Portal hipertensiune arterială la un copil

Atunci când circulația sanguină în vena portalului este afectată, hipertensiunea portală apare la copii și adulți. Și dacă la pacienții vârstnici patologia duce la o agravare a afecțiunii, atunci la o vârstă mai tânără terapia acestei boli dă rezultate pozitive. Luați în considerare caracteristicile acestei boli la copii și metodele de tratament care sunt utilizate pentru pacienții tineri.

Clasificarea și cauzele apariției

Prin vena portalului, sângele intră în ficat din toate organele digestive (stomac, pancreas, intestine). Presiunea normală în vas este scăzută. Hipertensiunea se dezvoltă atunci când există o obstrucție a fluxului sanguin. Datorită localizării sale, se întâmplă patologia:

• hipertensiunea portalului extrahepatic (tromboza în vasul portal);
• hepatică (în organul însuși);
• suprahepatică (în vena hepatică);
• tip mixt.

simptomatologia

O tulburare moștenită în fiziologia venei portalului servește adesea ca un impuls pentru debutul unei boli cum ar fi hipertensiunea portalului pediatric. La copii, anomaliile sunt semnalate de următoarele simptome: sângerare neașteptată din venele dilatate ale tractului (uneori intensă sau sub formă de melenă), splină mărită. Pe plan extern, patologia se manifestă prin creșterea formării de gaze și creșterea abdomenului, vărsături, pattern venoase pronunțate, mai puțin frecvent - picături abdominale.

Metode de diagnosticare

Examinarea copiilor începe cu un examen extern. Medicul examinează organele interne prin palpare și determină dimensiunea ficatului și a splinei. Apoi, un mic pacient este efectuat mai multe teste de sânge și urină totală. În formele de analiză generală a sângelui, acordați atenție numărului de trombocite. O reducere a numărului acestora indică prezența bolii. Examinările specifice ale copiilor vizează examinarea stării interne a venei portalului și a ficatului:

• Doppler cu ultrasunete - o metodă de examinare cu ultrasunete a corpului pentru a găsi tromboză vasculară și parametrii splinei și ficatului.
• Splenoportografia - determină lumenul venelor sistemului utilizând radiografia.
• Fibroesofagoscopia - un tub elastic este introdus în pacient cu un dispozitiv vizual pentru examinarea și evaluarea stării organelor abdominale.

Tratamentul bolilor

Alegerea medicamentelor sau tipul de intervenție chirurgicală depinde de durata patologiei și de starea copilului. Administrarea medicamentului vizează stoparea sângerării și reducerea indicatorilor de presiune în zona venei portalului. Chirurgia oferă 4 metode principale: sclerotizarea sau ligarea endoscopică, excizia dilatării varicoase a venelor deteriorate (devascularizare), chirurgia by-pass și transplantul. Transplantul este o metodă cardinală de tratament a hipertensiunii portale la copii. Este indicat pentru hipertensiunea hepatică, care a fost formată pe fondul cirozei.

medicamente

Acțiunea medicamentelor principale, care sunt prescrise copiilor în caz de boală, vizează scăderea intensității fluxului și a volumului sângelui, ca urmare a scăderii presiunii. Medicamente auxiliare includ: diuretice (reduce cantitatea de lichid din organism, care este necesară pentru picături abdominale) și medicamente hemostatice. Principalele medicamente sunt prezentate în tabel.

Sindromul hipertensiunii portale la copii

Sindromul hipertensiunii portale nu apare independent, ci însoțește alte boli. Prin urmare, hipertensiunea portală la copii este adesea găsită în diverse patologii ale ficatului, afectând circulația sângelui în vena portalului. Sindromul de tensiune arterială ridicată necesită un tratament activ imediat după detectare, deoarece corpul copiilor este supus unor complicații grave.

etiologie

Rata pediatrică de presiune în sistemul venei hepatice este de 5-7 mm Hg. Art. Creșterea presiunii în recipiente de peste 10 mm Hg. Art. semnalează blocarea unei vene și dezvoltarea unei boli. Cauzele creșterii presiunii sunt asociate în primul rând cu scăderea fluxului de sânge din ficat. În funcție de localizarea obstacolelor, se disting următoarele forme:

• obstructiva;
• intrahepatic;
• suprarenala.

Următoarele boli conduc la o creștere a presiunii în vasele ficatului la un copil:

• obstrucționarea vaselor sistemului venei portal, o malformație congenitală a dezvoltării sale;
• tromboza portalului, vena cavă splenică sau inferioară;
• fibroza hepatică congenitală;
• ciroza;
• fistula arteriovenoasă;
• schistosomiasis;
• scleroza hepatoportală;
• hepatită de origine diferită;
• deficiență de α1-antitripsină;
• glicogenă de tip 4;
• boli ale tractului biliar;
• obliterarea canalelor hepatice;
• insuficiență cardiacă congestivă cronică;
• tumori ale glandei suprarenale și ale rinichiului.

Cum să recunoști?

Părinții trebuie să monitorizeze cu atenție starea copilului și să contacteze imediat instituția medicală dacă apar următoarele simptome:

• piele palidă;
• întunecarea fecalelor;
• creșterea tensiunii arteriale;
• senzația de răceală;
• pierderea conștiinței;
• la nou-născuți, descărcarea de sânge sau sânge din buric;
• pierderea apetitului;
• palpitații ale inimii.

Ce este periculos?

Hipertensiunea portalului extrahepatic cu exprimare slabă poate să apară timp de mai mulți ani fără complicații și disfuncții în corpul copilului, prin urmare poate fi diagnosticată doar datorită leucopeniei și splenomegaliei. Boala este periculoasă prin faptul că se manifestă în majoritatea cazurilor deja în timpul declanșării sângerării în tractul gastrointestinal, care, în funcție de gradul de gravitate, aduce diverse complicații. De asemenea, boala progresează în mod constant, mărind în continuare presiunea din vena portalului.

În forma latentă, hemoragia are loc fără semne vizibile, care este fatală.

diagnosticare

Sindromul hipertensiunii portale la copii este ușor de recunoscut, dacă studiați cu atenție istoricul pacientului, acordați atenție bolilor ereditare. Apariția sângerărilor interne, instalarea unui cateter în vârsta nou-născutului și prezența complicațiilor în vindecarea rănii ombilicale sunt, de asemenea, considerate a fi cauze caracteristice ale diagnosticului hipertensiunii arteriale la copii. Cunoscând toate semnele bolii, este posibilă diagnosticarea hipertensiunii în timpul examinării inițiale. Pașii de diagnosticare:

• evaluarea dimensiunii ficatului și a splinei;
• verificarea sângerării interne;
• ecografia vaselor și a organelor cavității abdominale;
• splenoportografia sistemului venelor hepatice;
• EGD;
• X-ray a esofagului și a stomacului.

Toate metodele de diagnosticare descrise mai sus vor ajuta medicul curant să evalueze starea vaselor și organelor cavității abdominale, să determine severitatea hipertensiunii portale și să ia metodele corecte de tratament. Pe baza rezultatelor examinării, medicul va stabili dacă este necesară o intervenție chirurgicală și, dacă este necesar, alegeți abordarea corectă.

Caracteristicile tratamentului

Determinând severitatea complicațiilor, folosiți diferite tactici de tratament. În primul rând, în prezența hemoragiei interne, se administrează medicamente hemostatice. Prin urmare, în cazuri acute, efectuați un tratament simptomatic de urgență și într-o poziție mai stabilă - intervenție chirurgicală.

Preparate

Tratamentul medicamentos este prescris în funcție de simptome. Antibioticele B-lactam, cum ar fi cefuroximă, ceftazidimă sau amikacină, sunt utilizate împotriva inflamațiilor. Pentru prevenirea disbiozelor folosind fluconazol antibiotic. Ca terapie simptomatică au fost prescrise "Albumin" sau "Furosemid" intravenos. B-blocantele non-letale care reduc presiunea în sistemul venei portal și reduc semnificativ riscul de sângerare sunt considerate eficiente.

Hipertensiune arterială

Există mai multe modalități de a rezolva problema tensiunii arteriale în vasele hepatice:

• Stingerea venei - introducerea de medicamente speciale în venă, care leagă pereții venelor împreună. Nu este întotdeauna posibilă solicitarea unui copil.
• Măsurarea este o operație care reduce presiunea în venă și creează noi modalități de ieșire a sângelui.
• Chirurgia vizând oprirea fluxului sanguin al unei vene susceptibile.
• Rezecția hepatică vizează regenerarea organelor.
• Intervenție endoscopică.
• Transplant hepatic.

Tratament dietetic

Dacă bănuiți că aveți tensiune arterială crescută în venele ficatului, pacientul trebuie să urmeze dieta numărul 1 sau numărul 5. Se recomandă evitarea alimentelor grase, picante, sarate, afumate, precum și a băuturilor care conțin alcool, pentru a nu încărca ficatul. În stadiul sever al bolii și cu complicațiile copilului, ele sunt puse pe o dietă de foame, alimentele sunt administrate refrigerate și împărțite în porții mici.

Măsuri preventive

Monitorizarea atentă a stării vasului și apariția sângerării. Dacă este necesar, venele varicoase sunt re-sclerose sau ligate. Continuați introducerea b-blocantelor ("Anaprilin", "Obsidan") pentru a îmbunătăți fluxul de sânge în vene. Dacă pe fondul hipertensiunii arteriale apare o boală hepatică severă, utilizați hepatoprotectori și alte medicamente pentru a restabili funcția organelor.

Portal hipertensiune arterială la copii: tratament, simptome, semne, cauze, diagnostic, complicații

Există hipertensiune portală pre-, intra- și post-hepatică.

Dacă gradientul de presiune dintre sistemul venei hepatice și sistemul venei portal (gradient de presiune în vena hepatică) crește peste 10-12 mm Hg, se formează garanții porto-sistemice.

Motivul principal este patologia hepatică localizată în regiunea venei sinusoidale (ciroza), deși cauzele presinusoidale și postsynusoide sunt de asemenea importante. Hipertensiunea portalului idiopatic, care nu este asociată cu ciroza hepatică, se găsește în India la tineri.

Un anumit rol în patogeneză este jucat de creșterea rezistenței vaselor intrahepatice datorată fibrozei și distrugerii sinusoidelor. Rezistența se poate schimba sub influența fibroblastelor formate din celule stelate. De asemenea, contribuie la creșterea fluxului sanguin portal.

Factorul de risc pentru sângerare este mărimea și clasa varicoasă pe scala Child-Pugh.

Cel mai adesea, vene varicoase apar în regiunea gastroesofagiană, suferă stomac, rect, duoden și anastomoze chirurgicale (inclusiv stoma).

Cauze ale hipertensiunii portale

Fiecare minut, aproximativ 1500 ml de sânge trece printr-un ficat sănătos al unui adult. Presiunea normală în vena portalului este scăzută, deoarece rezistența vasculară la sinusoide este scăzută. Atunci când presiunea depășește în mod constant norma, vorbesc despre hipertensiunea portală. Aceasta se poate datora unor motive diferite, dar în Statele Unite cea mai frecventă este ciroza hepatică. Presiunea din vena portalului depinde în principal de volumul sângelui și de rezistența vasculară. În ciroza hepatică, următorii factori sunt responsabili de modificări ale sistemului venoasei portalului, ceea ce duce la creșterea rezistenței la fluxul sanguin.

1. Depunerea de colagen în spațiile Disse și, ca urmare, constricția sinusoidelor.
2. Deformarea sinusurilor și a sistemului venoas al ficatului prin nodurile de regenerare.
3. Schimbările în structura parenchimului hepatic nu conduc doar la dezvoltarea hipertensiunii portale, ci și la apariția șunturilor intrahepatice între ramurile portalului și venele hepatice. Prin aceste șocuri, până la o treime din fluxul sanguin hepatic poate ocoli țesutul hepatic normal funcțional.

Principalele motive: tromboza venei splenice sau portal, care, la rândul său, este asociată cu infecții, omfalită, pileflebită, traumă, tumoare, hipercoagulare. În cazuri rare, acest proces are loc în cazul fistulelor arteriovenoase care se formează între arterele splenice, mezenterice sau hepatice și vena portală (intervenții medicale: laparotomie, biopsie hepatică percutană, angiografie, colangiografie). Poate fi însoțită de splenomegalie.

Există formele presinusoidale, sinusoidale și postinusoidale ale hipertensiunii portalului intrahepatice. Forma presinusoidală este cauzată de o creștere a presiunii în venele tracturilor portal, care la rândul ei este cauzată de procesele inflamatorii în tracturile portalului, reacțiile granulomatoase, fibroza hepatică congenitală, anomaliile tractului biliar și metastazarea tumorilor la ficat. Hipertensiunea portală sinusoidală este asociată cu o creștere a presiunii venoase în sinusurile hepatice. Un exemplu tipic este ciroza hepatică.

Forma post-sinusoidală este cauzată de ocluzia venei (sindromul Budd-Chiari). Hipertensiunea portalului hepatic posthepat se dezvoltă în cazurile în care există un bloc în vena inferioară inferioară deasupra confluenței venelor hepatice. Principalele motive sunt: ​​insuficiența valvei tricuspidice, pericardita, comprimarea tumorii inferioare a venei cava, anomalii congenitale ale acestui vas.

Fibroza hepatică congenitală (fibroza hepatică, fibroadenomatoza biliară) - acest termen a fost folosit pentru a se referi la sindromul hipertensiunii portale la pacienții cu fibroză hepatică non-cirotică și la un număr excesiv de canale biliare. Majoritatea acestor pacienți au patologie renală, incluzând ectazia tubulară medulară pe programul excretor, care corespunde tipului juvenil de boală chistică. Fibroza hepatică congenitală a fost de asemenea descrisă în boala polizistică dominantă autozomală și în displazia renală bilaterală. Fibroza hepatică congenitală la copii se manifestă clinic prin hepatomegalie sau hepatosplenomegalie, cu o creștere semnificativă a lobului stâng. Testul funcției hepatice este de obicei normal. Uneori, la începutul copilăriei, sângerarea gastrointestinală cauzată de hipertensiunea portală poate fi o manifestare clinică a bolii. Printre primele manifestări clinice ale fibrozei hepatice congenitale, diaree secretoare, enteropatie mediată de proteine, enterocolită chistică superficială și limfangiectasie intestinală sunt de asemenea descrise.

Simptomele și semnele hipertensiunii portalului

Sângerarea din vene varicoase a zonei gastroesofagice a festivalurilor mani cu vărsături sângeroase și / sau melenă. Primul episod de sângerare este însoțit de mortalitate de 25-50%. Anemia cronică post-hemoragică se dezvoltă datorită gastropatiei cauzate de hipertensiunea portală.

Uneori există durere în cvadrantul superior stâng al abdomenului asociat cu splenomegalie.

Cauzele hipertensiunii portale:

Extrahepatic. Tromboza venei portalului. Fistula arteriovenoasă. Stenoza venei portalului. Intrahepatică: schistosomioza, sarcoidoza, ciroza biliară precoce primară, colangita scleroză primară, hipertensiunea portalului idiopatic, care nu este asociată cu ciroza.

Ciroza. Hepatita alcoolică. Hiperplazia regenerativă nodulară.

Extrahepatic. Insuficiența ventriculului drept / malformațiile valvei. Tromboza venei splenice. Pericardită pericardită. Intrahepatic, sindromul Budd-Chiari, boli care provoacă ocluzia venei.

Detectați semne de insuficiență hepatică cronică, incluzând ascită, splenomegalie, vene saphenous, hemoroizi.

Clasificarea hipertensiunii portale

Există 3 forme clinice de fibroză hepatică congenitală:

1. cu hipertensiune portală;
2. cu colangită (sindromul Caroli);
3. mixt.

În prima formă, hipertensiunea este asociată cu blocul presinusoidal (fibroza tracturilor portalului) și structura displazică (hipoplazia) ramurilor portalului venei. În secțiunea cu excepția fibrozei hepatice, splenomegaliei, venelor varicoase ale esofagului, sunt observate chisturi în rinichi. Moartea poate fi cauzată de sângerări din vene dilatate ale esofagului, insuficiență renală. Cu toate acestea, în ultimii ani, prognosticul bolii sa îmbunătățit semnificativ datorită tratamentului hipertensiunii portale utilizând intervenția chirurgicală by-pass sistemică. În cea de-a doua formă clinică a bolii (sindromul Caroli), caracterizată prin fibroza hepatică congenitală și expansiunea chistică a canalelor biliare extrahepatice, există inflamație în canalele biliare până la acumularea de puroi în canalele biliare. Odată cu progresia procesului se poate dezvolta abces hepatic, ceea ce duce la decesul pacienților.

Clasificarea actuală a hipertensiunii portale se bazează pe localizarea unui obstacol care determină o creștere a rezistenței vasculare. Din punct de vedere anatomic, barierele la fluxul sanguin portal pot apărea pe trei nivele.

1. Portal vena (hipertensiunea portalului subhepatic).
2. În interiorul ficatului (hipertensiune portală presinusoidală, sinusoidală, postsynusoidală).
3. Vena venoasă (hipertensiunea portalului suprahepatic).

Examinarea hipertensiunii portale

Trimis pentru a clarifica tipul de hipertensiune portal și etiologia sa.

Prezența venei varicoase, conform FEGDS, confirmă hipertensiunea portală. Studiul este efectuat de toți pacienții după un diagnostic de ciroză hepatică. Există numeroase sisteme pentru clasificarea mărimilor venelor varicoase (de cele mai multe ori se utilizează următoarele: mic = gradul I = mai puțin de 25% din lumen sunt închise la endoscopie, media = II = 25-50% din lumen sunt închise, mare = III grad = mai mult de 50% din lumen sunt închise).

Când ecografia cu Doppler a evidențiat o modificare patologică a fluxului sanguin în venele hepatice și portal, tromboza portalului venei și modificări ale arhitectonicii ficatului. Utilizarea CT cu contrast și RMN este, de asemenea, foarte eficientă.

Măsurarea gradientului de presiune în vena hepatică este o procedură invazivă, este rar utilizată pentru diagnosticare. Manipularea permite identificarea cauzelor hipertensiunii - presinusoidal, sinusoidal și postsynusoidal. În timpul procedurii se poate efectua o biopsie hepatică transjugulară și venografie portal.

Realizarea altor studii depinde de nivelul de obstrucție care determină hipertensiunea portalului și de cunoștințele pacientului despre afecțiunile hepatice. Funcția hepatică este de obicei bine conservată în cazul hipertensiunii portalului presinusoidal. Hipertensiunea portală însăși poate provoca leucopenie și trombocitopenie datorită hipersplenismului.

Complicații ale hipertensiunii portale

1. Flux sanguin secundar și vene varicoase.
2. Ascita.
3. Splenomegalie congestivă.
4. Encefalopatie.

Din punct de vedere macroscopic, în toate formele clinice ale bolii, ficatul este de obicei mărit și foarte dens, chisturile nu sunt vizibile. Din punct de vedere microscopic, parenchimul hepatic este intersectat de benzi convolute de țesut fibros dens fibros care implică zonele portalului, izolând unul sau mai mulți lobuli. Structura lobulară, totuși, nu este ruptă. În tracturile portalului fibrotic, sunt definite numeroase structuri alungite, toracice, aliniate cu epiteliu biliar, care sunt în mod special vizibile în secțiunile periferice ale tractului și uneori se pot extinde în porțiunea periportală a lobulelor hepatice. Lumenul conductelor biliare este gol sau poate conține bilă condensată, uneori sub formă de pietre rotunjite. Uneori se determină microsistemele, expansiunile papillare ale țesutului conjunctiv în lumen. Ramurile arterei hepatice sunt normale sau pot fi hiperplastice, în timp ce venele portale sunt hipoplastice. Infiltrarea inflamatorie nu este de obicei definită cu excepția inflamației tractului biliar în boala lui Caroli.

Mai multe sindroame de displazie renală ereditară sunt asociate cu modificări hepatice care sunt identice cu fibroza hepatică congenitală. Acestea includ sindroamele Meckel, condroxisplasiile (coaste scurte, polidactilă și displazia de piept a asiei cu asfixie), C trisomia, Bardet-Beadle, Zelweger cerebrohepatorenal, displazia renală-hepatică-pancreatică Ivemark și glutaricuria de tip II. În unele cazuri, au fost descrise leziuni hepatice similare în cazul sindromului atreziei vaginale și al sclerozei tuberculoase. În plus, fibroza chistică (boala fibrocystică) a ficatului poate fi o manifestare a unei forme de fibroză chistică, caracterizată printr-o leziune primară a ficatului (0,5% din toate cazurile de fibroză chistică). La acești pacienți, vezica biliară este de obicei hipoplastică, care este considerată ca fiind unul dintre semnele patognomonice de fibroză chistică.

Tratamentul hipertensiunii portale

Prevenirea este importantă, deși adesea nu se desfășoară la nivelul adecvat:

• Profilaxia primară (care vizează prevenirea primului episod de sângerare) este indicată pentru vene varicoase de gradul II în funcție de rezultatele endoscopiei. Blocantele beta-adrenergice neselective reduc presiunea în vena portalului și reduc riscul de sângerare (de la 30% la 14% în decurs de 2 ani la pacienții cu varice mari). Majoritatea hepatologilor utilizează aceste medicamente ca terapie de primă linie (aderarea scăzută la terapie și dezvoltarea efectelor secundare sunt posibile, excluzând posibilitatea utilizării pe termen lung a β-blocantelor în 30% din cazuri). Rolul final al ligării venei varicoase nu este cunoscut. Tehnica permite eliminarea eficientă a venelor varicoase (endoscopia se efectuează la fiecare 2-4 săptămâni până la eliminarea completă a venelor varicoase), totuși aceasta este o procedură invazivă care poate provoca sângerarea însăși (de exemplu, din ulcerele formate după îmbrăcare), tehnica fiind ineficientă pentru vene varicoase venele gastrice și gastropatia cauzate de hipertensiunea portală.
• Profilaxia secundară (care vizează prevenirea recurenței sângerării) este obligatorie, deoarece re-hemoragia se dezvoltă la 60% dintre pacienți în decurs de un an. Utilizarea eficientă a beta-blocantelor și LVU.

Imagistica endoscopică și prevenirea primară cu ciroză hepatică compensată:

• Nu există vene varicoase: repetați endoscopia la fiecare 2-3 ani.
• Vene varicoase mici: repetați endoscopia anual.
• Vase varicoase medii sau mari: β-blocante pentru viață. În caz de intoleranță la beta-blocante - ligare.

Continuarea dezbaterii cu privire la măsurarea invazive rolul gradientului presiunii în vena hepatică pentru evaluarea răspunsului la tratamentul cu beta-blocante, rolul azotați terapia asociată (isosorbid mononitrat) și pacienți beta-blocanți cu hipertensiune portală rezistentă precum și în raport cu valoarea în prevenirea varicele endoscopice ligaturarea comparativ cu beta-blocantele.

Sângerarea recurentă din venele varicoase, care nu este controlată prin terapie medicală, este considerată o indicație pentru manevrarea porto-sistemică transhelitică intrahepatică și posibila transplant hepatic.

Sindromul hipertensiunii portale la copii

Portal hipertensiune arterială la copii este destul de rar. Acest subtip hipertip este diagnosticat în special la vârstnici datorită uzurii naturale a sistemului cardiovascular. La o vârstă mai tânără, cel mai adesea se dezvoltă pe fondul unei anomalii fiziologice în structura unuia dintre organe. La urma urmei, hipertensiunea portală este o presiune crescută în vena portalului sau în una din ramurile sale. Dar ea trece prin corpul superior și conectează ficatul, rinichii, unele glande și sistemul digestiv (în special, stomacul). Poate sindromul hipertensiunii portale la copii să dispară singur sau va necesita în mod necesar tratament?

Principalele cauze ale hipertensiunii portale la copii

Cel mai adesea, hipertensiunea portală este însoțită de procese distructive în ficat, datorită cărora fluxul sanguin normal este perturbat în ea. Pentru a provoca aceste procese pot de asemenea:

• tromboza in splina;
• constricția congenitală a venei portal (portal);
• apariția tumorilor în esofag, ficat;
• sarcoidoza;
• tuberculoza cronică;
• boală hepatică polichistică;
• ciroza hepatică (poate declanșa aportul anumitor medicamente);
• hepatita;
• insuficiență cardiacă.

Recent, medicii destul de des diagnostichează hipertensiunea portalului datorită structurii anormale a venei portalului. Din nefericire, este imposibil să se stabilească cauza primară a unor astfel de fenomene, dar medicii indică o deteriorare a situației ecologice și neglijarea unui stil de viață sănătos de către părinții copilului.

Clasificarea hipertensiunii portalului pediatric

Un copil poate avea mai multe tipuri de hipertensiune portală, în funcție de etiologia bolii:

• prehepatic (încălcarea fluxului sanguin la intrarea în ficat);
• intrahepatic;
• postpechenochnaya;
• mixt.

Pentru a stabili exact tipul de hipertensiune poate fi doar un medic după o biopsie a ficatului sau verificarea sistemului cardiovascular cu un agent de contrast.

Conform tabloului clinic, boala este clasificată în 4 etape diferite:

• preclinice;
• compensat;
• exprimate;
• complicat.

Cu o lungă durată a bolii există un risc ridicat de progresie a bolii de la o etapă la alta, prin urmare, este imposibil să se facă fără asistență medicală. Și cel mai periculos lucru în toate acestea este că complicațiile hipertensiunii portale se dezvoltă foarte repede. Iar afectarea intrahepatică a fluxului sanguin poate fi fatală din cauza necesității urgente a transplantului de organe. Dar, cu operațiuni similare în Rusia și în alte țări CSI, până în prezent există multe dificultăți datorate ambiguității legislației în această privință.

Simptomele bolii

Cel mai adesea, părinții din spital se plâng de o deteriorare accentuată a apetitului copilului, de distensie frecventă a abdomenului și de vărsături. Copiii înșiși se pot plânge de durere în ombilic, ficat sau stomac, fără semne vizibile de gastrită sau ulcere. Hipertensiunea portalului extrahepatic poate fi completată de tensiuni abrupte de presiune, apariția unei "rețele venoase" în abdomen. Din punct de vedere vizual, ele arată ca hematoame mari, dar din când în când pot dispărea complet. Examinarea pacientului poate prezenta o creștere a volumului splinei, defecte în structura tractului gastrointestinal și hernie esofagiană.

Este de remarcat faptul că boala în stadiile preclinice și compensate poate fi asimptomatică. Aceasta este dificultatea diagnosticării bolii. Descoperă-o deja în stadiul în care este necesară intervenția chirurgicală sau când procesele distructive din același ficat sunt deja în desfășurare. Cel mai grav curs al bolii este apariția sângerării în peritoneu sau în esofag, care poate provoca inflamația cavității abdominale. Destul de des, chiar și doctorii diagnostichează în mod greșit această condiție ca apendicita acută.

Tratamentul hipertensiunii portale

Tratamentul general complex al hipertensiunii portalului pediatric implică găsirea și eliminarea cauzei primare a dezvoltării fluxului sanguin afectat la vena portalului. Dacă aceasta este o afectare virală a ficatului, atunci, în consecință, va fi necesară utilizarea pe termen lung a medicamentelor antivirale și a hepaprotectorilor. În cazul insuficienței cardiace, vor fi prescrise blocante adrenergice. În cazul încălcării fiziologice a structurii portalului venei, va fi necesar fie să o ștergem, fie să scoatem zona afectată, dar nu va fi posibilă fără o operație. În orice caz, trebuie să se ceară asistență medicală cât mai curând posibil, până când boala a dus la apariția unor modificări ireversibile în activitatea organelor. În primele etape, este foarte posibil să se recupereze prin terapie conservatoare, în etapele ulterioare, cu aproape 100% șanse de intervenție chirurgicală, va fi necesar.

Deci, hipertensiunea portală, deși o boală rară în rândul copiilor, încă apare în ele. Cel mai adesea - din cauza anomaliilor în structura ficatului sau a sistemului cardiovascular. Baza tratamentului este identificarea cauzelor rădăcinii bolii, care poate necesita mai multe examinări ale corpului, o biopsie hepatică. Dar, cu cât este stabilită mai repede cauza, cu atât mai favorabilă va fi prognosticul rezultatelor terapiei. Principalul lucru este de a răspunde prompt la apariția simptomelor primare ale bolii.

Portal hipertensiune arterială la copii

La copii, circulația sângelui se efectuează după naștere utilizând aceleași sisteme de plexus arterial și venos ca și la adulți. Un loc special în sistemul circulator este vena portalului, sarcina principală fiind scurgerea sângelui din țesutul hepatic. Dacă este afectată de orice proces, poate apărea o afecțiune specială - hipertensiunea portalului (presiunea în zona venei portale și vasele de ieșire este accentuată).

În starea adultă, această patologie este rezultatul unor probleme pe termen lung cu ficatul, patologiile vasculare și afecțiunile circulatorii, datorită factorilor care pot fi provocați în rândul copiilor?

Cauzele variază semnificativ la vârste diferite, însă o caracteristică a patologiei este posibilitatea de vindecare completă cu corectarea promptă a corecției rapide a hipertensiunii portale. Care sunt cauzele și caracteristicile simptomelor, cursul hipertensiunii portale la sugari și copii mai mari, ce metode de tratament sunt aplicabile în diferite grupe de vârstă.

De ce apare hipertensiunea portală?

Pe ramificațiile vasculare ale venei porte colectează sângele venos din sistemul digestiv - stomac, toate părțile intestin, pancreas, vasele de sange de substante nutritive livrate la ficat pentru procesare pe nevoile organismului, precum și pentru a inactiva toxine și alte substanțe în cadrul acestuia. În condiții normale, tensiunea arterială în vene este scăzută, mult mai mică decât presiunea arterială și curge lent, iar pereții venelor sunt flexibile și întinse puternic. Hipertensiunea portală, prin definiție, este o creștere a presiunii venoase în portalurile (sau, cu alte cuvinte, portalurile). Se spune despre patologie când presiunea din interiorul vaselor din vena portalului se ridică peste 200 mm din coloana de apă.

De obicei, o creștere a presiunii se dezvoltă în situații critice dacă o formă de obstrucție sub formă de cheaguri de sânge sau de aderări se formează în fluxul sanguin. Poate fi sub formă de cheaguri de sânge venoase, tumori care stoarcă vena în afară, obstacole situate în interiorul ficatului.

Bazându-se pe aceste date, mai multe variante de hipertensiune portală se remarcă:

• Mecanismul extrahepatic al hipertensiunii portale este realizat ca rezultat al formării trombilor în zona unui vas mare - acesta este un obstacol mecanic în calea trecerii sângelui prin vase. Structura venei portal poate fi, de asemenea, întreruptă. La copii, anomalii ale structurii sale congenitale sau dezvoltarea unei tumori în interiorul vasului sunt tipice.
• hepatica hipertensiunii portalului este asociata cu formarea leziunilor hepatice polichistice sau a modificarilor cirotice, precum si cu rezultatul formarii hepatitei, afectarea organului prin metastaze.
• versiunea suprahepatică a hipertensiunii portale. Mecanismul său este asociat cu un exces de volume de sânge în interiorul venei spațiului portal. Acest fenomen este asociat cu probleme circulatorii în inimă și plămâni.

Hipertensiunea portală este deosebit de dificilă cu dezvoltarea insuficienței cardiace.

• forma mixtă de hipertensiune arterială se formează în timpul dezvoltării cirozei sau a hepatitei severe.

Caracteristicile leziunii la copii: implicarea ficatului

În timpul copilăriei este important să se diferențieze între hipertensiunea portală, în cursul căreia patologia implică țesutul hepatic și suferă circulația acesteia, de forma, împotriva căreia suprapresiunea în vena portă nu afectează țesutul hepatic în sine. În general, problema constă, în esență din doi factori care influențează - afectarea fluxului sanguin în zona vene portal (ieșire îngreunată), paralel crește, de asemenea, fluxul sanguin la nivelul ficatului.

În cazul în care țesutul hepatic nu sunt implicate în acest proces, precum și un obstacol situat în zona sinusurilor hepatice (nave ramuri în interiorul împărtășește), funcția de organ este, practic, nu a deranjat, probleme cu coagularea și ascită de sânge (acumulare de lichid în abdomen). Este posibil să existe sângerări în zona venelor esofagiene și parțial gastrice, dar ele sunt nesemnificative și prognoza pentru viață și corectarea patologiei este bună.

Dacă există o implicare în procesul de țesut hepatic, când există un obstacol deja în vasele venoase ale ficatului, este format dintr-o încălcare a funcțiilor și structurii unui organ suferă vătămarea circulație a celulelor hepatice, a încălcat funcția de bază a sintezei proteinelor, factorilor de coagulare și conduce rapid în plus față de toate simptomele asociate, de asemenea, la insuficiența hepatică.

Cauzele patologiei: factori congenitali și dobândiți

În cazul în care fluxul de sânge din ficat este perturbat, apare sindromul Budd-Chiari, dar se poate numi și o boală ocluzivă a ficatului. Cel mai adesea se formează ca o malformație congenitală a venei portal, rar devine rezultatul trombozei în vena cava sau în vasele hepatice. Problemele de sănătate apar pe fondul unei presiuni crescute asupra venelor și al suferințelor datorate acestei funcții hepatice.

Cauzele hipertensiunii extrahepatice:

• Boala hepatică cronică (leziune fibroasă, ciroză)
• Hepatită virală, atrezie congenitală a tractului biliar
• Boala Wilson-Konovalov
• Deficitul de tripsină alfa

Pe fondul acestor factori, în plus față de suferința ficatului, se observă icter, o creștere a circumferinței abdominale datorată scăderii, întârzieri semnificative în dezvoltarea - fizică și psihomotorie.

Cauzele hipertensiunii extrahepatice:

• Încălcarea lumenului și permeabilitatea venei portalului
• Inflamația ombilicală - omfalită, inserția cateterului în vena ombilicală
• Sepsis, infecții în cavitatea abdominală
• deshidratare
• Factori necunoscuți.

Dacă se formează obstrucția vasului venoas, începe să se formeze variante ale vaselor venoase, de-a lungul cărora se formează fluxul sanguin, ocolind vena inflamată și ocluzie. Aceasta se numește transformare cavernă a navei portale. Venele din interiorul și din jurul ficatului sunt afectate, iar venele din colon, splină și spațiul retroperitoneal pot fi afectate. Prin aceste venele, sângele se poate întoarce în inimă, în timp ce ocolește ficatul. Este deosebit de periculoasă când, pe fondul unei astfel de patologii, plexurile venoase din esofag sau stomac se extind, dilatarea și ruperea venelor pot forma sângerări grave.

Simptomele hipertensiunii portale în copilărie

În multe privințe, manifestările hipertensiunii clinice depind de cauza ei și au manifestări destul de tipice. Dar fiecare formă are propriile trăsături caracteristice prin care se poate distinge de toate celelalte și, în virtutea cărora această formă este periculoasă pentru sănătatea copiilor.

Forma extrahepatică de hipertensiune portală la copii

În forma extrahepatică a patologiei, primele manifestări ale presiunii înalte în vena portalului se formează foarte devreme și rapid. Prima dintre acestea este o creștere a dimensiunii abdomenului și a diareei permanente fără cauze, creșterea presiunii de origine necunoscută, splină mărită și apariția hemoragiilor sub piele în zona piciorului. Un test de sânge evidențiază o scădere a numărului tuturor celulelor - eritrocite, trombocite și leucocite, care este asociată cu disfuncția splinei atunci când este mărită.

Adesea, primul simptom al hipertensiunii portalului este sângerarea în zona venelor esofagiene și cardiace (în zona cardiacă a stomacului). Apare la copii aparent sănătoși și se formează în primii șase ani de viață la 85% dintre copii. Însă în timpul examinării nu există modificări ale indicilor hepatice sau sunt nesemnificativi. După sângerare, pot apărea ascite - acumularea de lichid în abdomen.

Forma intrahepatică de hipertensiune portală la copii

Pe fondul hipertensiunii intrahepatice, manifestările de presiune crescută sunt întărite asupra simptomelor pe care le dă ciroza hepatică. Aceasta se întâmplă de obicei după 5 ani sau mai mult după ce copilul a avut hepatită. Astfel, conducerea va fi afectarea ficatului prin dezvoltarea de slăbiciune și oboseală rapidă cu sarcini obișnuite, pierdere în greutate și durere în abdomen și în partea dreaptă, senzație de greutate în regiunea epigastrică, tulburări de scaun și digestie, sângerări vasculare, hemoragii subcutanate, probleme cu gingiile.

Pe măsură ce progresează patologia, atât dimensiunea ficatului, cât și schimbarea densității acesteia. În perioada inițială, este ușor crescută, cu o suprafață netedă și densitate uniformă. In ceea ce priveste schimbarile, ficatul creste dramatic cu o crestere a densitatii si a mound-urilor la suprafata. De asemenea, pe fondul proliferării hepatice, o mărire a splinei este tipică prin formarea unei astfel de stări ca hipersplenismul (distrugerea sporită a elementelor sanguine de către organ).

Examinarea și analiza arată o schimbare tipică a funcțiilor ficatului - o creștere a nivelului de bilirubin, în special datorită fracțiunii sale directe. De asemenea, este caracteristică o scădere a nivelului de proteine ​​plasmatice, o încălcare a raportului dintre albumină și globulină, suferința funcțiilor antitoxice ale ficatului. Relația dintre modificările analizelor și nivelul de presiune din vena portalului nu este întotdeauna identificată în mod clar, ceea ce este asociat cu capacități mari de rezervă și funcționale ale ficatului.

Mai aproape de adolescență, hemoragia începe să se dezvolte în venele esofagiene și o creștere a dimensiunii abdomenului datorată ascitei. Poate că modelul venoasă crescut pe abdomen datorită dilatării plexurilor venoase, precum și formarea de scaune întunecate (melena) pe fundalul sângerării din partea superioară a tubului digestiv.

Metode pentru detectarea hipertensiunii portalului pediatric

Baza pentru diagnosticarea presiunii crescute în sistemul venei portal este o scanare cu ultrasunete în cavitatea abdominală și ficat, splină, cu sonografie Doppler simultană a tuturor venelor mari care se extind din organele digestive. Semnele tipice pentru dezvoltarea formei intrahepatice de patologie vor fi un ficat complet normal în structură și transformări speciale (cavernoase) în zona portalului în sine.

Dacă aceasta este o formă parenchimică de hipertensiune arterială, ficatul va fi compactat, iar zona venei portal este acceptabilă pe toată lungimea sa.

Hipertensiunea suprahepatică poate prezenta o obstrucție a venelor hepatice sau a zonelor inferioare ale venei cava.

La efectuarea unui studiu Doppler al vaselor venoase, se observă o scădere semnificativă a indicatorilor fluxului de sânge în zona vaselor venoase. Indicatorii se schimbă dramatic, ceea ce indică probleme cu eliberarea sângelui și cu răsplata acestuia.

De asemenea, este prezentată utilizarea examinării endoscopice - examinarea membranelor mucoase ale esofagului și stomacului cu identificarea venelor dilatate și sângerare. De asemenea, poate fi detectat un tip special de gastropatie - o leziune a stomacului pe fondul unei scurgeri afectate prin venele ficatului. De multe ori, rupturile venelor pot să apară în venele esofagului sau cardiacă, ceea ce poate duce la sângerare bruscă, care poate fi atât minoră, cât și masivă și pune viața în pericol. Din alte vase ale tractului digestiv, sângerarea poate fi extrem de rară.

Dacă medicii se îndoiesc de diagnostic sau planifică tratamentul chirurgical, este important să efectueze o angiografie a vaselor viscerale, iar tehnicile sunt selectate individual pentru a vizualiza zona cea mai afectată.

În plus, o biopsie hepatică este prescrisă în caz de suspiciune de ciroză sau de determinarea altor leziuni hepatice care pot duce la apariția hipertensiunii arteriale.

În timpul examinării externe, vânătăi și hemoragii pe corp, vene dilatate în jurul buricului, o creștere a dimensiunii abdomenului și stare generală de rău, paloare atrage atenția. La examinarea ficatului și a splinei, se poate observa lărgirea, compactarea și tuberozitatea acestora. Unul dintre semnele de patologie poate fi prezența trombocitelor reduse în testul de sânge.

Modalități de tratare a patologiei la copii

Modul în care hipertensiunea ar trebui să fie tratată este rezolvată individual și pot fi aplicate ambele intervenții medicale și corecția chirurgicală. Depinde de vârsta copiilor și de severitatea hipertensiunii arteriale, tulburările cauzate de aceasta în starea copilului. De obicei, medicamentele sunt injectate pentru a opri sângerarea sau a reduce presiunea în vena portalului, pentru a elimina modificările compoziției sângelui.

La efectuarea unei proceduri chirurgicale pot fi aplicate diverse metode de intervenție, începând cu tehnici endoscopice minim invazive, până la intervenții chirurgicale abdominale globale și în cazuri severe de transplant hepatic.

De la medicamente va fi demonstrată utilizarea medicamentelor diuretice care elimină excesul de lichid din organism. Reduce presiunea în vene, ajută la reducerea ascitei. Sunt prezentate și medicamente hemostatice, beta-blocante, compuși nitrați, agenți hormonali.

Pentru a normaliza volumul de lichid în organism, sunt prezentate un regim strict de băut și o dietă cu o bază sub formă de legume fierte și supe, care este necesară atunci când se administrează medicamente sau înainte de intervenția chirurgicală pentru a stabiliza presiunea. În alimente, excludeți sarea, reduceți cantitatea de proteine ​​la 30 g pe zi, ceea ce va ajuta la evitarea complicațiilor la operarea vaselor. Medicul, în fiecare caz, lasă o listă de feluri de mâncare interzise și permise, pe baza cărora se compilează dieta copilului. Acestea sunt, de obicei, supe de legume și al doilea curs, cu o cantitate redusă de carne sau pește.

Alyona Paretskaya, medic pediatru, recenzor medical

2,609 vizionări totale, 5 vizualizări azi

Sindromul hipertensiunii portale la copii. GHID PRACTIC ȘI METODOLOGIC

MINISTERUL SĂNĂTĂȚII ȘI DEZVOLTĂRII SOCIALE RF

Departamentul de Boli Chirurgice COPII

pentru studenții facultăților pediatrice, stagiari, rezidenți și pediatri.

Sindromul hipertensiunii portale la copii.

Hipertensiunea portala (PG) este una dintre principalele cauze ale sângerarii cele mai severe din partea tractului gastro-intestinal superior. Cu toate că ponderea acestui sindrom în toate cazurile de sângerare din tractul gastrointestinal (GIT) nu este mai mare de 4,5%, dar severitatea sângerării și complexitatea tratamentului unei boli determină necesitatea de a acorda o atenție deosebită acestui sindrom. Sindromul de hipertensiune arterială portală combină un număr mare de unități nosologice care se caracterizează printr-o creștere a presiunii în sistemul portal (portal) de vene. Principalul simptom al bolii comune tuturor tipurilor de hipertensiune arterială portantă este sângerarea din venele varicoase ale esofagului și stomacului, care se manifestă prin vărsături abundente de tip "cafea" gros și vâscos (semne tipice de sângerare din tractul gastro-intestinal superior).

Sângerarea la venele varicoase poate apărea la orice vârstă (în observațiile noastre - vârsta celui mai mic copil cu hemoragie cu hipertensiune portală este de 4 luni) și este un simptom manifest al bolii la 63% dintre pacienți. Intensitatea sângerării este de obicei semnificativă și necesită spitalizare de urgență a copilului și terapie hemostatică intensă. Frecvența episoadelor de sângerare este individuală și nu depinde de factori. Sângerarea este cel mai periculos simptom al unui pacient. Chiar și la mijlocul anilor '80, conform diferitor autori, rata mortalității a ajuns la 5-7%. La 50% din copiii cu PG, prima sângerare apare înainte de atingerea vârstei de 4 ani și la 18% în primii 3 ani după naștere.

Al doilea simptom al frecvenței manifestării primare este splenomegalia și hipersplenismul. Un splină mărită cu hipertensiune portală apare aproape întotdeauna și poate ajunge la dimensiuni semnificative. (Fig.1). La 22% dintre copii, splenomegalia este simptomul principal pe baza căruia este detectată hipertensiunea portală. Hipersplenismul sau pancitopenia sunt secundare și se datorează unei spline mărită. Cea mai caracteristică este scăderea semnificativă a numărului de trombocite - de 3-4 ori mai mică decât în ​​mod normal.

Figura 1. Splenomegalie la un copil de 4 luni cu hipertensiune portală.

Asciții cu hipertensiune portală nu sunt obișnuiți. Este mai caracteristică pentru copiii cu diferite afecțiuni hepatice: ciroză, sindrom Budd-Kiarri. Cu toate acestea, într-o mică proporție de copii, 5-7%, este un simptom manifestant. Asciții se dezvoltă mai frecvent din cauza afectării funcției hepatice, dar o creștere a presiunii portalului are, de asemenea, un rol patofiziologic.

Pentru a înțelege patofiziologia hipertensiunii portale, este necesar să revenim la anatomia normală a sistemului portalului portal. (Figura 2)

Vena portalului colectează sânge de la aproape întreaga cavitate abdominală: tractul gastro-intestinal, splina, pancreasul, vezica biliară. Se formează prin fuziunea splinei (care colectează sângele din splină și stomac, pancreas) și vena mezenterică superioară (care transportă sânge din stomac și intestin subțire). O intrare la fel de mare a sistemului portal este vena mezenterică inferioară, care colectează sânge din jumătatea stângă a colonului și a rectului. La poarta ficatului, sângele este împărțit într-o ramură dreaptă și stângă.

Figura 2. Structura sistemului portal. VV - venă portal, SV - vena splenică, vene varicoase - vena mezenterică superioară, PLHIV - vena gastrică stângă, NBV - vena mezenterică inferioară.

Fluxul de sânge în vena portalului la un adult poate ajunge la 1200 ml / min. Vena portalului transportă până la 65% din sângele care circulă în ficat și 72% din oxigenul produs de ficat cu sânge care curge. Presiunea normală în vena portalului este de 7 mm Hg. Scurgerea sângelui prin vena portalului determină în mare măsură starea funcțională a ficatului. În plus față de oxigen, sângele transportă substanțe nutritive din intestin (pentru a asigura funcția sintetică a ficatului), produse metabolice toxice (detoxifiere în ficat), hormoni din pancreas etc.

Dacă apare un obstacol în calea ieșirii sângelui din sistemul portal, apare sindromul hipertensiunii portale - o creștere a presiunii venoase în vasele viscerale. Un mecanism patofiziologic la fel de important, care conduce la o creștere a presiunii în sistemul venei portal, este sindromul hiperdynamic cardiac. Sindromul cardiac hiperdynamic se dezvoltă ca răspuns la creșterea rezistenței vaselor cavității abdominale, crescând fluxul de sânge către organele viscerale. Astfel, se formează un mecanism patofiziologic închis de menținere a presiunii înalte în sistemul venei portal. În legătură cu dezvoltarea de căi de curgere gUihă este rearanjat hemodinamica portal cu sânge natural de colateralelor portosistemice începe să fie evacuate din piscină cu o presiune venos portal de mare la partea de jos piscina sau vena cavă superioară, cu o presiune scăzută (Fig.3) Cel mai important flux sanguin colateral de este sistemul venos al esofagului și al stomacului. Sânge din sistemul portal începe sub presiune ridicată evacuat de plexul intramural și submucos stomacului și esofagului, care nu poate rezista la astfel de presiuni și extinse inițial, formând varice, atunci diferența poate să apară trunchiuri varicoase. Aceasta este cauza sângerării severe în hipertensiunea portală. Pe de altă parte, presiunea ridicată în sistemul portal duce la o încălcare a fluxului de sânge și, adesea, fluxul sanguin retrograd prin vena splenică. Aceasta duce la o splină mărită și, în consecință, la dezvoltarea hipersplenismului. În acest caz, venele scurte ale stomacului și colateralele retroperitoneale ale splinei asigură fluxul sanguin din sistemul portal. Plexul vascular al rectului joacă un rol minim în formarea circulației colaterale, prin urmare sângerarea rectală în hipertensiunea portală este casuistică.

Figura 3. Diagrama fluxului sanguin portal în hipertensiunea portalului extrahepatic. VBV - vena mezenterică superioară, PLHIV - vena gastrică stângă, NBV - vena mezenterică inferioară.

Principala structură fiziologică a ficatului este lobul hepatic. În structura lobului hepatic, ramificațiile terminale ale venei portale curg în sinusoide, care sunt principala legătură fiziologică în hemodinamica intrahepatică.

Pe baza structurii anatomice și fiziologice a ficatului, se disting diferite forme de hipertensiune portală.

1) Forma hipertensiunii portalului suprarepatic (postinusoidal) - obstrucția venei hepatice

2) Forma intrarepatică (sinusoidală) a hipertensiunii portale

3) Forma extrahepatică (presinusoidală) a hipertensiunii portale

Forma suprahepatică a hipertensiunii portale este cea mai rară formă a bolii în copilărie (nu mai mult de 0,8% din toate cazurile de hipertensiune portală). Sindromul se bazează pe obstrucția venei hepatice la orice nivel, de la vena lobulară efeminată până la intrarea venei cava inferioare în atriul drept. Această formă de hipertensiune portală se numește sindromul Budd-Chiari. Sindromul Budd-Chiari apare la pacienții cu lupus eritematos sistemic, vasculită granulomatoasă idiopatică care afectează în principal venulelor la diferite tipuri de insuficiență a anticoagulantelor proprii. Sindromul Badda-Chiari se poate dezvolta ca rezultat al autotraumelor severe (traumatisme abdominale plictisitoare), cu boală veno-ocluzivă, otrăvire cu săruri de metale grele. La aproximativ un sfert de pacienți, cauza obstrucției venei hepatice rămâne neclară.

Manifestările clinice ale acestei forme de hipertensiune portală depind de viteza de dezvoltare a obstrucției și de amploarea procesului în venele hepatice. În cursul acut al bolii se pot dezvolta insuficiență hepatică malignă, encefalopatie și debutul rapid al decesului. Cursa cronică este mai frecventă. În același timp, simptomele se dezvoltă în decurs de 1-6 luni. Cea mai caracteristică este o creștere semnificativă a ficatului, o durere în proiecția sa, dezvoltarea de ascite. În viitor, crește splinei. În analiza biochimică a sângelui, se notează hipoproteinemia, creșterile transaminazelor și alte semne caracteristice unei încălcări a funcției sintetice a ficatului.

Forma intrahepatică (hipotensiune portală) combină bolile caracterizate prin afectarea directă a parenchimului hepatic (lobul hepatic), ceea ce duce la obstrucția fluxului sanguin la nivelul sinusoidelor. Principala cauză a hipertensiunii intrahepatice portal este ciroza hepatică. Această formă a bolii nu reprezintă mai mult de 23% din toate cazurile de hipertensiune portală la copii. Această cifră contrastează brusc cu pacienții adulți, în care ciroza este principala cauză a sângerării din venele varicoase ale esofagului și stomacului (până la 65%). În copilărie, hepatita este cea mai frecventă cauză, în timp ce la pacienții adulți, alcoolul și afectarea hepatică toxică reprezintă o cauză semnificativă a cirozei. Dezvoltarea ulterioară portal intrahepatic forma hipertensiune poate provoca ciroza biliară primară, shistozomiaz (rar în țara noastră parazitoze), anumite tipuri de boli de stocare, hiperplazia nodulară focală, fibroza hepatică congenitală.

Scopul prelegerii nu este o descriere a clinicii de ciroză hepatică. Trebuie remarcat faptul că, pentru tot acest grup de pacienți în prim-planul clinic leziuni parenchimatoase hepatice: modificări caracteristice în chimia sângelui (hipoproteinemie, creșterea valorilor transaminazelor, scăderea indicelui de protrombină, etc.) Ca urmare a încălcării funcției de sinteză a ficatului și a hipertensiunii portale caracterizate prin emergente dezvoltarea ascita. În termen de 2 ani de la detectarea cirozei, sângerarea de la venele varicoase esofagiene se dezvoltă la 35% dintre pacienți. În acest grup de pacienți există un procent ridicat de decese cu sângerare (12-18%). Dintre simptomele specifice, se poate observa "stigmatul cirozei" - vene spider, icter, rețea venoasă colaterale în apropierea ombilicului (capul Medusei). Privind în perspectivă, aș dori să menționez că singurul tratament radical pentru hipertensiunea portalului în ciroza hepatică este transplantul de ficat.

Fibroza hepatică congenitală și hiperplazia nodulară focală sunt oarecum izolate de acest întreg grup de boli, deoarece modificările sclerotice în ficat afectează în primul rând stroma și nu parenchimul hepatic. Aceasta înseamnă că disfuncția hepatică este mai puțin semnificativă. Schimbările în analiza biochimică a sângelui în fibroza hepatică congenitală și hiperplazia nodulară focală sunt mult mai puțin pronunțate decât în ​​cazul cirozei hepatice. În acest sens, pentru prevenirea sângerării în fibroza hepatică congenitală, se folosește manevra portosistemică.

Aproximativ 72% dintre cazurile de hipertensiune portală la copii sunt forma extrahepatică (presinusoidală) a bolii (figura 3). Este posibilă obstrucția oricărei părți a venei portalului. În același timp, venele conjugate - comitele venei - sunt lărgite și prin ele, sub o presiune mare, sângele tinde să intre în ficat. În același timp, aceste vene preiau apariția unei formări vasculare cavernoase - "cavernoma portal". Vena portalului se transformă într-un cordon fibros și este slab diferențiată între o multitudine de vase modificate. Cu toate acestea, venele conjugate dilatate (cavernomul portal) nu sunt suficiente pentru a asigura fluxul întregului sânge din sistemul portal. Se crede că nu mai mult de 15-20% din volumul sanguin venos trebuie să intre în ficat. Discuția asupra cauzei hipertensiunii portalului extrahepatice este în curs de desfășurare. Cauza hipertensiunii prin portal extrahepatice este adesea tromboza venoasă portal, care sa dezvoltat ca rezultat al omfalitei, sepsisului ombilical și deshidratării. Infecția se răspândește prin vena ombilicală spre ramura stângă a venei portale și apoi spre portbagaj. Cateterizarea venei ombilicale la nou-născuți și introducerea substanțelor foarte concentrate în timpul tratamentului pot, de asemenea, să conducă la tromboza venoasă portal. Pe de altă parte, există malformații ale sistemului vascular al cavității abdominale, care se manifestă în special printr-o anomalie a structurii portalului venoase, ducând la scăderea fluxului sanguin prin aceasta. Dar, în aproximativ 15% din cazuri, cauza hipertensiunii portale rămâne inexplicabilă. Acești copii nu au avut antecedente de Omfalita sau sepsis ombilicale, și de a studia anatomia vaselor cavitatea abdominala dezvaluie nici anomalii, cu excepția obstrucția venei porte. În acest caz, putem vorbi despre hipertensiunea portalului extrahepatic idiopatic.

Este foarte important să subliniem faptul că, în cazul hipertensiunii portalului extrahepatice, parenchimul hepatic practic nu suferă. În ciuda scăderii fluxului sanguin în vena portalului, funcția hepatică nu este afectată. Acest lucru se datorează mecanismelor de adaptare prin care ficatul începe să primească mai mult sânge prin canalul arterial. În plus, în conformitate cu rețeaua de garanții din porțile ficatului, după cum sa menționat deja, o parte din sângele care circulă din organele abdominale intră în ficat, în ciuda blocului venei portal.

Desigur, principala metodă de diagnostic primar în hipertensiunea portală este fibroesofagogastroscopia (FEGDS) și ultrasunetele (US). Dacă se suspectează sindromul hipertensiunii portale: un episod de sângerare gastrointestinală, splenomegalie, ascite - acestea sunt studiile care pot fi efectuate chiar și în ambulatoriu, ceea ce face posibilă stabilirea unui diagnostic.

Diagnosticul poate fi verificat prin prezența venei varicoase în esofag și stomac în timpul creșterii endometriului febrei. În plus, pot fi identificate diverse forme de gastropatie: plethora venoasă, hiperemia membranei mucoase etc. Dar prezența venelor varicoase este un simptom obligatoriu. Dacă nu se identifică vene varicoase în timpul endoscopiei, diagnosticul de hipertensiune portală este discutabil. Există diferite grade de vene varicoase esofagiene (clasele 1-4), în funcție de severitatea trunchiurilor varicoase, de modificările inflamatorii și de riscul de sângerare. (Figura 4)

Figura 4. Imaginea endoscopică a venelor varicoase esofagiene.

Diagnosticarea ultrasonică modernă permite nu numai evaluarea structurii și mărimii ficatului, splinei, ci și evaluarea vitezei și naturii fluxului sanguin prin intermediul vaselor sistemului portal. În cazul bolii Badd-Chiari, o ultrasunete cu dopplerografie evidențiază obstrucția venei hepatice. În ciroza hepatică cu ultrasunete, caracterul nodular al modificărilor în parenchimul hepatic este clar vizibil. "Portalul cavernomului", o expansiune cavernoasa a colateralelor hepatopetale cu hipertensiune portala, este clar determinata de ultrasunete (Figura 5) Interrelatia vaselor abdominale si natura fluxului sangelui prin ultrasunetele Doppler sunt foarte importante pentru planificarea posibilitatilor interventiei chirurgicale.

Figura 5. "Cavernoma portală" - un conglomerat de garanții în poarta ficatului la locul trunchiului venei portalului la un copil cu hipertensiune portal extrahepatică. Aceste ultrasunete.

Cea mai demonstrativă cercetare este angiografia. Angiografia modernă cu procesarea digitală a imaginii (angiografia digitală subtractivă) face posibilă diagnosticarea corectă, evaluarea stării fluxului sanguin colateral, studierea anatomiei vaselor viscerale și evaluarea rezultatelor intervenției chirurgicale. Cea mai simplă metodă de angiografie, splenoportografia, poate fi efectuată fără echipament angiografic special. Figura 6 prezintă splenoportografia unui copil cu o formă extrahepatică de hipertensiune portală - contrastul introdus în splină este vizibil, nu există nici un contrast al trunchiului venei splenice (datorită fluxului sanguin retrograd), sunt vizibile doar colateralele retroperitoneale (1) prin care sângele curge din splină în vena cava inferioară colateralele prin care sângele este eliberat în stomac și esofag (2).

Figura 6. Splenoportografia. Portal hipertensiune. Explicații în text.

Figura 7. Mesenteriografia. Hipertensiunea portalului extrahepatic. Explicații în text.

Mesenteroportografia este o altă metodă de cercetare angiografică, demonstrând în mod clar arhitectonica vaselor abdominale. În același timp, un agent de contrast este injectat prin cateter în artera mezenterică superioară. Și apoi studiul fazei venoase a distribuției contrastului. În Fig. Figura 7 prezintă "cavitatea portalului" în porțile hepatice (1), o sărăcire semnificativă a ramurilor intrahepatice contrastante ale venei portale (2), descărcarea sângelui venoase în collateralele lărgite în peretele stomacului și esofagului (3). Pe baza acestui studiu, este posibilă diagnosticarea fiabilă a hipertensiunii portalului extrahepatice.

Studiul radioizotopic permite evaluarea cantitativă a hemodinamicii portalului. Produsul radiofarmaceutic - technețiu introdus în splină (splenografia radioizotopilor) la copii sănătoși este adsorbit în ficat, iar prin diferite forme de hipertensiune portală, cea mai mare parte a medicamentului intră în plămâni prin sistemul de flux sanguin colateral, ocolind ficatul. Astfel, este posibil să se cuantifice volumul de descărcare colaterale (Fig.8)

Figura 8. Splenoportografia radioizotopilor. Distribuția tipică a produselor radiofarmaceutice între plămâni (100%) și ficat (0%) cu hipertensiune portală.

Recent, au apărut capacități suplimentare de diagnostic utilizând tomografia computerizată spirală de mare viteză și imagistica prin rezonanță magnetică (IRM).

Scopul principal al tratării pacienților cu hipertensiune portală este prevenirea sângerării de la venele varice și esofagiene (cel mai periculos simptom al vieții copilului).

După cum sa observat deja, majoritatea copiilor sunt admiși la clinică din cauza sângerării din tractul gastrointestinal superior. Sângerarea este de obicei profundă și starea pacientului este grav afectată. Principala sarcină a medicului în acest moment este să oprească sângerarea cu ajutorul metodelor conservatoare maxime posibile. Acest lucru se datorează, în primul rând, faptului că este mai oportun să se efectueze operații de hipertensiune portal în clinici cu experiență în tratarea acestui grup complex de pacienți și, în al doilea rând, este mai convenabil să se efectueze un tratament chirurgical într-o manieră planificată.

Este necesar să se oprească la câteva puncte principale pentru gestionarea copiilor admiși la un spital la înălțimea sângerării din vene varicoase a esofagului și a stomacului. Copilul este exclus complet prin hrănire prin gură, eliminând băutul. Restul strict al patului. Tratamentul sedativ este prescris. Terapia hemostatică masivă se efectuează cu transfuzie de sânge, dacă este necesar. Principala caracteristică a terapiei prin perfuzie este aceea că aproximativ 50% din volumul de perfuzie necesar este prescris copilului pentru a obține hemoconcentrația și hemostaza. Dacă nu utilizați terapia conservatoare pentru a opri sângerarea, utilizați sonda Blackmore (figura 9). Balonul umflat la capătul sondei Blackmore fixează vasele zonei cardiace. Balonul esofagian al lui Blackmore nu este de obicei folosit la copii. În plus, utilizarea sondei Blackmore la copii necesită transferul copilului pe un ventilator. În absența unei sonde Blackmore la copiii mici, este posibil să se utilizeze un cateter Foley cu un balon la sfârșit.

Figura 9. Sonda Blackmore (de sus) și cateterul Foley (partea de jos).

Dacă sângerarea nu poate fi oprită, trebuie efectuată o intervenție chirurgicală de urgență. În DGKB №13 ei. Filatov a efectuat mai mult de 400 de operații pentru copiii cu hipertensiune portală. Dintre acestea, doar 20% sunt operate pentru indicații de urgență la înălțimea sângerării. 54% din intervenția chirurgicală a fost efectuată în funcție de indicațiile planificate: antecedente de sângerare la venele varicoase. Și în 26% din operații au fost efectuate conform indicațiilor preventive. Acest grup a inclus copiii care nu au avut un istoric de sângerare, dar cu hipertensiune portal extrahepatică diagnosticată, riscul de sângerare a venelor varicoase esofagiene în timpul endoscopiei. Un factor important în efectuarea operațiunilor de indicații preventive a fost locul de reședință al copilului - adică disponibilitatea în cazul sângerării îngrijirii calificate.

Toate principalele metode de tratare a hipertensiunii portale pot fi împărțite în 3 grupe:

Operațiuni de manevră portosistemice.

Încă o dată, subliniem faptul că, în caz de deteriorare a parenchimului hepatic - hipertensiunea portalului intrahepatic - singura metodă radicală de tratament este transplantul de ficat. Desigur, această clasificare este condiționată. Există și alte tratamente pentru hipertensiunea portală. De exemplu, tratamentul medicamentos - la pacienții adulți cu ciroză hepatică, descrie posibilitatea utilizării medicamentelor care reduc presiunea venoasă viscerală (nitroprusid de sodiu, propanol). Cu toate acestea, această metodă nu a fost aplicată în practica copiilor din cauza eficienței reduse. Operațiunile de disperare - splenectomie sau laparotomie cu intermitența venelor varicoase gastrice - nu asigură un control eficient asupra sângerării, dar sunt utilizate pe scară largă în clinicile regionale ca metodă de hemostază de urgență. Operații precum omentohepatopexy sunt în prezent doar de interes istoric.

Scleroterapia endoscopică este o metodă care constă în introducerea substanțelor sclerozante (alcool, fibră, trombovare) în vene varicoase esofagi sau în spațiul perivasal în timpul esofagoscopiei. O altă variantă a acestei metode este ligaturarea endoscopică (banding) - ligarea nodurilor varicoase cu ajutorul inelelor de tracțiune în timpul esofagoscopiei. Metodele sunt atractive datorită invaziei scăzute, simplității relative și unui număr mic de complicații. Aceste metode sunt utilizate pe scară largă la pacienții adulți cu ciroză hepatică. La copii, principala cauză a non-prevalenței acestei metode nu este un efect suficient de mare pentru a controla sângerarea. Recidivarea sângerării la venele varicoase după scleroterapia endoscopică sau ligaturarea ajunge la 26%. În plus, metoda necesită sesiuni repetate (până la 8-10) pentru a obține un rezultat clinic semnificativ. Am observat un grup mare de copii, cărora le-am operat pentru sângerări recurente din vene varicoase după ani de tratament nereușit cu scleroză endoscopică, care nu a fost efectuată în clinica noastră.

Operațiile de devasculare sunt răspândite în Japonia. Principiul principal al operației este separarea plexurilor venoase submucoase și intramurale ale esofagului și stomacului de la bazinul venei portal cu presiune venoasă ridicată. Cea mai eficientă este operația dezvoltată de chirurgul japonez Sugiura. (Fig.10) Pentru a reduce fluxul de sânge venos în sistemul venei portal, splina este îndepărtată (1). Apoi, stomacul este devascularizat de-a lungul curburii majore și minore (2) și al treimii inferioare a esofagului (3), pentru a exclude posibilitatea descărcării sângelui din sistemul portal la venele stomacului și esofagului. În același timp, se păstrează colateralele parazofagale pentru posibilitatea de decompresie a bazinului venei portale (5). Pentru a preveni fluxul de sange catre venele esofagiene de-a lungul colateralului intramural, esofagul este oprit (esofagotomie), urmat de o anastomoza esofagiana esofagiana si fundoplicarea Nisan (4). Această operație este, de asemenea, utilizată pe scară largă la pacienții adulți cu ciroză hepatică. Acesta oferă un nivel de sângerare recurentă de cel mult 15-18%.

Figura 10. Chirurgia devascularizării stomacului și a esofagului și a splenectomiei (de Sugiura). Explicații în text.

În țara noastră, cele mai răspândite operațiuni de manevrare porto-sistemică (PSS) vizează reducerea presiunii în bazinul portalului. Egalitatea porto-sistemică a fost propusă printre primele pentru tratamentul hipertensiunii portale la pacienții adulți. Principiul de bază al operațiilor este crearea unei anastomoze vasculare artificiale care să cupleze bazinul de sisteme portale de înaltă presiune și bazinul inferior inferior vena cava. Inițial, aceste operații au fost larg răspândite, deoarece acestea au împiedicat în mod eficient sângerarea datorită unei scăderi semnificative a presiunii în sistemul venei portal. Cu toate acestea, mai târziu, sa observat dezvoltarea unei deteriorări progresive a stării pacienților asociate cu o leziune specifică - encefalopatie porto-sistemică (PSE). PSE este o leziune specifică a sistemului nervos, cauzată de ingestia de produse metabolice absorbite din intestin în sângele general, ocolind ficatul. Atunci când se creează un șunt artificial porto-sistemic, sângele din sistemul portal în volum mare este descărcat în sistemul inferior vena cava. Metaboliti toxici, detoxifiere care au apărut în ficat, în timp ce intra în fluxul sanguin general, penetrează bariera hemato-encefalică și dăunează celulele creierului. În același timp, se pot remarca diferite modificări neurologice până la comă. În plus, în condiții de ciroză hepatică cu o scădere semnificativă a presiunii în sistemul venei portal, există o încălcare a circulației sangvine a ficatului și o încălcare a funcțiilor sale până la apariția insuficienței hepatice grave. Prin urmare, aceste operații au fost efectuate în principal la pacienții cu funcție hepatică conservată. Cu toate acestea, în copilărie, cel mai mare număr de pacienți cu hipertensiune portal extrahepatică, în care parenchimul hepatic nu suferă. Discuția despre posibilitatea dezvoltării PSE la copii continuă până în prezent. Utilizarea operațiunilor de manevră porto-sistemică în copilăria timpurie a fost mult timp considerată limitată datorită frecvenței ridicate a trombozei șuntului, precum și a probabilității apariției encefalopatiei porto-sistemice după manevrare. Totuși, aceste operații în stadiul actual par a fi cele mai promițătoare în chirurgia hipertensiunii portalului extrahepatice.