CBC pentru anemie hemolitică

Distonie

Un exemplu de teste clinice de sânge pentru anemia hemolitică (valorile normale sunt prezentate în paranteze):

Celulele roșii din sânge (4-5 · 10 12 / l) - 2,5 · 10 12 / l;
Hemoglobina (120-150 g / l) - 90 g / l;
Indicator de culoare (0.9-1.1) - 1.0;
Reticulocitele (0,2-1,4%) - 14%;
Leucocite (4-8 · 109 / l) - 6,5 · 109 / l;
bazofili (0-1%) - 0;
eozinofile (1-2%) - 2;
tineri - 0;
înjunghiat (3-6%) - 3;
segmentat (51-67%) - 63;
limfocite (23-42%) - 22;
monocite (4-8%) - 10.
ESR - 30 mm / h.

Abaterile caracteristice față de valorile normale ale analizei clinice a sângelui în anemia hemolitică:

hemoglobină redusă, celule roșii din sânge;
microspherocytosis;
a redus semnificativ rezistența osmotică a eritrocitelor (hemoliza început - 0,8-0,6%; complet hemoliza - 0,4%) în hemolizei normală începe la o concentrație de NaCl 0,42-0,46% (hemoliza completă - 0,30- 0,32%);
autohemoliza crescută: în timpul incubării eritrocitelor timp de 48 de ore la t = 37 ° C, 30% din eritrocite și mai mult hemolize (norma este de 3-4%);
probe pozitive cu glucoză și ATP: adăugarea lor la celulele roșii din sânge reduce autohemoliza;
reticulocitoză.

Ce este anemia hemolitică și cum trebuie tratată

Anemia hemolitică a bolii este o patologie congenitală sau dobândită a sângelui în care procesul accelerat de defalcare a celulelor roșii din sânge are loc în corpul uman, adică există o patologie în ciclul de lucru al celulelor roșii din sânge. Odată cu moartea celulelor roșii din sânge, se eliberează o cantitate mare de bilirubină indirectă, această boală este aproape întotdeauna însoțită de o modificare a dimensiunii splinei, a pielii galbene și a manifestărilor anemice. Pericolul bolii de mai sus este că măduva osoasă nu are timp să producă o concentrație adecvată de celule roșii și, în curând, funcțiile sale sunt epuizate. De aceea diagnosticul precoce al bolii este atât de important. Luați în considerare mai detaliat ce este anemia hemolitică, cauzele dezvoltării acesteia și simptomele acesteia. Și, de asemenea, vom studia toate metodele de tratament. Dar, înainte de a analiza conceptul de anemie hemolitică, amintiți-vă ce este - "celula roșie a sângelui" și ce funcție are aceasta în sânge?

Ce sunt celulele roșii din sânge

În alta ele se numesc globule roșii, ele sunt unul dintre elementele principale ale sângelui și efectuează funcția de schimb de gaze în organism, în special oxigenul. Ie celulele roșii din sânge dau oxigen țesuturilor și elimină dioxidul de carbon. Dacă numărul celulelor roșii din sânge respectă standardele, atunci își îndeplinesc cu ușurință funcțiile.

Există următorii parametri prin care se evaluează activitatea celulelor:

durata ciclului de lucru al celulelor roșii este de la 3 la 4 luni;
la bărbați, nivelul hemoglobinei este normal la 130-160 g / l;
pentru femele - 120-150 g l;
diametrul unei eritrocite este de 7,2-7,5 microni;
numărul lor este în medie de 90 μm3.

Dacă mărimea globulelor roșii și cantitatea lor în sânge se schimbă, atunci nu își pot îndeplini funcțiile fără eșec. De exemplu, când nivelul eritrocitelor scade, nivelul hemoglobinei scade, ceea ce indică anemia. De asemenea, este importantă forma eritrocitelor, dacă este corectă, atunci există un contact complet cu peretele vasului și, prin urmare, există o saturație mai bună a oxigenului.

În plus, forma modificată afectează distrugerea rapidă a celulelor roșii din sânge.

După cum sa menționat mai sus, ciclul de viață al unui eritrocitar este de 3-4 luni, iar în timpul dezintegrării rapide se dezvoltă anemie hemolitică, despre care vom vorbi mai detaliat.

Imagine clinică

Dacă literalmente traducem conceptul de anemie hemolitică, atunci cuvântul latin sună ca "decaderea sângelui". Această boală se caracterizează prin:

degradarea rapidă a celulelor roșii din sânge;
anemie;
niveluri crescute de produse de degradare a celulelor roșii din sânge.

De asemenea, cu această boală, se observă hemoliză, adică accelerarea dezintegrării hemoglobinei și a celulelor sanguine. Durata de viață a eritrocitelor la acest tip de anemie este limitată la două săptămâni și, cu cât celulele sanguine mor mai intens, cu atât se manifestă mai mult patologic. Măduva osoasă este pur și simplu incapabilă să mențină nivelul globulelor roșii din sânge, ca urmare, și nivelul hemoglobinei scade. Datorită faptului că în stadiul inițial al dezvoltării bolii simptomele nu sunt evidente, anemia este diagnosticată atunci când funcțiile compensatorii ale măduvei osoase sunt deja afectate.

Anemia hemolitică este împărțită în două tipuri principale: ereditare (congenitale) și dobândite.

În primul rând, să examinăm tipul genetic al anemiei hemolitice, care apare din cauza factorilor distructivi care afectează genetica pacientului. Există mai multe soiuri:

anemia microsfererotică este caracterizată prin anomalii mutaționale în genele responsabile de structura proteinelor care alcătuiesc pereții celulelor roșii din sânge. Pe este format peretele membranei eritrocitare și începe să se acumuleze în apă, crește concentrația de sodiu, care începe pereții celulelor sanguine pentru a dărâma și ciclul lor de viață este scurtat semnificativ. Eritrocitele au forma unei sfere și nu pot trece prin lumenul îngust al vaselor de sânge, de aceea încep să se acumuleze într-o anumită zonă, formând microsferecite;
datorită talasemiei, apare o încălcare a procesului de formare a hemoglobinei, ca urmare a lărgirii lanțurilor de proteine. Membrana eritrocitelor este distrusă, iar eritrocitele înseși moare;
la pacienți cu anemie hemolitică tip nesferice observat lipsa producției în corpul unei construcții enzimă de glucoză-6-fosfat, care asigură un ciclu de viață lungă a eritrocitelor;
anemia celulelor secera se dezvoltă datorită patologiei genelor responsabile de producerea hemoglobinei. Celulele sanguine formează o formă de seceră și nu pot fi modificate, motiv pentru care se dezintegrează rapid.

În cel de-al doilea tip de anemie hemolitică dobândită, factorii externi externi afectează defalcarea celulelor roșii din sânge. Dezvoltarea acestui tip de boală este provocată de următoarele caracteristici:

Rhesus-conflict, de obicei, diagnosticat la nou-născuți, când factorul Rh al fătului și al mamei este diferit. În corpul unei femei, încep să se producă anticorpi care distrug celulele roșii din sânge într-un copil;
Anemia dobândită se caracterizează prin hemoliză, datorită medicației sau intoxicației. Otrăvurile și alte substanțe chimice încep să distrugă celulele roșii din sânge;
un soi autoimun se dezvoltă atunci când organismul produce anticorpi care recunosc celulele roșii din sânge ca fiind străini și sistemul imunitar începe să le distrugă;
traumatic - celulele roșii din sânge se pot descompune din cauza leziunilor vasculare sau a protezelor de organe.

De asemenea, dezvoltarea de anemie hemolitică datorită unui sindrom rar - hemoglobinuria paroxistică nocturnă, caracterizate prin tulburări în structura celulelor roșii din sânge, la care există o distrugere rapidă a cochiliei. Cu toate acestea, această boală este diagnosticată la doar 16 pacienți din 1 milion.

motive

Merită menționat faptul că, chiar dacă determinați cauzele anemiei hemolitice, aceasta nu înseamnă că procesul de hemoliză poate fi oprit. pentru că nu toate cauzele pot fi eliminate, iar excluderea unora va duce la o agravare mai mare a bolii.

Principalii factori care provoacă anemia hemolitică includ:

anomalii congenitale ale cromozomilor care afectează sinteza hemoglobinei și producția de enzime responsabile pentru activitatea celulelor roșii din sânge;
astfel de boli autoimune cum ar fi lupus eritematos, anumite tipuri de vasculită, sclerodermie etc., în aceste boli, apar țesuturi vasculare, ducând la moartea celulelor roșii din sânge;
unele afecțiuni ale sângelui selectate;
boli bacteriene acute de diferite tipuri;
otrăvire cu substanțe chimice toxice sau otrăvuri;
infecții periculoase, cum ar fi malaria;
reacția la medicație sau otrăvire la medicament;
arde cu o suprafață mare de leziuni ale pielii;
transfuzia sângelui donator, care nu este adecvată pentru factorul Rh;
rhesus-mamă-fetus conflict în timpul sarcinii;
proteze de organe;
boli cardiace congenitale;
endocardită bacteriană;
amiloidoza este o boală caracterizată prin patologia funcției sistemului imunitar uman;
sepsis;
glomerulonefrita cronică;
beriberi.

simptomatologia

Dacă un pacient este diagnosticat cu anemie hemolitică, simptomele sale sunt împărțite în două tipuri: anemice și hemolitice. Este de remarcat faptul că, în cazul în care distrugerea celulelor roșii din sânge este o complicație a unei alte boli, acest tip de anemie este completată de simptomele bolii de bază.

Tipul anemic se caracterizează prin următoarele:

paloare, cianoză a pielii;
frecvente amețeli;
oboseală crescută;
dificultăți de respirație severe cu activitate fizică obișnuită;
inima palpitații;

Pentru specia hemolitică este mai caracteristică:

pielea galbenă și membranele mucoase;
culoarea urinei este roșie, maro sau cireș, uneori chiar și culoarea neagră a urinei;
mărirea ficatului sau a splinei, adesea la pacienți există o proeminență hepatică puternică;
durere sub marginea stângă;
temperatură ridicată, în acest moment procesul de distrugere a globulelor roșii este la maxim.

Caracteristicile bolii la copii

La copii, anemiile hemolitice dobândite sunt diagnosticate cel mai adesea, manifestările congenitale se manifestă în 2 cazuri la 100 mii dintre bolile indicate. Principalul semn al manifestării anemiei dobândite la copii este stralucirea pielii și a membranelor mucoase. Simptomele pot fi observate deja în copilăria timpurie. De asemenea, dezvoltarea bolii schimbă aspectul copilului, forma craniului se schimbă, nasul devine în formă de șa, palatul tare este mai mare decât la copii sănătoși.

Adesea, această anemie la copiii mici se manifestă prin talicemie, diagnosticată la copiii nou-născuți. Simptomele ei sunt aceeași tenta gălbuie a pielii și mucoaselor, întârzierile în dezvoltarea timpurie a apariției copilului seamănă în mod obișnuit tipul de rasa mongoloid (pod nazal plat, o formă pătrată a craniului).

Cel mai adesea, boala se dezvoltă ca urmare a conflictului Rh al mamei și fătului, este posibil să se determine această patologie în timpul dezvoltării fetale prin primele semne.

tratament

Dacă pacientul a fost diagnosticat cu anemie hemolitică, atunci tratamentul este prescris imediat. Înainte de a elabora un plan pentru tratarea unei boli, un specialist examinează un test de sânge, care prezintă următoarele semne de anemie hemolitică:

o scădere semnificativă a numărului de celule roșii din sânge;
scăderea nivelului de hemoglobină;
prezența celulelor roșii sanguine neregulate;
un număr mare de celule roșii "imature".

Trebuie remarcat faptul că anemia hemolitică este extrem de dificil de vindecat, uneori este imposibil să se oprească procesul de hemoliză. Adesea tratamentul include următoarele activități:

numirea complexelor de vitamine cu o cantitate mare de acid folic și vitamina B12;
dacă numărul de eritrocite a atins minimul, se folosește metoda de transfuzie de sânge a eritrocitelor spălate;
transfuzia de imunoglobulină umană;
numirea unui curs de glucocorticosteroizi, menit să normalizeze mărimea ficatului și a splinei;
în cazul unei cauze autoimune de dezvoltare a bolii, sunt prescrise citostatice;
au folosit de asemenea metode de intervenție chirurgicală - splenectomie, cu această operație, splina este îndepărtată. Această metodă este utilizată dacă terapia medicamentoasă nu dă efectul dorit.

Orice tratament al acestui tip de anemie se efectuează exclusiv în condiții staționare, în care medicul curant poate monitoriza permanent starea de sănătate a pacientului său și ajustează planul de tratament în funcție de rezultatele tratamentului.

Pentru a reduce riscul de anemie hemolitică, se recomandă efectuarea de controale regulate de rutină și teste de sânge.

Anemie hemolitică

Hemolitice anemie - eritrocite patologie, semnul distinctiv al care este distrugerea rapidă a celulelor roșii din sânge pentru a elibera cantitatea crescută de bilirubină indirectă. Pentru acest grup de boli, este tipic o combinație de sindrom anemic, icter și o creștere a dimensiunii splinei. În procesul de diagnosticare, un test de sânge general, nivelul bilirubinei, fecale și analiza urinei, ultrasunetele organelor abdominale; biopsie măduvă osoasă, studii imunologice. Ca metode de tratament au fost utilizate medicamente, terapie de transfuzie sanguină; cu hipersplenism este indicată splenectomia.

Anemie hemolitică

anemie hemolitică (HA) - anemie prin încălcarea ciclului de viață al celulelor roșii din sânge, și anume predominarea proceselor de distrugere a acestora (hemoclasis) asupra formării și maturarea (eritropoieza). Acest grup de anemii este foarte amplu. Prevalența lor nu este aceeași în diferite latitudini geografice și cohorte de vârstă; în medie, patologia apare la 1% din populație. Printre alte tipuri de anemie, agenții hemolitici reprezintă 11%. Patologia se caracterizează prin scurtarea celulelor roșii din sânge și prăbușirea ciclului de viață (hemoliza) înainte de timp (în 14-21 de zile în loc de 100-120 de zile este normal). În acest caz, distrugerea eritrocitelor pot produce în mod direct în fluxul sanguin (hemoliza intravasculara) sau în splină, ficat, măduva osoasă (hemoliza extravascular).

motive

Baza etiopatogenetică a sindroamelor hemolitice ereditare este formată din defectele genetice ale membranelor eritrocitare, ale sistemelor lor enzimatice sau ale structurii hemoglobinei. Aceste ipoteze cauzează inferioritatea morfo-funcțională a celulelor roșii din sânge și distrugerea lor crescută. Hemoliza celulelor roșii din sânge cu anemie dobândită se produce sub influența factorilor interni sau a factorilor de mediu, inclusiv:

Procesele autoimune. Formarea anticorpilor eritrocitelor aglutinate pot, în tumori maligne hematologice (leucemie acută, leucemie limfatică cronică, boala Hodgkin, mielom multiplu), boli autoimune (LES, colita ulcerativă), boli infecțioase (mononucleoza infecțioasă, toxoplasmoza, sifilis, pneumonie virus). Dezvoltarea anemiei hemolitice imune pot contribui la reacția post-transfuzie, vaccinarea preventivă, boala hemolitică a fătului.
Efect toxic asupra eritrocitelor. In unele cazuri, hemoliza intravasculara acuta precede compuși arsen otrăvire, metale grele, acid acetic, toxine fungice, alcool și altele. Pentru a determina distrugerea celulelor roșii din sânge pot lua anumite medicamente (antimalarice, sulfonamide, derivate seria nitrofuranului, analgezice).
Daune mecanice la nivelul globulelor roșii din sânge. Hemoliza eritrocitelor pot apărea în timpul stresului fizic sever (mersul pe jos lung, care rulează, tranziție de schi) cu DIC, malaria, hipertensiune malignă, valve cardiace prostetice și vasele care transportă oxigenul hiperbar, sepsis, arsuri extinse. În aceste cazuri, sub acțiunea anumitor factori, apare traumatizarea și ruptura membranelor celulelor roșii din sânge inițial.

patogenia

Central la patogeneza CA este crescută distrugerea celulelor roșii din sânge în organele sistemului reticuloendotelial (splină, ficat, măduvă osoasă, noduli limfatici) sau direct în fluxul sanguin. Mecanismul de anemie autoimuna este format eritrocitar AT (căldură, frig) care cauzează liza enzimatică a membranelor eritrocitare. Substanțe toxice, fiind un oxidant puternic, distruge eritrocitele prin dezvoltarea metabolice, schimbări funcționale și morfologice membranei și stroma a celulelor roșii din sânge. Factorii mecanici au un efect direct asupra membranei celulare. Sub influența acestor mecanisme, ionii de potasiu și fosfor sunt eliberați din eritrocite, iar ionii de sodiu intră în interior. Celulele se umflă, cu o creștere critică a volumului lor, are loc hemoliză. Degradarea globulelor roșii este însoțită de dezvoltarea sindroamelor anemice și icterice (așa-numitul "icter pal"). Poate o intensă colorare a fecalelor și a urinei, o splină mărită și ficat.

clasificare

În hematologie, anemia hemolitică este împărțită în două grupe mari: congenitale (ereditare) și dobândite. EH-urile ereditare includ următoarele forme:

membranopatii eritrocitare (microspherocytosis - boala Minkowski-Chauffard, elliptocytosis, acanthocytosis) - anemie din cauza anomalii structurale ale membranelor eritrocitelor
fermentopenii (enzimopenii) - anemia cauzată de o deficiență a anumitor enzime (glucoză-6-fosfat dehidrogenază, piruvat kinaza, etc.).
hemoglobinopatii - anemia asociată cu structura din depreciere a calității hemoglobinei sau modificarea raportului formei sale normale (talasemia, siclemia).

GA dobândite sunt împărțite în:

membranopatii obținute (hemoglobinurie paroxistică nocturnă - Markiafavi-Micheli b-n, anemie de spori-celule)
imun (auto și izoimun) - datorită expunerii la anticorpi
toxic - anemie cauzată de expunerea la substanțe chimice, toxice biologice, toxine bacteriene
mecanică - anemie cauzată de deteriorarea mecanică a structurii celulelor roșii din sânge (purpură trombocitopenică, hemoglobinurie marcantă)

simptome

Membranopatie ereditară, fermentopenie și hemoglobinopatie

Cea mai obișnuită formă a acestui grup de anemie este microsfereroza, sau boala Minkowski-Chauffard. Moștenit de tip dominant autosomal; de obicei trasate de la mai mulți membri ai familiei. Defectuozitate din cauza lipsei de eritrocite din proteine și lipide actomiozin membrană, ceea ce conduce la o schimbare în forma și diametrul eritrocitelor, hemoliza lor masive și prematură în splină. Manifestare microspherocytic GA este posibilă la orice vârstă (copilărie, adolescență, vârstă înaintată), dar, de obicei, manifestările apar la copiii mai mari și adolescenți. Severitatea bolii variază de la cursul subclinic până la formele severe caracterizate prin crize hemolitice repetate frecvent. În momentul crizei, temperatura corpului, amețeli, slăbiciune crește; dureri abdominale și vărsături.

Principalul simptom al anemiei hemolitice microsferetice este icterul cu grade diferite de intensitate. Datorită conținutului ridicat de stercobilină, fecalele devin intens colorate în culoarea maro închis. Pacienții cu boala Minkowski-Chauffard tendință observată de a forma pietre in vezica biliara, asa ca de multe ori dezvolta semne de colecistită acută calculoasa, apar atacuri colici biliare, precum și cu ocluzie de coledociană calcul - icter obstructiv. În microsferetoza, splina este mărită în toate cazurile, iar la jumătate dintre pacienți, ficatul este de asemenea mărit. În afară de anemie microspherocytic ereditară la copii întâlnesc adesea alte displazie congenitala :. Turnul craniu, a trecut ochii, șa deformare nas, malocluzia și palatului gotic, polidactilie sau bradidaktiliya și alți pacienți cu vârsta mijlocie și de vârstă suferă ulcere trofice ale piciorului inferior, care apar ca urmare a hemoliza celulelor roșii din sânge în capilarele membrelor și slab tratabile.

Enzimopenicheskie anemia asociată cu eritrocite lipsesc anumite enzime (cel mai mult - G-6-PD, enzime dependente de glutation, piruvat kinază, etc.). Anemia hemolitică poate să se declare mai întâi după ce a suferit o boală intercurențială sau a luat medicamente (salicilate, sulfonamide, nitrofurani). De obicei boala are un curs uniform; tipic "icter pal", hepatosplenomegalie moderată, zgomot cardiac. În cazurile severe, se dezvoltă un model pronunțat de criză hemolitică (slăbiciune, vărsături, dificultăți de respirație, palpitații, starea de colaps). În legătură cu hemoliza intravasculara de celule roșii din sânge și eliberarea din urmă hemosiderina urină devine întuneric culoare (uneori negru). Recomandările speciale sunt dedicate caracteristicilor cursului clinic al hemoglobinopatiilor - talasemie și anemie cu celule secerătoare.

Achizitie anemie hemolitica

Dintre diferitele variante achiziționate, anemiile autoimune sunt mai frecvente. Pentru ei, un factor comun de declanșare este formarea anticorpilor față de antigenii propriilor lor eritrocite. Hemoliza heroocitară poate fi fie intravasculară, fie intracelulară. Criza hemolitică în anemia autoimună se dezvoltă brusc și brusc. Ea continuă cu febră, slăbiciune severă, amețeli, palpitații, dificultăți de respirație, dureri epigastrice și spate inferior. Uneori precursorii sub formă de subfebrilă și artralgie precedă manifestări acute. În timpul crizei, icterul crește rapid, nu este însoțit de mâncărime, crește ficatul și splina. În unele forme de anemie autoimună, pacienții nu tolerează frigul; în condiții de temperaturi scăzute pot dezvolta sindromul Raynaud, urticaria, hemoglobinuria. Datorită insuficienței circulatorii în vasele mici, sunt posibile complicații cum ar fi gangrena degetelor de la picioare și mâini.

anemie Toxic apar cu slabiciune progresiva, dureri în zona subcostal drept și zona lombară, vărsături, hemoglobinuria, temperatura ridicată a corpului. De la 2-3 zile icter și bilirubinemie; timp de 3-5 zile apare insuficiență hepatică și renală, semnele cărora sunt hepatomegalie, fermentemie, azotemie, anurie. Anumite tipuri de anemie hemolitica dobândite sunt discutate în articolele relevante: „Hemoglobinuria“ și „purpură trombocitopenică“, „boala hemolitica a fătului.“

complicații

Fiecare tip de HA are propriile sale complicații specifice: de exemplu, JCB - în microsferetoză, insuficiență hepatică - în forme toxice etc. Printre complicațiile frecvente se numără crizele hemolitice, care pot fi declanșate de infecții, stres, naștere la femei. În hemoliza masivă acută se poate dezvolta comă hemolitică, caracterizată prin colaps, confuzie, oligurie, icter crescut. Amenințarea vieții pacientului este DIC, infarctul splinei sau ruptura spontană a corpului. Medicamentul medical de urgență este necesar pentru insuficiența cardiovasculară și renală acută.

diagnosticare

Determinarea formei de HA pe baza analizei cauzelor, simptomelor și datelor obiective este în competența unui hematolog. În timpul conversației inițiale, istoricul familial, frecvența și severitatea crizelor hemolitice sunt clarificate. În timpul examinării, este evaluată colorarea pielii, a sclerei și a membranelor vizibile ale mucoasei, iar abdomenul este palpat pentru a evalua mărimea ficatului și a splinei. Spleno- și hepatomegalia este confirmată prin ultrasunete ale ficatului și splinei. Complexul de diagnostic de laborator include:

Test de sânge Modificările hemogramei sunt caracterizate prin anemie normo-sau hipocromă, leucopenie, trombocitopenie, reticulocitoză, accelerare ESR. În probele de sânge biochimice se determină hiperbilirubinemia (o creștere a fracțiunii de bilirubină indirectă), o creștere a activității lactatului dehidrogenazei. În anemiile autoimune, un test Coombs pozitiv are o mare valoare diagnostică.
Urina și fecalele. Analiza urinară relevă proteinurie, urobilinurie, hemosiderinurie, hemoglobinurie. În coprogram, conținutul de stercobilină crește.
Mielograma. Pentru confirmarea citologică se efectuează o puncție sternă. Un studiu al punctatei măduvei osoase arată hiperplazia unui germen eritroid.

In timpul diagnosticului exclus hepatita diferențialului, ciroza, hipertensiune portală, sindrom Banti, porfirie, tumori maligne hematologice. Pacientul a fost consultat un gastroenterolog, un farmacolog clinice, boli infecțioase, precum și alți specialiști.

tratament

Diferitele forme de HA au propriile caracteristici și abordări ale tratamentului. În toate variantele de anemie hemolitică dobândită, trebuie avut grijă să se elimine influența factorilor hemolizanți. În timpul crizelor hemolitice, pacienții au nevoie de perfuzie de soluții, plasma sanguină; terapia cu vitamine, dacă este necesar - terapie cu hormoni și antibiotice. În microsferetoza, splenectomia este singura metodă eficientă care conduce la o întrerupere de 100% a hemolizei.

In anemia autoimună este o terapie cu hormoni glucocorticoizi (prednisolon), care reduce sau oprește hemoliza. În unele cazuri, efectul dorit este realizat prin prescrierea de imunosupresoare (azatioprină, 6-mercaptopurină, clorambucil), medicamente anti-malariene (clorochină). În cazul anemiei autoimune rezistente la terapia medicamentoasă, se efectuează splenectomie. Tratamentul hemoglobinurie implica transfuzie de celule roșii din sânge, spălate de plasmă, numirea anticoagulante și antiagregante plachetare. Dezvoltarea anemiei hemolitice toxice dictează nevoia de terapie intensivă: detoxifiere, diureză forțată, hemodializă, în funcție de indicații - introducerea antidotului.

Prognoza și prevenirea

Cursul și rezultatul depind de tipul anemiei, de severitatea crizelor, de caracterul complet al terapiei patogenetice. Cu multe opțiuni dobândite, eliminarea cauzelor și tratamentul complet conduc la recuperarea completă. Remedierea anemiei congenitale nu poate fi realizată, dar este posibilă obținerea remisiunii pe termen lung. Odată cu dezvoltarea insuficienței renale și a altor complicații fatale, prognosticul este nefavorabil. Pentru a preveni dezvoltarea HA permite prevenirea bolilor infecțioase acute, intoxicații, otrăviri. Utilizarea independentă necontrolată a medicamentelor este interzisă. Pregătirea atentă a pacienților pentru transfuzia de sânge, vaccinarea cu efectuarea întregii game de examinări necesare.

Anemie hemolitică
(icter hemolitic, icter icular)

Boli de sânge

Descrierea generală

Anemia hemolitică este un grup de afecțiuni caracterizate printr-o distrugere crescută a globulelor roșii și o scurtare a duratei lor de viață.

anemie hemolitică ereditară - microsfereroză, talasemie;
anemie hemolitică dobândită - anemie autoimună (leucemie limfocitară cronică, limfogranulomatoză), hemoglobinurie nocturnă paroxistică.

Imagine clinică

slăbiciune generală, oboseală;
amețeli;
bătaia inimii, dificultăți de respirație;
apetit scăzut;
febră, frisoane;
dureri de spate;
decolorarea urinei;
icter de sclera, piele;
greutate, durere în hipocondrul drept;
greutate în hipocondrul stâng.

diagnosticare

Număr total de sânge: scăderea nivelului de hemoglobină, eritrocite, reticulocitoză până la 20%, indice de culoare normal.
Analiza biochimică a sângelui: o creștere a conținutului de bilirubină indirectă, o creștere a nivelului de fier al serului.
Analiza de urină: apariția hemosiderinei.
Ecografia organelor abdominale: mărirea splinei, mărimea normală a ficatului, posibil biliare.
Testul Coombs (linie pozitivă).

Reticulocitoza continuă în combinație cu grade diferite de anemie sau chiar niveluri stabile ale hemoglobinei poate indica prezența hemolizei.

Tratamentul anemiei hemolitice

Tratamentul depinde de cauza anemiei hemolitice. În tratamentul anemiei hemolitice ereditare, splenectomia (îndepărtarea splinei) este eficientă, în anemiile autoimune, hormonii glucocorticoizilor, citostaticele.

Medicamente esențiale

Există contraindicații. Este necesară consultarea.

Ce este anemia hemolitică periculoasă?

Anemia hemolitică este un complex de boli care sunt combinate într-un singur grup datorită faptului că, pentru toți, durata vieții globulelor roșii este redusă. Aceasta contribuie la pierderea hemoglobinei și duce la hemoliză. Aceste patologii sunt similare unul cu celălalt, însă originea lor, cursul și chiar manifestările clinice diferă. Anemia hemolitică la copii are, de asemenea, propriile caracteristici.

Hemoliza ce este

Hemoliza este o moarte masivă a celulelor sanguine. În centrul său, este un proces patologic care poate apărea în două spații ale corpului.

Exravasculară, adică în afara vaselor. Cele mai comune focare sunt organele parenchimale - ficatul, rinichii, splina și măduva osoasă roșie. Acest tip de hemoliză se desfășoară în mod similar fiziologic;
Intravascular când celulele sanguine sunt distruse în lumenul vaselor de sânge.

Distrugerea în masă a eritrocitelor are loc cu un complex tipic de simptome, în timp ce manifestările hemolizei intravasculare și extravasculare sunt diferite. Acestea sunt determinate de examinarea generală a pacientului, vor ajuta la stabilirea diagnosticului de număr total de sânge și alte teste specifice.

De ce apare hemoliza

Moartea non-fiziologică a celulelor roșii din sânge are loc din mai multe motive, dintre care una dintre cele mai importante locuri este deficitul de fier în organism. Cu toate acestea, această afecțiune trebuie diferențiată de sinteza afectată a eritrocitelor și a hemoglobinei, în care testele de laborator și simptomele clinice ajută.

Lichiditatea pielii, care este indicată de o creștere a bilirubinei totale și a fracțiunii libere.
Vâscozitatea crescută și densitatea bilei cu o tendință crescută de formare a pietrelor devin o manifestare oarecum îndepărtată. De asemenea, își schimbă culoarea datorită creșterii conținutului de pigmenți biliari. Acest proces se datorează faptului că celulele hepatice încearcă să neutralizeze excesul de bilirubină.
Cal, de asemenea, își schimbă culoarea, deoarece pigmenții biliari "ajung" la acesta, provocând o creștere a indicilor de stercobilină, urobilinogen.
La moartea extravasculară a celulelor sanguine, nivelul de urobilin crește, ceea ce este indicat prin întunecarea urinei.
Numărul total de hemofili răspunde prin reducerea globulelor roșii, scăderea hemoglobinei. Formele tinere de celule, reticulocitele, cresc compensatorii.

Tipuri de hemoliză a eritrocitelor

Distrugerea celulelor roșii din sânge are loc fie în lumenul vaselor de sânge, fie în organele parenchimale. Deoarece hemoliza extravasculară în mecanismul său patofiziologic este similar cu moartea normală a celulelor roșii din sângele organelor parenchimale, diferența constă doar în viteza sa și este descrisă parțial mai sus.

Odată cu distrugerea globulelor roșii din interiorul lumenului vaselor de sânge se dezvoltă:

creșterea hemoglobinei libere, sângele dobândește o așa-numită nuanță de lac;
modificarea culorii urinei datorată hemoglobinei sau hemosiderinei libere;
hemosideroza este o afecțiune în care pigmentul care conține fier este depozitat în organele parenchimale.

Ce este anemia hemolitică

În centrul său, anemia hemolitică este o patologie în care durata de viață a celulelor roșii din sânge este redusă semnificativ. Acest lucru se datorează unui număr mare de factori, în timp ce sunt externi sau interni. Hemoglobina în timpul distrugerii elementelor formate este distrusă parțial și obține parțial o formă liberă. O scădere a hemoglobinei cu mai puțin de 110 g / l indică dezvoltarea anemiei. Rareori anemia hemolitică este asociată cu o scădere a cantității de fier.

Factorii interni care contribuie la dezvoltarea bolii sunt anormalități în structura celulelor sanguine, iar factorii externi sunt conflictele imune, agenții infecțioși și daunele mecanice.

clasificare

Boala poate fi congenitală sau dobândită, iar dezvoltarea anemiei hemolitice după nașterea unui copil este numită dobândită.

Congenitalul este împărțit în membranopatii, fermentopatii și hemoglobinopatii, și dobândit pentru membranopatii imune, dobândite, deteriorarea mecanică a elementelor formate, datorită proceselor infecțioase.

Până în prezent, medicii nu împărtășesc forma de anemie hemolitică la locul distrugerii celulelor roșii din sânge. Cel mai frecvent înregistrat autoimun. De asemenea, majoritatea patologiilor fixe ale acestui grup sunt reprezentate de anemiile hemolitice dobândite și sunt caracteristice tuturor vârstelor, începând cu primele luni de viață. Copiii trebuie să fie deosebit de precauți, deoarece aceste procese pot fi ereditare. Dezvoltarea lor se datorează mai multor mecanisme.

Apariția anticorpilor anti-eritrocite care se află în afara. În boala hemolitică a nou-născutului, vorbim despre procese izoimune.
Mutații somatice care servesc drept unul dintre declanșatoarele anemiei hemolitice cronice. Acest lucru nu poate fi un factor genetic de moștenire.
Leziunea mecanică a celulelor roșii din sânge are loc ca urmare a expunerii la exerciții fizice grele sau la supapele cardiace protetice.
Vitamina E joacă un rol special.
Plasmodium malaria.
Expunerea la substanțe toxice.

Autoimună anemie hemolitică

Atunci când anemia autoimună, organismul răspunde cu o susceptibilitate crescută la orice proteine străine și, de asemenea, are o tendință crescută la reacții alergice. Aceasta se datorează creșterii activității propriului sistem imunitar. În sânge, se pot modifica următorii indicatori: imunoglobuline specifice, numărul de bazofile și eozinofile.

Anemia autoimună se caracterizează prin producerea de anticorpi la celulele sanguine normale, ceea ce duce la o recunoaștere insuficientă a celulelor lor. Un subtip al acestei patologii este anemia transimună, în care organismul matern devine țintă a sistemului imunitar fetal.

Testele Coombs sunt folosite pentru a detecta procesul. Acestea vă permit să identificați complexele imune care circulă și care nu sunt sănătoase. Tratamentul este angajat într-un alergolog sau imunolog.

motive

Boala se dezvoltă din mai multe motive, poate fi de asemenea congenitală sau dobândită. Aproximativ 50% din cazuri rămân fără o explicație a cauzei, această formă se numește idiopatică. Printre cauzele anemiei hemolitice, este important să subliniem cele care provoacă procesul mai des decât altele, și anume:

transfuzia de sânge incompatibil în transfuzii de sânge, inclusiv factorul Rh;
expunerea la substanțe toxice, efectele toxice ale medicamentelor;
dezvoltarea anormală a copiilor, defecte cardiace;
leucemii;
modificări provocate de activitatea paraziților.

Sub influența declanșatorilor de mai sus și a prezenței altor declanșatoare, celulele formate sunt distruse, contribuind la apariția simptomelor tipice anemiei.

simptomatologia

Manifestările clinice ale anemiei hemolitice sunt destul de extinse, dar natura lor depinde întotdeauna de cauza bolii, de un tip sau altul. Uneori, patologia se manifestă numai atunci când se produce o criză sau o exacerbare, iar remiterea este asimptomatică, o persoană nu prezintă plângeri.

Toate simptomele procesului pot fi detectate numai atunci când starea este decompensată, atunci când există un dezechilibru pronunțat între elementele sanguine formate sănătoase, care formează și distruse, iar maduva osoasă nu face față sarcinii impuse.

Manifestările clinice clasice sunt reprezentate de trei complexe de simptome:

anemic;
icter;
mărirea ficatului și a splinei - hepatosplenomegalie.

Acestea se dezvoltă de obicei cu distrugerea extravasculară a elementelor formate.

Celulele sebale, anemiile hemolitice autoimune și alte manifestări se manifestă prin astfel de semne caracteristice.

Creșterea temperaturii corpului, amețeli. Se produce odată cu dezvoltarea rapidă a bolii în copilărie, iar temperatura însăși ajunge la 38 ° C.
Sindromul icterului Apariția acestei caracteristici este cauzată de distrugerea celulelor roșii din sânge, ceea ce conduce la o creștere a nivelului de bilirubină indirectă, procesată de ficat. Concentrația sa ridicată contribuie la creșterea stercobilinei și urobilinei intestinului, datorită căruia fecalele, pielii și membranele mucoase sunt colorate.
Pe măsură ce icterul se dezvoltă, se dezvoltă și splenomegalie. Acest sindrom apare adesea cu hepatomegalie, adică atât ficatul, cât și splinea cresc în același timp.
Anemia. Însoțită de o scădere a cantității de hemoglobină din sânge.

Alte semne de anemie hemolitică sunt:

durere la nivelul epigastrului, abdomenului, regiunii lombare, rinichilor, oaselor;
infarct-ca dureri;
malformații ale copiilor, însoțite de semne de formare a fătului afectată;
schimbarea naturii scaunului.

Metode de diagnosticare

Diagnosticul anemiei hemolitice este efectuat de un hematolog. Ea stabilește diagnosticul bazat pe datele obținute în timpul examinării pacientului. În primul rând, se colectează date anamnestice, se clarifică prezența factorilor de declanșare. Medicul evaluează gradul de paloare a pielii și a membranelor vizibile ale mucoasei, efectuează examinarea palpatorie a organelor abdominale, în care se poate determina o creștere a ficatului și a splinei.

Următoarea etapă este examenul de laborator și instrumental. O analiză generală a urinei, sângelui, examenului biochimic, care poate stabili prezența în sânge a unui nivel ridicat de bilirubină indirectă. Este de asemenea efectuată o scanare cu ultrasunete abdominală.

În cazurile severe, este prescrisă biopsia măduvei osoase, în care puteți determina modul în care celulele roșii sanguine se dezvoltă în anemia hemolitică. Este important să se efectueze un diagnostic diferențial corect pentru a exclude patologiile cum ar fi hepatitele virale, hemoblastoză, procese oncologice, ciroză hepatică și icter mecanic.

tratament

Fiecare formă individuală a bolii necesită o abordare proprie a tratamentului datorită caracteristicilor apariției acesteia. Este important să eliminați imediat toți factorii hemolizanți atunci când vine vorba de procesul achiziționat. Dacă tratamentul de anemie hemolitică survine în timpul unei crize, atunci pacientul trebuie să primească o cantitate mare de transfuzii de sânge - plasma sanguină, masa globulelor roșii, de asemenea, efectuează terapie metabolică și vitamină, cu compensare pentru deficitul de vitamina E joacă un rol special.

Uneori este nevoie de numirea hormonilor și antibioticelor. În cazul unui diagnostic de microsferecoză, singura opțiune de tratament este splenectomia.

Procesele autoimune implică utilizarea hormonilor steroizi. Medicamentul de alegere este prednison. O astfel de terapie reduce hemoliza și, uneori, o oprește complet. Cazurile deosebit de severe necesită numirea imunosupresoarelor. Dacă boala este complet rezistentă la medicamente, medicii recurg la îndepărtarea splinei.

În cazul formei toxice a bolii, este necesară efectuarea unei terapii intensive de detoxifiere - hemodializă, terapie antidotă, diureză forțată cu rinichi menținut.

Tratamentul anemiei hemolitice la copii

Așa cum am menționat mai devreme, anemia hemolitică este un grup de procese patologice care pot diferi semnificativ în mecanismul lor de dezvoltare, dar toate bolile au o caracteristică comună - hemoliza. Se întâmplă nu numai în sânge, ci și în organele parenchimale.

Primele semne ale dezvoltării procesului nu dau adesea suspiciuni la persoanele bolnave. Dacă un copil dezvoltă rapid o anemie, apar iritabilitate, oboseală, lacrimă și, de asemenea, piele palidă. Aceste semne pot fi luate cu ușurință pentru caracteristicile caracterului copilului. Mai ales dacă vorbim despre copii adesea bolnavi. Acest lucru nu este surprinzător, deoarece, în prezența acestei patologii, oamenii sunt predispuși la dezvoltarea proceselor infecțioase.

Principalele simptome ale anemiei la copii sunt paliditatea pielii, care trebuie diferențiată de patologia renală, tuberculoza, intoxicația genezei diferite.

Semnul principal care va permite determinarea prezenței anemiei este fără determinarea parametrilor de laborator - în caz de anemie, membranele mucoase devin și ele palide.

Complicații și prognoză

Principalele complicații ale anemiei hemolitice sunt:

cel mai grav este coma anemică și moartea;
scăderea tensiunii arteriale, însoțită de un puls rapid;
oligurie;
formarea de pietre în vezica biliară și în canalele biliare.

Trebuie remarcat faptul că unii pacienți au raportat o exacerbare a bolii în timpul sezonului rece. Medicii recomandă pacienților să nu se suprapune.

profilaxie

Măsurile preventive sunt primare și secundare:

ajutorul primar împiedică dezvoltarea bolii;
măsurile preventive secundare se luptă cu exacerbările patologiei.

Dacă se dezvoltă anemie congenitală, atunci trebuie să începeți activitățile secundare imediat. Singura modalitate sigură de a preveni boala este aceea de a respecta principiile unui stil de viață sănătos, de a prefera alimentele naturale, de a trata în timp util orice proces patologic.

Anemie hemolitică. Cauze, simptome, diagnostic și tratament al patologiei

Site-ul oferă informații de fundal. Diagnosticarea adecvată și tratamentul bolii sunt posibile sub supravegherea unui medic conștiincios.

Anemia hemolitică este o boală de sânge independentă sau afecțiune patologică a corpului, în care distrugerea celulelor roșii din sânge care circulă în sânge are loc prin diferite mecanisme. Pe baza cauzelor anemiei hemolitice sunt împărțite în eritrocite și non-eritrocite. În anemiile eritrocitare, cauza hemolizei constă în diferite defecte ereditare ale eritrocitarului însuși, cum ar fi structura anormală a citoscheletului celulei, o tulburare în structura hemoglobinei și eșecul anumitor enzime eritrocite. Anemiile hemolitice non-eritrocite se caracterizează prin structura normală a celulelor roșii din sânge și distrugerea lor se produce sub influența factorilor patogeni externi, cum ar fi acțiunea mecanică, agresiunea autoimună, agenții infecțioși etc.

Deoarece complexul de simptome de anemie hemolitică este același pentru majoritatea cauzelor care le-au provocat, o istorie corectă colectată, precum și studii suplimentare de laborator și paraclinice sunt de o importanță deosebită.

Tratamentul anemiei hemolitice trebuie efectuat numai după stabilirea unui diagnostic definitiv, dar este departe de a fi întotdeauna posibil datorită ratei ridicate a distrugerii celulelor roșii din sânge și a lipsei de timp pentru a face un diagnostic. În astfel de cazuri, activitățile care vizează asigurarea suportului pentru viață al pacientului, cum ar fi transfuzii de sânge, schimb de plasmă, tratament empiric cu medicamente antibacteriene și medicamente hormonale glucocorticoide, apar în prim plan.

Fapte interesante

Cantitatea medie de fier conținută în sângele unui adult este de aproximativ 4 grame.
Numărul total de celule roșii din corpul unui adult în ceea ce privește greutatea uscată este de 2 kg în medie.
Capacitatea regenerativă a germenilor de măduvă osoasă de eritrocite este destul de mare. Cu toate acestea, este nevoie de mult timp ca mecanismele de regenerare să fie activate. Din acest motiv, hemoliza cronică este mult mai ușor tolerată de pacienți decât cea acută, chiar dacă nivelul hemoglobinei ajunge la 40-50 g / l.

Ce sunt celulele roșii din sânge?

Eritrocitele sunt cele mai numeroase elemente formate ale sângelui, a căror funcție principală este de a efectua transferul de gaze. Astfel, eritrocitele furnizează oxigen țesuturilor periferice și elimină dioxidul de carbon din organism, produsul final al descompunerii complete a substanțelor biologice.

O eritrocite normală are un număr de parametri care asigură performanța cu succes a funcțiilor sale.

Parametrii principali ai celulelor roșii din sânge sunt:

forma unui disc biconcave;
diametrul mediu - 7,2 - 7,5 microni;
volumul mediu este de 90 microni 3;
durata "vieții" - 90 - 120 de zile;
concentrația normală la bărbați este de 3,9 - 5,2 x 10 12 l;
concentrația normală la femei este de 3,7 - 4,9 x 10 12 l;
concentrația normală de hemoglobină la bărbați este de 130-160 g / l;
concentrația normală a hemoglobinei la femei - 120 - 150 g / l;
hematocrit (raportul dintre celulele sanguine și partea lichidă) la bărbați este de 0,40-0,48;
hematocrit la femei - 0,36 - 0,46.

Schimbarea formei și mărimii globulelor roșii are un efect negativ asupra funcției lor. De exemplu, o scădere a mărimii unui eritrocite indică un conținut mai scăzut de hemoglobină în el. În acest caz, numărul de celule roșii din sânge poate fi normal, dar, totuși, anemia va fi prezentă, deoarece nivelul total al hemoglobinei va fi redus. Creșterea diametrului celulelor roșii din sânge indică adesea megaloblastica B₁₂-deficiență sau deficit de acid folic anemie. Prezența în analiza sângelui a eritrocitelor cu diametre diferite se numește anisocitoză.

Forma corectă a eritrocitelor din punct de vedere al fiziologiei este de mare importanță. În primul rând, acesta oferă cea mai mare suprafață de contact între eritrocite și peretele vascular în timpul trecerii prin capilar și, prin urmare, o rată ridicată de schimb de gaze. În al doilea rând, forma modificată a celulelor roșii din sânge indică adesea proprietățile plastice scăzute ale citoscheletului eritrocitar (un sistem de proteine organizat într-o rețea care susține forma celulei necesare). Datorită unei modificări a formei normale a celulei, distrugerea prematură a acestor celule roșii din sânge are loc atunci când trece prin capilarele splinei. Prezența în sângele periferic a eritrocitelor de diferite forme se numește poikilocitoză.

Caracteristicile structurii celulei roșii din sânge

Citoscelul eritrocitar este un sistem de microtubuli și microfilamente care dau eritrocite de o formă sau alta. Microfilamentele sunt formate din trei tipuri de proteine - actina, miozina și tubulina. Aceste proteine sunt capabile să se contracteze activ, schimbând forma celulelor roșii din sânge pentru a îndeplini sarcina necesară. De exemplu, pentru a trece prin capilare, eritrocita este extrasă, iar la ieșirea din secțiunea îngustă, se ia din nou o formă originală. Aceste transformări apar atunci când se utilizează energia ATP (adenozin trifosfat) și a ionilor de calciu, care reprezintă un factor de declanșare a reorganizării citoscheletului.

O altă caracteristică a celulelor roșii din sânge este lipsa unui nucleu. Această proprietate este extrem de avantajoasă dintr-un punct de vedere evolutiv, deoarece permite o utilizare mai rațională a spațiului care ar ocupa nucleul și, în schimb, va plasa mai mult hemoglobină în eritrocite. Mai mult, nucleul ar degrada în mod semnificativ proprietățile plastice ale eritrocitelor, ceea ce este inacceptabil, dat fiind că această celulă trebuie să pătrundă în capilare, al căror diametru este de câteva ori mai mic decât propriul său.

Hemoglobina este o macromolecule care umple 98% din volumul unei celule roșii mature. Acesta este localizat în celulele citoscheletului celulei. Se estimează că eritrocita medie conține aproximativ 280 - 400 de milioane de molecule de hemoglobină. Se compune din partea proteică - globină și partea non-proteică - hemă. Globinul, la rândul său, constă din patru monomeri, dintre care doi sunt monomeri α (alfa), iar ceilalți doi sunt monomerii β (beta). Heme este o moleculă anorganică complexă, în centrul căreia se află fierul, capabil de oxidare și recuperare, în funcție de condițiile de mediu. Funcția principală a hemoglobinei este captarea, transportul și eliberarea oxigenului și a dioxidului de carbon. Aceste procese sunt guvernate de aciditatea mediului, presiunea parțială a gazelor din sânge și alți factori.

Se disting următoarele tipuri de hemoglobină:

hemoglobina A (HbA);
hemoglobina A₂ (HbA₂);
hemoglobina F (HbF);
hemoglobina H (HbH);
hemoglobina S (HbS).

Hemoglobina A este cea mai numeroasă fracție, a cărei pondere este de 95-98%. Această hemoglobină este normală, iar structura sa este descrisă mai sus. Hemoglobina A₂ constă din două lanțuri α și două lanțuri δ (delta). Acest tip de hemoglobină nu este mai puțin funcțional decât hemoglobina A, dar cota sa este de numai 2-3%. Hemoglobina F este fracțiunea de hemoglobină pediatrică sau fetală și are o durată medie de până la 1 an. Imediat după naștere, fracțiunea de astfel de hemoglobină este cea mai mare și se ridică la 70-90%. La sfârșitul primului an de viață, hemoglobina fetală este distrusă și locul său este luat de hemoglobina A. Hemoglobina H apare în talasemie și se formează din 4 monomeri β. Hemoglobina S este un semn de diagnosticare a anemiei cu secera.

Membrana eritrocită constă dintr-un strat dublu de lipide, permeabil cu diferite proteine, care acționează ca pompe pentru diferite oligoelemente. Elementele citoscheletului sunt atașate la suprafața interioară a membranei. Pe suprafața exterioară a eritrocitelor există un număr mare de glicoproteine care acționează ca receptori și antigeni - molecule care determină unicitatea celulei. Până în prezent, peste 250 de tipuri de antigeni au fost găsite pe suprafața eritrocitelor, cele mai studiate dintre acestea fiind antigeni ai sistemului AB0 și a sistemului Rh factor.

În conformitate cu sistemul AB0, se disting 4 grupuri de sânge și, conform factorului Rh - 2 grupe. Descoperirea acestor tipuri de sange a marcat inceputul unei noi ere in medicina, deoarece a permis transfuzia de sange si componentele sale la pacientii cu boli maligne ale sangelui, pierderi de sange masive etc. De asemenea, datorita transfuziei de sange, rata de supravietuire a pacientilor dupa interventii masive chirurgicale a crescut semnificativ.

Sistemul AB0 distinge următoarele tipuri de sânge:

aglutinogene (antigene de pe suprafața eritrocitelor care, la contactul cu aglutinine de același nume, determină sedimentarea celulelor roșii din sânge) pe suprafața eritrocitelor sunt absente;
sunt prezenți aglutinogeni A;
sunt prezenți aglutinogeni B;
Aglutinogenele A și B sunt prezente.

Prin prezența factorului Rh, se disting următoarele tipuri de sânge:

Rh-pozitiv - 85% din populație;
Rh negativ - 15% din populație.

În ciuda faptului că, teoretic, nu ar trebui să existe nici o transfuzie de sânge complet compatibil de la un pacient la altul, există reacții anafilactice periodice. Motivul acestei complicații este incompatibilitatea celorlalte tipuri de antigeni de eritocit, care, din nefericire, practic nu au fost studiate până în prezent. În plus, cauza anafilaxiei poate fi o parte din componentele plasmatice - partea lichidă a sângelui. Prin urmare, conform ultimelor recomandări ale ghidurilor medicale internaționale, transfuzia de sânge nu este binevenită. În schimb, componentele sanguine sunt transfuzate - masa eritrocitară, masa plachetară, albumina, plasmă proaspătă congelată, concentrate de factor de coagulare, etc.

Glicoproteinele menționate anterior, situate pe suprafața membranei eritrocite, formează un strat numit glicocalx. O caracteristică importantă a acestui strat este încărcarea negativă pe suprafața sa. Suprafața stratului interior al vaselor de sânge are de asemenea o încărcare negativă. Prin urmare, în fluxul sanguin, celulele roșii din sânge sunt respinse din pereții vaselor și unul de celălalt, ceea ce împiedică formarea cheagurilor de sânge. Cu toate acestea, este necesar să provoace deteriorări ale eritrocitelor sau leziunilor peretelui vasului, deoarece încărcătura lor negativă este înlocuită treptat de celulele roșii sanguine pozitive, sănătoase, grupate în jurul locului leziunii și se formează un cheag de sânge.

Conceptul de deformabilitate și vâscozitatea citoplasmică a eritrocitelor este strâns asociat cu funcțiile citoscheletului și concentrația de hemoglobină în celulă. Deformabilitatea este capacitatea unei celule roșii de a-și schimba în mod arbitrar forma pentru a depăși obstacolele. Viscozitatea citoplasmatică este invers proporțională cu deformabilitatea și crește odată cu creșterea conținutului de hemoglobină în raport cu partea lichidă a celulei. Creșterea vâscozității are loc odată cu îmbătrânirea eritrocitelor și este un proces fiziologic. În paralel cu creșterea vâscozității, există o scădere a deformabilității.

Cu toate acestea, modificările acestor indicatori pot să apară nu numai în procesul fiziologic de îmbătrânire a eritrocitelor, ci și în multe patologii congenitale și dobândite, cum ar fi membranopatiile ereditare, fermentopatiile și hemoglobinopatiile, care vor fi descrise mai detaliat mai târziu.

Eritrocita, ca orice altă celulă vie, are nevoie de energie pentru a funcționa cu succes. Energia eritrocitară intră în procesele redox care apar în mitocondrii. Mitochondriile sunt comparate cu centralele electrice de celule, deoarece convertesc glucoza la ATP în timpul unui proces numit glicoliză. Capacitatea distinctivă a eritrocitelor este că mitocondriile lor formează ATP numai prin glicoliză anaerobă. Cu alte cuvinte, aceste celule nu au nevoie de oxigen pentru a-și susține funcțiile vitale și, prin urmare, livrează oxigen la țesuturile pe care le-au primit când trec prin alveolele pulmonare.

În ciuda faptului că celulele roșii sanguine au dezvoltat o opinie ca principalii purtători de oxigen și dioxid de carbon, în plus, aceștia îndeplinesc și alte câteva funcții importante.

Funcțiile secundare ale celulelor roșii sunt:

reglementarea echilibrului acido-bazic al sângelui printr-un sistem tampon carbonat;
hemostaza este un proces menit sa opreasca sangerarea;
determinarea proprietăților reologice ale sângelui - o modificare a numărului de globule roșii în raport cu cantitatea totală de plasmă duce la îngroșarea sau subțierea sângelui.
participarea la procesele imune - receptorii pentru atașarea anticorpilor sunt localizați pe suprafața eritrocitelor;
funcția digestivă - decăderea, eliberează celulele roșii, transformându-se independent în bilirubină liberă. În ficat, bilirubina liberă este transformată în bilă, care este utilizată pentru a descompune grăsimea din alimente.

Ciclul de viață al eritrocitului

Celulele roșii din sânge se formează în măduva osoasă roșie, trecând prin numeroase etape de creștere și maturizare. Toate formele intermediare de precursori ai eritrocitelor sunt combinate într-un singur termen - germenii eritrocitelor.

Pe măsură ce ei se matură, precursorii de eritrocite suferă o schimbare în aciditatea citoplasmei (partea lichidă a celulei), auto-digestia nucleului și acumularea de hemoglobină. Precursorul imediat al eritrocitelor este reticulocitele - o celulă în care, examinată sub microscop, găsiți niște incluziuni dense care au fost odată nucleul. Reticulocitele circulă în sânge de la 36 la 44 de ore, timp în care scapă de resturile nucleului și completează sinteza hemoglobinei din lanțurile reziduale de ARN mesager (acid ribonucleic).

Reglementarea maturării noilor celule roșii se realizează printr-un mecanism de feedback direct. O substanță care stimulează creșterea celulelor roșii din sânge este eritropoietina, un hormon produs de parenchimul renal. Cu foamete de oxigen, producția de eritropoietină este sporită, ceea ce accelerează maturarea celulelor roșii din sânge și, în cele din urmă, restabilește nivelul optim de saturație a oxigenului în țesuturi. Reglementarea secundară a activității germenilor de eritrocite este efectuată de interleukina-3, factorul de celule stem, vitamina B₁₂, hormoni (tiroxină, somatostatină, androgeni, estrogeni, corticosteroizi) și oligoelemente (seleniu, fier, zinc, cupru etc.).

După 3-4 luni de existență a eritrocitelor, are loc involuția treptată, care se manifestă prin eliberarea fluidului intracelular din acesta din cauza uzurii și ruperii majorității sistemelor enzimatice de transport. După aceasta, eritrocita este compactată, însoțită de o scădere a proprietăților sale de plastic. Reducerea proprietăților plastice afectează permeabilitatea eritrocitelor prin capilare. În cele din urmă, o astfel de eritrocite intră în splină, se blochează în capilară și este distrusă de leucocite și macrofage situate în jurul lor.

După distrugerea eritrocitelor, hemoglobina liberă este eliberată în sânge. Cu o rată de hemoliză mai mică de 10% din numărul total de eritrocite pe zi, hemoglobina este captată de o proteină numită haptoglobină și depusă în splină și în stratul interior al vaselor de sânge, unde este distrusă de macrofage. Macrofagele distrug partea proteică a hemoglobinei, dar eliberează hemă. Heme sub acțiunea unui număr de enzime din sânge este transformat în bilirubină liberă, după care este transportat în ficat de albumină. Prezența în sânge a unei cantități mari de bilirubină liberă este însoțită de apariția icterului colorat la lamaie. În ficat, bilirubina liberă se leagă de acidul glucuronic și se secretă în intestin sub formă de bilă. Dacă există un obstacol în calea fluxului de bilă, acesta intră înapoi în sânge și circulă sub formă de bilirubină legată. În acest caz apare și icterul, dar o nuanță mai închisă (membranele mucoase și pielea de culoare portocalie sau roșiatică).

După eliberarea bilirubinei legate în intestin sub formă de bilă, aceasta este restabilită la stercobilinogen și urobilinogen utilizând flora intestinală. Majoritatea sterkobilinogenului este transformat în sterkobilin, care este excretat în fecale și se transformă în maro. Partea reziduală a stercobilinogenului și urobilinogenului este absorbită în intestin și revine în sânge. Urobilinogenul se transformă în urobilin și se excretă în urină, iar stercobilinogenul reintră în ficat și se excretă în bilă. Acest ciclu la prima vedere poate părea inutil, totuși, aceasta este o eroare. În timpul reintroducerii produselor de descompunere a eritrocitelor în sânge, se efectuează stimularea activității sistemului imunitar.

Cu o creștere a ratei de hemoliză de la 10% la 17-18% din numărul total de eritrocite pe zi, rezervele de haptoglobină nu sunt suficiente pentru a capta hemoglobina eliberată și pentru ao elimina în modul descris mai sus. În acest caz, hemoglobina liberă din fluxul sanguin intră în capilarele renale, este filtrată în urină primară și este oxidat la hemosiderin. Apoi hemosiderina intră în urina secundară și este eliminată din organism.

Cu o hemoliză extrem de pronunțată, a cărei rată depășește 17-18% din numărul total de eritrocite pe zi, hemoglobina pătrunde în rinichi în cantități prea mari. Din acest motiv, nu are loc oxidarea și hemoglobina pătrunde în urină. Astfel, determinarea în urină a unui exces de urobilin este un semn de anemie hemolitică ușoară. Apariția hemosiderinei indică o tranziție la un nivel moderat de hemoliză. Detectarea hemoglobinei în urină indică o intensitate ridicată a distrugerii celulelor roșii din sânge.

Ce este anemia hemolitică?

Anemia hemolitică este o boală în care durata de existență a eritrocitelor este redusă semnificativ datorită unui număr de factori externi și interni ai eritrocitelor. Factorii interni care duc la distrugerea celulelor roșii din sânge sunt diverse anomalii ale structurii enzimelor celulelor roșii din sânge, hemei sau membranei celulare. Factorii externi care pot duce la distrugerea celulelor roșii din sânge sunt diverse tipuri de conflicte imune, distrugerea mecanică a celulelor roșii din sânge, precum și infectarea organismului cu anumite boli infecțioase.

Anemia hemolitică este clasificată ca fiind congenitală și dobândită.

Următoarele tipuri de anemie hemolitică congenitală se disting:

membranopatii;
fermentopathy;
hemoglobinopathies.

Următoarele tipuri de anemie hemolitică dobândită se disting:

anemie hemolitică imună;
membranopatii dobândite;
anemie din cauza distrugerii mecanice a celulelor roșii din sânge;
anemie hemolitică cauzată de agenți infecțioși.

Anemie hemolitică congenitală

Membranopatii

După cum am descris mai devreme, forma normală a celulelor roșii din sânge este forma unui disc biconcave. Această formă corespunde compoziției corecte a membranei și permite eritrocitului să pătrundă în capilare, diametrul căruia este de câteva ori mai mic decât diametrul eritrocitarului însuși. Capacitatea mare de penetrare a celulelor roșii din sânge, pe de o parte, le permite să își îndeplinească cel mai eficient funcția principală - schimbul de gaze între mediul intern al corpului și mediul extern, iar pe de altă parte - pentru a evita distrugerea excesivă a acestora în splină.

Defectul anumitor proteine membranare conduce la perturbarea formei sale. Cu o încălcare a formei, apare o scădere a deformabilității eritrocitelor și, ca o consecință, distrugerea lor crescută în splină.

Astăzi există 3 tipuri de membranopatii congenitale:

acanthocytosis
microspherocytosis
elliptocytosis

Acantocitoza este o afecțiune în care eritrocitele cu numeroase afecțiuni, numite acantocite, apar în sângele unui pacient. Membrana acestor eritrocite nu este rotundă și sub microscop seamănă cu o conductă, de unde rezultă și numele patologiei. Cauzele acanthocitozelor de astăzi nu sunt pe deplin înțelese, dar există o legătură clară între această patologie și afectarea hepatică severă, cu un număr mare de indicatori ai grăsimii (colesterolul total și fracțiunile acestuia, beta-lipoproteinele, triacilgliceridele etc.). Combinația acestor factori poate apărea în cazul bolilor ereditare cum ar fi coreea Huntington și abetalipoproteinemia. Acanthocitele nu pot trece prin capilarele splinei și, prin urmare, se pot prăbuși în curând, ducând la anemie hemolitică. Astfel, severitatea acanthocitozelor se corelează direct cu intensitatea hemolizei și semnele clinice ale anemiei.

Microsferocitoza este o boală care în trecut a fost cunoscută sub numele de icter hemolitic familial, deoarece poate fi urmărită până la o moștenire autozomală rezectivă autosomală a genei defecte responsabile pentru formarea unei celule roșii de sânge biconcave. Ca urmare, la acești pacienți, toate celulele roșii sangvine formate diferă în formă sferică și diametru mai mic, în raport cu celulele roșii sanguine sănătoase. Forma sferică are o suprafață mai mică comparativ cu forma obișnuită de biconcave, astfel încât eficiența schimbului de gaz a acestor celule roșii din sânge este redusă. În plus, ele conțin mai puțin hemoglobină și sunt mai rău modificate atunci când trec prin capilare. Aceste caracteristici conduc la scurtarea duratei existenței unor astfel de eritrocite prin hemoliza prematură în splină.

De la copilărie, acești pacienți au hipertrofie a germenilor de măduvă osoasă eritrocitară, compensând hemoliza. Prin urmare, microsfereroza este mai frecvent însoțită de anemie ușoară și moderată, care apare predominant în momentele când organismul este slăbit de boli virale, malnutriție sau muncă fizică intensă.

Ovalocitoza este o boală ereditară care este transmisă într-o manieră autosomală dominantă. Mai des, boala se desfășoară subclinic cu prezența a mai puțin de 25% din eritrocitele ovale în sânge. Mult mai puțin frecvente sunt formele severe în care numărul celulelor roșii sanguine defecte se apropie de 100%. Cauza ovalocitozei constă în defectul genei responsabile pentru sinteza spectrinului proteic. Spectrinul este implicat în construcția citoscheletului eritrocitar. Astfel, datorită plasticității insuficiente a citoscheletului, eritrocita nu este capabilă să restabilească forma biconcave după ce trece prin capilare și circulă în sângele periferic sub formă de celule elipsoidale. Cu cât este mai pronunțat raportul dintre diametrul longitudinal și transversal al ovalocitului, cu atât mai rapid se produce distrugerea în splină. Îndepărtarea splinei reduce în mod semnificativ rata de hemoliză și duce la remisia bolii în 87% din cazuri.

fermentopathy

Eritrociul conține un număr de enzime, cu ajutorul căruia se menține constanța mediului său intern, se efectuează procesarea glucozei în ATP și reglarea echilibrului acido-bazic al sângelui.

În conformitate cu instrucțiunile de mai sus, există 3 tipuri de fermentopatie:

lipsa enzimelor implicate în oxidarea și reducerea glutationului (vezi mai jos);
deficiența enzimelor de glicoliză;
deficit de enzime folosind ATP.

Glutationul este un complex tripeptidic implicat în majoritatea proceselor redox ale organismului. În special, este necesară funcționarea mitocondriilor - stațiile de energie ale oricărei celule, inclusiv eritrocitele. Defectele congenitale ale enzimelor implicate în oxidarea și reducerea glutationului eritrocitelor conduc la o scădere a ratei de producere a moleculelor ATP - principalul substrat energetic pentru cele mai multe sisteme celulare dependente de energie. Deficiența ATP duce la o încetinire a metabolismului celulelor roșii din sânge și la auto-distrugerea rapidă a acestora, numită apoptoză.

Glicoliza este procesul de descompunere a glucozei prin formarea de molecule ATP. Pentru implementarea glicolizei, este necesară prezența unui număr de enzime, care convertesc în mod repetat glucoza în compuși intermediari și, în cele din urmă, eliberează ATP. Așa cum am menționat mai devreme, eritrocita este o celulă care nu utilizează oxigen pentru a forma molecule ATP. Acest tip de glicoliză este anaerobă (fără aer). Ca rezultat, 2 molecule ATP se formează dintr-o singură moleculă de glucoză într-un eritrocite, care sunt folosite pentru a menține eficiența majorității sistemelor enzimatice celulare. În consecință, un defect congenital al enzimelor de glicoliză privează eritrocita de cantitatea necesară de energie pentru a susține activitatea vitală și este distrusă.

ATP este o moleculă universală, oxidarea căruia eliberează energia necesară pentru activitatea a peste 90% din sistemele enzimatice ale tuturor celulelor corpului. De asemenea, eritrocitele conțin multe sisteme enzimatice, substratul cărora este ATP. Energia eliberată este folosită pentru procesul de schimbare a gazului, menținând echilibrul ionic constant în interiorul și în exteriorul celulei, menținând presiunea osmotică și oncotică constantă a celulei, precum și activitatea activă a citoscheletului și multe altele. Încălcarea utilizării glucozei în cel puțin unul dintre sistemele menționate mai sus conduce la pierderea funcției sale și la reacția în lanț ulterioară, rezultând distrugerea celulei roșii din sânge.

hemoglobinopathies

Hemoglobina este o molecula care ocupa 98% din volumul de eritrocite, responsabila pentru asigurarea proceselor de captare si eliberare a gazelor, precum si pentru transportul acestora de la alveolele pulmonare la tesuturile periferice si spate. Cu unele defecte ale hemoglobinei, celulele roșii din sânge sunt mult mai rău, efectuează transferul de gaze. În plus, pe fondul unei modificări a moleculei hemoglobinei, forma eritrocitelor se modifică de-a lungul drumului, ceea ce afectează în mod negativ și durata circulației lor în sânge.

Există 2 tipuri de hemoglobinopatii:

cantitativ - talasemie;
calitatea - anemia cu celule secera sau drepanocitoza.

Talasemia sunt boli ereditare asociate cu sinteza hemoglobinei afectată. Conform structurii sale, hemoglobina este o moleculă complexă constând din doi monomeri alfa și doi monomeri beta interconectați. Lanțul alfa este sintetizat din 4 secțiuni ale ADN-ului. Lanțul beta - de la 2 site-uri. Astfel, atunci când apare o mutație într-unul din cele 6 parcele, sinteza monomerului a cărui gene este deteriorată scade sau se oprește. Genele sănătoase continuă sinteza monomerilor, care în timp conduc la o predominare cantitativă a unor lanțuri față de altele. Acești monomeri care sunt în exces forme compuși slabi, a căror funcție este semnificativ inferioară celei normale a hemoglobinei. Conform lanțului, a cărui sinteză este încălcată, există 3 tipuri principale de talasemie - alfa, beta și alfa-beta talasemie mixtă. Imaginea clinică depinde de numărul de gene mutate.

Anemia celulelor bruște este o boală ereditară în care, în loc de hemoglobina normală A, se formează hemoglobină S anormală. Această hemoglobină anormală este semnificativ inferioară în funcționalitatea hemoglobinei A și, de asemenea, modifică forma eritrocitelor în secera. Această formă duce la distrugerea globulelor roșii în perioada de la 5 la 70 de zile, comparativ cu durata normală a existenței lor - de la 90 la 120 de zile. Ca rezultat, proporția de eritrocite seceră apare în sânge, valoarea cărora depinde de faptul dacă mutația este heterozygos sau homozigotă. Cu o mutație heterozygică, proporția de eritrocite anormale ajunge foarte rar la 50%, iar pacientul simte simptomele anemiei doar cu efort fizic considerabil sau în condiții de concentrație redusă de oxigen în aerul atmosferic. Cu o mutație homozigotă, toate celulele roșii din sângele pacientului sunt în formă de seceră și, prin urmare, simptomele anemiei apar de la nașterea copilului, iar boala se caracterizează printr-un curs sever.

Achizitie anemie hemolitica

Anemia hemolitică imună

Cu acest tip de anemie, distrugerea celulelor roșii din sânge are loc sub acțiunea sistemului imunitar al organismului.

Există 4 tipuri de anemie hemolitică imună:

autoimună;
isoimmune;
geteroimmunnye;
transimmunnye.

În anemiile autoimune, corpul propriu al pacientului produce anticorpi față de celulele roșii din sânge normal datorită unei defecțiuni a sistemului imunitar și a unei încălcări a recunoașterii propriilor și a altor celule de către limfocite.

Anemia izoimună se dezvoltă atunci când un pacient este transfuzat cu sânge incompatibil cu sistemul AB0 și cu factorul Rh sau cu alte cuvinte cu sângele unui alt grup. În acest caz, în ajunul celulelor roșii din sângele transfuzat sunt distruse de celulele sistemului imunitar și de anticorpii receptorului. Un conflict imun similar se dezvoltă cu un factor Rh pozitiv în sângele fetal și unul negativ în sângele unei mame însărcinate. Această patologie se numește boală hemolitică a nou-născuților.

Anemia heteromimă se dezvoltă atunci când apar antigene străine pe membrana eritrocitară, recunoscută de sistemul imunitar al pacientului ca fiind străină. În cazul utilizării anumitor medicamente sau după infecții virale acute, pot apărea pe suprafața eritrocitelor antigene străine.

Anemia transimună se dezvoltă în făt când sunt prezente în corpul mamei anticorpi împotriva eritrocitelor (anemie autoimună). În acest caz, eritrocitele mamei și eritrocitele fetale devin ținte ale sistemului imunitar, chiar dacă nu există o incompatibilitate cu factorul Rh, ca și în boala hemolitică a nou-născutului.

Membranopatii obținute

Anemia datorată distrugerii mecanice a celulelor roșii din sânge

Acest grup de boli include:

marirea hemoglobinurii;
anemie hemolitică microangiopatică;
anemie în timpul transplantului de valve mecanice cardiace.

Hemoglobinuria hemoragică, așa cum sugerează și numele, se dezvoltă cu marșul lung. Elementele formate de sânge care se află în picioare, cu compresie prelungită regulată a tălpilor, sunt supuse deformării și chiar colapsului. Ca urmare, o cantitate mare de hemoglobină nelegată este eliberată în sânge, care se excretă în urină.

Anemia hemolitică microangiopatică se dezvoltă datorită deformării și distrugerii ulterioare a celulelor roșii din sânge în glomerulonefrita acută și sindromul de coagulare intravasculară diseminată. În primul caz, datorită inflamației tuburilor renale și, în consecință, a capilarelor care le înconjoară, lumenul lor se îngustează, iar celulele roșii din sânge sunt deformate prin frecare cu membrana interioară. În cel de-al doilea caz, agregarea trombocitară rapidă apare în întregul sistem circulator, însoțită de formarea de filamente fibrinice multiple care acoperă lumenul vaselor. O parte din eritrocite se blochează imediat în rețeaua formată și formează cheaguri de sânge multiple, iar restul la viteză mare alunecă prin rețea, deformându-se simultan. Ca urmare, eritrocitele deformate în acest fel, care sunt numite "încoronate", încă circulă în sânge pentru o perioadă de timp și apoi se prăbușesc singure sau când trec prin capilarele splinei.

Anemia în timpul transplantului de valve mecanice cardiace se dezvoltă atunci când o celulă roșie din sânge se ciocnește, se mișcă la viteză mare, cu un plastic dens sau metal care formează supapa artificială a inimii. Rata de distrugere depinde de viteza fluxului sanguin din zona supapei. Hemoliza crește odată cu munca fizică, experiențele emoționale, creșterea sau scăderea bruscă a tensiunii arteriale și creșterea temperaturii corpului.

Anemie hemolitică cauzată de agenți infecțioși

Cauze ale anemiei hemolitice

Rezumând toate informațiile din secțiunea anterioară, este sigur să spunem că cauzele hemolizei sunt mari. Motivele pot fi legate atât de bolile ereditare, cât și de cele dobândite. Din acest motiv, se acordă o mare importanță găsirii cauzei hemolizei nu numai în sistemul sanguin, ci și în alte sisteme ale corpului, deoarece deseori distrugerea celulelor roșii din sânge nu este o boală independentă, ci un simptom al unei alte boli.

Astfel, anemia hemolitică se poate dezvolta din următoarele motive:

penetrarea diferitelor toxine și otrăvuri în sânge (substanțe chimice toxice, pesticide, mușcături de șarpe etc.);
distrugerea mecanică a celulelor roșii din sânge (în timpul multor ore de mers, după implantarea unei supape de inimă artificială etc.);
diseminarea sindromului de coagulare intravasculară;
diverse anomalii genetice ale structurii celulelor roșii din sânge;
boli autoimune;
sindromul paraneoplastic (distrugerea încrucișată a celulelor roșii din sânge împreună cu celulele tumorale);
complicații după transfuzia de sânge;
infecție cu unele boli infecțioase (malarie, toxoplasmoză);
glomerulonefrita cronică;
infecții purulente severe cu sepsis;
hepatita B infecțioasă, mai puțin frecvent C și D;
sarcinii;
avitaminoza etc.

Simptomele anemiei hemolitice

Simptomele anemiei hemolitice se încadrează în două sindroame principale - anemice și hemolitice. În cazul în care hemoliza este un simptom al unei alte boli, imaginea clinică este complicată de simptomele acesteia.

Sindromul anemic se manifestă prin următoarele simptome:

paloare a pielii și membranelor mucoase;
amețeli;
slăbiciune generală severă;
oboseală rapidă;
scurtarea respiratiei in timpul exercitiilor normale;
palpitații;
puls rapid, etc.

Sindromul hemolitic se manifestă prin următoarele simptome:

pielea galbena palida si mucoasa;
maro închis, urină de cireșe sau stacojiu;
o creștere a dimensiunii splinei;
sindrom de hipocondrie stânga etc.

Diagnosticul anemiei hemolitice

Prima etapă a diagnosticului

Hemoliza celulelor roșii este de două tipuri. Primul tip de hemoliză se numește intracelulară, adică distrugerea celulelor roșii din sânge se produce în splină prin absorbția celulelor roșii sanguine defecte de către limfocite și fagocite. Cel de-al doilea tip de hemoliză se numește intravascular, adică distrugerea celulelor roșii din sânge are loc în sânge sub acțiunea limfocitelor care circulă în sânge, anticorpi și complement. Determinarea tipului de hemoliză este extrem de importantă, deoarece oferă cercetătorului un indiciu în ce direcție să continuăm căutarea cauzei distrugerii globulelor roșii din sânge.

Confirmarea hemolizei intracelulare se efectuează utilizând următorii parametri de laborator:

hemoglobinemia - prezența hemoglobinei libere în sânge din cauza distrugerii active a celulelor roșii din sânge;
hemosiderinuria - prezența hemosiderinei în urină - produsul oxidării în rinichi a excesului de hemoglobină;
hemoglobinuria - prezența în urină a hemoglobinei neschimbate, un semn al unei rate extrem de mari de distrugere a celulelor roșii din sânge.

Confirmarea hemolizei intravasculare se efectuează utilizând următoarele teste de laborator:

numărul total de sânge - o scădere a numărului de globule roșii și / sau a hemoglobinei, o creștere a numărului de reticulocite;
analiza biochimică a sângelui - o creștere a bilirubinei totale datorată fracției indirecte.
Efectul de sânge periferic - majoritatea anomaliilor eritrocitare sunt determinate prin diferite metode de colorare și fixare a frotiului.

Cu excluderea hemolizei, cercetătorul trece la găsirea unei alte cauze a anemiei.

A doua etapă a diagnosticului

Motivele pentru dezvoltarea hemolizei sunt foarte multe, respectiv, căutarea lor poate dura un timp inadmisibil de lungă. În acest caz, este necesar să se clarifice istoricul bolii cât mai bine posibil. Cu alte cuvinte, este necesar să aflăm locurile pe care pacientul le-a vizitat în ultimele șase luni, unde a lucrat, în ce condiții a trăit, secvența în care apar simptomele bolii, intensitatea dezvoltării lor și multe altele. Aceste informații pot fi utile în reducerea căutării cauzelor de hemoliză. În absența unor astfel de informații, se efectuează o serie de analize pentru a determina substratul celor mai frecvente boli care conduc la distrugerea celulelor roșii din sânge.

Analizele celei de-a doua etape a diagnosticului sunt:

testul direct și indirect al Coombs;
complexe imune circulante;
rezistența osmotică la eritrocite;
cercetarea activității enzimelor eritrocitare (glucoza-6-fosfat dehidrogenază (G-6-FDG), piruvat kinaza etc.);
hemoglobina electroforeza;
test pentru eritrocite de celule secerătoare;
test pe vițelul Heinz;
cultura de sânge bacteriologic;
un test de scădere a sângelui;
mielograma;
Proba lui Hem, testul Hartman (test de zaharoză).

Testul Coombs direct și indirect
Aceste teste sunt efectuate pentru a confirma sau a exclude anemia hemolitică autoimună. Complexele imune circulante indică indirect caracterul autoimun al hemolizei.

Rezistența osmotică a eritrocitelor
Reducerea rezistenței osmotice a eritrocitelor se dezvoltă adesea cu forme congenitale de anemie hemolitică, cum ar fi sferocitoza, ovalocitoza și acantocitoza. În talasemie, dimpotrivă, se observă o creștere a rezistenței osmotice a eritrocitelor.

Testarea activității enzimei eritrocitare
În acest scop, mai întâi efectuați analize calitative privind prezența sau absența enzimelor dorite și apoi recurgeți la analize cantitative efectuate cu ajutorul PCR (reacția în lanț a polimerazei). Determinarea cantitativă a enzimelor eritrocitare face posibilă identificarea declinului lor față de valorile normale și diagnosticarea formelor latente de fermentopatie eritrocitare.

Electroforeza hemoglobinei
Studiul se desfășoară pentru a exclude atât hemoglobinopatiile calitative cât și cantitative (talasemia și anemia cu secera).

Testarea eritrocitelor
Esența acestui studiu este de a determina schimbarea formei de celule roșii din sânge, deoarece presiunea parțială a oxigenului din sânge scade. Dacă celulele roșii ale sângelui au o formă de seceră, diagnosticul de anemie cu secera este considerat confirmat.

Test pe Taur Heinz
Scopul acestui test este de a detecta în frotiul sângelui incluziuni speciale care sunt hemoglobină insolubilă. Acest test este efectuat pentru a confirma această fermentopatie ca fiind o deficiență a G-6-FDG. Cu toate acestea, trebuie amintit faptul că micile corpuri ale lui Heinz pot apărea într-un frotiu de sânge cu o supradoză de sulfonamide sau coloranți anilinici. Definiția acestor formațiuni se realizează într-un microscop cu câmp întunecat sau într-un microscop convențional cu lumină specială.

Cultură sanguină bacteriologică
Semănarea cu Buck este efectuată pentru a determina tipurile de agenți infecțioși care circulă în sânge și care pot interacționa cu celulele roșii din sânge și pot cauza distrugerea lor directă sau prin mecanisme imune.

Studiul "picături groase" de sânge
Acest studiu este realizat pentru a identifica agenții patogeni ai malariei, ciclul de viață al acestora fiind strâns asociat cu distrugerea celulelor roșii din sânge.

mielograma
Myelograma este rezultatul puncției măduvei osoase. Această metodă paraclinică permite identificarea unor astfel de patologii ca bolile maligne ale sângelui, care, prin intermediul unui atac trans-imun în sindromul paraneoplastic, distrug celulele roșii din sânge. În plus, creșterea mădurii eritroide este determinată în punctatul măduvei osoase, ceea ce indică o rată ridicată a producției compensatorii a eritrocitelor ca răspuns la hemoliză.

Proba Hema. Testul Hartman (testul de sucroză)
Ambele teste sunt efectuate pentru a determina durata existenței celulelor roșii în sânge ale unui pacient. Pentru a accelera procesul de distrugere a acestora, proba de sânge este plasată într-o soluție slabă de acid sau sucroză, iar apoi se estimează procentul de celule roșii în sânge distruse. Testul Hema este considerat pozitiv dacă mai mult de 5% din celulele roșii sunt distruse. Testul lui Hartman este considerat pozitiv atunci când mai mult de 4% din celulele roșii sunt distruse. Un test pozitiv indică hemoglobinuria paroxistică nocturnă.

În plus față de testele de laborator prezentate, alte teste suplimentare și examinări instrumentale prescrise de un specialist în zona bolii suspectate a cauza hemoliză pot fi efectuate pentru a stabili cauza anemiei hemolitice.

Tratamentul anemiei hemolitice

Tratamentul anemiei hemolitice este un proces complex dinamic pe mai multe niveluri. Este de preferat să începeți tratamentul după un diagnostic complet și stabilirea adevăratei cauze a hemolizei. Cu toate acestea, în unele cazuri, distrugerea celulelor roșii din sânge are loc atât de repede încât timpul pentru stabilirea diagnosticului nu este suficient. În astfel de cazuri, ca măsură necesară, înlocuirea celulelor roșii sanguine pierdute se face prin transfuzia sângelui donat sau a celulelor roșii sanguine spălate.

Tratamentul anemiei hemolitice primare idiopatice (motive neclare), precum și anemia hemolitică secundară datorată bolilor sistemului sanguin, este tratată de un hematolog. Tratamentul anemiei hemolitice secundare datorate altor afectiuni cade la partea specialistilor in a carui domeniu de activitate se afla aceasta afectiune. Astfel, anemia cauzată de malarie va fi tratată de un medic de boli infecțioase. Anemia autoimună va fi tratată de un imunolog sau alergist. Anemia datorată sindromului paraneoplastic într-o tumoare malignă va fi tratată de un oncosurgeon etc.

Medicamente pentru anemie hemolitică

Baza tratamentului bolilor autoimune și, în special, anemia hemolitică sunt hormonii glucocorticoizi. Acestea sunt folosite pentru o lungă perioadă de timp - mai întâi pentru ameliorarea exacerbării hemolizei și apoi pentru un tratament de susținere. Deoarece glucocorticoizii au un număr de efecte secundare, pentru prevenirea lor se efectuează tratament auxiliar cu vitamine din grupa B și preparate care reduc aciditatea sucului gastric.

Pe lângă reducerea activității autoimune, trebuie acordată o atenție deosebită prevenirii DIC (afectarea coagulării sângelui), în special cu hemoliză moderată până la cea mai mare. Cu eficacitate scăzută a terapiei cu glucocorticoizi, imunosupresoarele sunt medicamentele din ultima linie de tratament.

Articolul Precedent

Articolul Următor

Principal

Distonie

CBC pentru anemie hemolitică

Ce este anemia hemolitică și cum trebuie tratată

Ce sunt celulele roșii din sânge

Imagine clinică

motive

simptomatologia

Caracteristicile bolii la copii

tratament

Anemie hemolitică

Anemie hemolitică

motive

patogenia

clasificare

simptome

Membranopatie ereditară, fermentopenie și hemoglobinopatie

Achizitie anemie hemolitica

complicații

diagnosticare

tratament

Prognoza și prevenirea

Anemie hemolitică (icter hemolitic, icter icular)

Boli de sânge

Descrierea generală

Imagine clinică

diagnosticare

Tratamentul anemiei hemolitice

Medicamente esențiale

Ce este anemia hemolitică periculoasă?

Hemoliza ce este

De ce apare hemoliza

Tipuri de hemoliză a eritrocitelor

Ce este anemia hemolitică

clasificare

Autoimună anemie hemolitică

motive

simptomatologia

Metode de diagnosticare

tratament

Tratamentul anemiei hemolitice la copii

Complicații și prognoză

profilaxie

Anemie hemolitică. Cauze, simptome, diagnostic și tratament al patologiei

Ce sunt celulele roșii din sânge?

Caracteristicile structurii celulei roșii din sânge

Ciclul de viață al eritrocitului

Ce este anemia hemolitică?

Anemie hemolitică congenitală

Membranopatii

fermentopathy

hemoglobinopathies

Achizitie anemie hemolitica

Anemia hemolitică imună

Membranopatii obținute

Anemia datorată distrugerii mecanice a celulelor roșii din sânge

Anemie hemolitică cauzată de agenți infecțioși

Cauze ale anemiei hemolitice

Simptomele anemiei hemolitice

Diagnosticul anemiei hemolitice

Prima etapă a diagnosticului

A doua etapă a diagnosticului

Tratamentul anemiei hemolitice

Medicamente pentru anemie hemolitică

Publicații Despre Varice

Despre Noi

Postează Comentariul Dvs.

Partajați-Le Cu Prietenii Tăi

Anemie hemolitică
(icter hemolitic, icter icular)