Cum se manifestă sclerodermia focală, cât de periculoasă este pentru viață și este boala vindecabilă?

Dacă literalmente traducem termenul "sclerodermă", se pare că sub această denumire se ascunde o boală în care pielea este scleroasă, adică îngroșată, își pierde structura inițială, în interiorul acesteia se termină sfârșitul nervos.

Sclerodermia focală este o patologie aparținând clasei țesutului conjunctiv sistemic (lupus eritematos, sindromul Sjogren și altele sunt de asemenea incluse). Spre deosebire de sclerodermia sistemică, în cazul dezvoltării acestui subtip, organele interne nu sunt practic afectate. De asemenea, această formă de patologie se caracterizează printr-un răspuns mai bun la tratament și poate chiar să dispară complet.

Esența patologiei

În sclerodermia focală, suferă "materie", din care se formează cadrele de sprijin ale tuturor organelor, se formează ligamente, cartilaje, tendoane, saculete articulare, "straturi" intercelulare și "sigilii" grase. În ciuda faptului că țesutul conjunctiv poate avea o stare diferită (solidă, fibroasă sau gel), principiul structurii și funcțiilor sale este aproximativ același.

Pielea umană este, de asemenea, parțial compusă din țesut conjunctiv. Stratul său interior, dermul, ne permite să nu ardem din raze ultraviolete, să nu primim sânge contaminat în contactul inevitabil al microbilor din aer, să nu ne acoperim cu ulcere atunci când intrăm în contact cu substanțe agresive. Este derma care determină tinerețea sau vârsta înaintată a pielii noastre, face posibilă mișcarea articulațiilor sau expunerea emotiilor pe față, fără a se angaja apoi într-o restaurare de lungă durată a apariției pliurilor și fisurilor.

Dermul constă din:

• celule individuale, unele dintre acestea fiind responsabile pentru formarea imunității locale, altele pentru formarea în ea a fibrilelor și a substanței amorfe între ele;
• fibrele (fibrile) care asigură pielea elasticitatea, tonusul;
• nave;
• terminațiile nervoase.

Între aceste componente se află o "substanță de umplere" în formă de gel - substanța amorfă menționată anterior, care asigură capacitatea pielii de a-și prelua imediat poziția inițială după lucrările de mușchi imitativ sau scheletic.

Situațiile pot apărea atunci când celulele imune situate în derm începe să perceapă o altă parte a acesteia ca o structură extraterestră. Apoi încep să producă anticorpi care atacă celulele fibroblaste care sintetizează fibrele dermei. Și acest lucru nu se întâmplă peste tot, ci în zone limitate.

Rezultatul unui atac imun este creșterea producției de fibroblaste a uneia dintre fibre - colagen. Apărând din abundență, aceasta face ca pielea să fie densă și dură. El, de asemenea, "împachetează" vasele din zonele afectate ale dermei, din cauza cărora acestea din urmă încep să sufere de lipsa de oxigen și nutrienți. Asta e scleroderma focală.

Riscul bolilor

Există într-o zonă limitată a pielii și fiind prompt diagnosticată și tratată, patologia nu este periculoasă pentru viață. Contribuie numai la formarea unui defect cosmetic, care poate fi eliminat prin metode dermatologice și cosmetologice. Dar cât de periculoasă este sclerodermia focală, dacă nu îi acordați atenție?

Această patologie poate:

1. provoca apariția de zone întunecate pe suprafața pielii;
2. provoacă dezvoltarea rețelelor vasculare (telangiectasia);
3. duce la sindromul Raynaud cronic asociat cu microcirculația locală afectată. Aceasta se manifestă prin faptul că, în frig, o persoană începe să experimenteze durere în degete și de la picioare; în același timp, pielea acestor zone se întoarce puternic palidă. Când încălzirea durerii dispare, degetele devin mai întâi violete, apoi dobândesc o nuanță purpurie;
4. complicate prin calcifiere, când apar "noduli" mici și nedureroși, cu densitate stâncoasă, sub piele. Acestea sunt depozite de săruri de calciu;
5. răspândit în zonele extinse ale pielii. În acest caz, fibrele de colagen strâng transpirația și glandele sebacee în dermă, ceea ce duce la o încălcare a termoregulării organismului;
6. intrați în forma sistemică a sclerodermiei, cauzând leziuni organelor interne: esofagul, inima, ochii și altele.

Prin urmare, dacă vă aflați în simptomele patologiei (acestea vor fi descrise mai jos), contactați un reumatolog pentru a afla cum este tratată.

Cine este bolnav mai des

Sclerodermia, care are doar manifestări focale, se găsește mai des la femei. Fetele suferă de ea de trei ori mai des decât băieții; patologia poate fi detectată chiar și la nou-născuți, iar la vârsta de 40 de femei femeile reprezintă 3/4 din toți pacienții cu sclerodermie. Asociat cu "dragostea" sclerodermiei pentru sexul corect cu faptul că:

• imunitatea celulară (acestea sunt celule care nu sunt cu ajutorul anticorpilor, distrug agenții străini) la femei este mai puțin activă;
• umoral (cauzat de anticorpi), unitatea de imunitate a crescut activitatea;
• hormonii feminini au un efect pronunțat asupra funcționării vaselor de microcirculare în dermul pielii.

Cauzele bolii

Cauza exactă a patologiei nu este cunoscută. Cea mai modernă ipoteză spune că sclerodermia focală apare ca o sumă:

1. ingerarea agenților infecțioși. Un rol semnificativ îl atribuie virusului rujeolei, virusurilor din grupul herpetic (herpes simplex, citomegalovirus, virusul Epstein-Barr), virusului papilomatoză, precum și bacteriilor-stafilococilor. Există o opinie că sclerodermia poate apărea datorită febră scarlată, amigdalită, boala Lyme. ADN-ul Borrelia Burgdorfery, care provoacă boala Lyme sau anticorpii săi, se observă în testele de sânge ale majorității pacienților cu sclerodermie focală;
2. factori genetici. Aceasta este transportul anumitor receptori pe celulele imune-limfocite, care contribuie la evoluția cronică a infecțiilor de mai sus;
3. tulburări endocrine sau afecțiuni fiziologice în care modificările hormonale sunt schimbate abrupt (avort, sarcină, menopauză);
4. factori externi care, cel mai adesea, declanșează sclerodermia "latente" sau exacerbează o boală care a fost ascunsă anterior. Acestea sunt: ​​stres, hipotermie sau supraîncălzire, raze UV ​​în exces, transfuzii de sânge, leziuni (în special craniocerebrale).

Se crede, de asemenea, că factorul de declanșare a apariției sclerodermiei este o tumoare prezentă în organism.

Opinia oamenilor de stiinta locali condusa de Bolotnaya LA, care a studiat schimbarile in celulele pielii care apar in timpul sclerodermiei focale, este, de asemenea, importanta. Ei cred că o scădere a conținutului de magneziu din sânge poate declanșa dezvoltarea acestei patologii, din cauza căruia se acumulează calciu în celulele roșii și activitatea grupului de enzime este întreruptă.

Aflați mai multe despre boală în articolul "Ce este sclerodermia".

Cine este în pericol

Femeile cu vârsta cuprinsă între 20 și 50 de ani sunt cel mai expuse riscului de a dezvolta sclerodermie focală, însă bărbații sunt, de asemenea, expuși riscului:

• negri;
• cei care au deja alte boli sistemice de țesut conjunctiv;
• ale căror rude au suferit de una dintre patologiile sistemice ale țesutului conjunctiv (lupus eritematos, artrită reumatoidă, dermatomiozită);
• angajații piețelor deschise și acei oameni care vin în timpul iernii bunuri din tăvile stradale;
• constructori;
• persoanele care sunt adesea obligate să ia produse refrigerate din congelatoare;
• cei care protejează depozitele de alimente, precum și reprezentanții altor profesii care adesea trebuie să supercoleze sau să-și expună mâinile la amestecuri chimice.

clasificare

Sclerodermia focală poate fi:

1. Placă (discoid). Are divizia proprie în:

• superficiale;
• adâncime (înnodată);
• -atrofică indurat;
• bulos (un taur este un bule mare plin cu lichid);
• generalizate (pe tot corpul).

• ca "lovitură de o sabie";
• sub formă de bandă;
• zosteriform (similar cu veziculele cu zona zoster sau varicelă).

3. Boala petelor albe.

4. Atrofia dermică idiopatică, Pasini-Pierini.

Cum se manifestă boala?

Primele simptome ale sclerodermiei focale apar după ce sindromul Raynaud există de mai mulți ani. De asemenea, anticipați simptomele specifice ale sclerodermiei, se poate exfolia pielea palmelor și a picioarelor, apariția venelor spiderate în zona obrazului (dacă se produce leziune pe față).

Primul simptom al sclerodermiei focale este apariția unei leziuni:

• un fel de inel;
• dimensiuni mici;
• violet-roșu.

În plus, un astfel de centru se schimbă și devine galben-alb, strălucitor, mai rece la atingere. O "margine" în jurul perimetrului rămâne, dar părul începe să cadă și liniile caracteristice ale pielii dispar (ceea ce înseamnă că capilarele funcționează deja prost). Suprafața afectată a pielii nu poate fi îndoită; nu transpira și nu devine acoperită de secrețiile glandelor sebacee, chiar dacă pielea din jurul ei este uleioasă.

Treptat, inelul purpuriu dispare, zona albicioasă este presată, sub pielea sănătoasă. În acest stadiu, nu este tensionat, ci moale, pliabil la atingere.

Al doilea tip principal de patologie este sclerodermia liniară. Apare cel mai frecvent la copii și tinere. Diferența dintre sclerodermia liniară și placa poate fi văzută cu ochiul liber. Aceasta este:

• o bandă de piele albă gălbuie;
• în formă de banda de lovire a unei sabie;
• este localizat cel mai adesea pe corp și față;
• poate provoca atrofie (subțierea, înflorirea, căderea părului) la jumătatea feței. Ambele fețe din stânga și din dreapta ale feței pot fi afectate. Pielea de pe jumătatea afectată devine albăstrui sau gălbui, inițial îngroșată și apoi atrofizată, iar țesutul subcutanat și mușchii sunt, de asemenea, atrofiați. Expresia facială în zona afectată devine inaccesibilă, se pare că pielea se "atârne" pe oasele craniului;
• poate apărea pe buzele genitale, unde se pare că leziunile neregulate în formă de perle albe sunt înconjurate de o bluză albăstrui.

Leziunea facială în sclerodermia liniară

Boala Pazini-Pierini are câteva pete violet-lilac cu diametrul de 10 cm sau mai mult. Contururile lor sunt greșite și se află cel mai adesea pe spate.

Trecerea de la sclerodermia focală la cea sistemică poate fi suspectată de următoarele criterii:

1. o persoană sa îmbolnăvit sau mai devreme de 20 de ani sau după 50 de ani;
2. există fie o formă liniară de patologie, fie există multe plăci;
3. focarele de sclerodermie sunt fie pe față, fie în articulațiile picioarelor și brațelor;
4. în testul de sânge pentru o imunogramă, imunitatea celulară este afectată, compoziția imunoglobulinelor și anticorpii la limfocite este schimbată.

diagnosticare

Când se detectează sclerodermia focală în sânge, se detectează anticorpi împotriva nucleelor ​​celulare, enzimele topoizomerazei I și ARN polimeraza I și II, centromere (părți ale cromozomilor în care se va produce divizarea în timpul fisiunii nucleare). Dar diagnosticul nu se bazează pe acești anticorpi sau chiar pe prezența anticorpilor Scl70 din sânge. Acesta este stabilit printr-o imagine specifică pe care un histolog o vede sub microscop atunci când examinează o zonă a pielii "bolnave", luată cu ajutorul unei biopsii.

tratament

În primul rând, răspundem la întrebarea dacă sclerodermia focală este curabilă, afirmativ. Înainte de apariția atrofiei pielii pe o suprafață mare, boala poate fi oprită de mai multe cursuri de medicamente pentru utilizare locală și sistemică.

Tratamentul sclerodermiei focale începe cu următoarele medicamente sistemice:

1. Antibiotice peniciline. Trebuie să bea primele 3 cursuri.
2. Injecții de medicamente care îmbunătățesc activitatea vaselor de sânge. În primul rând, aceștia sunt agenți pe bază de acid nicotinic care dilată capilarele, reduc tromboza lor și formează plachete mari de colesterol în vasele mari. Al doilea sunt medicamente care împiedică "înfundarea" capilarelor cu trombocite: Trental.
3. Blocante de curent de calciu (Corinfar, Cinnarizine). Aceste medicamente relaxează mușchii netede ai vaselor, îmbunătățesc pătrunderea substanțelor necesare din vase în celulele pielii, mușchilor și inimii.

De asemenea, în cazul sclerodermiei liniare focale, tratamentul cu unguent topical este utilizat. Se recomandă să nu se aplice nici unul, ci mai multe astfel de produse locale cu direcții diferite, în momente diferite ale zilei. Deci, sunt necesare în cerere:

• Solcoseril sau Actovegin - medicamente care îmbunătățesc utilizarea oxigenului de către celulele pielii, ceea ce duce la normalizarea structurii sale;
• heparina, reducerea cheagurilor de sange in vasele de sange;
• cremă Egallohit. Acesta este un medicament bazat pe ceai verde, care, folosind catechinele conținute în acesta, va declanșa formarea de noi vase în stadiul inițial al bolii, la sfârșitul căruia va fi inhibat acest proces. De asemenea, previne formarea unei cantități crescute de colagen, are efecte antiinflamatorii și antioxidante;
• Troxevasin-gel, întărește vasele de sânge;
• Butadionul este un medicament antiinflamator.

Efectul este asigurat prin metode fizioterapeutice (fonoforă cu preparate lidaza, aplicații cu parafină, băi cu radon și nămol), masaj, oxigenare hiperbarică, plasmefereză, autohemoterapie.

Metode populare

Tratamentul cu remedii folclorice poate completa tratamentul sclerodermiei. Aceasta este:

• se comprima cu suc de aloe aplicat pe tifon;
• o compresă obținută din pelinul uscat amestecat cu suc de petrol sau cu pelin amestecat 1: 5 cu grăsime de porc;
• Tarragon unguent amestecat 1: 5 cu ulei interior. Grăsimea trebuie topită într-o baie de apă și, împreună cu tarragonul, este coaptă în cuptor timp de aproximativ 6 ore;
• luate în interior, 100 ml pe zi decocții de ierburi de Hypericum, mămăligă, calendula, păducel, trifoi roșu.

Sclerodermia focală: cauze, simptome, tratament

Printre sclerodermia un număr de specialiști distinge două forme ale acestei boli: sistemice și focale (limitate). Cursul sistemic al acestei boli este considerat cel mai periculos, deoarece în acest caz, organele interne, sistemul musculo-scheletic și țesuturile sunt implicate în procesul patologic. Sclerodermia focală se caracterizează prin manifestări mai puțin agresive, fiind însoțită de apariția pe piele a unor zone (benzi sau pete) de culoare albă, care seamănă într-o oarecare măsură cu cicatrici și prezintă un prognostic favorabil. Această boală este adesea detectată în sexul corect, iar 75% dintre pacienți sunt femei cu vârsta cuprinsă între 40 și 55 de ani.

În acest articol, vă vom prezenta cauzele, simptomele și metodele de tratament ale sclerodermiei focale. Aceste informații vă vor fi utile, veți putea să bănuiți la începutul dezvoltării bolii la timp și să întrebați medicul despre opțiunile sale de tratament.

În ultimii ani, această boală a pielii a devenit mai frecventă, iar unii experți observă că cursul ei este mai sever. Este posibil ca astfel de concluzii să fie rezultatul nerespectării condițiilor de tratament și examinării clinice a pacienților.

Cauzele și mecanismul bolii

Cauzele exacte ale dezvoltării sclerodermiei focale nu sunt încă cunoscute. Există o serie de ipoteze care indică posibila influență a câtorva factori care contribuie la apariția modificărilor producției de colagen. Acestea includ:

• tulburări autoimune care duc la producerea de anticorpi împotriva celulelor proprii ale pielii;
• dezvoltarea neoplasmelor, apariția cărora, în unele cazuri, este însoțită de apariția focarelor de sclerodermie (uneori aceste focare apar cu câțiva ani înainte de formarea unei tumori);
• patologii asociate ale țesutului conjunctiv: lupus eritematos sistemic, artrită reumatoidă etc.;
• predispoziție genetică, deoarece această boală este adesea observată în rândul mai multor rude;
• transferate infecții virale sau bacteriene: gripă, papilomavirus uman, pojar, streptococi;
• tulburări hormonale: menopauză, avort, sarcină și alăptare;
• expunerea excesivă a pielii la radiațiile ultraviolete;
• stresul sever sau temperamentul coleric;
• leziuni cerebrale traumatice.

Cu sclerodermia focală, se observă sinteza excesivă de colagen, care este responsabilă pentru elasticitatea sa. Cu toate acestea, atunci când boala datorată cantității sale excesive de sigilare și coagulare a pielii are loc.

clasificare

Nu există un sistem unificat de clasificare pentru sclerodermia focală. Specialiștii vor aplica mai des sistemul propus de Dovzhansky S. I., care reflectă cel mai bine toate variantele clinice ale acestei boli.

1. Inconsecvente. Ea este împărțită în "lila", nodulară, adâncă, buloasă și generalizată, indurativ-atrofică.
2. Liniar. Ea este împărțită în tipul de "grevă cu sabie", de vară sau în formă de bandă și zosteriformă.
3. Petele de pete albe (sau lichenul scleroatrofic, scleroderma gutatului, Tsimbusha alb lichen).
4. Atrofoderma idiopatică Pasini-Pierini.
5. Parr-Romberg se confruntă cu hemiatrofie.

simptome

Forma plăcii

Dintre toate variantele clinice ale sclerodermiei focale, forma plăcii este cea mai comună. Un număr nesemnificativ de focare apar pe corpul pacientului, care trec prin trei faze în dezvoltarea lor: pete, plăci și un loc de atrofie.

Inițial, pielea apare mai multe sau un liliac-roz, dimensiunea cărora poate fi diferită. După ceva timp în centrul său apare o suprafață netedă și strălucitoare de sigiliu alb-galben. Pe această insulă rămâne o graniță liliac-roz. Se poate mări în dimensiune, în funcție de aceste semne, este posibil să se judece activitatea procesului sclerodermic.

Căderea părului apare pe placa formată, sebumul și secreția de transpirație se oprește, iar modelul pielii dispare. Pielea din această zonă nu poate fi luată cu vârfurile degetelor din fold. Această apariție și semne de placă pot persista de diferite ori, după care leziunea suferă atrofie.

Linear (sau în formă de bandă)

Acest tip de sclerodermie focală este rareori observată la adulți (de obicei este detectată la copii). Manifestarea sa clinică diferă de forma plăcii doar sub formă de modificări ale pielii - acestea au aspectul de dungi albe și în cele mai multe cazuri sunt situate pe frunte sau membre.

Boala petelor albe

Acest tip de sclerodermie focală este adesea combinată cu forma neuniformă. Cu aceasta, pe corpul pacientului apar pete mici sau grupate cu un diametru de aproximativ 0,5-1,5 cm. Ele pot fi localizate pe diferite părți ale corpului, dar sunt, de obicei, localizate pe gât sau pe trunchi. La femei, astfel de leziuni pot apărea în zona labiilor.

Atrofoderma idiopatică Pasini - Pierini

Cu acest tip de sclerodermie focală, pe spate se află pete cu contururi neregulate. Dimensiunea lor poate ajunge până la 10 centimetri sau mai mult.

Pazini - Atrofoderma idiopatică Pierini este mai frecventă la femeile tinere. Culoarea petelor este aproape de o nuanță alb-violetă. Centrul lor se scufundă puțin și are o suprafață netedă și un inel violet poate fi prezent de-a lungul conturului schimbărilor pielii.

Pentru o lungă perioadă de timp după apariția petelor, nu există semne de consolidare a leziunilor. Uneori aceste modificări ale pielii pot fi pigmentate.

Spre deosebire de varietatea plăcii de sclerodermie focală, atrofoderma idiopatică Pasini - Pierini se caracterizează prin leziunea principală a pielii corpului, nu a feței. În plus, erupția cutanată cu atrofodermă nu se poate regresa și progresează progresiv pe parcursul mai multor ani.

Parry - Romberg se confruntă cu hemiatrofie

Acest tip de sclerodermie focală se manifestă printr-o leziune atrofică de numai o jumătate a feței. Un astfel de focalizare poate fi localizat atât pe partea dreaptă, cât și pe partea stângă. Modificările distrofice sunt expuse la țesutul cutanat și la grăsimile subcutanate, iar fibrele musculare și oasele scheletului facial sunt implicate în procesul patologic mai rar sau într-o măsură mai mică.

Hematrofie față de Parry-Romberg este mai frecventă la femei, iar apariția bolii are vârsta cuprinsă între 3-17 ani. Procesul patologic își atinge activitatea până la vârsta de 20 de ani și în cele mai multe cazuri durează până la 40 de ani. În primul rând, pe fața sunt focuri de modificări gălbui sau albăstrui. Treptat, ele devin mai dense și în timp suferă modificări atrofice, reprezentând un defect cosmetic grav. Pielea din jumătatea afectată a feței devine încrețită, subțiată și hiperpigmentată (focală sau difuză).

Nu este nici un păr pe jumătatea afectată a feței, iar țesuturile sub piele sunt supuse unor modificări brute sub formă de deformări. Drept rezultat, fața devine asimetrică. Oasele scheletului facial pot fi, de asemenea, implicate în procesul patologic, dacă debutul bolii a început în copilăria timpurie.

Discuțiile specialiștilor din jurul bolii

Printre oamenii de stiinta, dezbaterea continua despre posibila relatie a sclerodermiei sistemice si limitate. Potrivit unora dintre ele, formele sistemice și focale sunt varietăți ale aceluiași proces patologic în organism, în timp ce alții cred că aceste două boli diferă brusc una de cealaltă. Cu toate acestea, o astfel de opinie încă nu găsește dovezi corecte, iar statisticile arată că în 61% dintre cazuri sclerodermia focală este transformată în sistemică.

Conform diferitelor studii, transferul sclerodermiei focale la sistemic este facilitat de următorii 4 factori:

• dezvoltarea bolii înainte de vârsta de 20 ani sau după 50 de ani;
• sclerodermie focală scandaloasă sau liniară;
• anticorpi anti-limfocite crescuți și complexe grosiere circulante imune;
• severitatea disimmunoglobulinemiei și lipsa imunității celulare.

diagnosticare

Diagnosticul sclerodermiei focale este împiedicat de similitudinea semnelor stadiului inițial al acestei boli cu multe alte patologii. De aceea, diagnosticul diferențial se efectuează cu următoarele boli:

• vitiligo;
• forma nediferențiată a lepra;
• Krauroza vulvei;
• keloid ca nevus;
• Sindromul Schulman;
• forma sclerodermică a carcinomului bazocelular;
• psoriazis.

În plus, pacientului îi sunt atribuite următoarele teste de laborator:

• biopsie cutanată;
• Reacția Wasserman;
• biochimie de sânge;
• numărul total de sânge;
• imunogramă.

Efectuarea unei biopsii cutanate vă permite să faceți un diagnostic corect de "sclerodermie focală" cu o garanție de 100% - această metodă este "standardul de aur".

tratament

Tratamentul sclerodermiei focale trebuie să fie complex și pe termen lung (multi-curs). Cu un curs activ al bolii, numărul de cursuri ar trebui să fie de cel puțin 6, iar intervalul dintre acestea ar trebui să fie de 30-60 de zile. Odată cu stabilizarea progresiei focarelor, intervalul dintre sesiuni poate fi de 4 luni și cu manifestări reziduale ale bolii, cursurile de terapie se repetă în scopuri profilactice de 1 ori într-o jumătate de an sau 4 luni și includ medicamente pentru îmbunătățirea microcirculației pielii.

În stadiul cursului activ al sclerodermiei focale, planul de tratament poate include astfel de medicamente:

• antibiotice cu penicilină (acid fusidic, amoxicilină, ampicilină, oxacilină);
• antihistaminice: Pipolfen, Loratadin, Tavegil etc.
• Mijloace pentru suprimarea sintezei excesive de colagen: extract de placentă, Lidaza, Actinogial, Collalizin, Longidase, Aloe;
• antagoniști ai ionilor de calciu: verapamil, fenigidin, corinfar, etc;
• Medicamente vasculare: Acidul nicotinic și preparatele pe care acesta se bazează (Xantinol nicotinat, Komplamin), Trental, Mildronat, Eskuzan, Berberin, Madecassol etc.

În cazul lichenului scleroatrofic, cremele cu vitamine F și E, Solcoseril, Retinol Palmat, Actovegin pot fi incluse în planul de tratament.

Dacă un pacient are sclerodermie limitată, tratamentul poate fi limitat la administrarea de fonsoforeză cu tripsină, Ronidază, Chemotrypsin sau Lydase și vitamina B12 (în supozitoare).

Pentru tratamentul local al sclerodermiei focale, trebuie aplicate unguente și fizioterapie. De obicei, medicamentele locale sunt utilizate:

• troksevazin;
• Heparin unguent;
• Theonikolovaya unguent;
• Geparoid;
• Butadien unguent;
• dimexide;
• tripsină;
• Lidaza;
• chimotripsina;
• Ronidaza;
• Unitiol.

Lidaza poate fi utilizată pentru efectuarea de fonoforă sau electroforeză. Ronidaza este utilizată pentru aplicații - pudra se aplică pe servetele înmuiate în soluție salină.

În plus față de metodele fizioterapeutice de mai sus, pacienților li se recomandă să efectueze următoarele sesiuni:

• terapie magnetică;
• fonophoresis cu hidrocortizon și Kuprenil;
• terapia cu laser;
• vid decompresie.

În stadiul final al tratamentului, procedurile pot fi completate cu băi de topitură cu apă sau radon și masaj în zona leziunilor sclerodermice.

În ultimii ani, pentru tratamentul sclerodermiei focale, mulți experți recomandă reducerea volumului de medicamente. Ele pot fi înlocuite cu produse care combină mai multe efecte așteptate. Astfel de medicamente includ Wobenzym (tablete și unguent) și polenzime sistemice.

Cu abordarea moderna a tratamentului acestei boli, planul de tratament include adesea o procedura precum HBO (oxigenarea hiperbara), contribuind la oxigenarea tesuturilor. Această tehnică vă permite să activați metabolismul în mitocondrii, normalizați oxidarea lipidelor, are un efect antimicrobian, îmbunătățește microcirculația sângelui și accelerează regenerarea țesuturilor afectate. Această metodă de tratament este folosită de mulți experți care descriu eficacitatea acesteia.

Un număr de dermatologi utilizează produse pe bază de dextran pentru tratamentul sclerodermiei focale (Reomacrodex, Dextran). Cu toate acestea, alți experți consideră că aceste medicamente pot fi utilizate numai cu forme progresive și comune rapide ale acestei boli.

Ce doctor să contactezi

Dacă pe piele apar pete de lungă durată, este necesar să consultați un dermatolog. Începerea în timp util a tratamentului va încetini trecerea bolii într-o formă sistemică și vă va permite să păstrați aspectul bun al pielii.

Pacientul este în mod necesar consultat de un reumatolog pentru a exclude un proces sistemic în țesutul conjunctiv. În tratamentul sclerodermiei focale, metodele fizice de tratament joacă un rol important, prin urmare este necesară consultarea unui fizioterapeut.

Specialistul de la Clinica Doctorală din Moscova discută despre diferite forme de sclerodermie focală:

Sclerodermia focală: cauze, simptome și tratament

Sclerodermia focală este o patologie a țesutului conjunctiv în organism, caracterizată prin întărirea și amorțirea pielii. Boala este adesea menționată ca o formă de artrită, în care se formează țesut cicatricial pe piele. În ciuda faptului că boala a fost cunoscută de mult timp, ea nu este bine înțeleasă.

Cauzele lui

Boala aparține grupului de colagen și adulții (mai ales femeile) sunt mai des bolnavi de ei decât copiii.

Forma focală sau limitată de sclerodermă este mult mai puțin periculoasă decât cea generalizată (sistemică), deoarece afectează rar organele interne, dar poate duce la defecte cosmetice puternice și la schimbări ireversibile negative subcutanate.

Medicina științifică identifică mai mulți factori care pot declanșa această boală:

• infecții ale sistemului nervos;
• hipotermie organism;
• expunerea la substanțe chimice;
• leziuni de altă natură;
• tulburări endocrine;
• efectele negative ale medicamentelor.

Acești factori adversi pot provoca inflamația vaselor de sânge, care, cu un alt proces nefavorabil, determină creșterea țesutului fibros și a colagenului, ceea ce duce la îngroșarea pereților vasculare și la pierderea elasticității.

Insuficiența concomitentă a circulației sanguine conduce la o stare patologică nu numai a pielii și stratului subcutanat, ci și la anomalii ale funcționării organelor interne.

Citiți un articol interesant despre tratamentul petelor de vârstă pe corp.

Totul despre fețele demodekoz poate fi găsit la această adresă.

Simptomele și semnele bolii

Această boală are un început obișnuit: pe piele se formează un inel mic de culoare purpurie, care devine din ce în ce mai umflat, cu coajă și modifică culoarea la galben-albicioasă. Pe suprafața afectată dispare aspectul pielii și părul; datorită circulației insuficiente a sângelui, acest loc este mai rece decât țesutul sănătos înconjurător.

În unele cazuri, boala se manifestă sub formă de dungi albicioase care seamănă cu o "lovitură cu o sabie", situată pe față sau pe trunchi.

Unul dintre principalele simptome ale bolii este sindromul Raynaud. Se manifestă printr-o leziune a mâinilor, și anume, vase mici în ele. Atunci când spasmele vasculare dezvoltă durere, un sentiment de răcire, degetele devin palide până la o nuanță albăstrui.

Semnele specifice pentru piele sunt compactarea și îngroșarea acestora și întotdeauna începe cu degetele, apoi se răspândește la trunchi. Zonele afectate își pierd sensibilitatea, devenind grosiere.

Ea afectează nu numai pielea, dar și articulațiile își pierd elasticitatea, devin inactive datorită proliferării țesutului fibros.

Tulburările circulatorii ale organelor interne sunt un simptom teribil al bolii, în care organele sistemului respirator și urinar sunt afectate în mod special.

La pacienții cu efecte de intoxicare, insuficiență renală, dificultăți de respirație, tuse.

Ce este sclerodermia focală periculoasă?

Chiar dacă boala procedează ușor de zeci de ani, fără a provoca multă disconfort, tratamentul nu poate fi oprit.

Inactivitatea după mulți ani se poate transforma într-un mod deplorabil: transpirația și glandele sebacee ale vaselor afectate se atrofiază în timp, se dezvoltă procese adezive ireversibile, ceea ce duce în cele din urmă la tulburări circulatorii persistente, la reglarea termică a corpului și la dezechilibrul tuturor organelor și sistemelor sale.

Tratamentul medicamentos

În ciuda faptului că terapia pentru sclerodermia este destul de complicată și lungă, numărul copios de cazuri de sclerodermie focală este supus unei recuperări complete cu o abordare calificată. În același timp, există cazuri când un complex bine ales de corectare a imunității devine suficient pentru dispariția simptomelor.

Complexul medical de măsuri include:

• în mod necesar un curs de antibiotice pentru stoparea infecțiilor;
• vasodilatatoare pentru prevenirea vasospasmului (acid nicotinic, mildronat, teofilină);
• terapie antiinflamatorie care vizează eliminarea sintezei în exces de colagen (lydaza);
• tratarea pielii prin aplicarea de unguente hormonale (indometacin, butadion);
• vitamine (trebuie tratate cu atenție, deoarece unele dintre ele contribuie la sinteza colagenului);
• procedurile de purificare a sângelui - hemozorbția și schimbul de plasmă;
• oxigenarea hiperbarică (metoda de expunere la oxigen).

De asemenea, întrucât se acordă măsuri terapeutice și de restaurare:

• sesiuni de masaj terapeutic;
• exerciții terapeutice;
• terapia cu ultrasunete;
• bai de conifere și radon;

Metode populare

Medicamentul tradițional oferă următoarele medicamente pe lângă tratamentul de bază al sclerodermiei:

• Miere de plante medicinale: Hypericum, calendula, păducel, mamă, succesiune, mușețel. Receptarea acestora poate îmbunătăți circulația sângelui în țesuturile bolnave, reducând astfel zona de deteriorare. Metoda de preparare a acestora nu diferă de cea indicată pe ambalaje.
• Se calmeaza bine compresa inflamata a pielii cu suc de aloe, care trebuie aplicat de 2 ori pe zi timp de 10-14 zile.
• Se recomandă, de asemenea, aplicarea la zonele afectate de grăsime internă de porc, cu adăugarea de stoarcere din pelin, într-un raport de 1/5, timp de o lună.
• Următoarea metodă este de asemenea populară: coaceți o ceapă medie, tăiați, amestecați cu o linguriță de miere și câteva linguri de kefir și aplicați ca o compresă înainte de a merge la culcare toată noaptea cu o frecvență de 4 ori pe săptămână.

Boala pentru copii

Sclerodermia focală la copii se numește sclerodermie juvenilă. Copii această boală este extrem de rară și are două forme - liniare și plăci. Prima, caracteristică a băieților, se manifestă prin apariția unui model de piele sub forma unei benzi. Cea de-a doua formă de placă se dezvoltă predominant la fete și se manifestă sub formă de pete rotunjite, care sunt transformate ulterior într-o regiune cicatricială atrofică.

În ambele cazuri, boala se dezvoltă rapid, afectând pielea și țesutul subcutanat, fără a afecta organele interne, dar aceasta nu este o dovadă a unui curs slab al bolii.

Sclerodermia juvenilă este foarte asemănătoare cu simptomele semnelor altor boli grave, prin urmare, necesită o atitudine urgentă și cu înaltă calificare pentru tratament.

Sclerodermia în timpul sarcinii

Prezența unui diagnostic de sclerodermie focală și tratamentul acesteia nu reprezintă un pericol grav pentru viitorul mamă și copilul ei, spre deosebire de forma sistemică a bolii. Cu toate acestea, în orice caz, trebuie să fii disciplinat față de propria sănătate, să faci regulat testele necesare și să urmezi recomandările medicale.

O atenție deosebită trebuie acordată creșterii semnificative a efortului inimii, rinichilor și plămânilor. Având în vedere evoluția nefavorabilă a sclerodermiei unei femei gravide, creșterea slabă a copilului, afecțiunile asociate cu hipertensiunea arterială și nașterea prematură pot amenința.

Cum să tratați hidradenita sub braț? Avem răspunsul!

Despre eliminarea ateromului pe cap este scris aici. Citiți articolul utile.

Dacă te duci aici http://vseokozhe.com/pryshhi/na-yazyke/lechenye.html poți afla totul despre cauzele acneei în limba.

Sfaturi pentru prevenire

Deoarece experții nu sunt de acord cu privire la cauzele sclerodermiei, gama de sfaturi de prevenire este aceeași ca în cazul tuturor bolilor autoimune:

• evitați hipotermia;
• să nu abuzeze de obiceiurile rele, în special - consumul de cafea, care duce la spasme și îngustarea vaselor periferice;
• elimina cauzele tensiunii nervoase;
• a nu se expune la lumina soarelui excesivă;
• nu suprasolicitați și nu vă relaxați complet.

În următorul videoclip, emisiunea TV "Totul despre lucrul principal" prezintă despre cauzele și tratamentul sclerodermiei:

Ca acest articol? Abonați-vă la actualizările site-ului prin RSS, sau stați la Vkontakte, Odnoklassniki, Facebook, Google Plus sau Twitter.

Sclerodermia focală este în pericol viața?

Sclerodermia focală este o boală în care dermul este implicat în procesul patologic - o parte a pielii care este sub epidermă - și, în cazuri rare, alte zone ale țesutului conjunctiv.

Spre deosebire de sclerodermia sistemică, specia focală nu afectează organele interne și curge mai ușor.

Oamenii care se confruntă cu această patologie, este important să știm ce este, de ce se dezvoltă, cum să tratăm și ce este periculos.

Ce este?

Sclerodermia focală afectează țesutul, care face parte dintr-un număr imens de structuri și organe - conectivitate.

Acest tip de țesut nu este responsabil pentru activitatea organelor, ci îndeplinește și alte funcții importante:

• protecție;
• Trophic (sprijină procesele metabolice în țesuturi);
• Referință.

Pielea umană include și țesutul conjunctiv - deria, care protejează organismul de microorganisme patogene, radiații ultraviolete și substanțe toxice.

De asemenea, acest strat de piele se schimbă în procesul de îmbătrânire, menține elasticitatea și se adaptează la schimbările faciale și mișcările fizice. Este ea și afectează sclerodermia focală, care aparține bolilor autoimune.

Elementele sistemului imunitar în bolile autoimune încep să atace celulele sănătoase, provocând leziuni. Sclerodermia focală afectează fibroblastele care produc structuri de țesut extracelular care stau la baza țesutului conjunctiv.

Sub influența anticorpilor, fibroblastele încep să producă o cantitate în exces de fibre de colagen. Se acumulează în piele, împiedică curgerea sângelui și, în timp, pielea devine gravă, devine vulnerabilă și nu își îndeplinește funcțiile.

Dacă te duci la timp la spital, poți vindeca complet sclerodermia

Sclerodermia sistemică și focală de comunicare

Medicina nu are dovezi clare cu privire la modul în care speciile localizate și sistemice sunt legate.

Există două opinii despre acest lucru:

• Afirmația că mecanismul formării lor este același, susținut de dovezi privind prezența schimbărilor patologice caracteristice celor două tipuri în procesele metabolice. De asemenea, au fost înregistrate cazuri în care sclerodermia locală a fost transformată în sistemică.
• Opiniile opuse: că aceste boli nu sunt direct legate, deoarece evoluția lor, simptomele și complicațiile diferă.

Leziunile locale în 60% din cazuri sunt observate simultan cu leziunile sistemice și este dificil să se facă distincția între acestea.

Există un număr de factori care indică transformarea sclerodermiei focale în extensia:

• Primele semne ale bolii au apărut după vârsta de cincizeci sau până la douăzeci de ani;
• În același timp, există două tipuri de patologie: sclerodermia plăcii liniară și răspândită;
• Leziunile sunt localizate în zona articulațiilor (coate, genunchi);
• Testul de sânge arată prezența modificărilor patologice în structura anticorpilor, imunitatea celulară și prezența autoanticorpilor la limfocitele T.

Codul ICD-10

Această boală se află în secțiunea "Boli cutanate", codurile fiind L94.0 (variantă liniară) și L94.1 (alte tipuri de boală).

Pericolul sclerodermiei focale pe viață

Sclerodermia locală nu amenință viața dacă leziunile sunt mici și nu sunt răspândite. Dacă întâlniți primele semne ale bolii, ar trebui să consultați un medic: dacă boala este detectată la timp și răspândirea leziunii este întreruptă prin terapie cu medicamente, este foarte probabil ca aceasta să fie vindecată.

Dacă nu este tratată, sclerodermia determină următoarele modificări:

Zonele întunecate de pe piele.

Teleangiectasia (vene spider). În această patologie, vasele mici de piele se lărgesc, iar pe fața și picioarele apar plase roșii și stele.

Boala Raynaud, în care circulația sângelui este perturbată în vasele mici. În contact cu frigul, apare durere la nivelul degetelor inferioare și superioare ale pielii, pielea de pe ele se lărgește considerabil, iar în căldura fluxul de sânge este restabilit.

Pe măsură ce boala progresează, boala lui Raynaud devine complicată: degetele se umflă, devin albăstrui și apar ulcere. De asemenea, datorită proliferării colagenului, îndoirea degetelor va deveni dificilă.

Calcifiere. Sub piele se formează garnituri formate din săruri de calciu.

Boala va capta zone mari ale pielii și pielea nu va putea funcționa pe deplin: colagenul va împiedica activitatea glandelor secreției pielii (sebacee, transpirație) și mecanismul de termoreglare va fi rupt.

Treptat, tendoanele, sistemele osoase și musculare vor fi implicate în procesul patologic, se va dezvolta atrofia: oasele vor deveni mai subțiri, iar mușchii vor pierde volumul, vor deveni tari și inelastici.

Mișcarea este dificilă, ducând la dizabilități.

O specie focală este transformată într-o sistemică: o boală periculoasă în care organele interne sunt implicate în procesul patologic. Pielea se ingroase, este deosebit de vizibila pe fata: expresiile faciale dispar, deschiderea gurii este dificila.

Cu sclerodermie sistemică, se formează pustule pe degete, osteoliza se dezvoltă: o boală în care unele falangi din degete sunt complet distruse.

Atunci când țesutul conjunctiv crește semnificativ în organele interne, apar diferite boli: anevrism cardiac, ischemie severă sau chiar leziuni necrotice organelor interne din cauza lipsei de oxigen și nutrienți.

Cu cât este implicată mai mult inima, cu atât mai devreme se va produce moartea.

De asemenea, depinde de natura și varietatea dacă această boală este în pericol viața. Unele tipuri de sclerodermie focală sunt mai clare și mai rapide decât altele.

motive

Nu au fost identificate motivele exacte pentru dezvoltarea sclerodermiei focale. Studiile moderne susțin că boala se dezvoltă atunci când sunt combinați mai mulți factori:

Infecție. Unii agenți patogeni declanșează boala, inclusiv virusul Epstein-Barr, pojarul, herpesul, infecția cu CMV (un virus din subfamilia herpesvirus), virusul papilloma și, de asemenea, unele infecții cu stafilococi.

Se presupune că angină transferată, scarlată și bortelioză suportată de căpușe pot afecta dezvoltarea sclerodermiei focale, deoarece imunoglobulinele la aceste boli sunt detectate la pacienții cu sclerodermie.

Ediția ereditară. Sclerodermia focală este moștenită: un părinte cu receptori limfocite modificați transmite copilului această caracteristică, care crește riscul apariției sclerodermiei.

Modificări ale echilibrului hormonal datorate perturbărilor în funcționarea glandelor endocrine sau sub influența altor factori (sarcină, menopauză, avort).

Factorii care influențează debutul primelor semne de boală sau exacerbează cursul latent: situații stresante, expunere excesivă la soare sau în solariu, hipotermie sau supraîncălzire, transfuzii de sânge (transfuzii de sânge), leziuni traumatice, tumori maligne sau benigne.

Există o teorie despre legătura dintre deficitul de magneziu și dezvoltarea bolii. Cu deficit de magneziu, membranele celulare devin vulnerabile, iar calciul, care este capabil să declanșeze modificări patologice în fibroblaste, începe să se acumuleze în exces.

Grupuri de risc

Tipul focal de sclerodermie se dezvoltă adesea la femei, iar acest lucru se datorează caracteristicilor individuale ale corpului:

• Activitatea imunității celulare la femei este mai puțin pronunțată;
• Imunoglobulinele, în contrast, sunt produse mai activ;
• Efectul hormonilor sexuali asupra circulației sângelui în piele este mai mare decât cel al bărbaților.

De asemenea, la risc includ:

• Reprezentanți ai rasei Negroid;
• Persoanele care suferă alte tipuri de boli autoimune;
• constructori;
• Cei care au rude apropiate cu orice boli autoimune;
• Vânzătorii care lucrează pe piețele deschise în timpul iernii;
• Persoanele care interacționează în mod regulat cu răcitoare și congelatoare;
• Stocarea produselor alimentare;
• Persoanele care intră în contact cu substanțele chimice;
• Cei care sunt expuși în mod regulat la frig.

Clasificarea sclerodermiei focale

Există o clasificare a patologiei, care a fost dezvoltată de Dovzhansky S.I., este cea mai des utilizată în medicină:

• Boala petelor albe, numită și sclerodermia gutatului.
• Liniar. Are trei soiuri: "grevă cu sabie", zosteriformă și bandă.
• Boala Pazini-Pierini (atrofia superficială a pielii cu hiperpigmentare)
• Inconsecvente. Există următoarele soiuri: profunde, superficiale, indurativno-atrofice, buloase, nodulare, generalizate.
• Sindromul Parry-Romberg.

Simptome ale diferitelor forme focale

Primele simptome apar atunci când producția de colagen devine excesivă și se dezvoltă circulația afectată și depinde de tipul de sclerodermie.

Sclerodermia plăcii este cel mai frecvent diagnosticat tip de patologie, care apare de obicei ușurat și nu prezintă riscuri crescute pentru viață.

Se caracterizează printr-o dezvoltare progresivă:

1. Inițial, apare o pată care are o culoare roz-purpurie. Dimensiunea și numărul focarelor pot fi diferite.
2. Mai târziu, se formează o placă galben pal în centrul punctului. Pata primara nu dispare, asa ca placa este marginita cu o margine purpuriu-roz. Dacă crește, aceasta indică o activitate crescută a procesului patologic. În zona părului plăcii cade, nu există semne de transpirație și de glande sebacee.
3. Placa de teatru durează o perioadă nedeterminată de timp, de până la câțiva ani. După aceasta, se produce atrofie: pielea de pe site devine mai subțire și se scufundă spre interior datorită atrofiei țesuturilor care sunt situate mai jos.

Cu sclerodermia liniară, zonele afectate ale formei de bandă se formează pe piele. Localizat în principal în zona frunții, pe brațe și picioare. Distribuit la copii. Etapele de dezvoltare ale acestui tip de sclerodermie sunt aceleași ca în forma neuniformă.

Boala petelor albe apare cu un tip de placă, caracterizată prin apariția de mici (mai puțin de 2 cm în diametru) pete care sunt plasate pe corp în mod arbitrar, pot fi grupate sau negroupate. Afectează în principal pielea din gât, la femei pot fi localizate în zona genitală.

Atrophoderma Pasini-Pierini (foto de mai jos) este cel mai adesea diagnosticată la femeile cu vârsta sub 30 de ani. Cu această patologie, pe pielea din spate apar pete mari de culoare albăstrui, care nu se condensează mult timp și se scufundă puțin.

Are mai multe diferențe față de varietatea plăcii:

• Nu este localizat în fața, picioarele și brațele;
• Nu este predispus la regresie.

Această patologie tinde să progreseze lent de multă vreme.

Sindromul Parry-Romberg afectează o jumătate din față și are următoarele caracteristici:

• Aceasta afectează nu numai pielea, ci și hipoderma (țesutul gras);
• În cazuri rare, boala acoperă mușchii și oasele;
• Primele semne apar în copilărie;
• Boala trece prin trei etape: focurile apar mai întâi, după ce devin mai dense și câțiva ani mai târziu începe etapa de atrofie;
• Dacă patologia sa dezvoltat în copilărie, există șansa ca oasele să fie, de asemenea, afectate.

Fața cu acest tip de sclerodermă își pierde simetria, jumătatea afectată pare neuniformă.

diagnosticare

Manifestările inițiale ale sclerodermiei focale sunt similare cu o serie de alte boli ale pielii cu care trebuie diferențiate.

Printre acestea se numără:

• vitiligo;
• Boala lui Schulman;
• Specii nediferențiate de lepra;
• Kraouros vulva;
• psoriazis;
• Fasciita eozinofilă;
• Carcinom bazocelular asemănător cu morfoizi;
• Unele tipuri de nevi.

De asemenea, diagnosticul de sclerodermie focală include:

• Luarea unei bucăți de piele pentru examinare (biopsie);
• Teste de sânge biochimice și generale;
• Reacția Wasserman;
• Imunogramă.

Galerie foto: boli ale pielii

Ce doctor să contactezi?

Diagnosticul de sclerodermie a implicat un dermatolog, de asemenea, nevoie de sfatul reumatolog.

Biopsia face posibilă diferențierea bolii și determinarea formei. După testare, medicul curant va determina cum să trateze sclerodermia focală, în funcție de simptome și de tipul.

tratament

Tratamentul sclerodermiei focale durează cel puțin șase luni utilizând un set individual de medicamente selectat, care include:

• Antibiotice pe bază de antibiotice pe bază de antibiotice pe bază de antibiotice antibiotice, în combinație cu antihistaminice.
• Medicamente vasodilatatoare care au un efect pozitiv asupra circulației sanguine (Complamin, Trental).
• Enzime care îmbunătățesc permeabilitatea țesuturilor. Lidaza cu sclerodermie prezintă o eficacitate ridicată. Sunt utilizate și alte medicamente (Karipazim, Chimotripsină).
• Blocante ale canalelor de calciu. Reduceți activitatea fibroblastelor și restaurați fluxul de sânge (Corinfar, magneziu).
• Medicamente care opresc procesul atrofic (Retinol, Actovegin).

Dacă boala sa răspândit ușor, tratamentul se efectuează cu ajutorul fizioterapiei:

• Sonoforă folosind Lidaza;
• Doza de electroforeză cu medicamente care blochează canalul de calciu;
• Terapie cu laser;
• Terapie magnetică;
• Oxigenarea hiperbarică.

Sclerodermia focală este complet vindecătoare dacă tratamentul este inițiat la timp.

perspectivă

Prognozele pentru sclerodermia focală sunt favorabile dacă întregul curs de medicină a fost finalizat, iar recomandările medicale sunt respectate cu strictețe. De asemenea, depinde mult de forma și gradul de neglijare a bolii: prognozele cu patologie larg răspândită detectate târziu, nefavorabil - există riscul transformării unui soi local într-unul sistemic.

Formele ușoare de sclerodermie apar ușor și sunt complicate numai dacă nu sunt tratate, prin urmare, cu primele simptome ale bolii, trebuie să consultați un dermatolog și să faceți diagnosticul.