Stenoza trunchiului pulmonar (îngustarea izolată a arterei pulmonare)

Micșorarea ieșirii din ventriculul drept în artera pulmonară poate fi localizată la diferite nivele. Stenoza secțiunii excretorilor ventriculului drept sau stenoza subvalvulară (infundibulară) a arterei pulmonare se formează datorită proliferării țesutului muscular și fibros în secțiunea ventriculară infundibulară.

Dacă un pacient are o fereastră ovală deschisă sau un defect septului atrial sau interventricular, sângele venoasă este descărcat în patul arterial (în atriul stâng, ventriculul stâng), ceea ce duce la cianoză, care crește odată cu efortul fizic.

Imaginea clinică și diagnosticul. La examinarea pacientului se constată dificultăți de respirație, agravate de efort fizic, palpitații, oboseală. Tremurul sistolic și murmurul sistolic brut în cel de-al treilea spațiu intercostal la marginea stângă a sternului, slăbirea tonului II deasupra arterei pulmonare este determinată asupra inimii. Pe electrocardiogramă - abaterea axei electrice a inimii spre dreapta, semnele de hipertrofie ventriculară dreaptă și atriu drept.

În timpul detectării și în timpul angiocardiografiei, se detectează o creștere a presiunii în ventriculul drept și se determină gradientul presiunii sistolice dintre ventriculul drept și artera pulmonară. Înregistrarea presiunii în ventriculul drept și artera pulmonară și angiocardiociografia permite diagnosticul diferențial între stenoza valvei și subvalvulară, determină amploarea, amploarea și localizarea îngustării. Prognosticul fără intervenție chirurgicală este nefavorabil. Speranța de viață nu depășește 20 de ani.

Tratamentul. Cu o stenoză valvulară izolată a arterei pulmonare, operația este efectuată utilizând un cateter cu un balon, care se efectuează prin venele femurale, utilizând o metodă de puncție la supapa arterei pulmonare. Cilindrul este instalat la nivelul supapei, umflat cu dioxid de carbon, ceea ce duce la ruperea supapelor legate între ele, eliminând astfel stenoza. Eficacitatea valvuloplastiei este evaluata prin inregistrarea curbelor de presiune in artera pulmonara si ventriculul drept.

În cazul stenozei subvalvulare, operația se efectuează în condiții de circulație artificială a sângelui. Miocardul ventriculului drept este disecat pe stenoză, trabeculele hipertrofate sunt excizate cu grijă, formând o îngustare. Dacă este imposibil să coaseți miocardul disecționat al ventriculului drept pe o buză specială, selectată în funcție de diametrul în funcție de mărimea suprafeței corpului pacientului, atunci este necesară o plastură a secțiunii excretoare cu un plasture.

Rezultatele imediate și pe termen lung, cu o operație efectuată în timp util, sunt bune, majoritatea pacienților pot face muncă fizică.

Stenoza trunchiului pulmonar

Stenoza trunchiului pulmonar este o îngustare a căilor de scurgere a sângelui din ventriculul drept. În stadiile incipiente, stenoza se poate manifesta numai cu un murmur sistolic constant, pe măsură ce procesul progresează, boala va fi însoțită de simptome de insuficiență cardiacă dreaptă:

• exercită intoleranță;
• dezvoltarea edemelor;
• dezvoltarea ascitelor;
• dezvoltarea hidrotoraxului.

Aceasta este una dintre vicii comune la câini. Conform unor rapoarte, este de 20% din numărul total de defecte congenitale. Cocker Spaniel, Schnauzer miniatural, Boxer, Bulldog englezesc și câine Samoyed sunt deosebit de frecvente la rasele de câini. Prognoza poate fi complicată de prezența displaziei concomitente a valvei tricuspidice. Această combinație apare la 10-20% dintre câinii cu stenoză pulmonară. În buldoge, stenoza poate fi, de asemenea, complicată (sau cauzată) de ramura aberantă a arterei coronare drepte, împletinind trunchiul pulmonar.

Hipertrofia pereților ventriculului drept

La pisici, acest defect este rar, dar de obicei în combinație cu alte defecte. La câini, stenoza valvei este cea mai comună.

Reducerea lumenului arterei pulmonare duce la suprasolicitarea presiunii stomacului drept, ceea ce provoacă hipertrofia zidurilor sale. Hipertrofia tractului de scurgere al ventriculului drept duce la constricție subvalvulară, ceea ce agravează cursul. Cazurile severe sau cronice pot duce la insuficiență cardiacă dreaptă.

În timpul primei vaccinări a câinelui, se detectează murmurul sistolic din partea stângă la vârful inimii. De regulă, gradul de zgomot se corelează cu severitatea stenozei. Este posibil ca animalul să nu aibă nici un simptom sau să demonstreze intoleranță la efort, leșin sau simptome de insuficiență cardiacă dreaptă (ascită, ficat mărit, reflex hepatic-jugular pozitiv).

Valvuloplastia cu balon este considerată metoda de alegere pentru tratarea stenozei arterei pulmonare. Operația este indicată în prezența semnelor clinice (sarcini de intoleranță, leșin) sau cu un gradient de presiune mai mare de 80 mm Hg. (gradient de presiune determinat prin ecocardiografie). Balvuloplastia balansată, de regulă, reduce gradientul de presiune cu 50% și oferă un rezultat bun pe termen lung la 85% dintre pacienți. Mortalitatea în această procedură este de aproximativ 7%. Operația va fi mai puțin reușită dacă există displazie tricuspidă concomitentă și o expansiune semnificativă a atriului drept.

În cazurile în care operația este contraindicată, se utilizează un tratament medicamentos.

Diagnosticul și tratamentul stenozei pulmonare

Stenoza pulmonară este o boală care este considerată a fi una dintre tipurile de boli cardiace congenitale (CHD) și este caracterizată prin scăderea fluxului de sânge din ventriculul drept al inimii în zona arterei pulmonare, unde există o îngustare semnificativă. Există mai multe tipuri de stenoză:

• supapă;
• subvalvulara;
• supapă;
• combinate.

90% dintre toți pacienții sunt diagnosticați cu stenoză a valvei din orificiul arterei pulmonare. În funcție de gravitatea bolii, există mai multe etape:

Din punct de vedere practic, medicii utilizează o clasificare pe baza nivelului de determinare a tensiunii arteriale sistolice în ventriculul drept al inimii și a gradientului de presiune dintre ventriculul drept și artera pulmonară:

1. I grad moderat - tensiune arterială sistolică 60 mm Hg, gradient - 20-30 mm Hg
2. II grad moderat - tensiune arterială sistolică 60-100 mm Hg, gradient - 30-80 mm Hg
3. Nivelul III - gradul pronunțat - presiunea sistolică este mai mare de 100 mm Hg, iar gradientul depășește 80 mm Hg.
4. Stadiul de decompensare IV - se dezvoltă insuficiența funcției contractile a ventriculului inimii, se instalează distrofia miocardică, presiunea din ventricul scade sub normal.

Cauzele și caracteristicile hemodinamicii

Pentru a prescrie un tratament adecvat al stenozei, este necesar să se cunoască cauza și mecanismul bolii. În funcție de mecanismul de dezvoltare, există două tipuri de stenoză:

Stenoza gurii arterei pulmonare poate fi dobândită. Cauza acestei afecțiuni patologice sunt leziunile infecțioase (sifilitice, reumatice), tumorile canceroase, ganglionii limfatici extinse, anevrismul aortic.

Această boală este caracterizată prin afectarea hemodinamicii, care este asociată cu prezența obstrucțiilor în calea fluxului sanguin de la ventriculul drept la trunchiul pulmonar. Funcționarea inimii cu sarcină constantă conduce la hipertrofie miocardică. Cu cât suprafața de ieșire ventriculară este mai mică, cu atât este mai mare presiunea arterială sistolică din acesta.

Simptomele bolii

Imaginea clinică a bolii depinde de severitatea și tipul de stenoză. Dacă tensiunea arterială sistolică în ventricul nu depășește 75 mm Hg, simptomele bolii pot fi practic absente. Când crește presiunea, primele simptome ale bolii pot apărea sub formă de amețeli, oboseală, palpitații ale inimii, somnolență și dificultăți de respirație.

În cazul stenozei congenitale la copii, poate exista o ușoară întârziere în dezvoltarea fizică și mentală, tendința la răceală, leșin. Cu grad de decompensare IV, sunt posibile atacuri frecvente de leșin și angina pectorală.

În cazul în care procesele patologice sunt în creștere și nu există tratament, atunci poate fi deschisă o fereastră ovală, prin care sângele venos-arterial este descărcat.

În timpul examinării unui pacient cu stenoză a trunchiului pulmonar, este posibil să se detecteze în mod obiectiv: cianoza extremităților sau a întregului corp, pielea palidă, venele din zona gâtului se umflă și pulsază.

În piept, puteți observa prezența tremurului sistolic, apariția unei ciocniri inimii, a cianozelor membrelor sau a întregului corp.

Cel mai adesea, în absența unui tratament adecvat, pacientul poate dezvolta insuficiență cardiacă sau endocardită septică, care poate fi fatală.

diagnosticare

Timpul tratamentului și al diagnosticării depinde de viața pacientului. Pentru a clarifica diagnosticul, medicul va prescrie astfel de metode de cercetare suplimentare:

• analiza generală și biochimică a sângelui și a urinei;
• Ecografia inimii;
• ECG;
• examinarea cu raze X;
• phonocardiography;
• ecocardiografie;
• detectare.

Stenoza pulmonară izolată trebuie diferențiată de boli precum tetradul Fallot, ductul arterial deschis, defectul septal atrial.

Metode de tratament

Stenoza arterei pulmonare izolate este tratată numai cu intervenție chirurgicală. În stadiul inițial al bolii, când nu există semne evidente, nu este nevoie să se utilizeze medicamente și operații scumpe. Dar când severitatea bolii împiedică pacientul să conducă un stil de viață activ, normal, tratamentul prompt al stenozei pulmonare dă șansa de a prelungi și de a menține calitatea vieții pacientului. Acest lucru este valabil mai ales pentru copiii care suferă de boli cardiace congenitale (CHD).

În funcție de severitatea și tipul bolii, valvuloplastia se realizează în mai multe moduri:

Valvuloplastia deschisa - interventie chirurgicala abdominala, care se efectueaza sub anestezie generala folosind bypass cardiopulmonar. Acest tip de tratament chirurgical restabilește perfect hemodinamica, dar este periculos din cauza dezvoltării unei complicații sub forma unei insuficiențe a valvei pulmonare.

Valvuloplastia închisă este o procedură chirurgicală care utilizează un valvulot care exclude țesutul în exces care împiedică fluxul sanguin normal.

Valvuloplastia cu balon este considerată cea mai sigură metodă de tratament chirurgical.

Valvuloplastia cu balon este metoda cea mai puțin traumatică de tratament, în care nu este nevoie să se facă incizii abdominale, ci mai degrabă o pușcă mică în zona coapsei.

Prognoza și prevenirea

Stenoza gurii arterei pulmonare este o boală gravă care, dacă este netratată, poate fi fatală. Pentru pacienții adulți, tulburările hemodinamice minore nu afectează starea generală a sănătății. Stenoza trunchiului pulmonar la copii necesită monitorizare constantă și intervenție chirurgicală repetată.

Dacă identificați un astfel de diagnostic ca stenoza trunchiului pulmonar, nu faceți panică. Astăzi, medicina nu se oprește și, cu o îngrijire și un tratament adecvat, pacienții pot duce un stil de viață destul de activ. După cum arată practica, după tratamentul chirurgical, procentul de supraviețuire de cinci ani este de 91%, ceea ce este un bun indicator.

Prevenirea stenozei pulmonare este:

1. Mențineți un stil de viață sănătos și activ.
2. Crearea condițiilor ideale în timpul sarcinii.
3. Diagnosticul precoce și tratamentul bolilor.
4. Când apar primele semne ale bolii, nu trebuie să vă auto-medicați, dar este mai bine să solicitați imediat asistență medicală calificată.
5. După tratament, pacienții trebuie să fie sub supravegherea unui cardiolog, respectând cu strictețe toate recomandările.

Amintiți-vă! Sănătatea este cea mai mare valoare, dată de natura noastră, care trebuie păstrată!

Stenoza trunchiului pulmonar

Strângerea congenitală a orificiului trunchiului pulmonar poate fi localizată pe calea de ieșire a ventriculului drept (în conul trunchiului pulmonar al pâlniei sau al părții infundibulare) datorită formării unui arbore fibromuscular sau ca urmare a fuziunii pliantelor supapei.

Pentru circulația fetală nu există sarcină specială, iar copilul se naște normal. După naștere, se deschide circulația pulmonară, ventriculul drept primește o sarcină mai mare, deoarece necesită mai mult efort pentru a elibera sânge prin îngustare. Gaura ovală, conform literaturii, este deschisă în 70% din cazuri după naștere, astfel încât o parte din sângele din atriul drept intră în atriul stâng. Ca urmare, o cantitate redusă de sânge intră în circulația pulmonară din ventriculul drept. Atât timp cât conducta arterială este deschisă, alimentarea corpului cu oxigen este satisfăcătoare, munca ambelor jumătăți ale inimii este într-un anumit echilibru. După ce conducta arterială este închisă, o parte a sângelui din atriul drept se duce în jumătatea stângă a inimii și aortei.

Datorită constricției sale, plămânii primesc puțin sânge. Când deschiderea ovală este închisă, sarcina la nivelul atriului drept crește de asemenea. Sângele din aceasta se duce la ventriculul drept, în care presiunea este ridicată. Stagnarea în ea crește, și se extinde (I. Littmann, R. Fono).

În cazul micșorărilor mici (cu o presiune sistolică în ventriculul de 60-70 mmHg), nu există o întârziere în dezvoltarea fizică a copilului sau o scădere a activității sale. În cazuri de severitate moderată (presiune 70-100 mmHg), oboseala și dificultățile de respirație apar cu efort, dar fără a afecta dezvoltarea fizică a copilului. În cazul contracțiilor mai severe (presiune peste 100 mmHg), copiii, după mai mulți pași, se sufocă, stau jos și așteaptă scurgerea respirației. În etapele ulterioare, cianoza se dezvoltă cu o nuanță purpurie, adesea localizată numai pe obraji și membre. Totuși, cianoza nu este la fel de pronunțată ca și tetradul lui Fallot.
De-a lungul timpului, ventriculul drept devine suprasolicitat și apare o afectare severă a circulației sângelui.

Frontierele inimii sunt extinse, cea mai mare parte spre dreapta.
În timpul auscultării în cel de-al doilea spațiu intercostal spre stânga, se aude un murmur sistolic brut lângă stern, mezo- sau telosistol (3/6 până la 5/6), care se termină într-un ton plictisitor. Cu decompensarea circulatorie, zgomotul devine mai puțin intens și se deplasează în jos.

Pe ECG, axa este respinsă la dreapta, activitatea predominantă a ventriculului drept. Pe FCG, maximul arborelui apare mai târziu, cu cât constricția este mai puternică; Tonul II este împărțit. Intervalul IIA și IIP sunt judecate după gradul de îngustare.

Examinarea cu raze X relevă extinderea ventriculului drept, iar mai târziu - expansiunea inimii în ambele direcții. Pulsarea trunchiului pulmonar și a ramurilor sale, precum și a porților (giluselor) plămânilor, este redusă. Trunchiul pulmonar este uneori foarte mărit, ceea ce indică stenoza valvei și este considerat favorabil pentru o corecție mai rapidă. Campurile pulmonare sunt luminoase.

În cazul angiocardiografiei, substanța de contrast din ventriculul drept în plămâni intră cu întârziere. Ramurile ramurii pulmonare trunchi subțire, dar brusc. Când fereastra ovală este deschisă, contrastul devine mai devreme în jumătatea stângă a inimii (levograma precoce) (I. Littmann, R. Fono).

Angiocardiografia selectivă vă permite să specificați localizarea și gradul de îngustare, precum și prezența altor defecte, care este importantă atunci când planificați o intervenție.

Stenoza pulmonară la copii și adulți: cauze, simptome, intervenții chirurgicale

Artera pulmonară (LA) este unul dintre cele mai mari vase din corpul uman, care transportă sânge din inimă către vasele țesutului pulmonar, unde sângele este îmbogățit cu oxigen și astfel este încheiată formarea unui mic cerc de circulație a sângelui. În alt mod, acest vas se numește trunchiul pulmonar.

Dacă lumenul vasului devine mai mic, atunci vorbiți despre stenoză sau îngustarea patologică a arterei pulmonare.

desen: formă de supapă de stenoză a arterei pulmonare

Stenoza apare datorită cauzelor congenitale sau dobândite și se caracterizează prin următoarele procese hemodinamice din inimă:

• Ventriculul drept este sub presiune atunci când împingeți sânge prin lumenul îngust al arterei pulmonare.
• Sarcina pe ventricul poate fi diferită în funcție de severitatea stenozei.
• Mai puțin sânge intră în plămâni decât în ​​mod obișnuit, ca urmare a faptului că mai puțin sânge este saturat cu oxigen și organismul primește mai puțin oxigen în general, ceea ce duce la apariția hipoxiei (înfometarea oxigenului) a organelor interne.
• O sarcină constantă pe ventriculul drept duce la o deteriorare treptată a mușchiului cardiac, care este compensată inițial de o creștere a masei miocardice (hipertrofie ventriculară dreaptă) și conduce în continuare la apariția insuficienței severe a ventriculului drept al inimii.
• Datorită volumului final crescut al sângelui, care nu poate fi complet aruncat în arteră, se produce regurgitare tricuspidă, adică se formează un flux invers al sângelui în atriul drept, ceea ce duce la stagnarea sângelui venos și microcirculația afectată în vasele organelor interne - hipoxia este agravată.
• Stenoza severă duce la apariția insuficienței cardiace severe, care poate provoca moartea în absența tratamentului.

În funcție de localizarea leziunii, există o stenoză supravalvulară, subvalvulară și valvulară, adică îngustarea este localizată deasupra, sub sau la nivelul supapei. Stenoza valvulară a arterei pulmonare apare mai frecvent decât alte forme.

forme de stenoză pulmonară în funcție de locație

Cauzele bolii

Izolarea stenozei dobândite a trunchiului pulmonar este rară. Stenoza trunchiului pulmonar de natură congenitală este mult mai frecventă, clasându-se a doua în frecvență printre toate defectele cardiace congenitale.

Stenoza arterelor pulmonare congenitale (CHD)

Printre cauzele stenozelor congenitale ale arterei pulmonare se disting următorii factori care, în timpul sarcinii, pot influența formarea sistemului cardiovascular al fătului și apariția defectelor cardiace congenitale (CHD):

valvă pentru stenoza congenitală

Sensibilitatea genetică la malformații ale inimii și vasele mari, în special din partea mamei,

Stenoza dobândită

Printre motivele care cauzează cel mai adesea dezvoltarea stenozei dobândite a arterei pulmonare se pot identifica:

exemplu de stenoză dobândită din cauza reumatismului

• Ateroscleroza vaselor mari
• Calcificarea valvelor arterei aortice și pulmonare,
• Leziunile letale ale valvelor cardiace, inclusiv supapa pulmonară,
• Inflamația specifică a peretelui interior al arterei pulmonare - sifilis, tuberculoză (rar),
• Cardiomiopatia hipertrofică, cu o creștere a masei miocardului ventriculului drept, având ca rezultat obstrucția (obstrucția) în calea fluxului sanguin de la ventricul până la artera pulmonară,
• Compresia trunchiului pulmonar din exterior - tumora mediastinală, ganglionii limfatici extinse, anevrismul aortic etc.

Simptomele stenozei pulmonare la copii

Manifestările clinice ale stenozei pulmonare la copii depind de gradul de îngustare a lumenului. Astfel, stenoza ușoară și moderată nu se poate manifesta clinic timp de mulți ani.

Stenoza severă se manifestă aproape imediat după nașterea copilului și include următoarele simptome:

1. Acrocianoza severă sau cianoza difuză - colorarea albăstrui a regiunilor pielii (triunghi nazalbial, degete, palme, picioare) sau pielea întregului corp,
2. Dispneea în repaus și când hrănește copilul,
3. Letargia sau exprimarea anxietății copilului,
4. Scăderea scăzută în greutate în primele luni ale vieții copilului,
5. Dispneea asupra exercițiului, pe măsură ce abilitățile motrice ale copilului se dezvoltă.

Simptomele stenozei pulmonare la adulți

La adulți, simptomele de stenoză urmează un scenariu diferit. Boala în cazul stenozei moderate nu se poate manifesta, de asemenea, timp de mulți ani și, uneori, întreaga viață.

Dacă stenoza valvei pulmonare are un grad sever, atunci se dezvoltă insuficiența ventriculului drept, care se manifestă prin creșterea treptată a simptomelor:

• Amețeli, oboseală și slăbiciune generală în timpul efortului fizic, mai întâi cu semnificație, apoi cu minimă și apoi în repaus,
• Dispneea de efort sau de odihnă, agravată în poziție predispusă,
• Edemul membrelor inferioare în stadiul inițial al insuficienței cardiace, edemul intern în stadiile tardive - acumularea de lichid în cavitățile toracice și abdominale (hidrotorax și ascite, respectiv), edem al întregului corp (anasarca) în stadiul terminal al insuficienței cardiace cronice.

Ce doctor să contactezi?

Toți nou-născuții din spitalele de maternitate sunt examinați de un neonatolog care, dacă se suspectează o boală cardiacă congenitală, va întocmi planul de examinare necesar.

Dacă aceste simptome apar la un copil sau la un copil mai în vârstă, trebuie să consultați imediat un medic pediatru.

O populație adultă trebuie să solicite asistența unui medic sau a unui cardiolog.

În orice caz, planul de studiu este aproximativ același și include următoarele metode de diagnosticare:

1. Ecocardiografia sau ultrasunetele inimii vă permit să evaluați vizual structura inelului de supapă și să măsurați presiunea din ventriculul drept și gradientul (diferența) de presiune dintre cavitățile ventriculului drept și artera pulmonară. Cu cât este mai mare presiunea din ventriculul drept și cu atât este mai mare diferența de presiune dintre ventricul și arter, cu atât mai pronunțată este îngustarea lumenului vasului. Conform acestor date, gradul de stenoză este împărțit în:
   • moderată (Pw - mai mică de 60 mm Hg, grindină P - 20-30 mm Hg),
   • exprimată (P galben - 60-100 mm Hg, grindină P - 30-80 mm Hg),
   • pronunțate (Pg - mai mult de 100 mmHg, grindina P - mai mult de 80 mmHg) și decompensate (încălcări grave ale hemodinamicii intracardiace, funcția contractilă miocardică este redusă drastic).
2. ECG, dacă este necesar - ECG după exercițiu măsurat (mers pe benzile de alergat, ergometrie bicicletă).
3. Radiografia pieptului - este determinată de gradul de mărire a inimii, datorită hipertrofiei miocardice.
4. Cateterizarea inimii drepte - vă permite să măsurați mai precis presiunea în ventriculul drept și artera pulmonară.
5. Ventriculografia este introducerea în vase a unei substanțe radiopatice care intră în jumătatea dreaptă a inimii și prezintă nuanțele anatomice ale stenozei utilizând imaginile cu raze X.

Tratamentul stenozei pulmonare

Tratamentul stenozei ușoare și moderate, de regulă, nu este necesar în absența insuficienței cardiace și a manifestărilor clinice corespunzătoare.

Singurul tratament eficient pentru stenoza pulmonară pronunțată este doar chirurgical. Tehnica de operare variază în funcție de localizarea anatomică a defectului:

• În caz de stenoză supravalvulară, partea afectată a peretelui vascular este excizată folosind un plasture din propriul său pericard (țesutul conjunctiv al inimii este în afara sau sacul pericardic)
• În stenoza valvulară se utilizează valvuloplastia balonului sau comisurotomia - separarea frunzelor de supape sudate folosind un balon introdus prin vase sau cu un bisturiu în timpul unei operații cu inima deschisă,
• În cazul stenozei subvalvulare, se aplică tehnica de excizie a secțiunilor miocardice hipertrofiate la ieșirea din ventriculul drept.

valvuloplastia balonului endovascular - chirurgie cu impact redus pentru corectarea stenozei valvulare a arterei pulmonare

În cazul insuficienței cardiace, se utilizează și medicamente - diuretice, glicozide cardiace, beta-blocante, antagoniști ai canalelor de calciu etc. Regimul de tratament este determinat numai de un medic și este strict individual în fiecare caz.

Stilul de viață al unui copil cu stenoză pulmonară

Datorită faptului că această boală cardiacă este mai frecventă într-un grad nesemnificativ și moderat sever la nou-născuți decât la cei severi, acești copii au tendința de a se dezvolta în funcție de vârstă. Adică, un copil cu stenoză care nu necesită tratament chirurgical crește și dezvoltă abilitățile motorii ca un copil obișnuit. Numai acești copii, mai des decât colegii lor, suferă de răceli, necesită o supraveghere atentă a medicilor și nu ar trebui să se implice în sporturi profesionale la o vârstă mai înaintată.

Dacă copilul sa născut cu o stenoză pronunțată, va avea nevoie de o operație și la ce oră va decide neonatologul din spitalul de maternitate, chirurgul cardiac pediatru și medicul pediatru care monitorizează bebelușul după externare. În acest caz, copilul ar trebui să fie observat și mai îndeaproape de cardiologi și chirurgi cardiaci și, pe măsură ce cresc și se dezvoltă, nu trebuie supuși unei eforturi fizice semnificative, cel puțin în primii doi ani după operație.

complicații

O complicație a stenozei sau a cursului său natural în absența tratamentului este dezvoltarea insuficienței cronice a ventriculului drept, care poate fi fatală.

perspectivă

Prognoza stenozei minore și moderate este favorabilă chiar și fără tratament chirurgical. Speranța medie de viață în acest caz diferă puțin de numărul de ani în care a trăit persoana medie.

Prognoza unei stenoze pronunțate a trunchiului pulmonar în absența tratamentului chirurgical este nefavorabilă, iar după operație este mult mai bună - mai mult de 91% dintre pacienții operați trăiesc în siguranță în primii cinci ani sau mai mult.

Problema cât de periculoasă poate fi răspunsă această boală este că, dacă stenoza este pronunțată, o operație trebuie efectuată cât mai curând posibil, ceea ce va prelungi viața pacientului și va îmbunătăți calitatea acestuia.

Care este speranța medie de viață pentru stenoza pulmonară?

Stenoza arterelor pulmonare (ALS) este o afecțiune patologică care modifică dimensiunea trunchiului pulmonar, ca urmare a faptului că devine mai îngustă, ceea ce interferează cu fluxul sanguin normal. Această boală este una dintre tipurile de boli de inimă.

În timpul îngustării, există o eliberare slabă a sângelui din ventriculul drept, datorită faptului că lumenul arterei pulmonare devine mai mic. Prin urmare, există un eșec al micșorării circulației sângelui.

Diagnosticul bolii apare la copii de la o vârstă fragedă. În cele mai multe cazuri, se observă stenoză în combinație cu diferite modificări.

Potrivit diferiților statisticieni, o mie de defecte cardiace înregistrate reprezintă 3 până la 12 procente din îngustarea trunchiului pulmonar.

Clasificarea stenozei pulmonare

Clasificarea principală a stenozei are loc prin localizarea îngustării, care poate fi formată în următoarele locuri:

• Valve. Reducerea lumenului arterei pulmonare are loc direct în supapa inimii. Acest tip de stenoză a unei artere pulmonare este în general înregistrată;
• Podkapanny. Artera se îngustează în locul sub vană;
• Pe supapă. Există o scădere a trecerii arterei în sus pe trunchi, deasupra supapei;
• Combinat. Dacă există o îngustare a arterei în mai multe locuri.

În 90% din cazurile de înregistrare a stenozei arterei pulmonare, stenoza valvei este diagnosticată.

De asemenea, are loc separarea și gradele de suprapunere a lumenului:

• Grad mediu;
• Gradul mediu;
• Grad mare.

În practică, medicii calificați aplică cu succes diviziunea, care se bazează pe nivelul de detectare a tensiunii sanguine sistolice (tensiunea arterială) în ventriculul drept și raportul presiunii dintre ventriculul drept și trunchiul pulmonar.

Nivelurile acestei presiuni sunt împărțite în grade:

• Gradul I. Tensiunea arterială în sistole este de 60 mm Hg, raportul fiind de 20-30 mm Hg;
• Gradul II. Tensiunea arterială în sistole variază între 60 și 100 mm Hg, iar raportul este de 30-80 mm Hg;
• Gradul III. Presiunea în acest caz este mai mare de 100 mm Hg, iar raportul este mai mare de 80;
• Gradul 4. Este etapa decompensatorie. Insuficiența ventriculară progresează datorită contracțiilor sale slabe, are loc distrofia mușchiului inimii, presiunea din ventricul scade.

Ce declanșează ALA?

De-a lungul vieții, reducerea lumenului arterei pulmonare progresează destul de rar. În majoritatea covârșitoare a cazurilor, se observă o boală congenitală și se află pe locul al doilea în ceea ce privește prevalența în rândul tuturor defectelor cardiace congenitale.

Factorii care afectează stenoza trunchiului pulmonar includ aceia care, atunci când poartă un copil, pot afecta formarea unui sistem vascular și pot duce la defecte cardiace congenitale.

Acestea includ:

• Acceptarea de către femeile care poartă un copil de substanțe psihoactive, narcotice, antibiotice, în principal în primul trimestru de sarcină;
• Condiții de muncă necorespunzătoare în timpul sarcinii. La purtarea unui copil, lucrul la vopsele și lacuri, întreprinderi chimice, industriale și alte structuri în care mama în așteptare poate inhala fumurile chimice și toxice este contraindicată;
• Locația genetică. În acest caz, stenoza arterială este transmisă în principal de la mamă (sau de la tată) la copil;
• Boli de origine virală în purtarea unui copil. Stenoza congenitală a trunchiului pulmonar poate fi afectată de: rubeolă, herpes, mononucleoză și alte boli virale;
• Radiații ionizante, inclusiv razele X, la purtarea unui copil;
• Factori ecologici. Mediul nu este favorabil, manifestat în mare parte prin concentrații ridicate de radiații în anumite regiuni ale țării.

Cu progresia îngustării arterei pulmonare în timpul vieții, cele mai frecvente cauze pot fi următoarele:

• Rheumatismul bolii. Acestea afectează supapele arterei pulmonare, provocând stenoză;
• Procesele inflamatorii ale pereților din interiorul arterei pulmonare. Înregistrat în cazuri rare, dar nu trebuie să excludeți din listă înfrângerea sifilisului, a tuberculozei etc.;
• Depunerea plăcii aterosclerotice. Amânarea plăcilor de colesterol poate apărea și pe pereții arterei pulmonare, determinând îngustarea acesteia;
• Presiune asupra arterei pulmonare afară. În cele mai multe cazuri, cauzele sunt formarea de tumori, ganglionii limfatici extinse și proeminența sacciformă a aortei;
• Calcifiere. Depunerile de săruri de calciu pe pereți și supapa arterei pulmonare. Există o iritare a pereților arterelor, ceea ce duce la o îngustare.

Simptomele stenozei pulmonare

Detectarea simptomelor depinde în mod direct de mărimea îngustării permeabilității în artera pulmonară. La o etapă ușoară, stenoza nu poate fi prezentată pentru o perioadă lungă de timp. Mai ales la copiii de până la un an.

Manifestările de simptome în forme severe de stenoză se simt aproape de la naștere.

Acestea apar în următoarele simptome:

• Cianoza explicită, care se manifestă în tonuri de piele albastră pe vârful degetelor și degetelor de la picioare, între nas și buză sau în albastrul pielii peste tot;
• Respirație grea;
• Posibila pierdere a conștiinței;
• Scădere în greutate corporală slabă;
• Letargia și anxietatea aparentă a copilului.

În categoria de vârstă adultă, manifestarea simptomelor apare oarecum diferit. Este posibil ca ei să nu dea semnale timp de mulți ani sau pentru o viață.

Simptomele evidente ale stenozei arterelor pulmonare ale etapelor mai severe includ:

• Oboseală rapidă după o ușoară efort fizic, progresând până la oboseală permanentă;
• Amețeli și pierderea conștienței;
• În timpul auscultării inimii se auzi sunete de natură surdă, un murmur sistolic brut în partea stângă a pieptului și cel de-al treilea spațiu intercostal;
• Respirație grea în timpul efortului fizic sau în repaus, care devine mai puternică în poziția în sus;
• Apariția inerentă a degetelor formării plate a "copanelor";
• Apare pulsatia venelor coloanei vertebrale cervicale;
• Umflarea picioarelor și progresia bolilor de inimă și umflarea întregului corp.

Cât de periculoasă este ALS?

Formarea stenoză a arterei pulmonare poate să apară atât ca urmare a cauzelor dobândite, cât și a celor înnăscute.

În timpul formării sale, în inimă apar următoarele procese:

• Atunci când o îngustare a arterei, ventriculul drept devine mai dificil de a împinge sângele și creează o sarcină mare asupra acestuia;
• Ca rezultat, mai puțin sânge este transmis plămânilor. Se produce hipoxia organelor interne, provocând o saturație insuficientă a oxigenului din sânge;
• Mucusul inimii se termină cu expunerea regulată la sarcini mari din ventriculul drept. Aceasta duce la eșecul său, provocat de o creștere a masei musculare a inimii;
• Datorită faptului că crește în mod regulat cantitatea de sânge care nu este complet eliberată în artera pulmonară, există o eliberare inversă a sângelui care intră în atriul drept, ceea ce duce la o funcționare defectuoasă a circulației sângelui, precum și la procesele de stagnare și oxidare a sângelui. Există o înrăutățire mai puternică a oxigenului;
• Stenoza evidentă duce la progresia insuficienței cardiace. Dacă nu aplicați o intervenție chirurgicală în timp util, cel mai frecvent rezultat este decesul.

Ce doctor tratează?

La naștere în spitalul de maternitate, absolut toate nou-născuții trec o examinare de către un neonatolog, care determină prezența bolilor și a condițiilor patologice la sugari. Dacă sunt detectate abateri, el întocmește un plan de examinare ulterioară.

Dacă apar simptome de stenoză pulmonară la adolescență, trebuie să consultați un medic pediatru calificat.

Când există semne de stenoză a arterei pulmonare în grupa de vârstă mai înaintată, trebuie să consultați un medic generalist sau un cardiolog.

Valvuloplastia balonului endovascular

diagnosticare

La prima vizită, medicul ascultă plângerile pacientului, studiază istoricul și apoi efectuează o examinare primară pentru a identifica semnele evidente ale bolii. Suspectând o stenoză a arterei pulmonare, medicul poate trimite pacientului cercetări hardware suplimentare pentru un diagnostic precis.

Săgețile de pe radiografi arată arcul extins al arterei pulmonare și al atriumului stâng

Examinările aparatelor prescrise pentru stenoza suspectată a unei artere a plămânului includ:

• Electrocardiograma (ECG). Un studiu ECG se efectuează după exercițiu. Ajută la detectarea stenozei severe, datorită supraîncărcării ventriculului drept și a atriumului, precum și a extrasistolilor;
• Examinarea cu ultrasunete a inimii. Atunci când se efectuează un astfel de studiu, medicul primește o prezentare generală a inelului de supapă, care ajută la determinarea nivelului de presiune în ventriculul drept și raportul presiunilor din ventriculul drept și trunchiul pulmonar. Cu cât este mai mare presiunea în ventricul, cu atât vasul va fi blocat;
• X-ray a pieptului. Ajută la determinarea gradului de creștere a dimensiunii inimii, care a cauzat o creștere patologică a mușchiului inimii;
• Ventriculografia. Introducerea unui agent de contrast în vase, care pătrunde în partea dreaptă a inimii, după care se efectuează o ultrasunete. Pe baza rezultatelor, este posibil să se detecteze măsura în care progresează stenoza pulmonară;
• Cateterizarea inimii corecte. Realizat pentru măsurarea presiunii în ventriculul drept și în trunchiul pulmonar;
• Sensing.

tratament

Cel mai eficient tratament pentru stenoza pulmonară este intervenția chirurgicală.

Pentru manifestări ușoare, medicamentele sunt prescrise în grupuri:

• glicozide;
• Complexe de vitamine;
• Medicamente saturate cu potasiu.

Orice medicamente sunt prescrise, doar pentru a menține starea pacientului. Tratamentul necesită doar intervenții chirurgicale. Tratamentul chirurgical vizează îmbunătățirea circulației sângelui în trunchiul pulmonar.

Intervenția operațională este atribuită în funcție de localizarea îngustării lumenului.

Printre acestea se numără:

• Atunci când stenoza nadklapannom. Aplicați intervenția chirurgicală cu îndepărtarea părții din perete în care a apărut contracția. Un plasture luat din pericardul pacientului este aplicat la locul îndepărtat;
• Cu stenoză subvalvulară. În timpul acestei operații, în locul ieșirii ventriculului drept, porțiunea hipertrofică a mușchiului cardiac este îndepărtată;
• Cu stenoza valvei. Operația se efectuează cu ajutorul valvuloplastiei cu balon. Introducerea unui balon în vas este implicită și apoi este instalat un stent care îl extinde;
• Vicii combinate. În mai multe locuri de constricție simultan, se execută suturarea foramenului interventricular și interatrial.

După operație, prin trunchiul pulmonar expandat, circulația normală a sângelui începe. Simptomele trec treptat, activitatea apare.

Copiii de vârstă școlară se pot întoarce la misiuni după trei luni.

Cum sa prevenim stenoza pulmonara?

Deoarece stenoza trunchiului pulmonar este predominant boală cardiacă congenitală, atunci prevenirea are ca scop, în principal, menținerea celor mai bune condiții pentru femeile însărcinate.

Complexul de acțiuni care sunt necesare pentru acțiunile preventive de prevenire a stenozei arterei pulmonare includ:

• Menținerea unui stil de viață sănătos;
• Crearea condițiilor ideale în perioada de purtare a unui copil;
• Diagnosticarea bolii în stadiile incipiente;
• Când identificați primele simptome, consultați un specialist;
• Să nu lucreze, în perioada în care trăiește un copil, în locuri de muncă "dăunătoare";
• Mergeți mai mult în aer liber;
• Observată de un obstetrician-ginecolog;
• Opriți fumatul și alcoolul;
• Nu vă lăsați să iradiați ionul.

Speranța de viață și prognoza?

În absența intervenției chirurgicale necesare, stenoza pulmonară duce la deces. La orice vârstă, stenoza necesită monitorizare constantă și intervenție chirurgicală precoce.

Cu stenoză pulmonară congenitală și netratată, pacienții trăiesc maxim 20 de ani.

Efectuarea unei intervenții chirurgicale la timp, chiar și cu grade severe de îngustare a arterei pulmonare, dă șansa de a trăi timp de 5 ani.

Și menținând stilul de viață adecvat și nutriția, evitând stresul - mai mult de 5 ani (pentru 90% dintre pacienți).

Dacă observați simptome ale bolii, adresați-vă imediat medicului dumneavoastră. Detectarea precoce a bolii va ajuta în avans la diagnosticarea acesteia și la efectuarea operației. Nu există tratament medicamentos.

Stenoza gurii arterei pulmonare

Stenoza gurii arterei pulmonare - o îngustare a tractului excretor al ventriculului drept, împiedicând fluxul sanguin normal către trunchiul pulmonar. Stenoza gurii arterei pulmonare este însoțită de slăbiciune severă, oboseală, amețeli, tendința de a leșina, dificultăți de respirație, palpitații, cianoză. Diagnosticul de stenoză a gurii arterei pulmonare include examinarea electrocardiografică, radiografia, examinarea ecocardiografică, cateterizarea cardiacă. Tratamentul stenoză a gurii arterei pulmonare este de a efectua o valvulotomie deschisă sau valvuloplastie cu balon endovascular.

Stenoza gurii arterei pulmonare

Stenoza gurii arterei pulmonare (stenoza pulmonară) este o boală cardiacă congenitală sau dobândită, caracterizată prin prezența unor obstacole în calea ieșirii sângelui din ventriculul drept în trunchiul pulmonar. Într-o formă izolată, stenoza gurii arterei pulmonare este diagnosticată în 2-9% din cazurile de defecte cardiace congenitale. În plus, stenoza gurii arterei pulmonare poate fi inclusă în structura defectelor cardiace complexe (triada și tetradul Fallot) sau combinată cu transpunerea marilor vase, un defect septal interventricular, canalul atrioventricular deschis, atrezia tricuspidică etc. În cardiologie, stenoza izolată a arterei pulmonare se referă la defecte minore. Prevalența viciului la bărbați este de 2 ori mai mare decât în ​​rândul femeilor.

Cauze de stenoză a gurii arterei pulmonare

Etiologia stenozării orificiului arterei pulmonare poate fi congenitală sau dobândită. Cauze ale modificărilor congenitale - frecvente cu alte defecte cardiace (sindromul rubeolei fetale, intoxicația cu medicamente și substanțe chimice, ereditatea, etc.). Cel mai adesea, cu stenoză congenitală a gurii arterei pulmonare, apare deformarea congenitală a valvei.

Formarea unei îngustări a gurii arterei pulmonare poate fi cauzată de vegetația valvei în cazul endocarditei infecțioase, cardiomiopatiei hipertrofice, leziunilor sifilitice sau reumatice, mixomului inimii, tumorilor carcinoide. În unele cazuri, stenoza supravalvulară este cauzată de comprimarea orificiului arterei pulmonare cu ganglioni limfatici măriti sau cu anevrism aortic. Dezvoltarea stenozei relative a gurii contribuie la o expansiune semnificativă a arterei pulmonare și a sclerozei sale.

Clasificarea stenoză a gurii arterei pulmonare

În funcție de nivelul obstrucției fluxului sanguin, se izolează supapa (80%), stenoza subvalvulară (infundibulară) și supravalvulară a orificiului arterei pulmonare. Extrem de rare stenoză combinată (supapă în combinație cu supra- sau subvalvulară). În stenoza valvulară, supapa nu este adesea împărțită în pliante; supapa arterei pulmonare însăși are forma unei diafragme cu găuri cu deschidere de 2 - 10 mm; comisii netezite; expansiunea post-stenotică a trunchiului pulmonar se formează. În cazul stenozei infundibulare (subvalvulare), există o îngustare în formă de pâlnie a părții de ieșire a ventriculului drept din cauza creșterii anormale a țesutului muscular și fibros. Stenoza supravalvulară poate fi reprezentată de îngustarea localizată, membrana incompletă sau completă, hipoplazia difuză, stenoza pulmonară periferică.

Din punct de vedere practic, se utilizează o clasificare pe baza determinării nivelului tensiunii arteriale sistolice în ventriculul drept și a gradientului de presiune dintre ventriculul drept și artera pulmonară:

• Etapa I (stenoza moderată a gurii arterei pulmonare) - presiunea sistolică în ventriculul drept mai mică de 60 mm Hg. v.; gradient de presiune 20-30 mm Hg. Art.
• Etapa II (stenoza pronunțată a gurii arterei pulmonare) - presiunea sistolică în ventriculul drept de la 60 la 100 mm Hg. v.; gradient de presiune 30-80 mm Hg. Art.
• Etapa III (stenoza pronunțată a gurii arterei pulmonare) - presiunea sistolică în ventriculul drept mai mare de 100 mm Hg. v.; gradient de presiune de peste 80 mm Hg. Art.
• Etapa IV (decompensare) - distrofie miocardică, apar tulburări circulatorii severe. Tensiunea arterială sistolică în ventriculul drept este redusă datorită dezvoltării insuficienței contractile.

Caracteristicile hemodinamicii în stenoza gurii arterei pulmonare

Insuficiența hemodinamică în stenoza orificiului arterei pulmonare este asociată cu un obstacol în calea ejecției sângelui din ventriculul drept în trunchiul pulmonar. Sarcina crescută de rezistență la ventriculul drept este însoțită de o creștere a activității sale și de formarea hipertrofiei miocardice concentrice. În același timp, presiunea sistolică dezvoltată de ventriculul drept depășește în mod semnificativ cel din artera pulmonară: gradul de gradient al presiunii sistolice pe valvă poate fi folosit pentru a evalua gradul de stenoză al gurii arterei pulmonare. Creșterea presiunii în ventriculul drept are loc când zona orificiului său scade cu 40-70% din valoarea normală.

De-a lungul timpului, cum ar fi creșterea proceselor distrofice în miocard, dilatarea ventriculului drept, regurgitarea tricuspidă și mai târziu - dezvoltarea hipertrofiei și dilatării atriumului drept. Ca rezultat, poate apărea deschiderea unei ferestre ovale, prin care se formează descărcarea veno-arterială a sângelui și se dezvoltă cianoza.

Simptome de stenoză a gurii arterei pulmonare

Clinica de stenoză a gurii arterei pulmonare depinde de gravitatea îngustării și de starea de compensare. Cu presiune sistolică în cavitatea ventriculului drept

Cele mai caracteristice manifestări ale stenozei gurii arterei pulmonare sunt oboseala rapidă în timpul exercițiilor, slăbiciune, somnolență, amețeli, dificultăți de respirație, palpitații. La copii, este posibil să existe un decalaj în dezvoltarea fizică (în masa corporală și înălțime), expunerea la răceli frecvente și pneumonie. Pacienții cu stenoză a gurii arterei pulmonare sunt predispuși la o leșinie frecventă. În cazuri severe, angina poate apărea din cauza insuficienței circulației coronariene într-un ventricul puternic hipertrofiat.

La examinare, umflarea și pulsația venei gâtului (cu dezvoltarea insuficienței tricuspidale), tremurul sistolic al peretelui toracic, paliditatea pielii, inima cocoasă, acorde atenție. Apariția cianozelor în stenoza gurii arterei pulmonare se poate datora scăderii producției cardiace (cianoza periferică a buzelor, obrajilor, falangelor degetelor) sau deversarea sângelui printr-o fereastră ovală deschisă (cianoza generală). Moartea pacienților poate să apară din insuficiența cardiacă ventriculară dreaptă, embolia pulmonară, endocardita septică prelungită.

Diagnosticul de stenoză a gurii arterei pulmonare

Examinarea gurii arterei pulmonare în timpul stenozei include analiza și compararea datelor fizice și rezultatele diagnosticului instrumental. Percutorno marginile inimii sunt deplasate spre dreapta, cu palpare determinată pulsația sistolică a ventriculului drept. Aceste auscultări și fonocardiografii se caracterizează prin prezența zgomotului sistolic brut, slăbirea tonului II asupra arterei pulmonare și împărțirea acesteia. Radiografia vă permite să vedeți extinderea limitelor inimii, expansiunea poststenotică a arterei pulmonare, scăderea modelului pulmonar.

ECG cu stenoză a gurii arterei pulmonare relevă semne de supraîncărcare a ventriculului drept, abaterea EOS la dreapta. Ecocardiografia evidențiază dilatarea ventriculului drept, expansiunea poststenotică a arterei pulmonare; Sonografia Doppler permite identificarea și determinarea diferenței de presiune dintre ventriculul drept și trunchiul pulmonar.

Prin simularea inimii drepte, presiunea în ventriculul drept și gradientul de presiune dintre acesta și artera pulmonară sunt stabilite. Aceste ventriculografii se caracterizează printr-o creștere a cavității ventriculului drept, o caracteristică încetinită în dispariția contrastului de la ventriculul drept. Pacienții cu vârsta mai mare de 40 de ani și persoanele care se plâng de dureri în piept prezintă angiografie coronariană selectivă.

Diagnosticul diferențial al stenozei arterei pulmonare se efectuează cu un defect septal ventricular, defect septal atrial, canal arterial deschis, complex Eisenmenger, tetrade Fallot etc.

Tratamentul stenozei gurii arterei pulmonare

Singurul tratament eficient pentru cusur este îndepărtarea chirurgicală a stenozei orificiului arterei pulmonare. Operația este indicată pentru stenoza de stadiu II și III. În stenoza valvulară se efectuează valvuloplastia deschisă (disecția comisiilor de acumulare) sau valvuloplastia balonului endovascular.

Repararea plastică a stenozei supravalvulare a arterei pulmonare implică reconstrucția unei zone de îngustare utilizând o proteză sau un plasture xenopericardial. În cazul stenozei subvalvulare se efectuează infundibulectomie - excizia țesutului muscular hipertrofic în zona căii de ieșire a ventriculului drept. Complicațiile tratamentului chirurgical al stenozei pot fi o eșec al valvei arterei pulmonare în grade diferite.

Prognoza și prevenirea stenoză a gurii arterei pulmonare

Stenoza pulmonară mică nu afectează calitatea vieții. Cu o stenoză semnificativă hemodinamic, eșecul ventriculului drept se dezvoltă devreme, ducând la moarte subită. Rezultatele postoperatorii ale corecției chirurgicale a defectelor sunt bune: supraviețuirea pe o perioadă de 5 ani este de 91%.

Prevenirea stenoză a gurii arterei pulmonare necesită asigurarea unor condiții favorabile pentru desfășurarea normală a sarcinii, recunoașterea precoce și tratamentul bolilor care provoacă modificări dobândite. Toți pacienții cu stenoză a gurii arterei pulmonare trebuie monitorizați de un cardiolog și chirurg cardiac și de prevenirea endocarditei infecțioase.