Boala cardiacă congenitală "albastră" și metode de corectare a acesteia: tetradul lui Fallot la nou-născuți

Combinația a patru defecte anatomice bine definite în structura inimii și a vaselor de sânge oferă motive pentru a diagnostica boala de inimă tetradică congenitală a lui Fallo.

Boala a fost detectată și descrisă de către patologul francez E.L. Fallo în 1888. În ultimii 100 de ani, medicii au reușit să obțină rezultate bune în depistarea și eliminarea timpurie a acestui defect.

Ce este: descriere și cod în conformitate cu ICD-10

Fenotot tetrad este o boală cardiacă congenitală, care este adesea diagnosticată la nou-născuți. Codul ICD-10 este Q21.3.

Fenotot tetrad apare la 3% dintre copii, care reprezintă o cincime din toate defectele congenitale congenitale ale inimii. 30% din toate avorturile spontane și sarcinile nedezvoltate sunt asociate cu tetrada lui Fallot la făt, iar alte 7% dintre copiii cu această patologie se nasc morți.

Tetradul lui Fallo este diagnosticat dacă există o combinație de patru defecte anatomice în structura sistemului cardiovascular la un nou-născut:

• Stenoza sau îngustarea arterei pulmonare care se extinde din ventriculul drept. Obiectivul său imediat este de a transporta sânge venos în plămâni. Dacă există o îngustare la gura arterei pulmonare, atunci sângele din ventricul inimii intră în arteră cu forță. Aceasta duce la o creștere semnificativă a încărcăturii pe inima dreaptă. Cu varsta, stenoza creste - adica, acest defect are un curs progresiv.
• Defect sub forma unei găuri în septul interventricular (VSD). În mod normal, ventriculele inimii sunt separate de un perete gol, ceea ce vă permite să mențineți o presiune diferită în ele. Cu tetradul lui Fallot, există un lumen în septul interventricular și, prin urmare, presiunea în ambii ventriculi este egalizată. În același timp, ventriculul drept injectează sânge nu numai în artera pulmonară, ci și în aorta.
• Dextracția sau deplasarea aortei. În mod normal, aorta este pe partea stângă a inimii. Cu tetradul lui Fallot, acesta este deplasat spre dreapta și situat direct deasupra deschiderii din septul interventricular.
• Extinderea ventriculului drept al inimii. Se dezvoltă din nou, datorită încărcării crescute pe inima dreaptă din cauza îngustării arterei și deplasării aortei.

În 20-40% din cazurile cu tetrad de Fallot există defecte cardiace concomitente:

Tabel de comparație dintre triada, tetrad și pentad de Fallot.

• stenoza valvulară a arterei pulmonare sau obstrucția porțiunii de ieșire a ventriculului drept al inimii;
• mărirea ventriculului drept al inimii;
• ASD.

• stenoza secțiunii de ieșire a ventriculului drept;
• defect septal ventricular subaortic;
• detoxifierea aortică;
• hipertrofia ventriculară dreaptă (semne de patologie pe un ECG).

dinamica circulatorii

Când defectul dezvoltă următoarele afecțiuni hemodinamice consecutive:

• Datorită îngustării arterei pulmonare, ventriculul drept prezintă supraîncărcarea volumului (din atriul drept) și presiunea (din artera pulmonară). Un exces de sânge provoacă o creștere a puterii sale izbitoare;
• Când presiunea din ventriculul drept devine critică, descărcarea venoasă începe de la dreapta la stânga;
• Din ventriculul stâng, sângele amestecat intră în aorta;
• Datorită dextrozei congenitale, aorta primește suplimentar sânge din ventriculul drept;
• Conținutul de dioxid de carbon în sânge crește, scăderea oxigenului (hipoxemie);
• În organele interne, începe hipoxia, care este agravată de epuizarea micului cerc al circulației sângelui;
• Datorită deficienței de oxigen se dezvoltă policitemie - o creștere a nivelului de celule sanguine și a hemoglobinei.

Un video util despre hemodinamica din tetradul lui Fallo:

Cauze și factori de risc

Structurile anatomice ale inimii se formează în făt în primele trei luni de dezvoltare intrauterină.

În acest moment, orice influență externă dăunătoare asupra corpului unei femei gravide poate avea un efect fatal asupra formării bolii cardiace congenitale.

Factorii de risc în acest moment sunt:

• boli virale acute;
• utilizarea anumitor medicamente, substanțe psihoactive și psihotrope (inclusiv tutun și alcool) de către o femeie însărcinată;
• intoxicarea cu metale grele;
• expunere la radiații;
• Vârsta mamei viitoare este de peste 40 de ani.

Tipuri de CHD și etapele de dezvoltare a acestuia

În funcție de trăsăturile anatomice ale defectului, se disting câteva tipuri de tetrad de Fallot:

• Embriologie - îngustarea maximă a arterei este la nivelul inelului muscular delimitat. Stenoza poate fi eliminată prin rezecția economică a conului arterial.
• Hypertrofică - îngustarea maximă a arterei este la nivelul inelului mușchiului demarcat și al intrării în ventriculul drept. Stenoza poate fi eliminată prin rezecția masivă a conului arterial.
• Tubular - întregul conet arterial este îngustat și scurtat. Pacienții cu astfel de defecte nu pot fi supuși corecției chirurgicale radicale a stenozei arterei pulmonare. Materialele plastice paliative sunt preferate pentru a preveni îmbolnăvirea bolii.
• Stenoza multicomponentă - artera este cauzată de o serie de modificări anatomice, a căror poziție și caracteristici determină rezultatul reușit al corecției chirurgicale a stenozei.

În funcție de caracteristicile manifestărilor clinice ale unui defect, se disting următoarele forme:

• cianotic sau clasic - cu cianoză pronunțată (cianoză) a pielii și a membranelor mucoase;
• acyanotic sau "palid" - mai frecvent la copiii din primii 3 ani de viață ca rezultat al compensării parțiale a defectului.

În funcție de severitatea cursului, aceste forme ale bolii se disting:

• Heavy. Dispnee și cianoză apar aproape de la naștere cu plâns, hrănire.
• Clasică. Boala debutează la vârsta de 6-12 luni. Manifestările clinice sunt strâns corelate cu creșterea activității fizice.
• Paroxistica. Copilul suferă de atacuri cyanotice severe unilaterale.
• Formă ușoară, cu aspect întârziat de cianoză și dificultăți de respirație - în 6-10 ani.

În cursul său, boala trece prin trei etape succesive:

• Bunăstare relativă. Cel mai adesea, această fază durează de la naștere la 5-6 luni. Nu există simptome pronunțate ale bolii, care este asociată cu compensarea parțială a defectului datorită caracteristicilor structurale ale inimii nou-născutului.
• Faza cianotică. Cea mai dificilă perioadă din viața unui copil cu notebook-ul lui Fallot durează 2-3 ani. În același timp, toate manifestările clinice ale bolii sunt pronunțate: scurtarea respirației, cianoza, atacurile de astm. Această vârstă reprezintă cel mai mare număr de decese.
• Faza de tranziție sau faza de formare a mecanismelor compensatorii. Imaginea clinică a bolii persistă, dar copilul se adaptează la boala sa și este capabil să prevină sau să reducă debutul bolii.

Pericol și complicații

Diagnosticul tetradului lui Fallot aparține categoriei de defecte cardiace severe cu mortalitate ridicată. Cu o evoluție nefavorabilă a bolii, speranța medie de viață a pacientului este de 15 ani.

Astfel de complicații ale bolii sunt frecvente:

• tromboza cerebrala sau pulmonara datorita vasei crescute a sangelui;
• abces cerebral;
• insuficiență cardiacă acută sau congestivă;
• endocardită bacteriană;
• dezvoltarea psihomotorie întârziată.

Simptomele bolii

În funcție de gradul de îngustare a arterei și de dimensiunea deschiderii în septul interventricular, vârsta primelor simptome ale bolii și gradul de evoluție a progresiei acestora. Luați în considerare clinica bolii, deoarece tetradul lui Fallot este caracteristic:

• Cianoză. Cel mai adesea apare la copiii sub vârsta de un an, mai întâi pe buze, apoi pe membranele mucoase, pe față, pe brațe, pe picioare și pe trunchi. Progreseaza cresterea activitatii fizice a copilului.
• Degetele degete sub formă de "copane" și unghiile bombate sub formă de "pahare de ceas" sunt deja formate de 1-2 ani.
• Durerea de respirație sub formă de respirație aritmică profundă. În acest caz, frecvența inhalării și a expirării nu crește. Dispneea mai rău cu cel mai mic efort.
• Oboseala.
• Heart hump - umflarea pe piept in inima.
• Dezvoltarea motorii întârziate din cauza constrângerilor în activitatea motoarelor.
• Inima murmure.
• Poziția caracteristică a corpului unui copil bolnav este ghemuit sau culcat cu picioarele îndoite la stomac. În această poziție, copilul se simte mai bine și, prin urmare, îl acceptă în mod inconștient cât mai des posibil.
• Față până la comă hipoxemică.
• Atacurile "albastre" de dispnee și cianoză în boala paroxistică severă, în care copiii mici (1-2 ani) devin brusc albastri, încep să se sufocă, devin agitați și apoi își pot pierde cunoștința sau chiar cad în comă. După atac, copilul este letargic și somnoros. Adesea, ca urmare a unei astfel de exacerbări, bebelușul poate chiar să moară.

Atac atac cyanotic

Atacul se dezvoltă cu o îngustare semnificativă a trunchiului pulmonar și este caracteristic copiilor mici. Este cauzată de contracția spontană a ventriculului drept, care agravează hipoxemia. Deficitul de oxigen provoacă hipoxia creierului, iar un exces de dioxid de carbon stimulează centrul respirator.

Atacul se manifestă prin dispneea bruscă de inspirație (dificultate și inspirație crescută). Respirația copilului seamănă cu cea a unui corp străin și este însoțită de o piele albastră generalizată. Pacientul are o poziție forțată și își pierde conștiența în 1-2 minute.

Algoritmul acțiunilor:

1. Chemă o ambulanță.
2. Protejați copilul de străini.
3. Asigurați aer curat.
4. Desfaceți hainele.
5. Asigurați-vă că căile aeriene sunt clare.

La sosirea ambulanței se iau măsuri urgente:

• terapia cu oxigen prin mască (oxigen umed 20%);
• determinarea semnelor vitale;
• administrarea de bronhodilatatoare și cardiotonice (aminofilină, norepinefrină);
• Eliminarea EKG și pregătirea simultană a introducerii antiaritmicelor (atacul este adesea complicat de fibrilație);
• transportul în spital

Toate medicamentele sunt administrate intravenos. Furnizorii medicali păstrează un defibrilator în momentul îngrijirii. În spital, starea copilului este stabilizată cu medicamente pentru inimă și terapie cu oxigen.

Diagnosticul bolii

Boala este diagnosticată pe baza anamneziei, după examinarea clinică și auscultarea pieptului, ținând cont de rezultatele metodelor instrumentale de cercetare.

inspecție:

• Piele albastră universală și membrane mucoase în întregul corp.
• Întârziere de creștere, distrofie de 2-3 grade.
• Heart hump.
• Schimbări fibroase ale degetelor și unghiilor ("ochelari de ceas", "bastoane").

palpare:

• În proiecția arterei pulmonare (nivelul celui de-al doilea spațiu intercostal din stânga sternului) este determinată de tremor sistolic.
• În colțul costalului se dezvăluie un ritm cardiac.

auscultație:

• În al doilea spațiu intercostal din stânga, se aude un murmur sistolic prelungit.
• Al doilea ton este dezactivat.
• La punctul lui Botkin - zgomot moale sistolic cauzat de descărcarea sângelui printr-un defect în sept.

Date de laborator:

• Policemie (niveluri crescute de celule sanguine și hemoglobină).
• Înclinarea ESR la 2-0 mm pe oră.

radiografie:

• Reducerea alimentării cu sânge a plămânilor (paloare a rădăcinilor).
• Aplatizarea arcului trunchiului pulmonar.
• Poziția orizontală a ventriculului drept.
• Deplasați-vă la arcul aortic drept.
• Talie inima subliniată în stânga.

ECG:

• Schimbarea axei inimii spre dreapta.
• Creșterea semnificativă a valului R în conductele din dreapta (V1-V2).
• Semnele posibile sunt un val R divizat, aritmii.

ultrasunete:

• Confirmarea tuturor componentelor viciului.
• Inimă sub formă de "pantof".
• Descărcarea sângelui de la dreapta la stânga.
• Diferența de presiune între ventricule.

Din punct de vedere diagnostic, cel mai valoros este ultrasunetele inimii cu doppler. Metodele invazive de examinare a tipului de angiografie și a cateterismului cardiac la nou-născuți sunt rareori efectuate numai în cazul calității nesatisfăcătoare a rezultatelor utilizând alte metode de diagnosticare.

Diagnosticul diferențial al tetradului Fallot se realizează cu boli asemănătoare în manifestările clinice:

Cum să identificați fătul?

Diagnosticarea completă în timpul sarcinii a prezenței tetradului Fallot la un făt include:

• Consilierea genetică cu definirea cariotipului (defectul este adesea combinat cu sindroamele congenitale - Patau, Down).
• Determinarea dimensiunii spațiului gulerului în 1 trimestru - dimensiunea depășește 3,5 mm.
• Efectuarea unui ultrasunete în primul trimestru - încălcări grave ale înmulțirii inimii (adesea - și a altor organe).
• Fetal cu ultrasunete în trimestrul II - stenoză a trunchiului pulmonar, defect septal, dextroză aortică.
• Cartografierea culorii - fluxul sanguin turbulent, fluxul insuficient de venoasă în artera pulmonară.

Tactici suplimentare:

• Când faceți un diagnostic de până la 22 de săptămâni, o femeie trebuie să determine dacă dorește să mențină sarcina.
• În cazul consimțământului, o femeie însărcinată și un obstetrician-ginecolog observă o femeie însărcinată înainte de naștere.
• Livrarea se face în mod natural.
• Copilul se află sub supravegherea unui neonatolog, după care este înregistrat la un cardiolog și la un chirurg cardiac.
• Timpul intervenției chirurgicale este planificat.

Momentul intervenției depinde de gradul de îngustare a arterei pulmonare. Cu o stenoză semnificativă, operația se efectuează în prima lună de viață, cu moderată - în decurs de 3 ani de la naștere.

Metode de tratament

Este indicat tratamentul chirurgical. Varsta optima pentru chirurgie este de 3-5 ani. Dar, înainte de această vârstă, este totuși necesar să se dezvolte, trecând în stadiul de cianoză pronunțată și dificultăți de respirație la un copil în 1-2 ani.

Destul de des, copiii cu tetrade ale lui Fallo mor exact în timpul crizelor cronice unanime severe de la o vârstă fragedă, dacă nu li se oferă asistență și asistență medicală competentă:

• prevenirea și tratamentul bolilor asociate (anemie, rahitism, boli infecțioase);
• prevenirea deshidratării;
• terapie sedativă;
• tratamentul cu agenți blocanți adrenergici;
• tratamentul cu antihipoxine și neuroprotectori;
• terapia cu oxigen;
• terapie de întreținere cu vitamine și minerale.

În funcție de trăsăturile anatomice ale defectului existent, se preferă metoda de intervenție chirurgicală:

• Chirurgia paliativă este practicată atunci când este imposibil să se elimine complet bolile de inimă. Este necesară optimizarea calității vieții pacientului. Cel mai adesea, se aplică anastomoza aorto-pulmonară - adică artera pulmonară este conectată la subclavian cu ajutorul implanturilor sintetice. Uneori, o operație paliativă este doar prima etapă de intervenție chirurgicală la un copil sub 1 an - permite copilului să trăiască încă câțiva ani înainte de efectuarea unei corecții radicale a defecțiunii.
• Corecția corectivă implică eliminarea defectului septal ventricular și expansiunea arterei pulmonare. Aceasta este o operație deschisă a inimii, după care copilul după un timp va fi capabil să ducă o viață practic normală. Este important de reținut că o astfel de operație este recomandată copiilor cu vârsta de cel puțin 3-5 ani.

Etape de tratament chirurgical

Operațiunea are două etape - radicală și paliativă. Operația paliativă este efectuată cu scopul de a atenua starea vitală, o operație radicală - pentru a elimina defectul.

Prima este eliminarea stenozei pulmonare (valvulotomie)

Se efectuează în conformitate cu planul pentru copiii sub 3 ani într-un spital de chirurgie cardiacă. Acces - deschis doar (deschiderea pieptului).

etape:

1. Incizia ribiei și extracția sternului.
2. Deschiderea cavității toracice și incizia în jurul sacului inimii.
3. Introducerea valvulotomului în cavitatea inimii.
4. Disecția pereților trunchiului pulmonar pentru a-și extinde diametrul.

Rezultatul operației este îmbunătățirea fluxului de sânge venos în plămâni și eliminarea hipoxiei.

Alte intervenții pot fi efectuate în locul valvulotomiei:

• Refacerea - îndepărtarea porțiunii îngustate a ventriculului drept pentru a-și mări cavitatea;
• Crearea căilor de by-pass ale fluxului sanguin - depunerea arterei subclavice sau aortei la ramurile trunchiului pulmonar.

Cel de-al doilea plasture al defectului septal ventricular

Se efectuează la conectarea mașinii inimii-pulmonar la 3-6 luni de la prima intervenție.

etape:

1. Deschiderea cavității toracice.
2. Conectarea mașinii inimii-plămânului.
3. Cardioplegia (oprirea inimii din circulația sistemică).
4. Strângerea pereților aortei.
5. Deschiderea ventriculului drept.
6. Închiderea unui defect septal.
7. Depunerea suplimentară a plasturelui în ventriculul drept pentru a mări dimensiunea cavității sale.

Posibile complicații postoperatorii

Complicațiile apar în 2,5-7% din cazuri și sunt asociate cu leziuni ale microstructurilor și vaselor de sânge ale inimii, tehnică de operare necorespunzătoare:

• Deteriorarea fibrelor conductoare.
• Întreruperea cardiacă bruscă.
• O supapă ruptă a arterei pulmonare și a întregului inel fibros.
• Rezecția necorespunzătoare a ventriculului drept (îndepărtarea prea multă a miocardului).

Prognoza după și fără tratament, speranța de viață

Fără intervenție chirurgicală, 3% dintre pacienți trăiesc până la 40 de ani. Chirurgia de succes permite pacienților să obțină longevitate (70 ani sau mai mult). Se adaugă o observație suplimentară până la înregistrarea pe toată durata vieții, controlul activității fizice, tratamentul bolilor concomitente.

Statistici, câte persoane trăiesc cu acest diagnostic:

• Cinci ani de supraviețuire după intervenția chirurgicală: 92-97%.
• Trăiește până la 20 de ani: 87-88% dintre pacienți.
• Trăiește până la 30 de ani: 77-80% dintre pacienți.
• Speranța medie de viață după intervenție este de 66-72 de ani.
• Speranța de viață pentru bolile concomitente (aritmie): 50-55 de ani.

Orientări clinice

Recomandări pentru femeile însărcinate și mamele cu copii:

• Înregistrarea timpurie a sarcinii (până la 12 săptămâni).
• Înregistrarea unui copil bolnav.
• Excluderea auto-tratamentului și respingerea operațiunii.
• Minimizarea hipotermiei, exercitarea excesivă, supraalimentarea.

Recomandări pentru pacienți:

• Controlul sănătății, greutatea și durata somnului.
• Asigurarea unei activitati fizice adecvate.
• Dieta echilibrată.
• Clase în piscină, școală cardiologică.
• Examinarea medicală periodică.
• Tratamentul bolilor concomitente (aritmii, blocade).

Singura măsură pentru a preveni rezultatul trist al bolii este vizita în timp util la medic dacă găsiți primele semne ale bolii, observația scrupuloasă a copilului și supravegherea medicală vigilentă. Tetra-ul lui Fallot nu este o boală în care puteți să experimentați tratamente alternative și să sperați pentru un miracol. Salvarea vieții unui pacient mic este doar în mâinile unui chirurg cardiac.

Videoclip util

Despre boala cardiacă congenitală - tetradul lui Fallot - spuneți Elenei Malysheva și colegilor ei:

Caracterul Tetrada al lui Fallo: ceea ce este, cauzele și tratamentul

Din acest articol veți afla: ceea ce se numește notebook-ul lui Fallot, care defecte se combină cu acest defect congenital. Ce cauzează apariția tetradelor, simptome caracteristice ale patologiei. Metode de diagnostic și tratament, prognostic pentru recuperare.

Autorul articolului: Victoria Stoyanova, medic de categoria a II-a, șeful laboratorului din centrul de diagnostic și tratament (2015-2016).

Fenotot tetrad este o boală cardiacă severă congenitală cu patru (tetrad) defecte caracteristice:

1. Prin deplasarea puternică a aortei spre dreapta (în mod normal, aorta se îndepărtează din ventriculul stâng, cu tetradul lui Fallot - în întregime sau parțial - din ventriculul drept).
2. Stenoza maximă (îngustarea) tulpinei arterei pulmonare (în mod normal, sângele din ventriculul drept intră în plămâni și este saturat cu oxigen).
3. Lipsa unei partiții interventriculare.
4. Dilatarea (creșterea volumului) a ventriculului drept.

Ce se întâmplă în patologie? Din cauza defectelor:

• sângele venos și arterial este amestecat în ventricule și nu este suficient de saturat cu oxigenul intră în circulația sistemică;
• (mai puternic stenoza, cu atât mai puțin sângele este saturat cu oxigen în plămâni și mai rămâne în ventricul, agravând stagnarea);
• tulburările grave din cercul mare (de la ventriculul stâng la aorta) și din cercul mic (de la ventriculul drept la artera pulmonară) conduc rapid la dezvoltarea insuficienței cardiace cronice.

Drept urmare, copilul bolnav dezvoltă cianoză caracteristică (cianoza primelor membre, triunghi nazolabial și apoi toată pielea), scurtarea respirației, ischemia cerebrală și întregul corp.

Cianoza la un copil

Tetraul lui Fallot este un defect congenital, toate defectele apar în timpul formării organelor intrauterine și apar imediat după nașterea copilului. Speranța medie de viață nu depășește 10-12 ani, după o intervenție chirurgicală, prognoza se îmbunătățește în funcție de cât de severe sunt exprimate formațiunile de organe. Doar aproximativ 5% dintre copiii cu patologie matură și trăiesc până la vârsta de 40 de ani, prin urmare, este acceptat să o considerem patologia copiilor.

Dacă vorbim despre diferențele dintre manifestările copilăriei și cele adulte ale tetradului lui Fallot, acestea nu există; la orice vârstă, dezvoltarea insuficienței cardiace cronice poate duce la dizabilitate și invaliditate severă.

Patologia este considerată una dintre cele mai grave defecte cardiace congenitale, este periculoasă datorită dezvoltării rapide a complicațiilor de insuficiență cardiacă și ischemie a organelor și țesuturilor. În primii doi ani, mai mult de 50% dintre copii mor de accident vascular cerebral (insuficiență acută de oxigen a vaselor cerebrale), abces cerebral (inflamație purulentă) și atacuri de insuficiență cardiacă acută. Defecțiunea nefuncționată duce la o întârziere gravă în dezvoltarea copilului.

În cele din urmă, este imposibil să se vindece boala de inimă, metodele chirurgicale pot îmbunătăți prognoza pacientului și pot prelungi durata vieții. În acest caz, există o dependență directă de momentul desfășurării operației - cu cât este efectuată mai devreme (de preferință în primul an de viață), cu atât mai mari sunt șansele unui rezultat pozitiv.

Corecția chirurgicală a tetradului Fallot este efectuată de chirurgi cardiaci, iar cardiologul este responsabil pentru monitorizarea pacienților înainte și după intervenția chirurgicală.

Cauzele lui

Deoarece inima este pusă și formată în primul trimestru, influența oricărei toxine la 2-8 săptămâni de gestație este considerată deosebit de periculoasă pentru apariția tetradului lui Fallot. Cel mai adesea acestea sunt:

• medicamente (hormonale, sedative, hipnotice, antibiotice etc.);
• boli infecțioase (rubeolă, pojar, scarlat);
• compuși chimici industriali și de uz casnic (săruri ale metalelor grele, substanțe chimice toxice și îngrășăminte);
• efectele toxice ale alcoolului, drogurilor și nicotinei.

Riscul apariției malformațiilor apare în familiile în care rudele apropiate au copii cu anomalii fetale ale inimii.

Simptomele patologiei

Tetradul lui Fallot este o boală cardiacă foarte severă, care pune viața în pericol, este rapid complicată de apariția unor semne pronunțate de insuficiență cardiacă și de tulburări de circulație cerebrală, agravând în mare măsură prognosticul și complicând viața pacientului. De la începutul copilăriei, orice activitate emoțională fizică, chiar elementară, se termină cu dificultăți de respirație, cianoză marcată (cianoză), slăbiciune, amețeli, leșin.

În viitor, convulsiile se pot încheia cu stop respirator, convulsii, comă hipoxică (din cauza lipsei de oxigen în sânge), în viitor - invaliditate parțială sau completă. Poziția tipică a pacienților este ghemuită, în tensiune, pentru a atenua starea după încărcare.

După intervenție chirurgicală, starea pacientului se îmbunătățește, dar activitatea fizică este limitată, astfel încât să nu provoace apariția scurgerii respirației și a altor simptome de insuficiență cardiacă.

Semnele principale ale defectelor se datorează îmbogățirii sangvine a oxigenului datorită faptului că se numește "albastru".

Simptome caracteristice ale tetradului lui Fallot:

Lipsă de respirație, care apare și crește după orice acțiune (plâns, supt)

Slăbiciune puternică (este cauzată de acțiunile cele mai elementare)

Pierderea conștiinței (ultimele două simptome se datorează ischemiei cerebrale progresive)

Complicațiile patologiei - atacurile cianotice, apariția cărora indică hipoxie severă (deficiență de oxigen) și agravează foarte mult prognosticul pacientului. Ele apar de obicei la vârsta de 2-5 ani și sunt însoțite de următoarele simptome:

1. Respirația și pulsul cresc brusc (de la 80 de bătăi pe minut).
2. Insuficiența respirației crește.
3. Copilul este îngrijorat.
4. Cianoza este considerabil îmbunătățită până la o nuanță violetă.
5. Există o puternică slăbiciune.
6. Atacul poate duce la pierderea conștienței, convulsii, întreruperea respirației, comă, accident vascular cerebral sau moarte subită.

Datorită deficienței de oxigen, copiii cu malformații congenitale rămân în urmă în dezvoltare, învață abilități diferite (nu țineți capul etc.), adesea se îmbolnăvesc.

diagnosticare

În timp, pacienții apar semne externe caracteristice pe care puteți face un diagnostic principal:

• cel mai caracteristic indicator este acrocianoza (cianoza regiunilor periferice - mâinile, picioarele, urechile, degetele, nasul și apoi întregul corp);
• îngroșarea vârfurilor degetelor sub formă de "copane" și deformarea unghiilor sub formă de "pahare de ceas" (convexe, rotunde);
• întârzierea în dezvoltarea fizică, pierderea în greutate;
• pieptul aplatizat (mai puțin frecvent apare cocoșul toracic).

Când ascultați inima, se găsește un sunet grosolat "bâzâit" sau "răzuit".

Confirmat de tetradul lui Fallot la copii folosind metode hardware:

• Ecografia, care determină modificarea dimensiunii camerelor inimii (dilatarea ventriculului drept).
• Pe ECG se înregistrează blocarea incompletă a picioarelor conducătoare ale fasciculului (dreapta) al lui și hipertrofia (creșterea, îngroșarea) miocardului ventriculului drept.
• Folosind radiografia, se înregistrează un model caracteristic al plămânilor (din cauza lipsei de sânge, ele par translucide) și inimii (o creștere a dimensiunii și formei sub formă de cizmă sau pantof, cu vârful ridicat al inimii).
• Doppler poate determina direcția fluxului sanguin și diametrul vaselor de sânge.

În general, un test de sânge (în loc de normal) este de două ori mai mic decât cel al celulelor roșii din sânge (eritrocite). Acest lucru se datorează faptului că organismul încearcă să compenseze lipsa de oxigen prin creșterea celulelor care pot satisface această nevoie.

Metode de tratament

Pentru a vindeca patologia este absolut imposibil:

• în 30% dintre încălcări, combinate cu alte anomalii congenitale, ceea ce complică prognosticul și tratamentul;
• 65% dintre tulburările hemodinamice (fluxul sanguin) sunt atât de pronunțate încât tratamentul chirurgical îmbunătățește starea pacientului de ceva timp, extinzând timpul și îmbunătățind calitatea vieții, dar patologia progresează treptat, ducând la apariția insuficienței cardiace cronice.

Ca metode de tratament utilizate:

1. Terapia de droguri (asistență de urgență pentru atacurile cianotice).
2. Intervenție paliativă (pregătire pentru intervenții chirurgicale radicale, eliminarea temporară a tulburărilor hemodinamice critice).
3. Corecție radicală (restabilirea septului interventricular, mișcarea orificiului aortic, lărgirea stenozei arterei pulmonare etc.).

Speranța de viață și prognoza ulterioară depind în totalitate de cât de rapid a fost efectuată intervenția chirurgicală.

Terapia de droguri

Terapia cu medicamente este utilizată ca o urgență pentru un atac ciantic:

• inhalarea de oxigen este utilizată pentru a restabili saturarea țesuturilor și a sângelui cu oxigen;
• soluția de bicarbonat de sodiu este injectată pentru a ușura acidoza (acumularea de produse metabolice);
• pentru a facilita procesul de respirație, utilizați bronho-și antispasmodicii (aminofilină);
• pentru a preveni șocurile datorate schimbării insuficiente a gazelor, aderenței (aderența celulelor roșii din sânge) și formării cheagurilor de sânge, se injectează intravenos o soluție de substituție plasmatică (reopoliglicină).

După apariția atacurilor, prognosticul copilului se înrăutățește și în viitorul apropiat este necesară corectarea chirurgicală a defectului.

Eliminarea temporară a tulburărilor hemodinamice

Modificările temporare sau paliative sunt utilizate imediat după naștere sau de la o vârstă fragedă, acestea includ crearea de diverse anastomoze (legături, căi) între nave.

Faptul lui Fallot: simptome, diagnostic, corecție, prognostic

Acum 100 de ani, diagnosticul de "tetrad" al lui Fallot a sunat ca o propoziție. Complexitatea acestui defect, desigur, a permis posibilitatea unui tratament chirurgical, dar operația a durat mult timp numai pentru a atenua suferința pacientului, deoarece nu putea elimina cauza bolii. Știința medicală a avansat, cele mai bune minți, dezvoltând noi metode, nu a încetat să sporească că boala poate fi depășită. Și nu s-au înșelat - datorită eforturilor oamenilor care și-au dedicat viața luptei împotriva defectelor cardiace, a devenit posibilă vindecarea, prelungirea vieții și îmbunătățirea calității acesteia chiar și cu astfel de boli precum tetradul lui Fallot. Acum, tehnologiile noi în chirurgia cardiacă pot corecta cu succes cursul acestei patologii cu singura condiție ca operația să se desfășoare în copilărie sau în copilărie.

Chiar și denumirea bolii în sine spune că nu se datorează apariției uneia, ci a patru defecte simultan, care determină starea umană: tetradul lui Fallot este o boală cardiacă congenitală, în care sunt combinate 4 anomalii:

1. Defectul septului dintre ventriculele inimii, de obicei partea membranară a septului, este absent. Lungimea acestui defect este destul de mare.
2. Creșterea volumului ventriculului drept.
3. Reducerea lumenului trunchiului pulmonar.
4. Descoperirea aortică la dreapta (dextroză), până la starea în care se îndepărtează parțial sau chiar complet de ventriculul drept.

Practic, tetradul lui Fallo este asociat cu copilăria, ceea ce este destul de ușor de înțeles: boala este congenitală, iar speranța de viață depinde de gradul de insuficiență cardiacă, care se formează ca urmare a schimbărilor patologice. Nu este un fapt că o persoană se poate aștepta să trăiască mult și fericită - astfel de oameni "albastri" nu trăiesc la vârsta înaintată și, în plus, ei mor adesea în timpul perioadei mamare dacă operația din anumite motive este amânată. În plus, tetradul lui Fallo poate fi însoțit de o a cincea anomalie a dezvoltării inimii, care îl transformă într-un pentad al lui Fallot - un defect septal atrial.

Tulburări circulatorii în tetradul lui Fallot

Tetra-ul lui Fallot aparține așa-numitelor defecte "albastre" sau cianotice. Un defect în septul dintre ventriculele inimii conduce la o schimbare a fluxului sanguin, astfel încât sângele intră în circulația sistemică care nu aduce suficient oxigen țesuturilor și, la rândul lor, începe să experimenteze foametea.

Datorita cresterii hipoxiei, pielea pacientului are o nuanta cianotica (cianotica), asa ca acest defect este numit "albastru". Situația cu tetradul lui Fallot este agravată de prezența unei îngustări în regiunea trunchiului pulmonar. Aceasta conduce la faptul că un volum suficient de sânge venos nu poate trece prin deschiderea îngustă a arterei pulmonare la plămâni, de aceea o cantitate semnificativă rămâne în ventriculul drept și în partea venoasă a circulației pulmonare (prin urmare, pacienții devin albastru). Acest mecanism de stagnare venoasă, pe lângă reducerea oxigenării sanguine în plămâni, contribuie la progresia destul de rapidă a CHF (insuficiență cardiacă cronică), care se manifestă:

cianoza cu tetradul lui Fallot

• Agravarea cianozelor;
• Tulburări metabolice în țesuturi;
• Acumularea fluidelor în cavități;
• Prezența edemelor.

Pentru a preveni o astfel de evoluție a evenimentelor, pacientul este prezentat chirurgie cardiacă (intervenție chirurgicală radicală sau paliativă).

Simptomele bolii

Datorită faptului că boala se manifestă destul de devreme, în articol ne vom concentra asupra vârstei copiilor, începând de la naștere. Principalele manifestări ale tetradului lui Fallo se datorează creșterii CHF, deși astfel de copii nu exclude dezvoltarea insuficienței cardiace acute (aritmie, dificultăți de respirație, anxietate și fără piept). Aspectul copilului depinde în mare măsură de severitatea îngustării trunchiului pulmonar, precum și de lungimea defectului din sept. Cu cât mai mult aceste tulburări, cu atât imaginea clinică se dezvoltă mai repede. Apariția copilului depinde în mare măsură de severitatea îngustării trunchiului pulmonar, precum și de lungimea defectului din sept. Cu cât aceste tulburări sunt mai multe, cu atât imaginea clinică se dezvoltă mai repede.

În medie, primele manifestări încep de la 4 săptămâni de viață a copilului. Simptome principale:

1. Culoarea cianotică a pielii copilului apare la prima vedere când plânge, supt, apoi cianoza poate fi menținută chiar și în repaus. Mai întâi, apare doar cianoza triunghiului nazalbial, degetelor și urechilor (acrocianoză), pe măsură ce progresează hipoxia, este posibilă dezvoltarea cianozelor totale.
2. Copilul se lasă în urmă în dezvoltarea fizică (mai târziu începe să țină capul, stai jos, târâre).
3. Îngroșarea falangelor terminale sub formă de "copane".
4. Unghiile devin aplatizate și rotunde.
5. Pieptul aplatizat, în cazuri rare, formarea unei "inimă".
6. Scăderea masei musculare.
7. Creșterea necorespunzătoare a dinților (diferențe mari între dinți), cariile se dezvoltă rapid.
8. Deformarea spinării (scolioza).
9. Este dezvoltat un picior.
10. O caracteristică caracteristică este apariția atacurilor cianotice, în timpul cărora copilul are loc:
    • respirația devine mai frecventă (până la 80 respirații pe minut) și adânc;
    • pielea devine alb-violet;
    • elevii se dilată puternic;
    • apare dificultatea de respirație;
    • caracterizată prin slăbiciune, până la pierderea conștiinței ca urmare a dezvoltării comă hipoxică;
    • poate provoca crampe musculare.

zonele tipice de cianoză

Copiii în vârstă au tendința să se blocheze în timpul convulsiilor, deoarece această poziție ușoară starea lor. În medie, un atac similar durează de la 20 de secunde la 5 minute. Cu toate acestea, după aceea, copiii se plâng de o slăbiciune pronunțată. În cazurile severe, un astfel de atac poate duce la un accident vascular cerebral sau chiar la moarte.

Algoritmul de acțiune în cazul apariției unei crize

• Este necesar să-i ajuți pe copil să fie "în halate" sau să adopte o poziție "genunchi-cot". Această poziție contribuie la reducerea fluxului sanguin venos din partea inferioară a corpului în inimă și, prin urmare, reduce sarcina asupra mușchiului cardiac.
• Furnizarea de oxigen prin intermediul unei măști de oxigen cu o viteză de 6-7 l / min.
• Beta-blocantele intravenoase (de exemplu, "propranolol" la calculul a 0,01 mg / kg greutate corporală) elimină tahicardia.
• Introducerea analgezicelor opioide ("Morfina") ajută la reducerea sensibilității centrului respirator la hipoxie, reducând frecvența mișcărilor respiratorii.
• Dacă criza nu se oprește în decurs de 30 de minute, este posibil ca o operație să fie efectuată în regim de urgență.

Este important! Nu puteți folosi în timpul unui atac medicamente care întăresc contracțiile inimii (cardiotonice, glicozide cardiace)! Acțiunea acestor medicamente conduce la o creștere a contractilității ventriculului drept, ceea ce implică o descărcare suplimentară a sângelui printr-un defect în sept. Aceasta înseamnă că sângele venos care este practic fără oxigen intră în circulația sistemică, ceea ce duce la o creștere a hipoxiei. Deci, există un "cerc vicios".

Pe baza cercetărilor efectuate este diagnosticul tetradului lui Fallot?

1. Când ascultați inima, se detectează o slăbire a tonului II, în cel de-al doilea spațiu intercostal din stânga se determină un zgomot grosier, "răzuit".
2. Potrivit electrocardiografiei, este posibil să se identifice semnele ECG de creștere a inimii drepte, precum și o deplasare a axei inimii spre dreapta.
3. Cea mai informativă este o ultrasunete a inimii, în care se poate identifica un defect în septul interventricular și în dislocarea aortică. Datorită sonografiei Doppler, este posibil să studiem în detaliu fluxul sanguin din inimă: descărcarea sângelui din ventriculul drept spre stânga, precum și dificultatea fluxului sanguin în trunchiul pulmonar.

Fragmentul ECG cu tetradul lui Fallot

tratament

Dacă pacientul are tetradul lui Fallot, este important să ne amintim o regulă simplă: operația este indicată tuturor (fără excepție!) Pacienții cu acest defect cardiac.

Principala metodă de tratament a acestei boli cardiace este numai chirurgicală. Vârsta optimă pentru intervenția chirurgicală este de 3-5 luni. Cel mai bine este să efectuați o intervenție chirurgicală într-o manieră planificată.

Pot apărea situații în care poate fi necesară o intervenție chirurgicală de urgență la o vârstă mai înaintată:

1. Frecvente frecvente.
2. Apariția cianoză a pielii, dificultăți de respirație, palpitații în repaus.
3. Pronunțate lag of physical development.

De obicei, o procedură de urgență este așa-numita intervenție chirurgicală paliativă. Nu a fost creată o șunt artificial (articulație) între aorta și trunchiul pulmonar. Această intervenție permite pacienților să se consolideze temporar înainte de o operație complexă, multi-componentă și pe termen lung, menită să elimine toate defectele din tetradul lui Fallo.

Cum este operația?

Având în vedere combinația celor patru anomalii din această boală de inimă, chirurgia pentru această patologie este deosebit de dificilă în chirurgia cardiacă.

• Sub anestezie generală se efectuează disecția anterioară a toracelui.
• După ce a asigurat accesul la inimă, aparatul cardiac-pulmonar este conectat.
• O incizie a mușchiului cardiac se face din ventriculul drept pentru a nu atinge arterele coronare.
• Din cavitatea ventriculului drept, accesul la trunchiul pulmonar, disecția orificiului constrictat, supapele din plastic.
• Următorul pas este închiderea defectului septal ventricular utilizând material sintetic hipoalergenic (Dacron) sau biologic (din țesutul sacului inimii - pericardul). Această parte a operației este destul de complicată, deoarece defecțiunea anatomică a septului este localizată aproape de șoferul cardiac.
• După finalizarea cu succes a etapelor anterioare, peretele ventriculului drept este suturat, circulația sanguină este restabilită.

Această operație se efectuează exclusiv în centre de chirurgie cardiacă foarte specializate, unde sa obținut o experiență relevantă în gestionarea acestor pacienți.

Posibile complicații și prognoze

Cele mai frecvente complicații după intervenția chirurgicală sunt:

1. Conservarea îngustării trunchiului pulmonar (cu disecția insuficientă a supapei).
2. Cu afectarea fibrelor, conducerea excitației în mușchiul inimii, poate dezvolta o varietate de aritmii.

În medie, mortalitatea postoperatorie este de până la 8-10%. Dar fără tratamentul chirurgical, speranța de viață a copiilor nu depășește 12-13 ani. În 30% din cazuri, moartea unui copil apare în copilărie prin insuficiență cardiacă, accident vascular cerebral și hipoxie în creștere.

Cu toate acestea, în cazul tratamentului chirurgical efectuat la copii cu vârsta sub 5 ani, marea majoritate a copiilor (90%) nu au prezentat semne de întârziere a dezvoltării în spatele colegilor lor la reexaminare la vârsta de 14 ani.

Mai mult, 80% dintre copiii exploatați duc o viață normală, practic nu diferă de ceilalți, în plus față de restricțiile în exercitarea excesivă. Sa demonstrat că mai devreme o operațiune radicală a fost efectuată pentru a elimina acest defect, cu atât mai repede copilul se recuperează și captează cu colegii săi în dezvoltare.

Este invaliditatea indicată pentru boală?

Toți pacienții înainte de intervenția chirurgicală radicală la nivelul inimii, precum și la 2 ani după operație, au prezentat eliminarea invalidității, urmată de reexaminare.

La determinarea grupului de invaliditate, următorii indicatori au o importanță deosebită:

• Există o tulburare circulatorie după intervenție chirurgicală?
• Dacă stenoza unei artere pulmonare rămâne.
• Eficacitatea tratamentului chirurgical și dacă există complicații după intervenția chirurgicală.

Tetradul lui Fallo poate fi diagnosticat in utero?

Diagnosticul acestei boli cardiace depinde în mod direct de calificările unui specialist care efectuează diagnosticarea cu ultrasunete în timpul sarcinii, precum și de nivelul mașinii cu ultrasunete.

În cazul în care un ultrasunete de specialitate este efectuat de un specialist în categoria înaltă, tetradul Fallot este detectat în 95% din cazuri timp de până la 22 săptămâni, în cel de-al treilea trimestru de sarcină, acest defect este diagnosticat în aproape 100% din cazuri.

În plus, un factor important este cercetarea genetică, așa-numitele "două gene genetice și triple", care sunt examinate pentru toate femeile însărcinate pentru perioade de 15-18 săptămâni. Se demonstrează că tetradul lui Fallot în 30% dintre cazuri este combinat cu alte anomalii, cel mai adesea bolile cromozomiale (sindromul Down, Edwards, Patau etc.).

Ce trebuie făcut dacă această patologie se găsește în făt în timpul sarcinii?

Când această boală cardiacă este detectată în asociere cu o anomalie cromozomală gravă, însoțită de tulburări de dezvoltare mentală, femeia este oferită să înceteze sarcina din motive medicale.

Dacă se detectează doar un defect cardiac, se colectează o consultație: obstetrician-ginecologi, cardiologi, chirurgi cardiaci, neonatologi, precum și o femeie însărcinată. La această consultare, femeia explică în detaliu: de ce această patologie este periculoasă pentru copil, ce consecințe pot avea, precum și posibilitățile și metodele de tratament chirurgical.

În ciuda complexității tetradului lui Fallot, această boală de inimă este rezistentă, adică este supusă unei corecții chirurgicale. Această boală nu este o frază pentru copil. Nivelul modern de medicină permite în 90% din cazuri îmbunătățirea semnificativă a calității vieții pacientului datorită unei operații complexe, în mai multe etape.

În prezent, chirurgii cardiaci practic nu utilizează o intervenție chirurgicală paliativă, doar îmbunătățind temporar starea pacientului. Direcția prioritară este o operațiune radicală desfășurată în copilărie (până la un an). Această abordare permite normalizarea dezvoltării fizice globale, pentru a evita formarea unor deformări persistente în organism, ceea ce îmbunătățește în mod semnificativ calitatea vieții.

Malformațiile congenitale ale lui Fallo

Malformațiile Fallo sunt un grup de tulburări congenitale ale dezvoltării inimii, simptomul tipic fiind culoarea albă a pielii. Simptomele bolii sunt asociate cu refluxul sângelui din ventriculul drept spre stânga, prin amestecarea sângelui venos cu aportul arterial insuficient al sângelui la plămâni. Fără tratamentul chirurgical, speranța de viață a pacienților este redusă.

Citiți în acest articol.

Cauzele viciului Fallo

Malformațiile Fallo apar din decada a 2-a până în a 7-a de dezvoltare a embrionilor. Factorii periculoși pot fi:

• infecții virale în stadiile incipiente ale nașterii: scarlatină, rubeolă, pojar;
• medicamente (tranchilizante, somnifere, agenți antitumorali, acid retinoic, hormoni, fluconazol);
• alcool, droguri, fumat;
• lucrul cu substanțe chimice, raze X;
• expunerea la radiații ionizante.

Rolul sensibilității genetice la defectele cardiace a fost dovedit. Cauza exactă a bolii nu poate fi întotdeauna identificată, dar în timpul sarcinii după 40 de ani și prezența diabetului zaharat, lupusul eritematos sistemic la mamă crește riscul bolilor cardiace congenitale.

Patologiile miocardice sunt adesea combinate cu anomalii genetice: demență, strabism, astigmatism sau miopie, o coloană vertebrală deformată, stern, auricule, o cantitate redusă sau fuziune a degetelor. Acestea sunt însoțite de o dezvoltare anormală a rinichilor, a ficatului, a intestinelor.

Mecanismul tulburărilor circulatorii în vicii Fallo

Odată cu dezvoltarea patologiei, conul arterial se rotește astfel încât supapa aortică să se deplaseze spre dreapta pulmonarului. În același timp, aorta însuși ia poziția de "călăreț", fiind deasupra septului interventricular al inimii. Zidul conului arterial nu are capacitatea de a se alătura septului, de aceea există un defect în acesta.

Trunchiul pulmonar, atunci când aorta este anormală, îngustă și devine lungă. Ventriculul drept (RV) crește deoarece este dificil pentru el să împingă sânge prin lumenul îngust al arterei pulmonare și abia ajunge în artera pulmonară din RV. Deoarece există o gaură între cele două ventricule, sângele amestecat ajunge la aorta. Acesta conține mai puțin oxigen decât normal.

Tulburări hemodinamice în tetradul lui Fallot

Dacă gura arterei pulmonare este complet blocată, plămânii sunt alimentați cu sânge arterial prin ramuri vasculare suplimentare. Cu o îngustare a unui grad moderat de sânge din ventriculul stâng pătrunde în dreapta, se dezvoltă o formă "albă" a bolii. Mai târziu, se amestecă, apoi sângele venoasă este descărcat în ventriculul stâng - forma "albă" se schimbă în "albastru".

Clasificarea claselor Fallo

Dintre toate malformațiile lui fallo tetrad se diagnostichează mai des. Se caracterizează prin 4 încălcări tipice:

• o gaură în perete între ventricule;
• artera pulmonară este îngustată;
• aorta este deplasată spre partea dreaptă;
• mărirea prostatei.

Dacă nu există o deplasare a aortei sau dacă există o ușoară abatere de la poziția normală, defectul se numește triada Fallot, atunci când este atașat defectul din perete dintre atriu, pentadul Fallot.

În cazul unei versiuni embriologice a tetradului, partiția se deplasează înainte și spre stânga, înălțimea maximă este în regiunea inelului de separare musculară, iar supapa pulmonară este normală sau insuficient dezvoltată. În tipul tubular, conul pulmonar este nedezvoltat, îngust și scurt.

În varianta hipertrofică, există o creștere a partiției conice și o deschidere îngustă de ieșire din ventriculul drept. Tipul multicomponent se manifestă prin alungire sau printr-un punct de descărcare ridicat al partiției conice.

Clasificarea clinică și anatomică reflectă afectarea hemodinamică a bolii Fallot. Astfel de forme sunt evidențiate:

• atrezia (fuziunea lumenului) gura arterei pulmonare;
• cianotic: îngustarea gurii arterei pulmonare, culoare albăstrui;
• acyanotic: culoarea pielii normală.

Pentru ce este Fallot tetrad, vezi acest videoclip:

Simptomele bolilor de inima

Culoarea cianotică a pielii este semnul cel mai tipic al malformațiilor Fallo. În funcție de momentul apariției acestuia, sunt evidențiate 5 variante clinice ale bolii:

• cianoticul timpuriu (de la 1 la 12 luni);
• clasic (copil 2 - 3 ani);
• severe (crize de cianoză, dificultăți de respirație);
• tardiv cianotic (6-10 ani);
• acyanotic (piele palidă).

Versiunea grea a tetradei lui Falte are loc în 3 - 4 luni și crește cu anul. Copilul devine albastru când mănâncă, plânge, exercită fizic. Orice fel de activitate cauzează slăbiciune, dificultăți de respirație, amețeli, palpitații ale inimii. După ce a alerga sau a jucat în aer liber, copilul se scufunde pentru a se recupera.

Atacurile de cianoză devin extrem de dificile de la al doilea la al cincilea an de viață, sunt însoțite de apariția bruscă a slăbiciunii, anxietății, pierderea conștiinței. Pot exista convulsii, comă în absența respirației.

Aceste semne sunt cauzate de un spasm al ventriculului drept, fluxul complet de sânge venos în rețeaua arterială, care provoacă foametea oxigenului la nivelul creierului.

Copiii cu viciile Fallo încep să meargă mai târziu, rămân în urmă în curs de dezvoltare, suferă de boli catarre și de pneumonie mai des decât colegii lor. Pacienții la vârsta adultă prezintă un risc crescut de apariție a tuberculozei.

Diagnosticul patologiei

Tetradul lui Fallo poate fi suspectat pe baza unei piele palidă sau albăstruie, forma degetelor ca "copane", o schimbare a unghiilor - "sticlă de ore", activitate fizică scăzută și slăbiciune a copilului.

La examinare, se observă o deformare a toracelui sub formă de inimă, membrele inferioare sunt lungi și subțiri, coloana vertebrală este de obicei curbată.

Perfectiunile marginile inimii sunt putin extinse. Când ascultați inima, puteți detecta murmurul sistolic care se aude în stânga sternului în timpul celui de-al doilea spațiu intercostal și al unui 2 tone slab deasupra arterei pulmonare.

Atunci când diagnosticarea instrumentală poate detecta următoarele simptome:

• Ecografia inimii: o îngustare a arterei pulmonare, mișcarea aortică spre dreapta, există un defect în sept, pancreasul este hipertrofiat.
• Phonocardiography: confirmă un ton slab asupra arterei pulmonare, murmur sistolic.
• Radiografie: inima este ca un papuci, modelul plămânilor este netezit, inima este mărită moderat.

X-ray cu tetrad Fallot: 1) inima este în formă de cizme; 2) ventriculul drept este mărit brusc și împinge ventriculul stâng la stânga; 3) fluxul sanguin pulmonar este epuizat, talia este adâncită.

• ECG: blocarea piciorului drept al mănunchiului Guiss și a prostatei mărită.

Electrocardiograma unui copil de 4 ani cu notebook Fallot: deviația QRS spre dreapta, semne de hipertrofie ventriculară dreaptă cu un val P înalt.

• Sunete: cateterul trece în aorta din ventriculul drept, oxigenarea sângelui este slabă, presiunea crescută în pancreas.

Dacă diagnosticul este dificil, sunt prescrise angiografia coronariană selectivă, aortografia și IRM ale inimii.

Fallo's Blemish Treatment

Chirurgia este singura metodă de terapie. Tratamentul simptomatic este prescris pentru atacurile cu dificultăți de respirație și cianoză. Se efectuează inhalări cu oxigen, sunt indicate infuzii de Rheopiglucin, soluții de glucoză și bicarbonat de sodiu, aminofilină. Ca tratament de întreținere, medicamentele sunt utilizate pentru a îmbunătăți aportul de miocard cu oxigen și pentru a reduce insuficiența cardiacă.

Toate operațiunile pot fi împărțite în paliative și radicale. Intervențiile paliative se efectuează în cazurile de malformații severe la nou-născuți și sugari. Acestea includ:

Chirurgia plastica a defectului septal ventricular, reconstructia ingustarii ventriculului drept

conexiunea prin anastomoză a arterelor subclavian și pulmonar;

anastomoză în interiorul pericardului dintre aorta ascendentă și artera pulmonară;

instalarea protezei între aorta și artera pulmonară;

deschiderea deschisa a ingustarii arterei pulmonare;

balon plastic din plastic.

Chirurgia radicală implică plasticitatea defectului dintre ventricule, eliminarea îngustării ieșirii din pancreas. Este adesea efectuată în două etape pentru a reduce complicațiile postoperatorii. Perioada optimă pentru un astfel de tratament este vârsta copilului de la șase luni la trei ani.

Prognoza la dezvăluirea

Dacă defectul nu este detectat, operația nu este efectuată, atunci 25% dintre pacienții cu formă severă mor în primul an de viață. Chiar și cu o îngustare a arterei pulmonare într-un grad moderat, speranța medie de viață a copiilor fără intervenție chirurgicală este de 10 până la 12 ani. 5% dintre pacienții neoperați trăiesc la vârsta adultă.

Cauzele de deces ale pacienților sunt asociate cu pneumonie severă, circulație cerebrală afectată, tromboembolism vascular, insuficiență cardiacă, endocardită bacteriană și sepsis. Poate că dezvoltarea abcesului cerebral.

Cu o operație de succes în copilăria timpurie, pacienții au o șansă mare de a menține capacitatea de lucru, activitatea fizică și socială.

Pacienții cu defecte cardiace au un risc crescut de endocardită în timpul oricărui tip de intervenție chirurgicală, incluzând tratamentul stomatologic, tehnici chirurgicale minim invazive, astfel încât acestea sunt expuse terapiei antibiotice profilactice cu amenințarea cu infecții bacteriene.

Tetradul lui Fallot aparține malformațiilor severe, prin urmare, pentru a salva viața, trebuie efectuat un tratament chirurgical. Prognosticul bolii este favorabil în aceste cazuri în cazul în care copilul nu a dezvoltat tulburări fizice și psihice din cauza foamei cronice de oxigen a țesuturilor. În legătură cu capacitățile tehnice sporite pentru operațiile chirurgicale la copii, este recomandat să le efectuați mai devreme.

Nu există o metodă alternativă de tratare a bolii; metodele de prevenire sunt de asemenea necunoscute. În familiile în care au existat cazuri de defecte cardiace, se recomandă supunerea la consiliere genetică la planificarea unei sarcini.

Videoclip util

Pentru tratamentul tetradului lui Fallot, vezi acest videoclip:

Defectele cardiace congenitale ale copiilor, clasificarea cărora include împărțirea în albastru, alb și altele, nu sunt atât de rare. Motivele sunt diferite, semnele trebuie să fie cunoscute tuturor părinților viitori și prezenți. Care este diagnosticul defectelor valvulare și cardiace?

În centrele de diagnostic moderne, bolile de inimă pot fi determinate prin ultrasunete. În făt, este vizibil de la 10-11 săptămâni. Simptomele congenitale sunt de asemenea determinate folosind metode suplimentare de examinare. Erori la determinarea structurii nu sunt excluse.

Dacă se detectează o boală cardiacă combinată la nivelul fătului, sarcina este adesea întreruptă. Dacă este dobândită, atunci este necesară operarea. Boala cardiacă combinată poate fi cu prevalența unei stenoză, aortală și mitrală și, de asemenea, combinată.

Adesea, un defect de supapă tricuspidă este diagnosticat la o vârstă fragedă. Este congenital, adică se formează la făt în timpul sarcinii. Cum să diagnosticați și să îi tratați?

În mod normal, un copil are o fereastră ovală deschisă de până la doi ani. Dacă nu este închis, folosirea ultrasunetelor și a altor metode determină gradul de deschidere. La adulți și copii, uneori aveți nevoie de intervenții chirurgicale, dar puteți fără ea. Este posibil să mergi în armată, să te scufunzi, să zbori?

Se detectează o fistula aorto-pulmonară la sugari. Nou-născuții sunt slabi, se dezvoltă prost. Copilul poate avea dificultăți de respirație. Este fistula aorta-pulmonară un defect cardiac? O iau în armată?

O malformație destul de severă a trunchiului arterial comun este detectată chiar și în făt. Cu toate acestea, în legătură cu vechiul echipament se află deja în nou-născut. Acesta este împărțit în tipuri de PRT. Motivele pot fi atât ereditare, cât și în stilul de viață al părinților.

Dacă există un sept extra, se poate forma o inimă tri-atrială. Ce înseamnă asta? Cât de periculoasă este forma incompletă la un copil?

Dacă va veni sarcina și vor fi identificate defectele cardiace, atunci uneori medicii insistă asupra avortului sau adopției. Ce complicații pot apărea la mamele cu defecte congenitale sau dobândite în timpul sarcinii?