Anemia hemolitică: tipuri, cauze, simptome, diagnostic, tratament

Sub denumirea de "anemie hemolitică", se caracterizează un grup de boli de sânge, care se caracterizează printr-o reducere a ciclului de viață al celulelor roșii din sânge - celulele roșii din sânge. Timp de mulți ani, chestiunea eligibilității utilizării termenului "anemie" în legătură cu astfel de boli a fost discutată în mediul medical: la urma urmei, nivelul hemoglobinei la acești pacienți este normal. Cu toate acestea, în clasificatorii de boli astăzi este folosit tocmai acest nume.

Tipuri și cauze de anemie hemolitică

Există anemie hemolitică ereditară și dobândită.

Emitem hemolitic anemie

Primul grup include anemie cauzate de tulburări determinate genetic: anomalii structurale ale membranelor eritrocitare (membranopatii) au scăzut activitate importantă pentru viabilitatea enzimelor eritrocitare (fermentopathy), tulburări ale structurii hemoglobinei (hemoglobinopathies).

Cele mai frecvente anemia hemolitică ereditară - o celulă secera asociată cu sinteza hemoglobinei „greșit“, care dă eritrocitelor forma de secera, și talasemie, care se manifestă în încetinirea dezvoltării hemoglobinei.

Achizitie anemie hemolitica

Anemia Dobândite asociată cu producerea de anticorpi împotriva propriilor eritrocite (autoimună hemolitică anemie) sau influența unor factori declanșatori cum ar fi toxine, paraziți, distruge eritrocite și deteriorarea mecanică a eritrocitelor.

Ce substanțe pot avea un efect dăunător asupra celulelor roșii din sânge care determină hemoliză? Iată câteva dintre ele:

• Arsină (hidrogen de arsen). Se formează în condițiile producției industriale și intră în organism prin aer;
• fenilhidrazina. Utilizat în producția farmaceutică;
• tolylenediamine. Acești compuși pot fi otrăviți la instalația pentru producerea de coloranți și un număr de compuși polimeri;
• hidroperoxid de cumen (hipersecreție). Folosit în fabricarea fibrelor de sticlă, a cauciucului, a acetona, a fenolului, a poliesterului și a rășinilor epoxidice.

Autoimunitare incompatibilități anemie hemolitica apar în sângele matern și sânge fetal în grup și factorul Rh (nou-născuți anemia hemolitică), și după transfuzie de sânge, stabilitatea la eșecul sistemului imunitar la propriile sale eritrocite, care începe să perceapă ca antigeni.

Simptomele anemiei hemolitice

• o creștere a mărimii ficatului și a splinei;
• creșterea bilirubinei din sânge;
• întunecarea fecalelor și urinei (urina are o culoare caracteristică a "cărnii de carne");
• creșterea temperaturii corporale, condiții febrile;
• frisoane.

Toată anemia cauzată de otrăvirea chimică este în general foarte asemănătoare. În primul rând, există o durere de cap, slăbiciune, greață, frisoane sunt susceptibile. În această etapă, rareori nimeni nu intră în spital, decât dacă a fost o otrăvire masivă. În plus, toate aceste simptome sunt în creștere, plus există dureri în hipocondrul drept și "sub lingură", febră, culoare urină purpurie. Timp de 2-3 zile icter, apare insuficiență renală.

talasemie

Talasemia are un simptom foarte specific, care este o boală ereditară serioasă: un craniu și oase deformate, o secțiune îngustă a ochilor, subdezvoltare mentală și fizică, o nuanță verzuială a pielii.

Anemia hemolitică a nou-născutului

Anemia hemolitică a unui nou-născut "aduce" simptome cum ar fi ascitele (acumularea de fluid în cavitatea abdominală), edem, niveluri ridicate de eritrocite imature și un strigăt ascuțit subțire pentru proprietarul său involuntar.

Diagnosticul anemiei hemolitice

Principalul lucru în diagnosticul de anemie hemolitică este imaginea sângelui. Există o scădere (moderată) eritrocitelor și hemoglobinei, microspherocytosis (reducerea diametru și eritrocite îngroșare) reticulocitoză (apariția imature celule roșii din sânge), scăderea rezistenței osmotice a eritrocitelor, bilirubinemiei. Examinarea cu raze X a căilor măduvei spinării (mielografia) este marcată de formarea crescută a sângelui. O altă caracteristică importantă de diagnosticare este o splină mărită.

Tratamentul anemiei hemolitice

Anemiile hemolitice (în special ereditare) sunt tratate efectiv numai prin splenectomie - îndepărtarea splinei. Alte metode de tratament aduc numai o îmbunătățire temporară și nu protejează împotriva recurenței bolii. Intervenția chirurgicală este recomandată în perioada de slăbire a bolii. Sunt posibile complicații după intervenția chirurgicală (tromboza sistemului portal), dar nu este necesară.

Celule anticoagulare, talasemie

În anemiile hemolitice (celulă seceră, talasemie), se utilizează transfuzii de celule roșii și substituenți de sânge. Este important ca pacientul să nu provoace o criză hemolitică, fiind în condiții favorabile hipoxiei (aer rarefiat, o cantitate mică de oxigen).

Autoimună anemie hemolitică

Anemia hemolitică a nou-născutului

În ceea ce privește anemia hemolitică a nou-născutului, pentru a preveni aceasta, se efectuează o monitorizare atentă a prezenței anticorpilor la mamă. Toate femeile gravide cu factor Rh negativ trebuie să efectueze în mod regulat un test de sânge. Dacă sunt detectate anticorpi, femeia este plasată în spital, unde i se administrează imunoglobuline anti-rhesus.

Anemia hemolitică: cauze și tratament

Anemia hemolitică este un grup de boli asociate cu o scădere a timpului de circulație a globulelor roșii în sânge datorită distrugerii lor sau hemolizei. Ele reprezintă mai mult de 11% din toate cazurile de anemie și mai mult de 5% din toate bolile hematologice.

În acest articol vom vorbi despre cauzele acestei boli și despre tratamentul acestei boli dificile.

Câteva cuvinte despre celulele roșii din sânge

Celulele roșii din sânge sau celulele roșii din sânge sunt celule sanguine, a căror funcție principală este transportul oxigenului în organe și țesuturi. Celulele roșii din sânge se formează în măduva osoasă roșie, de unde formele lor mature intră în sânge și circulă prin corp. Durata de viață a globulelor roșii este de 100-120 de zile. În fiecare zi o parte dintre ei, care este de aproximativ 1%, moare și este înlocuită cu același număr de celule noi. Dacă durata de viață a globulelor roșii este scurtată, în sângele periferic sau în splină acestea sunt distruse mai mult decât se maturează în măduva osoasă - echilibrul este perturbat. Corpul reacționează la o scădere a conținutului de globule roșii din sânge prin sinteza îmbunătățită a acestora în măduva osoasă, activitatea acesteia din urmă semnificativ - de 6-8 ori - crește. Ca rezultat, un număr crescut de celule progenitoare tinere reticulocite este determinat în sânge. Distrugerea celulelor roșii din sânge cu eliberarea hemoglobinei în plasma sanguină se numește hemoliză.

Cauze, clasificare, mecanisme de dezvoltare a anemiei hemolitice

În funcție de natura cursului, anemiile hemolitice sunt acute și cronice.
În funcție de factorul cauzal, boala poate fi congenitală (ereditară) sau dobândită:
1. Anemie hemolitică ereditară:

• apărute în legătură cu încălcarea membranei eritrocitare - membranopatie (elipticoză, microcitoză sau anemie Minkowski-Chauffard);
• asociată cu o încălcare a structurii sau patologiei sintezei lanțurilor hemoglobinei - hemoglobinopatie (porfirie, talasemie, anemie de celule secerătoare);
• cauzate de tulburările enzimatice în eritrocite - fermentopatia (deficit de glucoză-6-fosfat dehidrogenază).

2. Anemia hemolitică dobândită:

• autoimune (apare în timpul transfuziei sângelui incompatibil, în cazul bolii hemolitice a nou-născutului, datorită administrării anumitor medicamente - sulfonamide, antibiotice, pe fondul unor infecții virale și bacteriene - herpes simplex, hepatită B și C, virusul Epstein-Barr, bacili intestinali și hemofili; și leucemie, boli sistemice ale țesutului conjunctiv, cum ar fi lupus eritematos sistemic, artrită reumatoidă);
• cauzate de deteriorarea mecanică a membranei celulelor roșii din sânge - by-pass cardiopulmonar, valvule protetice de inimă;
• care rezultă din modificările structurii membranei eritrocitare provocate de o mutație somatică - boala lui Markiafav-Micheli sau hemoglobinuria nocturnă paroxistică;
• care rezultă din deteriorarea chimică a celulelor roșii din sânge - ca rezultat al intoxicației cu plumb, benzen, pesticide, precum și după mușcăturile de șarpe.

Patogeneza anemiei hemolitice variază de la o boală la alta. În termeni generali, poate fi reprezentat după cum urmează. Celulele roșii din sânge pot fi distruse în două moduri: intravascular și intracelular. Liza sporită a acestora în interiorul vasului este adesea cauzată de leziuni mecanice, expunerea la celule a toxinelor din exterior, fixarea celulelor imune pe suprafața eritrocitelor.

Hemoliza hemostatică a eritrocitelor se efectuează în splină și ficat. Aceasta crește în cazul modificărilor în proprietățile membranei eritrocite (de exemplu, dacă se fixează imunoglobuline pe aceasta), precum și atunci când celulele roșii din sânge nu sunt capabile să schimbe forma (ceea ce face dificilă trecerea prin vasele splenice). Cu diferite forme de anemie hemolitică, acești factori sunt combinați în grade diferite.

Semne clinice și diagnosticarea anemiei hemolitice

Caracteristicile clinice ale acestei boli sunt sindromul hemolitic și, în cazuri severe, criza hemolitică.

Manifestările clinice și hematologice ale sindromului hemolitic sunt diferite cu hemoliză intravasculară și intracelulară diferite.

Semne de hemoliză intravasculară:

• creșterea temperaturii corporale;
• urină roșie, maro sau negru - datorită eliberării hemoglobinei sau hemosiderinei cu aceasta;
• semne hemosiderozei viscerelor - depozite hemosiderină în ele (cu depunerea lui în piele - întunecare-l in pancreas - diabet, ficat - creșterea disfunctia și corporale);
• bilirubina libera este detectata in sange;
• anemia este de asemenea determinată în sânge, indicele de culoare este în intervalul de 0,8-1,1.

Hemoliza intracelulară se caracterizează prin următoarele caracteristici:

• îngălbenirea pielii, a membranelor vizibile ale mucoasei, a sclerei;
• ficat și splină mărită;
• valorile sanguine ale hemoglobinei și ale globulelor roșii sunt reduse - anemia; indicele de culoare este de 0,8-1,1, numărul de reticulocite a crescut la 2% sau mai mult;
• rezistența osmotică a eritrocitelor este redusă;
• în analiza biochimică a sângelui, se determină o cantitate crescută de bilirubină indirectă;
• în urină este determinată de un număr mare de substanțe - urobilin;
• în fecale - sterkobilin;
• în măduva osoasă punctată, conținutul de eritro și normoblaste este crescut.

Criza hemolitică este o stare de hemoliză în masă a eritrocitelor, caracterizată printr-o deteriorare accentuată a stării generale a pacientului, progresia acută a anemiei. Necesită spitalizare imediată și tratament de urgență.

Principiile tratamentului anemiei hemolitice

În primul rând, eforturile medicului în tratamentul acestei boli ar trebui să vizeze eliminarea cauzei hemolizei. Terapia patogenetic efectuate simultan, de obicei, este utilizarea de medicamente, medicamente imunosupresoare care deprimă sistemul imunitar, terapia de substituție (transfuzie de componente sanguine, în special, eritrocite conservate) detoxifiere (perfuzie cu ser, reopoliglyukina și așa mai departe), și să încerce să elimine neplăcut pentru simptomele pacientului boală.
Să analizăm în detaliu formele clinice individuale de anemie hemolitică.

Anemia Minkowski-Chauffard sau microsherocytosis ereditară

Cu această boală, permeabilitatea membranei eritrocitare crește, ionii de sodiu pătrund în ele. Tipul de moștenire este autosomal dominant. Primele semne apar, de regulă, în copilărie sau adolescență.

Ea curge în valuri, perioadele de stabilitate înlocuiesc brusc crizele hemolitice.
Următoarea triadă de semne este caracteristică:

• reducerea rezistenței osmotice a eritrocitelor;
• microsfereroză (predominanța celulelor roșii din sânge de formă modificată - microsferocite, care nu sunt flexibile, din cauza cărora chiar microtrauma lor duce la distrugerea celulelor - liza);
• reticulocitoză.

Pe baza datelor de mai sus, se poate spune că anemia este determinată în testul de sânge: normocite sau microcite, hiperregenerative.

Din punct de vedere clinic, boala se manifestă prin icter ușor (nivelul bilirubinei indirecte în sânge este crescut), o splină mărită și ficat. Frecvent, așa-numitul stigmat al disambriogenezei este un "craniu turn", o dentiție neuniformă, o lobul urechii atașat, ochii ascunși și așa mai departe.
Tratamentul cu anemie ușoară de Minkowski-Shofar nu este efectuat. În cazul unui curs sever, pacientul are o îndepărtare a splinei - splenectomie.

talasemie

Acesta reprezintă un întreg grup de boli care sunt moștenite, care apar în legătură cu o încălcare a sintezei uneia sau mai multor lanțuri de hemoglobină. Poate fi homo- și heterozygos. De regulă, formarea unuia dintre lanțurile de hemoglobină este mai des perturbată, iar cea de-a doua este produsă într-o cantitate normală, dar din moment ce este mai mult, excesul este precipitat.
Urmatoarele semne vor ajuta la suspectarea thalescemiei:

• splina a crescut semnificativ în dimensiune;
• malformații congenitale: craniul turnului, buza despicată și altele;
• anemia severă cu un indice de culoare mai mic de 0,8 este hipocromă;
• eritrocitele sunt în formă de țintă;
• reticulocitoză;
• niveluri ridicate de fier și bilirubină în sânge;
• hemoglobina A2 și hemoglobina fetală sunt determinate în sânge.

Confirmă diagnosticul prezenței acestei boli într-una sau mai multe rude apropiate.
Tratamentul se efectuează în perioade de exacerbare: pacientului îi este prescrisă o transfuzie de celule roșii în conservă și se administrează vitamina B9 (acid folic). Dacă splina este mărită semnificativ, se efectuează splenectomie.

Celule anticoagulare

Această formă de hemoglobinopatie este cea mai frecventă. De regulă, oamenii din rasa Negroidi suferă de ea. Caracterizat prin prezența unei boli într-un anumit tip pacient a hemoglobinei - hemoglobina S, care este unul dintr-un lanț de aminoacizi - glutamina - înlocuită cu o alta - valina. Datorită acestei nuanțe hemoglobinei S de 100 de ori mai puțin solubilă decât hemoglobina Un fenomen convexitate în curs de dezvoltare, eritrocite dobândi forma specifică - forma de secera, devenind mai puțin conforme - nu se schimba forma lor, din cauza care obține cu ușurință blocat în capilare. Clinic se manifesta prin tromboză frecventă în diverse organe: pacientul sa plâns de dureri și umflarea articulațiilor, dureri abdominale intense, acestea au loc atacuri de cord plămânii și splina.

Se pot dezvolta crize hemolitice, manifestate prin eliberarea de sânge negru, colorat, urină, scăderea bruscă a nivelului de hemoglobină din sânge și febră.
Anemia cu severitate moderată, cu prezența unui frotiu eritrocit în formă de seceră, reticulocitoza este determinată în testul de sânge al pacientului în afara crizei. De asemenea, nivelurile sanguine ale bilirubinei au crescut. În măduva osoasă un număr mare de eritrocariocite.

Celulele de anemie celulară sunt destul de greu de controlat. Pacientul are nevoie de o injecție masivă de fluide pentru el, ca rezultat, numărul de celule roșii sanguine modificate scade și riscul de formare a trombilor scade. În același timp, aceștia efectuează oxigenoterapie și terapie cu antibiotice (pentru combaterea complicațiilor infecțioase). În cazuri severe, pacientului i se prezintă o transfuzie de masă a eritrocitelor și chiar o splenectomie.

porfirie

Această formă de anemie hemolitică ereditară este asociată cu o sinteză defectuoasă a porfirinelor - pigmenții naturali care alcătuiesc hemoglobina. Transmise cu cromozomul X, găsit, de regulă, la băieți.

Primele semne ale bolii apar în copilărie: este o anemie hipocromă, progresând de-a lungul anilor. În timp, există semne de depozite în organele și țesuturile de fier - hemosideroza:

• dacă fierul este depus în piele, devine întunecat în culoare;
• cu depunerea de oligoelemente în ficat, acestea din urmă cresc în dimensiune;

în cazul acumulării de fier în pancreas, apare deficiența de insulină: diabetul zaharat.

Eritrocitele dobândesc o formă de țintă, sunt de dimensiuni și forme diferite. Nivelul de fier din ser este de 2-3 ori mai mare decât valorile normale. Saturația transferinei tinde la 100%. Sideroblastele sunt detectate în măduva osoasă, iar granulele de fier sunt situate în jurul nucleelor ​​lor în eritrocariocite.
Versiunea achiziționată a porfiriei este, de asemenea, posibilă. De regulă, este diagnosticată cu intoxicație cu plumb. Clinic se manifestă semne de deteriorare a sistemului nervos (encefalite, polinevrite), tractul digestiv (colici plumb), piele (palid, cu o nuanță de pamant). Pe gingie apare o margine specifică de plumb. Diagnosticul este confirmat prin examinarea nivelului de plumb în urina pacientului: în acest caz, acesta va fi ridicat.

În cazul formei dobândite de porfirie, măsurile terapeutice trebuie să fie îndreptate spre tratamentul bolii subiacente. Pacienții cu forme ereditare își petrec transfuziile de celule roșii în sânge conservate. Un tratament radical este transplantul de măduvă osoasă.
Într-un atac acut de porfirie, glucoză și hematină sunt administrate pacientului. Pentru a preveni hemocromatoza, renunțarea la sânge se efectuează până la 300-500 ml o dată pe săptămână până când hemoglobina scade la 110-120 g / l sau până când se obține remisia.

Autoimună anemie hemolitică

O boală caracterizată prin distrugerea eritrocitelor crescute de anticorpi la antigenele lor membranare sau la limfocitele sensibile la acestea. Se întâmplă primar sau secundar (simptomatic). Acestea din urmă se găsesc de mai multe ori mai des primare și însoțesc alte boli - ciroză hepatică, hepatită, infecții, stări de imunodeficiență.

În diagnosticul acestui tip de anemie, o atenție deosebită ar trebui acordată istoriei și examinării cuprinzătoare, devenind astfel cunoscută în mod fiabil adevărata cauză a anemiei. Ei efectuează, de asemenea, reacții directe și indirecte ale Coombs.

În tratamentul rolului de lider aparține eliminării cauzelor rădăcinii bolii în paralel cu numirea hormonilor steroidieni: prednison, dexametazonă. Dacă răspunsul pacientului la administrarea de hormoni este absent, se efectuează splenectomie și se prescționează medicamente citotoxice.

Ce doctor să contactezi

Dacă apare slăbiciune, paloare a pielii, greutate în hipocondrul drept și alte simptome nespecifice, este necesar să se consulte un medic și să aibă un număr întreg de sânge. Confirmarea diagnosticului de anemie hemolitică și tratamentul pacienților este efectuată de un hematolog. În același timp, este necesar pentru a afla cauza dezintegrării celulelor roșii din sânge, uneori, este necesar să se consulte un hepatologist, gastroenterolog, genetica, reumatologie, boli infecțioase, imunologie. Dacă pancreasul suferă și diabetul zaharat se dezvoltă în același timp, un endocrinolog trebuie să fie examinat. Chirurgia (îndepărtarea splinei) cu anemie hemolitică este efectuată de un chirurg.

Anemie hemolitică

Anemia hemolitică este un complex de simptome clinice și hematologice care rezultă din scurtarea funcției eritrocitelor datorită dezintegrării lor crescute. Această patologie combină un grup de boli ereditare și dobândite, patogeneza cărora este dominată de semne de hemoliză a celulelor roșii din sânge, fără a reduce hemoglobina în sângele periferic. Conform statisticilor mondiale, structura morbidității dintre patologiile sanguine reprezintă cel puțin 5% din condițiile hemolitice, dintre care predomină tipurile ereditare de anemie hemolitică.

Semnele de anemie hemolitică apar doar atunci când există un dezechilibru clar între proliferarea celulelor sanguine de eritrocite și distrugerea eritrocitelor în fluxul sanguin circulant, în timp ce funcția compensatorie a măduvei osoase (proliferarea crescută a reticulocitelor) este epuizată.

Autoimună anemie hemolitică

Principalul factor provocator în apariția anemiei hemolitice de natură autoimună este sinteza anticorpilor la propriile celule roșii din sânge, pe care organismul le percepe ca antigene străine. Manifestarea anemiei hemolitice autoimune se manifestă pe fundalul unei boli simptomatice ca o complicație (boli sistemice de țesut conjunctiv, hemoblastoză, hepatită cronică agresivă, colită ulcerativă, neoplasme maligne) sau ca o unitate nosologică independentă.

În ciuda dezvoltării rapide a medicamentelor în domeniul măsurilor de diagnostic pentru bolile de sânge, nu este încă posibil să se stabilească un motiv fiabil pentru dezvoltarea anemiei hemolitice autoimune.

Toate manifestările clinice ale anemiei hemolitice autoimune nu depind de factorul etiologic. Cel mai adesea, pacienții au un progres progresiv al bolii. Primele manifestări ale bolii sunt slăbiciunea generală, durerile articulare dureroase, temperatura scăzută a corpului și durerea abdominală. O examinare obiectivă a pacientului a arătat paloare severă și paste de piele, crescând treptat icterul, o creștere a dimensiunii splinei și a ficatului.

În 50% din cazuri, pacienții au anemie hemolitică acută de natură autoimună, caracterizată printr-o debut brusc al bolii și o imagine clinică violentă. În această situație, numeroase plângeri ale pacientului ajung în prim plan, fără modificări în timpul examinării obiective a pacientului. Principalele reclamații pe care le prezintă pacientul sunt: ​​slăbiciune severă și performanță redusă, bătăi rapide ale inimii, senzație de lipsă de aer, temperatură crescută a corpului până la 38-39 grade Celsius, dureri de cap și amețeală, greață și vărsături care nu sunt asociate cu alimentația, abdomenul superior. Explicațiile externe ale hemolizei cresc doar stralucirea pielii în absența unei creșteri a mărimii ficatului și a splinei.

Semnele de anemie hemolitică autoimună în analiza sângelui de laborator sunt: ​​ridicat reticulocitoză Reducerea 200-300% a numărului de eritrocite în culoare indicator normal ușoară leucocitoză, numărul trombocitelor nu este schimbat sau a scăzut ușor. Un indicator absolut al naturii autoimune a anemiei este o creștere a ESR la un număr mare. În unele cazuri, este posibilă identificarea microsfereților sau a celulelor roșii sanguine fragmentate. Examinarea biochimică a sângelui este determinată de creșterea bilirubinei indirecte, hipergamaglobulinemiei. Pentru a determina prezența anticorpilor pe eritrocite, se efectuează un test specific Coombs, care devine puternic pozitiv în anemia hemolitică autoimună.

Prognosticul pentru siguranța vieții și a muncii în anemia hemolitică autoimună depinde de cursul, severitatea și eficacitatea terapiei bolii care a condus la dezvoltarea hemolizei. De regulă, recuperarea completă și restaurarea eficienței nu pot fi realizate cu nici o metodă de tratament. Remisiunea stabilă se observă numai după o splenectomie radicală și un curs lung de terapie hormonală.

Cauze ale anemiei hemolitice

Cauza hemolizei eritrocitelor poate fi orice boală somatică și în această situație se dezvoltă anemie hemolitică.

Când este expus la unul sau alt factor etiologic, se dezvoltă o clinică cu o stare hemolitică acută sau cronică.

Anemia hemolitică acută apare adesea atunci când: masiv grup transfuzie de incompatibilitate sau de sange Rh, efectele toxice ale medicamentelor ale unor grupuri (nitrofurani, sulfonamide, chinidina, antipiretice), expunerea prelungită la compuși chimici (benzen, plumb), expunerea la toxine pentru mușcăturile de șarpe, ars leziuni cutanate, boli parazitare.

Anemia hemolitică cronică apare în timpul hemoglobinurii nocturne paroxistice, hemoglobinurie reci.

Simptome anemie hemolitică

Simptomele clasice ale anemiei hemolitice se dezvoltă numai cu hemoliză intracelulară a eritrocitelor și sunt reprezentate de sindroame anemice, icterice și splenomegalie.

Gradul de manifestare a simptomelor clinice, care atestă în favoarea dezvoltării unei afecțiuni anemice, depinde în mod direct de rata de distrugere a celulelor roșii din sânge și de reacția compensatorie a măduvei osoase, ca organ principal de formare a sângelui. Simptomele anemiei se dezvoltă numai într-o situație în care durata de viață a globulelor roșii este redusă la 15 zile, în loc de 120 de zile.

Există anemie latentă (compensată), cronică (cu anemizare severă) și anemie hemolitică critică. În cazul unui curs de criză al bolii, se observă o stare generală severă a pacientului, indiferent de tipul de hemoliză (intravascular sau intracelular).

În timpul perioadei de exacerbare, anemia hemolitică se manifestă sub formă de slăbiciune severă, scăderea performanței, amețeli, dificultăți de respirație, palpitații ale inimii și durere în hipohondria dreaptă și stângă. Un semn caracteristic al anemiei hemolitice acute este considerat ikterichnost pielii, membrană mucoasă a palatului moale și a sclerei. O examinare obiectivă a pacientului, în 70% din cazuri, există o creștere a splinei și a proeminenței ficatului de sub arc costal cu mai mult de 2 cm.

Din cauza îngroșarea și stagnarea bilei provoacă formarea de pietre în conductele vezicii biliare și biliare, astfel încât pacienții care suferă de anemie hemolitică, de multe ori se plâng de caracteristice hepatitei, colecistita și colangita (durere acută în cadranul din dreapta sus, greață, vărsături, frisoane, o creștere tranzitorie a temperaturii corpului ).

La om, hemoliza fiziologică a eritrocitelor în splină are loc în mod constant. În timpul distrugerii hemoglobinei, bilirubina indirectă este eliberată în fluxul sanguin circulant, care suferă în continuare modificări în structura și compoziția ficatului, vezicii biliare și intestinului. Îndepărtarea urobilinei și a stercobilinei rezultate apare împreună cu urina și fecalele, ca urmare a faptului că pacienții observă adesea întunecarea urinei și a fecalelor ușoare.

Într-o situație în care are loc distrugerea intravasculară a eritrocitelor, simptomele sindromului anemic apar în prim plan, în timp ce icterul și splenomegalia sunt extrem de rare. Acest tip de anemie hemolitică se caracterizează printr-un curs de criză al bolii, care agravează semnificativ starea pacientului. Simptomele caracteristice ale crizei hemolitice sunt: ​​slăbiciune generală, cefalee pulsantă, senzație de lipsă de aer, frecvență cardiacă crescută, vărsături incontrolabile, fără asocieri cu alimentația, dureri dureroase în pieptul superior al abdomenului și regiunea lombară, febră, culoare maro închisă a urinei. În absența unei terapii adecvate, clinica de insuficiență renală acută se dezvoltă rapid, ceea ce determină un rezultat fatal.

Semnele de laborator ale anemiei hemolitice sunt: ​​normocromice, hiperregenerative și modificări în forma și mărimea globulelor roșii (seceră, ovală, microsferecite, în formă de țintă). Schimbările caracteristice ale anemiei hemolitice autoimune sunt leucocitoza, cu o schimbare a formulei leucocitelor la stânga și o ESR crescută brusc. Atunci când puncția măduvei osoase a evidențiat hiperplazia germenilor roșii și o reacție pronunțată eritro-blândă.

Anemie hemolitică la copii

În copilărie există atât forme congenitale, cât și forme dobândite de anemie hemolitică. Toate anemiile hemolitice au un simptom clinic comun, cu toate acestea, ele necesită un diagnostic exact cu o indicație a formei anemiei, deoarece tacticile ulterioare de tratament și monitorizarea pacienților depind de aceasta.

Anemia hemolitică congenitală, din fericire, este o boală rară și nu se ridică la mai mult de 2 cazuri la 100.000 de populație, dar trebuie să fiți extrem de atent la copiii care suferă de această formă de anemie, deoarece tratarea acestor pacienți este extrem de dificilă.

Anemia hemolitică ereditară a lui Minkowski-Chauffard se datorează manifestării unei gene defecte moștenite într-o manieră autosomală dominantă, determinând modificări în forma celulelor roșii din sânge. Forma se modifică ca urmare a perturbării membranei celulare și, prin urmare, devine permeabilă la penetrarea ionilor de sodiu în exces, determinând astfel globalizarea celulelor roșii din sânge. Hemoliza excesivă a acestor eritrocite modificate are loc în afara pulpei splenice.

Debutul bolii apare în copilăria timpurie, iar primele manifestări sunt ikterichnost membranelor mucoase și a pielii. Trăsăturile distinctive ale acestei forme de anemie hemolitică sunt o combinație a sindromului anemic pronunțat cu anomalii de dezvoltare (forma dolihocefalică a craniului, nasul șoldului, poziția înaltă a palatului dur).

Principalele criterii pentru un diagnostic de „anemie-Chauffard ereditar Minkowski“ sunt: ​​normocitară, anemie giperregeneratornost, microspherocytosis eritrocit, rezistența redusă osmotică a celulelor roșii din sânge, creșterea bilirubina indirectă în sânge, creșterea dimensiunii splinei.

Prognosticul pentru viață și sănătate este favorabil acestei forme de anemie, vine doar după implementarea unei splenectomii radicale.

O altă formă de anemie hemolitică ereditară care apare în copilărie este anemia cauzată de lipsa activității G-6-FDG, care se caracterizează printr-un mod autosomal recesiv de moștenire.

O caracteristică caracteristică a acestei patologii este apariția hemolizei intravasculare spontane după administrarea anumitor grupuri de medicamente (sulfonamide, derivați de chinină, agenți antiplachetari, cloramfenicol, Tubazid) sau utilizarea de leguminoase.

Manifestările clinice apar la 2-3 zile după utilizarea medicamentului și se manifestă ca slăbiciune severă, greață și vărsături, palpitații, febră la numere febrile, anurie și simptome de insuficiență renală acută. Trăsăturile distinctive ale acestei forme de anemie hemolitică ereditară sunt hemoglobinuria și hemosiderinuria.

Modificările tipice ale parametrilor sângelui periferic sunt: ​​o scădere a numărului de globule roșii și o reticulocitoză ridicată, prezența în eritrocite a Heinz Taurus în timpul colorării supravietuitoare, o creștere a rezistenței osmotice a eritrocitelor. În măduva osoasă punctată, se determină un germen hiperplastic de formare a sângelui.

Acest tip de anemie se caracterizează printr-o perioadă de criză, prin urmare, ca măsură preventivă, copilul ar trebui să fie complet exclus din alimentație, produse din fasole, precum și pentru a împiedica utilizarea medicamentelor din grupul de risc. Datorită faptului că anemia ereditară apare adesea odată cu apariția unei crize hemolitice fulminante, însoțită de insuficiență renală acută, prognosticul pentru viața și sănătatea copilului este nefavorabil în acest caz.

Cea mai obișnuită formă de anemie hemolitică ereditară în copilărie este talasemia, în care eritrocita conține globină patologică abundentă, care promovează agregarea accelerată și distrugerea celulelor roșii din sânge nu numai în splină, dar și în măduva osoasă.

Primele manifestări ale talasemie sunt deja observate în perioada neonatală și manifestă sever anemic sindrom, icter și splenomegalie, în legătură cu dezvoltarea anomaliilor (forma patrata a craniului, proeminente arc zigomatic, tip de fata mongoloid, aplatizare nas). La copiii care suferă de talasemie, există un decalaj nu numai în ceea ce privește dezvoltarea fizică, dar și psihomotorie.

Tipic copii semne de laborator de talasemie sunt: ​​anemie severă (scăderea nivelului hemoglobinei mai mică de 30 g / l), (scăderea indicelui de culoare sub 0,5) hipocrome, reticulocitoză, mishenevidnaya studiu formă eritrocit frotiu, creșterea hematiilor rezistență osmotică, un nivel ridicat de indirect bilirubina. Un criteriu absolut pentru stabilirea diagnosticului de "talasemie" este un nivel crescut al hemoglobinei fetale (mai mult de 30%).

Talasemia este o patologie constant progresivă, care nu este caracterizată de declanșarea perioadelor de remisiune și, prin urmare, rata mortalității pentru această boală este foarte mare.

Tratamentul anemiei hemolitice

Pentru a obține un rezultat pozitiv maxim din tratamentul anemiei hemolitice, este necesar, în primul rând, să depunem toate eforturile pentru a clarifica în mod sigur forma acestei boli, deoarece fiecare regim de tratament trebuie determinat etiopatogenetic.

Astfel, splenectomia radicală este utilizată ca tratament prioritar pentru anemia hemolitică ereditară microsferică. Indicațiile absolute pentru splenectomie sunt: ​​faza de criză a bolii cu perioade frecvente de exacerbare, anemie severă și colică hepatică. În majoritatea cazurilor, după splenectomie, există o remisiune de 100% fără recidivă a bolii, chiar și în ciuda prezenței microsferecitelor în sânge. Într-o situație în care hemoliza este însoțită de apariția calculilor în veziculul bililor, se recomandă combinarea splenectomiei cu colecistectomia.

Ca măsuri preventive, pacienților li s-a recomandat aportul pe termen lung de choleretic (comprimatul de Allohol 1 la fiecare masă), antispastice (preparate Riabal 1 capsule 2 p / zi), implementarea periodică a sondării duodenale. În situațiile în care există un grad pronunțat de anemie, este recomandabil să se utilizeze transfuzii de celule roșii sanguine simptomatice, ținând cont de afilierea grupului.

În cazul unei boli de anemie hemolitică ereditară provocată de un defect de G-6-FDG, se recomandă terapia de detoxifiere (200 ml soluție izotonă de clorură de sodiu intravenos), precum și măsuri preventive pentru prevenirea DIC (heparină 5000 U subcutanat 4 pg / zi).

Anemia hemolitică autoimună răspunde bine terapiei hormonale, care este utilizată nu numai pentru ameliorarea crizei hemolitice, ci și ca tratament pe termen lung. Pentru a determina doza optimă de prednisolon, este necesar să se ia în considerare bunăstarea generală a pacientului, precum și numărul de sânge periferic. O doză zilnică adecvată de prednisolon în această situație este considerată a fi de 1 mg / kg greutate corporală, dar în absența efectului, este posibilă creșterea dozei la 2,5 mg / kg.

În situațiile în care anemia hemolitică autoimună apare într-o formă severă, se recomandă combinarea terapiei de dezintoxicare (picurare intravenoasă 200 ml Neohemodez) cu transfuzia de celule roșii, ținând cont de afilierea grupului. Radiația splenectomică se utilizează numai dacă nu există nici un efect din utilizarea mijloacelor de terapie conservatoare și trebuie să fie însoțită de numirea medicamentelor citotoxice (ciclofosfamidă 100 mg 1 pg / zi, azathioprin 200 mg doză zilnică). Trebuie avut în vedere faptul că contraindicația absolută a utilizării medicamentelor citotoxice este vârsta copilăriei, deoarece medicamentele din acest grup pot provoca un efect mutagene.

În mod separat, este necesar să se rezolve o astfel de metodă de tratament ca și transfuzia celulelor roșii sanguine dezghețate sau spălate. Transfuzia de celule roșii din sânge trebuie justificată de severitatea sindromului anemic și de starea generală a pacientului și este imperativ ca răspunsul pacientului la transfuzie să fie evaluat. Foarte frecvent la pacienții care au suferit transfuzii repetate de celule roșii din sânge, se observă reacții post-transfuzie, care sunt motivul selecției individuale a sângelui utilizând un test Coombs indirect.

În unele cazuri, anemia hemolitică răspunde bine la tratamentul cu medicamente anabolice hormonale (retabolil 25 mg intramuscular, Neurobol 5 mg 1 p / zi). Ca terapie simptomatică, se recomandă utilizarea medicamentelor antioxidante (vitamine din grupa E 10 mg intramuscular) și cu deficit concomitent de fier - medicamente care conțin fier pe cale orală (Ferrum-Lek 10 ml 1 p / zi).

Anemie hemolitică

Hemolitice anemie - eritrocite patologie, semnul distinctiv al care este distrugerea rapidă a celulelor roșii din sânge pentru a elibera cantitatea crescută de bilirubină indirectă. Pentru acest grup de boli, este tipic o combinație de sindrom anemic, icter și o creștere a dimensiunii splinei. În procesul de diagnosticare, un test de sânge general, nivelul bilirubinei, fecale și analiza urinei, ultrasunetele organelor abdominale; biopsie măduvă osoasă, studii imunologice. Ca metode de tratament au fost utilizate medicamente, terapie de transfuzie sanguină; cu hipersplenism este indicată splenectomia.

Anemie hemolitică

anemie hemolitică (HA) - anemie prin încălcarea ciclului de viață al celulelor roșii din sânge, și anume predominarea proceselor de distrugere a acestora (hemoclasis) asupra formării și maturarea (eritropoieza). Acest grup de anemii este foarte amplu. Prevalența lor nu este aceeași în diferite latitudini geografice și cohorte de vârstă; în medie, patologia apare la 1% din populație. Printre alte tipuri de anemie, agenții hemolitici reprezintă 11%. Patologia se caracterizează prin scurtarea celulelor roșii din sânge și prăbușirea ciclului de viață (hemoliza) înainte de timp (în 14-21 de zile în loc de 100-120 de zile este normal). În acest caz, distrugerea eritrocitelor pot produce în mod direct în fluxul sanguin (hemoliza intravasculara) sau în splină, ficat, măduva osoasă (hemoliza extravascular).

motive

Baza etiopatogenetică a sindroamelor hemolitice ereditare este formată din defectele genetice ale membranelor eritrocitare, ale sistemelor lor enzimatice sau ale structurii hemoglobinei. Aceste ipoteze cauzează inferioritatea morfo-funcțională a celulelor roșii din sânge și distrugerea lor crescută. Hemoliza celulelor roșii din sânge cu anemie dobândită se produce sub influența factorilor interni sau a factorilor de mediu, inclusiv:

• Procesele autoimune. Formarea anticorpilor eritrocitelor aglutinate pot, în tumori maligne hematologice (leucemie acută, leucemie limfatică cronică, boala Hodgkin, mielom multiplu), boli autoimune (LES, colita ulcerativă), boli infecțioase (mononucleoza infecțioasă, toxoplasmoza, sifilis, pneumonie virus). Dezvoltarea anemiei hemolitice imune pot contribui la reacția post-transfuzie, vaccinarea preventivă, boala hemolitică a fătului.
• Efect toxic asupra eritrocitelor. In unele cazuri, hemoliza intravasculara acuta precede compuși arsen otrăvire, metale grele, acid acetic, toxine fungice, alcool și altele. Pentru a determina distrugerea celulelor roșii din sânge pot lua anumite medicamente (antimalarice, sulfonamide, derivate seria nitrofuranului, analgezice).
• Daune mecanice la nivelul globulelor roșii din sânge. Hemoliza eritrocitelor pot apărea în timpul stresului fizic sever (mersul pe jos lung, care rulează, tranziție de schi) cu DIC, malaria, hipertensiune malignă, valve cardiace prostetice și vasele care transportă oxigenul hiperbar, sepsis, arsuri extinse. În aceste cazuri, sub acțiunea anumitor factori, apare traumatizarea și ruptura membranelor celulelor roșii din sânge inițial.

patogenia

Central la patogeneza CA este crescută distrugerea celulelor roșii din sânge în organele sistemului reticuloendotelial (splină, ficat, măduvă osoasă, noduli limfatici) sau direct în fluxul sanguin. Mecanismul de anemie autoimuna este format eritrocitar AT (căldură, frig) care cauzează liza enzimatică a membranelor eritrocitare. Substanțe toxice, fiind un oxidant puternic, distruge eritrocitele prin dezvoltarea metabolice, schimbări funcționale și morfologice membranei și stroma a celulelor roșii din sânge. Factorii mecanici au un efect direct asupra membranei celulare. Sub influența acestor mecanisme, ionii de potasiu și fosfor sunt eliberați din eritrocite, iar ionii de sodiu intră în interior. Celulele se umflă, cu o creștere critică a volumului lor, are loc hemoliză. Degradarea globulelor roșii este însoțită de dezvoltarea sindroamelor anemice și icterice (așa-numitul "icter pal"). Poate o intensă colorare a fecalelor și a urinei, o splină mărită și ficat.

clasificare

În hematologie, anemia hemolitică este împărțită în două grupe mari: congenitale (ereditare) și dobândite. EH-urile ereditare includ următoarele forme:

• membranopatii eritrocitare (microspherocytosis - boala Minkowski-Chauffard, elliptocytosis, acanthocytosis) - anemie din cauza anomalii structurale ale membranelor eritrocitelor
• fermentopenii (enzimopenii) - anemia cauzată de o deficiență a anumitor enzime (glucoză-6-fosfat dehidrogenază, piruvat kinaza, etc.).
• hemoglobinopatii - anemia asociată cu structura din depreciere a calității hemoglobinei sau modificarea raportului formei sale normale (talasemia, siclemia).

GA dobândite sunt împărțite în:

• membranopatii obținute (hemoglobinurie paroxistică nocturnă - Markiafavi-Micheli b-n, anemie de spori-celule)
• imun (auto și izoimun) - datorită expunerii la anticorpi
• toxic - anemie cauzată de expunerea la substanțe chimice, toxice biologice, toxine bacteriene
• mecanică - anemie cauzată de deteriorarea mecanică a structurii celulelor roșii din sânge (purpură trombocitopenică, hemoglobinurie marcantă)

simptome

Membranopatie ereditară, fermentopenie și hemoglobinopatie

Cea mai obișnuită formă a acestui grup de anemie este microsfereroza, sau boala Minkowski-Chauffard. Moștenit de tip dominant autosomal; de obicei trasate de la mai mulți membri ai familiei. Defectuozitate din cauza lipsei de eritrocite din proteine ​​și lipide actomiozin membrană, ceea ce conduce la o schimbare în forma și diametrul eritrocitelor, hemoliza lor masive și prematură în splină. Manifestare microspherocytic GA este posibilă la orice vârstă (copilărie, adolescență, vârstă înaintată), dar, de obicei, manifestările apar la copiii mai mari și adolescenți. Severitatea bolii variază de la cursul subclinic până la formele severe caracterizate prin crize hemolitice repetate frecvent. În momentul crizei, temperatura corpului, amețeli, slăbiciune crește; dureri abdominale și vărsături.

Principalul simptom al anemiei hemolitice microsferetice este icterul cu grade diferite de intensitate. Datorită conținutului ridicat de stercobilină, fecalele devin intens colorate în culoarea maro închis. Pacienții cu boala Minkowski-Chauffard tendință observată de a forma pietre in vezica biliara, asa ca de multe ori dezvolta semne de colecistită acută calculoasa, apar atacuri colici biliare, precum și cu ocluzie de coledociană calcul - icter obstructiv. În microsferetoza, splina este mărită în toate cazurile, iar la jumătate dintre pacienți, ficatul este de asemenea mărit. În afară de anemie microspherocytic ereditară la copii întâlnesc adesea alte displazie congenitala :. Turnul craniu, a trecut ochii, șa deformare nas, malocluzia și palatului gotic, polidactilie sau bradidaktiliya și alți pacienți cu vârsta mijlocie și de vârstă suferă ulcere trofice ale piciorului inferior, care apar ca urmare a hemoliza celulelor roșii din sânge în capilarele membrelor și slab tratabile.

Enzimopenicheskie anemia asociată cu eritrocite lipsesc anumite enzime (cel mai mult - G-6-PD, enzime dependente de glutation, piruvat kinază, etc.). Anemia hemolitică poate să se declare mai întâi după ce a suferit o boală intercurențială sau a luat medicamente (salicilate, sulfonamide, nitrofurani). De obicei boala are un curs uniform; tipic "icter pal", hepatosplenomegalie moderată, zgomot cardiac. În cazurile severe, se dezvoltă un model pronunțat de criză hemolitică (slăbiciune, vărsături, dificultăți de respirație, palpitații, starea de colaps). În legătură cu hemoliza intravasculara de celule roșii din sânge și eliberarea din urmă hemosiderina urină devine întuneric culoare (uneori negru). Recomandările speciale sunt dedicate caracteristicilor cursului clinic al hemoglobinopatiilor - talasemie și anemie cu celule secerătoare.

Achizitie anemie hemolitica

Dintre diferitele variante achiziționate, anemiile autoimune sunt mai frecvente. Pentru ei, un factor comun de declanșare este formarea anticorpilor față de antigenii propriilor lor eritrocite. Hemoliza heroocitară poate fi fie intravasculară, fie intracelulară. Criza hemolitică în anemia autoimună se dezvoltă brusc și brusc. Ea continuă cu febră, slăbiciune severă, amețeli, palpitații, dificultăți de respirație, dureri epigastrice și spate inferior. Uneori precursorii sub formă de subfebrilă și artralgie precedă manifestări acute. În timpul crizei, icterul crește rapid, nu este însoțit de mâncărime, crește ficatul și splina. În unele forme de anemie autoimună, pacienții nu tolerează frigul; în condiții de temperaturi scăzute pot dezvolta sindromul Raynaud, urticaria, hemoglobinuria. Datorită insuficienței circulatorii în vasele mici, sunt posibile complicații cum ar fi gangrena degetelor de la picioare și mâini.

anemie Toxic apar cu slabiciune progresiva, dureri în zona subcostal drept și zona lombară, vărsături, hemoglobinuria, temperatura ridicată a corpului. De la 2-3 zile icter și bilirubinemie; timp de 3-5 zile apare insuficiență hepatică și renală, semnele cărora sunt hepatomegalie, fermentemie, azotemie, anurie. Anumite tipuri de anemie hemolitica dobândite sunt discutate în articolele relevante: „Hemoglobinuria“ și „purpură trombocitopenică“, „boala hemolitica a fătului.“

complicații

Fiecare tip de HA are propriile sale complicații specifice: de exemplu, JCB - în microsferetoză, insuficiență hepatică - în forme toxice etc. Printre complicațiile frecvente se numără crizele hemolitice, care pot fi declanșate de infecții, stres, naștere la femei. În hemoliza masivă acută se poate dezvolta comă hemolitică, caracterizată prin colaps, confuzie, oligurie, icter crescut. Amenințarea vieții pacientului este DIC, infarctul splinei sau ruptura spontană a corpului. Medicamentul medical de urgență este necesar pentru insuficiența cardiovasculară și renală acută.

diagnosticare

Determinarea formei de HA pe baza analizei cauzelor, simptomelor și datelor obiective este în competența unui hematolog. În timpul conversației inițiale, istoricul familial, frecvența și severitatea crizelor hemolitice sunt clarificate. În timpul examinării, este evaluată colorarea pielii, a sclerei și a membranelor vizibile ale mucoasei, iar abdomenul este palpat pentru a evalua mărimea ficatului și a splinei. Spleno- și hepatomegalia este confirmată prin ultrasunete ale ficatului și splinei. Complexul de diagnostic de laborator include:

• Test de sânge Modificările hemogramei sunt caracterizate prin anemie normo-sau hipocromă, leucopenie, trombocitopenie, reticulocitoză, accelerare ESR. În probele de sânge biochimice se determină hiperbilirubinemia (o creștere a fracțiunii de bilirubină indirectă), o creștere a activității lactatului dehidrogenazei. În anemiile autoimune, un test Coombs pozitiv are o mare valoare diagnostică.
• Urina și fecalele. Analiza urinară relevă proteinurie, urobilinurie, hemosiderinurie, hemoglobinurie. În coprogram, conținutul de stercobilină crește.
• Mielograma. Pentru confirmarea citologică se efectuează o puncție sternă. Un studiu al punctatei măduvei osoase arată hiperplazia unui germen eritroid.

In timpul diagnosticului exclus hepatita diferențialului, ciroza, hipertensiune portală, sindrom Banti, porfirie, tumori maligne hematologice. Pacientul a fost consultat un gastroenterolog, un farmacolog clinice, boli infecțioase, precum și alți specialiști.

tratament

Diferitele forme de HA au propriile caracteristici și abordări ale tratamentului. În toate variantele de anemie hemolitică dobândită, trebuie avut grijă să se elimine influența factorilor hemolizanți. În timpul crizelor hemolitice, pacienții au nevoie de perfuzie de soluții, plasma sanguină; terapia cu vitamine, dacă este necesar - terapie cu hormoni și antibiotice. În microsferetoza, splenectomia este singura metodă eficientă care conduce la o întrerupere de 100% a hemolizei.

In anemia autoimună este o terapie cu hormoni glucocorticoizi (prednisolon), care reduce sau oprește hemoliza. În unele cazuri, efectul dorit este realizat prin prescrierea de imunosupresoare (azatioprină, 6-mercaptopurină, clorambucil), medicamente anti-malariene (clorochină). În cazul anemiei autoimune rezistente la terapia medicamentoasă, se efectuează splenectomie. Tratamentul hemoglobinurie implica transfuzie de celule roșii din sânge, spălate de plasmă, numirea anticoagulante și antiagregante plachetare. Dezvoltarea anemiei hemolitice toxice dictează nevoia de terapie intensivă: detoxifiere, diureză forțată, hemodializă, în funcție de indicații - introducerea antidotului.

Prognoza și prevenirea

Cursul și rezultatul depind de tipul anemiei, de severitatea crizelor, de caracterul complet al terapiei patogenetice. Cu multe opțiuni dobândite, eliminarea cauzelor și tratamentul complet conduc la recuperarea completă. Remedierea anemiei congenitale nu poate fi realizată, dar este posibilă obținerea remisiunii pe termen lung. Odată cu dezvoltarea insuficienței renale și a altor complicații fatale, prognosticul este nefavorabil. Pentru a preveni dezvoltarea HA permite prevenirea bolilor infecțioase acute, intoxicații, otrăviri. Utilizarea independentă necontrolată a medicamentelor este interzisă. Pregătirea atentă a pacienților pentru transfuzia de sânge, vaccinarea cu efectuarea întregii game de examinări necesare.