Anemie hemolitică

Hemolitice anemie - eritrocite patologie, semnul distinctiv al care este distrugerea rapidă a celulelor roșii din sânge pentru a elibera cantitatea crescută de bilirubină indirectă. Pentru acest grup de boli, este tipic o combinație de sindrom anemic, icter și o creștere a dimensiunii splinei. În procesul de diagnosticare, un test de sânge general, nivelul bilirubinei, fecale și analiza urinei, ultrasunetele organelor abdominale; biopsie măduvă osoasă, studii imunologice. Ca metode de tratament au fost utilizate medicamente, terapie de transfuzie sanguină; cu hipersplenism este indicată splenectomia.

Anemie hemolitică

anemie hemolitică (HA) - anemie prin încălcarea ciclului de viață al celulelor roșii din sânge, și anume predominarea proceselor de distrugere a acestora (hemoclasis) asupra formării și maturarea (eritropoieza). Acest grup de anemii este foarte amplu. Prevalența lor nu este aceeași în diferite latitudini geografice și cohorte de vârstă; în medie, patologia apare la 1% din populație. Printre alte tipuri de anemie, agenții hemolitici reprezintă 11%. Patologia se caracterizează prin scurtarea celulelor roșii din sânge și prăbușirea ciclului de viață (hemoliza) înainte de timp (în 14-21 de zile în loc de 100-120 de zile este normal). În acest caz, distrugerea eritrocitelor pot produce în mod direct în fluxul sanguin (hemoliza intravasculara) sau în splină, ficat, măduva osoasă (hemoliza extravascular).

motive

Baza etiopatogenetică a sindroamelor hemolitice ereditare este formată din defectele genetice ale membranelor eritrocitare, ale sistemelor lor enzimatice sau ale structurii hemoglobinei. Aceste ipoteze cauzează inferioritatea morfo-funcțională a celulelor roșii din sânge și distrugerea lor crescută. Hemoliza celulelor roșii din sânge cu anemie dobândită se produce sub influența factorilor interni sau a factorilor de mediu, inclusiv:

• Procesele autoimune. Formarea anticorpilor eritrocitelor aglutinate pot, în tumori maligne hematologice (leucemie acută, leucemie limfatică cronică, boala Hodgkin, mielom multiplu), boli autoimune (LES, colita ulcerativă), boli infecțioase (mononucleoza infecțioasă, toxoplasmoza, sifilis, pneumonie virus). Dezvoltarea anemiei hemolitice imune pot contribui la reacția post-transfuzie, vaccinarea preventivă, boala hemolitică a fătului.
• Efect toxic asupra eritrocitelor. In unele cazuri, hemoliza intravasculara acuta precede compuși arsen otrăvire, metale grele, acid acetic, toxine fungice, alcool și altele. Pentru a determina distrugerea celulelor roșii din sânge pot lua anumite medicamente (antimalarice, sulfonamide, derivate seria nitrofuranului, analgezice).
• Daune mecanice la nivelul globulelor roșii din sânge. Hemoliza eritrocitelor pot apărea în timpul stresului fizic sever (mersul pe jos lung, care rulează, tranziție de schi) cu DIC, malaria, hipertensiune malignă, valve cardiace prostetice și vasele care transportă oxigenul hiperbar, sepsis, arsuri extinse. În aceste cazuri, sub acțiunea anumitor factori, apare traumatizarea și ruptura membranelor celulelor roșii din sânge inițial.

patogenia

Central la patogeneza CA este crescută distrugerea celulelor roșii din sânge în organele sistemului reticuloendotelial (splină, ficat, măduvă osoasă, noduli limfatici) sau direct în fluxul sanguin. Mecanismul de anemie autoimuna este format eritrocitar AT (căldură, frig) care cauzează liza enzimatică a membranelor eritrocitare. Substanțe toxice, fiind un oxidant puternic, distruge eritrocitele prin dezvoltarea metabolice, schimbări funcționale și morfologice membranei și stroma a celulelor roșii din sânge. Factorii mecanici au un efect direct asupra membranei celulare. Sub influența acestor mecanisme, ionii de potasiu și fosfor sunt eliberați din eritrocite, iar ionii de sodiu intră în interior. Celulele se umflă, cu o creștere critică a volumului lor, are loc hemoliză. Degradarea globulelor roșii este însoțită de dezvoltarea sindroamelor anemice și icterice (așa-numitul "icter pal"). Poate o intensă colorare a fecalelor și a urinei, o splină mărită și ficat.

clasificare

În hematologie, anemia hemolitică este împărțită în două grupe mari: congenitale (ereditare) și dobândite. EH-urile ereditare includ următoarele forme:

• membranopatii eritrocitare (microspherocytosis - boala Minkowski-Chauffard, elliptocytosis, acanthocytosis) - anemie din cauza anomalii structurale ale membranelor eritrocitelor
• fermentopenii (enzimopenii) - anemia cauzată de o deficiență a anumitor enzime (glucoză-6-fosfat dehidrogenază, piruvat kinaza, etc.).
• hemoglobinopatii - anemia asociată cu structura din depreciere a calității hemoglobinei sau modificarea raportului formei sale normale (talasemia, siclemia).

GA dobândite sunt împărțite în:

• membranopatii obținute (hemoglobinurie paroxistică nocturnă - Markiafavi-Micheli b-n, anemie de spori-celule)
• imun (auto și izoimun) - datorită expunerii la anticorpi
• toxic - anemie cauzată de expunerea la substanțe chimice, toxice biologice, toxine bacteriene
• mecanică - anemie cauzată de deteriorarea mecanică a structurii celulelor roșii din sânge (purpură trombocitopenică, hemoglobinurie marcantă)

simptome

Membranopatie ereditară, fermentopenie și hemoglobinopatie

Cea mai obișnuită formă a acestui grup de anemie este microsfereroza, sau boala Minkowski-Chauffard. Moștenit de tip dominant autosomal; de obicei trasate de la mai mulți membri ai familiei. Defectuozitate din cauza lipsei de eritrocite din proteine ​​și lipide actomiozin membrană, ceea ce conduce la o schimbare în forma și diametrul eritrocitelor, hemoliza lor masive și prematură în splină. Manifestare microspherocytic GA este posibilă la orice vârstă (copilărie, adolescență, vârstă înaintată), dar, de obicei, manifestările apar la copiii mai mari și adolescenți. Severitatea bolii variază de la cursul subclinic până la formele severe caracterizate prin crize hemolitice repetate frecvent. În momentul crizei, temperatura corpului, amețeli, slăbiciune crește; dureri abdominale și vărsături.

Principalul simptom al anemiei hemolitice microsferetice este icterul cu grade diferite de intensitate. Datorită conținutului ridicat de stercobilină, fecalele devin intens colorate în culoarea maro închis. Pacienții cu boala Minkowski-Chauffard tendință observată de a forma pietre in vezica biliara, asa ca de multe ori dezvolta semne de colecistită acută calculoasa, apar atacuri colici biliare, precum și cu ocluzie de coledociană calcul - icter obstructiv. În microsferetoza, splina este mărită în toate cazurile, iar la jumătate dintre pacienți, ficatul este de asemenea mărit. În afară de anemie microspherocytic ereditară la copii întâlnesc adesea alte displazie congenitala :. Turnul craniu, a trecut ochii, șa deformare nas, malocluzia și palatului gotic, polidactilie sau bradidaktiliya și alți pacienți cu vârsta mijlocie și de vârstă suferă ulcere trofice ale piciorului inferior, care apar ca urmare a hemoliza celulelor roșii din sânge în capilarele membrelor și slab tratabile.

Enzimopenicheskie anemia asociată cu eritrocite lipsesc anumite enzime (cel mai mult - G-6-PD, enzime dependente de glutation, piruvat kinază, etc.). Anemia hemolitică poate să se declare mai întâi după ce a suferit o boală intercurențială sau a luat medicamente (salicilate, sulfonamide, nitrofurani). De obicei boala are un curs uniform; tipic "icter pal", hepatosplenomegalie moderată, zgomot cardiac. În cazurile severe, se dezvoltă un model pronunțat de criză hemolitică (slăbiciune, vărsături, dificultăți de respirație, palpitații, starea de colaps). În legătură cu hemoliza intravasculara de celule roșii din sânge și eliberarea din urmă hemosiderina urină devine întuneric culoare (uneori negru). Recomandările speciale sunt dedicate caracteristicilor cursului clinic al hemoglobinopatiilor - talasemie și anemie cu celule secerătoare.

Achizitie anemie hemolitica

Dintre diferitele variante achiziționate, anemiile autoimune sunt mai frecvente. Pentru ei, un factor comun de declanșare este formarea anticorpilor față de antigenii propriilor lor eritrocite. Hemoliza heroocitară poate fi fie intravasculară, fie intracelulară. Criza hemolitică în anemia autoimună se dezvoltă brusc și brusc. Ea continuă cu febră, slăbiciune severă, amețeli, palpitații, dificultăți de respirație, dureri epigastrice și spate inferior. Uneori precursorii sub formă de subfebrilă și artralgie precedă manifestări acute. În timpul crizei, icterul crește rapid, nu este însoțit de mâncărime, crește ficatul și splina. În unele forme de anemie autoimună, pacienții nu tolerează frigul; în condiții de temperaturi scăzute pot dezvolta sindromul Raynaud, urticaria, hemoglobinuria. Datorită insuficienței circulatorii în vasele mici, sunt posibile complicații cum ar fi gangrena degetelor de la picioare și mâini.

anemie Toxic apar cu slabiciune progresiva, dureri în zona subcostal drept și zona lombară, vărsături, hemoglobinuria, temperatura ridicată a corpului. De la 2-3 zile icter și bilirubinemie; timp de 3-5 zile apare insuficiență hepatică și renală, semnele cărora sunt hepatomegalie, fermentemie, azotemie, anurie. Anumite tipuri de anemie hemolitica dobândite sunt discutate în articolele relevante: „Hemoglobinuria“ și „purpură trombocitopenică“, „boala hemolitica a fătului.“

complicații

Fiecare tip de HA are propriile sale complicații specifice: de exemplu, JCB - în microsferetoză, insuficiență hepatică - în forme toxice etc. Printre complicațiile frecvente se numără crizele hemolitice, care pot fi declanșate de infecții, stres, naștere la femei. În hemoliza masivă acută se poate dezvolta comă hemolitică, caracterizată prin colaps, confuzie, oligurie, icter crescut. Amenințarea vieții pacientului este DIC, infarctul splinei sau ruptura spontană a corpului. Medicamentul medical de urgență este necesar pentru insuficiența cardiovasculară și renală acută.

diagnosticare

Determinarea formei de HA pe baza analizei cauzelor, simptomelor și datelor obiective este în competența unui hematolog. În timpul conversației inițiale, istoricul familial, frecvența și severitatea crizelor hemolitice sunt clarificate. În timpul examinării, este evaluată colorarea pielii, a sclerei și a membranelor vizibile ale mucoasei, iar abdomenul este palpat pentru a evalua mărimea ficatului și a splinei. Spleno- și hepatomegalia este confirmată prin ultrasunete ale ficatului și splinei. Complexul de diagnostic de laborator include:

• Test de sânge Modificările hemogramei sunt caracterizate prin anemie normo-sau hipocromă, leucopenie, trombocitopenie, reticulocitoză, accelerare ESR. În probele de sânge biochimice se determină hiperbilirubinemia (o creștere a fracțiunii de bilirubină indirectă), o creștere a activității lactatului dehidrogenazei. În anemiile autoimune, un test Coombs pozitiv are o mare valoare diagnostică.
• Urina și fecalele. Analiza urinară relevă proteinurie, urobilinurie, hemosiderinurie, hemoglobinurie. În coprogram, conținutul de stercobilină crește.
• Mielograma. Pentru confirmarea citologică se efectuează o puncție sternă. Un studiu al punctatei măduvei osoase arată hiperplazia unui germen eritroid.

In timpul diagnosticului exclus hepatita diferențialului, ciroza, hipertensiune portală, sindrom Banti, porfirie, tumori maligne hematologice. Pacientul a fost consultat un gastroenterolog, un farmacolog clinice, boli infecțioase, precum și alți specialiști.

tratament

Diferitele forme de HA au propriile caracteristici și abordări ale tratamentului. În toate variantele de anemie hemolitică dobândită, trebuie avut grijă să se elimine influența factorilor hemolizanți. În timpul crizelor hemolitice, pacienții au nevoie de perfuzie de soluții, plasma sanguină; terapia cu vitamine, dacă este necesar - terapie cu hormoni și antibiotice. În microsferetoza, splenectomia este singura metodă eficientă care conduce la o întrerupere de 100% a hemolizei.

In anemia autoimună este o terapie cu hormoni glucocorticoizi (prednisolon), care reduce sau oprește hemoliza. În unele cazuri, efectul dorit este realizat prin prescrierea de imunosupresoare (azatioprină, 6-mercaptopurină, clorambucil), medicamente anti-malariene (clorochină). În cazul anemiei autoimune rezistente la terapia medicamentoasă, se efectuează splenectomie. Tratamentul hemoglobinurie implica transfuzie de celule roșii din sânge, spălate de plasmă, numirea anticoagulante și antiagregante plachetare. Dezvoltarea anemiei hemolitice toxice dictează nevoia de terapie intensivă: detoxifiere, diureză forțată, hemodializă, în funcție de indicații - introducerea antidotului.

Prognoza și prevenirea

Cursul și rezultatul depind de tipul anemiei, de severitatea crizelor, de caracterul complet al terapiei patogenetice. Cu multe opțiuni dobândite, eliminarea cauzelor și tratamentul complet conduc la recuperarea completă. Remedierea anemiei congenitale nu poate fi realizată, dar este posibilă obținerea remisiunii pe termen lung. Odată cu dezvoltarea insuficienței renale și a altor complicații fatale, prognosticul este nefavorabil. Pentru a preveni dezvoltarea HA permite prevenirea bolilor infecțioase acute, intoxicații, otrăviri. Utilizarea independentă necontrolată a medicamentelor este interzisă. Pregătirea atentă a pacienților pentru transfuzia de sânge, vaccinarea cu efectuarea întregii game de examinări necesare.

Ce este anemia hemolitică periculoasă?

Anemia hemolitică este un complex de boli care sunt combinate într-un singur grup datorită faptului că, pentru toți, durata vieții globulelor roșii este redusă. Aceasta contribuie la pierderea hemoglobinei și duce la hemoliză. Aceste patologii sunt similare unul cu celălalt, însă originea lor, cursul și chiar manifestările clinice diferă. Anemia hemolitică la copii are, de asemenea, propriile caracteristici.

Hemoliza ce este

Hemoliza este o moarte masivă a celulelor sanguine. În centrul său, este un proces patologic care poate apărea în două spații ale corpului.

1. Exravasculară, adică în afara vaselor. Cele mai comune focare sunt organele parenchimale - ficatul, rinichii, splina și măduva osoasă roșie. Acest tip de hemoliză se desfășoară în mod similar fiziologic;
2. Intravascular când celulele sanguine sunt distruse în lumenul vaselor de sânge.

Distrugerea în masă a eritrocitelor are loc cu un complex tipic de simptome, în timp ce manifestările hemolizei intravasculare și extravasculare sunt diferite. Acestea sunt determinate de examinarea generală a pacientului, vor ajuta la stabilirea diagnosticului de număr total de sânge și alte teste specifice.

De ce apare hemoliza

Moartea non-fiziologică a celulelor roșii din sânge are loc din mai multe motive, dintre care una dintre cele mai importante locuri este deficitul de fier în organism. Cu toate acestea, această afecțiune trebuie diferențiată de sinteza afectată a eritrocitelor și a hemoglobinei, în care testele de laborator și simptomele clinice ajută.

1. Lichiditatea pielii, care este indicată de o creștere a bilirubinei totale și a fracțiunii libere.
2. Vâscozitatea crescută și densitatea bilei cu o tendință crescută de formare a pietrelor devin o manifestare oarecum îndepărtată. De asemenea, își schimbă culoarea datorită creșterii conținutului de pigmenți biliari. Acest proces se datorează faptului că celulele hepatice încearcă să neutralizeze excesul de bilirubină.
3. Cal, de asemenea, își schimbă culoarea, deoarece pigmenții biliari "ajung" la acesta, provocând o creștere a indicilor de stercobilină, urobilinogen.
4. La moartea extravasculară a celulelor sanguine, nivelul de urobilin crește, ceea ce este indicat prin întunecarea urinei.
5. Numărul total de hemofili răspunde prin reducerea globulelor roșii, scăderea hemoglobinei. Formele tinere de celule, reticulocitele, cresc compensatorii.

Tipuri de hemoliză a eritrocitelor

Distrugerea celulelor roșii din sânge are loc fie în lumenul vaselor de sânge, fie în organele parenchimale. Deoarece hemoliza extravasculară în mecanismul său patofiziologic este similar cu moartea normală a celulelor roșii din sângele organelor parenchimale, diferența constă doar în viteza sa și este descrisă parțial mai sus.

Odată cu distrugerea globulelor roșii din interiorul lumenului vaselor de sânge se dezvoltă:

• creșterea hemoglobinei libere, sângele dobândește o așa-numită nuanță de lac;
• modificarea culorii urinei datorată hemoglobinei sau hemosiderinei libere;
• hemosideroza este o afecțiune în care pigmentul care conține fier este depozitat în organele parenchimale.

Ce este anemia hemolitică

În centrul său, anemia hemolitică este o patologie în care durata de viață a celulelor roșii din sânge este redusă semnificativ. Acest lucru se datorează unui număr mare de factori, în timp ce sunt externi sau interni. Hemoglobina în timpul distrugerii elementelor formate este distrusă parțial și obține parțial o formă liberă. O scădere a hemoglobinei cu mai puțin de 110 g / l indică dezvoltarea anemiei. Rareori anemia hemolitică este asociată cu o scădere a cantității de fier.

Factorii interni care contribuie la dezvoltarea bolii sunt anormalități în structura celulelor sanguine, iar factorii externi sunt conflictele imune, agenții infecțioși și daunele mecanice.

clasificare

Boala poate fi congenitală sau dobândită, iar dezvoltarea anemiei hemolitice după nașterea unui copil este numită dobândită.

Congenitalul este împărțit în membranopatii, fermentopatii și hemoglobinopatii, și dobândit pentru membranopatii imune, dobândite, deteriorarea mecanică a elementelor formate, datorită proceselor infecțioase.

Până în prezent, medicii nu împărtășesc forma de anemie hemolitică la locul distrugerii celulelor roșii din sânge. Cel mai frecvent înregistrat autoimun. De asemenea, majoritatea patologiilor fixe ale acestui grup sunt reprezentate de anemiile hemolitice dobândite și sunt caracteristice tuturor vârstelor, începând cu primele luni de viață. Copiii trebuie să fie deosebit de precauți, deoarece aceste procese pot fi ereditare. Dezvoltarea lor se datorează mai multor mecanisme.

1. Apariția anticorpilor anti-eritrocite care se află în afara. În boala hemolitică a nou-născutului, vorbim despre procese izoimune.
2. Mutații somatice care servesc drept unul dintre declanșatoarele anemiei hemolitice cronice. Acest lucru nu poate fi un factor genetic de moștenire.
3. Leziunea mecanică a celulelor roșii din sânge are loc ca urmare a expunerii la exerciții fizice grele sau la supapele cardiace protetice.
4. Vitamina E joacă un rol special.
5. Plasmodium malaria.
6. Expunerea la substanțe toxice.

Autoimună anemie hemolitică

Atunci când anemia autoimună, organismul răspunde cu o susceptibilitate crescută la orice proteine ​​străine și, de asemenea, are o tendință crescută la reacții alergice. Aceasta se datorează creșterii activității propriului sistem imunitar. În sânge, se pot modifica următorii indicatori: imunoglobuline specifice, numărul de bazofile și eozinofile.

Anemia autoimună se caracterizează prin producerea de anticorpi la celulele sanguine normale, ceea ce duce la o recunoaștere insuficientă a celulelor lor. Un subtip al acestei patologii este anemia transimună, în care organismul matern devine țintă a sistemului imunitar fetal.

Testele Coombs sunt folosite pentru a detecta procesul. Acestea vă permit să identificați complexele imune care circulă și care nu sunt sănătoase. Tratamentul este angajat într-un alergolog sau imunolog.

motive

Boala se dezvoltă din mai multe motive, poate fi de asemenea congenitală sau dobândită. Aproximativ 50% din cazuri rămân fără o explicație a cauzei, această formă se numește idiopatică. Printre cauzele anemiei hemolitice, este important să subliniem cele care provoacă procesul mai des decât altele, și anume:

• transfuzia de sânge incompatibil în transfuzii de sânge, inclusiv factorul Rh;
• expunerea la substanțe toxice, efectele toxice ale medicamentelor;
• dezvoltarea anormală a copiilor, defecte cardiace;
• leucemii;
• modificări provocate de activitatea paraziților.

Sub influența declanșatorilor de mai sus și a prezenței altor declanșatoare, celulele formate sunt distruse, contribuind la apariția simptomelor tipice anemiei.

simptomatologia

Manifestările clinice ale anemiei hemolitice sunt destul de extinse, dar natura lor depinde întotdeauna de cauza bolii, de un tip sau altul. Uneori, patologia se manifestă numai atunci când se produce o criză sau o exacerbare, iar remiterea este asimptomatică, o persoană nu prezintă plângeri.

Toate simptomele procesului pot fi detectate numai atunci când starea este decompensată, atunci când există un dezechilibru pronunțat între elementele sanguine formate sănătoase, care formează și distruse, iar maduva osoasă nu face față sarcinii impuse.

Manifestările clinice clasice sunt reprezentate de trei complexe de simptome:

• anemic;
• icter;
• mărirea ficatului și a splinei - hepatosplenomegalie.

Acestea se dezvoltă de obicei cu distrugerea extravasculară a elementelor formate.

Celulele sebale, anemiile hemolitice autoimune și alte manifestări se manifestă prin astfel de semne caracteristice.

1. Creșterea temperaturii corpului, amețeli. Se produce odată cu dezvoltarea rapidă a bolii în copilărie, iar temperatura însăși ajunge la 38 ° C.
2. Sindromul icterului Apariția acestei caracteristici este cauzată de distrugerea celulelor roșii din sânge, ceea ce conduce la o creștere a nivelului de bilirubină indirectă, procesată de ficat. Concentrația sa ridicată contribuie la creșterea stercobilinei și urobilinei intestinului, datorită căruia fecalele, pielii și membranele mucoase sunt colorate.
3. Pe măsură ce icterul se dezvoltă, se dezvoltă și splenomegalie. Acest sindrom apare adesea cu hepatomegalie, adică atât ficatul, cât și splinea cresc în același timp.
4. Anemia. Însoțită de o scădere a cantității de hemoglobină din sânge.

Alte semne de anemie hemolitică sunt:

• durere la nivelul epigastrului, abdomenului, regiunii lombare, rinichilor, oaselor;
• infarct-ca dureri;
• malformații ale copiilor, însoțite de semne de formare a fătului afectată;
• schimbarea naturii scaunului.

Metode de diagnosticare

Diagnosticul anemiei hemolitice este efectuat de un hematolog. Ea stabilește diagnosticul bazat pe datele obținute în timpul examinării pacientului. În primul rând, se colectează date anamnestice, se clarifică prezența factorilor de declanșare. Medicul evaluează gradul de paloare a pielii și a membranelor vizibile ale mucoasei, efectuează examinarea palpatorie a organelor abdominale, în care se poate determina o creștere a ficatului și a splinei.

Următoarea etapă este examenul de laborator și instrumental. O analiză generală a urinei, sângelui, examenului biochimic, care poate stabili prezența în sânge a unui nivel ridicat de bilirubină indirectă. Este de asemenea efectuată o scanare cu ultrasunete abdominală.

În cazurile severe, este prescrisă biopsia măduvei osoase, în care puteți determina modul în care celulele roșii sanguine se dezvoltă în anemia hemolitică. Este important să se efectueze un diagnostic diferențial corect pentru a exclude patologiile cum ar fi hepatitele virale, hemoblastoză, procese oncologice, ciroză hepatică și icter mecanic.

tratament

Fiecare formă individuală a bolii necesită o abordare proprie a tratamentului datorită caracteristicilor apariției acesteia. Este important să eliminați imediat toți factorii hemolizanți atunci când vine vorba de procesul achiziționat. Dacă tratamentul de anemie hemolitică survine în timpul unei crize, atunci pacientul trebuie să primească o cantitate mare de transfuzii de sânge - plasma sanguină, masa globulelor roșii, de asemenea, efectuează terapie metabolică și vitamină, cu compensare pentru deficitul de vitamina E joacă un rol special.

Uneori este nevoie de numirea hormonilor și antibioticelor. În cazul unui diagnostic de microsferecoză, singura opțiune de tratament este splenectomia.

Procesele autoimune implică utilizarea hormonilor steroizi. Medicamentul de alegere este prednison. O astfel de terapie reduce hemoliza și, uneori, o oprește complet. Cazurile deosebit de severe necesită numirea imunosupresoarelor. Dacă boala este complet rezistentă la medicamente, medicii recurg la îndepărtarea splinei.

În cazul formei toxice a bolii, este necesară efectuarea unei terapii intensive de detoxifiere - hemodializă, terapie antidotă, diureză forțată cu rinichi menținut.

Tratamentul anemiei hemolitice la copii

Așa cum am menționat mai devreme, anemia hemolitică este un grup de procese patologice care pot diferi semnificativ în mecanismul lor de dezvoltare, dar toate bolile au o caracteristică comună - hemoliza. Se întâmplă nu numai în sânge, ci și în organele parenchimale.

Primele semne ale dezvoltării procesului nu dau adesea suspiciuni la persoanele bolnave. Dacă un copil dezvoltă rapid o anemie, apar iritabilitate, oboseală, lacrimă și, de asemenea, piele palidă. Aceste semne pot fi luate cu ușurință pentru caracteristicile caracterului copilului. Mai ales dacă vorbim despre copii adesea bolnavi. Acest lucru nu este surprinzător, deoarece, în prezența acestei patologii, oamenii sunt predispuși la dezvoltarea proceselor infecțioase.

Principalele simptome ale anemiei la copii sunt paliditatea pielii, care trebuie diferențiată de patologia renală, tuberculoza, intoxicația genezei diferite.

Semnul principal care va permite determinarea prezenței anemiei este fără determinarea parametrilor de laborator - în caz de anemie, membranele mucoase devin și ele palide.

Complicații și prognoză

Principalele complicații ale anemiei hemolitice sunt:

• cel mai grav este coma anemică și moartea;
• scăderea tensiunii arteriale, însoțită de un puls rapid;
• oligurie;
• formarea de pietre în vezica biliară și în canalele biliare.

Trebuie remarcat faptul că unii pacienți au raportat o exacerbare a bolii în timpul sezonului rece. Medicii recomandă pacienților să nu se suprapune.

profilaxie

Măsurile preventive sunt primare și secundare:

• ajutorul primar împiedică dezvoltarea bolii;
• măsurile preventive secundare se luptă cu exacerbările patologiei.

Dacă se dezvoltă anemie congenitală, atunci trebuie să începeți activitățile secundare imediat. Singura modalitate sigură de a preveni boala este aceea de a respecta principiile unui stil de viață sănătos, de a prefera alimentele naturale, de a trata în timp util orice proces patologic.

Anemia hemolitică: cauze, tipuri, semne, diagnostic, tratament

Anemia hemolitică este inclusă într-un grup, în conformitate cu o singură caracteristică comună pentru toți reprezentanții - scurtarea vieții globulelor roșii din sânge - celulele roșii din sânge. Celulele roșii din sânge, distrugând prematur, pierd hemoglobina, care se dezintegrează, ceea ce duce la hemoliza (sânge "lăcuit") - principalul proces patologic care stă la baza dezvoltării anemiei hemolitice. În caz contrar, multe boli ale acestui grup nu sunt foarte asemănătoare, au o origine diferită, fiecare are propriile caracteristici de dezvoltare, curs, manifestări clinice.

Hemolitic - de la cuvântul "hemoliza"

Cu anemie hemolitică, celulele roșii din sânge trăiesc timp de 30 până la 50 de zile, iar în unele cazuri deosebit de grave, pot trăi cel mult două săptămâni, în timp ce speranța de viață normală a globulelor roșii din sânge ar trebui să fie între 80 și 120 de zile.

Este evident că moartea timpurie a celulelor de masă este un proces patologic, care se numește hemoliză și se realizează:

• Intracolulară (hemoliza extravasculară, extravasculară) - în splina, ficat, măduva osoasă roșie (ca fiziologia);
• La locul decesului prematur (extracelular) - în vasele de sânge (hemoliză intravasculară).

O astfel de scurtă ședere în sânge, datorită moartea prematură masivă a celulelor roșii din sânge, nu poate fi asimptomatică și fără durere pentru organism, dar hemoliza intracelulară și varianta extracelulară au propriile simptome caracteristice care pot fi văzute vizual și determinate prin teste de laborator.

Hemoliza intracelulară pentru anemie

Organismul neplanificat de hemoliză sub influența fagocitelor mononucleare (macrofage) intracelular apare în principal în splină - pacientul poate observa simptomele, se uită la piele, urină și fecale și confirmă analizele diagnosticului clinic de laborator:

1. Pielea și membranele mucoase dobândesc o culoare galbenă sau galbenă (în funcție de severitate), în testul de sânge - o creștere a bilirubinei din cauza fracțiunii libere;
2. Traducerea bilirubinei libere excesive în direct necesită participarea activă a hepatocitelor (celule hepatice), care încearcă să neutralizeze bilirubina toxică. Aceasta duce la o intensă colorare a bilei prin creșterea concentrației de pigmenți biliari din aceasta, ceea ce contribuie la formarea de pietre în vezică și în canale;
3. Bilele saturate cu pigmenți biliari, care intră în intestin, determină o creștere a cantității de stercobilină și urobilinogen, ceea ce explică intensificarea colorării fecalelor;
4. Hemoliza hemostatică se poate observa și în urină, în care urobilin se ridică, conferindu-i o culoare neagră;
5. În KLA (numărul total de sânge) este detectată o scădere a conținutului de celule roșii din sânge, dar, deoarece maduva osoasă încearcă să compenseze pierderea, crește numărul de forme tinere, reticulocite.

Hemoliza intravasculară

Hemoliza neautorizată care apare în vasele de sânge are, de asemenea, propriile simptome și semnele de laborator ale distrugerii celulelor roșii din sânge:

• Nivelul hemoglobinei care circulă liber în sânge crește (pereții celulari s-au prăbușit, Hb a eliberat și a lăsat să "vernă" sângele);
• Hemoglobina liberă (neschimbată sau transformată în hemosiderină), lăsând sângele și părăsind corpul cu urină, pete în mod accidental în diferite culori: roșu, maro, negru;
• O anumită cantitate de pigment care conține fier, formată în timpul defalcării hemoglobinei, totuși, rămâne în organism, depusă în organele parenchimale și în măduva osoasă (hemosideroza).

Până de curând, anemia hemolitică a fost clasificată conform principiului distrugerii intravasculare sau tisulare a celulelor roșii din sânge. Există o abordare puțin diferită, în care boala este împărțită în două grupe.

Moștenit sau dobândit din întâmplare

Știința modernă nu prevede divizarea anemiei hemolitice, în funcție de locul de distrugere a globulelor roșii. Acordând mai multă atenție etiologiei și patogenezei bolii și, pe baza acestor principii, boala este împărțită în două clase principale:

o varietate de condiții hemolitice și anemice

1. Anemie hemolitică ereditară - clasificată conform principiului localizării defectului genetic al celulelor roșii din sânge, datorită căruia celulele roșii din sânge devin inferioare, instabile din punct de vedere funcțional și care nu își pot trăi timpul. Printre HA-urile ereditare se numără: membranopatia (microsferocitoza, ovalocitoza), defectele enzimatice (deficiența G-6-FDS), hemoglobinopatia (anemia cu celule secera, talasemie);
2. Forme dobândite de HA care sunt clasificate printr-un factor care distruge celulele roșii și provoacă această anemie (anticorpi, otrăviri hemolitice, leziuni mecanice).

Cea mai comună formă dintre HA dobândite este anemia hemolitică autoimună (AIHA). Acesta va fi discutat mai în detaliu mai târziu, după anemii ereditare.

Trebuie remarcat faptul că ponderea leului dintre toate GA se încadrează pe formele dobândite, dar printre ele există o serie de opțiuni, care, la rândul lor, au și soiuri datorate unor cauze individuale:

• Dezvoltarea bolii se datorează influenței anticorpilor anti-eritrocite produse pe propriile structuri antigenice ale eritrocitelor (anemie hemolitică autoimună) sau izoantibodies care au intrat în sânge din afară (boala izoimună-hemolitică a nou-născutului);
• HA se dezvoltă datorită mutațiilor somatice care modifică structura membranară a celulelor roșii din sânge (hemoglobinuria paroxistică la noapte);
• Deteriorarea membranei roșii din sânge poate fi cauzată de acțiunea mecanică a supapelor artificiale de inimă sau a leziunii hematice în vasele capilare ale picioarelor atunci când se plimba și alerga (hemoglobinuria din mers);
• Structurile membranare sunt adesea afectate negativ de diverse substanțe chimice care sunt străine corpului uman (acizi organici, otrăviri hemolitice, săruri ale metalelor grele etc.);
• Dezvoltarea anemiei hemolitice poate declanșa o deficiență a vitaminei E;
• Un astfel de parazit, cum ar fi malaria Plasmodium, care penetrează sângele uman atunci când un țânțar (de sex feminin) din genul Anopheles (țânțar anopheles) mușcă, este periculos în ceea ce privește anemia hemolitică, ca simptom al "febrei mlaștină".

Anemiile hemolitice programate înainte de naștere

Talasemia la copii

Datorită prezenței unui defect congenital al unui ARN de transport sau al unei gena de regulator, modificarea ratei de producție a unuia dintre tipurile (α, β, γ) lanțurilor globinei determină dezvoltarea hemoglobinopatiei, numită talasemie. Cea mai frecventă încălcare sintetizarea beta-lanțuri, ceea ce explică formele mai răspândite de talasemie precum β-talasemie, care apare declinul normala a hemoglobinei (HbA) și valorile crescute ale întruchipare anormale (HBF și HbA₂).

Celulele roșii din sânge care transportă hemoglobina greșită sunt foarte "blânde", instabile, predispuse la distrugere și dezintegrare prin hemoliză datorită permeabilității crescute a membranei. O încercare de a trece prin lumenul îngust al vaselor capilare pentru ei deseori se termină cu un eșec și, prin urmare, apariția simptomelor de talasemie, care pot apărea în unul din două moduri:

1. Forma homozigotă, cunoscută sub numele de boala Coulee sau talasemie majoră, care apare la copii;
2. Forma heterosexuală sau talasemia minoră - această opțiune este mai frecventă la persoanele care au ieșit din copilărie și chiar și atunci, dacă se întâlnește din întâmplare într-un test de sânge.

Datorită faptului că talasemia este o stare determinată genetic, caracterizată prin sinteza depreciată a hemoglobinei adulte normale, nu merită să se țină cont de talasemia minoră. Datorită heterozygozității sale și a talasemiei moștenite într-o manieră recesivă, ea poate să nu apară deloc sau să apară accidental deja la un adult în studiul reticulocitelor și a stabilității osmotice a eritrocitelor (care nu este inclusă în indicatorii obligatorii ai OAK). Dar forma homozigotă este dificilă, se găsește la copiii din primul an de viață, prognoza nu este încurajatoare, dar este bogată în complicații.

Simptomele bolii Cooley:

• Păcură a pielii, galbenie, care poate schimba intensitatea;
• Slăbiciune generală, letargie, oboseală;
• Splenomegalia (mărirea splinului), datorită căreia abdomenul copilului poate ajunge la o dimensiune considerabilă, posibil o creștere a ficatului;
• În KLA, nivelurile scăzute de hemoglobină cu număr de celule roșii în sânge (tip anemic hipocrom);
• Întârzierea dezvoltării psihice și fizice nu face parte din semnele obligatorii ale bolii lui Cooley, dar acești copii mai târziu încep să-și țină capul, să se târască, să meargă, să mănânce prost.

Adesea, cu simptome similare, medicii încep să sugereze hepatită cu o etiologie necunoscută, fără să uite, totuși, despre anemia hemolitică de acest tip. Pentru a elimina îndoielile legate de HA, un istoric atent colectat (prezența unor simptome similare în familie) și teste de laborator (în sânge - o creștere a bilirubinei libere, o mică fracțiune de HbF și HbA)₂, reticulocitoză, în OAM - urobilin).

Tratamentul anemiei hemolitice din cauza anomaliilor hemoglobinei:

1. Transfuzia de sânge (masa celulelor roșii din sânge) în cazul unei căderi puternice a Hb;
2. Cursuri de desferaloterapie (pentru a preveni hemosideroza);
3. Acid folic;
4. Îndepărtarea splinei cu o creștere semnificativă;
5. Transplantul măduvei osoase.

Atenție! Fero-terapia pentru talasemie este contraindicată!

Celule sferice mici din sânge

Membranopatia microsferocitară (microsferocitoza ereditară sau boala Minkowski - Shoffar) este o patologie dominantă autosomală (deși se întâlnesc mutații spontane), caracterizată prin anomalii congenitale ale membranelor și forma sferică a celulelor roșii din sânge. Celulele roșii din sânge sunt în mod normal discuri biconcave, ceea ce le permite să treacă liber prin părțile cele mai înguste ale sângelui. Sferocitele nu au o astfel de posibilitate, dar, în același timp, așa cum ar trebui făcută cu celulele roșii din sânge, ei încearcă să "stoarcă" într-o fante îngustă, motiv pentru care pierd o parte a membranei (integritatea este ruptă - apare hemoliza). În plus, carcasa permite ionilor de sodiu să pătrundă în celulă în cantități mai mari decât cantitatea necesară, ceea ce duce la un consum suplimentar de energie, ceea ce scurtează și durata de viață a celulelor.

Bolile se pot manifesta la orice vârstă, cu toate acestea, acestea apar mai greu la nou-născuți și mai puțin pronunțate la copiii mai mari (cu cât mai devreme este detectat, cu atât este mai sever cursul).

Sindromul hemolitic se referă la principalele simptome ale bolii, care apare din nicăieri sau este declanșată de factori adversi (exerciții, traume, efectul frigului). Boala are un curs inducator, unde există o alternare constantă a crizei hemolitice cu o perioadă de repaus. Adesea, boala este însoțită de alte anomalii congenitale ("buza despicată", defecte cardiace, craniul turnului, patologia organelor interne).

În plus, membranopatia microsferică congenitală are și alte simptome:

• Icter, a cărui intensitate depinde de evoluția bolii stării pacientului la un moment dat sau altul (în criză hemolitică, severitatea icterului este foarte diferită);
• Slăbiciune (tranzitorie sau permanentă);
• Febră (în timpul exacerbării);
• Durerea musculară și durerea în hipocondrul drept (ficat) și în locația splinei;
• Palpitații cardiace, scăderea tensiunii arteriale, la unii pacienți, murmure de inimă;
• Splină mărită (în timp);
• Urina este culoarea berei întunecate, iar fecalele se întunecă.

Deseori, boala începe să se manifeste ca icter, motiv pentru care pacienții cu hepatită suspectată intră în secția de boli infecțioase, unde diagnosticul inițial se va observa din primele etape ale căutării (teste de laborator).

În KLA, scăderea conținutului de hemoglobină și numărul de eritrocite, care sunt reprezentate în principal de celule sferice mici.

Indicatori precum:

1. Autohemoliza (semnificativ ridicată);
2. Reticulocite (ridicate);
3. Rezistența osmotică a eritrocitelor (semnificativ redusă);
4. Analiza biochimică a sângelui - hiperbilirubinemie datorată fracției nelegate;
5. Sterobilina (caprograma) și urobilin (OAM) depășesc de asemenea valorile normale.

Tratamentul anemiei hemolitice a acestei forme nu diferă într-o varietate de măsuri terapeutice. În cazurile de anemie pronunțată, sunt acceptabile transfuzii de sânge și, în plus, doar masa de eritrocite. Preparatele de fier, vitaminele din grupa B, hormonii din boala Minkowski-Chauffard nu sunt folosiți cel puțin din cauza ineficienței și inutilității lor totale. Singura modalitate de a combate o boală congenitală este de a elimina "cimitirul" celulelor roșii din sânge (splină). Splenectomia îmbunătățește semnificativ starea pacientului, deși eritrocitele mici defecte continuă să circule în sânge.

Alte anomalii moștenite

Mediile ereditare nu se limitează la exemplele de mai sus, totuși, având în vedere prevalența scăzută, dar similitudinea simptomelor, tratamentul și identitatea criteriilor de diagnosticare pentru toate formele, vom lăsa diagnostice diferențiate pentru specialiști. Vom permite doar câteva cuvinte în concluzie despre GA ereditar.

Un exemplu de abundență de eritrocite neregulate în anemia celulelor secerate care suferă o hemoliză suplimentară

Celulele anemie celulare repeta aproape toate talasemia, care diferă în moartea masivă a celulelor roșii din sânge în timpul unei crize și, în consecință, aceeași hemoliză. Boala celulară la copii este provocată de infecții și poate produce complicații destul de grave (paralizie, infarct pulmonar, cardiomegalie, ciroză hepatică). La adulți, boala se "calmează", dar probabilitatea complicațiilor rămâne.

Ovalocitoza ereditară (eliptică) are simptome asemănătoare microsferecitozei, dar diferă de ea în structura celulei roșii din sânge.

Defectele ereditare ale eritrocitelor - lipsa activității G-6-FDG (glucoză-6-fosfat dehidrogenază) se datorează încălcării producției de energie.

Boala nu alege vârsta, deci nu este exclusă la nou-născuți. HDN cu icter nuclear, care se dezvoltă pe fondul lipsei de G-6-FDS, este deosebit de gravă, cu simptome neurologice severe. Criteriile de diagnosticare nu diferă de cele ale microsferecitozei.

Boala are diferite opțiuni pentru curs: de la crize hemolitice asimptomatice până la severe, de obicei declanșate de aportul anumitor medicamente, sarcină, infecție, alergeni. O criză hemolitică nerecunoscută la o dată cu o scădere semnificativă a Hb amenință cu complicații foarte grave (DIC, insuficiență renală acută) și are un prognostic destul de grav.

Autoimună anemie hemolitică (AIHA) - dobândită "samoedism"

Anemia hemolitică autoimună (AIHA) este considerată un proces patologic, care se bazează pe producerea de anticorpi la structura antigenică a propriilor celule roșii din sânge. Sistemul imunitar, din anumite motive, își ia antigenul pentru altcineva și începe să lupte cu el.

anticorpi anti-eritrocite asupra AIHA

Există două tipuri de AIGI:

• Simptomatic anemia hemolitică autoimună care se dezvoltă în alte patologii (hemoblastosis, cu hepatită cronică, neoplasme, lupus eritematos sistemic, artrita reumatoidă, Hodgkin și colab.);
• Varianta idiopatică a AIHA, provocată de diferiți factori (infecție, medicație, traumă, sarcină, naștere), care nu sunt cauza directă a bolii, doar o anumită haptenă s-a așezat pe suprafața eritrocitelor, ceea ce a cauzat producerea de anticorpi. Dar ce a fost haptenul? Ca regulă, acest provocator a rămas neobservat și inexplicabil.

AIHA în forma sa pură este forma sa idiopatică, care se dezvoltă adesea după naștere, avort, otrăvire alimentară, aport neregulat de anumite medicamente.

Patogenia AIHA înainte de dezvoltarea bolii trece prin două etape:

• În prima etapă, sub influența factorilor adversi (medicamente, bacterii, virusuri) sau ca urmare a unei mutații somatice a unui singur imunocit, se modifică structura antigenică a eritrocitelor;
• În a doua etapă de patogeneza - interactiunea directa intre dezvolta anticorpi si auto-antigene, care stă la baza formării unei hemolizei dezvoltării imunologice (hemoglobina liberă nu mai este limitată la o membrană celulară) și anemia (distrugerea celulelor roșii din sânge - celule nu roșii exact așa cum sunt publicate libertatea hemoglobinei).

Imunitatea agresivă îndreptată spre sine poate fi cauzată de diferiți anticorpi:

1. Aglutininele termice incomplete (în principal, clasa G - IgG, rareori - clasa A), care stau pe suprafața celulei eritrocite și încep activitatea cea mai viguroasă la o temperatură de 37 ° C De regulă, prin această interacțiune, celulele roșii din sânge nu mor în sânge, ci sunt trimise să "moară" în splină;
2. Aglutininele incomplete la rece (clasa M - IgM), care reacționează cu eritrocitele cu participarea complementului la o temperatură de 32 ° C Aceste anticorpi distrug definitiv celulele roșii din sângele mic din zonele în care temperatura poate scădea la valorile specificate (degetele și degetele de la picioare, urechi, nas);
3. Boli hemolizinice bifazice (clasa G - IgG) - acești anticorpi își găsesc antigenul atunci când sunt răciți, stau pe suprafața celulei și așteaptă până când temperatura crește la 37 ° C - atunci vor începe să manifeste agresivitate (ca rezultat hemoliză).

Simptomele AIHA sunt diverse și depind de multe circumstanțe, printre care:

• Rata de hemoliză (criză sau "calm");
• Cald sau rece;
• Locul decesului celulelor roșii din sânge;
• Modificări ale organelor interne;
• Istoria patologiei.

Semnele de bază ale AIGI includ:

1. Criza hemolitică cu icter;
2. Anemie (scăderea atât a nivelului hemoglobinei cât și a numărului de celule roșii din sânge);
3. Creșterea temperaturii corpului;
4. Prezența hemoglobinei în urină;
5. Splină mărită.

Simptomele care pot fi prezente cu anemie hemolitică, dar care nu sunt obligatorii și determinante pentru aceasta:

• Slăbiciune, oboseală;
• Apetit scăzut;
• Ficat mărit.

Diagnosticul de laborator al AIHA, alături de biochimie (bilirubina), numărul total de sânge (cu numărul de reticulocite și determinarea rezistenței osmotice a eritrocitelor) și urină, include teste imunologice obligatorii (testul Coombs), care permit identificarea tipului de anticorpi.

Tratamentul anemiei hemolitice autoimune în timpul crizei se efectuează într-un spital, unde pacientul primește corticosteroizi, imunosupresoare și, dacă măsurile luate sunt ineficiente, se ridică problema splenectomiei.

Transfuzia componentelor sanguine (masa eritrocitelor) se efectuează numai din motive de sănătate și numai după selecția individuală (testul Coombs)!

Anemie hemolitică - simptome, cauze și tratament al anemiei hemolitice a sângelui

Ce este anemia hemolitică

Anemia hemolitică este anemia care are loc ca urmare a creșterii eritrodiene, când distrugerea eritrocitară predomină asupra formării acestora, datorită creșterii lor degradate. Cu anemie hemolitică datorită distrugerii crescute a globulelor roșii din sânge, durata lor de viață este redusă la 12-14 zile.

Frecvența apariției anemiei hemolitice este de aproximativ 2 cazuri la o populație de 19 mii. Anemia cea mai frecvent observată de Minkowski-Chauffard, elliptocitoză. Printre alte tipuri de anemie, hemoliticele ocupă 11%. Boala poate începe la fel ca în copilăria timpurie și dă primele semne la maturitate.

În anemia hemolitică severă, pot să apară complicații cum ar fi encefalopatia și ciroza biliară.

Cauze ale anemiei hemolitice

Anemia hemolitică se poate dezvolta la orice vârstă și în orice grup de populație. Cauza principală a anemiei hemolitice este distrugerea celulelor roșii din sânge.

Distrugerea celulelor roșii din sânge poate provoca boli de sânge și expunerea la otrăvuri. De asemenea, mecanismul de declanșare a începutului distrugerii globulelor roșii din sânge sunt câteva boli:

• hepatita;
• Boala Epstein-Barr;
• febra tifoidă;
• sechele anemie;
• leucemie;
• limfom;
• diverse tumori;
• Whiskott Aldridge;
• lupus eritematos;
• infecție cu E. coli și streptococ.

Se întâmplă că utilizarea anumitor medicamente cauzează anemie hemolitică, de obicei aceasta:

• penicilina;
• medicamente pentru durere;
• acetaminofen.

Mecanismul anemiei hemolitice

Baza bolii este un defect genetic în proteina membranei eritrocitare. Anomalia existentă a membranei conduce la penetrarea în exces a ionilor de sodiu în exces și la creșterea acumulării de apă în aceasta, rezultând formarea de eritrocite sferice (sferocite). Sferocitele, spre deosebire de eritrocitele normale biconcave, nu au capacitatea de a se deforma în părțile înguste ale fluxului sanguin, de exemplu, atunci când trec în sinusurile splinei.

Aceasta duce la o încetinire a mișcării eritrocitelor în sinusurile splinei, eliminarea unei părți a suprafeței eritrocitelor cu formarea de microsferecite (de aici numele bolii - "microsfereza") și moartea lor treptată. Celulele roșii distruse sunt absorbite de macrofagele splenice. Hemoliza constantă a eritrocitelor din splină duce la hiperplazia celulelor pulpei sale și la o creștere a organelor.

În legătură cu distrugerea crescută a globulelor roșii din sânge crește conținutul de bilirubină liberă. Bilirubina, care intră într-o cantitate crescută în intestin, este excretată în urină și este în principal excretată sub formă de stercobilină. Alocarea zilnică a stercobilinei în microscherotocoza ereditară depășește norma cu 10-20 ori. O consecință a excreției crescute a bilirubinei în bilă este pleiochromia bilei și formarea de pietre pigmentare în vezica biliară și în canale.

Simptomele anemiei hemolitice

Foarte des, o persoană care suferă de această boală de mult timp poate să nu simtă deloc simptomele. O boală în afara perioadelor de exacerbare nu poate fi practic simțită.

Cu toate acestea, dacă anemia se înrăutățește, pacientul poate simți:

• atacuri severe de vertij;
• slăbiciune;
• creșterea bruscă a temperaturii.

Unul dintre semnele cele mai izbitoare de anemie hemolitică este stralucirea pielii. Acest fenomen se datorează formării excesive a bilirubinei în organism, care în condiții normale este legată de ficat. Dacă progresează anemia hemolitică, ficatul nu are timp să lege bilirubina, excesul de care se manifestă sub formă de icter.

O altă dovadă incontestabilă a prezenței anemiei hemolitice este fecalele roșii sau maro închis, în care hemoglobina este eliberată într-o formă practic pură.

Foarte des, persoanele care suferă de această boală se plâng de greutate în partea stângă. Acest simptom se datorează unei creșteri semnificative a splinei în care are loc hemoliza (creșterea numărului de globule roșii din sânge) cu intensitate crescută. În multe cazuri, splina pur și simplu iese din sub arc costal, provocând dureri insuportabile.

Cea mai intensă manifestare a simptomelor apare în perioadele de crize hemolitice, care pot provoca:

Tratamentul anemiei hemolitice

Anemia hemolitică este tratată în funcție de natura și de cauza. În multe cazuri, splenectomia, îndepărtarea splinei, este o metodă destul de eficientă.

Cu toate acestea, numai crizele hemolitice frecvente, infarctul splinei, convulsii de colică renală sau anemie severă pot fi indicii pentru această operație. În plus, pentru a reduce hemoliza, sunt prescrise medicamentele hormonale glucocorticoide speciale (Prednisolon), care, atunci când sunt administrate corect și corect calculate în doză, reduc în mod semnificativ și, uneori, opresc complet distrugerea celulelor roșii din sânge.

În general, doza acestui medicament este calculată la 1 mg / kg de greutate umană pe zi. Pe măsură ce starea pacientului se îmbunătățește, doza este redusă la susținere și este de aproximativ 5-10 mg / zi.

În combinație cu prednison, pot fi prescrise în unele cazuri imunosupresoare. Tratamentul este un proces destul de lung și poate dura 2-3 luni, până când întreruperea intensificată a celulelor roșii din sânge se oprește complet.

Anemia hemolitică este tratabilă în multe cazuri, dar trebuie să înțelegeți că o astfel de boală complexă necesită mult timp pentru diagnostic și tratament. Prin urmare, este foarte important să se consulte un medic la timp și să fie supuse tuturor examinărilor necesare pentru a identifica cauzele bolii.

Prognoză pentru anemia hemolitică

Prognosticul pentru anemia hemolitică este, în general, favorabil: de obicei, este posibilă oprirea sau reducerea semnificativă a hemolizei.

Rezultatele pe termen lung depind de caracteristicile procesului patologic, terapiei patogenetice și profilaxiei active. În unele forme de anemie hemolitică dobândită, cauzată de expunerea la factori chimici, fizici și imunologici, recuperarea este posibilă dacă acestea sunt eliminate și tratamentul adecvat este dat. Cu anemii hemolitice congenitale, recuperarea completă nu are loc, dar în unele cazuri este posibilă obținerea remisiunii pe termen lung.

Complicații ale anemiei hemolitice

Anemia hemolitică poate fi complicată de o comă anemică.

De asemenea, uneori, a fost adăugat la imaginea clinică generală:

• tahicardie;
• scăderea tensiunii arteriale;
• reducerea cantității de urină excretată;
• biliară biliară.

La unii pacienți, o deteriorare accentuată a afecțiunii provoacă frig. Este clar că astfel de persoane sunt recomandate să fie mereu calde.

Diagnosticul anemiei hemolitice

Determinarea formei de anemie hemolitică pe baza analizei cauzelor, simptomelor și datelor obiective este responsabilitatea unui hematolog. În timpul conversației inițiale, istoricul familial, frecvența și severitatea crizelor hemolitice sunt clarificate. În timpul examinării, este evaluată colorarea pielii, a sclerei și a membranelor vizibile ale mucoasei, iar abdomenul este palpat pentru a evalua mărimea ficatului și a splinei. Spleno- și hepatomegalia este confirmată prin ultrasunete ale ficatului și splinei.

Modificările hemogramei sunt caracterizate prin anemie normo-sau hipocromă, leucopenie, trombocitopenie, reticulocitoză, accelerare ESR. În anemiile hemolitice autoimune, un test Coombs pozitiv are o mare valoare diagnostică. În probele de sânge biochimice se determină hiperbilirubinemia (o creștere a fracțiunii de bilirubină indirectă), o creștere a activității lactatului dehidrogenazei.

Analiza urinară relevă proteinurie, urobilinurie, hemosiderinurie, hemoglobinurie. În coprogram, conținutul de stercobilină crește. Un studiu al punctatei măduvei osoase arată hiperplazia unui germen eritroid.

În procesul de diagnostic diferențial, hepatita, ciroza, hipertensiunea portală, sindromul hepatolienal și hemoblastoza sunt excluse.

Clasificarea anemiei hemolitice

Anemia hemolitică este clasificată ca fiind congenitală și dobândită. Ca rezultat al moștenirii defectelor genetice ale eritrocitelor cu defecte funcționale, un copil se naște cu anemie hemolitică congenitală. Anemia hemolitică dobândită este cauzată de efectul factorilor dăunători asupra celulelor roșii din sânge.

1. anemia asociată cu întreruperea structurii membranei eritrocitare:
   • elliptocytosis;
   • piknotsitoz;
   • Boala Minkowski-Chauffard.
2. anemie asociată cu deficiența enzimatică a eritrocitelor:
   • deficit de kinază a piruvatului;
   • glucozo-6-fosfatidegidrogenazy;
   • glutation-dependente enzime.
3. anemia asociată cu structură defectuoasă și sinteza hemoglobinei:
   • methemoglobinemie;
   • hemoglobinoza (anemie cu celule secera);
   • talasemie (mare și mică).

1. imun:
   • anemie hemolitică autoimună;
   • boala hemolitică a nou-născutului.
2. anemie non-imună:
   • parazitare,
   • arde,
   • vreme rece

Autoimună anemie hemolitică

Anemia hemolitică autoimună este considerată un proces patologic, care se bazează pe producerea anticorpilor la structura antigenică a propriilor celule roșii din sânge. Sistemul imunitar, din anumite motive, își ia antigenul pentru altcineva și începe să lupte cu el.

Există două tipuri de anemie hemolitică autoimună:

1. Anemia hemolitică autoimună simptomatică, care se dezvoltă pe fundalul unei alte patologii:
   • afectiuni maligne hematologice,
   • hepatita cronică
   • neoplasme,
   • lupus eritematos sistemic,
   • artrita reumatoidă,
   • boala lui Hodgkin.
2. Varianta idiopatică a anemiei hemolitice autoimune, provocată de diverși factori:
   • infecție
   • medicamente,
   • rănire
   • sarcinii,
   • generații.

Anemia hemolitică în timpul sarcinii

Această formă de anemie în timpul sarcinii este extrem de rară.

În anemia moderată, cursul sarcinii nu este, de obicei, deranjat, dar observarea de către un hematolog este necesară până la naștere. Dacă boala are loc cu crize hemolitice frecvente, medicul poate considera necesar să efectueze o splenectomie (îndepărtarea splinei), după care se înregistrează o îmbunătățire semnificativă a afecțiunii, iar perioada rămasă a sarcinii și a nașterii se desfășoară în mod normal.

Femeile care suferă de forme ereditare de anemie hemolitică, este necesar să se pregătească pentru maternitate, deoarece sarcina poate avea loc în ele cu complicații grave. Datorită faptului că starea femeilor însărcinate cu exacerbarea anemiei se înrăutățește foarte repede, ele prezintă și splenectomie. După intervenție chirurgicală, starea pacienților se îmbunătățește, în cele mai multe cazuri, sarcina se termină la nașterea normală. La femeile care au suferit splenectomie înainte de sarcină, boala în perioada gestațională nu este de obicei exacerbată, iar nașterea are loc fără complicații.

Anemie hemolitică la copii

Anemia hemolitică la copii este a doua boală cea mai frecventă aparținând grupului de anemii. Această anemie rezultă din faptul că celulele roșii din sânge produse în cantități normale sunt distruse prea repede. Durata lor de viață este doar câteva săptămâni.

Cauzele anemiei la copii sunt de obicei ereditare. Există două tipuri de acest tip de anemie, în funcție de modul în care boala a fost moștenită. După cum toți își amintesc probabil de la cursul de școală al biologiei generale, două tipuri de gene sunt responsabile pentru toate semnele din organism - dominante sau primordiale, și recesive sau minore.

Dacă gena dominantă este bolnavă și recesivă este sănătoasă, boala va fi dominantă. Ei bine, dacă boala este cauzată de o combinație de două gene recesive bolnave, boala este considerată recesivă.

Tipul recesiv de anemie hemolitică la copii este mult mai sever decât cel dominant. Cu toate acestea, din fericire, printre anemiile hemolitice, tipul dominant al bolii, numit anemia Minkowski-Chauffard, este cel mai frecvent întâlnit. Cu acest tip de anemie, distrugerea celulelor roșii din sânge are loc în splină, unde, de fapt, ar trebui să apară. Dar, cu anemii hemolitice non-sferocetice, moștenite de tipul recesiv, celulele roșii din sânge sunt distruse peste tot - în ficat, în măduva osoasă, în splină.

Anemia hemolitică la copii are următoarele simptome:

• Paletă constantă a pielii la începutul bolii.
• Pe masura ce boala progreseaza, stralucirea pielii devine mai pronuntata.
• Creșterea periodică a temperaturii corpului la 30 de grade.

Pe baza datelor obținute din testele de sânge de laborator și bunăstarea, medicii aleg tactici pentru tratarea anemiei la copii. Cel mai adesea, se efectuează o transfuzie de sânge pentru a atenua starea copilului. După stabilizare, medicii recomandă adesea o metodă chirurgicală pentru tratamentul anemiei hemolitice - splenectomie. Splenectomia este îndepărtarea splinei, care este responsabilă pentru distrugerea celulelor roșii din sânge.

După această operație, se realizează un tratament clinic complet pentru copilul bolnav cu orice severitate a anemiei hemolitice dominante. Cu toate acestea, defectul genetic la om rămâne, și în viitor există o mare probabilitate ca boala să poată fi moștenită.

Dar situația în cazul unei boli cu forme non-sferocetice de anemie hemolitică este mult mai complicată. Datorită faptului că eritrocitele sunt distruse în mai multe organe și nu numai în splină, îndepărtarea lor dă doar un efect mic, dacă nu complet inutil.

Prevenirea anemiei hemolitice

Prevenirea anemiei hemolitice ajunge la un avertisment:

• hipotermie;
• supraîncălzire;
• suprasarcinilor fizice și chimice.

De asemenea, pentru a identifica purtătorii deficienței G-6-FDG în acele zone în care această patologie există. Este necesar să ne amintim de posibilitatea acțiunii hemolitice a unui număr de medicamente utilizate pe scară largă:

• acid acetilsalicilic;
• sulfonamide;
• fenacetină;
• amidopirina;
• chinina;
• medicamente anti-tuberculoză;
• unele antibiotice.

La numirea acestor medicamente ar trebui să fie colectate cu atenție istoricul pentru a determina toleranța pacienților lor, pentru a efectua propaganda pe scară largă în rândul populației cu privire la pericolele auto-medicației.