din sânge se oprește, deoarece pacientul a eliminat organul în care se află procesele de distrugere.

Există situații în care, atunci când se diagnostichează patologia, sferociteoza ereditară este imediat supusă unei metode chirurgicale de influență. Sarcina nu este considerată o contraindicație pentru necesitatea acută de a efectua operația. Experții explică acest lucru prin amenințarea potențială a dezvoltării unor patologii:

• boala biliară;
• hepatita;
• hepatic ciroză.

Prognosticul pentru pacienții cu diagnostic de anemie ereditară (sferocitoză) este predominant favorabil. Majoritatea oamenilor trăiesc fără probleme la vârsta înaintată. Probabilitatea decesului apare atunci când persoana în sine ignoră simptomele bolii, nu solicită prompt ajutorul medicilor și medicamentelor de sine.

Moștenirea unei astfel de boli este cel mai probabil, sub rezerva prezenței patologiei la doi părinți la o dată. Dacă numai mama sau tata acționează ca purtător al genei, atunci copilul Adunării Naționale va apărea cu o probabilitate mai mică de 50%.

Principala problemă a sferocitozității ereditare este un factor al predispoziției sale genetice. Asta este, pentru a preveni și a preveni apariția bolii este imposibil. Prin urmare, în cazul în care părinții copiilor au suferit de acest tip de anemie, atunci sunt obligați să monitorizeze cu atenție starea de sănătate a copilului lor, să solicite prompt ajutor și să se angajeze în prevenirea adecvată a bolii în caz de criză.

Rămâneți sănătos și urmați sfatul medicului dumneavoastră. Auto-medicația posedă o amenințare potențială, deoarece fără o diagnosticare precisă și luând în considerare caracteristicile individuale, o tactică de tratament aleasă incorect vă poate afecta doar.

Aboneaza-te la site-ul nostru, lasati comentarii, pune intrebari reale si nu uitati sa impartiti legaturi cu prietenii!

Anemia lui Minkowski Chauffard

Sferocitoza ereditară este o patologie în care defectele intracelulare provoacă distrugerea celulelor roșii din sânge, ca urmare a dezvoltării anemiei lui Minkowski Schoffard. Potrivit statisticilor, boala este detectată la 2 persoane din 10 mii. Mai des diagnosticată patologia la sugari, dar simptomele la copii vor apărea mai târziu, mai aproape de vârsta școlară. Mai multe cazuri apar la băieți. Cu cât boala se manifestă mai devreme, cu atât vor fi mai severe simptomele.

Cauza dezvoltării patologiei la copii este ereditatea. Boala în 50% din cazuri are o rudă apropiată. Moștenirea este dominantă autosomală - copilul primește o membrană defectă a eritrocitelor prin care trec ionii de sodiu.

Din cauza acestui defect, fluidul se acumulează în celulă, eritrocitele se umflă, forma se schimbă în formă sferică. Eroarea eritrocitară se transformă în sferocit.
O celulă de sânge deformată pierde elasticitatea, în splină este transformată dintr-o sferocit într-un microsferetic, pierzând o parte din membrana sa. Toate aceste procese scurtează semnificativ viața unei celule sanguine - în loc de setul de 120 de zile pentru o celulă sanguină sănătoasă sănătoasă, cei afectați trăiesc doar 10 zile.

Moartea celulelor sanguine este însoțită de eliberarea bilirubinei indirecte, care este excretată din organism de intestine și vezică, prin urmare, pietrele din conductele biliare și din vezica biliară sunt adesea detectate.

Simptomele de sherocitoză ereditară

Anemia microsferetică poate apărea la orice vârstă, inclusiv la sugari, dar semnele de patologie devin mai pronunțate mai aproape de școala primară. La copii, anemia hemolitică este detectată la întâmplare atunci când se efectuează o examinare de rutină și diagnosticul de patologie.

Dacă boala începe să se afirme în nou-născut, atunci cursul său va fi dificil.

Cât de gravă va fi anemia va depinde de cât de pronunțat este hemoliza, sau mai exact, cât de puternic se produce procesul de distrugere a celulelor roșii din sânge. Dacă în prezent nu există o exacerbare a bolii, atunci nu vor exista semne. În timpul perioadei de exacerbare, temperatura crește, apare o stare slabă, amețeli, pierderea apetitului și cefalee.

Principalele simptome care caracterizează boala Minkowski-Chauffard:

• icter. Anemia hemolitică este întotdeauna caracterizată de icter, uneori este singurul simptom detectat pentru o lungă perioadă de timp la un pacient. Severitatea icterului depinde de gradul de descompunere a celulelor roșii din sânge, de modul în care ficatul leagă acidul glucuronic cu bilirubina;
• splină mărită. Organul începe să proiecteze aproximativ 2-3 cm dincolo de marginile coastelor, provocând greutate pe partea stângă a coastelor;
• masele fecale devin maro inchis in culoare, deoarece contin mult pigmenti stercobilin;
• dacă boala este deja lungă, ficatul crește în mărime. Dacă o persoană suferă de hemoliză necomplicată, mărimea ficatului rămâne neschimbată;
• atacurile de colecistită și colelitiază sunt posibile, deoarece patologia provoacă formarea de calculi biliari. În cazul blocării canalelor biliare, poate începe icterul calculului. Cu această dezvoltare, nivelul bilirubinei directe va crește dramatic, datorită căruia urina devine întunecată în culoare. Pacientul va simți mâncărime severă a pielii, temperatura va crește, durerea va apărea pe partea dreaptă sub coaste;
• la copii, sferocitoza precoce ereditară se manifestă prin dezvoltarea depreciată a oaselor craniului și a scheletului feței. Cu o astfel de boală la un copil, orbitele sunt înguste, nasul este șa, craniul păstrat, dinții se dezvoltă incorect;
• la tineri și pacienți vârstnici, anemia Minkowski-Chauffard poate provoca ulcere trofice pe picioare, care este cauzată de lipirea celulelor roșii din capilariile mici ale extremităților inferioare;
• anemia poate provoca probleme cu sistemul cardiovascular.

Severitatea simptomelor la anemie este diferită, patologia nu se produce până la un anumit timp, nivelul hemoglobinei din sânge scade treptat. Simptomele exprimate sunt caracteristice perioadei de agravare. Sferociteoza ereditară apare în valuri - perioadele de remisie se alternează cu crizele, când apare adesea simptome.

Criza hemolitică se va manifesta ca:

• stralucirea pielii și a sclerei, pacientul se plânge de somnolență și mâncărime severe ale pielii;
• pe fundalul distrugerii celulelor roșii din sânge, crește temperatura;
• dacă apar convulsii, este necesar să se aplice în camera de urgență, un simptom nefavorabil;
• pe fondul durerilor abdominale, a grețurilor și a vărsăturilor, se impune necesitatea de golire.

Cât de des apar crizele, este dificil de asociat cu orice factor. Unii pacienți, cu excepția icterului, nu suferă exacerbări, iar cu această singură plângere mergeți la medic. Hipotermia, sarcina, infecțiile asociate pot provoca o criză hemolitică.

Uneori, anemia este atât de asimptomatică încât patologia este detectată aleatoriu în timpul unei examinări complete programate. Remisiunea poate dura de la câteva săptămâni până la luni sau chiar ani.

Diagnosticul anemiei microsferetice

Dacă vreunul dintre simptomele de mai sus începe să vă deranjeze, este mai bine să consultați imediat un specialist - un hematolog. Medicul va efectua un studiu, va afla prezența bolilor în familie, va examina pacientul. Pentru a identifica diagnosticul exact, veți avea nevoie de un diagnostic de laborator. Medicul va da instrucțiuni la testul general de sânge, unde va determina indicatorul ESR, va identifica tipul și severitatea anemiei, forma globulelor roșii din sânge.

De asemenea, trebuie să urmați un test de sânge biochimic pentru a clarifica nivelul de fier din sânge și bilirubină. La fel de important va fi și studiul rezistenței osmotice a eritrocitelor. În unele cazuri, este posibil să aveți nevoie de o puncție a măduvei osoase. O astfel de procedură este prescrisă numai dacă medicul consideră că este dificil să se diagnosticheze cu precizie sau, mai degrabă, informațiile pentru diagnosticarea anemiei Minkowski-Chauffard nu sunt suficiente.

În plus față de lista de diagnosticare enumerată mai sus, ultrasunetele abdominale ale organelor din cavitatea abdominală pot fi prescrise pentru a evalua mărimea splinei și a ficatului, prezența calculilor biliari.

Colegiul de redacție

Dacă doriți să vă îmbunătățiți starea părului, trebuie acordată o atenție deosebită șampoanelor pe care le utilizați.

O figura înfricoșătoare - în 97% din șampoanele brandurilor celebre sunt substanțe care otrăvesc corpul nostru. Componentele principale, datorită cărora toate problemele de pe etichete sunt desemnate ca laurii sulfat de sodiu, sulfat de lauret de sodiu, sulfat de cocos. Aceste substanțe chimice distrug structura părului, părul devine fragil, își pierde elasticitatea și forța, culoarea se estompează. Dar cel mai rău lucru este că aceste lucruri intră în ficat, inimă, plămâni, se acumulează în organe și pot provoca cancer.

Vă sfătuim să renunțați la utilizarea fondurilor în care se află aceste substanțe. Recent, experți ai personalului nostru de redacție au efectuat o analiză a șampoanelor fără sulf, unde primul loc a fost făcut cu fonduri de la compania Mulsan Cosmetic. Singurul producător de cosmetice naturale. Toate produsele sunt fabricate sub sisteme stricte de control al calității și de certificare.

Vă recomandăm să vizitați magazinul oficial mulsan.ru. Dacă vă îndoiți de caracterul natural al produselor cosmetice, verificați data de expirare, nu trebuie să depășească un an de depozitare.

Tratamentul anemiei hemolitice

După identificarea diagnosticului, medicul poate alege o metodă de tratament. Terapia va fi treptat și lungă. Pacienții trebuie să se asigure că recuperarea va dura mult timp, iar momentul va depinde de vârsta pacientului, de severitatea patologiei și de scorurile testului.

Dacă boala este ușoară, accentul este pus pe corectarea dietei. Mâncărurile trebuie să conțină oligoelemente necesare organismului, în special cele care sunt bogate în acid folic și fier. În alimentație ar trebui să fie alimente: varză și sparanghel, nuci și morcovi, porumb și legume, roșii și brânză de vaci, pepene verde și fructe citrice, hrișcă și fructe.

În caz de anemie severă, pacientul este internat în spital, este prescris un tratament conservator. Anemia este dificil de tratat la vârste înaintate, la astfel de pacienți există un risc ridicat de criză hemolitică și poate duce la deces.

Splenectomia sau îndepărtarea splinei este o operație care se efectuează numai în cele mai extreme cazuri când terapia conservatoare nu poate opri boala. Dacă îndepărtați splina, va crește nivelul de globule roșii și hemoglobină din sânge. Deja câteva zile după operație, pielea pacienților are un aspect sănătos, pierzându-și gripa și stralucirea.

Îmbunătățirile sunt confirmate de testele de laborator. Splenectomia copiilor realizată cu 4-6 ani. Este recomandabil să nu amânați operația dacă este necesar, deoarece acest lucru poate duce la modificări periculoase ale pancreasului și ficatului.

Pentru a preveni complicațiile, persoanele predispuse la anemia Minkowski-Chauffard ar trebui să fie înregistrate la un medic. Pentru a menține nivelul globulelor roșii, bilirubinei și hemoglobinei în condiții normale, pacientul trebuie să ia anumite medicamente și vitamine, să fie testat și să le monitorizeze sănătatea. Dacă rezultatele testului arată modificări, condiția va începe să se deterioreze.

Cei cu anemie ușoară pot fi testați la fiecare șase luni pentru a-și monitoriza numărul de sânge. O dată pe an, acești oameni sunt tratați. Aproximativ două decenii în urmă, anemia a fost tratată cu hormoni, dar acum medicii consideră că această abordare nu este eficientă, deci nu recurg la această practică. Prognosticul este favorabil dacă s-a efectuat o operație de îndepărtare a splinei. În acest caz, manifestările de anemie hemolitică nu vor deranja și nu vor agrava starea de sănătate.

O condiție importantă pentru tratamentul de succes, ca și în cazul altor afecțiuni, este diagnosticarea și tratamentul în timp util. Acest tip de anemie nu dispare de unul singur, nu ar trebui să fie tratat pe baza sfaturilor prietenilor sau prietenilor de pe Internet, acest lucru este plin de deteriorare gravă a sănătății.

Anemia lui Minkowski-Chauffard

Boala Minkowski - Chauffard este o boală ereditară comună aparținând grupului de anemii. Celelalte nume sunt sferociteoza ereditară și anemia hemolitică microsferetică. Pentru prima dată, patologia a fost descrisă la sfârșitul secolului al XIX-lea de fiziologul polonez Minkowski, apoi completată de un doctor din Franța, Chauffard.

Bolile sunt sensibile la persoanele din toate grupurile etnice, dar mai des diagnosticate pe teritoriul european, în special în partea de nord. Pentru prima dată poate apărea la orice vârstă.

Despre boala

Boala se caracterizează printr-o schimbare calitativă a celulelor roșii din sânge, care au o formă sferică, adică devin sfherocite. Acest lucru se datorează unei anomalii determinate genetic a proteinei membranei celulare. Ca urmare, crește permeabilitatea membranei, prea mult ioni de sodiu ajung în celulele roșii și se acumulează exces de apă. Eroticulele sferice, spre deosebire de cele normale, având forma discurilor biconcave, nu se pot deforma în locurile înguste ale fluxului sanguin, prin urmare mișcarea lor încetinește, o parte din suprafața lor se desprinde, se transformă în microsferecite și mureau treptat.

Macrofagele splinei absorb sferocitele distruse. Distrugerea constantă a globulelor roșii din splină duce la o creștere a dimensiunii acesteia. În plus, cu distrugerea crescută a globulelor roșii din sânge crește cantitatea de bilirubină liberă, care este excretată în fecale ca pigment biliar special. La persoanele cu sherocitoză ereditară, nivelul acesteia în fecale poate depăși în mod semnificativ norma - 10 sau chiar de 20 de ori. Datorită eliberării crescute a bilirubinei în pigmentul biliar în canalele biliare și vezică, începe formarea de pietre.

Semne de

Pentru prima dată, simptomele de sferocitoză se pot simți la orice vârstă, pornind de la neonatal, însă semnele mai pronunțate sunt mai des întâlnite la vârsta preșcolară și la vârsta școlară timpurie. La copiii mici, anemia microsfererotică este adesea diagnosticată în timpul examinării pentru un alt motiv. Dacă patologia începe să se manifeste în copilărie, se poate presupune că cursul său va fi dificil.

Imaginea clinică depinde de cât de pronunțată este hemoliza (distrugerea celulelor roșii din sânge). În afara simptomelor acute pot fi absente. În timpul unei exacerbări, pacienții se plâng de febră, amețeli, slăbiciune, pierderea poftei de mâncare, dureri de cap și oboseală crescută.

Simptomele bolii Minkowski-Chauffard includ următoarele:

• Icterul. Aceasta este principala caracteristică clinică, care este adesea singura manifestare a bolii pentru o lungă perioadă de timp. Gravitatea acesteia depinde de intensitatea distrugerii celulelor roșii și de capacitatea ficatului de a combina bilirubina și acidul glucuronic.
• Fecalele prezintă o culoare maro închisă intensă datorită conținutului ridicat de stercobilină din acesta.
• Atacurile de colelitiază, precum și semnele de colecistită, care este asociată cu formarea de pietre în vezica biliară. Dacă există un blocaj al ductului biliar cu o piatră, icterul mecanic se dezvoltă cu simptome caracteristice: o creștere accentuată a bilirubinei directe și pătrunderea pigmentului biliar în urină, care devine întunecată; decolorarea fecalelor; prurit; creșterea temperaturii; durerea în hipocondrul drept.
• Splină mărită (se extinde cu aproximativ două până la trei centimetri de sub coaste) și greutate în hipocondrul stâng.
• Cu o durată prelungită a bolii, ficatul poate crește în mărime (cu o formă necomplicată de sferocitoză, rămâne normal în dimensiune).
• Cu simptome precoce la copii, există o încălcare a dezvoltării craniului și a scheletului feței (craniul turnului de formă pătrată, nasul șa, prizele înguste ale ochilor, dezvoltarea anormală a dinților și alte semne).
• La persoanele de vârstă mijlocie și mai înaintată, pot apărea ulcerul trofic, ușor de vindecat al piciorului, care este cauzată de lipirea celulelor roșii din capilarele mici ale picioarelor.
• Severitatea anemiei poate fi diferită, uneori simptomele sale sunt absente. Cel mai adesea se manifestă prin scăderea moderată a nivelului hemoglobinei. Anemia severă este, de obicei, marcată în timpul unei perioade de boală acută.
• În legătură cu anemia, pot exista semne de nereguli în activitatea inimii și a vaselor de sânge.

Sferociteoza ereditară se caracterizează printr-un curs valabil, adică perioadele fără exacerbare se înlocuiesc cu crize hemolitice, în timpul cărora simptomele cresc:

• datorită distrugerii constante a globulelor roșii din sânge, există o creștere a temperaturii corpului;
• icterul devine intens;
• frecvente scaune, dureri abdominale, greață și vărsături;
• apariția convulsiilor este considerată un simptom formidabil.

Frecvența crizelor la toți pacienții este diferită, în unele nu apar niciodată. Este posibil să se provoace o criză hemolitică, infecții care se alătură bolii principale, hipotermie și sarcină la femei.

Uneori, anemia este atât de bine compensată încât pacientul să învețe despre boala sa numai cu o examinare completă.

Perioadele de remisiune pot dura de la câteva săptămâni și luni până la câțiva ani.

diagnosticare

Diagnosticul de sherocitoză ereditară se face pe baza studiilor de laborator, a manifestărilor clinice și a conversațiilor cu pacientul pentru a determina susceptibilitatea ereditară la boală.

Diagnosticul este confirmat dacă se detectează anemia hemolitică, caracteristicile morfologice ale celulelor roșii și rezistența lor osmotică redusă.

În sherocitoza ereditară, globulele roșii au o formă sferică, diametrul lor este redus și grosimea este mărită, în timp ce volumul mediu al celulelor rămâne normal. Nivelul hemoglobinei este de obicei aproape de normal. Schimbarea numărului de leucocite (formula leucocitelor este deplasată spre stânga, nivelul neutrofilelor este crescut), iar ESR (crescut) este observat numai în timpul crizei, în timp ce nivelul trombocitelor este normal.

Un simptom caracteristic al bolii este o scădere a rezistenței (rezistenței) osmotice a eritrocitelor. Diagnosticul poate fi confirmat numai cu o scădere semnificativă. Se întâmplă că, cu o sferocitoză aparentă, rezistența osmotică rămâne normală. În acest caz, sunt necesare teste suplimentare de laborator după incubarea zilnică a celulelor roșii din sânge.

tratament

Tratamentul acestei boli depinde de frecvența crizelor, imaginea clinică și vârsta.

În timpul crizei hemolitice, este indicat tratamentul conservator cu spitalizarea. Terapia are ca scop combaterea hipoxiei, hiperbilirubinemiei, edemului cerebral, a hiperglicemiei și a altor tulburări care se dezvoltă în timpul unei crize. Tratamentul are loc după cum urmează:

• În cazul anemiei severe, sunt prescrise transfuzii de celule roșii din sânge.
• După ieșirea din criză, sunt prescrise preparatele de colagog, dieta și regimul zilnic sunt extinse.

Operația este indicată pentru crize frecvente, anemie severă, colică hepatică, infarct de splină. Uneori, împreună cu această operație, se efectuează și îndepărtarea vezicii biliare (colecistectomie). Înainte de operație, la pacienții cu anemie severă, se efectuează transfuzii de celule roșii din sânge.

De regulă, după o intervenție chirurgicală, recuperarea are loc în 100% din cazuri. În același timp, eritrocitele rămân modificate patologic, adică au o formă sferică și rezistență scăzută la soluțiile de clorură de sodiu. Terminarea defalcării eritrocitelor se datorează faptului că nu există niciun organ în care să se producă această distrugere.

În unele cazuri, operația trebuie făcută imediat, nici măcar sarcina nu este o contraindicație. În caz contrar, se poate dezvolta boala de biliară, ciroza hepatică și hepatita.

Dacă unul dintre părinți este bolnav, probabilitatea de a dezvolta patologie la copii este mai mică de 50%.

În cazul anemiei microsferetice, este indicată o dietă specială. În dieta pacientului trebuie să existe produse care conțin cantități mari de acid folic. Se recomandă mâncarea:

• cereale: hrișcă, mei, fulgi de ovăz;
• ciuperci;
• produse din carne integrală,
• carne de vită;
• brânză;
• fasole, soia;
• brânză de vaci;
• Ceapă verde, conopidă, morcovi în formă mărunțită.

concluzie

Sfericitoza ereditară, din păcate, nu este posibilă pentru a preveni. Singura prevenire a bolii poate fi considerată activitate terapeutică efectuată în timpul crizelor hemolitice.

Anemia lui Minkowski-Chauffard

Boala Minkowski - Chauffard este o boală ereditară comună aparținând grupului de anemii. Celelalte nume sunt sferociteoza ereditară și anemia hemolitică microsferetică. Pentru prima dată, patologia a fost descrisă la sfârșitul secolului al XIX-lea de fiziologul polonez Minkowski, apoi completată de un doctor din Franța, Chauffard.

Bolile sunt sensibile la persoanele din toate grupurile etnice, dar mai des diagnosticate pe teritoriul european, în special în partea de nord. Pentru prima dată poate apărea la orice vârstă.

Despre boala

Boala se caracterizează printr-o schimbare calitativă a celulelor roșii din sânge, care au o formă sferică, adică devin sfherocite. Acest lucru se datorează unei anomalii determinate genetic a proteinei membranei celulare. Ca urmare, crește permeabilitatea membranei, prea mult ioni de sodiu ajung în celulele roșii și se acumulează exces de apă. Eroticulele sferice, spre deosebire de cele normale, având forma discurilor biconcave, nu se pot deforma în locurile înguste ale fluxului sanguin, prin urmare mișcarea lor încetinește, o parte din suprafața lor se desprinde, se transformă în microsferecite și mureau treptat.

Macrofagele splinei absorb sferocitele distruse. Distrugerea constantă a globulelor roșii din splină duce la o creștere a dimensiunii acesteia. În plus, cu distrugerea crescută a globulelor roșii din sânge crește cantitatea de bilirubină liberă, care este excretată în fecale ca pigment biliar special. La persoanele cu sherocitoză ereditară, nivelul acesteia în fecale poate depăși în mod semnificativ norma - 10 sau chiar de 20 de ori. Datorită eliberării crescute a bilirubinei în pigmentul biliar în canalele biliare și vezică, începe formarea de pietre.

Semne de

Pentru prima dată, simptomele de sferocitoză se pot simți la orice vârstă, pornind de la neonatal, însă semnele mai pronunțate sunt mai des întâlnite la vârsta preșcolară și la vârsta școlară timpurie. La copiii mici, anemia microsfererotică este adesea diagnosticată în timpul examinării pentru un alt motiv. Dacă patologia începe să se manifeste în copilărie, se poate presupune că cursul său va fi dificil.

Imaginea clinică depinde de cât de pronunțată este hemoliza (distrugerea celulelor roșii din sânge). În afara simptomelor acute pot fi absente. În timpul unei exacerbări, pacienții se plâng de febră, amețeli, slăbiciune, pierderea poftei de mâncare, dureri de cap și oboseală crescută.

Simptomele bolii Minkowski-Chauffard includ următoarele:

• Icterul. Aceasta este principala caracteristică clinică, care este adesea singura manifestare a bolii pentru o lungă perioadă de timp. Gravitatea acesteia depinde de intensitatea distrugerii celulelor roșii și de capacitatea ficatului de a combina bilirubina și acidul glucuronic.
• Fecalele prezintă o culoare maro închisă intensă datorită conținutului ridicat de stercobilină din acesta.
• Atacurile de colelitiază, precum și semnele de colecistită, care este asociată cu formarea de pietre în vezica biliară. Dacă există un blocaj al ductului biliar cu o piatră, icterul mecanic se dezvoltă cu simptome caracteristice: o creștere accentuată a bilirubinei directe și pătrunderea pigmentului biliar în urină, care devine întunecată; decolorarea fecalelor; prurit; creșterea temperaturii; durerea în hipocondrul drept.
• Splină mărită (se extinde cu aproximativ două până la trei centimetri de sub coaste) și greutate în hipocondrul stâng.
• Cu o durată prelungită a bolii, ficatul poate crește în mărime (cu o formă necomplicată de sferocitoză, rămâne normal în dimensiune).
• Cu simptome precoce la copii, există o încălcare a dezvoltării craniului și a scheletului feței (craniul turnului de formă pătrată, nasul șa, prizele înguste ale ochilor, dezvoltarea anormală a dinților și alte semne).
• La persoanele de vârstă mijlocie și mai înaintată, pot apărea ulcerul trofic, ușor de vindecat al piciorului, care este cauzată de lipirea celulelor roșii din capilarele mici ale picioarelor.
• Severitatea anemiei poate fi diferită, uneori simptomele sale sunt absente. Cel mai adesea se manifestă prin scăderea moderată a nivelului hemoglobinei. Anemia severă este, de obicei, marcată în timpul unei perioade de boală acută.
• În legătură cu anemia, pot exista semne de nereguli în activitatea inimii și a vaselor de sânge.

Sferociteoza ereditară se caracterizează printr-un curs valabil, adică perioadele fără exacerbare se înlocuiesc cu crize hemolitice, în timpul cărora simptomele cresc:

• datorită distrugerii constante a globulelor roșii din sânge, există o creștere a temperaturii corpului;
• icterul devine intens;
• frecvente scaune, dureri abdominale, greață și vărsături;
• apariția convulsiilor este considerată un simptom formidabil.

Frecvența crizelor la toți pacienții este diferită, în unele nu apar niciodată. Este posibil să se provoace o criză hemolitică, infecții care se alătură bolii principale, hipotermie și sarcină la femei.

Uneori, anemia este atât de bine compensată încât pacientul să învețe despre boala sa numai cu o examinare completă.

Perioadele de remisiune pot dura de la câteva săptămâni și luni până la câțiva ani.

diagnosticare

Diagnosticul de sherocitoză ereditară se face pe baza studiilor de laborator, a manifestărilor clinice și a conversațiilor cu pacientul pentru a determina susceptibilitatea ereditară la boală.

Diagnosticul este confirmat dacă se detectează anemia hemolitică, caracteristicile morfologice ale celulelor roșii și rezistența lor osmotică redusă.

În sherocitoza ereditară, globulele roșii au o formă sferică, diametrul lor este redus și grosimea este mărită, în timp ce volumul mediu al celulelor rămâne normal. Nivelul hemoglobinei este de obicei aproape de normal. Schimbarea numărului de leucocite (formula leucocitelor este deplasată spre stânga, nivelul neutrofilelor este crescut), iar ESR (crescut) este observat numai în timpul crizei, în timp ce nivelul trombocitelor este normal.

Un simptom caracteristic al bolii este o scădere a rezistenței (rezistenței) osmotice a eritrocitelor. Diagnosticul poate fi confirmat numai cu o scădere semnificativă. Se întâmplă că, cu o sferocitoză aparentă, rezistența osmotică rămâne normală. În acest caz, sunt necesare teste suplimentare de laborator după incubarea zilnică a celulelor roșii din sânge.

tratament

Tratamentul acestei boli depinde de frecvența crizelor, imaginea clinică și vârsta.

În timpul crizei hemolitice, este indicat tratamentul conservator cu spitalizarea. Terapia are ca scop combaterea hipoxiei, hiperbilirubinemiei, edemului cerebral, a hiperglicemiei și a altor tulburări care se dezvoltă în timpul unei crize. Tratamentul are loc după cum urmează:

• În cazul anemiei severe, sunt prescrise transfuzii de celule roșii din sânge.
• După ieșirea din criză, sunt prescrise preparatele de colagog, dieta și regimul zilnic sunt extinse.

Operația este indicată pentru crize frecvente, anemie severă, colică hepatică, infarct de splină. Uneori, împreună cu această operație, se efectuează și îndepărtarea vezicii biliare (colecistectomie). Înainte de operație, la pacienții cu anemie severă, se efectuează transfuzii de celule roșii din sânge.

De regulă, după o intervenție chirurgicală, recuperarea are loc în 100% din cazuri. În același timp, eritrocitele rămân modificate patologic, adică au o formă sferică și rezistență scăzută la soluțiile de clorură de sodiu. Terminarea defalcării eritrocitelor se datorează faptului că nu există niciun organ în care să se producă această distrugere.

În unele cazuri, operația trebuie făcută imediat, nici măcar sarcina nu este o contraindicație. În caz contrar, se poate dezvolta boala de biliară, ciroza hepatică și hepatita.

Dacă unul dintre părinți este bolnav, probabilitatea de a dezvolta patologie la copii este mai mică de 50%.

În cazul anemiei microsferetice, este indicată o dietă specială. În dieta pacientului trebuie să existe produse care conțin cantități mari de acid folic. Se recomandă mâncarea:

• cereale: hrișcă, mei, fulgi de ovăz;
• ciuperci;
• produse din carne integrală,
• carne de vită;
• brânză;
• fasole, soia;
• brânză de vaci;
• Ceapă verde, conopidă, morcovi în formă mărunțită.

concluzie

Sfericitoza ereditară, din păcate, nu este posibilă pentru a preveni. Singura prevenire a bolii poate fi considerată activitate terapeutică efectuată în timpul crizelor hemolitice.