Coarctarea clasificării aortei

AORTA COARCTATION (constricție la lat lat, compresie, aorta) - stenoză congenitală sau atrezie completă aortică, manifestată prin tulburări hemodinamice cu o imagine clinică caracteristică.

Pentru prima dată, K. și. D. Morgagni a fost descris în 1761. Potrivit lui Abbott (M.E. Abbott, 1928) și O. Yu Marina (1965), K. a. este de aprox. 15% din toate defectele congenitale ale inimii, iar la bărbați apare în două ori mai frecvent decât la femele (S. Schuster, 1962] - opt [Lewis (T. Lewis), 1933].

K. a. considerat ca un defect care sa dezvoltat ca urmare a fuziunii incorecte a arcurilor aortice 4-6 și aortei dorsale (vezi defectele cardiace congenitale).

conținut

clasificare

În funcție de relația cu conducta arterială (vezi), Bonnet (L. M. Bonnet, 1903) a identificat două tipuri principale de K. a.

1. Se deschide tipul de copil sau infantil la Krom pe canalul arterial. Varianta, atunci când conducta arterială funcțională devine distală față de locul de contracție, se numește C-pre-octal și atunci când conducta arterială de funcționare curge deasupra contracției, post-ductul K. și.

2. Adulți tip K. și., La Krom canalul arterial este închis.

Gradul de îngustare a aortei în zona isthmului său variază foarte mult: de la atrezie și închiderea completă a lumenului aortic până la îngustarea unui grad mic (Fig.1). Adesea, lumenul aortei, cu diametrul exterior relativ normal, poate fi închis de o membrană cu o deschidere mică, excentrică, sau îngustată, datorită pernei grosiere a cochiliei interioare. Artera subclaviană stângă se deplasează în 90% din cazuri din zona prestenoasă a aortei, în 4-6% din segmentul îngust al aortei, în 3-4% din zona poststenotică a aortei descendente.

Varietatea formelor K. și. iar combinațiile cu alte defecte congenitale au determinat crearea de numeroase clasificări. Clasificarea cea mai comună dezvoltată de AV Pokrovsky (1966) la Institutul de Chirurgie Cardiovasculară a acestora. A. Bakuleva: a) izolate K. a.; b) K. a. în asociere cu o conductă arterială deschisă; c) K. a. în asociere cu alte defecte cardiace congenitale.

Conform lui Vollmar (J. Vollmar, 1975), combinația K. și. alte defecte congenitale ale inimii (defectele valvulare, defectele septului, canalul arterial deschis etc.) apar în 10% din cazuri.

Mecanisme patogenetice ale tulburărilor circulatorii

O obstrucție mecanică (gateway) în calea fluxului sanguin în aorta conduce la dezvoltarea a două moduri de circulație a sângelui. Deasupra obstacolelor, tensiunea arterială crește, patul vascular este dilatat, ventriculul stâng este hipertrofiat. Sub obstacole, tensiunea arterială este redusă, compensarea fluxului sanguin se realizează datorită dezvoltării numeroaselor modalități de furnizare a sângelui colateral. În funcție de gradul de îngustare a aortei, lungimea, tipul coarctării, natura tulburărilor hemodinamice și severitatea lor variază foarte mult.

La un tip adult cu o conductă arterială congestivă, tulburările hemodinamice principale sunt asociate cu hipertensiune arterială în vasele din jumătatea superioară a corpului (vezi hipertensiunea arterială), iar presiunea sistolică și diastolică este crescută. Hipertensiunea arterială este însoțită de o creștere a masei sângelui circulant și a volumului mic al inimii, activitatea ventriculului stâng crește semnificativ. În vasele din jumătatea inferioară a corpului, tensiunea arterială este redusă, în special presiunea pulsului. Scăderea presiunii pulsului, în conformitate cu ideile lui Goldblatt (N. Goldblatt), conduce la includerea mecanismului renal al hipertensiunii arteriale și a mecanismelor hipertensiunii neuroendocrine secundare (aldosteronism secundar).

Prezența factorului renal și a tulburărilor neuroendocrine ulterioare ne permit să considerăm geneza hipertensiunii arteriale în timpul coarctării drept destul de complexă, în Krom, împreună cu un obstacol mecanic al fluxului sanguin în aorta, sunt implicate și alte mecanisme.

La copii, hipertensiunea arterială a cercului mare nu poate fi exprimată, circulația colaterale este slab dezvoltată. La postduktalny La. există o descărcare de sânge de la stânga la dreapta cu hipertensiune a circulației pulmonare. Varianta preoctală a coarctării este caracterizată printr-o descărcare de la dreapta la stânga - de la trunchiul pulmonar prin conducta arterială deschisă până la aorta descendentă. În unele cazuri, cu colaterale bine dezvoltate, poate exista o descărcare de la stânga la dreapta - de la aorta descendentă până la canalul arterial deschis și în cercul mic. Ventriculul drept face o muncă enormă, oferind aproape întregul volum de sânge pentru jumătatea inferioară a corpului și pentru cercul mic.

K. a. tipul de copil duce la circulația pulmonară afectată și, în marea majoritate a cazurilor, este complicată în copilăria timpurie de insuficiența cardiacă.

Imagine clinică

Aproximativ 20% dintre pacienții cu vârsta sub 12 ani nu au plângere. Pacienții mai în vârstă se plâng de dureri de cap, palpitații, dificultăți de respirație, sângerări nazale, răceală a membrelor inferioare, slăbiciune la picioare sau claudicare intermitentă. Principalul simptom al viciului este patol, un gradient al tensiunii arteriale la nivelul extremităților superioare și inferioare: tensiunea arterială în brațe este crescută (aproximativ 200 mmHg sistolică), în picioare este redusă sau nu este detectată. În consecință, pulsația vaselor de gât este intensificată brusc și pulsarea arterelor membrelor inferioare este slăbită sau nu este detectată. La examinarea pacienților cu vârste cuprinse între 10 și 12 ani și în vârstă, pieptul bine dezvoltat, umeri și gât atrage atenția asupra lor înșiși, în timp ce membrele inferioare sunt relativ întârziate în dezvoltare. La unii pacienți, o pulsație a vaselor colaterale în spațiile intercostale este vizibilă în ochi.

Palparea la pacienții cu vârste mai mari de 15-16 ani este ușor determinată de creșterea pulsației arterelor de-a lungul spațiului intercostal începând cu III-V, în special în părțile laterale ale pieptului și din spate. Impulsul cardiac este puternic întărit, tremurul sistolic în spațiul intercostal II-III este adesea determinat. Frontierele inimii sunt extinse de secțiunile din stânga. În timpul auscultării, se determină murmurul sistolic deasupra vârfului, un murmur mai accentuat deasupra aortei, amplificarea și tonul accentului II asupra aortei. Scurt murmurul sistolic este determinat pe vasele brahiocefalice și din spate în spațiul interscapular. Prezența unui zgomot sistolic-diastolic sau "mașină" indică o conductă arterială deschisă.

Wedge, imaginea K. și. la sugari și în copilăria timpurie sunt foarte diferite. Simptomele inițiale apar la scurt timp după naștere sau în prima lună de viață. Dispnee, tuse, anxietate, cianoză pronunțată frecvent sau în principal pe picioare, hipotrofie se dezvoltă, simptomele insuficienței circulatorii (mărirea ficatului, ascita, edemul picioarelor) progresează. Impulsul pe mâini poate fi normal, pe picioare - slab sau absent. Numai patologul de identificare. gradientul de presiune pe extremitățile superioare și inferioare vă permite să diagnosticați K. și. în copilărie și în copilărie.

G. Soloviev și Yu A. Khrimlyan (1968) disting patru etape ale bolii: 1) stadiul hipertensiunii latente; în această perioadă, hipertensiunea are loc numai cu ajutorul fizic. sarcină; 2) stadiul schimbărilor tranzitorii, caracterizat prin manifestările inițiale ale defecțiunii sub forma unei creșteri tranzitorii a tensiunii arteriale atât în ​​repaus, cât și în can. arr. cu fizic sarcină; în această perioadă, aspectul caracteristic al pacientului este format cu K. și., există nervuri uzura; 3) stadiul sclerozei - tensiunea arterială constantă pe mâini, o creștere semnificativă a ventriculului stâng, indurarea și scleroza aortei; 4) stadiul complicațiilor; Acesta este un stadiu târziu al bolii, când apar diverse complicații ale sistemului cardiovascular.

Complicațiile cu K.a. pot fi împărțite în trei grupe. Primul grup - complicații asociate cu hipertensiunea arterială: hemoragii în creier sau măduva spinării (pareză, paralizie); insuficiență cardiacă ca urmare a suprasarcinii constante a inimii stângi și drepte; ateroscleroza timpurie a vaselor cerebrale, arterele coronare ale inimii.

Al doilea grup - complicații asociate cu modificările în aorta și colaterali: formarea anevrismelor secțiunii pre- sau poststenotice a aortei; creșterea anevrismului aortic și insuficiența aortică relativă; formarea anevrismului arterei intercostale; rupturi ale anevrisme ale localizărilor enumerate.

Al treilea grup - complicațiile cauzate de procesele infecțioase-alergice și distrofice asociate: endocardita; endoaortit; calcificarea peretelui aortic.

Diagnosticul

Diagnosticul se bazează pe combinația dintre o pană, manifestări K. a: sindromul hipertensiv cu un gradient pronunțat al tensiunii arteriale pe vasele de la nivelul extremităților superioare și inferioare și simptomele circulației colaterale avansate (pulsarea vaselor colaterale, nodurile în conformitate cu datele radiografice). În cazurile îndoielnice, pentru diagnostic este necesară efectuarea aortografiei (a se vedea). Sunt utilizate și alte metode de cercetare.

Electrocardiografia (vezi) evidențiază modificări mari în funcție de nivelul hipertensiunii arteriale, vârsta pacientului, prezența defectelor asociate. Axa electrică a inimii variază de la gramatica la sugari la levograma la adulți, apar semne de hipertrofie ventriculară stângă, tulburări de conducere și insuficiență coronariană.

Phonocardiografia (vezi) dezvăluie murmurul sistolic al unei forme în formă de arbore și o amplitudine mare a tonusului II asupra aortei. Zgomotele pot fi fixate din spate și deasupra colateralelor.

Volumetrică, ca și alte metode de înregistrare a fluxului sanguin și a presiunii în extremitățile superioare și inferioare, evidențiază creșterea fluxului sanguin și creșterea tensiunii arteriale în vasele extremităților superioare, iar în vasele inferioare - o scădere a tensiunii arteriale (adesea nu în termeni absoluți, dar în comparație cu tensiunea arterială din vase). membrele superioare) și fluxul sanguin volumetric.

Examenul cu raze X prezintă configurația aortică a inimii cu expansiunea aortei ascendente și o scădere sau absență a umbrei arcului aortic. La nivelul Th3-5, există o schimbare a conturului umbrei aortice sub forma unei crestături sau a unei "crestături" asemănătoare numărului 3. Această deformare corespunde locului de îngustare aortică și este formată din două arce cu o depresiune între ele. Arcul superior este format din artera subclaviană stânga dilatată, arcul inferior este format din regiunea post-stenotică a aortei dilatate. Atunci când esofagul este contrastrat cu o suspensie de bariu, pe acesta sunt marcate două depresiuni datorită porțiunilor dilatate ale aortei de deasupra și dedesubtul locului de îngustare. Pe radiografiile cu o proiecție directă, sunt detectate Uzura de marginile inferioare ale segmentelor posterioare ale coastelor, care rezultă din presiunea arterelor intercostale dilatate. La pacienții cu vârste mai mari de 10-12 ani, acest simptom apare în 70-80% din cazuri. Uzurile se formează pe nervurile IV - VII, de regulă, pe ambele părți, dar uneori sunt exprimate doar pe partea dreaptă, care este asociată cu descărcarea arterei subclinice stângi de la locul stenozei aortice sau sub aceasta.

Angiocardiografia (vezi) este prezentată în cazurile în care este necesară clarificarea detaliilor anatomice ale defectului, precum și identificarea defectelor asociate. Aortograma relevă o îngustare sau o întrerupere completă a umbrei aortei contrastante la nivelul vertebrelor toracice III - V (figurile 2 și 3). În diferite faze ale contrastului, sunt detectate colateralele în arterele intercostale, arterele toracice interne dilatate brusc. La adulți, anevrismele arterei intercostale se găsesc adesea la locul descărcării lor din aorta.

tratament

Tratamentul este prompt. Pentru prima operație de succes la K. și. a făcut Craford (S. Crafoord) în 1944. În URSS, prima operațiune a fost efectuată de E. N. Meshalkin în 1955

Indicatii pentru interventii chirurgicale - toate cazurile diagnosticate cu K. si. În copilărie, operația este indicată pentru dezvoltarea simptomelor de insuficiență cardiacă. Cu o pană favorabilă, fluxul de viciu este optim pentru operațiunea de vârstă de 8-14 ani.

Contraindicații: endocardită, aortită proaspătă, leziuni grave ale miocardului și organelor parenchimale.

Tehnica de operare. Următoarele metode au fost dezvoltate pentru a elimina stenoza aortică: 1) rezecția aortică end-to-end cu anastomoză (figura 4); 2) rezecția cu proteză aortică cu o aloproteză sau alt grefă; 3) izoplastia directă și indirectă (figura 5); 4) manevrarea.

Cele mai justificate metode de rezectie cu anastomoza end-to-end sau rezectie cu protetica aortei toracice, oferind cel mai bun efect hemodinamic. La copii, este necesară utilizarea unei rezecții end-to-end cu anastomoză sau, în cazurile de hipoplazie în zona prestenoasă, chirurgie plastică în detrimentul arterei subclaviei stângi. În același timp, pentru a împiedica dezvoltarea sindromului de flux sanguin retrograd în artera vertebrală stângă, acesta trebuie legat.

Operația se efectuează în condiții de anestezie cu intubație cu ajutorul ganglioblokatorov care vă permite să efectuați hipotensiune controlată, care reduce pierderea de sânge), elimină pericolul apariției tensiunii arteriale pentru perioada de strângere aortică și reduce riscul de leziuni ischemice ale măduvei spinării, rinichilor și ficatului. La pacienții cu collaterale prost dezvoltate la patol, un gradient de presiune pe mâini și picioare nu este mai mare de 40 mm de mercur. Art. ar trebui folosite metode speciale de protejare a măduvei spinării și a organelor abdominale: hipotermie generală moderată (30-32 °), bypass by-pass de la atriul stâng la artera femurală. Abordarea aortei se realizează prin toropotomie posterolaterală prin spațiul intercostal IV sau V.

La disecarea țesuturilor moi, este necesar să se efectueze o hemostază profundă datorită dezvoltării pronunțate a colateralului. Pleura mediastinală este disecată deasupra aortei și arterei subclavice stângi, iar secțiunile pre- și post-stenotice ale aortei sunt izolate. Arterele intercostale (primele două perechi), dacă este necesar, secrete, cravate și cruce. Legați-vă și traversați conducta arterială deschisă. În plus, scopul operațiunii depinde de natura defectului. Când se aplică un sfârșit de anastomoză la copiii mici, se utilizează suturi în formă de U separate, ceea ce asigură o creștere a anastomozei mai târziu. Verificarea stării de anastomoză cu tensiune arterială ridicată.

Complicațiile perioadelor operative și postoperatorii. În timpul operației, după restaurarea fluxului sanguin în aorta, hipotensiunea este posibilă, to-ruyu avertizează prin oprirea introducerii de ganglioblokatorov și infuzia de sânge și fluide pentru a menține volumul adecvat pentru minute cardiace. În perioada imediat postoperatorie, mai frecvent la copii, poate apărea hipertensiune arterială paradoxală. Pentru tratamentul acestei complicații utilizați pentamine, arfonad sau beta-blocante (obzidan). În perioada postoperatorie sindromul abdominal se poate dezvolta - dureri abdominale ascuțite, simptome de iritație peritoneală, leucocitoză înaltă.

Tratamentul în majoritatea cazurilor, medicament, care vizează eliminarea hipertensiunii arteriale ridicate. Cu o creștere a leucocitozei, fenomenele de peritonită, apărute în legătură cu tulburările circulatorii regionale (tromboză, embolie), au arătat laparotomie.

Sângerarea în perioada imediat postoperatorie apare în 4-7% din cazuri. La expirarea unei cantități mari de sânge în drenajul cavității pleurale, reducerea nivelului de hemoglobină este indicată pentru retoracotomie pentru a opri sângerarea.

perspectivă

Prognoza fără tratament chirurgical depinde de tipul de defect și de prezența anomaliilor congenitale congenitale. În copilăria timpurie, conform datelor furnizate de Gazul (V.M. Gasul, 1966) și alții, pînă la 80% dintre pacienții care prezintă simptome ale unui viciu mor de insuficiență cardiacă. Potrivit lui Reifenstein (G. H. Reifenstein,

1947) et al. Principalele cauze ale morții: insuficiență cardiacă - 18%; endocardita - 22%; anevrism rupturi - 23%; hemoragie cerebrală - 11%. Speranța medie de viață a pacienților K. și. Nu este tratată prompt, este de 35 de ani [Wood (P. Wood), 1956].

Prognosticul după intervenție chirurgicală este favorabil. Normalizarea tensiunii arteriale se produce la scurt timp după intervenția chirurgicală la 95% dintre pacienți după corectarea adecvată a fluxului sanguin prin aorta. La pacienții cu vârsta mai mare de 20 de ani, în ciuda eliminării patolului, a gradientului de presiune din vasele de la nivelul extremităților, hipertensiunea poate persista, dar este ușor de tratat.

Lethalitatea postoperatorie atinge 6% la formele necomplicate K. și. la copiii cu vârsta cuprinsă între 10 și 15 ani, la sugari cu insuficiență cardiacă - 25% (Wollmar, 1975).

Bibliografie: Anichkov MN și Lev I. D. Atlas clinic și anatomic de patologie aortică, L., 1967; Burakovsky V.I. și Konstantinov B.A. Boli cardiace la copii de vârstă fragedă, M., 1970, bibliogr.; Marina O. Yu. Diagnosticarea coarctării aortice, M., 1961; Meshalkin E. N. și Medvedev I. A. Experiența tratamentului chirurgical al coarctării aortice, Experim, Khir., Nr. 1, p. 19, 1959; Petrovsky B.V. Unele probleme ale chirurgiei aortice, Chirurgie, Nr. 10, p. 21, 1960; Saveliev V.S., etc. Diagnosticul angiografic al bolilor aortei și ramurilor acesteia, M., 1975; Solovyov G. M. și Khrimlyan Yu A. Coarctarea aortei, Yerevan, 1968, bibliogr.; Abbott, M. E. Coarctarea aortei de tip adult, Amer. Inima J., y. 3, p. 574, 1928; Crafoord C. a. Nylin G. Coarctarea congenitală a aortei și tratamentul ei chirurgical, J. thorac. Surg., V. 14, p. 347, 1945; M o r-gagni G. B. De sedibus et causis morborum per anatomen indagatis, v. 1, Lugduni, 1761; Vollmar J. Reconstrucția Chirurgie der Arterien, Stuttgart,

Coarctarea aortei

Coarctarea aortei este o stenoză aortică segmentată congenitală situată în zona isthmusului.

Este una dintre cele mai frecvente - până la 15% din toate defectele cardiace congenitale, la bărbați este detectată de 2-2,5 ori mai des decât la femei.

Coarctarea este adesea localizată în arcul aortic distal de locul de descărcare a arterei subclinice stângi în apropierea ductului arterios sau a ligamentului corespunzător acesteia.

Pentru caracteristicile anatomice, există trei opțiuni pentru cusur:

1) Coarctarea izolată a aortei;

2) Coarctarea în asociere cu o conductă arterială deschisă:

• post-ductal (situat sub evacuarea canalului arterial deschis) (figura 3.10a);

Aortic coarctation options

: a) postductum; b) preductal cu îngustare locală; c) preduct cu contracție peste. 1 - coarctarea aortei; 2 - conductă arterială deschisă

• juxtadunctal (canalul se deschide la nivelul îngustării);

• ductul preductal (conducta arterială se deplasează sub nivelul coarctării) (figura 3.10b c);

3) coarctarea aortei în combinație cu alte defecte cardiace congenitale (defectul ventricular, septul interatrial, stenoza aortică, anevrismul Valsalva sinus, transpunerea vaselor mari).

În peretele aortei din zona de coarctare, procesul sclerotic este în creștere, ducând la îngroșarea intimă și la schimbările sale semnificative. La distanță de coarctare, peretele devine mai subțire, lumenul aortei se extinde, uneori aneuristic (datorită efectelor fluxului sanguin turbulent după trecerea locului de îngustare). Caracterizat prin modificări sclerotice în vasele din partea superioară a corpului, dezvoltarea crescută a colateralelor, prin care sângele trece de la partea superioară a aortei la partea post-stenotică, modificări distrofice ale miocardului. Arterele subclavice, ramurile axilare ale arterelor sunt în mod special extinse. LV al inimii este hipertroficat în mod semnificativ, incluzând aparatul său muscular și trabecular, care poate cauza o îngustare a traseului de scurgere.

O obstrucție mecanică în traiectoria fluxului sanguin aortic determină suprasolicitarea LV și duce la dezvoltarea a două moduri de circulație a sângelui: hipertonic (partea superioară a corpului) și hipotonic (cavitatea abdominală, membrele inferioare). Aproximativ la locul de tensiunii arteriale constriction a crescut, care este însoțită de o creștere a CIO și activitatea de LV. Tulburările distanțiere tensiunii arteriale (în special pulsul) sunt reduse, alimentarea cu sânge este parțial și, uneori, complet prin colaterală.

În coagularea post-ductală, sângele din aorta sub presiune înaltă este descărcat prin conducta arterială deschisă în aeronavă, iar hipertensiunea pulmonară se poate dezvolta devreme. În cazul preductului, direcția de evacuare prin conducta arterială va fi determinată de diferența de presiune dintre aeronavă și aorta descendentă de sub locul coarctării; descărcarea poate fi arteriovenoasă și venoarterială. Acesta din urmă explică cianoza diferențiată (se află pe picioare și absentă pe mâini) ca semn clinic al coarctării pre-octale.

Patogenia hipertensiunii arteriale în timpul coarctării aortei este complexă și nu este pe deplin înțeleasă. Se presupune că obstrucția mecanică, activarea RAAS pe fundalul perfuziei renale insuficiente și al schimbărilor organice în peretele vascular conduc la o creștere a OPSS.

Imaginea clinică a defectului este determinată de vârstă, de modificările anatomice, de nivelul tensiunii arteriale. La copiii mai mari și adulții, în absența plângerilor, tensiunea arterială crescută este detectată întâmplător. Pacienții se plâng de dureri de cap, amețeli, oboseală crescută, slăbiciune și durere la nivelul picioarelor, crampe ale mușchilor picioarelor, chilliness of feet, sângerări nazale.

Când ați văzut nota:

• dezvoltarea disproporționată a mușchilor scheletici: mușchii din jumătatea superioară sunt hipertrofiate cu hipotrofie relativă a mușchilor pelvisului și a extremităților inferioare;

• creșterea pulsației în timpul palpării arterelor intercostale (când se îndoaie cu brațele în jos);

• pulsarea crescută a arterelor carotide și subclaviane, arterele membrelor superioare;

• pulsatia aortica in fosa jugulara;

• pulsatia in spatiul interscapular, in axila;

• pulsarea slabă a arterei femurale și a vaselor inferioare, tensiunea arterială din aceasta din urmă este adesea redusă sau nu este determinată deloc;

• hipertensiune arterială severă (predominant sistolică - până la 220 mmHg);

• presiune mică asupra pulsului: GRADINA pe picioare la 50-60 mm Hg. Art. mai jos decât pe mâini, cu un tată normal;

• impulsul apical consolidat;

• marginile inimii sunt de obicei dilatate la stânga, aorta este dilatată;

• Pielea din partea superioară a corpului este caldă, cea inferioară este mai rece și mai palidă.

Aceste auscultația nespecifice, am dezactivat tonul, accentul tonul II al aortei, datorită unei creșteri a tensiunii arteriale, în partea inițială a aortei, sistolic murmur intensitatea medie, în al doilea spațiu intercostal la interscapulum din stânga și se efectuează.

Pe ECG, deviația de axă electrică spre stânga este adesea detectată și sunt detectate semne de hipertrofie marcată a miocardului VS.

Un studiu cu raze X în proiecția anteroposterială este determinat de creșterea LV, expansiunea aortei ascendente.

Se determină excluderea marginilor inferioare ale coastelor datorită presiunii arterelor intercostale dilatate și tortuoase. În proiecția oblică anterioară, diferența în diametrul părților ascendente și descendente ale aortei este evidentă (umbra aortică ia forma numărului "3"). Modelul pulmonar este de obicei pronunțat, mănunchiul vascular emană spre dreapta din cauza expansiunii părții ascendente a aortei, conturul său stâng este netezit. Pulsarea ventriculului stâng, partea ascendentă a aortei și a vaselor brahiocefalice a fost intensificată.

Cu ajutorul ecocardiografiei este posibilă vizualizarea locului îngustării aortei, a diametrului și lungimii acesteia, precum și a relației cu ramurile arciei aortice și a canalului arterial deschis. Folosind echoCG Doppler, debitul sistolic turbulent și gradientul de presiune la locul de coarctare pot fi determinate (Fig.3.11), iar gradul de obstrucție poate fi estimat cu exactitate.

. Modul doppler de undă continuă, acces suprasternic, axă lungă

IRM are avantaje în populația adultă pentru vizualizarea trăsăturilor anatomice ale aortei și este indicat mai ales dacă echoCG este dificil.

La cateterizare diagnostic defect aortic este confirmată prin determinarea gradientului tensiunii arteriale sistolice între ascendenți și descendentă constricția aortă, severitatea modificărilor anevrismală aortice. În cavitatea LV și aorta, se constată o creștere semnificativă a presiunii sistolice. În versiunea pre-octal, cateterul LA trece liber prin conducta arterială deschisă în aorta descendentă, unde se determină o scădere a saturației oxigenului din sânge.

Prezența coarctație a aortei este o indicație absolută pentru o intervenție chirurgicală, riscul care variază la diferite vârste, în funcție de severitatea pacienților, defect anatomice și tulburări circulatorii. Indicațiile pentru corecția chirurgicală a defectului la adulți includ HF congestiv, hipertensiunea în vasele membrelor superioare și / sau un gradient> 20 mmHg. Art. Tratamentul conservativ al complicațiilor (HF, AH), ca regulă, este ineficient.

La pacienții cu vârsta peste 20 de ani, întrebarea privind indicațiile chirurgicale ar trebui abordată individual: chirurgia este necesară pentru pacienții care nu prezintă hipertensiune pulmonară sclerotică și calcificarea aortică severă. În prezența unei decompensări pronunțate a circulației sanguine, tratamentul chirurgical este asociat cu un risc ridicat, prin urmare, indicațiile pentru intervenții chirurgicale sunt determinate cu prudență, evaluând contractilitatea miocardului și cauza HF.

La pacienții adulți, restaurarea permeabilității aortice este, de obicei, realizată cu ușurință prin rezecția zonei înguste a aortei și prin aplicarea unui capăt de anastomoză la capăt sau înlocuirea zonei înguste cu o proteză vasculară. Folosiți rar operația de izoplastie aortică directă sau indirectă.

Dintre complicațiile postoperatorii, trebuie notat hipotensiunea care se poate dezvolta imediat după restabilirea fluxului sanguin în aorta, sindromul abdominal și sângerările care apar în perioada imediat postoperatorie. O complicație specifică după eliminarea cu succes a coarctării aortice este dezvoltarea hipertensiunii paradoxale postoperatorii sau așa-numite, care se observă la 50-80% dintre pacienți, mai des la persoanele mai în vârstă. Prezența hipertensiunii arteriale este un risc de dezvoltare precoce a bolii coronariene, disfuncției VS, rupturi ale aortei sau anevrisme sau vase cerebrale, moarte subită. În ciuda lipsei studiilor randomizate, blocanții p-adrenoreceptori sunt de obicei recomandați ca medicamente de primă alegere.

Defectul în absența tratamentului se caracterizează printr-un curs foarte nefavorabil, speranța medie de viață fără tratament chirurgical este de 35 de ani. Majoritatea pacienților mor de HF progresiv, endocardită infecțioasă, uneori din ruptură aortică sau anevrism sau accident vascular cerebral.

Mortalitatea în perioade îndepărtate la pacienții operați după vârsta de 25 de ani ajunge la 35%, la 20% dintre pacienți normalizarea tensiunii arteriale nu este posibilă, formarea anevrismului aortic și restenoza sunt posibile. Rata globală de supraviețuire de 30 de ani după corectarea chirurgicală a defectului este de numai 72%. Principalele cauze ale decesului în perioada postoperatorie la distanță sunt HF și MI.

Coarctarea aortei

RCHD (Centrul Republican pentru Dezvoltarea Sănătății, Ministerul Sănătății al Republicii Kazahstan)
Versiune: Protocoalele clinice ale Ministerului Sănătății din Republica Kazahstan - 2015

Informații generale

Scurtă descriere

Coarctarea aortei este o îngustare congenitală a aortei descendente, gradul căruia este diferit și poate ajunge la o adâncitură completă a aortei [1].

Numele protocolului: Coarctarea aortei.

Codul codului:

Codul (codurile) ICD-10:
Q 25.1 - Coarctarea aortei.
Coarctarea aortei (preductum) (postductal)

Abrevieri utilizate în protocol:

Data elaborării protocolului: 2015.

Categoria pacientului: adulți, copii.

Utilizatorii protocolului: chirurgi cardiaci, cardiologi pediatrici, cardiologi interventionali, neonatologi, pediatri, angiosurgeoni, medicii generaliști, pediatri.

clasificare

diagnosticare

Lista măsurilor principale și suplimentare de diagnosticare:
Examinări de bază (obligatorii) de diagnostic efectuate la nivelul ambulatoriu:
· Radiografie a pieptului;
· Ecocardiografie;
· ECG.

Examinări suplimentare de diagnostic efectuate la nivelul ambulatoriu:
· MSCT cu contrast, CTA și / sau angiografie;
· FILM.

Lista minimă de examene care trebuie efectuată atunci când se face referire la spitalizarea planificată: conform reglementărilor interne ale spitalului, ținând seama de ordinul existent al organismului autorizat în domeniul sănătății.

Examinările principale (obligatorii) de diagnostic efectuate la nivelul spitalului în timpul spitalizării de urgență după o perioadă de mai mult de 10 zile de la data testării, conform ordinului Ministerului Apărării:
· UAC;
· Coagulogramă;
· Tipul sanguin, factorul rhesus;
· Teste de sânge biochimice (proteine ​​totale, bilirubină totală și directă, ALT, AST, creatinină, uree, glucoză);
· OAM;
· ECG.

Examinări suplimentare de diagnostic efectuate la nivelul spitalizării în timpul spitalizării de urgență după o perioadă de mai mult de 10 zile de la momentul testării, în conformitate cu ordinul Ministerului Apărării:
· Microreacție;
· Radiografie a pieptului;
· Ecocardiografie;
· ECG;
· Determinarea anticorpilor totali la hepatita B, C din ser prin metoda ELISA;
· Testul de sânge pentru HIV prin ELISA;
· Contrast MSCT, CTA și / sau angiografie.

Măsuri de diagnosticare efectuate în stadiul de îngrijire de urgență:
· ECG.

Criterii de diagnosticare (descrierea semnelor fiabile ale bolii, în funcție de gravitatea procesului):
Zhalobyna:
· Dureri de cap, greutate și senzație de pulsație în cap, oboseală mintală rapidă, tulburări de memorie și vedere, sângerări nazale;
· Durere in inima, senzație de bătăi neregulate ale inimii, dificultăți de respirație;
· Senzație de slăbiciune și răceală a membrelor inferioare, dureri ale mușchilor viței în timpul mersului;
· Semne de insuficiență cardiacă la nou-născuți: oboseală în timpul hrănirii, tahicardie, wheezing congestiv în plămâni, tahipnee, transpirație, creștere lentă în greutate reală, hepatomegalie.
Istoricul:
· De multe ori, o malformație a vaselor este observată de la naștere sau în copilărie;
· Mai puțin probabil ca o malformație să fie identificată la pubertate sau mai târziu;
· Ereditatea.

Examinarea fizică:
inspecție generală:
· Prezența hiperpigmentării, hiperhidrozei, hipertricozei, "pată de vin".

palparea:
· Palparea arterelor femurale (poate fi normală la nou-născuți cu un PDA mare) este slabă sau absentă.
· Măsurarea presiunii asupra extremităților superioare și inferioare (prezența unui gradient mai mare de 20 mm Hg) cu definiția indiciului gleznă-brahial (norma este de 0,9-1,35).

auscultație:
· Un murmur sistolic relativ mic în spațiul intercostal al doilea și al patrulea, la marginea sternului și înapoi între lamele umărului.

Teste de laborator: nu.

Studii instrumentale:
Radiografia generală a pieptului
· Inducerea ridurilor și hipertrofia miocardică ventriculară stângă.
Echocardiografie / AAS:
· Prezența restricției și o violare a coborârii fluxului sanguin aortic, prezența unui gradient mai mare de 20 mm Hg, hipertrofie ventriculară stângă, excluderea comorbiditate.

CT angiografie:
· Permite determinarea localizării, lungimii, prezenței anomaliilor asociate.

ECG:
· Semne de hipertrofie ventriculară stângă.
Cateterizarea cavităților inimii cu aortografia
· Vizualizarea leziunilor aortice, a defectelor asociate.

Indicații pentru consultarea specialiștilor înguste:
· Consultarea specialiștilor specializați în prezența patologiei concomitente.

Diagnostic diferențial

tratament

· Eliminarea coarctării aortice;
· Prevenirea complicațiilor care amenință viața;
· Îmbunătățirea calității vieții.

Tactici de tratament:
Definirea criteriilor de operabilitate, excluderea patologiei concomitente care interferează cu intervenția chirurgicală, prevenirea complicațiilor postoperatorii. Dacă este posibil, corecția radicală simultană a defectului în perioada nou-născutului și copilăriei timpurii.

Tratamentul non-medicament:
Modul I sau II sau III sau IV (în funcție de severitatea afecțiunii)
Dieta - №10.

Tratamentul medicamentos:
Tratamentul medicamentos pentru nou-născuți:
În cazul unui șoc cardiogen, dacă este necesar, pentru a menține temporar funcționarea canalului arterial până la tratamentul chirurgical
· Titrarea preparatelor de prostaglandină E1 (alprostadil etc.) trebuie inițiată cu o doză relativ ridicată de 0,05-0,1 μg / kg / min, atunci când se atinge efectul terapeutic, doza scade la 0,01-0,05 μg / kg / min ;
Tratamentul cu diuretice:
· Numit în mod simptomatic pentru indicații.
cardiotonic:
· Numit în mod simptomatic pentru indicații.

Tratamentul medicamentos furnizat în prezența insuficienței cardiace congestive în afara perioadei neonatale (după 28 de zile de viață) [3]:
Terapia patogenetică (pentru a crește eliberarea volumului diastolic):
Glicozide cardiace:
· Digoxină (doza de saturare de 0,05-0,08 mg / kg, doza de întreținere de 0,01-0,025 mg / kg / zi)
Tratamentul cu diuretice:
· Furosemidul 1-4 mg / kg / zi pe cale orală sau 1 mg / kg de până la 3-4 ori pe zi, intravenos sau perfuzie continuă1-4 mg / kg / zi. Infuzia continuă este preferată pentru insuficiența cardiovasculară acută și în perioada postoperatorie.
· Spironolacton1-3 mg / kg / zi în 2-4 doze, pe cale orală, la copii cu vârsta peste 3 ani
· Hidroclorotiazida 1 mg / kg / zi în 2-3 doze, pe cale orală.
Terapia antihipertensivă:
Medicamentele de alegere B-blocante:
· Propranolol 1-Zmg / kg / zi în 3 doze, pe cale orală
• Metoprolol 0,2-0,4mg / kg / zi până la 1 mg / kg / zi în două doze divizate, oral
· Și alte medicamente din acest grup
Tratamentul medicamentos furnizat în stadiul de îngrijire de urgență: nr.

Alte tratamente:
Se pare că nou-născutul:
· Terapia cu oxigen (nu este indicată în prezența circulației sistemice dependente de canal);
· Respectarea hidrobalanței exacte cu limitarea recepționării lichidului;
· Corectarea echilibrului acido-bazic;
· Cu ventilație mecanică: optimizarea rezistenței pulmonare la rezistența sistemică
· Mărirea ușoară a nutriției enterale și efectuarea monitorizării orare pentru a identifica simptomele colitei necrotice (balonare, scaun hemopozitiv), ca urmare a jefuirea perfuziei sistemice.

Intervenție chirurgicală:
Proceduri chirurgicale efectuate în ambulatoriu: nu sunt disponibile.

Intervenția chirurgicală la nivel staționar:
Tipuri de operațiuni:
· Dilatarea balonului cu instalare stentgraft;
· Refacerea coarctării aortei cu formarea anastomozei "de la capăt la capăt";
· Refacerea coarctării aortei cu formarea anastomozei "până la sfârșit";
· Plasture sintetic pentru izoplastie;
Istmoplastia cu clapeta arterei subclinice stangi;
· Refacerea coarctării cu proteza aortei toracice;
· Manipularea aortei-aortei.
Indicatii pentru interventii chirurgicale:
Recomandări pentru tratamentul intervențional [4]:
· Gradient de presiune> 20 mm Hg. (clasa 1, nivelul de evidență C).
· Gradient de presiune> 20 mm Hg, dacă există dovezi anatomice vizuale care arată o îngustare cu evidențierea radiologică a fluxului sanguin colateral (clasa 1, nivelul de evidență C).
· Alegerea intervenției intervenționale percutanate în locul corecției chirurgicale trebuie determinată printr-o consultare a cardiologului intervențional și a unui chirurg (clasa 1, nivelul de evidență C).
· Intervenția intervențională percutanată este indicată în recomandare cu un gradient mai mare de 20 mm Hg. (clasa 1, nivelul de evidență B).
· Dilatarea balonului cu stentgraft sau corecție chirurgicală la copii cu vârsta> 6 luni.
· Dilatația și stentul balonului pot fi considerate tratament pentru pacienții cu vârsta de peste 10 ani (clasa II B).
· Stentul aortic de rutină poate fi luat în considerare la copii

Coarctarea aortei

Coarctarea stenozei segmentare aortei - congenitale (sau atrezie completă) a aortei în zona isthmus - trecerea arcului în partea descendentă; mai rar - în regiunile descendente, ascendente sau abdominale. Coarctarea aortei se manifestă în copilărie prin anxietate, tuse, cianoză, dispnee, hipotrofie, oboseală, amețeli, palpitații, sângerări nazale. În diagnosticul coarctării aortice, sunt luate în considerare ECG, radiografia toracică, echoCG, sondarea cardiacă, aortografia ascendentă, ventriculografia stângă și angiografia coronariană. Metodele de tratare chirurgicală a coarctării aortice sunt dilatarea balonului transluminal, ismoplastia (directă și indirectă), rezecția coarctării aortice și chirurgia by-pass.

Coarctarea aortei

Coarctarea aortei este o anomalie congenitală a aortei, caracterizată prin stenoza ei, de regulă, într-un loc tipic - distal față de artera subclaviană stângă, în punctul de tranziție al arcului către aorta descendentă. În cardiologia pediatrică, coarctarea aortei are loc cu o frecvență de 7,5%, în timp ce 2-2,5 ori mai des la bărbați. În 60-70% dintre cazuri, coarctația aortică este combinată cu alte defecte cardiace congenitale: ductul arterial deschis (70%), defectele septului ventricular (53%), stenoza aortică (14%), stenoza sau insuficiența valvei mitrale (3-5% mai puține ori cu transpunerea unor nave mari. La unii sugari cu coarctarea aortei, sunt detectate malformații congenitale severe extracardice.

Cauzele coarctării aortice

În chirurgia cardiacă sunt luate în considerare câteva teorii ale coarctării aortice. Se crede că baza defectului este o încălcare a confluenței arcadei aortice în perioada de embriogeneză. Conform teoriei Skoda, coarctarea aortei se formează datorită închiderii conductei arteriale deschise (OAD) cu implicarea simultană a părții adiacente a aortei. Obliterarea canalului Batallov are loc la scurt timp după naștere; în același timp, pereții unui canal cad jos și cicatrizează. Cu implicarea peretelui aortei în acest proces, fuziunea sau îngustarea completă a lumenului are loc într-un anumit loc.

Conform teoriei Anderson - Becker, cauza coarctării poate fi prezența ligamentului în formă de seceră a aortei, care determină îngustarea izmurei în timpul obliterației PDA în zona în care se află.

Conform teoriei hemodinamice a lui Rudolph, coarctarea aortei este o consecință a caracteristicilor circulației intrauterine fetale. În timpul dezvoltării prenatale, 50% din ejecția de sânge din ventricule trece prin aorta ascendentă, 65% prin aorta descendentă, în timp ce numai 25% din sânge intră în izotopul aortic. Acest fapt este legat de îngustarea relativă a izotopului aortic, care, în anumite condiții (în prezența defectelor septale), este conservată și agravată după nașterea unui copil.

Caracteristicile hemodinamicii în timpul coarctării aortice

O locație tipică a stenozei este partea terminală a arcului aortic dintre canalul arterial și gura arterei subcliniare stângi (regiunea isthmus aortică). În acest caz coarctarea aortei este detectată la 90-98% dintre pacienți. În afară, constricția poate fi sub formă de clepsidră sau talie cu diametrul normal al aortei în secțiunile proximale și distal. În general, îngustarea exterioară nu corespunde dimensiunii diametrului interior al aortei, deoarece în lumenul aortei există o pliantă sau o diafragmă crescândă, care în unele cazuri se suprapun în întregime lumenului interior al vasului. Lungimea coarctării aortei poate fi de la câteva mm până la 10 cm sau mai mult, dar mai des limitată la 1-2 cm.

Schimbarea stenotică a aortei la punctul de tranziție a arcului său către partea descendentă determină dezvoltarea a două moduri de circulație a sângelui într-un cerc mare: există hipertensiune arterială proximală locului obstrucției la fluxul sanguin și hipotensiunea distală. În legătură cu tulburările hemodinamice existente la pacienții cu coarctare aortică, se activează mecanismele compensatorii - se dezvoltă hipertrofia miocardului ventriculului stâng, cresc volumul de accident vascular cerebral și mic, diametrul aortei ascendente și ramurile acesteia se extinde, iar rețeaua de colaterali se extinde. La copiii cu vârsta peste 10 ani, se observă deja modificări aterosclerotice în aorta și vase.

Caracteristicile hemodinamice în timpul coarctării aortei sunt influențate în mod semnificativ de defectele cardiace congenitale congenitale și vasculare. În timp, schimbările apar în arterele implicate în circulația colaterale (intercostal, toracic interior, toracic lateral, scapular, epigastric etc.): pereții lor devin mai subțiri și crește diametrul lor, predispunând la formarea anevrismelor aortice prestenetice și post-stenotice, anevrisme creierul arterial, etc. De obicei, vasodilatația anevrismică este observată la pacienții cu vârsta peste 20 de ani.

Presiunea arterelor intercostale complicate și dilatate pe coaste contribuie la formarea de urechi la marginile inferioare ale coastelor. Aceste modificări apar la pacienții cu coarctare a aortei de peste 15 ani.

Clasificarea coarctării aortice

Având în vedere localizarea îngustării patologice, coarctarea se distinge în zona izotopului, ascendentă, descendentă, toracică, aorta abdominală. Unele surse disting următoarele variante anatomice ale defectului - stenoza preductală (îngustarea aortei proximale la confluența AAP) și stenoza postductală (îngustarea aortei distalne a confluenței AAP).

Conform criteriului pluralității anomaliilor inimii și vaselor de sânge, A. V. Pokrovsky clasifică 3 tipuri de coarctare aortică:

• Tipul 1 - Coarctarea aortică izolată (73%);
• Tipul 2 - o combinație de coarctare a aortei cu PDA; cu descărcare arterială sau venoasă a sângelui (5%);
• Tipul 3 - o combinație de coarctare a aortei cu alte anomalii semnificative hemodinamic ale vaselor și CHD (12%).

În cursul natural al coarctării aortice, există 5 perioade:

• I (perioadă critică) - la copii sub 1 an; caracterizat prin simptome de insuficiență circulatorie într-un cerc mic; mortalitate ridicată datorată insuficienței cardiopulmonare și renale severe, în special atunci când coagularea aortică este combinată cu alte CHD.
• II (perioadă adaptivă) - la copiii de la 1 la 5 ani; caracterizat printr-o scădere a simptomelor de insuficiență circulatorie, care este de obicei reprezentată de oboseală și dificultăți de respirație.
• III (perioada compensatorie) - la copii de la 5 la 15 ani; caracterizat printr-un curs predominant asimptomatic.
• IV (perioada de dezvoltare a decompensării relative) - la pacienții cu vârste între 15 și 20 ani; la pubertate, semne de creștere a eșecului circulator.
• V (perioadă de decompensare) - la pacienții cu vârsta cuprinsă între 20 și 40 de ani; caracterizată prin semne de hipertensiune arterială, insuficiență cardiacă ventriculară severă stânga și dreaptă, mortalitate ridicată.

Simptomele coarctării aortice

Imaginea clinică a coarctării aortice este reprezentată de o multitudine de simptome; manifestările și severitatea acestora depind de perioada de curgere a bolii și de anomaliile asociate care afectează hemodinamica intracardială și sistemică. La copiii mici cu coarctarea aortei, se observă întârzierea creșterii și creșterea în greutate. Simptomele insuficienței ventriculului stâng predomină: ortopneea, scurtarea respirației, astmul cardiac, edemul pulmonar.

La o vârstă mai înaintată, datorită dezvoltării hipertensiunii pulmonare, sunt caracteristice plângerile de amețeală, dureri de cap, palpitații, tinitus, acuitate vizuală redusă. Când coarctarea aortei este frecventă a sângerărilor nazale, leșin, hemoptizie, amorțeală și frig, claudicare intermitentă, crampe la nivelul extremităților inferioare, dureri abdominale datorate ischemiei intestinale.

Speranța medie de viață a pacienților cu coarctarea aortei este de 30-35 de ani, aproximativ 40% dintre pacienți mor într-o perioadă critică (până la 1 an). Cele mai frecvente cauze ale decesului în perioada de decompensare sunt insuficiența cardiacă, endocardita septică, rupturi ale anevrismelor aortice, accident vascular cerebral hemoragic.

Diagnosticarea coarctării aortice

La examinare, atenția este acordată prezenței unui tip de corp atletic (dezvoltarea predominantă a brațului umăr cu membrele inferioare subțiri); pulsarea crescută a arterelor carotide și intercostale, slăbirea sau absența pulsației în arterele femurale; creșterea tensiunii arteriale la nivelul extremităților superioare, cu o scădere a tensiunii arteriale la nivelul extremităților inferioare; murmurul sistolic deasupra vârfului și a bazei inimii, pe arterele carotide etc.

În diagnosticul de coarctare a aortei, examinările instrumentale joacă un rol esențial: ECG, EchoCG, aortografia, radiografia toracică și radiografia inimii cu contrast esofagian, senzația de cavități cardiace, ventriculografia etc.

Datele electrocardiografice indică suprasolicitarea și hipertrofia inimii stângi și / sau drepte, modificările ischemice ale miocardului. Imaginea cu raze X este caracterizată prin cardiomegalie, proeminența arcului pulmonar, o schimbare în configurația umbrei arcului aortic și contracția coastelor.

Ecocardiografia vă permite vizualizarea directă a coarctării aortice și determinarea gradului de stenoză. Copiii și adulții mai mari pot avea ecocardiografie transesofagiană.

În timpul cateterizării cavităților inimii, hipertensiunii prestenotice și hipotensiunii poststenotice, se determină o scădere a presiunii parțiale a oxigenului în aorta postsuntotică. Cu ajutorul aortografiei ascendente și a ventriculografiei stângi se detectează stenoza, se evaluează gradul și varianta anatomică. Angiografia coronariană pentru coarctarea aortei este prezentată în cazul prezenței episoadelor anginei pectorale, precum și atunci când se planifică o operație pentru pacienții cu vârsta de peste 40 de ani pentru a exclude IHD.

Coarctarea aortei trebuie diferențiată de alte stări patologice care apar cu simptomele hipertensiunii pulmonare: hipertensiune arterială vasorena și esențială, boală de inimă aortică, aortită nespecifică (boala Takayasu).

Tratamentul coarctării aortei

Prin coarctarea aortei, este nevoie de prevenirea consumului de droguri de endocardită infecțioasă, corectarea hipertensiunii arteriale și insuficiența cardiacă. Eliminarea defectului anatomic al aortei se realizează numai prin intervenție chirurgicală.

Operația cardiacă pentru coarctarea aortei este efectuată în stadiile incipiente (cu un defect critic - până la 1 an, în alte cazuri la vârsta de 1 până la 3 ani). Contraindicațiile pentru tratamentul chirurgical al coarctării aortice sunt gradul ireversibil de hipertensiune pulmonară, prezența comorbidităților severe sau necorectate, insuficiența cardiacă la etapa finală.

Următoarele tipuri de intervenții chirurgicale deschise au fost propuse pentru tratamentul coarctării aortei:

• I. Reconstrucția plastică locală a aortei: rezecția porțiunii stenotice a aortei cu impunerea unei anastomoză end-to-end; isstoplastie directă cu disecție longitudinală a stenozei și suturarea aortică în direcție transversală; (utilizând o clapetă din artera subclaviană stângă sau un plasture sintetic, cu impunerea unei anastomoză carotidă-subclaviană).
• II. Rezectia coarctatiei aortice cu proteze: cu inlocuirea defectului cu homograft arterial sau cu proteze sintetice.
• III. Crearea anastomozelor bypass: bypass bypass folosind artera subclaviană stângă, artera splenică sau o proteză vasculară ondulată.

Cu stenoză locală sau tandemă și absența calcificării pronunțate și a fibrozei în zona coarctării, se efectuează dilatarea balonului transluminal al aortei. Complicațiile postoperatorii pot include dezvoltarea reocarctării aortice, anevrism, sângerare; rupturi ale anastomotiilor, tromboza ariilor reconstruite ale aortei; ischemia măduvei spinării, gangrena ischemică a membrelor superioare stângi etc.

Prediction Aortic Coarctation

Cursul natural al coarctării aortei este determinat de opțiunea de îngustare a aortei, de prezența altor CHD și, în general, are un prognostic foarte slab. În absența intervențiilor chirurgicale cardiace, 40-55% dintre pacienți mor în primul an de viață. Cu tratamentul chirurgical în timp util al coarctării aortice, rezultate bune pe termen lung pot fi obținute la 80-95% dintre pacienți, în special dacă operația a fost efectuată înainte de vârsta de 10 ani.

Pacienții operați cu coarctare aortică sunt sub supravegherea vieții de către un cardiolog și un chirurg cardiac; li se recomandă să limiteze activitatea fizică și stresul, examinările dinamice regulate pentru a exclude complicațiile postoperatorii. Rezultatul sarcinii după intervenția chirurgicală reconstructivă pentru coarctarea aortei este de obicei favorabil. În procesul de gestionare a sarcinii, medicamentele antihipertensive sunt prescrise pentru prevenirea rupturii aortice, iar endocardita infecțioasă este prevenită.

Ce este coarctarea aortică, simptomele și tratamentul

Coarctarea aortei ca termen medical derivă din latina "coarctatiu", ceea ce înseamnă "îngustat, stins". Aceasta înseamnă că se referă la îngustarea aortei în anumite zone limitate. Caracteristicile patologiei includ capacitatea sa de a fi combinate cu defecte cardiace congenitale. Această combinație se produce în 8% din toate cazurile de malformații congenitale. Acest lucru se întâmplă oarecum mai des la bărbați.

Schimbările în hemodinamică sunt, de asemenea, caracteristice pentru coarctarea aortei. Reducerea aortei crește rezistența la fluxul sanguin, ceea ce duce la o suprasarcină sistolică a ventriculului stâng al inimii. Presiunea crescută apare în arcul aortic și o scădere apare sub îngustare, ceea ce afectează alimentarea cu sânge a cavității abdominale și a extremităților inferioare.

În mod natural, organismul încearcă să compenseze afectarea hemodinamică prin circulația sângelui în jurul aortei restrânse.

Ce este coarctarea aortei

Coarctarea aortei este o boală congenitală caracterizată prin îngustarea patologică sau atrezia absolută (blocaj) a unei zone specifice a aortei.

În funcție de localizarea stenozei, are loc coagularea:

• Coarctarea aortei cu constricție în isthmus. Cea mai comună opțiune. În același timp, stenoza este localizată proximal (deasupra) sau distal (sub) confluență a canalului arterial deschis (OAT), dar este localizată la marginea arcului aortic și a părții sale descendente.
  
• De asemenea, se constată un tip de coarctare în care îngustarea aortei este localizată în mod specific la confluența OAT. Această variantă se numește coarctare juxtaductivă a aortei;
  
• Obturația în părțile mai îndepărtate ale aortei (descendentă sau abdominală) este mai puțin frecventă.

caracteristici

Ocazional (10-20%) este o boală independentă și izolată. Mult mai des (80-90%) este însoțită de alte anomalii congenitale ale dezvoltării organelor sistemului cardiovascular.

Patologia are simptome diferite și nespecifice (non-tipice), deci este dificil să se stabilească coarctarea aortică fără examinare suplimentară.

Această boală afectează negativ creșterea și dezvoltarea unei persoane, în unele cazuri duce la deces. Totuși, în această patologie există adesea cazuri de viață normală.

În instituțiile medicale, diferite metode de tratament conservatoare (farmacoterapeutice) sunt utilizate pentru ameliorarea simptomelor patologice. pentru că coarctarea aortei este o tulburare anatomică, atunci este necesar tratamentul chirurgical.

Doar tratamentul complex prezintă o dinamică pozitivă a tratamentului și un rezultat bun. După măsurile luate, simptomele și simptomele patologice se diminuează, iar calitatea vieții se îmbunătățește.

Cauzele contracției

Toate motivele pentru apariția acestei patologii nu sunt cunoscute în mod autentic, totuși, medicii identifică câteva teorii care explică posibilele variante ale apariției unei anomalii:

• Teoria cea mai probabilă și mai general acceptată este cea care explică formarea coarctării datorată întreruperii fuziunii arcului aortic în dezvoltarea prenatală;
  
• Teoria Skoda. La scurt timp după nașterea copilului, conducta Bottalov devine coagulată și se transformă într-o structură impracticabilă - ligamentul arterial. Acesta este un proces fiziologic natural. În timpul cicatrizării și al transformării arterei într-un ligament, este implicată o parte specifică a aortei. Acest lucru contribuie la îngustarea sau obstrucția completă a acestuia, ceea ce determină formarea coarctării.
  
• În conformitate cu teoria Anderson-Becker, această patologie se formează datorită prezenței ligamentului aortic în formă de seceră. Aceasta provoacă stenoză aortică la un anumit sit în timpul obliterației ductului arterial comun.
  
• Teoria lui Rudolph afirmă că coarctarea se formează datorită caracteristicilor hemodinamicii embrionului. Ca urmare a tulburărilor circulatorii ale fătului în timpul ontogenezei prenatale, se formează o îngustare semnificativă a cavității aortice, iar după naștere se dezvoltă o coarctare completă.

Ce este coarctarea periculoasă a aortei

Aorta este cel mai mare vas din corpul uman, în care sânge îmbogățit cu oxigen curge în țesuturi și organe. Prezența îngustării patologice sau chiar a obstrucționării totale a lumenului duce la tulburări hemodinamice grave.

Într-o situație în care diametrul stenozei este de o treime din diametrul lumenului aortei, se dezvoltă un gradient de presiune. Această tensiune arterială diferențială duce la formarea a două regimuri de circulație sanguină dezechilibrate în circulația mare.

Înainte de îngustarea lumenului, tensiunea arterială este ridicată, deoarece stenoza este un obstacol în calea fluxului sanguin normal. În consecință, există o presiune crescută în bazinele trunchiului brahiocefalic, în arterele carotide comune de la stânga și subclaviană, deoarece ele se separă de arcul aortic până la îngustarea lumenului.

După ce se observă locul de scădere a hipotensiunii.

Tulburările hemodinamice și formarea unui gradient de presiune în corpul pacientului conduc la activarea mecanismelor compensatorii, scopul cărora este de a umple circulația sanguină dezechilibrată.

Circulația colectivă este de asemenea activată. Există o extindere a unor vase suplimentare (subclavian, intercostal, intrathoracic, artere scapulare etc.), care compensează fluxul sanguin insuficient cauzat de coarctarea aortei.

În timp, apar schimbări patofiziologice. Pereții vaselor de sânge devin mai subțiri, creșterea tensiunii arteriale conduce la apariția anevrismelor (protuberanțele patologice ale peretelui arterei locale), iar ateroscleroza se dezvoltă și la o vârstă fragedă.

Aceste procese sunt cele mai periculoase atunci când sunt localizate în vasele creierului, deoarece poate duce la accidente vasculare cerebrale ischemice și / sau hemoragice, ceea ce reprezintă o condiție care pune viața în pericol.

Coarctarea aortei - clasificare

Coarctarea aortei este clasificată în 4 tipuri:

• izolat (75%);
• combinată cu OAP (6%);
• combinate cu defecte septale ventriculare (4%);
• combinate cu alte anomalii vasculare (15%).

Este, de asemenea, obișnuit să se identifice mai multe etape ale patologiei:

• Eu - critic. Caracteristic: insuficiența circulatorie în cercul mic. În această perioadă, se decide dacă viața viitoare a copilului este posibilă. Durează de la naștere la 1 an.
  
• II - adaptabil. Dispneea, slăbiciunea, inactivitatea copilului, dezvoltarea fizică întârziată sunt caracteristice. Continuă până la vârsta de 5 ani.
  
• III - compensare. Formarea diferitelor variante ale cursului, în funcție de gradul de gravitate. Adesea se ascunde ascunse, asimptomatice la 15-16 ani.
  
• IV - decompensare relativă. Există manifestări crescânde ale insuficienței fluxului sanguin și a aportului de sânge la țesuturi și organe.
  
• V - decompensare. Simptomele hipertensiunii arteriale cresc, apar complicații, insuficiența persistentă a fluxului sanguin și aportul de sânge se formează de-a lungul unui cerc mare și mic.

Simptomele coarctării

Coarctarea aortei la nou-născuți, în special în combinație cu boli cardiace grave, este vizibilă în mod clar pentru următoarele simptome:

• copilul are o paletă crescută,
• tensiunea arterială este mai mare decât în ​​mod normal
• respirația este dificilă.

Coarctarea aortei la copiii cu vârsta până la 4-5 ani se manifestă prin întârzierea creșterii și o încetinire a creșterii greutății corporale în funcție de vârstă. Există, de asemenea, manifestări ale insuficienței ventriculului stâng:

• Durerea de respirație;
• Copilul ia de multe ori poziția ortopneei pentru a facilita respirația;
• În cazuri severe, se poate dezvolta astmul cardiac sau edemul pulmonar. Acest lucru se datorează hipertensiunii arteriale în cercul mic al circulației sângelui.

De la vârsta de 16 ani cu progresia hipertensiunii pulmonare pentru coarctarea aortei se caracterizează prin:

• Dureri de cap;
• Tulburări de slăbiciune și oboseală;
• Instabilitate emoțională;
• Zgomot în urechi;
• amețeli;
• Scădere treptată a acuității vizuale.

De asemenea, pacienții se plâng de sângerări nazale recurente, tuse cu spută și sânge, palpitații cardiace, leșin.

Din cauza fluxului sanguin insuficient apar coarctarea distală:

• palmele și picioarele de răcire,
• oboseală,
• dureri și crampe la nivelul membrelor inferioare după mers,
• este posibilă o claudicare intermitentă,
• cianoza pielii,
• dureri abdominale datorate ischemiei (lipsa de sânge și îmbogățirea cu oxigen a țesuturilor) intestinului.

Coarctarea aortei - diagnostic

Deoarece patologia este congenitală, medicii de la începutul anilor optzeci ai secolului trecut au început să ridice problema modului în care coarctația aortei se dezvoltă în făt și cum să o diagnosticheze.

Primele rezultate ale diagnosticului au fost obținute în 1984. Pentru o perioadă de 12-15 săptămâni utilizând accesul transvaginal, probabilitatea de diagnosticare a stenozei aortice a fost de 21,4%, iar pentru o perioadă de 16-30 săptămâni, utilizând accesul transabdominal, probabilitatea a fost deja de 43%.

Studiile ulterioare din țările europene au arătat că coagularea aortei la făt (izolat) este probabil să fie detectată prin ultrasunete la 22-24 săptămâni. Dar în combinație cu vicii cu o probabilitate de 52% pot fi detectate folosind cercetări ecocardiografice.

Măsurile de diagnosticare pentru coarctarea suspectată a aortei vor fi în fază, deoarece simptomele acestei boli sunt nespecifice.

Sondajul, ca de obicei, începe cu un sondaj și inspecție generală. În acest stadiu este important să exprimați cu acuratețe la doctor toate plângerile care vă deranjează. Acest lucru va permite evaluarea severității afecțiunii și direcționarea acesteia spre efectuarea unor cercetări suplimentare.

O examinare generală va include o evaluare a culorii pielii și a membranelor mucoase, prezența dispneei și poziția corpului. Medicul participant palpate (sondează) și vasele din extremitățile superioare și inferioare, gâtul. Dacă pulsul pe brațe și picioare nu este intens și are o umplere slabă, iar arterele și venele gâtului pulsatesc, crește riscul prezenței coarctării aortice.

Metode de examinare pentru coarctarea aortei

Metodele de examinare instrumentală pentru coarctarea aortică includ:

• Radiografie a cavității toracice și abdominale pentru vizualizarea tuturor părților aortei;
• Scanarea CT;
• Imagistica prin rezonanță magnetică;
• Electrocardiograma;
• ecocardiografie;
• Aortografia.

Complicații ale coarctării aortice

Tulburările hemodinamice și apariția unui gradient de presiune în timpul coarctării aortice conduc la apariția unui număr de complicații care agravează starea generală.

Acestea includ:

• Hipertrofia inimii stângi;
• Insuficiență cardiacă;
• Insuficiență respiratorie;
• Afecțiuni hemoragice și ischemice:
• Infarctul miocardic;
• Eșec al mai multor organe;
• ateroscleroza;
• Edem pulmonar cardiogen;
• Cheaguri de sânge;
• TELA și altele.

O creștere semnificativă a activității cardiace necesită un flux mai mare de sânge îmbogățit cu oxigen pentru miocard. Lipsa O2 poate duce la ischemie a mușchiului cardiac, ceea ce duce la apariția cardiosclerozei difuze.

Complicațiile de coarctare aortică afectează nu numai inima și vasele de sânge. Presiunea crescută în bazinele trunchiului brahiocefalic și în artera subclaviană stângă duce la apariția anevrismelor. Ruptura lor duce la sângerări interne, intensitatea cărora depinde de calibrul navei deteriorate.

De asemenea, cu un conținut ridicat de lipoproteine ​​scăzute și foarte scăzute în sânge, ateroscleroza se dezvoltă prin tensiunea arterială crescută în vasele cerebrale. Acest lucru poate duce la accident vascular cerebral ischemic chiar și la o vârstă fragedă.

Alte organe și structuri ale corpului care alimentează sângele din secțiunile aortei, care se află după îngustarea arterei, nu au oxigen. În cazurile severe, hipoxia acestor țesuturi poate duce la apariția insuficienței multiple a organelor.

Tulburările hemodinamice contribuie la formarea și creșterea cheagurilor de sânge. De asemenea, poate duce la atacuri de cord, accidente vasculare cerebrale, ischemie și necroza țesuturilor și organelor.

Tratamentul coarctării aortei

În plus față de tratamentul chirurgical al coarctării aortice, este necesară efectuarea farmacoterapiei cu medicamente antibacteriene pentru a preveni endocardita infecțioasă. De asemenea, este recomandabil să tratați hipertensiunea arterială și insuficiența cardiacă.

Tratamentul chirurgical este ales individual de către chirurgii cardiaci în fiecare caz. Aceasta ține cont de severitatea fluxului, de prezența anomaliilor asociate.

Opțiuni pentru tratamentul chirurgical:

• Intervenția chirurgicală cea mai eficientă și cea mai comună este dilatarea transluminală a balonului. Se produce prin introducerea unui balon și a unui stent direct la locul de coarctare. După atingerea locului de îngustare, balonul se extinde și stentul este plasat. Aceasta asigură o expansiune persistentă a lumenului și restabilirea fluxului sanguin fiziologic normal.
  
• Istmoplastia folosind o clapetă de arteră subclaviană cu anastomoză. Esența operației este o secțiune longitudinală a zonei de îngustare. Cusătură marginile plăgii și clapetei produse în direcția transversală.
  
• Istoplastia cu utilizarea unei proteze sintetice pentru înlocuirea segmentului aortic eliminat.

Prevenirea coarctării aortice

pentru că Deoarece coarctarea aortei se dezvoltă în timpul ontogenezei prenatale, atunci măsurile preventive sunt complexe și nu întotdeauna eficiente.

Prevenirea acestei patologii poate fi atribuită respingerii obiceiurilor proaste în timpul sarcinii, screening-ului femeilor însărcinate, examinării regulate și observării de către un obstetrician-ginecolog, ultrasunete fetale, în conformitate cu termenii.

Respectarea acestor măsuri va permite identificarea coarctării într-un stadiu incipient și luarea măsurilor medicale necesare.

perspectivă

Calitatea vieții pacienților se îmbunătățește, simptomele devin mai puțin pronunțate, semnele de insuficiență cardiacă în afara nivelului.

Cu toate acestea, chiar și după tratament, este imperativ ca examinarea medicală și monitorizarea constantă de către un specialist este necesară.