erythremia

Eritremia se referă la boli tumorale, așa cum apare cu o creștere patologică a celulelor roșii din sânge. În unele cazuri, există o creștere paralelă a concentrației de celule albe din sânge și a trombocitelor. Adesea boala nu este considerată cancer, iar creșterea numărului de globule roșii este benignă. Pacienții trăiesc o viață lungă, fără complicații deosebite în diagnosticul eritremiei, astfel încât boala nu are un efect negativ grav asupra organismului.

Ce este eritremia

Adesea pacienții au o întrebare: "Ce este eritremia?". Răspunsul este neechivoc - este o boală a sistemului sanguin, care se caracterizează printr-o creștere constantă și semnificativă a numărului de elemente formate, a celulelor roșii sanguine predominante sau a globulelor roșii.

Boala aparține grupului tumoral, dar nu este considerată malignă. Cu toate acestea, trebuie remarcat faptul că prognosticul pentru viața pacientului este condițional favorabil, deoarece în unele cazuri sunt observate complicații progresive, care într-un timp relativ scurt duc la moartea pacientului.

Eritrina este cea mai frecvent diagnosticată la pacienții vârstnici, în majoritatea cazurilor la femei. Cu toate acestea, potrivit celor mai recente statistici, boala este "mai mică" - acum patologia este înregistrată la pacienții de vârstă mijlocie și tânără. Boala este extrem de rară, aproximativ 5 din 100 de milioane de oameni suferă de afecțiuni ale sângelui.

Clasificarea eritremiei

Conform clasificării internaționale a bolilor, eritremia aparține grupului de leucemii. Există două forme principale ale evoluției bolii - acută și cronică. În plus, există o serie de semne, conform cărora starea patologică poate fi împărțită în mai multe grupuri.

În cursul bolii emit astfel.

1. Adevărata policitemie - o creștere a concentrației de celule roșii din sânge datorită creșterii constante a numărului de celule într-un anumit volum de sânge.
2. Falsă - concentrația celulelor roșii din sânge nu este mărită prin creșterea numărului acestora, ci prin reducerea volumului sângelui circulant (deshidratare, pierdere de sânge).

Cauza patologiei se distinge:

Cauzele Eritremiei

Cauzele stării patologice nu sunt pe deplin înțelese, dar doctorii disting mai mulți pretendenți majori ai eritremiei.

1. Predispoziția genetică a pacientului la bolile organelor care formează sânge. Anumite mutații la nivelul genelor, apărute atât în ​​procesul de gametogeneză la părinți, cât și în stadiul dezvoltării embrionare, au un impact negativ asupra inserției corecte a organelor și asupra funcționării lor ulterioare. În plus, pe baza datelor statistice medicale, eritremia este mai frecventă la pacienții cu mutații genetice, cromozomiale și genomice grave, cum ar fi sindromul Marfan, sindromul Down și Kleinfelter.
2. Expunerea la radiații ionizante. Expunerea prelungită la substanțele radiative afectează, de asemenea, aparatul genetic al majorității celulelor umane, provocând mutații spontane și deteriorarea structurii moleculei ADN. Astfel, profesiile asociate cu un contact constant, pe termen lung cu substanțe radioactive, determină dezvoltarea adevărului policitemiei.
3. Otrăvirea substanțelor toxice. Benzenul, ciclofosfamida, azatioprina și alți compuși toxici similari pot provoca mutații la nivel celular. Contactul constant cauzează deteriorarea gravă a aparatului genetic al celulei, schimbări spontane și ireversibile, care, ulterior, determină dezvoltarea unei stări patologice.

patogenia

Dezvoltarea și evoluția bolii este direct legată de apariția tulburărilor de formare a elementelor formate în măduva osoasă roșie - organul principal al hematopoiezei la pacienții adulți. Dezvoltarea celulelor sangvine dintr-un precursor polipotant are loc pe termen nelimitat, iar descendenții dobândesc un anumit genotip.

Ca rezultat, procesul de creștere a numărului și maturării acestor elemente de formă eritrocită nu depinde de substanța asemănătoare hormonului eritropoietină produsă de rinichi cu un nivel insuficient de oxigenare a corpului.

Astfel de colonii eritroide de celule din măduva osoasă sunt principalele simptome diferențiale ale eritremiei, permițând să se facă distincția între această patologie și creșterea obișnuită a numărului de celule roșii din sânge care apare după pierderea sângelui sau în condiții de efort sporit fizic.

În plus, există o serie de modificări care afectează întregul corp al unei persoane bolnave:

• procesele distrofice sunt detectate în organele parenchimale;
• măduva osoasă roșie este adesea fibrotică și se găsește acumularea de țesut adipos;
• vasele din măduva osoasă își schimbă structura proprie, numărul lor crește dramatic;
• reducerea aprovizionării cu fier;
• hemoglobina este sintetizată în cantități mari, oxigenul nu este furnizat organelor și țesuturilor în volumul necesar pentru oxidare din cauza disfuncției moleculelor;
• nivelul acidului uric în sânge crește;
• reduce semnificativ durata de viață a corpusculilor sanguine - trombocite, leucocite, globule roșii.

Datorită creșterii numărului de celule sanguine vechi, splina și ficatul cresc în dimensiune. Acesta este un alt semn nespecific de diagnostic al eritremiei.

Imaginea clinică a eritremiei

Simptomele eritremiei apar treptat. Datorită creșterii numărului de celule roșii din sânge, care nu își pot îndeplini pe deplin funcțiile, se observă următoarele la pacienți:

• roșeața pielii, în special a feței;
• pacienții se plâng de simptome tipice de hipoxie: cefalee, oboseală, amețeli;
• mărirea semnificativă a ficatului - hepatomegalie;
• dimensiunile splinei depășesc semnificativ valorile normale;
• după contactul prelungit cu apă, apare mâncărime intolerabilă;
• durata sângerării crește semnificativ;
• reducerea sensibilității vizuale și auditive;
• roșeață a conjunctivului ochilor datorită creșterii numărului de celule roșii din sânge;
• vene varicoase ale extremităților inferioare;
• disfuncția sistemului imunitar, creșterea bolilor infecțioase, virale;
• apariția posibilă a modificărilor necrotice la nivelul degetelor și a mâinilor;
• datorită creșterii vâscozității sângelui, se formează cheaguri de sânge, ale căror consecințe pot fi infarctul miocardic;
• posibil agravarea procesului inflamator în tractul gastro-intestinal, adesea perforarea ulcerelor gastrice sau duodenale.

În eritremia cronică, toate aceste semne apar relativ încet și sunt mai puțin pronunțate decât în ​​forma acută de patologie. Cu toate acestea, schimbările în organism sunt necesare pentru a descrie imediat la medic care participă, în scopul de a evita complicații grave, care poate duce la moarte.

Eritrina la copii este adesea cauzată de o altă boală și este un simptom, o relativă sau o patologie falsă a organelor care formează sânge. Această formă de curgere se numește eritemie secundară, simptomele și tratamentul va depinde de boala de bază.

Etapele Eritremiei

Această patologie a sistemului sanguin are loc în mai multe etape. În total, medicii disting trei etape principale ale bolii.

Etapa inițială

Această perioadă poate dura de la 2-3 luni până la 5-6 ani. Pacientul în această perioadă nu observă schimbări majore în propriul corp. Se detectează numai cu un test de sânge general (o creștere a concentrației globulelor roșii și a nivelului hemoglobinei), dar nu toți medicii se angajează să diferențieze boala.

Stadiul eritremic

În această etapă, există primele manifestări ale patologiei. Datorită creșterii cantității de sânge, toate organele sunt umplute, presiunea crește, roșeața pielii și a membranelor mucoase ale gurii, nasului, ochilor. Viscozitatea plasmei este relativ ridicată, ceea ce determină formarea stagnării, a trombozei arteriale și venoase.

Fluxul de sânge către splină și ficat crește treptat, ceea ce provoacă un exces semnificativ al dimensiunii organelor parenchimale. Poate fi afectarea vizuală, pierderea auzului. Sangerarea este relativ dificil de oprit. Eritrocitele modificate patologic nu transferă cantitatea necesară de oxigen, motiv pentru care activitatea unor structuri, în principal a mușchilor scheletici, este întreruptă.

Stadiul anemic

În această etapă a dezvoltării bolii, apar modificări ireversibile în măduva osoasă roșie. Afecțiunile fibrozei subiecților organelor hematopoietice, zonele sunt înlocuite cu țesut gras. Astfel, producția de celule sanguine scade treptat, ceea ce duce la anemie. Datorită reducerii semnificative a numărului de eritrocite, leucocite și trombocite, splina și ficatul au o sarcină suplimentară - în organe există focare de hematopoieză, care ar trebui să compenseze lipsa celulelor sanguine.

Forma acută și cronică a bolii în stadiul terminal este caracterizată prin sângerare pe scară largă pe termen lung - adesea, medicii nu-i pot opri în timp. Pacientul este îngrijorat de dureri de cap, slăbiciune și alte simptome de hipoxie, care sunt în mod special periculoase pentru un copil, o femeie însărcinată.

Ce doctori ar trebui să fie consultați

Eritrina este o tulburare gravă a sângelui care poate avea consecințe neplăcute pentru un pacient. Pentru a identifica cu promptitudine și pentru a începe tratamentul unei astfel de patologii, va fi necesar să se supună examinărilor cu mai mulți medici. Mai întâi trebuie să aflați dacă există un pericol de apariție a bolii: pericole profesionale, predispoziție genetică, contacte recente cu substanțe radioactive sau toxice.

Dacă există încă motive de îngrijorare, este necesar să contactați clinica din locul de reședință și să treceți prin etapele inițiale ale examinării împreună cu medicul curant. Dacă medicul are dificultăți în a face un diagnostic, el va numi consultări cu alți specialiști - un oncolog, un hematolog.

Diagnosticul eritremiei

Diagnosticul de laborator al acestei patologii include.

1. Sunt necesare indicatori ai testelor de sânge (total și biochimic, hematocrit) pentru a evalua creșterea masei elementelor formate în circulație, pentru a evidenția o creștere a vâscozității sângelui. Creșterea numărului de celule roșii din sânge, dar mai mică în proporție de trombocite și celule albe din sânge.
2. Mărirea măduvei osoase pentru examinarea microscopică ulterioară a materialului biopsic. Această tehnică vă permite să identificați modificările la nivelul celulei predecesoare a tuturor rândurilor de celule sanguine.
3. Examinarea cu ultrasunete a ficatului și a splinei.

O astfel de examinare poate fi suplimentată în funcție de stadiul bolii, de exemplu, atunci când se identifică cauzele anemiei cauzate de o patologie neidentificată a organelor care formează sânge.

Tratamentul cu eritremie

Tratamentul eritemiei începe imediat după diagnosticare. Terapia are următoarele obiective:

• stabilizarea proceselor de circulație a sângelui;
• eliminarea cauzei principale de patologie;
• tratamentul simptomatic;
• restaurarea unei concentrații acceptabile de fier.

Nutriție și dietă

Pacientul trebuie să mănânce o mulțime de alimente care conțin cantități mari de fier, precum și vitaminele B, C, care sunt implicate în sinteza hemoglobinei:

• ficat;
• citrice;
• hrișcă, orez brun, fulgi de ovăz;
• vinete, roșii, verdeață;
• produse lactate, brânzeturi;
• legume proaspete și fructe, mai ales flori roșii, portocalii și galbene.

Tratamentul medicamentos

În a doua etapă a bolii, când eritremia este detectată fără probleme, medicii recomandă utilizarea medicamentelor citotoxice. Deși patologia nu este considerată malignă, pacienții trebuie să se supună unui tratament nespecific la dispensarul oncologic.

Aceste medicamente sunt folosite pentru încălcări ale proliferării celulelor din măduva osoasă, dar orice medicament citostatic nu este recomandat pentru o lungă perioadă de timp datorită unei liste semnificative de efecte secundare ale organelor care formează sânge. În plus, acidul acetilsalicilic este inclus în terapie pentru a reduce procesele inflamatorii.

Alte tehnici

În plus față de terapia medicamentoasă, pot fi utilizate câteva tipuri de tratament netradițional, de exemplu, hirudoterapie sau hemoragie. Cu toate acestea, aceste metode sunt extrem de periculoase pentru viața pacientului, în special în stadiul terminal al bolii, când există câteva trombocite.

Bloodletting este prescrisă în 500 ml pentru o singură procedură, care se efectuează sub atenția specială a medicului curant.

Prevenirea și prognoza

Vorbind despre prevenirea bolii este posibilă numai în cazul în care pacientul nu are o predispoziție genetică asupra patologiei. În plus, este necesară minimizarea contactului cu substanțe toxice și radioactive pentru a evita apariția mutațiilor în genomul celular.

Prognosticul eritremiei este adesea condiționat pozitiv, deoarece boala este tratabilă. În policitemia cronică, durata de viață este de 5-25 de ani de la identificarea patologiei, cu condiția să nu existe complicații grave.

Posibile complicații

Cele mai grave complicații ale acestei boli sunt tromboza acută, deteriorarea sensibilității analizorului auditiv și vizual, insuficiența organelor multiple și decesul pacientului. Un pacient care trăiește până la o vârstă foarte înaintată poate avea probleme serioase cu toate organele, începând cu sistemul musculo-scheletal și terminând cu sistemul nervos central.

Ce este eritremia și cum este periculoasă?

Erythremia (sinonime: adevărată policitemie, boala Vaquez) este o boală cronică dobândită a măduvei osoase care determină producerea excesivă de celule roșii din sânge. Astfel de formare excesivă a globulelor roșii conduce la hipervolemie (creșterea volumului sanguin în organism) și la creșterea vâscozității sângelui. Aceste două cauze distrug fluxul normal de sânge către diferite organe ale corpului.

Creșterea vâscozității sângelui conduce la un risc crescut de formare a cheagurilor de sânge (tromboembolism), care, la rândul său, pot cauza ischemie miocardică și accident vascular cerebral.

Vârsta medie la care este diagnosticată eritremia este de 60-65 ani, iar la bărbați se observă mai des. La vârsta de 20 de ani, și chiar mai mult la un copil, boala Vacaise poate fi găsită rar. Dintre copii, au fost observate numai cazuri izolate ale acestei boli.

Eritrina poate provoca ulcere gastrice și urolitiază. Unii pacienți dezvoltă mielofibroză, în care țesutul măduvei osoase este deplasat de țesutul conjunctiv. Reproducerea celulelor anormale ale măduvei osoase este în afara controlului, ceea ce, la rândul său, poate duce la leucemie mieloblastică acută, care poate progresa foarte rapid.

Predicția fluxului

Eritremia este o boală gravă care poate duce la moartea accelerată dacă nu este contracarată. Metodele medicale vă permit să controlați eritremia, dar este imposibil să vindecați boala lui Vafez, deci prognoza este dezamăgitoare. Speranța de viață a pacienților cu această boală este de 5-10 ani, dar pentru unii pacienți această perioadă poate atinge 20 de ani.

Cauzele bolii

Eritremia începe cu mutații, adică schimbări în materialul genetic al celulei - ADN. Cauzele eritremiei sunt cauzate de o mutație a unei gene numite JAK 2. Această genă este responsabilă pentru formarea unei proteine ​​importante implicate în formarea sângelui. În prezent, nu se știe ce cauzează mutația acestei gene. Boala nu este ereditară.

În plus față de eritremia (policitemie primară), există un alt tip de policitemie - secundar. Policemia secundară nu este asociată cu mutația genei JAK 2. Este cauzată de expunerea pe termen lung la un mediu cu conținut scăzut de oxigen, ceea ce duce la o producție excesivă de hormon eritropoietină.

Eritropoietina crește formarea globulelor roșii din sânge, ducând la depășirea nivelurilor lor normale și îngroșarea sângelui. Policemia secundară se poate dezvolta la alpiniști, piloți, fumători și cei care suferă de boli grave de plămâni sau de inimă. Eritremia este o tulburare foarte rară a sângelui, dar nu a fost scrisă o singură disertație.

Semne și simptome principale

Eretremia se dezvoltă destul de încet. Pacientul găsește adesea simptome de eritremie ani după apariția acestuia. Cauza principală a semnelor și simptomelor de eritremie este creșterea vâscozității sângelui. Reducerea fluxului sanguin duce la o scădere a cantității de oxigen care intră în diferite părți ale corpului. Lipsa alimentării cu oxigen conduce la o varietate de probleme în funcționarea corpului.

Cele mai frecvente semne și simptome de eritremie sunt cefaleea, amețeli, slăbiciune, dificultăți de respirație, dificultăți de respirație în timpul culcat, senzație de constricție în jumătatea stângă a abdomenului (cauzată de splină mărită), vedere încețoșată, prurit în întregul corp (mai ales după o baie caldă), înroșirea feței, senzația de arsură a pielii (în special în palme și picioare), sângerarea din gingii, sângerarea prelungită de la rănile minore și pierderea inexplicabilă a greutății. În unele cazuri, există o durere în oase.

Posibile complicații

Densitatea crescută a sângelui observată la eritremie poate prezenta riscuri grave pentru sănătate. Cea mai periculoasă complicație a acestei boli este formarea cheagurilor de sânge. Acestea pot duce la un atac de cord sau un accident vascular cerebral. Acestea pot duce, de asemenea, la creșterea ficatului sau splinei.

Cheagurile de sânge din ficat sau splină pot provoca dureri bruște de durere severă. Concentrația crescută de celule roșii din sânge observată în această boală poate duce la ulcere gastrice și duodenale, gută sau urolitiază. Ulcerele gastrice și duodenale pot fi complicate de sindromul durerii.

diagnosticare

Diagnosticul eritremiei este complicat de faptul că boala poate fi inițial asimptomatică. Adesea, boala este diagnosticată datorită tratării altor probleme. Dacă hemoglobina și hematocritul sunt crescute, dar nu există alte simptome ale bolii, atunci se efectuează teste de clarificare.

Diagnosticul se face pe baza simptomelor, examenului fizic, datelor de vârstă, rezultatelor testelor și indicatorilor generali de sănătate, inclusiv bolilor cronice. Un studiu detaliat al cardului de ambulatoriu. În timpul examinării fizice, sunt evaluate volumele splinei, gradul de înroșire a pielii pe față și prezența gingiilor sângerate.

Dacă medicul confirmă diagnosticul de policitemie, atunci următoarea etapă este determinarea formei bolii (eritremie sau policitemie secundară). În unele cazuri, analiza istoricului și examinarea fizică va fi suficientă pentru a determina ce tip de policitemie are loc. În caz contrar, nivelurile de eritropoietină ale sângelui vor fi necesare. Eritremia, spre deosebire de policitemia secundară, este caracterizată de niveluri extrem de scăzute de eritropoietină.

Ce specialiști trebuie să contacteze

Referirea la specialiști cu înaltă specializare este de obicei dată de un terapeut care suspectează prezența eritemiei. Pacientul este de obicei referit la un hematolog, specialist în tratamentul tulburărilor de sânge.

Teste și proceduri diagnostice

Testele efectuate cu eritremia includ un test clinic de sânge, precum și alte tipuri de teste de sânge. Dacă un test clinic de sânge arată o modificare a formulei de sânge, în special o creștere a nivelului de globule roșii, există riscul prezenței eritemiei. Același lucru se aplică hemoglobinei ridicate și hematocritului crescut.

Poate că numirea unor analize suplimentare de clarificare:

1. Frotiu de sânge. Analiza microscopică se realizează pentru a colecta informații despre numărul și forma celulelor sanguine.
2. Studii ale compoziției gazelor din sângele arterial. Se determină o probă de sânge arterial pentru a determina concentrația de oxigen, dioxid de carbon și pH-ul sângelui. Concentrația scăzută a oxigenului poate indica prezența eritemiei.
3. Analiza nivelului eritropoietinei. Acest hormon stimulează măduva osoasă pentru a forma celule sanguine suplimentare. Cu boala, nivelul de eritropoietină este redus.
4. Analiza masei eritrocitare. De obicei, acest tip de testare se efectuează în condițiile unui departament de medicină de radiații al unui spital Se prelevează o probă de sânge și se pătrunde cu un colorant radioactiv slab. Apoi, celulele roșii sanguine etichetate sunt injectate înapoi în sânge și distribuite în organism pentru monitorizarea ulterioară cu camere speciale pentru a determina numărul total de celule roșii din sânge.

În unele cazuri, medicul poate solicita o aspirație de biopsie sau măduvă osoasă. O biopsie a măduvei osoase este o procedură chirurgicală mică în care o mică cantitate de măduvă osoasă este extrasă din os cu un ac. Aceste tipuri de analize pot determina starea de sănătate a măduvei osoase.

tratament

Terapia cu boli utilizează o serie de metode. Acestea pot fi utilizate atât individual cât și în combinație. Opțiunile de tratament pot include flebotomie, tratament medicamentos sau imunoterapie.

Obiectivele terapiei

Normalizarea densității sângelui reduce riscul formării cheagurilor de sânge și apariția unui atac de cord sau a unui accident vascular cerebral. Vâscozitatea normală a sângelui contribuie la o aprovizionare adecvată cu oxigen pentru toate părțile corpului, minimizează simptomele eritemiei. Studiile arată că tratamentul simptomatic al eritremiei crește semnificativ speranța de viață a pacientului.

Metode de tratament

1. Flebotomie (sânge). Flebotomia elimină o anumită cantitate de sânge printr-o venă. Procesul de sânge este mult ca o operație de donare de sânge. Ca urmare, numărul de celule roșii din sânge în sistemul circulator scade, viscozitatea sângelui începe să se normalizeze. De obicei, aproximativ jumătate de litru de sânge este eliminat săptămânal până când hematocritul este normal. După aceasta, se efectuează flebotomie o dată la câteva luni pentru a menține vâscozitatea normală a sângelui.
2. Medicație. Medicul poate prescrie medicamente pentru a împiedica maduva osoasă să formeze un exces de celule roșii din sânge. Hidroxieurea (un medicament utilizat în chimioterapie) poate fi administrat pentru scăderea numărului de globule roșii și a trombocitelor din sânge. Aspirina poate fi, de asemenea, prescrisă pentru a reduce durerea în oase și pentru a minimiza senzația de arsură a palmei și tălpilor picioarelor. În plus, aspirina reduce riscul formării cheagurilor de sânge.
3. Imunoterapia. Această formă de tratament vizează utilizarea medicamentelor imune (de exemplu, interferonul alfa) produse de organism pentru a combate formarea excesivă a globulelor roșii din măduva osoasă.

Alte metode de terapie

În prezența mâncăriei cutanate cauzate de eritremie, se pot prescrie medicamente adecvate: colestiramină, ciproheptadină, cimetidină sau psoralen. De asemenea, pot fi prescrise antihistaminice sau terapii ultraviolete.

Dacă nivelul acidului uric în sânge este mai mare decât în ​​mod normal, atunci poate fi prescrisă alopurinol. În cele mai severe cazuri, tratamentul cu eritremie cu fosfor radioactiv este utilizat pentru a suprima activitatea excesivă a celulelor din măduva osoasă.

Opțiuni de prevenire

Este imposibil să se prevină apariția eritemiei. Dar, cu un tratament adecvat, simptomele se îmbunătățesc, iar riscurile complicațiilor eritemiei sunt reduse la minimum. Eritrina poate duce la ciroză și mielofibroză.

În unele cazuri, policitemia secundară poate fi prevenită prin ajustarea stilului de viață, evitând activitatea care duce la o cantitate insuficientă de oxigen pentru organism (de exemplu, alpinismul, care trăiesc în regiuni montane înalte și fumează).

Stil de viață recomandat

Pentru a preveni complicațiile, diagnosticarea în timp util a bolii și tratamentul prompt al eritremiei sunt importante. Atunci când eritremii poate fi util pentru efort fizic mic, de exemplu, mersul pe jos. Datorită unei ușoare creșteri a frecvenței cardiace cu exerciții moderate, fluxul de sânge crește. Acest lucru reduce riscul formării cheagurilor de sânge. Circulația sanguină poate fi, de asemenea, îmbunătățită prin întinderea ușoară a picioarelor.

Mâncărimea pielii adesea însoțește pacientul în timpul bolii. Este important să nu deteriorați pielea prin zgâriere constantă. Se recomandă utilizarea apei cu temperatură scăzută și a detergenților foarte ușori. Este important să evitați frecarea cu un prosop după ce luați un duș; utilizarea unei loțiuni hidratante vă poate ajuta.

Când eritremii agravează circulația sângelui în membre și sunt mai susceptibile la leziuni sub acțiunea unor temperaturi foarte scăzute sau foarte ridicate și a presiunii fizice. În această boală, este important să evitați acest tip de stres:

• În vreme rece, purtați haine calde. O atenție deosebită trebuie acordată încălzirii mâinilor și picioarelor. Purtarea mănușilor calde, șosetelor și pantofilor este de mare importanță pentru un pacient.
• Este important să evitați supraîncălzirea, să vă protejați de expunerea directă la soare, să beți suficientă apă, pentru a evita băile calde și piscinele încălzite.
• În timpul activității fizice în sport, evitați încărcările serioase; atunci când primiți o vătămare sportivă, trebuie să consultați imediat un medic.
• Monitorizați starea picioarelor și informați medicul despre apariția oricărei leziuni la acestea.

Eritrina necesită vizite permanente la medic, monitorizarea stării organismului și ajustarea terapiei aplicate. Este important să respectați cu strictețe tratamentul prescris de medic. În dieta pacienților cu eritremie este adesea recomandată aderarea la o dietă cu predominanța laptelui fermentat și a produselor pe bază de plante. Se recomandă eliminarea produselor care îmbunătățesc formarea sângelui din dieta pacientului.

Metode pentru determinarea și tratamentul eritemiei

Eritremia este o boală cronică care este un tip de leucemie. Se caracterizează printr-un curs benign, însă, în timp, este posibilă degenerarea malignă sau dezvoltarea multor complicații care amenință viața.

Această boală se caracterizează printr-o creștere accentuată a nivelului de globule roșii (eritrocite), care se datorează unei funcționări defectuoase în reglarea formării sângelui. În literatura medicală există un alt nume pentru eritremia - policitemia vera. Puteți îndeplini, de asemenea, termenul de boală Vaise-Osler.

Mecanismul de dezvoltare a eritremiei

Celulele roșii se numesc globule roșii. Ele joacă un rol important în organism, deoarece sunt proiectate să transporte oxigenul în toate celulele. Producția de globule roșii se produce în mai multe organe umane - în măduva osoasă (localizată în oase tubulare, vertebre, coaste, etc.), ficat și splină.

Aceste celule sanguine sunt hemoglobină de 96%, care efectuează transportul de oxigen în țesuturi. Culoarea lor roșie se datorează conținutului în compoziția fierului. Eritrocitele se formează din celulele stem. Sunt considerate speciale deoarece au proprietăți unice. Aceste structuri sunt capabile să se transforme în orice celulă necesară.

Există, de asemenea, măduvă osoasă galbenă în oasele umane. Se compune în principal din țesut gras. Începe să funcționeze și să preia funcția de a dezvolta elemente de sânge în situații de urgență atunci când formarea sângelui nu are loc în mod corespunzător.

Adevărata policitemie se referă la boli, ale căror cauze nu sunt pe deplin stabilite. La un moment dat, corpul unei persoane bolnave începe să producă intensiv celule roșii din sânge, ceea ce duce la eritremie. Rezultatul este o îngroșare semnificativă a sângelui, se formează cheaguri de sânge. De asemenea, în 75% din cazurile de eritremie, se observă o creștere a numărului de trombocite și leucocite.

Ca urmare a tuturor acestor modificări negative, hipoxia începe să crească, ceea ce este însoțit de înfometarea de oxigen a corpului uman. În contextul lipsei de nutrienți pentru cele mai multe organe, munca lor eșuează și se dezvoltă numeroase comorbidități. Ele reprezintă un pericol pentru viețile pacienților cu eritremie și sunt adesea cauza morții lor.

Cauzele Eritremiei

Eritremia este diagnosticată în majoritatea cazurilor la vârstnici. De asemenea, această boală poate apărea la bărbați sau femei de vârstă activă. Sa constatat că reprezentanții sexului mai puternic sunt mai susceptibili la eritremie. Dar se dovedește că adevărata policitemie se referă la o boală destul de rară. Se întâmplă anual în aproximativ 5 persoane la 100 de milioane.

În literatura medicală există mai multe motive principale care conduc la dezvoltarea eritremiei:

• predispoziție genetică. S-a stabilit că mutațiile genetice duc la dezvoltarea acestei patologii periculoase. De aceea, eritremia este adesea detectată pe fondul bolilor precum sindromul Down, Marfan, Kleinfelter, Bloom și multe altele;
• radiații ionizante. Aceasta poate duce la dezvoltarea eritremiei, deoarece duce la modificări ale organismului la nivelul genelor. Datorită acestui impact negativ, unele celule mor, ceea ce duce la boală;
• substanțe toxice. Când sunt ingerate, pot provoca schimbări serioase la nivel genetic, ceea ce provoacă apariția eritrocitozelor. Substanțele periculoase includ benzenul (găsit în benzină, diferiți solvenți chimici), unele preparate antibacteriene și citostatice.

Clasificarea Eritremiei

O astfel de boală ca eritremia, care se manifestă la orice vârstă, poate fi acută sau cronică. În ultimul caz, progresia bolii poate să apară asimptomatic timp de mulți ani. În această situație, numai testele de sânge de laborator vor indica prezența anumitor patologii în corpul uman.

În funcție de patogeneză, eritremia poate fi primară sau secundară. De asemenea, pe baza caracteristicilor progresiei patologiei, se disting două forme:

• adevărat. Se observă o creștere semnificativă a numărului de celule roșii din sânge;
• relativă (falsă). Se caracterizează printr-o valoare normală a numărului de eritrocite, care este combinată cu o scădere accentuată a volumului de plasmă din sânge.

Etapele Eritremiei

Eritremia cronică se caracterizează prin mai multe etape, fiecare având propriile caracteristici ale cursului. Experții identifică:

• etapa inițială. Durata sa poate fi diferită - de la câteva luni până la câteva decenii. Etapa inițială a eritremiei se caracterizează prin absența completă a simptomelor clinice ale bolii. Într-un studiu de laborator privind sângele, poate fi detectată o ușoară creștere a nivelului de globule roșii (aproximativ 5-7x1012 pe litru de sânge). Se observă, de asemenea, o creștere moderată a hemoglobinei;
• stadiul eritremic. Se caracterizează printr-o creștere constantă a concentrației de globule roșii în sânge. De asemenea, formarea tumorii începe să se diferențieze în leucocite și plachete. Ca rezultat al tuturor acestor modificări negative, volumul sângelui din vase crește rapid. Și ea însăși se schimbă. Când sângele de eritremie devine mai gros, viteza mișcării sale este semnificativ redusă. Ca urmare, apare activarea plachetară. Ei comunică între ei, formând blocaje de trafic. Acestea se suprapun lumenului celor mai mici vase, ceea ce duce la aprovizionarea insuficientă a sângelui cu țesuturile. Ca rezultat al creșterii numărului de elemente de sânge de bază, acesta începe să se degradeze mai activ în splină. Din acest motiv, multe substanțe nocive ajung în corpul pacientului cu eritremie, care afectează negativ funcționarea acestuia;
• anemic. Caracterizat prin dezvoltarea fibrozei în măduva osoasă. În acest caz, există o transformare a celulelor care au participat activ la procesul de formare a sângelui. Ca urmare, ele sunt înlocuite cu țesut fibros. Acest proces determină o scădere treptată a nivelului globulelor roșii din sânge, a trombocitelor și a globulelor albe. De asemenea, stadiul anemic al eritremiei se caracterizează prin formarea de focare extramedulare de formare a sângelui în splină și ficat. Acest lucru este necesar pentru a compensa încălcările existente.

Simptome ale stadiului incipient al eritremiei

Simptomele eritremiei depind în mare măsură de stadiul de dezvoltare a acestei boli. În primul rând, majoritatea pacienților notează următoarele semne de avertizare:

• hiperemia pielii și membranelor mucoase. Apariția acestui simptom al eritremiei este asociată cu o creștere a concentrației de eritrocite în sânge. O schimbare a culorii pielii este observată în toate părțile corpului fără excepție. În acest caz, hiperemia în eritremie nu este întotdeauna acută. În unele cazuri, pielea nu devine roșie, ci doar un roz pal. Foarte des, pacienții nu asociază astfel de schimbări cu dezvoltarea eritemiei, care este eronată;
• apariția durerii în membre și degete. Dezvoltarea acestui simptom este asociată cu afectarea alimentării cu sânge a vaselor mici;
• dureri de cap. Acest simptom nu apare la toți pacienții, dar se întâlnește destul de des în stadiul inițial al eritremiei.

Simptomele stadiului eritremic al bolii

Dacă boala progresează și se observă modificări serioase ale compoziției sângelui, apar următoarele simptome:

• hepatomegalie. Se caracterizează printr-o creștere a dimensiunii ficatului, care indică dezvoltarea anumitor procese patologice în corpul uman;
• splenomegalie. Se caracterizează printr-o creștere a dimensiunii splinei, care se produce pe fundalul supraîncărcării corpului cu sânge și a participării sale la procesul de divizare a globulelor roșii și a altor elemente;
• hiperremia crescută a pielii și a membranelor mucoase. În plus, venele umflate sunt clar vizibile pe corpul unei persoane bolnave din cauza umplerii excesive a acestora cu sânge;
• creșterea nivelului tensiunii arteriale;

• apariția eritromelaliei. Această încălcare este însoțită de dezvoltarea durerii insuportabile de caracter arzător la vârful degetelor de pe extremitățile inferioare și superioare. Eritromelalgia conduce la înroșirea puternică a pielii și la apariția petelor cianotice;
• dezvoltarea durerii severe în articulații;
• apare prurit, care este agravat după procedurile de apă;
• dezvoltarea ulcerului gastric și a ulcerului duodenal. Acest lucru se datorează încălcării alimentării cu sânge a țesuturilor și pe fondul proceselor trofice;
• sângerare. Pacienții detectează gume sângerând și alte tulburări;
• simptome comune. Datorită dezvoltării tuturor proceselor negative din organism, pacienții cu eritremie se plâng de slăbiciune, oboseală, amețeli, tinitus etc.

Simptomele stadiului anemic al eritremiei

Adevărata policitemie fără tratament adecvat duce la o deteriorare semnificativă a stării pacientului. Dacă nu i se acordă ajutor în timp util, apar următoarele simptome:

• apar toate semnele de anemie. La om, pielea este considerabil mai palida, slăbiciune, amețeli și deteriorarea stării generale a corpului;
• sângerare intensă. Poate apărea spontan sau după leziuni minore. În cazuri severe, sângerarea poate dura câteva ore și este destul de greu să se oprească;
• apariția cheagurilor de sânge. Acest fenomen este cauza principală a morții în prezența eritemiei. Datorită formării cheagurilor de sânge, circulația sângelui este perturbată în venele inferioare, în vasele creierului etc.

Diagnosticul eritremiei

Eritremia este diagnosticată de un hematolog foarte specializat. El prescrie o serie de teste și examinări pentru a identifica gradul de schimbări negative în corpul uman și pentru a determina cea mai bună strategie de tratament. Acestea includ:

• numărul total de sânge, în cazul în care se constată o schimbare a diverselor indicatori. Se observă o creștere a numărului de celule roșii din sânge și a hemoglobinei, a leucocitelor, a trombocitelor. Ulterior, atunci când boala a atins ultima etapă de severitate, acești parametri sanguini devin semnificativ mai mici decât cei normali, ceea ce indică dezvoltarea anemiei;
• amețeli ale măduvei osoase. Această procedură se realizează utilizând un ac subțire. După examinarea materialului biologic colectat, se poate determina numărul de celule hematopoietice, prezența proceselor maligne sau a fibrozei;
• test biochimic de sânge. Vă permite să identificați cantitatea de fier din corp. Determină nivelul probelor hepatice din sânge. Acestea corespund numărului de substanțe care sunt eliberate în sânge atunci când celulele acestui organ sunt distruse. Nivelul bilirubinei este, de asemenea, detectat, ceea ce indică intensitatea procesului de distrugere a globulelor roșii din sânge;

• Ecografia organelor abdominale. Este necesar să se determine mărimea ficatului și a splinei, pentru a identifica focarele de fibroză;
• Doppler sonografia. Proiectat pentru a determina viteza fluxului sanguin, ajută la identificarea cheagurilor de sânge din vase.

De asemenea, ajută la stabilirea unui diagnostic corect prin examinarea istoricului pacientului și examinarea pacientului, deoarece multe dintre simptomele bolii sunt vizibile cu ochiul liber. Medicul face, de asemenea, o conversație cu pacientul și înregistrează cu atenție toate plângerile existente.

Principiile tratamentului bolii

Când tratamentul cu eritremie vizează în primul rând întărirea generală a corpului. Pentru a face acest lucru, pacientului i se recomandă să conducă un stil de viață sănătos, să organizeze corect regimul zilei. Pentru un pacient cu eritremie, se recomandă să umbli foarte mult în aer liber, dar să minimalizați plajarea.

De asemenea, pacientul este de dorit să adere la dieta lapte-legume. Produsele de origine animală pot fi prezente în dietă, dar nu în cantități mari. Există contraindicații privind alimentele care conțin o cantitate mare de acid ascorbic sau fier.

Scopul principal al terapiei în prezența eritemiei este reducerea nivelului de hemoglobină (până la 140-160 g / l) și hematocrit (până la 45-46%). Un tratament special simptomatic este, de asemenea, prescris pentru a elimina principalele simptome neplăcute ale bolii. În special, medicamentele sunt prescrise pentru a ușura durerea în membre, probleme cu circulația sângelui etc.

Pentru a reduce numărul de celule roșii din sânge, se aplică hemoglobină și hematocrit în procedurile specifice eritemiei:

• bloodletting. Cu această procedură, puteți reduce volumul de sânge din vase, ceea ce va duce la o normalizare parțială a principalilor indicatori ai eritremiei. Până la 300-500 ml de sânge este de obicei îndepărtat la un moment dat cu o frecvență de 2-4 zile. Aceasta se face până când nivelul de hemoglobină scade până la un nivel de tolerabil de 140-150 g / l. Acest tratament este contraindicat pentru numărul mare de trombocite;
• eritrotsitaferez. Este o procedură eficientă, o alternativă demnă de sângerare la eritremie. În timpul eritrocitefereziei, eritrocitele sunt secretate din sângele pacientului. Procedura se efectuează cu ajutorul unui dispozitiv special de filtrare. Acesta vă permite să separați celulele roșii și să readuceți plasma înapoi în sânge.

Tratamentul medicamentos al eritremiei

Dacă polițimetria adevărată este însoțită de multe simptome neplăcute, pacientul este prescris citostatic. Ele sunt folosite în prezența unei mâncărime intense pe piele, cu o creștere semnificativă a nivelului elementelor principale ale sângelui. De asemenea, indicațiile pentru numirea citostaticelor includ creșterea mărimii splinei și ficatului, dezvoltarea bolii ulcerului peptic, tromboza venoasă și alte complicații ale eritremiei.

Aceste medicamente pot suprima creșterea diferitelor celule din corpul uman, astfel încât acestea sunt relevante în tratamentul acestei boli. Cele mai populare citostatice includ:

• Mielosan;
• hidroxiuree;
• Imifos;
• busulfan;
• fosfor radioactiv și altele.

Ultima remediu este considerată deosebit de eficientă. Se poate acumula în oase și poate inhiba funcționarea măduvei osoase, ceea ce duce la eliminarea multora dintre simptomele deranjante ale eritremiei. Dacă un curs de tratament cu fosfor radioactiv a dat un rezultat pozitiv, pacientul va avea o remisiune stabilă timp de 2-3 ani. Dacă, după terapie, efectul dorit nu este observat, se repetă.

Această metodă de tratament pentru eritremie are multe efecte secundare, astfel încât utilizarea sa trebuie să se facă sub supravegherea unui medic cu experiență.

Utilizarea altor medicamente pentru eritremie

Dacă apare anemia de origine autoimună în prezența eritemiei, sunt prescrise glucocorticosteroizii. Prednisolonul este cel mai frecvent utilizat. Doza și regimul medicamentului sunt determinate de medic, în funcție de caracteristicile bolii. Dacă acest tratament nu dă un rezultat pozitiv, pacientul este prezentat chirurgical pentru a îndepărta splina.

În cazul în care dezvoltarea eritemiei a prezentat semne de leucemie acută, tratamentul se efectuează în conformitate cu schema general acceptată.

De asemenea, nu trebuie să uitați că, în prezența acestei boli, corpul are deficiență de fier. Acest lucru se datorează faptului că se conectează la hemoglobină, cantitatea de care depășește cu mult norma.

Prin urmare, mulți pacienți sunt prescrise medicamente care compensează deficitul de fier. Acestea includ:

• Ferrum Lek;
• Totem;
• Sorbifer;
• Hemofer și alți analogi.

Dacă se observă diateză uratovy în timpul eritremiei, se prescrie alopurinol. Vă permite reducerea nivelului de uree în sânge, care a crescut semnificativ în contextul distrugerii rapide a globulelor roșii din sânge. Doza și regimul acestui medicament sunt determinate de mulți factori. În primul rând, este concentrația de acid uric în corpul unei persoane bolnave.

Prognoză pentru eritremia

Tratamentul acestei boli apare în majoritatea cazurilor în spital. Aceasta este o necesitate necesară, deoarece medicamentele utilizate au multe efecte secundare. În timpul terapiei cu eritremie, este necesară ajustarea constantă a dozei de medicamente esențiale și monitorizarea răspunsului organismului.

Complicațiile acestei boli includ mielofibroza și ciroza hepatică. Acestea se dezvoltă în absența tratamentului adecvat sau a nerespectării recomandărilor medicului. Dezvoltarea leucemiei mieloide este, de asemenea, posibilă. Dar având în vedere dezvoltarea medicinei moderne, cursul eritemiei este de obicei benign. Durata de viață cu dezvoltarea acestei boli este de 10 ani sau mai mult.

Prognoză pentru eritremia

Există o categorie de persoane pentru care recepția unui duș cald este o problemă. Orice contact al pielii cu apă fierbinte provoacă mâncărime și roșeață a pielii. Motivul pentru o astfel de condiție o persoană se asociază cu o alergie la substanțele chimice de uz casnic (săpun, gel de duș, șampon) sau clor conținută în apă. Dar, în realitate, acesta este primul și principalul simptom al cancerului, care se numește eritremie, o boală a excesului de sânge.

Clinici de conducere în străinătate

Care este pericolul bolii și care sunt cauzele sale?

Semnalul principal care ar trebui să alerteze și să încurajeze examinarea ulterioară este hemoglobina ridicată în sânge. Majoritatea oamenilor cred că mai mult din această componentă, cu atât mai bine. Totuși, aceasta este o judecată eronată.

Ratele ridicate de eritrocite și hemoglobină conduc la două stări paradoxale. Pe de o parte - sângerare, pe de altă parte - viscozitatea sângelui, care promovează formarea cheagurilor de sânge. Acestea din urmă provoacă, la rândul lor, apariția unor complicații tromboembolice periculoase - atacuri de cord, accidente vasculare cerebrale, orbire.

Medicina științifică presupune că cauza bolii este asociată cu transformarea celulelor stem care sunt conținute în substanța spongioasă a măduvei osoase. Enzima tirozin kinazei se muta în aceste celule, este legătura principală în transmiterea semnalelor în celulă. Unul său acid de neînlocuit ─ bate, care este responsabil pentru sinteza și creșterea tuturor țesuturilor corpului, este înlocuit cu un alt fenilalanină. Aminoacidul fenilalanina este responsabil pentru plierea proteinei într-o structură pliată (ADN și ARN). Erori ale acestui proces cauzează formarea de proteine ​​incorect pliate sau inactive. Astfel de configurații anormale se acumulează și provoacă boală.

Există o reproducere necontrolată a celulelor roșii din sânge într-un mod feroce, suprimând procesul normal de formare a sângelui.

Eritremia sanguină este o boală a aparatului de formare a sângelui, care se caracterizează printr-o creștere a numărului de celule roșii din sânge, a hemoglobinei și a volumului întregului sânge circulant. Cel mai adesea bărbați bolnavi în vârstă de 50 de ani.

Semnele timpurii și simptomele mature

Mâncărimea dureroasă este un semn specific de diagnostic care apare cu mult înainte de primele simptome și este asociat cu eliberarea hormonilor serotonină și histamină.

Simptomele care caracterizează starea generală:

• amețeli, dureri de cap mai rele;
• graba de sange catre creier;
• dificultăți de respirație, slăbiciune;
• vedere încețoșată, ochi încețoșați;
• tensiune arterială ridicată - răspunsul compensator al sistemului vascular la creșterea vâscozității;
• insuficiență cardiacă, ateroscleroză (deteriorarea vaselor de sânge mari).

Vâscozitatea constantă a sângelui conduce la fluxul sanguin mai lent și stresul asupra inimii, devine dificil să pompezi sânge gros. Hipoxia se dezvoltă ─ țesuturile și organele nu primesc oxigen.

Simptomele etapelor târzii:

1. Roșeața pielii datorită dilatării venelor pielii, cel mai pronunțat simptom în zonele deschise ale corpului ─ gât, mâini. Buzele și limba sunt roșii cu o nuanță albăstrui. Umflarea venelor este vizibilă în gât. Ochelarii sunt sângeroase.
2. Cheaguri de sânge datorate afecțiunilor circulatorii în vasele coronare, cerebrale, splenice, tulburări circulatorii la nivelul extremităților inferioare și superioare.
3. Eritromelalgia ─ durere severă de arsură a vârfurilor degetelor și degetelor de la picioare. Motivul este o tulburare neurovasculară în care trombocitele crescute duc la formarea microtrombusului în capilare.
4. Sângerări, adesea de la gingiile și vene varicoase ale esofagului.
5. Splină mărită datorită umplerii excesive a acesteia cu sânge, durere în hipocondrul stâng.
6. Durere în articulații și oase de intensitate variabilă. Dacă durerea nu este exprimată, ele pot fi identificate cu presiune asupra osului sau prin atingere. Durerea poate fi spontană.
7. Tromboza vaselor mici ale mucoasei gastrointestinale împreună cu tulburările trofice reduce rezistența sa la bacteria helicobacter, care în 10 - 15% din cazuri duce la ulcerații ale stomacului și ale duodenului.

Afișarea externă a bolii

Ce este inclus în diagnostic?

Diagnosticul, în primul rând, ar trebui să excludă bolile care pot duce la o creștere a producției de globule roșii: boli ale inimii, plămânilor, rinichilor, care produc substanțe care stimulează formarea de globule roșii.

Eritrofia poate fi suspectată în funcție de rezultatele unui test de sânge clinic de rutină:

• celule roșii ─ 6 ─ 12 × 10 12 l;
• hemoglobină ─ 160 ─ 200 g / l;
• hematocritul a crescut la 0,60 ─ 0,80 g / l;
• leucocitoză;
• trombocitoza;
• reducerea ESR din cauza vâscozității;
• a redus hormonul erythropoietin ─ regulator al procesului de formare a globulelor roșii din sânge.

Diagnosticarea precisă se face pe baza rezultatelor unui studiu morfologic al celulelor creierului roșu, preluate de trepanobiopsy (puncție).

erythremia

Eritremia este o patologie malignă a sângelui, însoțită de mieloproliferare intensă, care duce la apariția în sânge a unui număr mare de celule roșii din sânge, precum și a altor celule. Eritrina este numită și policitemia vera. Cu alte cuvinte, este leucemie cronică.

Celulele sanguine formate în exces au o formă și o structură normală. Datorită faptului că numărul acestora crește, viscozitatea crește, fluxul sanguin încetinește în mod semnificativ, iar cheagurile de sânge încep să se dezvolte. Toate acestea cauzează probleme cu aportul de sânge, ducând la hipoxie, care crește cu timpul. Prima dată despre boală de la sfârșitul secolului al XIX-lea, Vaquez a vorbit, și deja în primii cinci ani ai secolului al XX-lea, Osler a spus despre mecanismul apariției acestei patologii de sânge. De asemenea, el a definit eritremia ca o nosologie separată.

Cauzele eritemiei

În ciuda faptului că se cunoaște aproape un secol și jumătate despre eritremie, este încă puțin înțeleasă, motivele fiabile pentru apariția ei sunt necunoscute.

Eritromia ICD (clasificarea internațională a bolilor) - D45. Unii cercetători au concluzionat în timpul monitorizării epidemiologice că eritremia este asociată cu procesele de transformare din celulele stem. Ei au observat o mutație a tirozin kinazei (JAK2), în care fenilalanina a înlocuit valina în poziția de șaizeci și optzeci. O astfel de anomalie este un satelit de multe boli de sânge, dar se întâmplă în special în cazul eritemiei.

Se crede că există o predispoziție familială la boală. Deci, dacă eritremia rănește rudele apropiate, șansa de a obține această boală în viitor crește. Există câteva tipare de apariție a acestei patologii. Eritremia este afectată predominant de persoanele cu vârsta cuprinsă între 60 și 80 de ani, dar totuși există cazuri izolate atunci când acestea se dezvoltă la copii și tineri. La pacienții tineri, eritremia este foarte dificilă. Barbatii sunt de o jumatate de ori mai susceptibili de a suferi boli, dar printre cazurile rare de morbiditate in randul tinerilor, prevaleaza sexul feminin.

Printre toate patologiile sângelui, însoțite de mieloproliferare, eritremia este cea mai frecventă boală cronică. Dintre cele o sută de mii de persoane, douăzeci și nouă de persoane suferă de o adevărată policitemie.

Simptomele eritemiei

Boala eritremie se manifestă lent, de ceva timp o persoană nici măcar nu bănuiește că este bolnav. De-a lungul timpului, boala se simte, în clinica dominată de fenomenul de pletoră, precum și complicațiile aferente. Deci, pe piele, și mai ales pe gât, umflate vene mari devin clar vizibile. În cazul policitemiei, pielea are o culoare de cireș, o colorare atât de strălucitoare fiind pronunțată în special în zonele deschise (față, mâini). Buzele și limba iau o nuanță roșu-albastră, hiperemică și conjunctivă (ochi plini de sânge).

O altă caracteristică caracteristică a eritremiei este un simptom al lui Kuperman, în care palatul moale diferă în culoare, în timp ce greu rămâne același. Aceste culori ale pielii și ale membranelor mucoase se datorează faptului că vasele mici, care se află la suprafață, se revarsă cu sânge, mișcarea devine lentă. Din acest motiv, aproape toată cantitatea de hemoglobină este redusă.

Al doilea simptom important este pruritul. El este aproape jumătate dintre persoanele care suferă de eritremie. Acest mâncărime devine deosebit de intens după înotul în apă caldă și fierbinte. Motivul pentru aceasta este eliberarea serotoninei, a prostaglandinelor și a histaminei. Se întâmplă frecvent eritromelalgia. Acesta va fi marcat de o senzație dureroasă de arsură foarte puternică pe vârful degetelor. Un fel de durere este însoțită de roșeață și formarea de pete cianotice. Cauza arderii este un număr mare de trombocite, datorită cărora se formează microtromboze.

Adevărata eritremie este adesea însoțită de o creștere a dimensiunii splinei. Mărirea acestui corp poate fi în orice grad. Pot suferi și ficat. Hepatomegalia în acest caz va fi cauzată de creșterea cantității de sânge, de participarea directă a ficatului la procesele de mieloproliferare.

În unele cazuri de eritremie, apariția ulcerului duodenului, stomacului. Ulcerul duodenal la acești pacienți este mai frecvent. Acest lucru se datorează faptului că cheagurile de sânge din vasele mucoase implică o deteriorare a trofismului, ceea ce reduce capacitatea organismului de a inhiba creșterea Helicobacter pylori.

Un alt simptom periculos este dezvoltarea de cheaguri de sânge în vase. Anterior, cheagurile de sânge au devenit principala cauză a decesului în eritremie. Cheagurile de sânge se formează la pacienții cu această boală datorită vâscozității excesive, a modificărilor în peretele vascular. Acest lucru cauzează un defect al circulației sanguine în venele creierului, picioarelor și vaselor splinei, precum și în vasele coronare. În ciuda capacității ridicate a organismului de a tromboza, eritremia poate fi însoțită de sângerări. Sângerări foarte des de la venele esofagiene, gingiile.

Eritrina poate fi, de asemenea, însoțită de dureri articulare articulare. Motivul pentru aceasta este o creștere a nivelului de acid uric. Conform rezultatelor monitorizării, acest simptom este remarcat de fiecare a cincea persoană cu eritremie. Adevărata policitemie este adesea însoțită de endarterită obliterantă, astfel încât pacienții se plâng de durere în picioare. Durerea va provoca eritromelalgia menționată mai sus. Hyperplasia KM indică durerea cu presiune sau atingerea oaselor plate.

Simptomele subiective la care pacientul cu eritremie poate indica: oboseală, zgomot, tinitus, vedere frontală, dureri de cap, vedere slabă, amețeli, dificultăți de respirație. Din cauza vâscozității tensiunii arteriale la pacienții care au crescut în mod stabil. Cu un curs lung al bolii, cardioscleroza, insuficiența cardiacă poate să apară.

Eritrina trece prin 3 etape. Cu eritrocitoză inițială moderată, în CMC - panmieloză. Complicații vasculare, încă. Splină ușor mărită. Această etapă poate dura cinci sau mai mulți ani. În faza proliferativă a pletorului și a hepatosplenomegaliei se pronunță datorită metaplaziei mieloide. Pacienții încep să se epuizeze. În sânge, imaginea este diferită. Poate fi exclusiv eritrocitoză sau trombocitoză cu eritrocitoză sau panmieloză. Varianta de neutrofilie și schimbarea stânga nu pot fi excluse. În ser, acidul uric este crescut semnificativ. Eritremia în faza de epuizare (etapa a treia) este caracterizată de un ficat mare, splină, în care se găsește mielodisplasia. Pancitopenia crește în sânge, iar mielofibroza în CMC.

Eritrina este însoțită de o scădere a greutății, un simptom al "șosetelor și mănușilor" (picioarele și mâinile schimbă în mod special culoarea intensivă). Eritrina este, de asemenea, însoțită de tensiune arterială crescută, tendință crescută la bronșită și boli respiratorii. În timpul trepanobiopsiei, este diagnosticat un proces hiperplastic (de natură productivă).

Testul de sânge pentru eritremie

Datele de laborator pentru eritremia sunt foarte diferite de cele ale unei persoane sănătoase. Astfel, indicatorul numărului de eritrocite crește semnificativ. Hemoglobina din sange este de asemenea in crestere, poate fi de 180-220 grame pe litru. Indicatorul de culoare pentru această boală, de regulă, este sub unitatea și este de 0,7 - 0,8. Volumul total de sânge care circulă în organism este mult mai mult decât normal (un an și jumătate - de două ori și jumătate). Aceasta se datorează unei creșteri a numărului de celule roșii sanguine. Hematocritul (proporția elementelor sanguine în plasmă) se schimbă rapid, de asemenea, datorită creșterii numărului de celule roșii din sânge. Poate ajunge la șaizeci și cinci de procente sau mai mult. Faptul că regenerarea eritrocitelor în timpul eritremiei se desfășoară într-un mod accelerat este indicată de numărul mare de celule reticulocite. Procentele lor pot ajunge la cincisprezece la douăzeci la sută. Eritroblastele (singure) pot fi găsite într-un frotiu, policroma de eritrocite se găsește în sânge.

Numărul de leucocite crește, de asemenea, de obicei jumătate până la două ori. În unele cazuri, leucocitoza poate fi și mai pronunțată. Creșterea este favorizată de o creștere accentuată a neutrofilelor, care ating șaptezeci și optzeci la sută, și uneori mai mult. Uneori există o schimbare a caracterului mielocitar, mai des - o înțepătură. Fracția eozinofilă crește, de asemenea, uneori cu bazofile. Numărul de trombocite poate crește la 400-600 * 10 9 l. Uneori trombocitele pot atinge niveluri ridicate. S-a crescut vâscozitatea sângelui. Rata de sedimentare a eritrocitelor nu depășește două milimetri pe oră. Cantitatea de acid uric crește, uneori, rapid.

Ar trebui să știți că pentru diagnosticarea unui test de sânge singur nu va fi de ajuns. Diagnosticul de "eritremie" se face pe baza clinicii (plângeri), a hemoglobinei mari, a unui număr mare de globule roșii. Împreună cu un test de sânge pentru eritremie, ei efectuează, de asemenea, o examinare a măduvei osoase. Este posibil să se găsească în el proliferarea elementelor KM, în majoritatea cazurilor acest lucru se datorează celulelor progenitoare de eritrocite. În același timp, abilitatea de a se maturiza în celulele măduvei osoase este menținută la același nivel. Această boală trebuie diferențiată cu diferite eritrocitoză secundară, care apar datorită iritării reactive a eritropoiezei.

Eritrina are loc sub forma unui proces lung, cronic. Pericolul pentru viață este redus la un risc ridicat de sângerare și formare a cheagurilor de sânge.

Tratamentul cu eritremie

La începutul dezvoltării bolii eritemiei sunt prezentate măsuri care vizează întărirea generală: modul normal, atât de muncă, cât și odihnă, plimbări, minimizarea plajelor de soare, activități de fizioterapie. Dieta pentru eritremie - lapte-legume. Proteinele animale ar trebui să fie limitate, dar nu sunt excluse. Nu puteți folosi acele produse care conțin o mulțime de acid ascorbic, fier.

Scopul principal al terapiei cu eritremie este de a normaliza hemoglobina (până la o sută patruzeci la o sută cincizeci), iar hematocritul la patruzeci și cinci la patruzeci și șase la sută. De asemenea, este necesară minimizarea complicațiilor care au fost cauzate de transformările sângelui periferic în eritremie: dureri la nivelul membrelor, deficit de fier, probleme cu circulația sângelui în creier, precum și organe.

Pentru a normaliza hematocritul cu hemoglobină, se utilizează încă sângerări. Volumul de sânge în eritremie este de cinci sute de mililitri la un moment dat. Sângele se face la fiecare două zile sau la fiecare patru până la cinci zile până când indicatorii de mai sus sunt normalizați. Această metodă este permisă în cadrul măsurilor urgente, deoarece stimulează măduva osoasă, în special funcția de tromboză. Cu același scop pot fi utilizate și eritrocitare. Cu această manipulare, numai masa de eritrocite este îndepărtată din fluxul sanguin, returnând plasma. Adesea, acest lucru se face și în fiecare zi, folosind un dispozitiv special de filtrare.

În cazul în care eritremia este însoțită de mâncărime intense, cresterea fracției de leucocite, precum și a trombocitelor, splină mare, boli ale organelor interne (GU sau duoden, boală coronariană, probleme în circulația cerebrală), complicații ale vaselor (tromboză arterială, venele). Aceste medicamente sunt folosite pentru a suprima multiplicarea diferitelor celule. Acestea includ Imifos, Mielosan, precum și fosfor radioactiv (P32).

Fosforul este considerat cel mai eficient, deoarece se acumulează în doze mari în oase, inhibând astfel funcția măduvei osoase, afectând eritropoieza. P32 se administrează pe cale orală de trei până la patru ori 2 mC. Intervalul dintre administrarea a două doze - de la cinci zile la o săptămână. Este necesar un curs de șase până la opt mC. Dacă tratamentul are succes, pacientul va fi în remisie timp de doi până la trei ani. Această remisiune este atât clinică cât și hematologică. Dacă efectul este insuficient, cursul se repetă după câteva luni (de obicei trei sau patru). Sindromul citopenic poate să apară la administrarea acestor medicamente, care este probabil să se dezvolte în osteomielofibroză, leucemie mieloidă cronică. Pentru a evita astfel de rezultate neplăcute, precum și metaplazia hepatică și splină, este necesar să se mențină sub control doza totală de medicament. Medicul trebuie să se asigure că pacientul nu ia mai mult de treizeci de mC.

Imiphos în eritremia pronunțată inhibă reproducerea celulelor roșii din sânge. Cursul necesită cinci sute sau șase sute de miligrame de Imifos. El primește cincizeci de miligrame pe zi. Durata remiterii este de la șase luni la un an și jumătate. Trebuie reținut faptul că acest instrument are un efect dăunător asupra țesutului mieloid (conține mielotoxine), ceea ce determină hemoliza celulelor roșii din sânge. De aceea, acest medicament pentru eritremie trebuie utilizat cu precauție deosebită, în cazul în care fracțiunile splinei și trombocitelor nu sunt implicate în proces, leucocitele diferă foarte puțin de normă.

Mielosan nu este medicamentul de alegere pentru eritremie, dar este ocazional prescris. Acest medicament nu este utilizat în cazul în care leuko-, plachetele conform rezultatelor studiului sunt în limitele normale sau scăzute. Ca agenți suplimentari se utilizează medicamente anticoagulante (în prezența trombozei). Un astfel de tratament se efectuează exclusiv sub controlul strict al indicelui de protrombină (trebuie să fie cel puțin șaizeci de procente).

Din anticoagulanții expunerii indirecte la pacienții cu eritremie se administrează Fenilin. Se administrează zilnic pentru trei sute de miligrame. Sunt de asemenea utilizate dezagreganti de trombocite (acid acetilic este de cinci sute de miligrame pe zi). După administrarea Aspirinei, se injectează soluție salină într-o venă. O astfel de secvență este necesară pentru a elimina pletorul.

Dacă eritremia este tratată într-o sală, se recomandă utilizarea mielobromolului. Două sute cincizeci de miligrame sunt prescrise în fiecare zi. Când leucocitele încep să scadă, medicamentul este administrat într-o zi. Anulează complet dacă leucocitele scad la 5 * 10 2 l. Clorbutinul este prescris de la opt la zece miligrame pe cale orală. Durata tratamentului cu acest remediu pentru eritremie este de aproximativ șase săptămâni. După un timp, se repetă tratamentul cu clorbutil. Înainte de debutul remisiei, pacienții trebuie să ia zilnic Ciclofosfamidă la o sută de miligrame.

Dacă începe anemia hemolitică a genezei autoimune în eritremie, se utilizează glucocorticosteroizi. Preferința este dată prednisonului. El este prescris treizeci la șaizeci de miligrame pe zi. Dacă un astfel de tratament nu a produs rezultate speciale, este recomandată splenectomia (manipularea chirurgicală pentru îndepărtarea splinului). Dacă eritremia a trecut în leucemie acută, aceasta este tratată conform regimului de tratament corespunzător.

Deoarece aproape întregul fier este legat de hemoglobină, alte organe nu o primesc. Pentru ca pacientul să nu aibă o deficiență a acestui element, cu eritremie, preparatele de fier sunt introduse în schemă. Acestea includ Hemofer, Ferrum Lek, Sorbifer, Totem.

Hemofer - acestea sunt picăturile care prescriu cincizeci și cinci de picături (două mililitri) de două ori pe zi. Când nivelul fierului a revenit la normal, pentru a preveni reducerea dozei la jumătate. Durata minimă a tratamentului pentru eritremie cu acest agent este de opt săptămâni. Îmbunătățirea imaginii va fi vizibilă la două până la trei luni de la începerea tratamentului cu Hemofer. Remedierea poate avea uneori un efect asupra tractului digestiv, provocând pofta de mâncare scăzută, greață cu vărsături, senzație de supraaglomerare, epigastru, constipație sau, dimpotrivă, diaree.

Ferrum Lek poate fi injectat doar într-un mușchi, iar intravenos este imposibil. Înainte de începerea tratamentului, trebuie să administrați o doză de test pentru acest medicament (jumătate sau sfert din fiolă). Dacă pentru un sfert de oră nu au fost identificate reacții adverse, se administrează cantitatea rămasă de medicament. Doza de medicament este prescrisă individual, având în vedere indicatorii de deficit de fier. Doza uzuală pentru eritremie este una sau două fiole de medicament pe zi (o sută până la două sute de miligrame). Conținutul celor două fiole este administrat numai dacă hemoglobina este prea mare. Ferrum Lek trebuie să fie injectat profund în flancul din stânga, din dreapta, alternativ. Pentru a reduce durerea prin introducere, medicamentul este înțepat în cadranul exterior cu un ac, a cărui lungime este de cel puțin cinci centimetri. După ce pielea a fost tratată cu un dezinfectant, aceasta trebuie deplasată cu câțiva centimetri în jos înainte ca acul să fie introdus. Acest lucru este necesar pentru a preveni reîntoarcerea Ferrum Leka, care poate duce la colorarea pielii. Imediat după injectare, pielea este eliberată și locul de injectare este presat cu degetele și bumbacul, ținându-l timp de cel puțin un minut. Se va acorda atenție fiolei înainte de injectare: medicamentul ar trebui să pară omogen, fără sedimente. Trebuie introdus imediat după deschiderea fiolei.

Sorbiferul se administrează pe cale orală. Beți un comprimat de două ori pe zi înainte de micul dejun și de cină timp de treizeci de minute. Dacă medicamentul a cauzat efecte secundare (gust neplăcut în gură, greață), trebuie să mergeți într-o singură doză (un comprimat). Terapia cu Sorbifer în eritremie se realizează sub controlul fierului în canal. După revenirea la normal a nivelului de fier, tratamentul trebuie continuat încă două luni. Dacă este cazul, durata tratamentului poate fi mărită la patru până la șase luni.

Un flacon al medicamentului Totem se adaugă în apă sau într-o băutură care nu conține etanol. Bea mai bine pe stomacul gol. Alocați o sută până la două sute de miligrame pe zi. Durata tratamentului cu eritremie este de trei până la șase luni. Totemul nu trebuie luat dacă eritremia este însoțită de YABZH sau YADPK, formă hemolitică a anemiei, anemie aplastică și sideroacistă, hemosideroză, hemocromatoză.

Eritrina poate fi însoțită de diateză uratică. Este cauzată de distrugerea rapidă a globulelor roșii în sânge, însoțită de intrarea în sânge a diferitelor produse metabolice. Este posibil ca urații să revină la normal în eritremie cu un medicament precum Allopurinol (Milurit). Dozajul zilnic înseamnă variabilă, în funcție de gravitatea debitului, cantitatea de acid uric din organism. În mod tipic, cantitatea de medicament este de la o sută de miligrame la un gram. Un gram este doza maximă prescrisă în cazuri excepționale. Adesea, sute de două sute de miligrame cu un diagnostic de "eritremie" este destul. Este important să știți că Milurit (sau alopurinol) nu trebuie luat dacă eritremia este însoțită de insuficiență renală sau de o alergie la orice parte a acestui medicament. Tratamentul trebuie să fie lung, intervalele dintre întreruperea tratamentului mai mult de două zile sunt inacceptabile. Atunci când tratați eritemia cu acest remediu, trebuie să beți multă apă pentru a vă asigura o diureză de cel puțin două litri pe zi. Acest medicament nu este recomandat pentru utilizare în timpul terapiei antitumorale, deoarece alopurinolul face aceste medicamente mai toxice. Dacă este imposibil să se evite administrarea simultană, doza de medicamente citostatice se reduce la jumătate. Atunci când se utilizează Milurita, se intensifică efectul anticoagulantelor indirecte (inclusiv reacțiile adverse). De asemenea, acest medicament nu trebuie să bea în același timp cu suplimentele de fier, deoarece acest lucru poate contribui la acumularea elementului în ficat.