Cauzele, simptomele și tratamentul bolii Takayasu

Deteriorarea vaselor de sânge determină multe patologii care duc la decompensarea inimii, a ficatului, a rinichilor și a altor organe vitale. Nu este surprinzător, deoarece arterele sunt liniile prin care sângele din cavitățile inimii le cade. Este important să înțelegem că nu numai ateroscleroza este baza tulburărilor circulatorii.

Inflamația granulomatoasă a peretelui arterei este mai puțin frecventă, dar cauzează și simptome, iar în caz de decompensare duce la dizabilitate. Aortoarterita nespecifică sau boala Takayasu are loc cu modificări patologice similare în peretele arterei.

Prevalența și posibili factori cauzali

Printre bolile reumatologice care apar odată cu înfrângerea patului arterial, multe sunt încă neexplorate. Sindromul Takayasu se referă la acest grup special de patologie. Conform ICD 10 (clasificarea internațională a bolilor 10 revizii), aortoarterita este considerată a fi o boală reumatologică și are codul M31.4.

Alte nume ale patologiei descrise sunt aortoarterita nespecifică, arterita brahiocefalică. Uneori există o astfel de formulare ca o boală a lipsei de puls.

Este demn de remarcat faptul că femeile mai des decât bărbații suferă de această boală. Și vârsta lor este mai mică de 45 de ani. O perioadă comună de vârstă, care este vârful de detectare a bolii Takayasu, este de 19-20 de ani.

Multe boli autoimune apar la o vârstă foarte fragedă la femei. Dacă vorbim despre statistici, atunci în jumătate din cazurile de detectare a bolii cad pe 100 de mii de oameni. Dar aceste cifre variază în diferite țări datorită nivelurilor diferite ale dezvoltării diagnosticului.

Motivele exacte și neechivoce ale acestor condiții patologice nu au putut fi identificate în stadiul actual al dezvoltării științei. Acest lucru duce la dificultăți evidente în planul de diagnosticare și tratament, precum și în dezvoltarea măsurilor preventive de îmbunătățire a funcționării arterelor.

Artera de la Takayasu este o boală arterială cronică care apare cu inflamația autoimună. Substratul granulos specific substratului, asemănător celor de sarcoidoză sau leziune tuberculoasă. Nu există un punct de vedere unic asupra etiologiei bolii lui Takayasu, dar există factori care sunt considerați predispuși dezvoltării sale.

Rezultatele studiilor recente au demonstrat că dezvoltarea bolii se bazează pe o defalcare sau o mutație a materialului genetic. Asta este că apariția unei aortoarterite nespecifice sau a bolii Takayasu este familială în natură (există o predispoziție).

La pacienții cu patologie identificată, se pot detecta antigene limfocitice MB-3, precum și gena HLA-DR4, a cărei punere în aplicare va conduce la boală.

Ce alte condiții și factori pot provoca apariția aortoarteritei? Principalul rol în întreruperea arterelor este jucat de infecțiile virale:

• hepatita C;
• Virusul Epstein-Barr;
• alți viruși de herpes;
• infecție streptococică.

Medicii consideră că factorii de declanșare sau de declanșare sunt insolarea pe termen lung, precum și sarcina. Orice stres pentru corpul uman duce cu ușurință la activarea mecanismelor autoimune, precum și tulburările în artere. Mai ales dacă există o predispoziție determinată genetic.

Esența bolii

Eșecul de a regla mecanismele imune conduce la faptul că subpopulațiile de limfocite B sintetizează imunoglobulinele în propriile celule. Anticorpii din patologia descrisă devin cauza directă a inflamației granulomatoase și începerea bolii subiacente.

Aceasta afectează pereții arterelor mari - aorta, precum și ramurile acesteia. Procesul inflamator duce la necroza zonei sau a secțiunilor de perete. În cele din urmă, se manifestă manifestări de ischemie, precum și simptomele sistemice ale bolii.

Arterita lui Takayasu provoacă modificări în următoarele segmente ale patului arterial cardiovascular:

• artera subclaviană;
• artera carotidă comună, externă sau internă;
• segmentul subclavian;
• ramurile mari ale aortei și aortei în sine;
• ramurile mici: inimă, coronară (coronariană), artera renală și pulmonară.

În funcție de ce segment al arterei este afectat, apar anumite manifestări clinice ale bolii.

patogenia

În stadiile inițiale ale patologiei, inflamația apare datorită acumulării complexelor imune. Acesta este un ansamblu de anticorpi (acesta este un proces autoimun, este direcționat către propriile celule - căptușeala endotelială a arterelor mari) și antigene, care sunt celule endoteliale.

Boala conduce la faptul că învelișul vasului devine distrofic, subțire. Apoi vine necroza arterelor. Sunt implicate mecanisme compensatorii, care conduc la o sinteză îmbunătățită a componentelor țesutului conjunctiv. Aceasta provoacă scleroză vasculară. Aceasta duce la o îngustare a lumenului arterelor, care este baza bolilor ischemice.

Cu o lungă evoluție a bolii, ateroscleroza se unește. Aceasta agravează și mai mult manifestările ischemice.

O componentă patogenetică importantă a bolii este o tendință crescută la tromboză. Această boală este asociată cu circulația complexelor imune din sânge care se așează pe pereții arterelor. În plus, metabolismul lipidic se modifică în direcția hipercolesterolemiei - creșterea nivelului de colesterol din artere.

simptomatologia

Boala lui Takayasu, ale cărei simptome sunt împărțite în două grupuri, apare, de obicei, ca o recidivă dacă este lăsată netratată. La începutul bolii, se manifestă așa-numitele manifestări sistemice și nespecifice, precum și tulburări ale arterelor. Ce le poate fi atribuită?

Foarte des, pacienții cu patologie autoimună pierd o greutate, dar apetitul lor rămâne același. În acest context, astenia este posibilă - aspectul nemotivat, fără slăbiciune asociată, oboseală. Modul de încărcare anterior se efectuează mai lent, cu mare efort, arterele își pierd tonul.

Aortoarterita nespecifică necesită o terapie imediată. Dar o căutare diagnostică devine adesea un terapeutic lipsit de experiență sau de practicanți generaliști.

Între timp, starea de subfebrilă deranjează pacientul mult timp. Medicamentele antipiretice au doar un efect temporar și sunt doar un pericol dacă sunt luate de mult timp. Adesea, acest lucru este însoțit de hiperhidroză de noapte (transpirație crescută). Aceasta conduce diagnosticul la ideea unui posibil proces tubercular, dar nu la boala lui Takayasu, manifestările caracteristice sunt:

• somnolenți;
• somnolență în timpul zilei și rulouri de oboseală, dar noaptea pacientul nu poate dormi (există simptome de disfuncție);
• dureri de-a lungul muschilor, precum si dureri articulare. Aceasta conduce medicii la ideea unei infecții cronice.

Explicații specifice ale aoroarteritei

Acest grup de manifestări apare datorită stenozei reale a lumenului arterelor. Simptomele specifice depind de localizarea procesului inflamator:

• dacă evenimentele ischemice afectează vasele de la nivelul extremităților superioare și ale gâtului, durerea apare în mușchiul umărului și în antebraț. Posibilă slăbiciune în aceste artere musculare. Nivelul de efort fizic, efectuat anterior fără dificultate, conduce foarte repede la oboseală și durere sau disconfort, forțând să suspende executarea acțiunii;
• aortoarterita nespecifică de tip 2 și 3 are loc în cazul înfrângerii ramurilor aortei abdominale. Prin urmare, are loc simtomocomplexul Lerish, principala manifestare a căreia este claudicarea intermitentă. Pacienții sunt forțați să se oprească la mersul pe jos pe anumite distanțe. Acest lucru se întâmplă deoarece nevoia de oxigen crește, iar stenoza vaselor de sânge nu permite o creștere a fluxului sanguin. După odihnă, durerea și disconfortul din picior dispare. Uneori bărbații au tulburare combinată cu disfuncție erectilă (impotență);
• dezvoltând sindromul de tip rinocer sau boala Raynaud clasică. Aceasta se manifestă prin tulburări circulatorii în etape distanțate ale membrelor superioare. În primul rând, vârfurile degetelor devin palide, apoi devin cianotice (se transformă în albastru). Aceasta este în majoritatea cazurilor însoțită de durere.

Odată cu înfrângerea vaselor de sânge și a arterelor, aprovizionarea organelor abdomenului în fruntea fenomenului de dispepsie intestinală sau gastrică. Aceasta este o greutate in stomac, care apare dupa o masa grea.

Geneza sa este legată de faptul că nevoia de oxigen crește, iar lumenul vaselor și arterelor este îngustat, adică se extinde la anumite limite. Dar aceste limite nu asigură fluxul necesar de sânge arterial cu oxigenul și alți metaboliți dizolvați în el.

Când arterele care alimentează sângele rinichilor sunt implicate în proces, se dezvoltă hipertensiunea persistentă. Hipertensiunea arterială este malignă și nu răspunde bine la terapia antihipertensivă în curs de desfășurare.

Uneori există hematurie (apariția de globule roșii în urină) sau semne de insuficiență a rinichilor.

Cum să abordați tratamentul patologiei?

Tratamentul bolilor este conceput pentru a elimina sau a reduce severitatea procesului inflamator în pereții vaselor de sânge. Acesta include mai multe etape:

• prima se numește remisie de inducție. Această etapă este necesară pentru a reduce rapid activitatea din cadrul procesului. Pentru a atinge acest obiectiv, aplicați un curs scurt, dar agresiv, al terapiei citostatice. Acesta poate fi prescris numai de un reumatolog;
• Următoarea fază de tratament este menținerea remisiunii obținute pentru o perioadă lungă de timp. Aceștia utilizează aceleași medicamente ca la stadiul de inducere a remisiunii, dar la doze mai mici. Tratamentul separat al recidivelor ocazionale ale bolii este, de asemenea, distins. Acestea sunt efectuate conform schemelor primei etape (inducție).

Este foarte important să urmărim abordarea patogenetică în tratamentul aortoarteritelor nespecifice. Atribuit grupului de medicamente pentru a elimina manifestările ischemice și semnele hipertensiunii arteriale.

În acest scop, sunt prezentate b-blocante, care includ Bisoprolol, Egilok, Nebilet și alți reprezentanți ai grupului farmacologic. Inhibitorii canalelor de calciu fac o treabă bună de a scăpa de sindromul Raynaud. Acestea sunt Verapamil, Diltiazem și analogii lor cu acțiune pe termen lung (până la o zi).

profilaxie

Pentru prevenirea trombozei, este important să se aplice terapie anti-agregare. În acest sens, este recomandabil să se prescrie medicamente acetilsalicilic. Acestea includ medicamente Trental și alte medicamente cu mecanisme similare de acțiune asupra sistemului de coagulare (coagulare).

Pentru stenoza critică provocată de ischemie, este posibilă consultarea chirurgului. Este necesară abordarea problemei tratamentului chirurgical posibil.

Aortoarterita nespecifică este o boală care a fost tratată de ani de zile. Nu trebuie să așteptați o recuperare completă, dar nu puteți renunța. La urma urmei, scopul tratamentului este acela de a obține o remisiune de durată. În același timp, pacienții trăiesc o viață normală, dau naștere copiilor, muncesc. Pentru aceasta, aveți nevoie doar de o atitudine serioasă și adecvată față de viața voastră și față de propria sănătate.

Aortoarterita nespecifică

Sindromul Takayasu (aortoarterita nespecifică) [1] este o boală inflamatorie de origine necunoscută care afectează aorta și ramurile acesteia. Cazurile bolii sunt înregistrate peste tot, dar femeile asiatice sunt cele mai sensibile la aceasta. Raportul dintre femeile și bărbații bolnavi este de 8: 1, iar boala se manifestă de obicei între 15 și 30 de ani.

De asemenea, cunoscut sub numele de "boala impulsivă" din cauza pierderea frecventă a pulsului în membrele superioare.

conținut

poveste

Primul caz al sindromului Takayasu a fost descris în 1908 de Dr. Mikito Takayasu la cea de-a 12-a Reuniune Anuală a Societății Oftalmologice din Japonia. [2] [3] Dr. Takayasu a descris o manifestare inelară specifică a vaselor de sânge pe retină. Doi colegi (Dr. Onishi și dr. Kagoshima) la aceeași întâlnire au raportat manifestări similare în ochii pacienților care suferă de o lipsă de puls pe încheieturile lor. Se cunoaște acum că manifestările vaselor de sânge din retină reprezintă un răspuns angiogenetic la îngustarea arterelor gâtului, ceea ce explică, de asemenea, dispariția pulsului în vasele de sânge ale brațului la unii pacienți.

simptome

Aproximativ jumătate dintre pacienți au simptome somatice primare: stare generală de rău, febră, tulburări de somn, scădere în greutate, dureri articulare și oboseală. Adesea însoțită de anemie și rata de sedimentare crescută a eritrocitelor. Această etapă treptat dispare și intră într-o etapă cronică caracterizată prin procese inflamatorii în aorta și ramurile ei. În cealaltă jumătate a pacienților cu sindromul Takayasu, se constată numai modificări tardive ale sistemului vascular, fără simptome somatice prealabile. În etapele ulterioare, slăbirea pereților arteriali poate duce la apariția anevrismelor localizate. De asemenea, sindromul provoacă, de obicei, fenomenul Raynaud la un pacient.

Există patru tipuri de faze târzii ale sindromului Takayasu, care caracterizează leziunile:

• Primul tip - lipsa clasică de puls, care afectează tulpina brahiocefalică, arterele carotide și subclavia
• Al doilea tip - o combinație a primului și a treilea tip
• Al treilea tip - stenoza atipică care afectează aorta toracică și abdominală, situată la distanță de arc și ramurile principale.
• Cel de-al patrulea tip - extindere, care duce la întinderea lungimii aortei și a ramurilor principale.

Cel mai frecvent este cel de-al treilea tip, care se regăsește la mai mult de 65% dintre pacienți. [4]

tratament

Pacienților cu sindromul Takayasu li se prescrie prednison. Doza inițială zilnică este egală cu un miligram pe kilogram de greutate. Datorită efectelor secundare semnificative ale unei doze lungi de doze mari de prednison, doza inițială scade treptat în câteva săptămâni, până când medicul constată că pacientul este supus tratamentului.

notițe

1. ↑ De asemenea, numit Boala Takayasu și artera Takayasu
2. ↑ http: //www.whonamedit.com/synd.cfm/2722.html
3. ↑ M. Takayasu. Vasele retinale. Acta Societatis ophthalmologicae Japonicae, Tokyo 1908, 12: 554.
4. M emedicina - Arteritis, Takayasu: Articol de Robert L Cirillo, Jr., MD, MBA. Recuperat 30 iunie 2008.

referințe

Wikimedia Foundation. 2010.

Vedeți ce este "aortoarterita nespecifică" în alte dicționare:

Vasculita - Vasculita (vasculita vasculară vasculară + itis, angiita sinonimică) inflamația pereților vaselor de sânge de diverse etiologii. Vasculita nu trebuie să includă leziuni vasculare de natură neinflamatorie sau obscură, de exemplu...... Enciclopedie medicală

Vasculită - ICD 10 I77.677.6, I80.80., L95.95., M... Wikipedia

Intestină - Am intestin (intestina) parte a canalului alimentar, pornind de la pilor și terminând cu anusul. Digestia și absorbția alimentelor are loc în intestin, îndepărtarea zgurii rezultate, unele sunt sintetizate...... Enciclopedie medicală

Coronarita - I coronarita (coronarita, artera coronariana arteriala arteriala + itis) inflamatia peretilor arterelor coronare ale inimii. În cele mai multe cazuri, K. este o manifestare particulară a vasculitei sistemice, dar poate fi și o consecință și...... Enciclopedie medicală

Aorta - I Aorta (aorta grecească) este vasul principal al sistemului arterial. Există trei diviziuni care trec una în cealaltă A. Partea ascendentă a lui A., arcul lui A. și partea descendentă a lui A., în care se disting părțile toracice și abdominale (figura 1). Ramurile lui A. poartă sânge arterial...... Enciclopedie medicală

Aortită - I aortită (aortită; aortă aorta greacă + itis) - inflamația pereților aortei, de obicei de natură infecțioasă sau alergică. Uneori, pentru A. purta, de asemenea, nu este clar de origine melionecroză primară a aortei. Printre formele alergice ale lui A. distinge...... Enciclopedii medicale

Arterita celulară gigantă - Arterita celulară uriașă (artere + itis, sinonim: arterită temporală, arterită temporală, mesarterită de celule gigantice granulomatoase, boala Horton, sindromul Horton Magat Braun)...

Vasele sanguine (vasa sanguifera, vaea sanguinea) formează un sistem închis prin care sângele este transportat de la inimă la periferie către toate organele și țesuturile și înapoi în inimă. Arterele transporta sânge din inimă, iar prin venele sângele revine la inimă....... Enciclopedie medicală

Sindromul Leriche - sindromul I Leriche (R.N.M. Leriche, chirurg francez, 1879 1955; sinonim: blocaje aortice cronice, ocluzie aortico-iliace) set de manifestări clinice provocate de ocluzie cronică în bifurcația aortei abdominale și...... Enciclopedie medicală

- leziunile obliterative ale vaselor de la extremități - (latină, obliterantă netedă, spălată, sinonimă cu leziunile vasculare ocluzive ale extremităților) grup de boli ale sângelui și vaselor limfatice ale extremităților; caracterizat printr-o îngustare a lumenului vaselor de sânge până la obliterația completă (ocluzie) și...... Enciclopedie medicală

Aortoarterita nespecifică

Definiția. Aorticarita nespecifică (NAA) - sindromul arcului aortic, boala Takayasu - vasculita granulomatoasă sistemică care afectează arterele elastice mari - aorta și ramurile principale, artera pulmonară.

ICD 10: M31.4 - Sindromul arcului aortic [Takayasu].

Etiologia. NAA este o boală autoimună, în dezvoltarea căreia un factor alergic infecțios joacă un rol de inițiere. Cel mai probabil acestea sunt antigeni de micobacterie tuberculoasă. Boala este promovată de defectele funcționale ale sistemului limfocitelor T. NAA apare la persoanele cu HLA DPB1 tip 0901, dar nu apare dacă HLA DPB1 aparține speciei 0405.

Patogeneza. În peretele arterelor mari de tip elastic, sunt fixate complexe imune, în jurul cărora se formează granuloame mononucleare cu celule gigantice unice. Aceleași celule sunt prezente în infiltrate și granuloame la pacienții cu arterită temporală a lui Horton. Pereții arterelor ca rezultat al procesului inflamator sunt sclerosați, provocând stenoză vasculară. Stenozele sunt agravate datorită formării cheagurilor de perete care pot închide complet lumenul arterelor. Există 4 tipuri de leziuni vasculare:

Arteritisul arcului aortic și ramurile acestuia: cap brahial, arterele carotide comune și arterele subclaviei.

Arteritisul aortei toracice și abdominale cu implicarea arterelor mezenterice renale, celiace, superioare și inferioare.

Leziune aortică totală, împreună cu toate trunchiurile arteriale mari care se extind de la ea.

Arterita combinată a aortei și arterei pulmonare.

Imagine clinică. Boala poate începe acut. Temperatura corpului crește. Slăbiciune generală, mialgie, artralgie, dispariția apetitului, scăderea rapidă a greutății corporale.

În stadiul incipient al NAA, poliartrita migratorie apare cu o leziune primordiala a articulatiilor extremitatilor superioare. Se produce sindromul Raynaud. Caracterizată prin leziuni cutanate sub formă de nodozum eritematos, ulcer trofice. Ocazional, pericardită, chiar mai rar - episcleritis, iritis.

În stadiul final al bolii, se dezvoltă insuficiența vasculară, conducând la formarea de sindroame clinice tipice pentru NAA:

Sindromul arcului aortic.

Înfrângerea arterelor subclavice se manifestă prin durere, slăbiciune musculară, răceală a mâinilor, scăderea bruscă sau lipsa totală a pulsului pe arterele radiale. Inflamația sistolică se aude în zonele în care arterele subclaviei se îngustează. Datorită leziunii vasculare inegale, tensiunea arterială pe mâini diferă cu mai mult de 10 mm Hg.

Stenoza arterelor carotide implică encefalopatie ischemică discirculantă, recidivă a accidentelor vasculare cerebrale. Poate cauza orbire. Artera carotidă afectată dureroasă pe palpare. Deasupra lor au auzit de multe ori murmurul sistolic.

Sindrom de tensiune arterială ridicată. Aceasta este hipertensiunea renovasculară simptomatică, cauzată de ocluzia arterelor renale.

Sindromul hipertensiunii pulmonare cu implicare în procesul patologic al arterei pulmonare. Aceasta duce la insuficiență cardiacă ventriculară dreaptă, cu un ficat mărit, ascită și edem periferic.

Sindrom de leziuni cardiace. Este posibil să apară stenoza arterelor coronare proximale cu manifestări ischemice până la infarct miocardic. Uneori se formează defectul valvei aortice. Miocardita care apare la fiecare al doilea pacient poate fi o cauză independentă a insuficienței cardiace rapide progresive.

Sindromul de claudicare intermitentă. Apare la NAA cu leziune stenoasă a arterelor iliace și femurale. Se caracterizează prin incapacitatea pacienților de a merge repede. Cu ritm moderat și, mai ales, accelerat de mers pe jos, încep să simtă durere, amorțeală, slăbiciune ascuțită în picioare.

Diagnostic. Numar total de hemoleucograme: leucocitoza moderata, ESR crescuta (in perioada acuta).

În studiile biochimice și imunologice, în perioada acută, sunt înregistrate niveluri ridicate de seromucoide, haptoglobine și un conținut crescut de gama globuline.

Există teste pozitive pentru factorul reumatoid, factor antinuclear. În unele cazuri, sunt înregistrate anticorpi pentru cardiolipină.

Cu aortografia și angiografia selectivă, sunt detectate ultrasunete, inclusiv metoda Doppler, stenoza aortei și ramurile sale mari.

Metoda ecocardiografice diagnosticat valva aortica defect, sunt detectate modificări ale inimii cauzate miocardită, hipertensiune renovasculară, stenoza arterială pulmonară.

ECG-ul semne de hipertrofie ventriculară stângă înregistrate (cu hipertensiune renovasculară, antirid formarea valvei aortice), hipertrofie ventriculară dreaptă (în leziunile arterei pulmonare), semne de ischemie miocardică la pacienți cu boala arterei coronare vasculita stenozei.

Vârsta pacienților este mai mică de 40 de ani.

Scăderea pulsului în artera radială.

Diferența de presiune asupra arterelor brahiale este mai mare de 10 mm Hg.

Scurtură sistolică asupra arterelor subclavice și / sau asupra aortei.

Caracteristici angiografică stenoza aortica si / sau porțiuni proximale ale ramurilor sale majore - brachiocefalic, carotidă și subclaviculară stângă, celiaca, mezenterice superioare si inferioare, arterelor iliace fără leziuni aterosclerotice și displazie fibromusculară acestor nave.

Diagnostic diferențial. Efectuată cu arterita temporară a celulelor gigant Horton, ateroscleroza.

Spre deosebire de NAA, care afectează persoanele mai tinere de 40 de ani, arterita temporară a celulelor gigant are loc la vârstnici. Spre deosebire de NAA, arterita temporală nu afectează aorta abdominală și ramurile acesteia și nu există nici un sindrom de claudicare intermitentă. Artera temporală de celule gigante apare adesea cu polimialgie reumatică, ceea ce nu este cazul cu NAA.

Spre deosebire de leziunile aterosclerotice ale aortei și ramurilor sale NAA are loc în faza acută a bolii cu febră ridicată, artralgie, mialgie, leucocitoza, creșterea vitezei de sedimentare a eritrocitelor. În NAA, nu există tulburări de metabolizare a lipidelor tipice pentru ateroscleroză. Ateroscleroza nu provoacă leziuni ale arterei pulmonare, care este adesea cazul pacienților cu NAA.

Test de sânge general.

Analiza biochimică a sângelui: proteine ​​și fracții totale, seromucoide, haptoglobine, PSA.

Analiza imunologică: factorul reumatoid, anticorpii antinucleari, anticorpii pentru cardiolipină.

Ecografia (inclusiv Doppler) a aortei și a ramurilor sale majore, artera pulmonară.

Tratamentul. În perioada acută, medicamentele glucocorticoide sunt prescrise - prednison pe cale orală 30-100 mg pe zi până când semnele de inflamație se diminuează. În cazul eficacității insuficiente a unui astfel de tratament, ciclofosfamida este prescrisă suplimentar pe cale orală de 2 mg / kg pe zi.

Activitatea pronunțată a procesului inflamator, apariția tulburărilor vasculare care amenință viața necesită terapie cu impuls. Timp de trei zile, 1000 mg de metilprednisolonă se administrează zilnic parenteral. În a doua zi, 1000 mg de ciclofosfamidă sunt injectate suplimentar.

În perioada acută, heparina 2,5-5 U subcutanat de 4 ori pe zi poate fi utilizată pentru prevenirea trombozei.

Blocanții canalelor de calciu, beta-blocanții sunt utilizați pentru a trata hipertensiunea arterială. Numiți inhibitorii ACE la pacienții cu leziuni stenotice ale arterelor renale nu pot.

Pentru a stabiliza hemodinamica folosind medicamente cu efect antiplachetar (aspirina, clopoteii, clopidogrel), influențând pozitiv microcirculației (pentoxifilină, Xantinol nicotinat).

Angioproteticele chirurgicale sunt efectuate pentru a elimina efectele ocluziunii subtotale sau totale a trunchiurilor arteriale afectate.

Prognoza. Prognoza este nefavorabilă. Moartea are loc prin accident vascular cerebral, inima decompensată, insuficiență renală. Tratamentul adecvat și în timp util prelungește viața până la 5-7 ani de la apariția primelor manifestări clinice ale NAA.

Aoroarterita nespecifică (boala Takayasu)

aortoarteriit nespecifica (sindromul arcului aortic, boala Takayasu, boala pulseless) - segmentală distructivă-productivă și aortita subaortalny panarteriit bogat arteriale fibre elastice cu o posibila leziune a ramurilor coronare si pulmonare.

Codul ICD 10

M31.4 Sindromul arcului aortic (Takayasu).

Epidemiologia bolii lui Takayasu

Aortoarterita nespecifică începe mai des, cu vârste cuprinse între 10 și 20 de ani, majoritatea femelelor fiind bolnave. În numărul copleșitor de observații, primele simptome ale bolii apar la vârsta de 8-12 ani, dar debutul bolii este posibil, de asemenea, la vârsta preșcolară.

Boala este cea mai frecventă în țările din Asia de Sud-Est și America de Sud, dar cazurile de boală a lui Takayasu sunt înregistrate în diferite regiuni. Incidența anuală variază de la 0,12 până la 0,63 cazuri la 100 000 de populație. Mai des, fetele adolescente și femeile tinere sunt bolnavi (până la 40 de ani). Cazuri remarcate de ANA la copii și vârstnici.

Cauzele bolii lui Takayasu

Agentul etiologic al acestei boli este necunoscut. S-a evidențiat legătura bolii cu infecția streptococică, se discută rolul Mycobacterium tuberculosis.

În prezent, se crede că un dezechilibru al imunității celulare are o importanță deosebită în dezvoltarea tulburărilor autoimune. În sângele pacienților există o încălcare a raportului dintre limfocite; conținut crește celulele T CD4 + și a redus numărul de limfocite T CD8 + a fost o creștere a numărului de complexe imune circulante, conținutul de peptide elastina și creșterea activității elastazei, catepsina G, crește expresia antigenelor MHC I și II.

Modificările patomorfologice sunt cele mai pronunțate la locurile arterelor care se separă de aorta. În cochila mediană, se observă focare de necroză, înconjurate de infiltrate celulare constând din celule limfoide, celule plasmatice, macrofage și celule multinucleate gigant.

Simptomele bolii lui Takayasu

Pentru stadiile incipiente ale bolii se caracterizează febră, frisoane, transpirații nocturne, slăbiciune, mialgie, artralgie, anorexie. În acest context, semnele unei boli vasculare comune (coronariene, cerebrale, periferice), în special cu implicarea membrelor superioare (fără puls), ar trebui să fie alarmante.

Stadiul avansat al bolii Takayasu se manifestă printr-o leziune a arterelor care se extind din arcul aortic: subclavian, carotidic și vertebral. Pe partea leziunii se dezvoltă oboseala mâinii cu efort, răceala ei, amorțeli și parestezii, atrofie progresivă a mușchilor a centurii umerilor și gâtului, slăbirea sau dispariția pulsului arterial, scăderea tensiunii arteriale, suflu sistolic la comune arterele carotide. De asemenea, caracterizat prin durere la nivelul gâtului, de-a lungul vaselor și prin durerea lor la palpare datorită proceselor progresive de inflamare a peretelui vascular, a atacurilor ischemice tranzitorii, tulburărilor vizuale tranzitorii.

Mult mai puțin frecvent simptome care sunt cauzate de leziuni ale arterelor care se extind de la aorta abdominală: dezvoltarea desigur maligne hipertensiune renovasculară, atacurile „toads abdominale“ din cauza înfrângerii arterelor mezenterice, sindromul de dispepsie intestinală și malabsorbție.

La NAA, o leziune a vaselor coronariene (coronarită) apare la 3/4 pacienți; particularitatea sa constă în leziunea gurii vaselor coronare în 90% din cazuri, iar părțile distal sunt mai puțin afectate. debut descris cu stenoza arterei coronare izolate cu clinica sindrom coronarian acut sau infarct miocardic (IM), de multe ori fără modificări ECG caracteristice. Coronarita poate să se manifeste și prin dezvoltarea DCM ischemică cu o scădere difuză a contractilității inimii din cauza hibernării miocardului. Descrieți frecvent înfrângerea aortei ascendente - compactarea combinată cu dilatarea și formarea anevrismelor. La pacienții cu NAA, regurgitarea aortică este adesea formată datorită dilatării rădăcinii aortice și / sau aortei. Hipertensiunea arterială apare în 35-50% din cazuri și se poate datora implicării arterelor renale sau dezvoltarea de glomerulonefrite, cel puțin - formarea centrului aortic vasomotor coarctație sau ischemie in arterele carotide de fond vasculita. CHF în artera Takayasu apare din cauza hipertensiunii, coronaritei și regurgitării aortice. Există cazuri de tromboză a cavităților inimii si leziuni miocardice la dezvoltarea miocardita confirmată cu detectarea biopsia endomiocardică de cardiomiocite necrotice, infiltrarea mononucleare și asociată cu faza activă a bolii.

Aortoarterita nespecifică (sindromul Takayasu)

Există cazuri când bolile care apar în corpul uman au o manifestare foarte ciudată și nu au studiat complet etiologia. Există o boală care afectează numai sexul feminin, în special fetele tinere și femeile, cu vârsta sub 35 de ani. Aortoarterita nespecifică ibc 10 este o boală caracterizată prin inflamații reumatice sistemice. Inflamația este localizată în aorta și venele care se extind din vasul de sânge principal. Puteți găsi un alt nume pentru boală - sindromul Takayasu.

clasificare

Clasificarea bolii include 4 tipuri de procese inflamatorii:

• Primul tip de boală este caracterizat prin procese inflamatorii care apar în artera și ramurile acesteia.
• Al doilea tip - procesul inflamator este situat pe pereții cavității abdominale și în regiunea toracică.
• al treilea tip - arcada arterială care trece între stern și cavitatea abdominală este atinsă.
• Al patrulea tip - inflamația apare pe artera pulmonară.

Există o altă clasificare a bolii, care a fost propusă de Academician Spiridonov A.

În opinia sa, aortoarterita nespecifică are 5 tipuri:

1. Prima este arterele arterei afectate.
2. Al doilea este inflamația care apare în aorta mediană.
3. Al treilea tip este deteriorarea arterelor iliace și a părții terminale a cavității abdominale.
4. Al patrulea tip de boală - inflamația poate apărea simultan în mai multe locuri.
5. Al cincilea tip este caracterizat printr-un proces inflamator care apare în plămâni.

Boala lui Takayasu provoacă ischemia vasculară a principalei aorte circulatorii.

Acest proces are o secvență proprie:

• Inflamația rezultată este obișnuită.
• Ramurile arcului aortic sunt afectate.
• Inflamația dobândește o locație clară și se mișcă în stern.
• Dezvoltat hipertensiune vasculară.
• Formarea ischemiei abdominale într-o formă cronică.
• Există o bifurcare a regiunilor iliace ale aortei și arterei.
• Inflamația afectează arterele coronare.
• Insuficiența valvei aortice în forma acută se dezvoltă.
• Inflamația trece la artere care trec în plămâni.
• Anevrismul aortic apare.

motive

Cauzele aortoarteritei nespecifice nu sunt încă pe deplin înțelese. Pentru o perioadă lungă de timp, se credea că sindromul Takayasu a fost cauzat de intrarea și reproducerea rapidă a bacililor Koch în corpul uman. Această teorie a fost confirmată de numeroase cazuri de sindrom la persoanele care au fost tratate pentru tuberculoză pulmonară. Există o altă opinie despre cauzele bolii - boala este o consecință a reumatismului.

Până în prezent, tot mai multe dovezi sunt teoria că sindromul este o boală autoimună. Cauza sindromului Takayasu este o reacție atipică a corpului uman la stimularea mediului extern și intern. Pot fi diverse substanțe alergice, substanțe chimice de uz casnic, situație de mediu proastă.

Un procent mai mare de cazuri este observat în America de Sud și în țările asiatice. Cel mai adesea, din toate națiunile, Puerto Ricanul este susceptibil de aortoarterita nespecifică.

simptome

Simptomele sindromului Takayasu sunt aproape imposibil de identificat pe cont propriu, într-adevăr, într-un cadru spitalicesc. Semnele principale ale bolii reprezintă o încălcare a pulsației - absența completă a unui puls sau a sunetului său asimetric. Indicatorii presiunii diastolice din stânga și din dreapta vor fi complet diferiți. Când ascultați pieptul, există zgomote în aorta.

Manifestarea fizică, observată de pacienți, este slăbiciunea mâinilor, care împiedică activitatea obișnuită de lucru. Durerea poate fi localizată în regiunea cervicală, regiunea toracică, pentru a da umărului stâng. În unele cazuri, sindromul conduce la afectarea funcționării nervului optic. Pacientul are o viziune dublă, poate fi o orbire bruscă în unul dintre ochi. Deteriorarea vaselor de sânge poate duce la infarct miocardic.

Dacă procesul inflamator este localizat pe pereții cavității abdominale, se pot dezvolta tromboze arteriale și dureri la nivelul membrelor inferioare. Inflamarea țesutului articular duce la apariția artritei. Reducerea lumenului vaselor de sânge poate provoca hipertensiune arterială. Această boală nu poate fi corectată cu medicamente. Sindromul Takayasu, în funcție de gravitate, are o stare acută și cronică.

Tulburări de impuls - principalul simptom al sindromului Takayasu

Semnele principale ale formei acute de aortoarterită nespecifică:

• Rapidă, pierdere bruscă în greutate.
• Creșterea temperaturii corpului, care se alternează cu o scădere a performanței.
• Excesul de transpirație, care se observă, în majoritatea cazurilor, în timpul somnului de noapte.
• Oboseala cronică.
• Dureri reumatismale care se găsesc în articulații mari.
• Dezvoltarea pleureziei.

Primele semne de aortoarterită, a căror apariție este recomandată să solicite imediat asistență medicală pentru a clarifica diagnosticul - dureri de cap constante și oboseală severă a mușchilor. Este posibil să existe o problemă cu memoria și durerea articulațiilor.

diagnosticare

Diagnosticul sindromului Takayasu este complicat de o imagine simptomatică non-tipică și etiologia prost studiată. În multe cazuri, diagnosticul primar este eronat. Aortoarterita nespecifică foarte bine mascată de o serie de simptome caracteristice altor boli. Pentru diagnostic, trebuie să urmați un examen medical complet și să treceți o serie de teste medicale. De regulă, diagnosticul durează 2-3 săptămâni.

Diagnosticul de aortoarterită nespecifică se face numai atunci când se găsesc următoarele semne la pacienți:

• Un puls slab într-o persoană sau absența completă.
• Diferența de tensiune arterială în mâini.
• O buclă bruscă care se poate deplasa de la un picior la altul.
• Zgomot în aorta.
• Vârsta - 40 de ani.
• Insuficiența valvei arterei.
• Artera ocluzie.
• Persistență persistentă ridicată ESR.
• Creșterea permanentă a tensiunii arteriale.

Pentru a identifica toate aceste simptome ale bolii, este necesar pentru o perioadă lungă de timp de monitorizare a pacientului.

Pentru a clarifica diagnosticul preliminar, pacientul trebuie supus unor teste suplimentare:

• Donație de sânge pentru testele de sânge biochimice și generale. Realizat pentru detectarea anomaliilor în compoziția sângelui.
• Angiografia vasculară. Pentru a efectua această analiză, o soluție specială de contrast este injectată în sistemul circulator uman, care ajută la detectarea îngustării vaselor de sânge.
• Ecografie (ultrasunete) a venelor și arterelor. Detectează viteza mișcării sângelui.
• X-ray a pieptului. Promovează identificarea proceselor patologice pe țesutul pulmonar.
• Electroencefalografia - arată încălcări în vasele care trec prin creier.

tratament

Tratamentul aortoarteritei nespecifice și a metodelor terapeutice depind de stadiul de dezvoltare a bolii și de localizarea procesului inflamator. Un factor important în alegerea metodei potrivite de tratament este prezența complicațiilor.

Primul ajutor are ca scop ameliorarea procesului inflamator și normalizarea tensiunii arteriale pentru a reduce riscul de apariție a unui atac de cord. Principalul medicament medicamentos pentru tratamentul sindromului Takayasu este prednison, care ajută la eliminarea rapidă a simptomelor acute ale bolii.

În cazul ineficienței prednisolonei, este prescris și metotrexatul. Acest instrument are un efect antitumoral. În cazurile severe, este efectuată hemocorrecția extracorporală, mai cunoscută sub numele de chirurgia gravitațională a membrelor superioare. Această metodă de intervenție chirurgicală este o operație foarte dificilă. Aceasta se realizează numai dacă există anumiți indicatori, de exemplu, cu dezvoltarea ischemiei vasculare.

Atunci când se diagnostichează aortoarterita nespecifică, trebuie luate măsuri preventive pentru a reduce riscul apariției aterosclerozei vaselor de sânge. Pacienții trebuie să ia în mod regulat acid acetilsalicilic (aspirină) și alte medicamente care au proprietăți de subțiere a sângelui.

Principala problemă în tratamentul sindromului Takayasu este prevenirea hipertensiunii arteriale. În cazul în care vasele sunt în mod constant într-o stare constricted, poate să apară o boală ischemică, care provoacă disfuncția organului intern afectată de inflamație.

Tratamentul aortoarteritelor nespecifice este sever și lung. Sindromul poate declanșa dezvoltarea complicațiilor în activitatea sistemului cardiovascular. În multe cazuri, boala provoacă inevitabil un atac de cord. Pentru a vindeca complet pacientul în acest moment nu este posibil. Tot ce se poate face cu ajutorul terapiei medicale este de a prelungi maxim remisia.

Pentru a obține o slăbire a imaginii simptomatice și a readuce pacientul la o viață normală, este important să se diagnosticheze boala în timp.

Dacă observați schimbări ciudate în organism, nu dureri de cap tipice și oboseală constantă, care nu dispare după o odihnă bună, trebuie să căutați imediat asistență medicală.

Aortoarterita nespecifică

Aortoarterita nespecifică

• Uniunea Pediatrilor din Rusia

Cuprins

Cuvinte cheie

• Aortoarterita nespecifică
• plângeri
• istorie
• Examenul fizic
• diagnosticare
• tratament
• Algoritmi de tratament
• Mențineți în condiții staționare
• Menținerea în condiții ambulatorii
• Informații despre pacient

Lista de abrevieri

BP - Tensiunea arterială

AKR - Colegiul American de Reumatologie

AKRpedi - Criterii pediatrice ale Colegiului American de Reumatologie

ANF ​​- factor antinuclear

AT - arteritis Takayasu

ACCP - Anticorpi la peptida citrullinată

IBD - boală inflamatorie intestinală

HIV - Virusul imunodeficienței umane

GIBP - biologici concepuți genetic

GK - Glucocortikoida

glomerulonefrita GN-

ADN - acid deoxiribonucleic

GIT - Gastrointestinal

Scanarea CT - tomografie computerizată

LS - droguri

LFK - Terapie fizică

ME - Unitatea Internațională

INR - Atitudine internațională normalizată

MRA - Angiografie cu rezonanță magnetică

RMN - imagistica prin rezonanță magnetică

NAA - aortoarterita nespecifică

AINS - Medicamente antiinflamatoare nesteroidiene

ARI - Infecție respiratorie acută

RF - Factor reumatoid

ESR - Rata de sedimentare a eritrocitelor

Proteina CRP-C-reactivă

Ultrasunete - ultrasunete

Doppler cu ultrasunete - Doppler cu ultrasunete

UV - iradiere ultravioletă

TNF - factor de necroză tumorală

CNS - Sistemul central nervos

CMV - Cytomegalovirus

ECG - electrocardiografie

Ecocardiografie - Ecocardiografie

JIA - Artrita idiopatică juvenilă

SAS - Spondilita anchilozantă juvenilă

JUS - Sărbătoarea juvenilă

ANCA - anticorpi la citoplasma neutrofilelor

EULAR - Liga Europeană Împotriva Reumatismului

GPP - Puncte de bună practică (bune practici)

HLA - Complexul principal al histocompatibilității umane

Societatea de reumatologie preș - europeană pentru copii

PRINTO - Organizația internațională de cercetare clinică pentru reumatologie pediatrică

1. Informații succinte

1.1 Definiție

Aortoarterita nespecifică (NAA) este o aortită segmentală distructiv-productivă și panarterită subaortică a arterelor bogate în fibre elastice, cu posibile deteriorări ale ramurilor coronare și pulmonare. Se caracterizează prin inflamația productivă nespecifică a pereților aortei, a ramurilor cu obturare a gurii, precum și a arterelor musculare mari.

Sinonime: Takayasu arteritis, boala Takayasu, boala impulsivă.

1.2 Etiologia și patogeneza

Etiologia bolii nu a fost stabilită. Printre motivele posibile se află discutarea rolului infecției (în special a tuberculozei), a virușilor, a intoleranței la medicamente. Există dovezi ale predispoziției genetice, care este ilustrată de evoluția bolii la gemeni identici și prin asocierea cu HLA Bw52, Dw12, DR2 și DQw (în populația japoneză).

În patogeneza bolii, mecanismele autoimune sunt de o mare importanță. Vasa vasorum, media și adventiția aortei și a vaselor de sânge mari din zona gurii sau părților proximale sunt implicate în procesul patologic. Examinarea microscopică relevă umflarea mucoidelor, necroza fibrinoidă, reacția celulelor infiltrative-proliferative și scleroza pereților sistemului vascular afectat, cu un model caracteristic al ptoortitei distructive, distructive-proliferative și fibroblastice și panarritei. Distrugerea cadrului elastic poate duce la formarea de anevrisme și trombovasculară și deformarea lumenului vaselor - la ocluzia arterială, care se manifestă clinic prin tulburări ischemice și sindrom de asimetrie sau lipsă de puls.

1.3 Epidemiologie

Boala apare în toate țările lumii, observată mai des în țările asiatice. Incidența variază de la 1,2 la 6,3 per milion de populație. Aortoarterita nespecifică afectează în principal femelele cu vârsta cuprinsă între 11 și 30 de ani.

Elementele epidemiologice pediatrice nu sunt bine înțelese. În majoritatea cazurilor, primele simptome ale bolii apar la vârsta de 8-12 ani, dar debutul bolii este posibil, de asemenea, la vârsta preșcolară. Raportul dintre băieții bolnavi și fetele de peste 7 ani este similar cu cel al adulților și este de 1: 7,5-9. La vârsta de 7 ani, fetele și băieții sunt la fel de bolnavi.

1.4 Codificarea ICD 10

M31.4 - Sindromul arcului aortic (Takayasu)

1.5 Clasificarea

În funcție de localizarea leziunii, există 5 tipuri de aortoarterite nespecifice (Conferința Takayasu, 1994):

• Tip I - arcada aortică și arterele care se extind din ea.
• Tip IIa - diviziune ascendentă, arc aortic și ramurile acesteia.
• Tipul IIb - diviziune ascendentă, arc aortic și ramurile acesteia, descendent toracic.
• Tipul III - descendent aorta toracică, abdominală și (sau) artera renală.
• Tipul IV - aorta abdominală și (sau) arterele renale.
• Tipul V este o versiune mixtă a tipurilor IIb și IV.

Criteriile de diagnosticare pentru aortoarterita nespecifică sunt prezentate în tabelul 1.

Tabelul 1 - Criterii de diagnosticare pentru aortoarterita nespecifică la copii (EULAR / PRINTO / PRes, 2010)

criteriu

definiție

1. Absenta sindromului pulsului

Asimetria pulsului în membre, lipsa pulsului în 1 sau 2 artere radiale sau în alte artere

2. Neconcordanță arterială

Diferența dintre tensiunea arterială sistolică în extremitățile drept și stânga> 10 mm Hg

3. Zgomot vascular patologic

Zgomotul brut determinat prin auscultarea carotidiilor, subclaviei, arterelor femurale, aortei abdominale

4. Sindromul hipertensiunii arteriale

Dezvoltarea creșterii persistente a tensiunii arteriale> creșterea creșterii percentilei 95

5. Creșterea ratei de sedimentare a eritrocitelor (ESR)

Creșterea persistentă a ESR> 20 mm / h sau concentrația CRP peste valoarea normală

Diagnosticul de aortoarterită nespecifică se stabilește după confirmarea angiografică a patologiei aortice: anevrism / dilatare, stenoză, ocluzie sau subțiere a peretelui aortic, a ramurilor principale sau a arterelor pulmonare (excluzând alte cauze ale leziunii) în combinație cu 1 din cele 5 criterii enumerate

2. Diagnosticul

2.1 Reclamații și istoric

Pacienții se pot plânge de slăbiciune, pierderea greutății corporale, creșterea temperaturii corpului până la subfibril, numere febrile, pierderea periodică a conștienței, afectarea vederii; crampe, dureri de cap, hipertensiune arterială, durere toracică; dureri de arme și / sau picioare în timpul efortului fizic, palpitații, dificultăți de respirație, dureri abdominale; scaunele goale cu sânge; cromat intermitent; amorțeală în degete; dureri articulare, umflarea musculară a articulațiilor.

Natura plângerilor la pacienții cu NAA depinde de nivelul leziunii.

Simptomele sistemului nervos central (accident vascular cerebral ischemic, convulsii), dureri în piept, palpitații, semne de insuficiență cardiacă, afecțiuni sincopale, hipertensiune arterială, claudicare intermitentă, leziuni artera izolate se dezvoltă rar, pacienți. La 2/3 dintre pacienți, se dezvoltă o leziune combinată supra-și infra-diafragmatică aortică și arterele care se extind din ea. Pentru leziunile aortice infra-diafragmatice, hipertensiunea arterială și durerea abdominală sunt caracteristice. Cu afectarea arterelor renale, singurul simptom al bolii la 66-93% dintre pacienți este hipertensiunea renală, care poate fi combinată cu zgomotul. Hemeacolitul și durerile abdominale severe sunt caracteristice leziunii arterelor mezenterice. Manifestări sistemice - scădere în greutate, febră, slăbiciune - se dezvoltă în proporție de 42-83%; artrită, artralgie și mialgie - la 12-65% dintre pacienți.

• Se recomandă analizarea istoricului ginecologic și obstetric al mamei [2, 3, 4].

Nivelul credibilității dovezilor D

Observații: este necesar să se colecteze date privind evoluția sarcinilor anterioare. Aflați dacă au existat moarte fetală intrauterină, avort spontan cronic, naștere prematură, infertilitate primară sau secundară. Datele privind timpul sarcinii curente (de pericol cu ​​care mama sa a avut o aventura in timpul sarcinii, toxicoză gestațională prima și a doua jumătate, amenințarea de întrerupere în stadiile timpurii și mai târziu, anemie femeilor gravide, boli anterioare în timpul sarcinii). Date privind evoluția travaliului (termenul de muncă, durata perioadei anhidre, durata primei și celei de-a doua perioade de muncă, natura lichidului amniotic, oportunitatea placentei și calitatea acesteia).

• Se recomandă analizarea istoriei vieții copilului [2, 3, 4].

Nivelul credibilității dovezilor D

Observații: trebuie acordată o atenție deosebită manifestărilor clinice ale infecțiilor, prezența contactului cu un pacient cu tuberculoză; reacții alergice, precum și reacții la vaccinări profilactice; prezența animalelor, păsările în casă.

• Se recomandă analizarea anamnezei ereditare [2, 3, 4].

Nivelul credibilității dovezilor D

Observații: Este necesară identificarea prezenței rudelor cu boli reumatice.

• Se recomandă analiza istoricului bolii [2, 3, 4].

Nivelul credibilității dovezilor D

Comentarii: este necesar pentru a afla ce a precedat dezvoltarea bolii (traume fizice, psihice, infecție respiratorie acută (ARI), o infecție bacteriană, vaccinări, radiații); Dacă pacientul a primit medicamente antibacteriene: care dintre acestea, care a fost doza și durata tratamentului. Este necesar să se stabilească natura debutului, precum și caracteristicile și durata cursului bolii.

Există două faze ale ANA: acute și cronice.

În faza acută, semnele nespecifice ale inflamației sistemice (faza sistemică, prestenoasă) prevalează. La 65% dintre pacienți, aortoarterita debutează acut cu manifestări sistemice. Faza acută durează de la câteva săptămâni până la câteva luni. Sunt marcate "lumânări" febrile subfebrile sau nemotivate; pierderea greutății corporale, dureri de cap, artralgie, mialgie; erupții cutanate (eritem nodosum, piodermie gangrenoasă); artrita; miocardita, provocând insuficiență cardiacă; cu sau fără hipertensiune arterială; sau valvulită cu leziuni ale valvei mitrale și / sau aortice; infarct miocardic; hipertensiune arterială; tendință la tromboză. Posibile eritem nodosum sau hemoragie pe piele.

În faza cronică apar semne de ocluzie vasculară și ischemie (faza stenotică): asimetrie sau lipsă de puls și tensiune arterială; hipertensiune sistemică; auscultații zgomotoase vasculare locale asupra arterelor; insuficiență cardiacă; durere localizată la palparea arterelor afectate; intermitență claudicare; coronariană; angina mezenterică, caracterizată prin durere abdominală, diaree pe fondul malabsorbției; dureri toracice recurente asociate cu deteriorarea aortei toracice sau a arterei pulmonare; hipertensiunea pulmonară.

Simptomele clinice în funcție de localizarea leziunilor vasculare sunt prezentate în Tabelul. 2.

Tabelul 2 - Simptome clinice ale aortoarteritelor nespecifice în funcție de localizarea leziunilor vasculare

Localizarea procesului patologic

Simptome clinice

Arterele subclavice, brahiale, femurale, popliteale

Sindromul de asimetrie sau lipsa pulsului. Zgomot vascular patologic.

Durere pe una sau ambele brate sau picioare, cu un sentiment de oboseală și amorțeală a degetelor.

Intermitent sindrom claudication

Insuficiență vizuală, retinopatie.

Încălcarea circulației cerebrale.

Zgomot vascular asupra arterelor carotide.

Încălcarea circulației cerebrale.

Celule, artere mezenterice

Dureri abdominale, vărsături, diaree

2.2 Examinarea fizică

• Se recomandă evaluarea stării generale [2, 3, 4].

Nivelul credibilității dovezilor D

Observații: starea generală poate fi moderată, uneori severă. Severitatea afecțiunii este determinată de nivelul și volumul leziunii aortei și a arterelor care se extind din ea; prezența insuficienței cardiace; severitatea hipertensiunii arteriale. În timpul perioadelor de remisiune, starea pacientului este satisfăcătoare.

• Se recomandă evaluarea prezenței febrei [2, 3, 4].

Nivelul credibilității dovezilor D

Observații: o creștere a temperaturii corporale este observată la 42-83% dintre pacienți. Temperatura poate fi subfebrilă, febrilă.

• Se recomandă examinarea pielii.

Nivelul credibilității dovezilor D

Comentarii: pentru erupția cutanată a NAA nu este tipică. Cu toate acestea, în unele cazuri se pot dezvolta erupții pielii, eritem nodosum, erupții cutanate hemoragice. In cazuri foarte rare pot dezvolta tulburări trofice sub forma gangrena vârful nasului și urechilor, care este manifestarea sindromului de deficiență a alimentării cu sânge a feței și gâtului.

• Se recomandă efectuarea unei inspecții, palparea tuturor grupurilor de articulații, pentru a evalua culoarea pielii deasupra articulației, temperatura locală, prezența edemelor și a durerii; mergeți [2, 3, 4].

Nivelul credibilității dovezilor D

Comentarii: NAA este mai caracteristică artralgiei, în unele cazuri se dezvoltă poliartrită, similară cu artrita idiopatică juvenilă (JIA). ANA poate fi combinată cu JIA sau cu spondilita anchilozantă juvenilă (SAA). Atunci când articulațiile sunt îngroșate, temperatura locală deasupra articulației a crescut, funcția este afectată. Dacă sindromul articular este permanent, este necesar să excludeți / confirmați JIA sau SAAS cu care poate fi asociată ANA (vezi instrucțiunile clinice corespunzătoare).

• Se recomandă determinarea prezenței enthesitelor [2, 3, 4].

Nivelul credibilității dovezilor D

Comentarii: durerea asupra palpării proceselor spinoase ale vertebrelor poate fi detectată la pacienții cu NAA cu leziuni ale aortei toracice și abdominale; enthesitis (schimbări inflamatorii în locațiile de fixare a ligamentelor, tendoanelor și fasciei la oase) - semne patognomonice ale artritei asociate cu enthesitis - (. vezi recomandările clinice) spondilitei anchilozante juvenile.

• Se recomandă evaluarea gradului de afectare a mușchilor [2, 3, 4].

Nivelul credibilității dovezilor D

Observații: NAA se caracterizează prin mialgie, mușchii pot fi dureroși pe palpare, atrofia musculară este determinată în funcție de zona afectată

• Se recomandă efectuarea palpării ganglionilor limfatici pentru a evalua prezența limfadenopatiei [2, 3, 4].

Nivelul credibilității dovezilor D

Comentarii: limfadenopatia nu este tipică pentru NAA. Ganglionii limfatici sunt de obicei mobile, nedureroase, nu sudate între ele și țesuturile subiacente sau consistență plotnoelasticheskoy myagko- până la 1,5 cm.

• Se recomandă efectuarea unei examinări a sistemului cardiovascular: percuția limitelor și auscultării inimii și a vaselor de sânge, palparea vasculară, determinarea pulsului și tensiunii arteriale [2, 3, 4].

Nivelul credibilității dovezilor D

Comentarii: arterele coronare din aortoarterita nespecifică sunt rareori afectate, dar se poate dezvolta, în același timp, sindromul ischemic și infarctul miocardic. Mai des, patologia inimii este asociată cu înfrângerea părții ascendente a aortei, însoțită de compactarea și dilatarea aortei, urmată de formarea insuficienței aortic a valvei sau a anevrismului peretelui acesteia. Dezvoltarea insuficienței cardiace apare pe fondul hipertensiunii arteriale pulmonare sau arteriale, a insuficienței valvei aortice; miocardită și cardiomiopatie.

La examinare, se detectează o expansiune a limitelor inimii, sunt detectate tonuri inimii înfundate; cu înfrângerea supapelor aortice și / sau mitrale - zgomot; cronice (stenotic) auscultație fază sunete auscultated peste dur somnoros, subclavicular, femurale, arterelor renale, aorta abdominală; cu dezvoltarea hipertensiunii pulmonare - un accent al doilea accent asupra arterei pulmonare.

Determinarea palpării și pulsului se realizează simetric pe arterele carotide, radiale, femurale, popliteale, arterele piciorului.

Rata pulsului la majoritatea pacienților în cadrul normei de vârstă. Odată cu dezvoltarea fazei cronice (stenotice) a bolii, caracterizată prin ocluzie vasculară, durerea localizată poate fi detectată în timpul palpării arterelor afectate; sindromul de asimetrie sau lipsa pulsului.

Tensiunea arterială se măsoară atât pe partea superioară, cât și pe cea inferioară. În faza cronică (stenoasă) a bolii, se dezvoltă hipertensiunea sistemică; asimetria sau lipsa tensiunii arteriale. Hipertensiunea arterială poate fi singurul simptom al bolii în combinație cu zgomotele deasupra vaselor. Sindromul de hipertensiune arterială în aortoarterita nespecifică are geneza renovasculară datorită implicării în procesul arterelor renale. Hipertensiunea arterială renală poate fi singurul simptom al implicării în procesul arterelor renale la 66% -93% dintre pacienți.

• Se recomandă să se efectueze examinarea sistemului respirator: auscultația pulmonară și percuție, pentru a determina frecvența respiratorie, dispnee detecta prezența [2, 3, 4].

Nivelul credibilității dovezilor D

Observații: în hipertensiunea arterială pulmonară de tip IV se dezvoltă, de regulă, alte simptome ale bolii, rareori izolate. Rata respiratorie, de regulă, în cadrul normei de vârstă, auscultarea șuierăturilor nu se aude. În prezența insuficienței cardiace, dispnee este posibilă în timpul exercițiilor fizice și / sau în repaus, o creștere a frecvenței respirației.

• Este recomandată percuția și palparea abdomenului, inclusiv ficatul și splina [2, 3, 4].

Nivelul credibilității dovezilor D

Observații: palparea abdomenului poate dezvălui sensibilitatea la proiecția vaselor afectate; în cazul combinării ANA cu IBD, de-a lungul intestinului, inclusiv în cărbune ileo-cecal. Dimensiunea ficatului și a splinei nu este mărită. O creștere a dimensiunii ficatului poate indica prezența insuficienței cardiace, amiloidoză.

• Este recomandat copiilor cu NAA suspectat înainte de a prescrie terapia antireumatică să excludă bolile care pot apărea cu simptome clinice similare [2, 3, 4].

Nivelul credibilității dovezilor D

Comentarii: boli, care ar trebui să fie excluse în diagnosticul: febră acută reumatice, lupus eritematos sistemic, boala Henoch lui, nodoasă, artrita idiopatică juvenilă, spondilită seronegative, boala Behcet, anomalie congenitală a principalelor vase, endocardita bacteriană, sepsis, tuberculoza, sarcoidoza, sifilis, HIV, borelioză, bruceloză, sindromul Blau.

2.3 Examinarea pacienților cu AIN suspectat

Examinarea copiilor în scopul diagnosticului diferențial este mult mai extinsă decât examinarea pacienților cu diagnostic stabilit. Este necesar să se efectueze anumite teste de laborator și studii instrumentale.

2.3.1 Diagnosticul de laborator

• O analiză clinică a sângelui este recomandată tuturor pacienților pentru stabilirea unui diagnostic [2, 3, 4, 14].

Nivelul credibilității dovezilor D

Observații: când NAA este detectată, de regulă, o creștere a numărului de leucocite, trombocite, ESR, rareori anemie hipocromică. La 1/3 dintre pacienți, numărul de sânge periferic poate fi în limite normale.

• Se recomandă studiul coagulogramei [2, 3, 4, 14].

Nivelul credibilității dovezilor D

Observații: NAA se caracterizează prin modificări ale sistemului de hemostază pe tipuri de hipercoagulare.

• Se recomandă efectuarea unui test de sânge biochimic pentru toți pacienții pentru stabilirea diagnosticului și excluderea altor afecțiuni reumatice și reumatice [2, 3, 4, 14].

Nivelul credibilității dovezilor D

Observații: Se determină concentrațiile de proteine ​​totale, albumină, bilirubină totală (fracțiune directă, indirectă), creatinină, uree, acid uric, transaminaze, colesterol, lactat dehidrogenază (LDH), creatină fosfokinază (CFC), electroliți, trigliceride și feritină.

În faza acută a NAA, se dezvoltă hipoalbuminemia; nivelul de transaminază crește. În cazul apariției insuficienței renale, concentrația de creatinină, uree, acid uric și potasiu crește.

• Se recomandă efectuarea unui test imunologic pentru toți pacienții pentru stabilirea unui diagnostic, excluderea altor afecțiuni reumatice [2, 3, 4, 14].

Nivelul credibilității dovezilor D

Observații: se determină concentrațiile de proteine ​​imunoglobuline (Ig) G, A, M, C-reactive; (ANC), anticorpi anti-LA, anticorpi anti-LA, anticorpi antineutrofili (ANCA), SLc7 anticorpii pentru cardiolipine, b2 glicoproteina.

Pentru NAA în faza acută, este caracteristică o creștere a concentrației componentelor complementului CRP, IgA, IgM, IgG, C3, anticorpilor pentru cardiolipine, b2 glicoproteinei.

Factorul reumatoid, ANF, ACCP, anticorpi la ADN dublu catenar, ANCA, anticorpi anti-RO, anticorpi anti-LA, SLc70 - negativi.

• Se recomandă efectuarea unei analize clinice a urinei, examinarea microscopică a sedimentelor urinare; excreția zilnică de eritrocite, leucocite, cilindri, proteine ​​pentru toți pacienții cu NAA suspectat [2, 3, 4, 14].

Nivelul credibilității dovezilor D

Comentariu: se efectuează la toți pacienții pentru diagnostic diferențial cu boală renală și excluderea altor boli reumatice, nereumatice și complicații iatrogenice.

Renamarea leziunilor la NAA este o consecință a simptomelor stenozei arterei renale (adesea artera renală stângă este afectată). Poate că dezvoltarea glomerulonefritei, tromboza arterială renală.

Hematuriria microscopică poate fi o consecință a dezvoltării infarctului renal; efectele toxice ale AINS și imunosupresoare asupra rinichilor; hematuria în asociere cu proteinurie, cilindruria - glomerulonefrita, amiloidoza rinichiului.

• Se recomandă efectuarea de studii moleculare genetice ale sângelui pe HLA-B27 pentru a exclude artrita asociată cu enthesita, UAS [2, 3, 4, 14].

Nivelul credibilității dovezilor D

Comentarii: HLA-B27 este detectat la 90% dintre copiii cu SAS și artrita asociată cu enthesita.

• Se recomandă efectuarea de studii moleculare genetice ale sângelui la pacienții cu febră, erupție cutanată, uveită, precum și copii cu debut precoce și curs atipic al bolii [2, 3, 4, 14].

Nivelul credibilității dovezilor D

Comentarii: studiile sunt efectuate pentru diagnosticul diferențial cu sindromul auto-inflamator monogenic Blau / sarcoidoza juvenilă (AS). Se determină o mutație în gena NOD2 responsabilă de dezvoltarea sindromului Blau / JS. În sindromul Blau / US, inflamația cronică se dezvoltă cu formarea de granuloame în diferite organe și țesuturi ale corpului. Principalele manifestări clinice includ febră recurentă, erupție cutanată, artrită, uveită, hipertensiune arterială, insuficiență multiplă de organe.

• Testul de procalcitonină este recomandat pacienților cu febră febrilă [2, 3, 4, 14].

Nivelul credibilității dovezilor D

Comentarii: efectuate pentru diagnosticul diferențial cu răspuns inflamator acut (sepsis). Cu un răspuns inflamator acut, valoarea va fi ridicată. La NAA fără complicații infecțioase, testul de procalcitonină este negativ.

• Se recomandă definirea imunofenotipului limfocitelor [2, 3, 4, 14].

Nivelul credibilității dovezilor D

Comentarii: se efectuează la pacienții care suferă frecvent de infecții virale, purulente bacteriene, inclusiv infecții oportuniste, pentru diagnostic diferențial cu stări de imunodeficiență. Nu există modificări specifice în ANA.

• Se recomandă efectuarea unui test de piele cu tuberculină (reacția Mantoux, Diaskintest) [2, 3, 4, 14].

Nivelul credibilității dovezilor D

Comentarii: efectuate pentru toți pacienții pentru a exclude tuberculoza

• Se recomandă determinarea anticorpilor din clasele A, M, G în ser împotriva bacteriilor din grupul intestinal, micoplasmele și chlamydia. [2, 3, 4, 14].

Nivelul credibilității dovezilor D

Comentarii: identificați anticorpi din clasele A, M, G la Salmonella enterica, Yersinia enterocolitica, Y. pseudotuberculosis, Chlamydia trachomatis, C. psittaci, C. pneumoniae, Mycoplasma pneumoniae.

• Se recomandă determinarea anticorpilor de Borrelia burgdorferi din clasa A, M și G în ser prin metoda imunofluorescenței indirecte [2, 3, 4, 14].

Nivelul credibilității dovezilor D

Observații: se efectuează la pacienții care au date anamnestice despre o excursie în pădure, care trăiesc în zone endemice pentru distribuția căpușelor, mușcăturile de căpușe, pentru diagnosticul diferențial cu borrelioză.

• Se recomandă o examinare biologică moleculară (PCR) a sângelui pentru determinarea ADN-ului Bacteriilor Brucella [2, 3, 4, 14].

Nivelul credibilității dovezilor D

Observații: efectuate pentru a exclude bruceloza la pacienții care au date privind prezența contactului cu caprine, oi, vaci, porci, câini, precum și utilizarea laptelui crud, brânzei, obținut din lapte nepasterizat.

• Se recomandă efectuarea reacției testului Wright și Brunet

Nivelul credibilității dovezilor D

Observații: efectuate pentru a exclude bruceloza în stadiile incipiente ale pacienților care au dovezi de contact cu caprine, oi, vaci, porci, câini și / sau utilizarea laptelui crud, brânzeturi, obținute din lapte nepasterizat.

• Se recomandă efectuarea testului Coombs.

Nivelul credibilității dovezilor D

Observații: efectuate pentru a exclude etapa cronică a cursului de bruceloză la pacienții care au dovezi de contact cu caprine, oi, vaci, porci, câini și / sau utilizarea laptelui crud, brânză obținută din lapte nepasterizat.

• Se recomandă efectuarea unui examen bacteriologic al mucusului din amigdalele și din peretele faringian posterior la microorganisme aerobe și opțional anaerobe [2, 3, 4, 14].

Nivelul credibilității dovezilor D

Comentarii: studiul se desfășoară la pacienți cu frecvente infecții respiratorii acute, bronșită, pneumonie, patologia tractului respirator superior.

• Se recomandă o examinare microbiologică a sângelui și a urinei [2, 3, 4, 14].

Nivelul credibilității dovezilor D

Observații: se efectuează la toți pacienții pentru diagnostic diferențial, cu un răspuns inflamator acut (sepsis) pentru a exclude bacteremia.

• Se recomandă efectuarea unui studiu fecal asupra calprotectinei [2, 3, 4, 14].

Nivelul credibilității dovezilor D

Observații: se efectuează la pacienții cu semne clinice ale bolii inflamatorii intestinale și / sau la prezența rudelor de boală inflamatorie intestinală de primă și / sau de linia a doua.

• Se recomandă studierea probelor de biopsie ale mucoasei gastrice pentru prezența Helicobacter pylori [2, 3, 4, 14].

Nivelul credibilității dovezilor D

Observații: efectuate în prezența patologiei tractului gastrointestinal superior (GIT) în conformitate cu esophagogastroduodenoscopy.

• Se recomandă examinarea unei probe de biopsie a membranei mucoase din diferite secțiuni ale colonului pentru prezența bolilor inflamatorii [2, 3, 4, 14].

Nivelul credibilității dovezilor D

Observații: se efectuează la pacienții cu semne clinice de boală inflamatorie intestinală și / sau cu calprotectină semnificativ crescută pentru diagnostic diferențial cu boală inflamatorie intestinală.

• Se recomandă examinarea citologică și histologică a medicamentului din ganglionul limfatic (periferic, conform indicațiilor - intra-abdominale, intrathoracice) [2, 3, 4, 14].

Nivelul credibilității dovezilor D

Observații: se efectuează la pacienții cu o creștere pronunțată a dimensiunii ganglionilor limfatici periferici și / sau intrathoracici și / sau intraabdominali pentru diagnosticul diferențial cu hemablastoză, boli limfoproliferative, leziuni metastatice ale măduvei osoase.

2.3.2 Diagnosticul instrumental

• Se recomandă efectuarea unui ultrasunete cuprinzător (US) a organelor interne la toți pacienții [2, 3, 4, 14].

Nivelul credibilității dovezilor D

Comentarii: efectuați ultrasunete ale organelor abdominale, rinichilor, ganglionilor limfatici. Pot fi detectate modificări ale parenchimului hepatic, rinichiului, limfadenopatiei.

• Ecocardiografia (EchoCG) este recomandată tuturor pacienților [2, 3, 4, 14].

Nivelul credibilității dovezilor D

Comentarii: semne de miocardită, cardiomiopatie, dilatare a peretelui, anevrism aortic, semne de insuficiență a valvelor aortice / mitrale, hipertensiune arterială pulmonară sunt detectate în NAE la echoCG; insuficiență cardiacă.

• Aparatul imagistic cu ultrasunete-Doppler și scanarea duplex a aortei și a arterelor care se extind din acesta sunt recomandate tuturor pacienților [2, 3, 4, 14].

Nivelul credibilității dovezilor D

Observații: când NAA cu doppler cu ultrasunete și scanarea duplex a arătat anevrism, îngroșarea peretelui, stenoza vasculară, trombus intravascular.

• Electrocardiografia (ECG) este recomandată tuturor pacienților [2, 3, 4, 14].

Nivelul credibilității dovezilor D

Observații: atunci când NAA pe ECG, schimbări caracteristice ale ischemiei / infarctului miocardic, poate fi detectată hipertensiunea pulmonară.

• Se recomandă efectuarea unui studiu al funcției respiratorii [2, 3].

Nivelul credibilității dovezilor D

Observații: se efectuează la toți pacienții pentru a confirma / exclude modificări obstructive sau restrictive ale plămânilor.

• Angiografia recomandată pentru toți pacienții.

Nivelul credibilității dovezilor D

Observații: angiografia aortei și a arterelor care se extind din ea se efectuează pentru stabilirea diagnosticului de NAA și excluderea anomaliilor congenitale ale dezvoltării vaselor mari; polarteritei nodoase. NAA se caracterizează prin anevrisme / dilatare, stenoză, ocluzie sau subțiere a peretelui aortic, a ramurilor principale sau a arterelor pulmonare.

• Se recomandă imagistica prin rezonanță magnetică (MRI) și angiografia cu rezonanță magnetică (MRA) [2, 3, 4, 14].

Nivelul credibilității dovezilor D

Observații: pentru diagnosticul NAA la copii, este preferabil să se utilizeze IRM și MRA. Evaluarea neinvazivă a grosimii intime a mediilor și a proprietăților elastice ale aortei permite identificarea activității procesului și monitorizarea răspunsului la terapie.

• Brain CT / RMN recomandat

Nivelul credibilității dovezilor D

Comentarii: Pacienții care au exclus sau au confirmat accidentul vascular cerebral.

• Se recomandă examinarea cu ultrasunete a articulațiilor afectate [2, 3, 4, 14].

Nivelul credibilității dovezilor D

Observații: se determină cantitatea de lichid sinovial, starea membranei sinoviale și cartilajul articular.

• Este recomandată radiografia / tomografia computerizată a articulațiilor afectate [2, 3, 4, 14].

Nivelul credibilității dovezilor D

Comentarii: se efectuează la pacienții cu artrită activă pentru diagnosticul / diagnosticul diferențial cu JIA, SAAS (vezi instrucțiunile clinice relevante); pentru a identifica / exclude osteomielita, tuberculoza, osteonecroza.

Nivelul credibilității dovezilor D

• Rezonanța magnetică a articulațiilor afectate este recomandată [2, 3, 4, 14].

Nivelul credibilității dovezilor D

Comentarii: se efectuează la pacienții cu artrită activă pentru diagnosticul / diagnosticul diferențial cu JIA, SAAS; pentru a detecta semnele precoce ale osteonecrozei

• Rezonanța magnetică a articulațiilor sacroiliace este recomandată [2, 3, 4, 14].

Nivelul credibilității dovezilor D

Comentarii: se efectuează la pacienții cu entezopatii și leziuni ale articulațiilor scheletului axial pentru diagnosticul / diagnosticul diferențial al artritei asociate cu enthesita, UAS.

• Se recomandă efectuarea esophagogastroduodenoscopy cu biopsie a mucoasei gastrice și a ulcerului duodenal [2, 3, 4, 14].

Nivelul credibilității dovezilor D

Comentarii: se efectuează în prezența fenomenelor dispeptice și / sau a utilizării pe termen lung a medicamentelor antiinflamatoare nesteroidiene (AINS) și / sau a glucocorticoizilor și / sau a imunosupresoarelor.

• Se recomandă ca endoscopia colonului, endoscopia video și rectul să fie efectuate utilizând tehnologii video endoscopice [2, 3, 4, 14].

Nivelul credibilității dovezilor D

Observații: se efectuează la pacienții cu semne clinice de boală inflamatorie intestinală și / sau cu calprotectină semnificativ crescută pentru diagnostic diferențial cu boală inflamatorie intestinală.

• Se recomandă o tomografie computerizată a organelor cavității toracice (dacă este necesar cu contrast intravenos bolus) [2, 3, 4, 14].

Nivelul credibilității dovezilor D

Comentarii: se efectuează la toți pacienții pentru diagnostic diferențial cu alte boli reumatismale, tuberculoză, sarcoidoză și leziuni în masă.

• Este recomandată o imagistică computerizată și rezonantă magnetică a cavității abdominale, a spațiului retroperitoneal și a bazinului mic (cu bolus intravenos contrastant, dacă este necesar) [2, 3, 4, 14].

Nivelul credibilității dovezilor D

Observații: se efectuează la pacienți cu afecțiuni generale severe, febră, pentru diagnostic diferențial cu leziuni mari, boli limfoproliferative, tuberculoză a ganglionilor limfatici intraabdominali, inflamație purulente în cavitatea abdominală.

• Este recomandată puncția măduvei osoase, examinarea citologică a frotiului măduvei osoase, studiul histologic și citochimic al preparatului măduvei osoase, calculul formulării măduvei osoase [2, 3, 4, 14].

Nivelul credibilității dovezilor D

Comentarii: se efectuează la pacienții cu afecțiuni generale severe, febră pentru diagnostic diferențial cu hemablastoză, boli limfoproliferative, leziuni metastatice ale măduvei osoase.

• Biopsia recomandată a ganglionului limfatic (periferic, în funcție de indicații - intra-abdominal, intrathoracic), [2, 3, 4, 14].

Nivelul credibilității dovezilor D

Observații: se efectuează la pacienții cu o creștere pronunțată a dimensiunii ganglionilor limfatici periferici și / sau intrathoracici și / sau intraabdominali pentru diagnosticul diferențial cu hemablastoză, boli limfoproliferative, leziuni metastatice ale măduvei osoase.

• Scintigrafia osului este recomandată [4, 14].

Nivelul credibilității dovezilor D

Comentarii: se efectuează la pacienții cu focare de distrugere în oase care nu sunt tipice pentru NAA, pentru diagnostic diferențial cu tumori osoase maligne și benigne și leziuni osoase metastatice.

• Trepanobiopsy recomandat [2, 3, 4, 14].

Nivelul credibilității dovezilor D

Comentarii: se efectuează la pacienții cu focare de distrugere în oase care nu sunt tipice pentru NAA, pentru diagnostic diferențial cu tumori osoase maligne și benigne și leziuni osoase metastatice.

2.3.3 Alte diagnostice

• Este recomandat să consultați alți specialiști pentru a diagnostica și trata manifestările bolii, comorbidităților și / sau complicațiilor [2, 3].

Nivelul credibilității dovezilor D

• Se recomandă consultarea unui neuropsiholog.

Nivelul credibilității dovezilor D

Comentarii: efectuate pentru toți pacienții cu simptome neurologice. Tulburările neurologice la NAA apar pe fundalul leziunilor arterelor carotide și vertebrale comune stânga (mai puțin frecvent). Ocazional, la pacienții fără tratament se observă leșin. Severitatea encefalopatiei discirculatorii cu simptome de aortoarterită nespecifică se corelează cu gradul de stenoză a arterei carotide stângi; cu îngustare bilaterală, ischemia este cea mai pronunțată și poate fi complicată de accidente vasculare cerebrale. Odată cu înfrângerea arterelor vertebrale, simptomele caracteristice: tulburări de memorie, atenție și performanță, agravate pe măsură ce crește gradul de ischemie cerebrală.

• Se recomandă să consultați un medic hematolog, oncolog [2, 3, 4, 14].

Nivelul credibilității dovezilor D

Observații: se efectuează la pacienții cu febră prelungită, limfadenopatie severă, ossalgie și / sau arthralgie încăpățânată și / sau o afecțiune generală severă și / sau tulburări hematologice, leziuni care au fost detectate în procesul de examinare, modificări distrugătoare ale oaselor care nu sunt tipice pentru NAA.

• Este recomandat să consultați un medic ortoped și traumatolog [2, 3, 4, 14].

Nivelul credibilității dovezilor D

Observații: se efectuează la pacienții cu modificări volumetrice și distructive, precum și cu deformări ale oaselor, care nu sunt tipice pentru ANA.

• Este recomandată consultarea geneticii [2, 3, 4, 14].

Nivelul credibilității dovezilor D

Observații: se efectuează la pacienți cu multiple anomalii minore de dezvoltare, sindromul de displazie a țesutului conjunctiv, sindrom Blau suspectat / sindromul american.

• Se recomandă consultarea unui gastroenterolog [2, 3, 4, 14].

Nivelul credibilității dovezilor D

Observații: se efectuează la pacienții cu IBD suspectat.

• Se recomandă consultarea unui otolaringolog [2, 3, 4, 14].

Nivelul credibilității dovezilor D

Comentarii: efectuate pentru toți pacienții. Odată cu apariția sindromului insuficienței aprovizionării cu sânge a feței și a gâtului, se poate dezvolta o perforare a septului nazal.

• Se recomandă consultarea unui medic ftihiatru și ortopedist [2, 3, 4, 14].

Nivelul credibilității dovezilor D

Observații: se efectuează la pacienții cu rezultate pozitive ale testelor de tuberculină, modificări focale, infiltrative în plămâni pentru a exclude tuberculoza, cu tuberculoză osoasă suspectată.

• Se recomandă consultarea unui oculist [2, 3, 4, 14].

Nivelul credibilității dovezilor D

Observații: efectuate pentru toți pacienții cu NAA suspectat. Tulburările oftalmologice la aortoarterita nespecifică sunt observate la 60% dintre pacienți. Simptomele se manifestă printr-o îngustare a câmpurilor vizuale, oboseală a ochilor, o scădere treptată a acuității vizuale, diplopie. Uneori există o pierdere bruscă de vedere la un ochi ca urmare a ocluziei acute a arterei retinei centrale, cu o atrofie ulterioară a capului nervului optic. Un studiu al vaselor de fund revelează anevrisme vasculare retiniene, hemoragii și rareori detașarea retinei. În cazuri rare, se poate detecta keratveveita.

2.4. Examinarea pacienților cu diagnostic confirmat de aortoarterită nespecifică în stadiul bolii active

2.4.1 Diagnosticul de laborator

• Este recomandat un test clinic de sânge (vezi mai sus) [2, 3, 4, 14].

Nivelul credibilității dovezilor D

Observații: efectuate pentru toți pacienții pentru a detecta activitatea bolii. Una, două sau trei citopenii pot fi o manifestare nedorită a tratamentului cu imunosupresoare și / sau medicamente biologice din ingineria genetică (GIBP).

• Se recomandă o coagulogramă (vezi mai sus) [2, 3, 4, 14].

Nivelul credibilității dovezilor D

Comentarii: efectuate pentru toți pacienții.

• Se recomandă efectuarea unei analize clinice a urinei, examinarea microscopică a sedimentelor urinare; excreția zilnică de eritrocite, leucocite, cilindri, proteine ​​(vezi mai sus) [2, 3, 4, 14].

Nivelul credibilității dovezilor D

Comentariu: efectuat pentru toți pacienții.

• Se recomandă efectuarea unui test de sânge biochimic [2, 3, 4, 14].

Nivelul credibilității dovezilor D

Comentariu: se efectuează la toți pacienții pentru a evalua activitatea bolii și toxicitatea medicamentelor antireumatice (glucocorticoizi (GC), imunosupresoare, preparate biologice din ingineria genetică (GIBP)). Se determină concentrațiile de proteine ​​totale, fier, calciu ionizat, albumină, bilirubină totală (fracțiune directă, indice indirect), creatinină, uree, acid uric, transaminaze, colesterol, LDH, CK, electroliți, trigliceride, feritină.

• Este recomandat testul procalcitoninei [2, 3, 4, 14].

Nivelul credibilității dovezilor D

Observații: se efectuează la pacienții care primesc imunosupresoare și / sau GC și / sau GIBP, cu manifestările clinice ale unui răspuns inflamator acut (sepsis). Testul de procalcitonină va fi pozitiv când se va atașa o infecție și se va dezvolta un răspuns inflamator acut.

• Este recomandat un test imunologic (vezi mai sus) [2, 3, 4, 14].

Nivelul credibilității dovezilor D

Comentarii: efectuate pentru toți pacienții. Se determină concentrațiile de imunoglobuline (Ig) G, A, M, CRP, RF, antistreptolizină O, ANF, anticorpi la ADN dublu catenar, complement.

ANF ​​pozitiv și anticorpi la ADN dublu catenar la pacienții cărora li se administrează inhibitori TNF ai factorului de necroză tumorală ?, Indică un fenomen nedorit - o reacție asemănătoare lupusului.

• Se recomandă definirea imunofenotipului limfocitelor [2, 3, 4, 14].

Nivelul credibilității dovezilor D

Comentariu: se efectuează la toți pacienții, inclusiv cei care primesc GIBP și / sau GK și / sau imunosupresoare, care suferă adesea de infecții bacteriene virale, purulente, inclusiv infecții oportuniste, pentru a exclude o stare de imunodeficiență.

• Se recomandă efectuarea unui test de piele cu tuberculină (reacția Mantoux, Diaskintest) [2, 3, 4, 14].

Nivelul credibilității dovezilor D

Comentariu: se efectuează la toți pacienții pentru a exclude infecția cu Mycobacterium tuberculosis înainte de a prescrie terapia antireumatică sau corecția acesteia, precum și la pacienții cărora li se administrează GK și / sau imunosupresoare și / sau GIBP, o dată la 6 luni, pentru a exclude infecția cu tuberculoză.

• Se recomandă determinarea anticorpilor din clasele A, M, G în sânge la Salmonella enterica, Yersinia enterocolitica, Y. pseudotuberculosis, Chlamydia trachomatis, C. psittaci, C. pneumoniae, Mycoplasma pneumoniae [2, 3].

Nivelul credibilității dovezilor D

Observații: se efectuează la toți pacienții, înainte de numirea / corectarea terapiei antireumatice. Pacienții care primesc GK și / sau imunosupresoare și / sau GIBP, precum și pacienți cu date privind o infecție intestinală trecută în ultima lună și / sau manifestări clinice ale infecțiilor intestinale și / sau chlamydiene și / sau micoplasme. Examinările pentru infecțiile cu chlamydial și micoplasma sunt, de asemenea, efectuate la pacienții cu pneumonie focală și / sau interstițială.

• Este recomandat un examen biologic molecular (PCR) de sânge, saliva, urină pentru virusurile herpetice [2, 3].

Nivelul credibilității dovezilor D

Comentariu: se efectuează la toți pacienții înainte de numirea / corectarea terapiei antireumatice, la pacienții cărora li se administrează glucocorticoizi și / sau imunosupresoare și / sau GIBP, la pacienții cu manifestări clinice de infecție cu herpes, la pacienții cu pneumonie interstițială.

• Se recomandă efectuarea unui examen bacteriologic al mucusului din amigdalele și din peretele faringian posterior la microorganisme aerobe și opțional anaerobe [2, 3].

Nivelul credibilității dovezilor D

Comentariu: se efectuează la toți pacienții înainte de numirea / corectarea terapiei antireumatice, la pacienții cărora li se administrează GK și / sau imunosupresoare și / sau GIBP, precum și la pacienții care suferă adesea de infecții respiratorii acute (ARI, bronșită, pneumonie, patologia organelor ORL înainte de a prescrie terapia antireumatică.

• Se recomandă efectuarea determinării anticorpilor din clasa M, G la pneumociste [2, 3].

Nivelul credibilității dovezilor D

Observații: se efectuează la pacienții cu pneumonie focală și / sau interstițială, care primesc GK și / sau imunosupresoare și / sau GIBP.

• Se recomandă examinarea microscopică a tampoanelor din faringe / spută pentru pneumocistă [2, 3].

Nivelul credibilității dovezilor D

Observații: se efectuează la pacienții cu pneumonie focală și / sau interstițială, care primesc GK și / sau imunosupresoare și / sau GIBP.

• Se recomandă examinarea microbiologică a sângelui și urinei [2, 3]

Nivelul credibilității dovezilor D

Observații: efectuate pentru toți pacienții cu semne clinice și de laborator ale unui răspuns inflamator acut (sepsis).

• Se recomandă efectuarea unui studiu al fecalelor pentru calprotectin [2, 3].

Nivelul credibilității dovezilor D

Observații: se efectuează pentru pacienții care au dezvoltat manifestări clinice ale bolii inflamatorii intestinale.

• Biopsia recomandată a mucoasei gastrice pentru prezența Helicobacter pylori [2, 3].

Nivelul credibilității dovezilor D

Observații: efectuate în prezența patologiei tractului GI superior în conformitate cu esophagogastroduodenoscopy.

2.4.2 Diagnostice instrumentale

• Se recomandă efectuarea unei examinări cuprinzătoare cu ultrasunete a organelor interne (vezi mai sus) [2, 3].

Nivelul credibilității dovezilor D

Comentarii: include o ecografie a organelor abdominale, rinichi. Este efectuată la toți pacienții înainte de numirea / corectarea terapiei antireumatice, la pacienții cărora li se administrează GK și / sau imunosupresoare și / sau GIBP.

• Este recomandată ecocardiografia (vezi mai sus) [2, 3].

Nivelul credibilității dovezilor D

Comentarii: se efectuează la toți pacienții, înainte de numirea / corectarea terapiei antireumatice, la pacienții cărora li se administrează GK și / sau imunosupresoare și / sau GIBP.

• Sonografia ultrasunete-Doppler și scanarea duplex a aortei și a arterelor care se extind de la ea sunt recomandate (vezi mai sus) [2, 3, 4, 14].

Nivelul credibilității dovezilor D

Observații: se efectuează la toți pacienții înainte de numire, corectarea terapiei antireumatice.

• Este recomandată electrocardiografia (vezi mai sus) [2, 3].

Nivelul credibilității dovezilor D

Comentarii: se efectuează la toți pacienții, înainte de numirea / corectarea terapiei antireumatice, precum și la pacienții cărora li se administrează GK și / sau imunosupresoare și / sau GIBP.

• Se recomandă efectuarea unui studiu al funcției respiratorii (vezi mai sus) [2, 3].

Nivelul credibilității dovezilor D

Observații: se efectuează la toți pacienții cu leziuni ale plămânilor, care primesc sau nu GK și / sau imunosupresoare și / sau GIBP.

• Se recomandă efectuarea esofagogastroduodenoscopiei cu biopsie a mucoasei gastrice și a ulcerului duodenal pentru prezența [2,3].

Nivelul credibilității dovezilor D

Comentarii: se efectuează în prezența fenomenelor dispeptice și / sau a utilizării prelungite a glucocorticoizilor și / sau a imunosupresoarelor și / sau a HIBP.

• Este recomandată tomografia computerizată a cavității toracice [2, 3, 4, 5, 14].

Nivelul credibilității dovezilor D

Comentariu: se efectuează la toți pacienții înainte de numirea / corectarea terapiei antireumatice, precum și la pacienții cărora li se administrează GK și / sau imunosupresoare și / sau GIBP 1 timp în 6 luni. pentru a exclude tuberculoza pulmonară.

• Este recomandată osteodensitometria [2, 3].

Nivelul credibilității dovezilor D

Observații: se efectuează la pacienții care primesc sau primesc glucocorticoizi pentru a identifica osteopenie / osteoporoză.

• Rezonanța magnetică (RMN) și angiografia cu rezonanță magnetică (MRA) sunt recomandate (vezi mai sus) [2, 3].

Nivelul credibilității dovezilor D

Observații: se efectuează la toți pacienții pentru a evalua activitatea procesului, înainte de numirea, corecția și monitorizarea eficacității terapiei antireumatice.

• Se recomandă CT / RMN al creierului (vezi mai sus) [2, 3].

Nivelul credibilității dovezilor D

Observații: pentru pacienții cu tulburări neurologice pentru a exclude / confirma un accident vascular cerebral.

• Se recomandă radiografia / tomografia computerizată / RMN al articulațiilor [2, 3].

Nivelul credibilității dovezilor D

Observații: se efectuează la pacienții cu artrită activă; pacienți cu durere severă, afectată a funcției în articulație, incluzând GK și / sau imunosupresoare care primesc pe termen lung și / sau GIBP pentru a detecta / exclude osteomielita, osteonecroza.

• Se recomandă existența unei endoscopii colonoscopice, a endoscopiei video, a biopsiei rectale utilizând tehnologii endoscopice video, examinarea histologică a preparatelor membranelor mucoase ale diferitelor părți ale intestinului gros [2, 3].

Nivelul credibilității dovezilor D

Comentariu: se efectuează la pacienții cu semne clinice de boală inflamatorie intestinală și / sau calprotectină semnificativ crescută pentru a detecta / elimina boala inflamatorie intestinală.

2.4.3 Alte diagnostice

• Este recomandat să consultați alți specialiști pentru a diagnostica și trata manifestările bolii, comorbidităților și / sau complicațiilor [2, 3].

Nivelul credibilității dovezilor D

• Este recomandat să consultați o oculistă cu biomicroscopie obligatorie a ochiului (vezi mai sus) [2, 3].

Nivelul credibilității dovezilor D

Comentariu: se efectuează la toți pacienții pentru a exclude uveita, retinopatia, precum și pacienții care primesc glucocorticoizi pentru a exclude cataracte complicate. Pacienții cu uveită - pentru a determina gradul de activitate al uveitei și corectarea terapiei locale.

• Se recomandă consultarea cu un neuropsihiatru (vezi mai sus) [2, 3].

Nivelul credibilității dovezilor D

Comentarii: se efectuează la pacienții cu simptome neurologice înainte de numirea / corectarea terapiei antireumatice.

• Se recomandă consultarea cu un endocrinolog [2, 3].

Nivelul credibilității dovezilor D

Observații: se efectuează la pacienții cu retard de creștere, dezvoltare sexuală și patologie endocrinologică concomitentă, precum și la pacienți tratați cu HA.

• Se recomandă consultarea unui otolaringolog [2, 3].

Nivelul credibilității dovezilor D

Observații: se efectuează la toți pacienții care au frecvent ARI, patologia organelor ORL, precum și la pacienții cu focare de infecție cronică în organele ORL înainte de prescrierea / corectarea terapiei antireumatice, la pacienții cărora li se administrează GK și / sau imunosupresoare și / sau GIBP.

• Se recomandă consultarea unui medic dentist în prezența unei patologii orale [2, 3].

Nivelul credibilității dovezilor D

• Se recomandă consultarea unui ftihiatru [2, 3].

Nivelul credibilității dovezilor D

Observații: se efectuează la pacienții cu rezultate pozitive ale testelor de tuberculină, modificări focale, infiltrative ale plămânilor înainte de prescrierea / corectarea terapiei antireumatice, la pacienții cărora li se administrează GK și / sau imunosupresoare și / sau GIBP.

• Este recomandat să consultați un medic ortoped și traumatolog [2, 3].

Nivelul credibilității dovezilor D

Comentarii: se efectuează la pacienții cu insuficiență funcțională în comun, dureri de spate și, de asemenea, pentru a decide dacă se efectuează operații reconstructive și articulații protetice.

• Se recomandă consultarea unui gastroenterolog [2, 3].

Nivelul credibilității dovezilor D

Observații: se efectuează la pacienții cu IBD suspectat înainte de prescrierea / corectarea terapiei antireumatice

• Se recomandă consultarea chirurgului vascular [2, 3].

Nivelul credibilității dovezilor D

Comentarii: efectuate pentru a determina indicatiile si scopul interventiei chirurgicale

2.5. Examinarea pacienților în stadiul bolii inactive, care primesc GK, imunosupresoare și preparate biologice fabricate genetic

2.5.1 Diagnosticul de laborator

• Este recomandat un test clinic de sânge [2, 3].

Nivelul credibilității dovezilor D

Comentariile: se efectuează la toți pacienții pentru a detecta activitatea bolii și a controla siguranța medicamentelor antireumatice. Indicatorii unui test de sânge clinic trebuie să fie în limite normale. One, două sau trei citopenii pot fi, printre altele, o manifestare nedorită a tratamentului cu imunosupresoare și / sau GIBP.

• Este recomandat un test de sânge biochimic pentru toți pacienții [2, 3].

Nivelul credibilității dovezilor D

Observații: se determină concentrațiile de proteine ​​totale, bilirubina totală (fracția directă, indicele indirect), creatinina, colesterolul, ureea, acidul uric, transaminazele, LDH, CK, electroliții. O creștere a funcției renale poate indica dezvoltarea insuficienței renale. O creștere a concentrațiilor de creatinină și / sau uree și / sau transaminază poate fi o manifestare nedorită a tratamentului cu imunosupresoare și / sau GIBP.

• Este recomandat un test imunologic (vezi mai sus) [2, 3, 4, 14].

Nivelul credibilității dovezilor D

Comentarii: efectuate pentru toți pacienții. Sunt determinate concentrațiile de imunoglobuline (Ig) G, A, M, proteina C reactivă, factorul reumatoid, antistreptolizina O, factor antinuclear, anticorpi la ADN dublu catenar, complement.

Factorul antinuclear pozitiv și anticorpii la ADN dublu catenar la pacienții care primesc inhibitori ai TNF ?, Indică un fenomen nedorit - reacție asemănătoare lupusului.

• Se recomandă definirea imunofenotipului limfocitelor [2, 3, 4, 14].

Nivelul credibilității dovezilor D

Comentariu: se efectuează la toți pacienții, inclusiv cei care primesc GIBP și / sau GK și / sau imunosupresoare, care suferă adesea de infecții bacteriene virale, purulente, inclusiv infecții oportuniste, pentru a exclude o stare de imunodeficiență.

• Se recomandă determinarea anticorpilor din clasele A, M, G în sânge la Salmonella enterica, Yersinia enterocolitica, Y. pseudotuberculosis, Chlamydia trachomatis, C. psittaci, C. pneumoniae, Mycoplasma pneumoniae [2, 3].

Nivelul credibilității dovezilor D

Comentariu: se efectuează la toți pacienții cărora li se administrează GK și / sau imunosupresoare și / sau GIBP, precum și la pacienți cu date despre o infecție intestinală trecută în ultima lună și / sau manifestări clinice ale infecțiilor intestinale și / sau chlamydiene și / sau micoplasme. Examinările pentru infecțiile cu chlamydial și micoplasma sunt, de asemenea, efectuate la pacienții cu pneumonie focală și / sau interstițială.

• Este recomandat un examen biologic molecular (PCR) de sânge, saliva, urină pentru virusurile herpetice [2, 3].

Nivelul credibilității dovezilor D

Observații: primesc glucocorticoizi (GC) și / sau imunosupresoare și / sau GIBP, pacienți cu manifestări clinice ale infecției cu herpes, pacienți cu pneumonie interstițială.

• Se recomandă efectuarea unui examen bacteriologic al mucusului din amigdale și din peretele faringian posterior pentru microorganisme aerobe și opțional anaerobe [2, 3].

Nivelul credibilității dovezilor D

Comentariu: se efectuează la toți pacienții cărora li se administrează GK și / sau imunosupresoare și / sau GIBP, precum și la pacienții care au adesea ARI, bronșită, pneumonie și patologia organelor ORL.

• Se recomandă efectuarea determinării anticorpilor din clasa M, G la pneumociste [2, 3].

Nivelul credibilității dovezilor D

Observații: se efectuează la pacienții cu pneumonie focală și / sau interstițială, care primesc GK și / sau imunosupresoare și / sau GIBP.

• Se recomandă examinarea microscopică a tampoanelor din faringe / spută pentru pneumocistă [2, 3].

Nivelul credibilității dovezilor D

Observații: se efectuează la pacienții cu pneumonie focală și / sau interstițială, care primesc GK și / sau imunosupresoare și / sau GIBP.

• Se recomandă efectuarea unei analize urinare a unei examinări clinice, microscopice a sedimentului de urină, determinarea proteinei urinei [2, 3].

Nivelul credibilității dovezilor D

Comentarii: efectuate pentru toți pacienții. prezența microhematuriei izolate poate fi un eveniment nedorit de tratament cu metotrexat. Prezența proteinuriei poate indica dezvoltarea amiloidozei secundare a rinichilor.

• Biopsia recomandată a mucoasei gastrice pentru prezența Helicobacter pylori [2, 3].

Nivelul credibilității dovezilor D

Observații: efectuate în prezența patologiei tractului GI superior în conformitate cu esophagogastroduodenoscopy.

• Este recomandat un test de piele cu tuberculină (testul Mantoux, Diaskintest) [2, 3].

Nivelul credibilității dovezilor D

Comentariu: se efectuează la toți pacienții cărora li se administrează GK și / sau imunosupresoare și / sau GIBP, o dată la 6 luni, pentru a exclude infecția cu tuberculoză.

2.5.2 Diagnosticul instrumental

• Se recomandă electrocardiografia [2, 3].

Nivelul credibilității dovezilor D

Comentarii: efectuate pentru toți pacienții.

• Se recomandă efectuarea unui studiu al funcției respiratorii [2, 3].

Nivelul credibilității dovezilor D

Comentarii: efectuate pentru toți pacienții cu leziuni ale plămânilor.

• Se recomandă o examinare ultrasonografică cuprinzătoare a organelor interne [2, 3].

Nivelul credibilității dovezilor D

Comentarii: efectuate pentru toți pacienții.

• Este recomandată ecocardiografia (vezi mai sus) [2, 3].

Nivelul credibilității dovezilor D

Comentarii: efectuate pentru toți pacienții.

• Sonografia ultrasonografică-Doppler și scanarea duplex a aortei și a arterelor care se extind din ea sunt recomandate tuturor pacienților [2, 3].

Nivelul credibilității dovezilor D

Observații: se efectuează la toți pacienții pentru a monitoriza eficacitatea terapiei antireumatice.

• Se recomandă efectuarea esofagogastroduodenoscopiei cu biopsie a mucoasei gastrice și a ulcerului duodenal [2, 3].

Nivelul credibilității dovezilor D

Comentariu: se efectuează la toți pacienții în prezența dispepsiei și / sau a utilizării pe termen lung a glucocorticoizilor și / sau a imunosupresoarelor și / sau GIBP.

• Biopsia recomandată a mucoasei gastrice pentru prezența Helicobacter pylori [2, 3].

Nivelul credibilității dovezilor D

Observații: efectuate în prezența patologiei tractului GI superior în conformitate cu esophagogastroduodenoscopy.

• Este recomandată tomografia computerizată a cavității toracice [2, 3].

Nivelul credibilității dovezilor D

Comentariu: se efectuează la toți pacienții care primesc GK și / sau imunosupresoare și / sau GIBP.

• Se recomandă radiografia / tomografia computerizată a articulațiilor [2, 3].

Nivelul credibilității dovezilor D

Observații: se efectuează la pacienții cu semne de coxartroză secundară.

• Este recomandată osteodensitometria [2, 3].

Nivelul credibilității dovezilor D

Observații: se efectuează la toți pacienții care primesc sau primesc glucocorticoizi, pentru a identifica osteopenie / osteoporoză.

• Se recomandă imagistica prin rezonanță magnetică (MRI) și angiografia cu rezonanță magnetică (MRA) [2, 3].

Nivelul credibilității dovezilor D

Observații: se efectuează la toți pacienții pentru a evalua eficacitatea terapiei antireumatice.

2.5.3 Alte diagnostice

• Este recomandat să consultați alți specialiști pentru a diagnostica și trata manifestările bolii, comorbidităților și / sau complicațiilor [2, 3].

Nivelul credibilității dovezilor D

• Este recomandat să consultați un specialist în oculoză cu biomicroscopie obligatorie la ochi [2, 3].

Nivelul credibilității dovezilor D

Comentariu: se efectuează la toți pacienții pentru a exclude uveita, retinopatia, precum și pacienții care primesc glucocorticoizi pentru a exclude cataracte complicate. Pacienții cu uveită - pentru a determina gradul de activitate al uveitei și corectarea terapiei locale.

• Se recomandă consultarea cu un endocrinolog [2, 3].

Nivelul credibilității dovezilor D

Observații: se efectuează la pacienții cu retard de creștere, dezvoltare sexuală și patologie endocrinologică concomitentă.

• Se recomandă consultarea unui otolaringolog [2, 3].

Nivelul credibilității dovezilor D

Observații: se efectuează la pacienții care suferă frecvent de infecții respiratorii acute (ARI), patologia organelor ORL, precum și pacienții cu focare de infecție cronică în organele ORL care primesc GK și / sau imunosupresoare și / sau GIBP.

• Se recomandă consultarea unui medic dentist în prezența unei patologii orale [2, 3].

Nivelul credibilității dovezilor D

• Se recomandă consultarea unui ftihiatru [2, 3].

Nivelul credibilității dovezilor D

Observații: se efectuează la pacienții cu rezultate pozitive ale testelor de tuberculină, modificări focale, infiltrative în plămâni.

• Este recomandat să consultați un medic ortoped și traumatolog [2, 3].

Nivelul credibilității dovezilor D

Comentarii: se efectuează la pacienții cu coxartroză pentru a decide dacă se efectuează operații de reconstrucție și articulații protetice.

• Se recomandă consultarea cu un neuropsihiatru [2, 3].

Nivelul credibilității dovezilor D

Comentarii: pentru pacienții cu tulburări neurologice.

• Se recomandă consultarea medicului de fizioterapie [2, 3].

Nivelul credibilității dovezilor D

Comentarii: se efectuează la pacienți pentru a dezvolta un program de reabilitare.

• Se recomandă consultarea chirurgului vascular [2, 3].

Nivelul credibilității dovezilor D

Comentarii: efectuate pentru a determina indicatiile si scopul interventiei chirurgicale

3. Tratamentul

3.1 Tratamentul conservator

• Se recomandă pentru inducerea remisiunii (3-6 luni) numirea prednisonului pe cale orală.

Nivelul de fiabilitate a probelor

Observații: Prednisolonul este prescris într-o doză de 1-2 mg pe zi timp de 4 săptămâni, urmată de o reducere a dozei la 0,3-0,7 mg / kg timp de 6-8 săptămâni.

• Recomandat pentru inducerea remisiunii (3-6 luni), utilizarea prednisolonei pentru administrare orală combinată cu terapia cu puls cu metilprednisolon;

Nivelul de fiabilitate a probelor

Observații: metilprednisolona se utilizează într-o doză de 20-30 mg / kg / administrare în 3 zile consecutive

• Se recomandă pentru inducerea remisiunii (3-6 luni) administrarea de prednisolon oral și terapia cu impulsuri cu metilprednisolonă, în asociere cu imunosupresoare:

metotrexat w, VK

Nivelul credibilității dovezilor B

ciclofosfamida w, wk

Nivelul de fiabilitate a probelor

Observații: metotrexatul se utilizează în doză de 15 mg / m2 (0,5-1 mg / kg) pe săptămână; ciclofosfamidă - 2,0 mg / kg pe zi pe cale orală timp de 2-3 luni sau ca terapie cu impulsuri în doză de 0,5-0,75 mg / m 2 1 dată la 2 săptămâni sau 500-1000 mg / m2 ( maxim 1,2 g) lunar timp de 6 luni sau la o doză de 15 mg / kg (maxim 1 g) la fiecare 2 săptămâni de trei ori și apoi la fiecare 3 săptămâni. De preferință administrarea intravenoasă a ciclofosfamidelor

• Recomandat în asociere cu ciclofosfamida, utilizarea co-trimoxazolului;

Nivelul credibilității dovezilor D

Comentarii: co-trimaxosolul se administrează pe cale orală la o doză de 5 mg / kg greutate corporală / zi pentru prevenirea pneumoniei.

• Se recomandă tratamentul cu rituximabum i) cu plasmafereză orală și terapie cu imunoglobulină cu medicamente biologice normale umane, VC (IVIH) și medicamente biologice de inginerie genetică (GIBP) - rituximab, I și rituximabum cu ritmicabum oral sau ciclofosfamidă. VC.

Nivelul de fiabilitate a probelor

Observații: plasmefereza se efectuează timp de 5 sau 10 zile; IVIG se aplică la o doză de 2 g / kg pe curs; Rituximab - 375 mg / m2 pentru administrare o dată pe săptămână intravenos timp de 4 săptămâni consecutive sau 750 mg / m2 suprafață corporală de două ori cu un interval de 14 zile; Infliximab - la o doză de 5 mg / kg pentru administrarea intravenoasă de două ori pe lună.

• Recomandat în asociere cu rituximab utilizarea de co-trimoxazol g, VK.

Nivelul credibilității dovezilor D

Comentarii: co-trimaxosolul se administrează pe cale orală la o doză de 5 mg / kg greutate corporală / zi pentru prevenirea pneumoniei.

• Recomandat pentru utilizarea vasodilatatoarelor, antiplachetară și angioprotectoare a analogului prostaglandinei naturale E1 - alprostadil * g

Nivelul credibilității dovezilor D

Comentarii: alprostadil se administrează intravenos la o doză de 3-6 mg / kg / oră timp de 12 ore. Durata tratamentului este de 14-28 zile. Pentru a evita apariția evenimentelor adverse (scăderea bruscă a tensiunii arteriale, extrasistole, tahicardie, bradicardie), medicamentul trebuie administrat sub supravegherea unui ECG (monitor).

• Se recomandă utilizarea heparinelor cu greutate moleculară mică.

Nivelul credibilității dovezilor D

Observații: heparine cu masă moleculară mică se utilizează în doze de 65-85 UI pe kg de greutate corporală pe zi subcutanat sub controlul activității anti-Xa. Nivelul de anti-Xa din plasmă trebuie să fie în domeniul de 0,2-0,4 UI anti-Xa / ml. Nivelul maxim admisibil este de 1-1,5 UI anti-Xa / ml.

• Se recomandă utilizarea unui anticoagulant de acțiune indirectă - warfarină.

Nivelul credibilității dovezilor D

Comentarii: warfarina se administrează pe cale orală după terminarea tratamentului cu heparine cu greutate moleculară mică pentru prevenirea complicațiilor trombotice. Doza de medicament este controlată de nivelul INR. Coridorul recomandat al raportului internațional normalizat este de 2,0-3,0.

• Se recomandă utilizarea agenților antiagregante: acid acetilsalicilic g, VK sau dipiridamol

Nivelul credibilității dovezilor D

Observații: acidul acetilsalicilic se administrează oral în doză de 1-2 mg / kg pe zi, dipiridamol - 2,5 mg / kg pe cale orală de două ori pe zi.

• Se recomandă menținerea remisiunii (de la 24 luni la 3 ani) utilizarea prednisonului oral în asociere cu imunosupresoarele:

Nivelul credibilității dovezilor B

azathioprine, wk

Nivelul credibilității dovezilor B

micofenolat de mofitil * g

Nivelul de fiabilitate a probelor

Observații: Prednisolonul se administrează pe cale orală la o doză de 0,2-0,3 mg / kg; metotrexat - 15 mg / m2 (0,5-1 mg / kg) subcutanat săptămânal; azatoprin g, BK - 2-3 mg / kg pe zi pe cale orală, micofenolat mofetil * g - 600 mg / m2, de două ori pe zi pe cale orală.

• Se recomandă să se continue administrarea de medicamente antiagregante: acid acetilsalicilic sau dipiridamol

Nivelul credibilității dovezilor D

Observații: acidul acetilsalicilic este administrat într-o doză de 1-2 mg / kg 1 pe zi pe cale orală; Dipiridamolul - 2,5 mg / kg de 2 ori pe zi pe cale orală.

În cazul dezvoltării unei grave agravări pe fondul terapiei de întreținere

• În cazul unei exacerbări grave pe fundalul terapiei de întreținere, se recomandă administrarea unei singure injecții IV de ciclofosfamidă, VC la o doză de 750-1000 mg / m2, în asociere cu terapia cu puls cu metilprednisolonă, în doză de 15-30 mg / kg (maximum 1 g) in timp de 3 zile și schimb de plasmă zilnică în 2 volume timp de 5 sau 10 zile.

Nivelul de fiabilitate a probelor

Observații: se utilizează o singură injecție intramusculară de ciclofosfamidă dacă ciclofosfamida orală a fost utilizată pentru a induce remisia.

• Se recomandă, în cazul unei exacerbări grave pe fundalul terapiei de întreținere, ciclofosfamida și terapia cu impulsuri cu metilprednisolonă combinată cu IVIG intravenos, incluzând IgG conținând VG

Nivelul de fiabilitate a probelor

Comentarii: IVIG se aplică într-o doză de 1-2 g / kg pe curs.

și gibp: rituximab g sau infliximab

Nivelul de fiabilitate a probelor

Observații: rituximab este administrat într-o doză de 375 mg / m2 pentru administrare intravenoasă o dată pe săptămână timp de 4 săptămâni consecutive sau de 750 mg / m2 suprafață corporală de două ori cu un interval de 14 zile; Infliximab - 5 mg / kg pe injecție intravenoasă de două ori pe lună.

• Se recomandă atunci când se dezvoltă exacerbări ușoare și remisie instabilă, trecerea la medicamente de linia a doua (imunosupresoare):

Nivelul credibilității dovezilor B

Nivelul credibilității dovezilor D

micofenolat de mofitil * g

Nivelul de fiabilitate a probelor

Observații: metotrexatul este utilizat în doză de 15 mg / m2 (0,5-1 mg / kg) subcutanat săptămânal ciclosporină g - 3,5-5 mg / kg pe zi pe cale orală, micofenolat de mofitil * g - 600 mg / m2 de 2 ori pe zi pe cale orală (fila 3).

Dozele, efectele secundare și monitorizarea pacienților în timpul tratamentului cu medicamente imunosupresoare utilizate pentru tratamentul aortoarteritelor nespecifice sunt prezentate în tabelul 3.

Tabelul 3 - Dozele, efectele secundare și monitorizarea pacienților în timpul tratamentului cu medicamente imunosupresoare utilizate pentru tratamentul aortoarteritelor nespecifice

ciclofosfamidă

azatioprina

Micofenolatul de mofetil

metotrexat

doză

2-3 mg / kg 1 dată pe zi, oral, 2-3 luni; 0,5-1,0 g / m2 pe lună

0,5-2,5 mg / kg 1 dată pe zi pe cale orală timp de 1 an sau mai mult

600 mg / m2 de două ori pe zi

orală sau subcutanată

Efecte secundare

leucopenia; hemoragie cistita; alopecie reversibila; infertilitate; leucemie, limfom, carcinom cu celule tranzitorii a vezicii urinare

Simptome dispeptice; hepatotoxicitate; erupții cutanate; leucopenia

• supresia măduvei osoase; diaree acută; fibroza pulmonară

Myolotoxicitatea și pneumonita interstițială (reducerea riscului la administrarea acidului folic), creșterea reversibilă a transaminazelor, fibroza hepatică

Doza toxică cumulativă

Nu este descris pentru oncologie

500 mg / kg pentru azoospermie

Monitorizare clinică

KLA săptămânal în momentul tratamentului (de obicei 2-3 luni); evaluarea inițială și lunară a funcției renale și hepatice.

Anularea temporară și / sau reducerea dozei pentru neutropenie 9 / l, trombocitopenie 9 / l sau hematurie

KLA în ziua 10 cu / în introducere. Reduceți doza în cazul insuficienței renale sau hepatice la 250-300 mg / m2

KLA săptămânal pentru o lună, apoi la fiecare 3 luni.

Anulare temporară și / sau reducerea dozei cu neutropenie 9 / l, trombocitopenie 9 / l

La fiecare 2 săptămâni UAC timp de 2 luni, apoi lunar.

Principalii indicatori ai funcției hepatice și renale sunt lunar pentru a normaliza starea.

Anularea temporară și / sau reducerea dozei cu neutropenie 9 / l, trombocitopenie 9 / l sau cu efecte secundare semnificative din tractul gastro-intestinal

Baseline - radiografia sau scanarea CT a parametrilor OGK, UAC și hepatic, apoi parametrii UAC și hepatic la fiecare 2 săptămâni.

Anularea temporară și / sau reducerea dozei cu o creștere a enzimelor hepatice peste valorile de referință, numărul de neutrofile 9 / l, trombocite 9 / l sau scăderea lor rapidă; cu dezvoltarea de infecții sau simptome dispeptice (greață, vărsături, diaree).

Monitorizarea eficacității terapiei se efectuează după 1 săptămână, 1, 3 luni și apoi la fiecare 6 luni. Corectarea terapiei se realizează prin ineficiența și / sau intoleranța la orice etapă a tratamentului.

3.2 Tratamentul chirurgical

• Stentul, manevra, endarterectomia sunt recomandate [2].

Nivelul credibilității dovezilor D

Observații: indicarea scopului chirurgiei este determinată împreună cu chirurgul vascular.

3.3 Tratamentul non-drog

• Consumul de alimente bogate în calciu și vitamina D este recomandat pentru prevenirea osteoporozei [2].

Nivelul credibilității dovezilor D

4. Reabilitarea

• Se recomandă formarea fizică terapeutică (terapia de exerciții) [2, 14].

Nivelul credibilității dovezilor D

Observații: programul de terapie fizică este dezvoltat de un medic de terapie fizică în funcție de capacitățile pacientului [2, 14].

5. Prevenirea și urmărirea

Prevenția primară nu este dezvoltată, deoarece etiologia nu este pe deplin stabilită.

• Se recomandă ca prevenirea secundară a exacerbării bolii și progresia dizabilității [2].

Nivelul credibilității dovezilor D

Observații: se recomandă să se efectueze observarea dispensară a copiilor; terapia de întreținere pe termen lung, dezvoltată ținând cont de caracteristicile individuale ale pacientului și de varianta bolii; monitorizarea permanentă a siguranței tratamentului și, dacă este necesar, corectarea acestuia; asigurarea unui regim de protecție (limitarea stresului psiho-emoțional și fizic, dacă este necesar, formarea copiilor la domiciliu, vizitarea școlii numai atunci când beneficiază de o remitere clinică și de laborator stabilă, limitând contactele pentru a reduce riscul de a dezvolta boli infecțioase); protecția împotriva insolației și utilizarea iradierii ultraviolete (utilizarea de protecție solară, purtarea de haine care acoperă cât mai mult pielea, pălării cu câmpuri, refuzul de a călători în regiunile cu un nivel ridicat de insolare); abordarea individuală a vaccinării (vaccinarea copiilor poate fi efectuată numai în perioada de remitere completă a bolii, cu conservarea pe termen lung conform unui program individual); introducerea gama globulinei se face numai cu indicații absolute [2].

6. Informații suplimentare care afectează evoluția și evoluția bolii

6.1 Gestionarea pacienților în spital

• Se recomandă ca copiii cu activitate de boală înaltă și medie să furnizeze asistență medicală specializată într-un spital de 24 de ore [2].

Nivelul credibilității dovezilor D

• Este recomandat copiilor cu un grad scăzut de activitate și remisie a bolii să ofere asistență medicală specializată într-un spital zi și zi [2].

Nivelul credibilității dovezilor D

• Se recomandă evacuarea copilului din spital după examinarea, prescrierea și / sau corectarea terapiei, stabilizarea / îmbunătățirea stării, confirmarea siguranței medicamentelor antireumatice.

Nivelul credibilității dovezilor D

• Este recomandat ca un copil să fie spitalizat pentru a monitoriza eficacitatea și siguranța produselor antireumatice noi prescrise și pentru a corecta (dacă este necesar) terapia după 3 luni și 6 luni [2].

Nivelul credibilității dovezilor D

• Se recomandă ca un copil aflat în stadiul de remisie al bolii să fie supus unei examinări de rutină programate o dată în 6-12 luni [2].

Nivelul credibilității dovezilor D

• Se recomandă ca copilul să fie spitalizat și corectat în orice moment dacă există dovezi [2].

Nivelul credibilității dovezilor D

6.1.1 Gestionarea pacienților înainte de prescrierea / schimbarea imunosupresoarelor și / sau GIBP.

• Se recomandă ca, înainte de numirea (sau modificarea) imunosupresoarelor și / sau a agenților biologici modificați genetic, examinarea prezenței / absenței tuberculozei (reacția Mantoux, Diaskintest, tomografie computerizată a toracelui) [2].

Nivelul credibilității dovezilor D

• Este recomandat consultarea unui ftiholog; chimioterapie specifică împotriva tuberculozei (numirea unui specialist în TB); când sunt detectate teste de tuberculină pozitive (papule> 5 mm) și / sau leziuni în plămâni [2].

Nivelul credibilității dovezilor D

Observații: Este recomandat să se abțină de la utilizarea imunosupresoarelor și GIBP. În prezența unei boli active, numirea hormonilor glucocorticoizi se recomandă pe cale orală și / sau intravenoasă pe durata chimioterapiei specifice. Numirea imunosupresoarelor și / sau GIBP este recomandată după terminarea cursului chimioterapiei specifice și a rezoluției specialistului în TB în funcție de rezultatele examinării într-un spital reumatologic specializat.

• Este recomandată supravegherea la ftiziolog; efectuarea unei chimioterapii specifice anti-tuberculozei timp de 3 luni (prescrierea unui specialist în TB) atunci când se detectează o infecție tuberculoasă fără concentrare [2].

Nivelul credibilității dovezilor D

Observații: tratamentul este recomandat să continue sub supravegherea testelor de sânge clinice și biochimice; Problema numirii GIBP este rezolvată după finalizarea unui curs de chimioterapie specifică și rezolvarea specialistului în TB în funcție de rezultatele examinării într-un spital reumatologic specializat.

6.1.2. Administrarea pacienților tratați cu HA și imunosupresoare

• Se recomandă efectuarea mai frecventă a unui test clinic de sânge o dată în 1-2 săptămâni, dacă este necesar [2].

Nivelul credibilității dovezilor D

Observații: se recomandă să se determine concentrația de hemoglobină, numărul de celule roșii din sânge, trombocite, leucocite, formula leucocitelor, ESR. Se recomandă să renunțați la administrarea / injectarea unui imunosupresor, reducând în același timp numărul de celule albe din sânge și / sau de globule roșii și / sau trombocite sub normal. Recepția GC continuă oral. Se recomandă repetarea testului clinic după o săptămână; Reluarea tratamentului cu un imunosupresor în aceeași doză este recomandată după recuperarea analizei clinice a sângelui. În cazul episoadelor repetate de scădere a numărului de celule sanguine, se recomandă să se consulte un medic și un reumatolog din spital și să se decidă ajustarea dozei de imunosupresor. Dacă este necesar, se recomandă spitalizarea în cadrul departamentului de reumatologie pentru corectarea terapiei.

• Se recomandă efectuarea mai frecventă a unui test de sânge biochimic o dată în 1-2 săptămâni, dacă este necesar [2].

Nivelul credibilității dovezilor D

Comentarii: se recomandă definirea următoarelor indicatori: proteine ​​totale, fracțiuni proteice, uree, creatinină, bilirubină, potasiu, sodiu, calciu ionizat, transaminaze, fosfatază alcalină. Se recomandă să renunțați la administrarea / injectarea unui imunosupresor atunci când nivelele de uree și / sau creatinină și / sau transaminazele și / sau bilirubina sunt mai mari decât în ​​mod normal. Recepția GC continuă oral. Se recomandă repetarea testului biochimic după o săptămână. Reluarea tratamentului cu un imunosupresor în aceeași doză este recomandată după restaurarea parametrilor biochimici din sânge. În cazul episoadelor repetate de creștere a parametrilor biochimici din sânge, se recomandă să se consulte cu un reumatolog din spital și să se decidă ajustarea dozei imunosupresorului. Dacă este necesar, se recomandă spitalizarea în cadrul departamentului de reumatologie pentru corectarea terapiei.

• Se recomandă ca analiza imunologică a sângelui 1 să se efectueze timp de 2 săptămâni (vezi mai sus) [2].

Nivelul credibilității dovezilor D

Observații: efectuate pentru toți pacienții; Se determină concentrațiile serice ale Ig A, M, G; CRP, factor reumatoid.

• Se recomandă o analiză clinică a urinei - o dată la 2 săptămâni mai des, dacă este necesar [2].

Nivelul credibilității dovezilor - D

Observații: se efectuează la toți pacienții pentru a monitoriza eficacitatea / toxicitatea terapiei anti-tratament.

• Este recomandată prescrierea medicamentelor antibacteriene cu spectru larg pentru acută sau exacerbarea infecțiilor cronice [2].

Nivelul credibilității dovezilor D

Observații: Se recomandă injectarea / administrarea de medicamente imunosupresoare. Recepția GC continuă oral. Reluarea tratamentului cu un imunosupresor se recomandă nu mai devreme de o săptămână după vindecarea completă a semnelor clinice și de laborator ale infecției și terminarea tratamentului cu antibiotice.

6.1.3 Gestionarea pacienților care primesc GIBP.

6.1.3.1 Menținerea pacienților cărora li se administrează infliximab.

• Cu dezvoltarea reacțiilor alergice sistemice la perfuzarea unui inhibitor al TNF? Se recomandă anularea medicamentului și trecerea la un alt GIBP [2].

Nivelul credibilității dovezilor D

Comentarii: recomandată după întreruperea unei reacții alergice sistemice la TNF? schimba un alt gibp.

• Se recomandă anularea inhibitorului de TNF? când factorul antinuclear și / sau anticorpii la ADN apar în ser [2].

Nivelul credibilității dovezilor D

Observații: se recomandă trecerea la un alt GIBP după dispariția ANF și a anticorpilor la ADN în ser.

• Este recomandată prescrierea medicamentelor antibacteriene cu spectru larg pentru acută sau exacerbarea infecțiilor cronice [2].

Nivelul credibilității dovezilor D

Observații: infuzia de TNF inhibitor recomandată? și injectați / primiți imunosupresoare. Recepția GC continuă oral. Reluarea tratamentului cu GIBP și imunosupresoare se recomandă nu mai devreme de o săptămână după eradicarea completă a semnelor clinice și de laborator ale infecției și terminarea tratamentului cu antibiotice.

6.1.3.2 Menținerea pacienților tratați cu rituximab

• Se recomandă efectuarea unui tratament într-o instituție medicală specializată cu prezența unităților de laborator și diagnostice pentru diagnosticarea în timp util a afecțiunilor asociate cu dezvoltarea evenimentelor adverse în timpul tratamentului cu rituximab, precum și a unității de terapie intensivă și a terapiei intensive [2, 3].

Nivelul credibilității dovezilor D

• Se recomandă administrarea orală a co-trimoxazol + trimetoprim la o doză de 5 mg / kg / zi când este prescris rituximab [2, 3].

Nivelul credibilității dovezilor D

Observații: numirea co-trimoxazol + trimetoprim, VC este recomandată pe durata tratamentului cu rituximab, precum și în decurs de un an de la anulare, pentru a preveni infecția cu Pneumocystis.

• Prescrierea medicamentelor antibacteriene cu spectru larg este recomandată pe cale orală în caz de acută sau exacerbare a infecției cronice [2, 3, 4].

Nivelul credibilității dovezilor D

Observații: Este recomandat să renunțați la perfuzia cu rituximab și la injectarea / administrarea imunosupresorului; Administrarea orală a administrării orale continuă. Reluarea tratamentului cu GIBP și medicamente imunosupresoare se recomandă nu mai devreme de o săptămână după eradicarea completă a semnelor clinice și de laborator ale infecției și terminarea tratamentului cu antibiotice.

• Se recomandă administrarea intravenoasă: co-trimoxazol + trimetoprim 15 mg / kg și zi (pentru trimetoprim), claritromicină g, Vc 15 mg / kg și zi și ceftriaxonă și 50-100 mg / kg / zi cu dezvoltarea pneumoniei interstițiale conform CT pentru a obține rezultatele testelor de laborator) în cazul fenomenelor catarale, febrei și "podkashlivaniya" [2, 3].

Nivelul credibilității dovezilor D

Observații: Este recomandat să renunțați la perfuzia cu rituximab și la injectarea / administrarea imunosupresorului; Administrarea orală a administrării orale continuă. Tomografia computerizată a plămânilor pentru excluderea pneumoniei interstițiale; examinarea serologică a sângelui pentru determinarea anticorpilor la pneumociste, chlamydia, micoplasme, virusul herpes simplex, citomegalovirus (CMV), virusul Epstein-Barr; studiul aspiratului, sputei (dacă este disponibil) pentru determinarea antigenilor, chlamydia, micoplasma, pneumociste; studiu de saliva și urină, sânge prin metoda reacției în lanț a polimerazei pentru a detecta replicarea activă a virusului herpes simplex, CMV, Epstein-Barr); Se recomandă continuarea tratamentului cu co-trimoxazol + trimetoprim și claritromicină timp de 14-21 zile, ceftriaxona - 14 zile. Reluarea tratamentului cu GIBP și imunosupresoare se recomandă nu mai devreme de o săptămână după eradicarea completă a semnelor clinice și de laborator ale infecției acute opurtoniste și la sfârșitul terapiei antibacteriene.

• Se recomandă administrarea acyclovir g, vc 5-10 mg / kg / administrare intravenoasă la fiecare 8 ore sau ganciclovir g, vc (de la vârsta de 12 ani) 5 mg / kg administrare intravenoasă la fiecare 12 ore în asociere cu imunoglobulină intravenoasă normală umană g, conținând IgG 0,2-0,5 g / kg / curs pentru infecția virală Epstein-Barr herpetic, citomegalovirus, Epstein-Barr [2, 3].

Nivelul credibilității dovezilor D

Observații: Este recomandat să renunțați la perfuziile cu rituximab și la injectarea / administrarea unui imunosupresor până când copilul este complet vindecat; Administrarea orală a administrării orale continuă. Să efectueze tratament cu medicamente antivirale timp de 14-21 zile. Reluarea tratamentului cu GIBP și imunosupresoare se recomandă nu mai devreme de o săptămână după eradicarea completă a semnelor clinice și de laborator ale infecției și la sfârșitul terapiei antivirale.

• Se recomandă utilizarea unei imunoglobuline intravenoase normale umane care conține IgA, IgG, IgM 2-8 ml / kg în cazul scăderii nivelului seric al tuturor imunoglobulinelor [2, 3].

Nivelul credibilității dovezilor D

Observații: Este recomandat să renunțați la perfuzia cu rituximab și la injectarea / administrarea imunosupresorului; Administrarea orală a administrării orale continuă. Dacă nu se atinge un nivel suficient de imunoglobuline sau se produce scăderea rapidă a acestora, doza de imunoglobulină poate fi crescută la 16 ml / kg sau intervalul dintre injecții poate fi redus; Reluarea tratamentului cu GIBP și imunosupresoare se recomandă după restabilirea nivelului de imunoglobuline serice.

• Se recomandă prescrierea unei imunoglobuline intravenoase normale umane care conține IgG 2-8 ml / kg în cazul scăderii nivelului seric al imunoglobulinei G (IgG) [2,3].

Nivelul credibilității dovezilor D

Observații: Este recomandat să renunțați la perfuzia cu rituximab și la injectarea / administrarea imunosupresorului; Administrarea orală a administrării orale continuă. Dacă nu se atinge un nivel suficient de IgG sau dacă se reduce rapid, doza de imunoglobulină poate fi crescută la 16 ml / kg sau intervalul dintre injecții poate fi redus; Reluarea tratamentului cu GIBP și imunosupresoare se recomandă după restaurarea nivelului de ser imunoglobulină G.

• Se recomandă atribuirea subcutanată subcutanată a leucopeniei și a neutropeniei cu un număr absolut de neutrofile mai mic de 1,5x109 / l [2,3] pentru determinarea factorului de stimulare a coloniilor de granulocite (filgrastim) de 5-10 μg / kg / zi.

Nivelul credibilității dovezilor D

Observații: Este recomandat să renunțați la perfuzia cu rituximab și la injectarea / administrarea imunosupresorului; Administrarea orală a administrării orale continuă. Tratamentul cu filgrastim se efectuează timp de 3-5 zile (dacă este necesar - mai mult) până când numărul de leucocite și neutrofile este complet normalizat. Se recomandă reluarea tratamentului cu GIBP și medicamente imunosupresoare după restabilirea numărului de neutrofile.

• Se recomandă administrarea subcutanată a 5-10 μg / kg / zi, în asociere cu antibiotice cu spectru larg de intravenos, pentru neutropenie febrilă (neutropenie însoțită de febră) [2, 3] factorul de stimulare a coloniilor de granulocite (filgrastim).

Nivelul credibilității dovezilor D

Observații: Este recomandat să renunțați la perfuzia cu rituximab și la injectarea / administrarea imunosupresorului; Administrarea orală a administrării orale continuă. Tratamentul cu filgrastim se efectuează timp de 3-5 zile (dacă este necesar - mai mult) până când numărul de leucocite și neutrofile este complet normalizat. Tratamentul antibiotic este recomandat înainte de restabilirea formulei de leucocite și încetarea febrei. Reluarea tratamentului cu GIBP și imunosupresoare se recomandă după restaurarea numărului de neutrofile.

• Se recomandă prescrierea medicamentelor antibacteriene cu spectru larg în asociere cu imunoglobulină intravenoasă normală umană care conține IgA, M și G, 5 ml / kg în timpul dezvoltării sepsisului (conform liniilor directoare clinice actuale) [2, 3].

Nivelul credibilității dovezilor D

Observații: Este recomandat să renunțați la perfuziile rituximab și la injectarea / administrarea unui imunosupresor pe întreaga perioadă de tratament cu antibiotice; Administrarea orală a administrării orale continuă. Reluarea tratamentului cu GIBP și imunosupresoare se recomandă nu mai devreme de o săptămână după eradicarea completă a semnelor clinice și de laborator ale sepsisului și terminarea tratamentului cu antibiotice.

• Este recomandată prescrierea medicamentelor antibacteriene cu spectru larg (amoxicilină, cefalosporine de a 3-a și a 4-a generație) pentru infecții ale pielii și grăsimilor subcutanate [2, 3].

Nivelul credibilității dovezilor D

Observații: se recomandă săriți perfuzia planificată de rituximab și administrarea / injectarea unui imunosupresor pe întreaga perioadă de tratament cu antibiotice; Administrarea orală a administrării orale continuă. Observarea chirurgului; efectuarea terapiei locale (numirea unui chirurg). Reluarea tratamentului cu GIBP și cu un imunosupresor se recomandă nu mai devreme de o săptămână după edemul complet al semnelor clinice și de laborator ale infecției și la sfârșitul tratamentului cu antibiotice.

• Se recomandă ca medicamentele antibacteriene și uropeticii să fie prescrise (în conformitate cu ghidurile clinice actuale) în dezvoltarea infecției tractului urinar [2, 3].

Nivelul credibilității dovezilor D

Observații: se recomandă săriți perfuzia planificată de rituximab și administrarea / injectarea unui imunosupresor pe întreaga perioadă de tratament cu antibiotice; Administrarea orală a administrării orale continuă. Urolog de consultare. Reluarea tratamentului cu GIBP și cu un imunosupresor se recomandă nu mai devreme de o săptămână după edemul total al semnelor clinice și de laborator ale sepsisului și la sfârșitul tratamentului cu antibiotice.

6.2 Menținerea pacienților pe bază de ambulatoriu

• Se recomandă trimiterea copiilor la biroul de expertiză medicală și socială pentru înregistrarea statutului de "copil cu dizabilități"; școlarizarea copiilor în stadiul activ al bolii; exerciții în faza de remitere a bolii [2].

Nivelul credibilității dovezilor D

6.2.2. Administrarea pacienților tratați cu HA și imunosupresoare

• Se recomandă examinarea de către un reumatolog - 1 dată pe lună [2].

Nivelul credibilității dovezilor D

• Se recomandă efectuarea unui test clinic de sânge o dată în 2 săptămâni [2].

Nivelul credibilității dovezilor D

Observații: se recomandă să se determine concentrația de hemoglobină, numărul de celule roșii din sânge, trombocite, leucocite, formula leucocitelor, ESR. Se recomandă săriți injectarea / administrarea imunosupresorului, reducând în același timp numărul leucocitelor și / sau al globulelor roșii și / sau al trombocitelor sub normal. Continuați administrarea orală. Se recomandă repetarea testului clinic după o săptămână; Reluarea tratamentului cu un imunosupresor în aceeași doză este recomandată după recuperarea analizei clinice a sângelui. În cazul episoadelor repetate de scădere a numărului de celule sanguine, se recomandă să se consulte un medic și un reumatolog din spital și să se decidă ajustarea dozei de imunosupresor. Dacă este necesar, se recomandă spitalizarea în cadrul departamentului de reumatologie pentru corectarea terapiei.

• Se recomandă efectuarea unui test de sânge biochimic 1 timp în 2 săptămâni [2].

Nivelul credibilității dovezilor D

Comentarii: se recomandă definirea următoarelor indicatori: proteine ​​totale, fracțiuni proteice, uree, creatinină, bilirubină, potasiu, sodiu, calciu ionizat, transaminaze, fosfatază alcalină. Se recomandă săriți injectarea / administrarea unui imunosupresor cu o creștere a nivelului de uree și / sau creatinină și / sau transaminaze și / sau bilirubină peste valorile normale. Continuați administrarea orală. Se recomandă repetarea testului biochimic după o săptămână. Reluarea tratamentului cu un imunosupresor în aceeași doză este recomandată după restaurarea parametrilor biochimici din sânge. În cazul episoadelor repetate de creștere a parametrilor biochimici din sânge, se recomandă să se consulte cu un reumatolog din spital și să se decidă ajustarea dozei imunosupresorului. Dacă este necesar, se recomandă spitalizarea în cadrul departamentului de reumatologie pentru corectarea terapiei.

• Se recomandă efectuarea unui test imunologic 1 săptămânal în 3 luni [2].

Nivelul credibilității dovezilor D

Observații: se determină concentrațiile serice ale Ig A, M, G; CRP, factor anti-streptolizină-O reumatoid.

• Se recomandă efectuarea unei analize clinice a urinei - 1 dată pe lună [2].

Nivelul credibilității dovezilor - D

• ECG recomandată 1 timp în 3 luni [2].

Nivelul credibilității dovezilor D

• Se recomandă efectuarea unei scanări cu ultrasunete a cavității, inimii și rinichilor abdominali o dată la fiecare 6 luni [2].

Nivelul credibilității dovezilor D

• Se recomandă prescrierea pe cale orală a unui medicament antibacterian cu spectru larg în caz de acută sau exacerbare a infecției cronice [2, 3, 4].

Nivelul credibilității dovezilor D

Observații: se recomandă săriți injectarea / administrarea imunosupresorului, continuați administrarea orală a HA. Reluarea tratamentului cu un imunosupresor se recomandă nu mai devreme de o săptămână după vindecarea completă a semnelor clinice și de laborator ale infecției și terminarea tratamentului cu antibiotice. Dacă este necesar, se recomandă spitalizarea în cadrul departamentului de reumatologie pentru corectarea terapiei.

• Se recomandă spitalizarea planificată de 2 ori pe an [2].

Nivelul credibilității dovezilor D

Observații: Spitalizarea este recomandată pentru o examinare completă și, dacă este necesar, pentru corectarea terapiei.

• Spitalizarea neplanificată este recomandată în caz de exacerbare a bolii sau de intoleranță persistentă la imunosupresor [2].

Nivelul credibilității dovezilor D

6.2.3 Gestionarea pacienților care primesc preparate biologice pregătite genetic

6.2.3. 1. Gestionarea pacienților cărora li se administrează infliximab.

• Se recomandă examinarea de către un reumatolog 1 dată pe lună [2].

Nivelul credibilității dovezilor D

• Se recomandă efectuarea unui test clinic de sânge o dată în 2 săptămâni [2].

Nivelul credibilității dovezilor D

Observații: se recomandă să se determine concentrația de hemoglobină, numărul de celule roșii din sânge, trombocite, leucocite, formula leucocitelor, ESR. Se recomandă săriți infuzia infliximab și administrarea imunosupresorului în timp ce reduceți numărul leucocitelor și / sau al globulelor roșii și / sau al trombocitelor sub normal. Recepția GC continuă oral. Un test de sânge este recomandat să se repete după o săptămână; Reluarea tratamentului cu GIBP și imunosupresor în aceeași doză este recomandată după recuperarea analizei clinice a sângelui. În cazul unui episod repetat de scădere a numărului de celule sanguine, se recomandă să se consulte un medic și un reumatolog al spitalului și să se decidă corecția terapiei. Dacă este necesar, se recomandă internarea la secția de reumatologie, care a inițiat tratamentul cu inhibitorul TNF? pentru corectarea terapiei.

• Se recomandă efectuarea unui test de sânge biochimic 1 timp în 2 săptămâni [2].

Nivelul credibilității dovezilor D

Comentarii: se recomandă definirea următoarelor indicatori: proteine ​​totale, fracțiuni proteice, uree, creatinină, bilirubină, potasiu, sodiu, calciu ionizat, transaminaze, fosfatază alcalină. Se recomandă sărirea infuziei infliximab și injectarea / administrarea imunosupresorului cu o creștere a nivelului de uree și / sau creatinină și / sau transaminaze și / sau bilirubină peste normal. Recepția GC continuă oral. Testul de sânge biochimic este recomandat să se repete o săptămână. Reluarea tratamentului cu GIBP și un imunosupresor în aceeași doză este recomandată după restaurarea parametrilor biochimici din sânge. În cazul unui episod repetat de creștere a parametrilor biochimici din sânge, se recomandă să se consulte un medic și un reumatolog din spital și să se decidă corecția terapiei. Dacă este necesar, se recomandă internarea la secția de reumatologie, care a inițiat tratamentul cu inhibitorul TNF? pentru corectarea terapiei.

• Se recomandă efectuarea unui test imunologic 1 săptămânal în 3 luni [2].

Nivelul credibilității dovezilor D

Observații: concentrația de Ig A, M, G; CRP, factorul anti-streptolizină-O reumatoid, anticorpii la ADN dublu catenar și ANF. Cu o creștere a titrului de anticorpi la ADN dublu catenar și la ANF, se recomandă anularea inhibitorului TNF ?, Consultați un reumatolog al departamentului care a inițiat tratamentul cu inhibitorul TNF și spitalizați copilul pentru corectarea terapiei.

• Se recomandă efectuarea unei analize clinice a urinei - 1 dată pe lună [2].

Nivelul credibilității dovezilor D

• ECG recomandată 1 timp în 3 luni [2].

Nivelul credibilității dovezilor D

• Se recomandă efectuarea unei scanări cu ultrasunete a cavității, inimii și rinichilor abdominali o dată la fiecare 6 luni [2].

Nivelul credibilității dovezilor D

• Se recomandă spitalizarea planificată de 2 ori pe an [2].

Nivelul credibilității dovezilor D

• Se recomandă să consultați un oftalmolog o dată în 3 luni [2].

Nivelul credibilității dovezilor D

Observații: Spitalizarea este recomandată pentru o examinare completă și, dacă este necesar, pentru corectarea terapiei.

• Se recomandă prescrierea pe cale orală a unui medicament antibacterian cu spectru larg în caz de acută sau exacerbare a infecției cronice [2, 3, 4].

Nivelul credibilității dovezilor D

Observații: Este recomandat să renunțați la perfuzia infliximab și la administrarea / administrarea imunosupresorului. Recepția GC continuă oral. Reluarea terapiei cu infliximab și imunosupresoare se recomandă nu mai devreme de o săptămână după eradicarea completă a semnelor clinice și de laborator ale infecției și terminarea tratamentului cu antibiotice. Dacă este necesar, se recomandă spitalizarea în cadrul departamentului de reumatologie pentru corectarea terapiei.

• Se recomandă spitalizarea neprogramată în caz de exacerbare a bolii [2].

Nivelul credibilității dovezilor D

6.2.3.2 Menținerea pacienților tratați cu rituximab

• Se recomandă examinarea de către un reumatolog - 1 dată pe lună [2].

Nivelul credibilității dovezilor D

• Se recomandă efectuarea unui test clinic de sânge o dată în 2 săptămâni [2].

Nivelul credibilității dovezilor D

Observații: se recomandă să se determine concentrația de hemoglobină, numărul de celule roșii din sânge, trombocite, leucocite, formula leucocitelor, ESR. Se recomandă săriți injectarea / administrarea imunosupresorului, reducând în același timp numărul leucocitelor și / sau al globulelor roșii și / sau al trombocitelor sub normal. Recepția GC continuă oral. Un test de sânge este recomandat să se repete după o săptămână; Reluarea tratamentului cu un imunosupresor se recomandă după recuperarea analizei clinice a sângelui. În cazul unui episod repetat de scădere a numărului de celule sanguine, se recomandă să se consulte un doctor și un reumatolog din spital și să se decidă corecția terapiei. Dacă este necesar, copilul este internat în departamentul de reumatologie, care a inițiat tratamentul cu rituximab, pentru corectarea terapiei.

• Se recomandă atribuirea subcutanată subcutanată a leucopeniei și neutropeniei cu un număr absolut de neutrofile mai mic de 1,5 × 109 / l (fgragrastim) de 5-10 μg / kg / zi [2].

Nivelul credibilității dovezilor D

Observații: se recomandă săriți injectarea / administrarea imunosupresorului; Administrarea orală a administrării orale continuă. Tratamentul cu filgrastim se efectuează timp de 3-5 zile (dacă este necesar - mai mult) până când numărul de leucocite și neutrofile este complet normalizat. Se recomandă reluarea tratamentului cu un imunosupresor după ce numărul de neutrofile a fost restabilit.

• Este recomandat ca factorul de stimulare a coloniilor de granulocite (filgrastim) să fie administrat 5-10 μg / kg / zi subcutanat în combinație cu antibiotice cu spectru larg intravenos pentru neutropenie febrilă (neutropenie însoțită de febră) [2].

Nivelul credibilității dovezilor D

Observații: se recomandă săriți injectarea / administrarea imunosupresorului; Administrarea orală a administrării orale continuă. Consultați un departament de reumatologie specializat care a inițiat terapia GIBP; petreceți tratamentul cu filgrastim timp de 3-5 zile (dacă este necesar - mai mult) până când numărul de leucocite și neutrofile este complet normalizat. Tratamentul antibiotic este recomandat înainte de restabilirea formulei de leucocite și încetarea febrei. Se recomandă reluarea tratamentului cu un imunosupresor după ce numărul de neutrofile a fost restabilit. În cazul unui episod repetat de scădere a numărului de celule sanguine, se recomandă să se consulte un doctor și un reumatolog din spital și să se decidă corecția terapiei. Dacă este necesar, copilul este spitalizat în departamentul de reumatologie, care a inițiat tratamentul cu rituximab pentru corectarea terapiei.

• Se recomandă efectuarea unui test de sânge biochimic 1 timp în 2 săptămâni [2].

Nivelul credibilității dovezilor D

Comentarii: se recomandă definirea următoarelor indicatori: (proteine ​​totale, fracțiuni proteice, uree, creatinină, bilirubină, potasiu, sodiu, calciu ionizat, transaminaze, fosfatază alcalină). Se recomandă săriți injectarea / administrarea unui imunosupresor cu o creștere a nivelului de uree și / sau creatinină și / sau transaminaze și / sau bilirubină deasupra normei, repetați testele de sânge biochimice după o săptămână. Recepția GC continuă oral. Reluarea tratamentului cu un imunosupresor se recomandă după restaurarea parametrilor biochimici din sânge. În cazul unui episod repetat de scădere a numărului de celule sanguine, se recomandă să se consulte un doctor și un reumatolog din spital și să se decidă corecția terapiei. Dacă este necesar, copilul este internat în departamentul de reumatologie, care a inițiat tratamentul cu rituximab, pentru corectarea terapiei.

• Se recomandă efectuarea unui test imunologic 1 săptămânal în 3 luni [2].

Nivelul credibilității dovezilor D

Observații: se determină concentrațiile de Ig A, M, G; CRP.

• Se recomandă administrarea unei imunoglobuline intravenoase normale umane care conține IgA, G și M la o doză de 2-8 ml / kg în cazul unei scăderi a nivelului seric al tuturor imunoglobulinelor [2].

Nivelul credibilității dovezilor D

Observații: se recomandă săriți injectarea / primirea unui imunosupresor; Administrarea orală a administrării orale continuă. Dacă nu se atinge un nivel suficient de imunoglobuline sau se produce scăderea rapidă a acestora, doza de imunoglobulină poate fi crescută la 16 ml / kg sau intervalul dintre injecții poate fi redus; continuați tratamentul cu imunosupresoare după restabilirea nivelurilor de imunoglobulină serică. În cazul episoadelor repetate de scădere a nivelului seric de imunoglobuline, se recomandă internarea într-un spital reumatologic, inițierea tratamentului cu rituximab.

• Se recomandă prescrierea unei imunoglobuline intravenoase normale umane care conține IgG la o doză de 2-8 ml / kg în cazul scăderii nivelului seric al imunoglobulinei G (IgG) [2].

Nivelul credibilității dovezilor D

Observații: se recomandă săriți injectarea / primirea unui imunosupresor; Administrarea orală a administrării orale continuă. Dacă nu se atinge un nivel suficient de IgG sau dacă se reduce rapid, doza de imunoglobulină poate fi crescută la 16 ml / kg sau intervalul dintre injecții poate fi redus; continuați tratamentul cu imunosupresor după recuperarea nivelului seric de imunoglobulină G. În cazul episoadelor repetate de scădere a nivelului seric de imunoglobuline, se recomandă internarea într-un spital reumatologic, inițierea tratamentului cu rituximab.

• Se recomandă efectuarea unei analize clinice a urinei - 1 dată pe lună [2].

Nivelul credibilității dovezilor D

• ECG recomandată 1 timp în 3 luni [2].

Nivelul credibilității dovezilor D

• Se recomandă efectuarea unei scanări cu ultrasunete a cavității, inimii și rinichilor abdominali o dată la fiecare 6 luni [2].

Nivelul credibilității dovezilor D

• Se recomandă prescrierea pe cale orală a unui medicament antibacterian cu spectru larg în caz de acută sau exacerbare a infecției cronice [2, 3, 4].

Nivelul credibilității dovezilor D

Observații: se recomandă săriți injectarea / administrarea imunosupresorului, continuați administrarea orală a HA. Reluarea tratamentului cu un imunosupresor se recomandă nu mai devreme de o săptămână după vindecarea completă a semnelor clinice și de laborator ale infecției și terminarea tratamentului cu antibiotice. Dacă este necesar, se recomandă spitalizarea în cadrul departamentului de reumatologie pentru corectarea terapiei.

• Se recomandă administrarea intravenoasă: co-trimaxosol + trimetoprim 15 mg / kg / zi (pentru trimetoprim), claritromicină 15 mg / kg și zi și ceftriaxonă 50-100 mg / kg pentru evenimente catarrale, febră, tuse.

Nivelul credibilității dovezilor D

Observații: se recomandă săriți injectarea / administrarea imunosupresorului; administrarea orală a GK continuă; tomografia computerizată a plămânilor pentru a exclude pneumonia interstițială (atipică) (într-un stadiu incipient este de obicei asimptomatică, cu dezvoltarea ulterioară a insuficienței respiratorii). Spitalizarea urgentă în cadrul departamentului de reumatologie care a inițiat tratamentul cu rituximab.

• Se recomandă ca spitalizarea planificată de 2 ori pe an [2, 3].

Nivelul credibilității dovezilor D

Observații: Spitalizarea este recomandată pentru o examinare completă și, dacă este necesar, pentru corectarea terapiei.

• Se recomandă spitalizarea neprogramată în caz de exacerbare a bolii sau de evoluție a evenimentelor adverse grave [2, 3].

Nivelul credibilității dovezilor D

6.3 Rezultatele și predicția

Între primele simptome ale bolii și diagnostic, de regulă, durează aproximativ 18 luni și, în unele cazuri, mai mult. În această perioadă, leziunea arterială progresează, ceea ce afectează prognosticul. Cursul bolii este variat. La majoritatea pacienților, apar leziuni noi în timp. Modificările inflamatorii ale vaselor persistă chiar și atunci când se stabilește o remisiune clinică. 25% dintre pacienți dezvoltă insuficiență a valvei aortice și insuficiență cardiacă congestivă, 40% au claudicare intermitentă a genezei vasculare. Mortalitatea pe termen lung cu observație pe termen lung este de 10-30%. Principalele motive sunt: ​​insuficiența cardiacă congestivă, infarctul miocardic, ruptura anevrismică, insuficiența renală.

60% dintre pacienți răspund la tratamentul cu corticosteroizi, la 40% dintre pacienți, pe fondul eliminării GC, se dezvoltă exacerbări. Markerii prognosticului săraci sunt regurgitarea gravă aortică, hipertensiunea arterială semnificativă, insuficiența cardiacă, anevrismele.

Criterii de evaluare a calității asistenței medicale

Tabelul 1 - Condițiile organizatorice și tehnice de îngrijire.

Tip de îngrijire medicală

Medicină specializată

Termeni de îngrijire

Spitalizare / îngrijire de zi

Forma de îngrijire medicală

Tabelul 2 - Criterii de calitate pentru diagnosticul de aortoarterită nespecifică

criteriu

Nivelul de dovezi

Un test de sânge clinic, sânge biochimic, general terapeutic

Analiza clinică a urinei efectuată

Determinarea concentrației serice a proteinelor imunoglobuline (Ig) G, A, M, C-reactivă, titru al factorului reumatoid, factor antinuclear, anticorpi la ADN dublu catenar, anticorpi la cardiolipine, 2-glicoproteină, anticorpi la citoplasma neutrofilelor

Examinare ecografică completă a organelor interne, ecocardiografie, electrocardiografie, ultrasunete Doppler și scanare duplex vascular, tomografie computerizată a organelor toracice și abdominale, imagistică prin rezonanță magnetică a cavității abdominale și a creierului

Realizarea angiografiei / angiografiei prin rezonanță magnetică

Funcția respiratorie evaluată.

A avut esofagogastroduodenoscopy și colonoscopie

Sunt excluse alte afecțiuni reumatice, infecțioase, oncologice și anomalii congenitale ale dezvoltării vasculare.

Tabelul 3 - Criterii pentru calitatea tratamentului pentru aortoarterita nespecifică

criteriu

Nivelul credibilității dovezilor

Terapia a fost efectuată cu prednison în asociere cu terapia cu impulsuri cu glucocorticoizi și ciclofosfamidă sau rituximab în asociere cu co-trimoxazol (pentru a induce remisia)

Prednisolonul (sau metilprednisolonul) a fost administrat pe cale orală la o doză de 1-2 mg / kg și zi.

Terapia pulsată cu metilprednisolonă într-o doză de 10-30 mg / kg pentru administrare timp de 3 zile consecutive

Ciclofosfamida a fost administrată oral la o doză de 2,0 mg / kg / zi sau intravenos la o doză de 0,5-0,75 mg / m2 pentru administrare o dată la 2 săptămâni sau 500-1000 mg / m2 pentru administrare o dată pe zi. lună sau la o doză de 15 mg / kg administrată 1 dată în 2 săptămâni

Rituximab a fost administrat intravenos la o doză de 375 mg / m2 pentru administrare timp de 4 săptămâni consecutive sau la o doză de 750 mg / m2 pentru administrare de două ori cu un interval de 14 zile

Co-trimoxazolul a fost administrat pe cale orală la o doză de 5 mg / kg pe zi o dată pe zi.

Terapia a fost efectuată cu imunoglobulină intravenoasă, rituximab sau infliximab (cu ineficiența glucocorticoizilor, ciclofosfamidă)

Utilizarea imunoglobulinei intravenoase la o doză de 1-2 g / kg pe curs

Infliximab a fost administrat intravenos la o doză de 5 mg / kg pentru administrare de 2 ori pe lună.

Terapia cu alprostadil (cu tulburări circulatorii, necroză, gangrenă, alprostadil a fost administrat)

Utilizarea alprostadilului intravenos la o doză zilnică de 3-6 mg / kg / oră timp de 12 ore

Tratamentul cu anticoagulante și angiogregante

Terapia cu prednison oral a fost administrată oral la o doză de 0,2-0,3 mg / kg cu azatioprină.

sau micofenolat de mofitil (la sfârșitul ciclului de ciclofosfamidă pentru a menține remisia de 24 luni - 3 g)

Eficacitatea terapiei a fost monitorizată după 1 săptămână, 1, 3 luni și apoi la fiecare 6 luni.

Controlul siguranței terapiei se efectuează după 1 săptămână, 1, 3 luni și apoi la fiecare 6 luni

Terapia a fost corectată pentru ineficiența și / sau intoleranța sa în orice stadiu al tratamentului.

Realizarea bolii în faza inactivă

Îmbunătățirea circulației sanguine în vasele sanguine arteriale mari

Referințe

1. Bockeria L.A., Pokrovsky A.V., Sokurenko G.Yu. Linii directoare naționale pentru administrarea pacienților cu boală arterială brahiocefalică. Acordul rusesc. Moscova. 2013. 72 p.
2. Reumatologia copiilor. Atlas. Ed. Al doilea pererab. și adăugați. Ed. AA Baranova, E.I. Alexeieva. Moscova: Pediatru. 2015, p. 66-69.
3. Baranov A.A., Alekseeva E.I. Orientări clinice pentru medicii pediatri. Bolile reumatismale la copii. Moscova: Pediatru. 2016. 144 p.
4. Lyskina G.A. Vasculita sistemică. În cartea: Farmacoterapia rațională a bolilor copilariei. Ed. AA Baranova, N.N. Volodina, G.A. Samsyginoy / I.: Litterra. 2007. p. 842-871.
5. Pokrovsky A.V., Zotikov A.E., Yudin V.I. Aoroarterita nespecifică (boala Takayasu). M.: IRSIS. 2002.
6. Smityenko I.O. Variante clinice ale leziunilor organelor, evaluarea activității și prognosticul arterei Takayasu. Rezumatul autorului Dis..kand. miere de albine. Stiinte. M. 2010. 22 p.
7. Forsey J, Dhandayuthapani G, Hamilton M. și colab. Takayasu arteritis: factori clinici cheie pentru diagnosticarea precoce. Arch Dis Child.Educ Pract Ed. 2011; 96: 176-82.
8. Hedna VS, Patel A, Bidari S, Elder M, Hoh BL.Yachnis A, Artera MR Waters MR Takayasu: un caz de boală reversibilă, studiu de caz și revizuire literatură Surg NeurolInt. 2012; 3: 132.
9. Henes JC, Mueller M, Pfannenberg C, Kanz L, Koetter I. Ciclofosfamida pentru vasculita vasculară mare: Evaluarea răspunsului prin PET / CT. Clin Exp Rheumatol. în 2011; 29 (Suppl. 64): S43-8.
10. Johnston SL, Rock RJ, Gompels MM. Takayasu arteritis: o revizuire. J Clin Pathol. 2002; 55 (7): 481-486 (PMID: 12101189).
11. Mason JC.Takayasu arteritis_advances în diagnostic și management. Natura Recenzii Reumatologie. 2010; 6: 407-416.
12. Mukhtyar C și colab. Recomandări pentru gestionarea vasculitei vaselor mari. Ann Rheum Dis. 2009; 68: 318-323.
13. Perera AH, Mason JC, Wolfe J.H.Takayasu Arteritis: Criteriile pentru intervenția chirurgicală nu ar trebui ignorate. IntJVascMed. 2013; 2013: 8.
14. Petty RE, Laxer RM, Lindsley CB. și colab. Manual de reumatologie pediatrică. Ed. 5 ElsevierSaunders, Philadelphia. 2016.
15. Sadurska E, Jawniak R, Majewski M, Czekajska_Chehab E. arteritis Takayasu ca o cauză a hipertensiunii arteriale. Raport de caz și recenzie de literatură. EurJPediatr. 2012; 171: 863-869.
16. Soto ME, Melendez_Ramirez G, Kimura_Hayama E. și colab. Coronarian angiografia CT în artera Takayasu. JACC Cardiovasc Imaging. 2011, 4 (9): 958-966.
17. Vidhate M, Garg RK, Yadav R, Kohli N, Naphade P, Anuradha HK. Un caz neobisnuit de arterita a lui Takayasu: Evaluarea prin angiografie CT Ann Ann Acad Neurol 2011; 14 (4): 304-306.
18. Gilden D, White TM, Nagae L, Gurdin WH, Boyer PJ, Nagel MA. Tratamentul antiviral cu succes pentru arterita de celule gigante și artera de tip Takayasu. JAMA Neurol. 2015 Aug. 72 (8): 943-6.
19. Katz-Agranov N, Tanay A, Bachar DJ, Zandman-Goddard G. Arteritis și suprapunerea arteritei Takayasu Isr Med Assoc J. 2015 Feb 17 (2): 123-5.
20. Youngstein T, Peters JE, Hamdulay SS, Mewar D, Price-Forbes A, Lloyd M, și colab. Analiza serială a indiciilor clinice și imagistice ale terapiilor receptorilor TNF-a și IL-6 în artera Takayasu refractară. Clin Exp Rheumatol. 2014 Mai-iunie. 32 (3 Suppl 82): S11-8.

Anexa A1. Componența grupului de lucru

Aceste orientări clinice au fost elaborate de Asociația Profesională a Medicilor Pediatri al Uniunii Pediatricilor din Rusia, revizuită și aprobată în cadrul unei reuniuni a Comitetului Executiv al AB la Congresul XVIII al Pediatricilor din Rusia "Probleme reale ale pediatriei" din 14 februarie 2015.

1. Baranov A.A. Doctor, profesor, acad. RAS, președinte al Comitetului Executiv al Uniunii pediatrilor din Rusia. Premii: Ordinul Bannerului Roșu al Muncii, Ordinul de Onoare, Ordinul pentru Servicii pentru Patrimoniu, gradul IV, Ordinul pentru Servicii la Patriei, gradul III
2. Alekseeva E.I. Ph.D., profesor, Corr. RAS, membru al Comitetului executiv al Uniunii pediatrilor din Rusia, șef reumatolog pediatru specialist specializat la Ministerul Sănătății al Federației Ruse. Premii: Diploma de la Academia Rusă de Științe Medicale, insigna "Excelența în sănătatea publică", Diplomele Ministerului Sănătății din Federația Rusă, Diploma de la Consiliul Federației Federației Ruse.
3. Valiyeva S.I., MD.
4. Bzarov TM, Ph.D.
5. Lyskina G.A., Profesor
6. Chasnyk V.G., MD. profesor
7. Kostik MM, Ph.D.

Metodologia pentru dezvoltarea orientărilor clinice

1. pediatru
2. Reumatologi ai departamentelor de reumatologie pediatrică
3. Reumatologi ai birourilor reumatologice ale copiilor din clinici

Metode utilizate pentru colectarea / selectarea probelor: o căutare în baze de date electronice.

Descrierea metodelor utilizate pentru a evalua calitatea și forța probelor: dovezile furnizate pentru recomandări sunt publicațiile incluse în bazele de date Biblioteca Cochrane, EMBASE, MEDLINE și PubMed. Adâncimea căutării - 5 ani.

Metodele utilizate pentru a evalua calitatea și puterea probelor:

• consensul experților;
• evaluarea semnificației în conformitate cu sistemul de rating.

Metode folosite pentru a analiza dovezile:

• recenzii ale meta-analizelor publicate;
• recenzii sistematice cu tabele de probe.

Descrierea metodelor folosite pentru a analiza dovezile

În selectarea publicațiilor ca surse potențiale de dovezi, metodologia utilizată în fiecare studiu este examinată pentru a se asigura validitatea acesteia. Rezultatul studiului afectează nivelul dovezilor atribuite publicației, ceea ce afectează, la rândul său, forța recomandărilor.

Pentru a minimiza eventualele erori, fiecare studiu a fost evaluat independent. Orice diferențe de rating au fost discutate de întregul grup de autori. Când era imposibil să se ajungă la un consens, a fost implicat un expert independent.

Tabele de dovezi: completate de autorii ghidurilor clinice.

Metode utilizate pentru formularea recomandărilor: experți consens.

Benchmark Indicatori de Practică (Puncte de Bună Practică - APE)

Practica benignă recomandată se bazează pe experiența clinică a autorilor recomandărilor dezvoltate.

Analiza costurilor nu a fost efectuată, iar publicațiile privind farmacoeconomia nu au fost analizate.

Recomandări Metoda de validare

• Evaluarea experților externi.
• Evaluarea experților interni.

Descrierea metodei de validare a recomandărilor

Prezentele recomandări din versiunea preliminară au fost revizuite de către experți independenți, cărora li sa cerut în primul rând să comenteze interpretarea dovezilor care stau la baza recomandărilor este de înțeles pentru înțelegere.

Reumatologii pediatri de asistență primară au primit observații cu privire la claritatea prezentării importanței recomandărilor propuse ca instrument pentru practica de zi cu zi.

Toate comentariile primite de la experți au fost atent sistematizate și discutate de către autorii recomandărilor. Fiecare element a fost discutat separat.

Consultarea și evaluarea experților

Proiectele de recomandări au fost revizuite de experți independenți, care au evaluat claritatea și exactitatea interpretării bazei de date care stau la baza recomandărilor.

Pentru revizuirea finală și recomandările privind controlul calității au fost reanalizate de membrii grupului de lucru care au concluzionat că toate comentariile și comentariile experților au fost luate în considerare, riscul de erori sistematice în elaborarea recomandărilor este minimizat.

Tabelul P1 - nivelurile de evidență a tehnologiilor medicale utilizate, așa cum au fost definite de Centrul pentru medicina bazată pe dovezi de la Universitatea Oxford

Clasă (nivel)

Criterii de fiabilitate

I (A)

Studii mari dublu-orb, controlate cu placebo, precum și date obținute dintr-o meta-analiză a mai multor studii randomizate controlate.

II (B)

Studii mici, randomizate și controlate, în care statisticile se bazează pe un număr mic de pacienți.

III (C)

Studiile clinice non-randomizate efectuate pe un număr limitat de pacienți

IV (D)

Dezvoltarea unui grup de experți în ceea ce privește o problemă specifică

Anexa A2. Metodologia pentru dezvoltarea orientărilor clinice

1. pediatru
2. Reumatologi ai departamentelor de reumatologie pediatrică
3. Reumatologi ai birourilor reumatologice ale copiilor din clinici

Metode utilizate pentru colectarea / selectarea probelor: o căutare în baze de date electronice.

Descrierea metodelor utilizate pentru a evalua calitatea și forța probelor: dovezile furnizate pentru recomandări sunt publicațiile incluse în bazele de date Biblioteca Cochrane, EMBASE, MEDLINE și PubMed. Adâncimea căutării - 5 ani.

Metodele utilizate pentru a evalua calitatea și puterea probelor:

• consensul experților;
• evaluarea semnificației în conformitate cu sistemul de rating.

Metode folosite pentru a analiza dovezile:

• recenzii ale meta-analizelor publicate;
• recenzii sistematice cu tabele de probe.

Descrierea metodelor folosite pentru a analiza dovezile

În selectarea publicațiilor ca surse potențiale de dovezi, metodologia utilizată în fiecare studiu este examinată pentru a se asigura validitatea acesteia. Rezultatul studiului afectează nivelul dovezilor atribuite publicației, ceea ce afectează, la rândul său, forța recomandărilor.

Pentru a minimiza eventualele erori, fiecare studiu a fost evaluat independent. Orice diferențe de rating au fost discutate de întregul grup de autori. Când era imposibil să se ajungă la un consens, a fost implicat un expert independent.

Tabele de dovezi: completate de autorii ghidurilor clinice.

Metode utilizate pentru formularea recomandărilor: experți consens.

Benchmark Indicatori de Practică (Puncte de Bună Practică - APE)

Practica benignă recomandată se bazează pe experiența clinică a autorilor recomandărilor dezvoltate.

Analiza costurilor nu a fost efectuată, iar publicațiile privind farmacoeconomia nu au fost analizate.

Recomandări Metoda de validare

• Evaluarea experților externi.
• Evaluarea experților interni.

Descrierea metodei de validare a recomandărilor

Prezentele recomandări din versiunea preliminară au fost revizuite de către experți independenți, cărora li sa cerut în primul rând să comenteze interpretarea dovezilor care stau la baza recomandărilor este de înțeles pentru înțelegere.

Reumatologii pediatri de asistență primară au primit observații cu privire la claritatea prezentării importanței recomandărilor propuse ca instrument pentru practica de zi cu zi.

Toate comentariile primite de la experți au fost atent sistematizate și discutate de către autorii recomandărilor. Fiecare element a fost discutat separat.

Consultarea și evaluarea experților

Proiectele de recomandări au fost revizuite de experți independenți, care au evaluat claritatea și exactitatea interpretării bazei de date care stau la baza recomandărilor.

Pentru revizuirea finală și recomandările privind controlul calității au fost reanalizate de membrii grupului de lucru care au concluzionat că toate comentariile și comentariile experților au fost luate în considerare, riscul de erori sistematice în elaborarea recomandărilor este minimizat.

Tabelul P1 - nivelurile de evidență a tehnologiilor medicale utilizate, așa cum au fost definite de Centrul pentru medicina bazată pe dovezi de la Universitatea Oxford

Clasă (nivel)

Criterii de fiabilitate

I (A)

Studii mari dublu-orb, controlate cu placebo, precum și date obținute dintr-o meta-analiză a mai multor studii randomizate controlate.

II (B)

Studii mici, randomizate și controlate, în care statisticile se bazează pe un număr mic de pacienți.

III (C)

Studiile clinice non-randomizate efectuate pe un număr limitat de pacienți

IV (D)

Dezvoltarea unui grup de experți în ceea ce privește o problemă specifică

Anexa A3. Documente înrudite

1. Ordinul Ministerului Sănătății al Federației Ruse din 25 octombrie 2012 N 441n "Cu privire la aprobarea Procedurii de îngrijire a copiilor în domeniul reumatologiei", a fost înregistrat la Ministerul Justiției al Federației Ruse în data de 25 decembrie 2012. Înregistrare nr. 26370.
2. Ordinul Ministerului Sănătății al Federației Ruse din 07.10.2015 Nr. 70000 "Cu privire la nomenclatorul specialităților specialiștilor cu studii superioare medicale și farmaceutice" (înregistrat la Ministerul Justiției al Federației Ruse la 12.11.2015 N 39696).
3. Ordinul Ministerului Sănătății al Federației Ruse cu numărul de înregistrare 39438
4. Decretul guvernamental din 26 aprilie 2012 N 403 "Cu privire la procedura de menținere a registrului federal al persoanelor care suferă de boli răsunătoare și cronice progresive rare (orfane), ceea ce duce la reducerea speranței de viață a cetățenilor sau a persoanelor cu dizabilități și a segmentului său regional".

Anexa B. Algoritmi de management al pacientului

Anexa B. Informații despre pacient

1. ARTERIITIS TAKAYUSU

1.1 Ce este?

Artera de tip Takayasu (AT) afectează în principal arterele mari, în special aorta și ramurile acesteia, precum și ramurile principale ale arterei pulmonare. Uneori se utilizează termenii "vasculară granulomatoasă" sau "celule gigantice", care subliniază caracteristicile microscopice principale ale leziunilor nodulare mici care formează în jurul unui anumit tip de celulă mare ("celula gigant") în peretele arterei. În literatura științifică populară, această boală este uneori menționată și ca "boală fără puls", deoarece în unele cazuri pulsul în membre poate fi absent sau neuniform.

1.2 Cât de des apare această boală?

AT este omniprezent și este considerată o boală relativ comună datorită faptului că este mai frecventă la persoanele non-albe (mai ales la cei din Asia). Această boală este foarte rară în rândul europenilor. Fetele (de obicei în adolescență) au mai multe șanse de a suferi decât băieții.

1.3 Care sunt principalele simptome?

Simptomele în faza incipientă a bolii includ febră, pierderea apetitului, scădere în greutate, dureri musculare și articulare, dureri de cap și transpirații nocturne. Indicatorii de laborator ai inflamației au crescut. Pe măsură ce inflamația arterelor progresează, semnele de apariție a afectării sângelui devin evidente. Creșterea tensiunii arteriale (hipertensiune arterială) este un semn foarte comun al bolii la copii. Este cauzată de o leziune a arterelor cavității abdominale, afectând fluxul sanguin către rinichi. Semnele obișnuite de boală sunt pierderea pulsului la nivelul membrelor, diferențele de tensiune arterială în diferite membre, zgomotul audiat în stetoscopul arterelor înguste și durerea ascuțită la nivelul membrelor atunci când mersul pe jos ("claudicarea intermitentă"). Durerile de cap, diferitele simptome neurologice și oculare se pot datora unei încălcări a alimentării cu sânge a creierului.

1.4 Cum se diagnostichează boala?

Examinarea cu ultrasunete utilizând analiza Doppler (pentru evaluarea fluxului sanguin) poate fi utilizată pentru screening-ul sau pentru detectarea ulterioară a distrugerii trunchiurilor arteriale majore în apropierea inimii, deși această metodă nu reușește să detecteze leziunile mai multor artere periferice.

Imagistica prin rezonanță magnetică (RMN) a structurii vaselor de sânge și a fluxului sanguin (MR-angiografie, MRA) este cea mai potrivită metodă pentru vizualizarea arterelor mari, cum ar fi aorta și ramurile sale principale. Pentru a vedea vasele de sânge mai mici, se poate utiliza o metodă cu raze X în care vasele de sânge sunt vizualizate cu un fluid de contrast (injectat direct în sânge). Această metodă este cunoscută sub numele de angiografie.

Tomografia computerizată (angiografia CT) poate fi, de asemenea, utilizată. Radiologia medicală are o metodă numită PET (tomografie cu emisie de pozitroni). Radioizotopii sunt injectați într-o venă și înregistrați utilizând un scaner. Acumularea unui izotop radioactiv în zonele cu inflamație activă demonstrează gradul de deteriorare a peretelui arterial.

1.5 Ce tratament se utilizează?

Corticosteroizii rămân tratamentul primar pentru AT la copii. Metoda de administrare a acestor medicamente, precum și doza și durata tratamentului sunt selectate individual, pe baza unei evaluări atente a gradului și severității bolii. Alți agenți care suprimă funcția imunității sunt adesea utilizați în stadiile incipiente ale bolii, pentru a reduce la minimum necesitatea administrării de corticosteroizi. Medicamentele utilizate în mod obișnuit includ azatioprină, metotrexat și micofenolat de mofetil. În forme severe, ciclofosfamida este utilizată pentru a obține controlul bolii (așa-numita terapie de inducție). În cazurile de boală severă și insuficient tratabilă, alte medicamente sunt uneori utilizate, inclusiv agenți biologici (cum ar fi inhibitori ai TNF sau tocilizumab), dar eficacitatea lor cu AT nu a fost studiată în studii oficiale.

Tratamentele suplimentare utilizate individual includ medicamente care dilată vasele de sânge (vasodilatatoare), agenții de scădere a tensiunii arteriale, agenții de coagulare a sângelui (aspirină sau anticoagulante) și analgezice (AINS).

Apendicele G.

... bine - un medicament inclus în Lista de medicamente vitale și esențiale pentru uz medical pentru 2016 (Ordinul Guvernului Federației Ruse din 12.26.2015 N 2724-p)

... VK - un medicament inclus în Lista medicamentelor de uz medical, inclusiv medicamentele de uz medical, numită prin decizia comisiilor medicale ale organizațiilor medicale (Ordinul Guvernului Federației Ruse din data de 12.26.2015 N 2724-p)

* - după obținerea consimțământului informat al părinților și pacienților cu vârsta peste 14 ani, consimțământul comitetelor locale de etică și formală într-un spital reumatologic specializat la nivel federal.