Ce este agranulocitoza - cauze, simptome și tratament

Ce este? Agranulocitoza este o afecțiune patologică, al cărui principal criteriu de diagnosticare este o scădere a numărului total de sânge (în formula) a nivelului total de leucocite la 1,109 / l tocmai datorită fracției de granulocite.

Granulocitele sunt o populație de leucocite care conțin nucleul. La rândul lor, ele sunt împărțite în trei subpopulații - bazofile, neutrofilele și eozinofilele. Numele fiecăruia se datorează particularităților de colorare, care indică compoziția biochimică.

Se consideră că neutrofilele oferă imunitate antibacteriană, eozinofile - antiparazitare. Astfel, principala caracteristică și cel mai important factor pentru amenințarea la adresa vieții pacientului este pierderea bruscă a capacității de a rezista la diverse infecții.

Cauze de agranulocitoză

Când forma autoimună a sindromului în funcționarea sistemului imunitar are un anumit eșec, în urma căruia produce anticorpi (așa-numitele autoanticorpi), atacă granulocitele, cauzând astfel moartea lor.

Cauzele frecvente ale bolii:

1. Infecțiile virale (cauzate de virusul Epstein-Barr, citomegalovirus, febră galbenă, hepatită virală) sunt de obicei însoțite de neutropenie moderată, dar în unele cazuri se poate dezvolta agranulocitoză.
2. Radiații ionizante și radiații, substanțe chimice (benzen), insecticide.
3. Boli autoimune (de exemplu, lupus eritematos, tiroidită autoimună).
4. Infecții generalizate severe (atât bacteriene cât și virale).
5. Emaciere.
6. Tulburări genetice.

Medicamentele pot provoca agranulocitoză ca urmare a opresiunii directe a formării sângelui (citostatice, acid valproic, carbamazepină, antibiotice beta-lactamice) sau care acționează ca haptene (preparate de aur, medicamente antitiroidiene etc.).

formă

Agranulocitoza este congenitală și dobândită. Congenitalul este asociat cu factori genetici și este extrem de rar.

Formele dobândite de agranulocitoză sunt detectate cu o frecvență de 1 caz la 1300 de persoane. A fost descris mai sus că, în funcție de caracteristicile mecanismului patologic care stă la baza morții granulocitelor, se disting următoarele tipuri de granulocite:

• mielotoxic (boala citotoxică);
• autoimună;
• haptenic (medicamentos).

De asemenea, este cunoscută forma genuică (idiopatică) în care nu poate fi stabilită cauza dezvoltării agranulocitozei.

Prin natura cursului, agranulocitoza este acută și cronică.

Simptomele de agranulocitoză

Simptomatologia începe să apară după ce conținutul de anticorpi anti-leucocite din sânge atinge o anumită limită. În acest sens, atunci când apare agranulocitoză, persoana este în primul rând preocupată de următoarele simptome:

• sănătate generală slabă - slăbiciune severă, paloare și transpirație;
• febră (39º-40º), frisoane;
• apariția ulcerelor în gură, amigdalele și palatul moale. În acest caz, persoana simte o durere în gât, este dificil pentru el să înghită, salivare apare;
• pneumonie;
• sepsis;
• leziunile ulcerative ale intestinului subțire. Pacientul se simte balonat, are scaune libere, crampe dureri abdominale.

În plus față de manifestările generale de agranulocitoză, apar modificări în testul de sânge:

• la oameni, numărul total de leucocite scade brusc;
• există o scădere a nivelului de neutrofile, până la absența completă;
• limfocitoză relativă;
• creșterea ESR.

Pentru a confirma prezența agranulocitozei la om, se recomandă efectuarea unui studiu al măduvei osoase. După diagnostic, începe etapa următoare - tratamentul agranulocitozelor.

Diagnosticul de agranulocitoză

Grupul de risc potențial pentru dezvoltarea de agranulocitoză constă în pacienți care au suferit o boală infecțioasă severă, care au primit radiații, citotoxice sau alte medicamente, care suferă de collagenoză. Din datele clinice, combinația dintre hipertermie, leziunile ulcero-necrotice ale membranelor mucoase vizibile și manifestările hemoragice are o valoare diagnostică.

Cel mai important pentru confirmarea agranulocitozei este un test de sânge general și o puncție a măduvei osoase. Imaginea sanguină periferică este caracterizată prin leucopenie (1-2x109 / l), granulocitopenie (mai mică de 0,75x109 / l) sau agranulocitoză, anemie moderată și, în grade severe, trombocitopenie. În studiul mielogramei sa constatat o scădere a numărului de mielocariocite, o scădere a numărului și întreruperea maturării celulelor germenului neutrofilelor, prezența unui număr mare de celule plasmatice și megacariocite. Pentru a confirma natura autoimună a agranulocitozei, anticorpii antineutrofili sunt detectați.

Toți pacienții cu agranulocitoză se dovedesc a avea o radiografie toracică, teste de sânge repetate pentru sterilitate, un test de sânge biochimic, o consultare cu un dentist și un otolaringolog. Este necesară o agranulocitoză diferențiată de la leucemia acută, anemia hipoplazică. Eliminarea statutului HIV este, de asemenea, necesară.

complicații

Boala mielotoxică poate avea următoarele complicații:

• Pneumonie.
• Sepsis (otrăvirea sângelui). Deseori există sepsis stafilococ. Cea mai periculoasă complicație pentru viața pacientului;
• Perforația în intestine. Ileonul este cel mai sensibil la formarea găurilor;
• Creșterea gravă a mucoasei intestinale. În același timp, pacientul are o obstrucție intestinală;
• Hepatită acută. Adesea în timpul tratamentului se formează hepatita epitelială;
• Formarea necrozei. Se referă la complicații infecțioase;
• Septicemia. Cu cât mai mult un pacient are un tip mielotoxic de boală, cu atât mai greu este să-i elimini simptomele.

Dacă boala este cauzată de hapteni sau apare din cauza imunității slabe, atunci simptomele bolii apar cel mai clar. Dintre izvoarele care provoacă infecții, emit o floră saprofitată, care include pseudomonas sau E. coli. În acest caz, pacientul are o puternică intoxicare, temperatura crește la 40-41 de grade.

Cum se trateaza agranulocitoza?

În fiecare caz, se ține seama de originea agranulocitozei, de severitatea ei, de prezența complicațiilor, de starea generală a pacientului (sex, vârstă, comorbidități etc.).

Când se detectează agranulocitoză, este indicat un tratament complex, incluzând o serie de măsuri:

1. Spitalizarea în cadrul departamentului de hematologie al spitalului.
2. Pacienții sunt plasați într-o cameră în cutie unde se efectuează în mod regulat dezinfecția aerului. Conditiile complet sterile vor ajuta la prevenirea infectiei cu o infectie bacteriana sau virala.
3. Administrarea parenterală este indicată pentru pacienții cu enteropatie necrotizantă.
4. Îngrijirea orală atentă este clară frecvent cu antiseptice.
5. Terapia etiotropică vizează eliminarea factorului cauzal - încetarea radioterapiei și introducerea citostaticelor.
6. Terapia cu antibiotice este prescrisă pacienților cu infecții purulente și complicații severe. Pentru a face acest lucru, utilizați imediat două medicamente cu spectru larg - "Neomycin", "Polymyxin", "Oletetrin". Tratamentul este completat cu agenți antifungici - "Nistatin", "Fluconazol", "Ketoconazol".
7. Transfuzia concentratului de leucocite, transplantul de măduvă osoasă.
8. Utilizarea glucorticoizilor în doze mari - "Prednisolone", "Dexamethasone", "Diprospana".
9. Stimularea leucopoiezei - "Leukogen", "Pentoksil", "Leukomax".
10. Detoxifierea - administrarea parenterală a "Hemodez", soluție de glucoză, soluție izotonă de clorură de sodiu, soluție "Ringer".
11. Corectarea anemiei - de exemplu. pentru preparatele de fier IDA: "Sorbifer Durules", "Ferrum Lek".
12. Tratamentul sindromului hemoragic - transfuzii de trombocite, introducerea "Ditsinona", "acidului aminocaproic", "Vikasola".
13. Tratamentul cavității orale cu soluția Levorin, lubrifierea ulcerului cu uleiul de cătină.

Prognosticul pentru tratarea unei boli este de obicei favorabil. Poate agrava apariția focarelor de necroză tisulară și ulcere infecțioase.

Măsuri preventive

Prevenirea agranulocitozei constă, în principal, în efectuarea unui control hematologic aprofundat pe parcursul tratamentului cu medicamente mielotoxice, excluzând utilizarea repetată a medicamentelor care au cauzat anterior un fenomen de agranulocitoză imună la un pacient.

Se observă un prognostic nefavorabil în ceea ce privește dezvoltarea complicațiilor septice severe, re-dezvoltarea hapten agranulocitoză

Agranulocitoză: forme și cauze, semne, diagnostic, cum se tratează

Agranulocitoză - disfuncție hematologică caracterizată printr-o scădere a fracției periferice de leucocite din sânge singular - granulocite (inclusiv - neutrofile, eozinofile și bazofile). Aceasta varietate sindrom clinic de boli hematologice în care a crescut susceptibilitatea la infecții. La femei, agranulocitoza se dezvoltă de mai multe ori mai des decât în ​​cazul bărbaților. De obicei, patologia se găsește la persoanele mai în vârstă de 40 de ani.

Granulocitele obține numele lor din cauza prezenței unui bob special în citoplasmă, colorarea detectabil la anumiți coloranți. Deoarece granulocitele predomină în structura formulei de leucocite, boala este însoțită de leucopenie.

Neutrofilele formează baza granulocitelor (mai mult de 90%). Acestea sunt celulele sangvine care îndeplinesc o funcție protectoare în organism, asigurând procesul de fagocitoză și uciderea celulelor tumorale. Ele absorb germenii afectate de elemente celulare, corpuri străine și resturile de materiale, produc lizozim pentru a lupta împotriva bacteriilor și a interferonului pentru inactivarea virusului.

Principalele funcții ale granulocitelor neutrofile predominante sunt următoarele:

• Mențineți imunitatea la un nivel optim
• Activarea sistemului de coagulare a sângelui
• Furnizarea sterilității sângelui.

Granulocitele sunt produse de celulele măduvei osoase. În mod deosebit intens, acest proces are loc cu inflamație infecțioasă. Celulele (în primul rând neutrofilele) mor rapid în centrul inflamației și fac parte din puroi.

Datorită utilizării pe scară largă a agenților citostatici moderne și terapia cu radiații a crescut incidența bolii în mod semnificativ. În absența tratamentului adecvat și în timp util a dezvolta complicații severe de agranulocitoză: sepsis, hepatită, mediastinita, peritonită. Mortalitatea cu forma acută de agranulocitoză adesea fixată atinge 80%.

motive

Agranulocitoza este o patologie gravă care nu apare doar. Cauzele bolii sunt foarte semnificative și diverse.

Cauze endogene:

• Predispoziția genetică
• Tulburări ale sistemului imunitar - colagenoză, tiroidită, glomerulonefrită, spondilită anchilozantă, lupus eritematos sistemic,
• Leucemia, anemia aplastică,
• Deteriorarea măduvei osoase metastatice,
• Cașexie.

Factori exogeni:

1. Virusul Epstein-Barr, infecția cu citomegalovirus, hepatita virală, tuberculoza,
2. Infecția bacteriană, care apare într-o formă generalizată, septicemie,
3. Acceptarea unor medicamente - citostatice, antibiotice beta-lactamice, Aminazine,
4. Radioterapia pe termen lung
5. Rezistența la radiații
6. Efectele asupra organismului de produse chimice toxice - benzen, arsenic, mercur, insecticide,
7. Produsele chimice care fac parte din produse cosmetice, produse chimice de uz casnic, vopsele și lacuri,
8. Alcool slab.

clasificare

Agranulocitoza, în funcție de origine, este congenitală și dobândită. Anomaliile congenitale sunt determinate genetic și practic nu sunt înregistrate.

Conform cursului clinic, agranulocitoza este acută și recurentă sau cronică.

Clasificarea patogenetică a formei dobândite de patologie:

• Agranulocitoza mielotoxică sau boala citostatică,
• Imun sau hapten - cu formarea de autoanticorpi în corpul uman,
• Idiopatică sau geninică - etiologia și patogeneza nu au fost stabilite.

agranulocitoza în sânge (stânga) și producția celulară afectată în măduva osoasă (dreapta)

Imună agranulocitoză

Imunitatea agranulocitoză se dezvoltă ca urmare a decesului granulocitelor mature sub influența anticorpilor. Celulele progenitoare de neutrofile sunt detectate în sânge, ceea ce indică stimularea formării acestor celule și confirmă diagnosticul. Moartea unui număr mare de granulocite duce la otrăvirea corpului și apariția semnelor de sindrom de intoxicație, care sunt adesea însoțite de simptome ale bolii de bază.

• Agranulocitoza autoimună este un simptom al bolilor sistemice autoimune: colagenoza, sclerodermia, vasculita. Anticorpii la țesuturile proprii ale organismului se formează în sânge. Declanșatorul este considerat o predispoziție ereditară, infecții virale și traume psihologice. Rezultatul și evoluția agranulocitozei autoimune este determinată de caracteristicile bolii de bază.
• Agranulocitoza haptenică este o formă severă de patologie care apare ca răspuns la administrarea unui anumit medicament. Haptens sunt substanțe chimice care dobândesc proprietățile lor antigenice după interacțiunea cu proteinele granulocitare. Anticorpii sunt atașați la suprafața leucocitelor, le lipesc și le distrug. Medicamente care deseori acționează ca hapteni sunt: ​​Diacarb, Amidopirină, Acid acetilsalicilic, Analgin, Indometacin, Trimetoprim, Pipolfen, Isoniazid, Eritromicină, Butadion, Norsulfazol "," Ftivazid "," PASK ". Cursul de administrare a acestor medicamente conduce la dezvoltarea de hapten sau de agranulocitoză medicamentoasă. Ea începe acut și continuă să se dezvolte chiar și după doze extrem de mici de medicamente.

Agranulocitoza mielotoxică

Agranulocitoza mielotoxică este o consecință a radiației sau a terapiei citotoxice, sub influența căreia se suprimă creșterea celulelor progenitoare de granulocite din măduva osoasă.

Toate granulocitele au precursori comuni - celule din măduva osoasă (mieloblaste)

Severitatea bolii depinde de doza de radiații ionizante și de toxicitatea medicamentului anticanceros. Producerea celulelor de mielopoieză este, de asemenea, suprimată prin utilizarea citostaticelor - metotrexatului, ciclofosfanului, precum și a unor antibiotice din grupul de penicilină, aminoglicozide, macrolide.

1. În agranulocitoza endogenă mielotoxică, formarea de celule sanguine în măduva osoasă roșie este suprimată de toxinele tumorale. Treptat, celulele măduvei osoase sunt înlocuite cu cancer.
2. Forma exogenă de patologie este un simptom al unei boli grave, cauza care este influența negativă a factorilor externi. Celulele măduvei osoase se înmulțesc rapid și sunt foarte sensibile la orice efecte adverse asupra mediului.
3. Tipul medicamentos al patologiei apare sub influența citostaticelor, care sunt utilizate pe scară largă în tratamentul cancerului și a bolilor sistemice. Citostatica inhibă activitatea sistemului imunitar și formarea de granulocite.

simptomatologia

Agranulocitoza mielotoxică este adesea asimptomatică sau manifestă simptome de sindrom hemoragic și enteropatie necrotică:

• Sângerarea uterină și nazală,
• Apariția hematoamelor și a hemoragiilor pe piele,
• Sânge în urină
• Crăparea durerii abdominale
• vărsături,
• diaree,
• Ruperea și stropirea în stomac, flatulența,
• Sânge în fecale.

Inflamația mucoasei intestinale duce la apariția enteropatiei necrotizante. Ulcerele și focurile de necroză se formează rapid pe mucoasa tractului digestiv. În cazuri severe, apare o sângerare intestinală profundă care pune viața în pericol sau apare o clinică abdominală acută.

Procese similare pot apărea pe membrana mucoasă a organelor urinare, a plămânilor și a ficatului. Inflamația plămânilor în timpul agranulocitoză are un curs atipic. Se formează abcese mari în țesutul pulmonar și se dezvoltă gangrena. Pacienții dezvoltă tuse, dificultăți de respirație, dureri în piept.

Trăsăturile distinctive ale agranulocitozei imune sunt:

1. Debutul acut
2. febră,
3. Paloare a pielii
4. hiperhidroză,
5. Durere articulară
6. Gingivita, stomatita, faringita, amigdalita,
7. Gust mirosit din gură,
8. hipersalivație,
9. disfagie,
10. Lymphadenita regională,
11. Hepatosplenomegalie.

Modificări ulcero-necrotice ale mucoasei bucale datorită populației sale înalte și reproducerii necontrolate a microflorei saprofite. Inflamația faringelui, amigdalelor și gingiilor devine rapid necrotică. Bacteriile se acumulează și se înmulțesc sub filme. Toxinele și produsele de dezintegrare pătrund rapid în fluxul sanguin, care se manifestă prin intoxicații severe, febră, frisoane, greață și dureri de cap. Diagnosticul de agranulocitoză imună este confirmat de detectarea anticorpilor antileucocitelor în timpul examinării serologice.

Boala la copii este cronică. Exacerbările sunt însoțite de apariția ulcerelor pe membrana mucoasă a gurii și a faringelui. Odată cu creșterea granulocitelor în sânge se produce remiterea. Pe măsură ce copilul crește, simptomele trec treptat.

Complicațiile formelor severe de agranulocitoză sunt: ​​perforarea intestinală, peritonita, pneumonia, abcesul de țesut pulmonar, afectarea sângelui septic, insuficiența respiratorie, deteriorarea sistemului genito-urinar, șocul endotoxic.

diagnosticare

Diagnosticul de agronulocitoză în principal în laborator. Experții acordă atenție principalelor plângeri ale pacienților: febră, hemoragii și leziuni necrotice ulcerative pe membrana mucoasă.

Măsuri de diagnosticare pentru detectarea agranulocitozei:

• Analiza clinică generală a sângelui - leucopenie, neutropenie, limfocitoză, anemie, trombocitopenie.
• Analiza generală a urinei - proteinurie, cilindruria.
• Puncție sternă, mielogramă, imunogramă.
• Teste de sânge pentru sterilitate la vârful hipertermiei.
• Consultarea specialiștilor înguste - medic și dentist din cadrul ORL.
• Radiografia plămânilor.

tratament

Tratamentul pacienților cu agranulocitoză este complex, incluzând o serie de activități:

1. Spitalizarea în cadrul departamentului de hematologie al spitalului.
2. Pacienții sunt plasați într-o cameră în cutie unde se efectuează în mod regulat dezinfecția aerului. Conditiile complet sterile vor ajuta la prevenirea infectiei cu o infectie bacteriana sau virala.
3. Administrarea parenterală este indicată pentru pacienții cu enteropatie necrotizantă.
4. Îngrijirea orală atentă este clară frecvent cu antiseptice.
5. Terapia etiotropică vizează eliminarea factorului cauzal - încetarea radioterapiei și introducerea citostaticelor.
6. Terapia cu antibiotice este prescrisă pacienților cu infecții purulente și complicații severe. Pentru a face acest lucru, utilizați imediat două medicamente cu spectru larg - "Neomycin", "Polymyxin", "Oletetrin". Tratamentul este completat cu agenți antifungici - "Nistatin", "Fluconazol", "Ketoconazol".
7. Transfuzia concentratului de leucocite, transplantul de măduvă osoasă.
8. Utilizarea glucorticoizilor în doze mari - "Prednisolone", "Dexamethasone", "Diprospana".
9. Stimularea leucopoiezei - "Leukogen", "Pentoksil", "Leukomax".
10. Detoxifierea - administrarea parenterală a "Hemodez", soluție de glucoză, soluție izotonă de clorură de sodiu, soluție "Ringer".
11. Corectarea anemiei - de exemplu. pentru preparatele de fier IDA: "Sorbifer Durules", "Ferrum Lek".
12. Tratamentul sindromului hemoragic - transfuzii de trombocite, introducerea "Ditsinona", "acidului aminocaproic", "Vikasola".
13. Tratamentul cavității orale cu soluția Levorin, lubrifierea ulcerului cu uleiul de cătină.

Pentru a preveni dezvoltarea de agranulocitoză, este necesar să se monitorizeze cu atenție imaginea sângelui în timpul tratamentului cu medicamente mielotoxice, în timpul radioterapiei și chimioterapiei. Deci, pacienții trebuie să mănânce alimente care să restabilească funcția măduvei osoase. Pentru a face acest lucru, dieta trebuie să includă pește gras, ouă de pui, nuci, carne de pui, morcovi, sfecla, mere, suc proaspăt stoarse de legume și fructe, șobolan, avocado, spanac. În scopuri profilactice, trebuie luate vitamine care susțin sistemul imunitar la un nivel optim.

Prognosticul de agranulocitoză depinde de evoluția bolii de bază. Odată cu dezvoltarea complicațiilor septice, devine nefavorabilă. Boala poate duce la dizabilități permanente și chiar moartea pacientului.

agranulocitoză

Agranulocitoza este un sindrom clinico-hematologic, care se bazează pe o scădere bruscă sau absența granulocitelor neutrofile printre elementele celulare ale sângelui periferic. Agranulocitoza este însoțită de dezvoltarea proceselor infecțioase, amigdalită, stomatită ulcerativă, pneumonie, manifestări hemoragice. Dintre complicațiile apar septicemie frecventă, hepatită, mediastinită, peritonită. De primă importanță pentru diagnosticul de agranulocitoză este studiul hemogramei, puncția măduvei osoase, detectarea anticorpilor antineutrofili. Tratamentul are ca scop eliminarea cauzelor de agranulocitoză, prevenirea complicațiilor și restabilirea formării sângelui.

agranulocitoză

Agranulocitoza este o modificare a tiparului sângelui periferic care se dezvoltă într-o serie de boli independente și se caracterizează prin scăderea numărului sau dispariției granulocitelor. În hematologie, agranulocitoză înseamnă o scădere a numărului de granulocite în sânge cu mai puțin de 0,75 x 109 / l sau un număr total de leucocite sub 1 x 109 / l. Agranulocitoza congenitală este extrem de rară; Starea dobândită este diagnosticată cu o frecvență de 1 caz la 1200 de persoane. Femeile suferă de agranulocitoză de 2-3 ori mai des decât bărbații; de obicei, sindromul este detectat la vârsta de 40 de ani. În prezent, datorită utilizării pe scară largă a terapiei citotoxice în practica medicală, precum și a apariției unui număr mare de noi agenți farmacologici, incidența agranulocitozei a crescut semnificativ.

Clasificarea agranulocitozei

În primul rând, agranulocitoza este împărțită în congenital și dobândită. Acesta din urmă poate fi o afecțiune patologică independentă sau una dintre manifestările unui alt sindrom. Factorul patogenetic principal este mielotoxic, hapten imună și agranulocitoză autoimună. O formă idiopatică (genetică) cu o etiologie necunoscută este, de asemenea, izolată.

În funcție de caracteristicile cursului clinic, ele diferențiază agranulocitoza acută și recurentă (cronică). Severitatea agranulocitozei depinde de numărul de granulocite din sânge și poate fi ușoară (la un nivel de granulocite de 1,0-0,5x109 / l), moderată (la un nivel mai mic de 0,5x109 / l) sau severă (în absența completă a granulocitelor din sânge ).

Rolul granulocitelor în organism

Granulocitele sunt numite leucocite, în citoplasmă, atunci când sunt colorate, se determină granularitatea specifică (granule). Granulocitele sunt produse în măduva osoasă și, prin urmare, fac parte din celulele seriei mieloide. Ele constituie cel mai mare grup de celule albe din sânge. În funcție de caracteristicile colorării granulelor, aceste celule sunt împărțite în neutrofile, eozinofile și bazofile - diferă în funcțiile lor în organism.

Cota granulocitelor neutrofile reprezintă până la 50-75% din toate celulele albe din sânge. Printre acestea se numără mature segmentate (normale 45-70%) și neutrofile de imbolnaviri imature (normale 1-6%). O afecțiune caracterizată prin creșterea numărului de neutrofile se numește neutrofilie; în cazul unei scăderi a numărului de neutrofile, ele vorbesc despre neutropenie (granulocitopenie), iar în lipsa acesteia vorbesc despre agranulocitoză. În organism, granulocitele neutrofile joacă rolul principalului factor de protecție împotriva infecțiilor (în principal microbiene și fungice). Atunci când se introduce un agent infecțios, neutrofilele migrează prin peretele capilar și se strecoară în țesut până la locul infectării, fagocotizează și distrug bacteriile cu enzimele lor, formând în mod activ răspunsul inflamator local. Când agranulocitoză, reacția organismului la introducerea unui agent patogen infecțios este ineficientă, care poate fi însoțită de dezvoltarea complicațiilor septice letale.

Cauze de agranulocitoză

Agranulocitoza mielotoxică apare datorită suprimării producției de celule progenitoare de mielopoieză în măduva osoasă. În același timp, se observă o scădere a nivelului limfocitelor, reticulocitelor și trombocitelor în sânge. Acest tip de agranulocitoză se poate dezvolta atunci când este expus la radiații ionizante, medicamente citostatice și alți agenți farmacologici (cloramfenicol, streptomicină, gentamicină, penicilină, colchicină, aminazină) etc.

Imunogranulocitoza imună este asociată cu formarea de anticorpi în organism, a căror acțiune este îndreptată împotriva propriilor leucocite. Apariția agranulocitozei imune de haptenă provoacă utilizarea sulfonamidelor, derivaților NPVS ai pirazolonei (amidopirină, analgină, aspirină, butadion), medicamente pentru tratamentul tuberculozei, diabetului zaharat, infecțiilor helminte, care acționează ca hapteni. Ei sunt capabili să formeze compuși complexi cu proteine ​​din sânge sau membrane de leucocite, devenind antigeni împotriva cărora organismul începe să producă anticorpi. Acestea din urmă sunt fixate pe suprafața celulelor albe din sânge, cauzând moartea lor.

Baza agranulocitozei autoimune este o reacție patologică a sistemului imunitar, însoțită de formarea anticorpilor antineutrofili. Acest tip de agranulocitoză se găsește în tiroidita autoimună, artrita reumatoidă, lupusul eritematos sistemic și alte collagenoză. Agranulocitoza, care se dezvoltă în anumite boli infecțioase (gripă, mononucleoză infecțioasă, malarie, febră galbenă, febră tifoidă, hepatită virală, poliomielită etc.) are și un caracter imunitar. Neutropenia severă poate semnala leucemie limfocitară cronică, anemie aplastică, sindromul Felty și poate apărea în paralel cu trombocitopenia sau anemia hemolitică. Agranulocitoza congenitală este o consecință a tulburărilor genetice.

Reacțiile patologice care însoțesc cursul agranulocitozei, în majoritatea cazurilor, sunt modificări ulcero-necrotice la nivelul pielii, mucoasei orale și faringelui, mai puțin frecvent - cavitatea conjunctivală, laringelui, stomacului. Ulcere ulceroase pot apărea în mucoasa intestinală, provocând perforarea peretelui intestinal, dezvoltarea sângerării intestinale; în peretele vezicii și a vaginului. Microscopia suprafețelor de necroză relevă absența granulocitelor neutrofile.

Simptomele de agranulocitoză

Clinica de agranulocitoză imună se dezvoltă de obicei în mod acut, spre deosebire de variantele mielotoxice și autoimune, în care apar simptome patologice și progresează treptat. Primele manifestări manifestate de agranulocitoză includ febră (39-40 ° C), slăbiciune severă, paloare, transpirație, artralgie. Caracterizată prin procesele ulcero-necrotice ale membranei mucoase a gurii și a faringelui (gingivită, stomatită, faringită, amigdalită), necrotizarea uvulei, palatului moale și tare. Aceste modificări sunt însoțite de salivare, durere în gât, disfagie, spasme ale mușchilor de mestecat. Limfadenită regională este observată, o creștere moderată a ficatului și a splinei.

Pentru agranulocitoza mielotoxică, apariția sindromului hemoragic moderat pronunțat, manifestată prin sângerarea gingiilor, sângerare nazală, vânătăi și hematoame, este tipică hematuriei. Odată cu înfrângerea intestinului se dezvoltă enteropatia necrotică, manifestarea căreia este cramperea durerii abdominale, diareei, balonării. În formă severă, sunt posibile complicații cum ar fi perforarea intestinului, peritonita.

Atunci când agranulocitoza la pacienți poate prezenta pneumonie hemoragică, complicată de abcese și gangrena plămânului. În același timp, datele fizice și radiologice sunt extrem de rare. Printre cele mai frecvente complicații se numără perforația palatului moale, sepsis, mediastinită, hepatită acută.

Diagnosticul de agranulocitoză

Grupul de risc potențial pentru dezvoltarea de agranulocitoză constă în pacienți care au suferit o boală infecțioasă severă, care au primit radiații, citotoxice sau alte medicamente, care suferă de collagenoză. Din datele clinice, combinația dintre hipertermie, leziunile ulcero-necrotice ale membranelor mucoase vizibile și manifestările hemoragice are o valoare diagnostică.

Cel mai important pentru confirmarea agranulocitozei este un test de sânge general și o puncție a măduvei osoase. Modelul sângelui periferic se caracterizează prin leucopenie (1-2x109 / l), granulocitopenie (mai mică de 0,75x109 / l) sau agranulocitoză, anemie moderată și în grade severe trombocitopenie. În studiul mielogramei sa constatat o scădere a numărului de mielocariocite, o scădere a numărului și întreruperea maturării celulelor germenului neutrofilelor, prezența unui număr mare de celule plasmatice și megacariocite. Pentru a confirma natura autoimună a agranulocitozei, anticorpii antineutrofili sunt detectați.

Toți pacienții cu agranulocitoză se dovedesc a avea o radiografie toracică, teste de sânge repetate pentru sterilitate, un test de sânge biochimic, o consultare cu un dentist și un otolaringolog. Este necesară o agranulocitoză diferențiată de la leucemia acută, anemia hipoplazică. Eliminarea statutului HIV este, de asemenea, necesară.

Tratamentul și prevenirea agranulocitozei

Pacienții cu agranulocitoză confirmată trebuie să fie spitalizați în departamentul de hematologie. Pacienții sunt plasați într-o sală de izolare cu condiții aseptice, unde se efectuează tratament regulat cu cuarț, vizitele sunt limitate, personalul medical lucrează doar în pălării, măști și învelitori de încălțăminte. Aceste măsuri vizează prevenirea complicațiilor infecțioase. În cazul enteropatiei necrotice, pacientul este transferat în nutriție parenterală. Pacienții cu agranulocitoză necesită o îngrijire orală atentă (clătiri frecvente în gură cu soluții antiseptice, lubrifierea membranelor mucoase).

Terapia agranulocitoză începe cu eliminarea factorului etiologic (eliminarea medicamentelor mielotoxice și a substanțelor chimice, etc.). Pentru prevenirea infecției purulente, sunt prescrise antibiotice nonabsorbabile și medicamente antifungice. Administrarea intravenoasă a imunoglobulinei și a plasmei antistafilococice, transfuzia de masă a leucocitelor și masa plachetelor a fost demonstrată pentru sindromul hemoragic. În natura imunitară și autoimună a agranulocitozei, glucorticoizii sunt administrați în doze mari. În prezența CIC și a anticorpilor în sânge, se efectuează plasmefereza. În tratamentul complex al agranulocitozei, se utilizează stimulente pentru leucopoieză.

Prevenirea agranulocitozei constă, în principal, în efectuarea unui control hematologic aprofundat pe parcursul tratamentului cu medicamente mielotoxice, excluzând utilizarea repetată a medicamentelor care au cauzat anterior un fenomen de agranulocitoză imună la un pacient. Se observă un prognostic nefavorabil în ceea ce privește dezvoltarea complicațiilor septice severe, re-dezvoltarea hapten agranulocitoză

Agranulocitoză: Simptome și tratament

Agranulocitoză - principalele simptome:

• slăbiciune
• Heart palpitații
• Dificultăți de respirație
• transpirație
• Boala gingiei
• febră
• Ulcerul gurii
• Angina pectorală
• Leziuni cutanate
• pneumonie

Granulocitele - leucocite care au o citoplasmă granuloidă specifică. Măduva osoasă este responsabilă pentru producerea lor. Agranulocitoza este o boală caracterizată printr-o scădere a conținutului de granulocite din sânge. Acest lucru conduce la creșterea susceptibilității pacientului la diferite boli fungice și bacteriene. Imunitatea umană slăbește treptat, care este plină de dezvoltarea diferitelor complicații în viitor. Dar cu detectarea în timp util a patologiei și tratamentul adecvat, toate acestea pot fi evitate.

Conform statisticilor, adesea femeile suferă de boală (de 2-3 ori mai des decât bărbații). Boala apare, de obicei, la 40 de ani. Agranulocitoza are o rată de mortalitate destul de ridicată, care atinge 80%.

Agranulocitoza de tip hapten este cauzată de efectele diamoxului, barbituricelor, insecticidelor și altor substanțe chimice. Tipul de hapten al bolii nu este bine înțeles. Dacă pacientul are o formă autoimună a leziunii, atunci agranulocitoza haptenică se va manifesta de fiecare dată când se administrează un anumit medicament. Este important să se identifice în timp util substanța sau produsul medical, al cărui aport provoacă progresia agranulocitozei haptenelor, pentru a se elimina imediat și a preveni apariția complicațiilor.

În funcție de momentul apariției, se întâmplă agranulocitoză:

• dobândită (boala mielotoxică apare în timpul vieții);
• congenitale (simptomele bolii încep să se manifeste imediat după nașterea copilului).

Există o altă clasificare a agranulocitozei, care este utilizată în instituțiile medicale:

• alergice. Apare din cauza lansării de mecanisme alergice în organism;
• agranulocitoza imună. Se dezvoltă după distrugerea granulocitelor prin anticorpi. Imunogranulocitoza apare la bolile infecțioase sau la medicamentele pe termen lung;
• radiații. Manifestată prin radiații ale corpului;
• induse de droguri. Este o formă specială de agranulocitoză alergică, observată la administrarea de medicamente. Cauzează depresia mielopoiezei în zona măduvei osoase;
• Salvarsan. Se observă la pacienții la care se utilizează preparate salvarsan;
• simptomatic. Apare din cauza bolilor sistemului circulator și se caracterizează prin suprimarea hematopoiezei.

Cauzele bolii

Cauzele agranulocitozei sunt destul de diverse. Pentru a provoca progresia patologiei pot primi chiar și unele medicamente. Merită subliniat următorii factori care contribuie la dezvoltarea bolii:

• expunerea corpului la radiații;
• efecte asupra corpului de compuși chimici (benzen) sau insecticide;
• luând medicamente;
• prezența bolilor autoimune;
• boli virale (hepatită, virusul Epstein-Barr, febră galbenă);
• infecții de tip bacterian sau viral, caracterizate printr-un curs sever;
• patologie genetică;
• pierdere în greutate semnificativă.

Simptomele bolii

Agranulocitoza se manifestă prin următoarele simptome:

• starea febrei;
• slăbiciune generală;
• apariția scurgerii respirației;
• frecventa bătăilor inimii;
• leziuni cutanate;
• angină de tip necrotic;
• pneumonie.

Simptomele bolii diferă în funcție de tipul de boală și de starea de sănătate a pacientului. În unele cazuri, ele pot fi exprimate foarte clar, în altele pot fi practic absente. Este foarte important să observați manifestarea primelor simptome ale bolii pentru a solicita asistență medicală cât mai curând posibil.

complicații

Boala mielotoxică poate avea următoarele complicații:

• septicemie (otrăvirea sângelui). Deseori există sepsis stafilococ. Cea mai periculoasă complicație pentru viața pacientului;
• perforație în intestine. Ileonul este cel mai sensibil la formarea găurilor;
• pneumonie;
• umflarea gravă a mucoasei intestinale. În același timp, pacientul are o obstrucție intestinală;
• hepatita acuta. Adesea în timpul tratamentului se formează hepatita epitelială;
• formarea necrozei. Se referă la complicații infecțioase;
• septicemie. Cu cât mai mult un pacient are un tip mielotoxic de boală, cu atât mai greu este să-i elimini simptomele.

Dacă boala este cauzată de hapteni sau apare din cauza imunității slabe, atunci simptomele bolii apar cel mai clar. Dintre izvoarele care provoacă infecții, emit o floră saprofitată, care include pseudomonas sau E. coli. În acest caz, pacientul are o puternică intoxicare, temperatura crește la 40-41 de grade. Pseudomonas aeruginosa poate produce ulcerații metastatice infecțioase pe corp, care, la deschidere, pot fi găsite pe suprafața rinichilor, a plămânilor sau a altor organe.

diagnosticare

Pacienții care au fost expuși anterior la radiații, au prezentat boli infecțioase severe sau au suferit o terapie pe termen lung cu medicamente care se află într-un grup de risc potențial.

Fiecare persoană care are unul sau mai multe dintre simptomele de mai sus trebuie să ia o radiografie a plămânilor, să-și examineze sângele pentru sterilitate și să treacă un test de chimie a sângelui. De asemenea, medicul poate prescrie o consultare a unui otolaringolog sau chiar a unui medic dentist. Este important să se distingă agranulocitoza de anemie, leucemie sau HIV.

Tratamentul bolilor

Agranulocitoza trebuie tratată în mai multe etape:

• eliminarea cauzei bolii. Pentru a elimina simptomele, pacientul trebuie să înceteze să mai ia medicamente mielotoxice sau chimice. Acest lucru va ajuta la restabilirea procesului normal de formare a sângelui;
• oferind condiții sterile pentru pacienți. Pentru aceasta, pacienții care au găsit boala sunt plasați în secții specializate. Acestea ar trebui să fie cuarț, iar vizitele la rude de către rude ar trebui să fie strict limitate. Realizarea acestor activități servește ca o prevenire fiabilă a posibilelor complicații posibile, care pot nu numai să agraveze starea generală a pacientului, ci și să determine moartea acestuia;
• furnizarea de măsuri preventive, precum și tratamentul complicațiilor. Agranulocitoza la copii și adulți poate fi tratată cu antibiotice mielonetoxice. Medicul nu va prescrie tratament împotriva bacteriilor. În plus față de antibiotice, pacientul este obligat să bea medicamente antifungice, care includ levorin, precum și nystatin. Tratamentul cuprinzător al bolii implică administrarea intravenoasă de imunoglobulină și plasmă împotriva stafilococului timp de 5 zile.

Prognosticul pentru tratarea unei boli este de obicei favorabil. Poate agrava apariția focarelor de necroză tisulară și ulcere infecțioase.

Dacă credeți că aveți agranulocitoză și simptomele caracteristice acestei boli, atunci medicii vă pot ajuta: hematolog, imunolog, alergist.

De asemenea, sugerăm utilizarea serviciului nostru online de diagnosticare a bolilor, care selectează posibile afecțiuni bazate pe simptomele introduse.

Histoplasmoza este o boală care se dezvoltă datorită pătrunderii unei infecții fungice specifice în corpul uman. În acest proces patologic, organele interne sunt afectate. Patologia este periculoasă, deoarece se poate dezvolta la oameni din diferite grupe de vârstă. De asemenea, în literatura medicală se poate găsi o astfel de boală de nume - boala Ohio Valley, boala lui Darling, reticuloendotelioza.

Mediastinita este un proces inflamator în zona țesutului mediastinal. În această boală, nervii și vasele de sânge sunt comprimate, ceea ce provoacă dezvoltarea imaginii clinice. Dacă tratamentul nu este început în timp util, probabilitatea decesului este ridicată. Trebuie remarcat faptul că acest proces patologic dă complicații serioase muncii altor sisteme corporale.

Boala infecțioasă zoonotică, a cărei zonă este afectată în principal de sistemele cardiovasculare, musculo-scheletice, reproductive și nervoase ale unei persoane, se numește bruceloză. Microorganismele acestei boli au fost identificate în 1886 îndepărtat, iar descoperitorul bolii este omul de știință britanic Bruce Brucellosis.

Inflamația plămânilor (oficial - pneumonie) este un proces inflamator în unul sau ambele organe respiratorii, care este de obicei infecțios în natură și este cauzat de diverse virusuri, bacterii și ciuperci. În antichitate, această boală a fost considerată una dintre cele mai periculoase și, deși mijloacele moderne de tratament pot să elimine rapid și fără consecințe infecția, boala nu și-a pierdut relevanța. Conform datelor oficiale, în țara noastră, în fiecare an, aproximativ un milion de oameni suferă de pneumonie sub o formă sau alta.

Boala, care se caracterizează prin apariția unei inflamații acute, cronice și recurente a pleurei, se numește pleurezie tuberculoasă. Această boală are o caracteristică de manifestare prin infectarea organismului cu viruși de tuberculoză. Deseori pleurezia apare atunci cand o persoana are tendinta de a dezvolta tuberculoza pulmonara.

Cu exerciții și temperament, majoritatea oamenilor pot face fără medicamente.

agranulocitoză

Agranulocitoza este un sindrom clinic și de laborator, manifestarea principală constând într-o scădere bruscă sau absența completă a granulocitelor neutrofile în sângele periferic, care este însoțită de o creștere a sensibilității organismului la infecții fungice și bacteriene.

Granulocitele sunt cele mai numeroase grupuri de leucocite în care granulele specifice (granularitatea) devin vizibile atunci când sunt colorate în citoplasmă. Aceste celule sunt mieloide și sunt produse în măduva osoasă. Granulocitele iau un rol activ în protejarea organismului împotriva infecțiilor: atunci când un agent infecțios penetrează țesuturile, migrează din sânge prin pereții capilarelor și se îndreaptă spre focalizarea inflamației, aici absorb bacterii sau ciuperci și apoi le distruge cu enzimele lor. Procesul indicat conduce la formarea unui răspuns inflamator local.

Când agranulocitoză organismul nu este capabil să reziste la infecție, care adesea devine un factor în apariția complicațiilor septice.

La bărbați, agranulocitoza este diagnosticată de 2-3 ori mai puțin frecvent decât la femei; peste 40 de persoane sunt cele mai predispuse la aceasta.

motive

Când forma autoimună a sindromului în funcționarea sistemului imunitar are un anumit eșec, în urma căruia produce anticorpi (așa-numitele autoanticorpi), atacă granulocitele, cauzând astfel moartea lor. Agranulocitoza autoimună poate apărea pe fondul următoarelor boli:

• tiroidită autoimună;
• lupus eritematos sistemic;
• poliartrita reumatoidă și alte tipuri de colagenoză.

Agranulocitoza, care se dezvoltă ca o complicație a bolilor infecțioase, are un caracter imunitar, în special:

• poliomielita;
• virus hepatitic;
• febra tifoidă;
• febra galbena;
• malarie;
• infecție cu mononucleoză;
• gripa.

În prezent, forma de haptenă de agranulocitoză este adesea diagnosticată. Haptenele sunt substanțe chimice a căror greutate moleculară nu depășește 10.000 Da. Acestea includ multe medicamente. Happenele în sine nu posedă imunogenitate și nu dobândesc această proprietate decât după combinarea cu anticorpi. Compușii care rezultă pot avea un efect toxic asupra granulocitelor, cauzând moartea lor. Odată dezvoltat, agranulocitoza haptenică se va repeta de fiecare dată când luați aceeași haptenă (medicament). Cea mai frecventa cauza de agranulocitoză haptenilat devin medicamente Diakarb, Amidopyrine, Antipirina, analgină, aspirina, izoniazida, meprobamat, fenilbutazonă fenacetină, indometacin, procainamida, Levamisol, meticilina, Bactrim si alte sulfonamide, leponeks, clorochină, barbiturice.

Agranulocitoza mielotoxică apare ca urmare a perturbării procesului de mielopoieză care apare în măduva osoasă și asociată cu suprimarea producției de celule progenitoare. Dezvoltarea acestei forme este asociată cu efectul asupra organismului a medicamentelor citotoxice, a radiațiilor ionizante și a anumitor medicamente (penicilină, gentamicină, streptomicină, levomycetin, aminazin, colchicină). Când agranulocitoza mielotoxică din sânge scade numărul de granulocite, dar și de plachete, reticulocite, limfocite, această boală se numește boală citotoxică.

Pentru a reduce riscul bolilor infecțioase și inflamatorii, pacienții cu agranulocitoză confirmată sunt tratați în unitatea aseptică a unității de hematologie.

formă

Agranulocitoza este congenitală și dobândită. Congenitalul este asociat cu factori genetici și este extrem de rar.

Formele dobândite de agranulocitoză sunt detectate cu o frecvență de 1 caz la 1300 de persoane. A fost descris mai sus că, în funcție de caracteristicile mecanismului patologic care stă la baza morții granulocitelor, se disting următoarele tipuri de granulocite:

• mielotoxic (boala citotoxică);
• autoimună;
• haptenic (medicamentos).

De asemenea, este cunoscută forma genuică (idiopatică) în care nu poate fi stabilită cauza dezvoltării agranulocitozei.

Prin natura cursului, agranulocitoza este acută și cronică.

Semne de

Primele simptome ale agranulocitozei sunt:

• slăbiciune severă;
• paloare a pielii;
• dureri articulare;
• transpirație excesivă;
• creșterea temperaturii corpului (până la 39-40 ° C).

Caracterizată prin leziuni ulcero-necrotice ale membranei mucoase a cavității orale și a faringelui, care poate avea forma următoarelor boli:

• durere în gât;
• durere în gât;
• stomatită;
• gingivita;
• necrotizarea palatului dur și moale, uvula.

Aceste procese sunt însoțite de spasme ale mușchilor de mestecat, dificultăți la înghițire, durere în gât, slăbire crescută.

Când agranulocitoza crește splinei și ficatul, se dezvoltă limfadenită regională.

Caracteristicile agranulocitozelor mielotoxice

Pentru agranulocitoza mielotoxică, pe lângă simptomele de mai sus, caracterizată prin sindrom hemoragic moderat pronunțat:

• formarea hematoamelor;
• sângerări nazale;
• creșterea gingiilor sângerânde;
• hematurie;
• vărsături cu sânge sau sub formă de "cafea";
• vizibil sânge stacojiu în scaun sau scaune neagră (melena).

diagnosticare

Pentru a confirma agranulocitoza, se efectuează un număr întreg de sânge și puncție de măduvă osoasă.

În general, un test de sânge este determinat de leucopenie severă, în care numărul total de leucocite nu depășește 1-2 x 109 / l (norma este de 4-9 x 109 / l). În același timp, granulocitele nu sunt detectate deloc sau numărul acestora este mai mic de 0,75 x 109 / l (norma este de 47-75% din numărul total de leucocite).

În studiul compoziției celulare a măduvei osoase a reieșit:

• scăderea numărului de mielocariocite;
• creșterea numărului de megacariocite și a celulelor plasmatice;
• diminuarea maturării și reducerea numărului de celule într-un germen neutrofil

Pentru a confirma agranulocitoza autoimună, se determină prezența anticorpilor antineutrofili.

Dacă se detectează agranulocitoză, pacientul trebuie consultat de un otolaringolog și de un dentist. În plus, trebuie să efectueze un test de sânge de trei ori pentru sterilitate, un test de sânge biochimic și o radiografie toracică.

Agranulocitoza necesită diagnostic diferențial cu anemie hipoplazică, leucemie acută, infecție cu HIV.

Agranulocitoza este congenitală și dobândită, iar prima formă este un fenomen extrem de rar și este cauzată de factori ereditari.

tratament

Pacienții cu agranulocitoză confirmată sunt tratați în unitatea aseptică a departamentului de hematologie, ceea ce reduce semnificativ riscul complicațiilor infecțioase și inflamatorii. Primul pas este identificarea și eliminarea cauzei agranulocitozei, de exemplu, pentru anularea medicamentului citostatic.

Atunci când agranulocitoză de natură imună, trebuie prescrise doze mari de hormoni glucocorticoizi, este efectuată plasmafereza. Sunt prezentate transfuzii de masă leucocitară, administrarea intravenoasă a plasmei antistapicococice și a imunoglobulinei. Pentru a crește producția de granulocite în măduva osoasă, trebuie luate stimulente pentru leucopoeză.

Se prescrie, de asemenea, clătirea regulată a gurii cu soluții antiseptice.

Atunci când apare enteropatia necrotică, pacienții sunt transferați la alimentația parenterală (nutrienții sunt administrați prin perfuzie intravenoasă a soluțiilor care conțin aminoacizi, glucoză, electroliți, etc.).

Antibioticele și medicamentele antifungice sunt utilizate pentru a preveni infecția secundară.

Prognosticul se agravează în mod semnificativ cu dezvoltarea condițiilor septice severe, precum și în cazul episoadelor repetate de hapten agranulocitoză.

profilaxie

Fără prescripție și un control hematologic atent, este inacceptabilă administrarea de medicamente cu efecte mielotoxice.

Dacă este înregistrat un episod de hapten agranulocitoză, atunci nu trebuie să luați medicamentul care a determinat dezvoltarea acestuia.

Consecințe și complicații

Cele mai frecvente complicații ale agranulocitozei sunt:

Prognosticul se agravează în mod semnificativ cu dezvoltarea condițiilor septice severe, precum și în cazul episoadelor repetate de hapten agranulocitoză.