Cardiomiopatia hipertrofică

Cardiomiopatia hipertrofică (HCM) este cea mai frecventă cardiomiopatie. Aceasta este o boală cardiacă determinată genetic, caracterizată prin hipertrofie miocardică ventriculară stângă semnificativă, egală cu sau mai mare de 15 mm, conform ultrasunetelor inimii. În același timp, nu există boli ale sistemului cardiovascular capabile să provoace astfel de hipertrofie miocardică pronunțată (AH, boală de inimă aortică, etc.).

Pentru HCM caracterizat păstrarea funcției contractile a ventriculului stâng (de multe ori chiar crește), lipsa de extindere a cavității și prezența disfuncției diastolice exprimată a miocardului ventriculului stâng.

Hipertrofia hipertrofiei poate fi simetrică (creșterea grosimii peretelui întregului ventricul stâng) sau asimetrică (creșterea numai a grosimii peretelui). În unele cazuri, există numai o hipertrofie izolată a părții superioare a septului interventricular direct sub inelul fibros al supapei aortice.

În funcție de prezența sau absența unui gradient de presiune în traiectoria de ieșire a ventriculului stâng, se disting obstrucția (îngustarea părții de ieșire a ventriculului stâng) și a hcmp-ului ne-obstructiv. Obstrucția tractului de ieșire poate fi localizată atât sub vana aortică (obstrucție subaortică) cât și la nivelul mijlocului cavității ventriculare stângi.

Incidența hcmp în populație este de 1 500 de persoane, adesea de la o vârstă fragedă; Vârsta medie a pacienților la momentul diagnosticului este de aproximativ 30 de ani. Cu toate acestea, boala poate fi detectată și mult mai târziu - la vârsta de 50-60 de ani, în cazuri izolate, hcmp este detectat la persoanele de peste 70 de ani, ceea ce este cazuistica. Detectarea târzie a bolii este asociată cu severitatea severă a hipertrofiei miocardice și absența modificărilor semnificative ale hemodinamicii intracardiace. Ateroscleroza coronariană apare la 15-25% dintre pacienți.

GKMP - boala cauzată genetic, transmisă prin principiul dominant autosomal. HCM este cauzată de o mutație a unuia dintre cele zece gene, fiecare dintre acestea codificând structuri specifice de proteine ​​ale sarcomerelor, constând din filamente subțiri și groase, cu funcții contractile, structurale și de reglementare. HCM cel mai frecvent cauzate de mutatii in trei gene care codifică gena beta-miozinei lanț greu (localizată pe cromozomul 14), cardiace troponina C (gena localizată la cromozomul 1) și gena proteinei C miozinsvyazyvayuschy (localizată pe cromozomul 11). Mutațiile în celelalte 7 gene responsabile pentru miozina, titina, α-tropomiozina, a-actina, troponina I și a-miozina din catenele grele sunt mult mai puțin frecvente.

Este necesar să se observe absența unor paralele directe între natura mutației și manifestările clinice (fenotipice) ale HCM. Nu toate persoanele cu aceste mutații vor avea manifestări clinice ale hcmp, precum și semne de hipertrofie miocardică pe electrocardiogramă și în conformitate cu ultrasunetele inimii. În același timp, se știe că supraviețuirea pacienților cu hcmp care rezultă din mutația genei lanțului greu beta-myosin este semnificativ mai mică decât în ​​cazul mutației genei troponinei T (în această situație, boala se manifestă la o vârstă mai târzie).

Cu toate acestea, probandurile unui pacient cu hcmp ar trebui să fie informate cu privire la natura ereditară a bolii și la principiul dominant autozomal al transmiterii acesteia. Mai mult, rudele de primă linie trebuie examinate cu atenție clinic, utilizând ECG și ultrasunetele inimii.

Metoda cea mai exactă pentru confirmarea HCM este analiza ADN, ceea ce face posibilă identificarea directă a mutațiilor în gene. Cu toate acestea, în prezent, datorită complexității și costului ridicat al acestei tehnici, nu a fost încă distribuită pe scară largă.

În cazul cardiomiopatiei hipertrofice, există două mecanisme patologice principale - afectarea funcției diastolice a inimii și, în unele cazuri, obstrucția tractului de ieșire al ventriculului stâng. În perioada diastolică, o cantitate insuficientă de sânge intră în ventricule datorită alungării slabe a acestora, ceea ce duce la o creștere rapidă a presiunii diastolice finale. În aceste condiții, hipertrofia, hipertrofia și apoi dilatarea atriumului stâng dezvoltă compensare, iar atunci când este decompensată, apare hipertensiunea pulmonară (de tip "pasiv").

Obstrucția ieșirii ventriculului stâng, care se dezvoltă în timpul sistolului ventricular, este cauzată de doi factori: îngroșarea septului interventricular (miocardic) și deplasarea defectuoasă a valvei mitrale anterioare. Mușchiul papilar este scurtat, foaia de supapă este îngroșată și acoperă căile de ieșire ale sângelui din ventriculul stâng datorită mișcării paradoxale: în timpul sistolului, se apropie de septul interventricular și îl atinge. De aceea, obstrucția subaortică este adesea combinată cu regurgitare mitrală, adică cu insuficiență a valvei mitrale. Datorită obstrucției ventriculului stâng în timpul sistolului ventricular, apare un gradient de presiune între cavitatea ventriculară stângă și partea ascendentă a aortei.

Din punct de vedere fiziopatologic și prognostic, gradientul de presiune la repaus este mai mare de 30 mm Hg. La unii pacienți cu cardiomiopatie hipertrofică, gradientul de presiune poate crește numai în timpul efortului fizic și în rest este normal. La alți pacienți, gradientul de presiune este în mod constant crescut, inclusiv în repaus, ceea ce este un prognostic mai puțin favorabil. În funcție de natura și gradul de creștere a gradientului de presiune al pacienților cu HCM este împărțit în:

• pacienții cu obstrucție constantă a secțiunii de ieșire, în care gradientul de presiune constant, inclusiv în repaus, depășește 30 mm Hg. (2,7 m / s pentru ultrasunetele Doppler);

• pacienți cu obstrucție latentă carte de ieșire, în care gradientul de presiune este în repaus este mai mică de 30 mm Hg și în timpul testelor fizice provocatoare (tredmiltest, ergometrie bicicleta) sau (dobutamină) sarcină farmacologică depășește gradientul de presiune de 30 mm Hg.;

• pacienții fără obstrucția secțiunii de ieșire, în care, atât în ​​repaus, cât și în timpul testelor de provocare cu stres fizic sau farmacologic, gradientul de presiune nu depășește 30 mmHg.

Trebuie avut în vedere faptul că gradientul de presiune la același pacient poate varia foarte mult în funcție de diferitele condiții fiziologice (odihnă, efort fizic, consum de alimente, alcool, etc.).

Gradientul de presiune constant existent duce la o tensiune excesivă a miocardului ventricular stâng, apariția ischemiei sale, moartea cardiomiocitelor și înlocuirea acestora cu țesut fibros. Ca rezultat, în afară de tulburările pronunțate ale funcției diastolice datorate rigidității miocardului ventricular stâng hipertrofizat, se dezvoltă disfuncția sistolică a miocardului ventricular stâng, ceea ce duce, în cele din urmă, la apariția insuficienței cardiace cronice.

Pentru HCM caracterizat prin următoarele opțiuni pentru cursul clinic:

• starea stabilă a pacienților pentru o perioadă lungă de timp, în timp ce aproximativ 25% dintre pacienții cu hcmp au o speranță de viață normală;

• moarte subită cardiacă datorată aritmiilor ventriculare letale (tahicardie ventriculară, fibrilație ventriculară), riscul căruia este foarte mare la pacienții cu HCM;

• progresia manifestărilor clinice ale bolii cu funcției sistolice a ventriculului stâng conservate: dispnee de efort, durere in angina cardiaca sau caracterul atipic, tulburări ale conștienței (sincopă, condus, amețeli);

• debutul și progresia insuficienței cardiace cronice până la terminal (clasa funcțională IV clasa IV), însoțită de disfuncție sistolică și remodelarea ventriculului stâng al inimii;

• apariția fibrilației atriale și a complicațiilor sale caracteristice (accident vascular cerebral ischemic și alte tromboembolii sistemice);

• apariția IE, care complică evoluția hcmp la 5-9% dintre pacienți (aceasta se caracterizează prin cursul atipic al IE cu leziune mitrală mai frecventă decât valva aortică).

Pentru pacienții cu HCM se caracterizează printr-o varietate extremă de simptome, care este cauza unei diagnostice greșite. Adesea, aceștia sunt diagnosticați cu boală cardiacă reumatică și boală coronariană ca rezultat al similitudinii plângerilor (durere în inimă și în spatele sternului) și a datelor de cercetare (murmur sistolic intens).

În cazuri obișnuite, imaginea clinică este:

• plângeri de scurtă durată a respirației în timpul efortului fizic și o scădere a toleranței la acestea, durere în regiunea inimii, anginală și de altă natură, episoade de amețeală, stări presinopopale sau sincopale;

• semne de hipertrofie ventriculară (mai ales la stânga);

• semne de afectare a funcției diastolice ventriculare;

• semne de obstrucție a tractului de ieșire al ventriculului stâng (nu la toți pacienții);

• aritmii cardiace (cel mai adesea fibrilație atrială). Este necesar să se ia în considerare o anumită etapă a fluxului de hcmp. Inițial, atunci când gradientul de presiune în traiectoria de ieșire a ventriculului stâng nu depășește 25-30 mm Hg, plângerile sunt de obicei absente. Cu un gradient de presiune mărit până la 35-40 mm Hg. există plângeri privind scăderea toleranței la efort. Când gradientul de presiune atinge 45-50 mm Hg. un pacient cu HCM apare plângeri de scurtă durată a respirației, palpitații, angină pectorală, leșin. Cu un gradient de înaltă presiune (> = 80 mm Hg), tulburările hemodinamice, cerebrovasculare și aritmice sunt în creștere.

În legătură cu cele de mai sus, informațiile obținute în diferite etape ale căutării de diagnosticare pot fi foarte diferite.

Deci, în prima etapă a căutării diagnostice nu pot exista plângeri. În tulburările hemodinamice cardiace severe, pacienții prezintă următoarele plângeri:

• dispnee la efort, de obicei moderat exprimat, dar uneori severă (în primul rând, aceasta se datorează disfuncției diastolice a ventriculului stâng, manifestată prin încălcarea relaxarea sale diastolică datorită rigidității crescută a miocardului și, în consecință, duce la o scădere de umplere a ventriculului stâng în timpul diastolei, care, la rândul său, conduce la o creștere a presiunii în atriul stâng și la presiunea end-diastolică în ventriculul stâng, stagnarea sângelui în plămâni, apariția scurgerii respirației și scăderea toleranței exercițiu fizic);

• pentru durere în regiunea inimii, atât angină tipică, cât și atipică:

- durerile anginoase tipice din spatele sternului de natură compresivă care apar în timpul efortului fizic și mai puțin în repaus sunt manifestări ale ischemiei miocardice care rezultă din disproporția dintre necesitatea crescută de miocard hipertrofic pentru oxigen și scăderea fluxului sanguin în miocardul ventriculului stâng datorită relaxării sale diastolice slabe;

- În plus, hipertrofia mediilor arterelor coronare intramurale mici poate juca un rol în dezvoltarea ischemiei miocardice, conducând la o îngustare a lumenului lor în absența leziunilor aterosclerotice;

- în cele din urmă, la persoanele mai în vârstă de 40 de ani cu factori de risc pentru dezvoltarea bolii arterei coronare, nu poate fi exclusă o combinație de ateroscleroză coronariană crescută și HCM;

• amețeli, dureri de cap, tendința de a leșina

- o consecință a unei scăderi bruște a producției cardiace sau a paroxismelor de aritmii, reducând, de asemenea, eliberarea din ventriculul stâng și conducând la o afectare temporară a circulației cerebrale;

• tulburări ale ritmului cardiac, cel mai adesea paroxismul fibrilației atriale, bătăi premature ventriculare, PT.

Acest simptom este observat la pacienții cu hcmp sever. Cu o hipertrofie ușoară a miocardului, o ușoară scădere a funcției diastolice și absența obstrucției ieșirii ventriculului stâng, nu pot exista plângeri, iar hcmp-ul este diagnosticat întâmplător. Cu toate acestea, la unii pacienți cu modificări destul de pronunțate ale inimii, simptomele sunt incerte: durerea din zona inimii este dureroasă, înjunghiată, destul de lungă.

Atunci când încălcările ritmului inimii apar plângeri de perturbare, amețeli, leșin, dificultăți de respirație tranzitorii. În istorie, apariția simptomelor bolii nu poate fi atribuită intoxicației, infecției, abuzului de alcool sau altor efecte patogene.

În a doua etapă a căutării diagnostice, cea mai semnificativă este detectarea murmurului sistolic, a pulsului modificat și a impulsului apical schimbat.

Aflați auscultiv următoarele caracteristici:

• sunetele maxime ale zgomotului sistolic (zgomotul exil) sunt determinate la punctul Botkin și la vârful inimii;

• zgomotul sistolic în majoritatea cazurilor crește cu o creștere accentuată a pacientului, precum și în timpul manevrei Valsalva;

• Tonul II este întotdeauna salvat;

• zgomotul nu se efectuează pe vasele gâtului.

Impulsurile la aproximativ 1/3 dintre pacienți sunt ridicate și rapide, ceea ce se explică prin absența unei îngustări în căile de ieșire din ventriculul stâng la începutul sistolului, dar apoi, datorită contracției mușchilor puternici, apare o îngustare "funcțională" a căilor de scurgere, ceea ce duce la o scădere prematură a pulsului valurile.

În 34% din cazuri, impulsul apical are un caracter "dublu": la început, palparea este afectată de contracția atriului stâng, apoi de contracția ventriculului stâng. Aceste proprietăți ale impulsului apical sunt mai bine detectate în poziția pacientului situată pe partea stângă.

În cea de-a treia etapă a căutării diagnostice, cele mai importante date sunt ecocardiografia:

• hipertrofia peretelui miocardului ventriculului stâng, depășind 15 mm, în absența altor motive vizibile capabile să-l provoace (AH, boală cardiacă valvulară);

• hipertrofie septală asimetrică interventriculară, mai pronunțată în treimea superioară;

• mișcarea sistolică a prospectului valvei mitrale anterioare, direcționată înainte;

• contactul pliantei anterioare a valvei mitrale cu septul interventricular în diastol;

• mărime mică a cavității ventriculare stângi.

Semnele nespecifice includ o creștere a dimensiunii atriului stâng, hipertrofia peretelui posterior al ventriculului stâng, o scădere a vitezei medii a capacului diastolic al supapei mitrale anterioare a supapei mitrale.

Modificările ECG depind de severitatea hipertrofiei ventriculare stângi. Cu o ușoară hipertrofie a ECG nu sunt detectate modificări specifice. Cu o hipertrofie a ventriculului stâng suficient dezvoltat pe ECG, pot apărea semnele acesteia. Hipertrofia septală ventriculară izolată determină apariția unui val Q de amplitudine crescută în coloanele din pieptul stâng (V₅-V₆), ceea ce complică diagnosticul diferențial cu modificări focale datorate infarctului miocardic. Cu toate acestea, notch0 este îngust, ceea ce face posibilă excluderea MI-ului transferat. În procesul de evoluție a cardiomiopatiei și în dezvoltarea supraîncărcării hemodinamice a atriului stâng la ECG pot apărea semne ale sindromului hipertrofiei atriale la stânga: lărgirea valorii P peste 0,10 s, creșterea amplitudinii undei P, apariția unei valori P în două faze în plumbul V₁cu o amplitudine și o durată mai mare a celei de-a doua faze.

Pentru toate formele de hcmp un simptom comun este dezvoltarea frecventă a paroxismelor de fibrilație atrială și aritmii ventriculare (extrasistol și PT). Prin monitorizarea zilnică (monitorizarea Holter) a ECG, aceste aritmii cardiace sunt bine documentate. Aritmii supraventriculare sunt detectate la 25-50% dintre pacienți, în 25% - este detectată tahicardia ventriculară.

O examinare cu raze X într-un stadiu avansat al bolii poate determina o creștere a ventriculului stâng și a atriumului stâng, o extindere a părții ascendente a aortei. Creșterea ventriculului stâng se corelează cu înălțimea presiunii din ventriculul stâng.

La FCG, amplitudinile tonurilor I și II sunt conservate (și chiar crescute), ceea ce distinge hcmp-ul de stenoza gurii aortice cauzată de aderența fluturelor de supapă (un defect dobândit), și de asemenea este detectat zgomotul systolic de diferite grade de severitate.

Curba impulsului carotidic, spre deosebire de normă, este de două vertexuri, cu un val suplimentar în creștere. Acest model tipic este observat numai cu un gradient de presiune a ventriculului stâng-aorta de 30 mm Hg. Cu un grad mai mare de stenoză, datorită unei îngustări drastice a căilor de scurgere pe sfigmograma carotidei, se determină doar un singur vârf blând.

Metodele de cercetare invazive (examinarea inimii din stânga, angiografia de contrast) nu sunt necesare în acest moment, deoarece EchoCG furnizează informații care sunt destul de fiabile pentru un diagnostic. Vă permite să identificați toate semnele caracteristice pentru hcmp.

O scanare inimii (cu radioizotopi de taliu) ajută la detectarea îngroșării septului interventricular și a peretelui liber al ventriculului stâng.

Întrucât 15-25% dintre pacienți sunt diagnosticați cu ateroscleroză coronariană, ar trebui efectuată angiografie coronariană la pacienții vârstnici cu tulburări de durere anginală tipică, deoarece aceste simptome, așa cum s-a menționat anterior, cu HCM sunt de obicei cauzate de boala în sine.

Diagnosticul se bazează pe identificarea manifestărilor clinice tipice și a datelor metodelor instrumentale de cercetare (în principal, ultrasunete și ECG).

Pentru HCM cele mai consecvent detectabile următoarele simptome sunt caracteristice:

• murmur sistolic cu epicentrul pe marginea stângă a sternului în combinație cu tonul conservat II; conservarea tonurilor I și II pe PCG în combinație cu zgomotul mezosistolic;

• hipertrofie ventriculară stângă severă în conformitate cu datele ECG;

• semne tipice găsite în ecocardiografie.

În cazuri dificile din punct de vedere diagnostic, angiografia coronariană și MSCT ale inimii sunt prezentate cu contrast. Dificultăți diagnostice sunt cauzate de faptul că simptomele separate ale HCM pot apărea într-o mare varietate de boli. Prin urmare, diagnosticul final de cardiomiopatie hipertrofică este posibil numai cu excluderea obligatorie a următoarelor boli: stenoza aortică (valvulară), insuficiența valvei mitrale, IHD și GB.

Obiectivele tratamentului pacienților cu hcmp includ:

• asigurarea ameliorării simptomatice și prelungirii duratei de viață a pacienților prin acțiunea asupra principalelor tulburări hemodinamice;

• tratamentul posibil al anginei, al complicațiilor tromboembolice și neurologice;

• reducerea severității hipertrofiei miocardice;

• prevenirea și tratamentul aritmiilor, insuficienței cardiace, prevenirea moartea subită.

Problema fezabilității tratării tuturor pacienților rămâne controversată. Pacienții cu antecedente familiale necruțătoare, fără manifestarea pronunțată a hipertrofiei ventriculare stângi (conform ECG și EchoCG), aritmii care pun în pericol viața sunt indicate pentru urmărirea ulterioară cu ECG sistematic și EchoCG. Ei trebuie să evite activitatea fizică semnificativă.

Opțiunile actuale de tratament pentru pacienții cu HCM includ terapia medicamentoasă (beta-blocante, blocante ale canalelor de căldură, medicamente antiaritmice, medicamente utilizate pentru tratarea insuficienței cardiace, prevenirea complicațiilor tromboembolice etc.), tratamentul chirurgical la pacienții cu obstrucție severă a tractului de ieșire ventriculară stângă mectomia, ablația alcoolică a septului interventricular) și utilizarea dispozitivelor implantabile (ICD și stimulatoarele cardiace cu două camere).

Medicamentele de primă linie în tratamentul pacienților cu HCM sunt beta-blocante, care reduc gradientul de presiune (care apare sau crește în timpul efortului fizic) și cererea de oxigen a miocardului, prelungește timpul de umplere diastolică și îmbunătățește umplerea ventriculelor. Aceste medicamente pot fi recunoscute ca fiind patogenetice, deoarece au și efecte antianginale și antiischemice. Pot fi utilizați diverși blocanți beta-adrenergici, atât cu acțiune scurtă, cât și cu acțiune îndelungată: propranolol la o doză de 40-200 mg / zi, metoprolol (tartrat de metoprolol) la o doză de 100-200 mg pe zi, bisoprolol la o doză de 5-10 mg pe zi.

La un număr de pacienți în care beta-blocantele nu au fost eficiente sau administrarea lor este imposibilă (obstrucție bronșică severă), pot fi prescrise antagoniștii de calciu cu acțiune scurtă - verapamil la o doză de 120-360 mg pe zi. Îmbunătățește relaxarea miocardului ventriculului stâng, crește umplerea acestuia în timpul perioadei diastolice, în plus, utilizarea lor se datorează efectului inotropic negativ asupra miocardului ventricular, ceea ce conduce la un efect antianginal și antiischemic.

În prezența tulburărilor de ritm ventricular și a eficacității antiaritmice insuficiente a beta-blocantelor, amiodarona (cordaronă) este prescrisă la o doză de 600-800 mg pe zi timp de o săptămână, apoi la 200-400 mg pe zi (sub controlul monitorizării Holter).

În cazul dezvoltării insuficienței cardiace, se prescriu diuretice (hidroclorotiazidă, furosemid, torasemid) și antagoniști ai aldosteronului: verosporină *, spironolactonă (aldactonă *) în dozele necesare.

Cu cardiologia hipertrofică obstructivă, trebuie evitată utilizarea glicozidelor cardiace, nitraților, simpatomimeticelor.

Acesta este prezentat la aproximativ 5% din toți pacienții cu HCM, în prezența unei obstrucții severe a ieșirii ventriculului stâng, atunci când gradientul de vârf al presiunii, conform ultrasunetelor Doppler, depășește 50 mmHg. în repaus, persistă simptome clinice severe (stări sincopale, dificultăți de respirație, angină pectorală, insuficiență cardiacă), în ciuda terapiei medicale maxime posibile.

• Când se efectuează miecomie septală, se resetează o mică parte a miocardului (5-10 g) din septul interventricular proximal, pornind de la baza inelului fibros aortic până la marginea distală a vârfurilor valvei mitrale. În același timp, se extinde secțiunea de ieșire a ventriculului stâng, se elimină obstrucția și, în același timp, se elimină insuficiența relativă a valvei mitrale și regurgitarea mitrală, ceea ce duce la scăderea presiunii diastolice end-ventriculare și la scăderea congestiei pulmonare. Letalitatea operațională la efectuarea acestei intervenții chirurgicale este mică, este de 1-3%.

• Ablația alcoolică transluminală transluminală a miocardului septului interventricular a fost propusă în 1995 ca o alternativă la miectomia septală. Indicațiile pentru utilizarea sa sunt aceleași ca și pentru miectomia septală. Baza acestei metode constă în crearea unei ocluziuni a uneia dintre ramurile septale ale arterei coronare anterioare, care furnizează acele secții ale septului interventricular, care sunt responsabile pentru apariția obstrucției ieșirii ventriculului stâng și a gradientului de presiune. În acest scop, o mică cantitate (1,0-3,0 ml) de etanol este injectată în artera septală selectată folosind tehnica intervențiilor coronariene percutanate (PCI). Aceasta duce la apariția necrozei artificiale, adică Scheletul IM al septului interventricular responsabil de formarea obstrucției ieșirii ventriculului stâng. Ca rezultat, gradul de hipertrofie septală ventriculară este redus, secțiunile de ieșire ale ventriculului stâng se extind și gradientul de presiune scade. Lethalitatea operativă este aproximativ aceeași ca în cazul miectomiei (1-4%), dar la 5-30% dintre pacienți este necesară implantarea stimulatorului cardiac datorită dezvoltării blocului ventricular atrial II-III.

• O altă metodă de tratament chirurgical al pacienților cu HCM este implantarea unui pacemaker cu două camere (atrioventricular). Atunci când stimularea electrică este efectuată de la vârful ventriculului drept, secvența normală de contracție a diferitelor părți ale inimii se schimbă: activarea și contracția vârfului inimii apar inițial și numai cu o anumită întârziere - activarea și contracția secțiunilor bazale ale ventriculului stâng. La unii pacienți cu obstrucție a secțiunii de ieșire a ventriculului stâng, aceasta poate fi însoțită de o scădere a amplitudinii mișcării diviziunilor bazale ale septului interventricular și duce la o scădere a gradientului de presiune. În același timp, este necesară o ajustare individuală foarte atentă a stimulatorului cardiac, care include căutarea valorii optime a întârzierii atrioventriculare. Implantarea unui pacemaker cu două camere nu este prima metodă de alegere în tratarea pacienților cu HCM. Se utilizează destul de rar la pacienți cu vârsta peste 65 de ani, cu simptome clinice severe, rezistente la terapia medicamentoasă, la care este imposibil să se efectueze miecomie sau ablație alcoolică transluminală transluminală a miocardului septului interventricular.

Prevenirea decesului subită cardiacă

Dintre toți pacienții cu HCM există un grup relativ mic de pacienți caracterizați printr-un risc crescut de deces cardiac brusc datorat tahiaritmiilor ventriculare (fibrilație ventriculară, tahicardie ventriculară). Acesta include următorii pacienți cu HCM:

• transferarea unei arestări anterioare a circulației sanguine;

• episoadele anterioare ale tahicardiei ventriculare care apare spontan și susținut (durează mai mult de 30 de secunde);

• având printre rudele apropiate persoane care suferă de hcmp și cele care au murit brusc;

• episoade inconștiente de pierdere a conștiinței (stări sincopale), mai ales dacă sunt tineri, iar starea sincopală apare din nou și în timpul efortului fizic;

• prezentarea în timpul monitorizării ECG de 24 ore a Holter a episoadelor de tahicardie ventriculară instabilă (3 extrasistole ventriculare consecutive și mai mult) cu o frecvență mai mare de 120 pe minut;

• Persoanele care, ca răspuns la efort fizic efectuat într-o poziție verticală, dezvoltă hipotensiune arterială, în special pacienți tineri cu HCM (mai mici de 50 de ani);

• având o hipertrofie miocardică extrem de pronunțată a ventriculului stâng în exces de peste 30 mm, în special pacienții tineri.

Conform conceptelor moderne, implantarea unui cardioverter-defibrilator este prezentă la acești pacienți cu HCM cu un risc ridicat de deces cardiac brusc, în scopul prevenirii primare. Mai mult, este indicat în scopul prevenirii secundare a decesului cardiac brusc la pacienții cu HCM care au oprit deja o dată oprirea circulatorie sau episoade de tahicardie ventriculară care a apărut spontan și susținută.

Mortalitatea anuală este de 3-8%, iar moartea subită apare în 50% din astfel de cazuri. Pacienții vârstnici mor din cauza insuficienței cardiace progresive, iar cel tânăr - o moarte subită datorată dezvoltării de paroxisme de tahicardie ventriculară sau fibrilație ventriculară, mai puțin din cauza infarctului miocardic (care poate apărea cu artere coronare mai puțin modificate). O creștere a obstrucției ieșirii ventriculului stâng sau o scădere a umplerii acestuia în timpul efortului fizic poate fi, de asemenea, cauza morții subite.

Intervențiile de prevenire primară sunt necunoscute.

Cardiomiopatia hipertrofică: simptome și tratament

Cardiomiopatia hipertrofică - principalele simptome:

• amețeală
• Heart palpitații
• Dificultăți de respirație
• leșin
• Dureri toracice
• Dureri în gât
• Tulburări ale ritmului cardiac
• Tensiune arterială crescută
• Cianoza pielii
• Insuficiență cardiacă
• Edem pulmonar
• Albastru triunghi nasolabial
• Astmul cardiac
• Tulburări cardiace

Cardiomiopatia hipertrofică este o patologie caracterizată prin îngroșarea peretelui ventriculului stâng. Pereții ventriculului drept suferă de această boală mult mai rar. În plus, insuficiența cardiacă începe să se dezvolte și aproape întotdeauna diastolică.

Trebuie remarcat faptul că cardiomiopatia hipertrofică la nou-născuți afectează simultan ambii ventriculi. Această boală este diagnosticată la tineri rar - aproximativ 0,2% dintre pacienți suferă de aceasta. Ea progresează rapid, cu un procent ridicat de decese.

Oamenii de stiinta au dovedit ca aceasta este o patologie genetica, asa ca in medicina este numita si o boala familiala. În unele cazuri, boala poate să apară indiferent dacă se găsește în rude.

etiologie

Există mai multe motive pentru dezvoltarea acestei boli, dar cea mai importantă este predispoziția genetică. Cu toate acestea, există posibilitatea ca genele să se poată muta datorită influenței factorilor externi.

Principalele motive sunt:

• pierderi de presiune;
• boli pulmonare;
• carcinomul ischemic;
• situații stresante periodice;
• mare efort fizic;
• vârsta peste 20 de ani;
• creșterea tensiunii arteriale în timpul exercițiilor;
• hereditate, atunci când astfel de cazuri sunt în istoria familiei;
• funcționarea defectuoasă a sistemului cardiovascular, manifestată prin semne serioase;
• leșin frecvent la persoanele de vârstă mijlocie;
• aritmie și frecvență cardiacă ridicată.

Un singur sau mai multe motive pot influența debutul patologiei.

clasificare

Există cele mai comune forme ale acestei boli, și anume:

• Cardiomiopatia hipertrofică care dezvoltă obstrucții. În această formă, este caracteristică o îngroșare a întregii zone a septului sau a părții superioare, medii, apice. Există trei tipuri: obstrucția subaortică, obliterarea ventriculului stâng și obstrucția la nivelul mușchilor papilari. Aceasta este o formă obstructivă de patologie.
• Cardiomiopatia hipertrofică non-obstructivă în curs de dezvoltare. Este dificil de diagnosticat, deoarece hemodinamica nu este atât de spartă. În plus, simptomele încep să apară mult mai târziu. De obicei, această formă poate fi detectată în timpul unei examinări de rutină, electrocardiografiei sau examinării cu raze X pentru o altă patologie.
• Forma simetrică - toate zonele ventriculului stâng se măresc.
• Hipertrofia asimetrică - crește doar un singur perete al ventriculului.
• Apare cardiomiopatie hipertrofică - o creștere afectează doar vârful inimii.

Există, de asemenea, trei grade de îngroșare: moderate, moderate, severe.

Pacienții cărora cardiomiopatia hipertrofică se dezvoltă în paralel cu alți factori negativi prezintă un risc ridicat de deces subită.

simptomatologia

Trebuie remarcat faptul că, la începutul dezvoltării cardiomiopatiei hipertrofice, simptomele nu se pot manifesta deloc, iar manifestarea semnelor luminoase va începe mai aproape de treizeci de ani.

Având în vedere toate plângerile pacientului, există nouă forme clinice de patologie:

• fulger rapid;
• mixt;
• psevdoklapannaya;
• dekompensatsionnaya;
• aritmică infarct;
• kardialgicheskaya;
• vegetodistonicheskaya;
• simptom scăzut.

Din aceasta rezultă că simptomele pot fi destul de multe, pe lângă altele, unele pot să semene cu alte boli.

Într-o situație dată, apar următoarele simptome:

• Durere anginală - o persoană simte durere, indicând dezvoltarea infarctului miocardic. El are dureri în spatele sternului, deoarece relaxarea diastolică se înrăutățește și deoarece inima are nevoie de mult oxigen din cauza hipertrofiei.
• Dificultăți de respirație. Se produce datorită creșterii presiunii scăzute, precum și datorită creșterii presiunii în venele plămânilor. În organism există o încălcare a schimbului de gaze.
• Amețeli.
• Leșin. Se întâmplă din cauza tulburărilor circulatorii din creier sau din cauza aritmiilor.
• Creșterea tensiunii arteriale tranzitorii.
• Tulburări ale inimii. În timpul tahicardiei ventriculare sau a fibrilației atriale, se pot produce eșecuri în bătăile inimii.
• Astmul cardiac.
• Edem pulmonar.
• Cianoza pe fundalul insuficienței cardiace puternice.
• Sindromul tremurat și dublul impuls apical. Ele se manifestă bine în timpul palpării.
• Durere în gât.
• În timpul examinării vizuale a venelor din gât se pronunță val A.

Dacă apare cel puțin un semn, este urgent să solicitați ajutorul unui specialist.

diagnosticare

Atunci când există o suspiciune că cardiomiopatia hipertrofică se dezvoltă, se efectuează un diagnostic diferențial, deoarece această patologie trebuie să fie distinsă de hipertensiune arterială, defecte cardiace, boli coronariene și multe altele.

Diagnosticul cardiomiopatiei hipertrofice implică următoarele proceduri:

• Ecocardiografie. Această metodă este de bază. Cu ajutorul acestuia, zonele miocardice hipertrofiate sunt detectate. În plus, poate fi stabilită amploarea bolii și obstrucția tractului de scurgere. Hipertrofia asimetrică, mai rar simetrică și foarte rar apicală, este adesea diagnosticată.
• Electrocardiograma. Această metodă va arăta orice anomalie în 90% din cazuri, adică hipertrofie, fibrilație, flutter și multe altele. Un studiu de zi cu zi este de asemenea efectuat folosind electrocardiografia. Pe baza rezultatelor sale, este posibil să se diagnosticheze aritmia supraventriculară și tahicardia ventriculară.
• Imagistica prin rezonanță magnetică - scanare strat-cu-strat a zonei de studiu, adică inima. Un specialist o examinează într-o imagine tridimensională. Deci puteți vedea grosimea septului și gradul de obstrucție.
• X-ray. Pe raze X, contururile inimii pot rămâne în limitele normale, adică nu se schimbă.

Dacă tensiunea arterială crește puternic, atunci se vor extinde bulgările arterei pulmonare și ramurile.

tratament

Dacă este diagnosticată cardiomiopatia hipertrofică, tratamentul va fi efectuat într-un complex, adică terapeutic și tratament medicamentos. Întregul curs de terapie va avea loc acasă. În unele situații, va fi necesară intervenția chirurgicală, apoi pacientul este determinat în spital.

Ca măsură terapeutică, pacienții sunt sfătuiți să limiteze efortul fizic și să urmeze o dietă cu conținut scăzut de sare.

Cardiomiopatia hipertrofică diagnosticată obstructivă este tratată cu medicamente în doze mici. Ulterior, medicul crește doza, dar în fiecare caz individual. Acest lucru va ajuta la reducerea riscului de afectare a fluxului sanguin de la ventriculul stâng la aorta.

Eficacitatea tratamentului la fiecare pacient este diferită, deoarece depinde de sensibilitatea individuală a organismului. În plus, afectează severitatea tulburărilor cardiace.

Cardiomiopatia hipertrofică este de obicei tratată fără definirea obstrucției cu următoarele remedii:

• beta-blocante - vor restabili ritmul cardiac;
• antagoniști ai calciului - creșterea fluxului sanguin;
• medicamente diuretice;
• antibiotice pentru a face față endocarditei infecțioase;
• medicamente antiaritmice.

În plus, medicamente prescrise care subțiri sânge: acestea vor reduce riscul de cheaguri de sânge.

Intervenția chirurgicală este indicată pentru unii pacienți. Femeile gravide nu sunt prescrise această metodă de tratament.

Operația poate fi efectuată în mai multe moduri și care va fi aleasă în acest caz sau în acel caz, este decisă de către medicul curant:

• Miotomia. Regiunea internă a septului interventricular este îndepărtată pe inima deschisă.
• Ablarea etanolului. În timpul acestei proceduri, pieptul și inima sunt perforate. Totul este controlat prin ultrasunete. O soluție concentrată de alcool medicinal este injectată în peretele interventricular îngroșat, care ucide celulele vii. După resorbție, se formează cicatrici, din acest motiv, grosimea septului scade, iar obstrucția fluxului sanguin scade.
• Tratamentul de resincronizare. Această metodă de tratament va ajuta la restabilirea conductivității intracardiace a sângelui. Pentru acest stimulator cardiac cu trei camere. Electrozii săi sunt localizați în atriul drept și ambii ventriculi. Aceasta va da impulsuri electrice și le va transmite inimii. Un astfel de electrostimulator va ajuta persoanele cu contracție non-simultană a ventriculilor și a nodurilor lor.
• Implantarea unui cardioverter-defibrilator. Aceasta înseamnă că dispozitivul este implantat sub piele, mușchii abdominali și piept. Este conectat la inimă cu fire. Treaba lui este să scoatem electrocardiograma intracardie. Când o încălcare a bătăilor inimii, el pune un impuls electric asupra inimii. În acest fel, ritmul cardiac este restabilit.

Dar există și cea mai simplă metodă de diagnosticare a acestei boli - analiza biochimică a sângelui. Rezultatele testelor de laborator vor arăta nivelurile sanguine de colesterol și zahăr.

Dacă a fost detectată o cardiomiopatie hipertrofică obstructivă obstructivă la o femeie însărcinată, atunci nu trebuie să vă faceți griji prea mult: această perioadă va merge bine pentru ei. Dar după naștere, este necesară tratarea patologiei, deoarece cu terapie întârziată se poate dezvolta insuficiență cardiacă.

Posibile complicații

În cazul tratamentului precoce sau ineficient al cardiomiopatiei hipertrofice, pot apărea diferite complicații:

• Dezvoltarea aritmiilor. O astfel de abatere se găsește la aproape toți pacienții în timpul monitorizării zilnice. La unii pacienți, această patologie agravează cursul cardiomiopatiei, împotriva căruia apare insuficiența cardiacă, apare leșinul și tromboembolismul. O treime dintre pacienți au bloc cardiac, ceea ce duce la leșin și stop cardiac subită.
• Întreruperea cardiacă bruscă. Se întâmplă din cauza unei defecțiuni grave a inimii și a conducerii acesteia.
• Endocardita endocritică. Dezvoltat datorită penetrării în organismul uman a microorganismelor care provoacă boli. Acestea afectează membrana inimii inimii și supapele. Datorită bolii cardiace infecțioase, apare insuficiența cardiacă.
• Tromboembolismul este o patologie în care lumenul unui vas de sânge se suprapune cu un cheag de sânge. În același timp, acesta a fost transferat prin sânge din locul formării sale. Cel mai adesea, tromboembolismul apare în vasele cerebrale, însă vasele de sânge ale membrelor și ale organelor interne suferă de asemenea. Cheagurile de sânge se formează în timpul fibrilației atriale - o eșec al ritmului inimii, când anumite zone se contractă aleatoriu, iar impulsurile electrice sunt transportate doar în parte în ventricule.
• Insuficiență cardiacă cronică. Această patologie are caracteristicile caracteristice: oboseală, dificultăți de respirație, performanță redusă. Toate aceste simptome apar datorită circulației sanguine necorespunzătoare, deoarece organismul nu primește cantitatea necesară de oxigen și nutrienți. În plus, ele sunt însoțite de o întârziere a fluidului corporal. Această complicație apare dacă cardiomiopatia nu este tratată pentru o lungă perioadă de timp, ceea ce duce la înlocuirea fibrelor musculare cardiace cu țesut cicatricial.

Pe lângă complicațiile descrise, pot exista și alte consecințe care sunt asociate cu afectarea fluxului sanguin.

Prognoza și prevenirea

Dezvoltarea naturală a bolii poate avea loc la fiecare pacient în moduri diferite. Unii, după un anumit timp, sănătatea se îmbunătățește sau se stabilizează. În grupul celui mai mortal risc - tineri. De cele mai multe ori, moartea subită a bolilor de inimă este constatată de la ei. Din această patologie au fost înregistrate aproximativ 4% din decesele într-un an. Acest lucru se poate întâmpla în timpul exercițiului sau imediat după acesta.

În cazul tinerilor, acest lucru se întâmplă deoarece nu își controlează activitățile fizice. De asemenea, poate depăși persoanele supraponderale. Dacă nu limitați sarcina zilnică și nu începeți tratamentul adecvat, prognosticul va fi slab.

Conform datelor statistice, speranța medie de viață cu cardiomiopatie hipertrofică nu este mai mare de 17 ani. Dacă boala este severă, apoi cinci ani.

Nu există măsuri preventive speciale pentru cardiomiopatia hipertrofică.

Cu toate acestea, experții oferă recomandări generale privind modul de reducere a riscului de această patologie:

• Desfășurați un sondaj despre rudele apropiate pentru a determina prezența bolii în stadiile incipiente ale dezvoltării. Se va iniția un tratament prompt care va prelungi viața persoanei. De asemenea, este necesară efectuarea unei analize genetice pentru a afla dacă rudele sunt purtători ai acestei patologii. Rezultatele ecocardiografiei sunt foarte importante. Ar trebui să fie făcută tuturor rudelor apropiate. O astfel de examinare ar trebui să se efectueze anual.
• Se efectuează examinări preventive o dată pe an. Aceasta este o modalitate buna de a detecta o boala intr-un stadiu incipient.

De asemenea, pacienții sunt recomandați să se odihnească și să utilizeze mai puțină sare.

Dacă credeți că aveți cardiomiopatie hipertrofică și simptomele caracteristice acestei boli, atunci puteți fi ajutat de către medici: cardiolog, pediatru, medic generalist.

De asemenea, sugerăm utilizarea serviciului nostru online de diagnosticare a bolilor, care selectează posibile afecțiuni bazate pe simptomele introduse.

Cardiomiopatia hipertrofică poate fi înfrântă?

Cardiomiopatia hipertrofică, o boală cardiacă moștenită, a fost cunoscută în secolul al XIX-lea. Dar boala a fost descrisă în detaliu abia în 1958. Astăzi, patologia este cea mai frecventă cauză a deceselor subite ale sportivilor sub vârsta de treizeci și cinci de ani.

Esența bolii

Cardiomiopatia hipertrofică este boala cardiacă moștenită primară. Tipul de moștenire este autosomal dominant. Pacienții au hipertrofie ventriculară a inimii în asociere cu un volum redus al cavităților (deși în unele cazuri acest indicator este normal).

Boala nu depinde de alte boli cardiovasculare. Când se observă o îngroșare a miocardului ventriculului drept sau stâng. După cum am menționat mai devreme, boala afectează adesea ventriculul stâng.

Localizarea cardiomiocitelor la pacienții cu cardiomiopatie hipertrofică este dezordonată. Se observă, de asemenea, fibroza miocardică. În cele mai multe cazuri, hipertrofia afectează septul interventricular. Mai puțin frecvent, vârful și segmentele medii ale ventriculului inimii (în treizeci la sută din cazuri, încălcările sunt observate numai într-un singur segment).

Boala este considerată o boală familială și este transmisă direct de la un membru al familiei la altul. Dar uneori există cazuri sporadice de cardiomiopatie hipertrofică. În ambele cazuri, principala cauză a bolilor cardiace este un defect la nivelul genelor.

Se stabilește că mutațiile genetice care provoacă dezvoltarea bolii, se referă la proteinele de miofibril. Cu toate acestea, mecanismul acestui impact este încă neclar. În plus, nivelul actual de dezvoltare a cunoștințelor științifice nu face posibilă explicarea de ce persoanele cu aceleași mutații au boli de inimă cu o severitate variată.

Cardiomiopatia hipertrofică afectează aproximativ 0,2-1,1% din populație. Bărbații sunt mai predispuși să experimenteze această boală (de aproximativ două ori). Majoritatea cazurilor diagnosticate se referă la pacienți cu vârsta cuprinsă între treizeci și cincizeci de ani.

În cincisprezece până la douăzeci și cinci procente din cazuri, boala este însoțită de ateroscleroză coronariană. Cinci până la nouă procente dintre pacienți suferă de endocardită infecțioasă, care apare ca o complicație a cardiomiopatiei hipertrofice. În acest caz, boala afectează supapa mitrală și / sau aortică.

clasificare

Polimorfismul semnificativ al simptomelor bolii face dificilă stabilirea unui diagnostic precis. Bolile sunt susceptibile la toate grupele de vârstă ale populației, cu toate că, de cele mai multe ori, persoanele de la vârsta de douăzeci și două până la douăzeci și cinci suferă de cardiomiopatie hipertrofică. Boala primară este împărțită în hcmp a ventriculilor drepți și stângi ai inimii. În primul caz, boala poate fi simetrică sau asimetrică (cel mai adesea observat fenomen).

În funcție de gradientul presiunii sistolice din ventriculul stâng, există două forme de hcmp cardiac: obstructive sau ne-obstructive. Cu hipertrofie simetrică a LF, cea mai frecvent observată este forma non-obstructivă. Obstructiva mai des este forma asimetrica a bolii (stenoza sub-vavala subaortica).

În prezent, se acceptă, în general, următoarea clasificare clinică și fiziologică a bolii cardiace hipertrofice obstructive:

• Prima etapă a cardiomiopatiei hipertrofice. Observată când gradientul de presiune în traiectoria de ieșire a inimii LV nu depășește 25 de milimetri de mercur. În cele mai multe cazuri, pacienții nu observă nici o perturbare a corpului în acest stadiu, de aceea nu există plângeri din partea acestora.
• A doua etapă a cardiomiopatiei hipertrofice. DG nu depășește treizeci și șase milimetri de mercur. Spre deosebire de stadiul anterior, în acest stadiu, pacientul poate observa o deteriorare a bunăstării după exercițiu.
• A treia etapă a cardiomiopatiei hipertrofice. Există o creștere a HD la patruzeci și patru milimetri de mercur. Pacienții manifestă angina pectorală, dificultăți de respirație.
• A patra etapă a cardiomiopatiei hipertrofice. DG de peste patruzeci și cinci de milimetri de mercur. În unele cazuri, se ridică la un nivel critic (o sută optzeci și cinci de milimetri de mercur). S-au observat perturbații geodinamice. În acest stadiu, pacientul poate muri.

Există, de asemenea, o clasificare a bolii, care se bazează pe un astfel de parametru ca gradul de îngroșare a miocardului inimii. La o rată de cincisprezece până la douăzeci de milimetri, se diagnostichează o formă moderată a bolii. Cu o grosime a miocardului de douăzeci și unu până la douăzeci și cinci de milimetri, se observă o cardiomiopatie hipertrofică medie a inimii. Se observă o hipertrofie severă cu o îngroșare a miocardului de mai mult de douăzeci și cinci de milimetri.

Obstrucția cardiomiopatiei hipertrofice

Cardiomiopatia hipertrofică obstructivă se caracterizează printr-o combinație de hipertrofie difuză a peretelui VS al inimii cu hipertrofie disproporționată a septului interventricular de două treimi (superior). Din acest motiv, există o îngustare a căii prin care sângele se scurge din VS. Această boală este denumită obstrucție (stenoză).

Cu HCM, obstrucția, dacă este prezentă, este dinamică. Modificările pot apărea chiar între vizitele la medic. Severitatea obstrucției poate varia între contracțiile inimii. Deși un proces similar se manifestă în alte boli, mai des se întâmplă în cazul dezvoltării acestei boli.

Astăzi, medicii disting trei mecanisme pentru apariția cardiomiopatiei hipertrofice:

• Creșterea contractilității VS determină o scădere a volumului sistolic. Pe parcurs, există o creștere a ratei de eliberare a sângelui. Din acest motiv, supapa mitrală începe să se deplaseze în direcția opusă septului.
• Un volum redus de LV în inimă duce la o scădere a dimensiunii tractului de ieșire.
• Reducerea rezistenței la fluxul sanguin în aorta duce la creșterea vitezei sale în regiunea subaortică și la scăderea volumului sistolic al ventriculului.

Creșterea obstrucției în boală se observă datorită efortului fizic, introducerii izoproterenolului, manevrei Valsalva, aportului de nitroglicerină, tahicardiei. Adică exacerbarea este cauza efectelor factorilor care măresc contracția ventriculului inimii și reduc volumul acesteia.

Obstrucția scade odată cu creșterea tensiunii arteriale, alunecări, efort prelungit al brațelor, ridicând membrele inferioare. Datorită volumului crescut de sânge circulant, volumul ventriculului crește, ceea ce duce la scăderea severității cardiomiopatiei hipertrofice.

Decesul brusc din cauza bolii

Majoritatea pacienților care suferă de această boală cardiacă mor din cauza morții subite. Riscul unei asemenea decese depinde de vârsta pacientului și de alți factori. În majoritatea cazurilor, la copii și tineri survine decesul subită în cardiomiopatie hipertrofică. Cardiomiopatia hipertrofică cauzează rareori decesul copiilor sub 10 ani.

Cel mai adesea, moartea bolii apare atunci când pacientul este în repaus (până la șaizeci la sută).

În aproximativ patruzeci la sută din cazuri, moartea survine după exercițiu. În douăzeci și două procente din cazuri, pacienții nu au simțit nici un simptom înainte de moarte și nu bănuiau prezența cardiomiopatiei hipertrofice.

Instabilitatea electrică a inimii (fibrilația ventriculară) este cea mai frecventă cauză de deces la pacienții cu cardiomiopatie hipertrofică. Instabilitatea poate fi declanșată de:

• Modificări morfologice care apar în miocard (fibroză, dezorganizare).
• Extracția prematură a LV sau PZh prin căi latente.
• Ischemia.

În unele cazuri, moartea subită la cardiomiopatia hipertrofică apare din cauza tulburărilor de conducere. O problemă similară apare datorită unei blocade atrioventriculare complete sau dezvoltării unui sindrom sinusual bolnav.

simptomatologia

În cardiomiopatia hipertrofică, simptomele pot să nu apară pe o perioadă lungă de timp. De obicei primele semne ale bolii apar între vârsta de douăzeci și cincizeci și patruzeci de ani. Astăzi, medicii identifică nouă forme ale cursului clinic al acestei boli de inimă:

• Fulger rapid.
• Mixt.
• Psevdoklapannaya.
• Dekompensatsionnaya.
• Aritmice.
• Infarktopodobnaya.
• Kardialgicheskaya.
• Vegetodistonicheskaya.
• Malosimptomno.

Toate variantele clinice ale cursului cardiomiopatiei hipertrofice, furnizate mai sus, au propriile simptome caracteristice. Cu toate acestea, există semne care sunt aceleași pentru toate formele bolii.

Deci, cu o formă ne-obstructivă a bolii, se observă doar simptome minore. Nu există încălcări ale fluxului de sânge. Poate că manifestarea de scurtime de respirație, întreruperi în activitatea de mușchi inimii. În timpul efortului fizic și a stresului se poate observa un impuls neregulat.

Simptome mai pronunțate de cardiomiopatie hipertrofică obstructivă. Șaptezeci la sută dintre pacienți dezvoltă durere la angina pectorală. Marea majoritate a persoanelor care suferă de această boală de inimă, are dificultăți de respirație (aproximativ nouăzeci la sută din cazuri). Jumătate dintre pacienți se plâng de amețeală, leșin. Este, de asemenea, posibilă manifestarea:

• hipertensiune tranzitorie;
• tulburări ale ritmului cardiac;
• fibrilație atrială;
• aritmie;
• tahicardie paroxistică.

Cardiomiopatia hipertensivă la pacienții vârstnici poate fi, de asemenea, însoțită de hipertensiune arterială. Numărul exact al pacienților nu este exact cunoscut, dar unele date sugerează că fenomenul este destul de comun în rândul persoanelor în vârstă cu această boală cardiacă.

În unele cazuri, această boală la pacienți este însoțită de astm cardiac și edem pulmonar. Dar, în ciuda tuturor simptomelor de mai sus, destul de des singura manifestare a HCM la pacienți este moartea bruscă. În acest caz, din motive evidente, nu este posibil să îi ajutăm pe pacient.

diagnosticare

Prima etapă în diagnosticarea cardiomiopatiei hipertrofice este excluderea altor afecțiuni care afectează miocardul și care prezintă simptome similare. Aceste boli, de exemplu, includ hipertensiunea.

În primul rând, medicul va asculta plângerile pacientului și va efectua o examinare superficială. În cardiomiopatia hipertrofică, se acordă atenție venelor gâtului. Intensitatea valului A indică prezența hipertrofiei și a neconformității pancreasului inimii. Suprasolicitarea pancreasului la un pacient poate fi, de asemenea, detectată de un bătăi cardiace. Se observă dacă un pacient dezvoltă o boală, cum ar fi hipertensiunea pulmonară.

Următoarea etapă de diagnosticare a cardiomiopatiei hipertrofice este palparea. Hipertrofia LV poate afecta, de asemenea, impulsul apic presystolic (corespunzător celui de-al patrulea ton). În unele cazuri, pacienții se confruntă cu un triplu șoc (datorită bulversării sistolice târzii a ventriculului stâng). Medicul poate, de asemenea, să suspecteze prezența bolii, simțind pulsul pacientului. În cardiomiopatia hipertrofică, al doilea vârf este urmat de o creștere rapidă a valului pulsului.

Cu ajutorul unui stetoscop care asculta inima pacientului. Anomaliile în caz de boală cardiacă sunt observate în al doilea ton. Poate fi divizat în mod paradoxal. În zona marginea stângă a sternului pacientului, medicul poate asculta murmurul sistolic.

În cazul cardiomiopatiei hipertrofice, este bugat în regiunea sternului, dar nu se aplică navelor situate în această regiune a inimii și sub armpiturile pacientului.

Durata și intensitatea zgomotului depind de sarcini. O creștere a revenirii venoase duce la o scurtare, o scădere a zgomotului sistolic. Reducerea umplerii ventriculului stâng al inimii provoacă un zgomot mai dur și mai lung.

Cardiomiopatia hipertrofică nu este singura boală cardiacă în care se observă murmurul sistolic. Pentru a evita o eroare de diagnostic, trebuie să fie diferențiată. Un medic poate face acest lucru cu următoarele teste farmacologice și funcționale:

• Manevra Valsalva;
• nitrit de amil;
• Squat, presă manuală de banc;
• Fenilefrină.

Insuficiența mitrală este un satelit frecvent al acestei boli de inimă. În cazul dezvoltării bolii, pacientul manifestă un murmur pansistolic, care se desfășoară în regiunea axilară. La zece procente dintre pacienți, medicii ascultă un murmur diastolic descrescător.

Instrumente de diagnosticare instrumentală

Simptomele cardiomiopatiei hipertrofice descrise mai sus oferă medicului posibilitatea de a suspecta dezvoltarea unei boli cardiace la un pacient. Cu toate acestea, este imposibil să se facă un diagnostic bazat pe aceste studii. Pentru a obține o imagine completă a stării pacientului, medicul trebuie să efectueze un diagnostic instrumental.

Specialistul poate atribui următoarele studii:

• Electrocardiograma.
• Ecocardiografie.
• Sonografia Doppler.
• Imagistica prin rezonanță magnetică.
• Cateterism.
• Angiografie coronariană.
• Scintigrafia.
• Posologie tomografie cu emisie de pozitroni.

Radiografia pentru diagnosticarea acestei boli este rareori efectuată. Studiul nu poate oferi ocazia de a observa abaterile. Cu toate acestea, medicul poate detecta o creștere a conturului inimii la raze X. Poate fi atât minor cât și moderat. Această circumstanță este o confirmare suplimentară a necesității altor studii.

Cea mai bună modalitate de a diagnostica cardiomiopatia hipertrofică astăzi este un astfel de studiu ca ecocardiografia. Folosind metoda, puteți obține suficiente informații despre starea ventriculului stâng al inimii. Semnul cel mai frapant al prezenței bolii este discrepanța dintre grosimea septului și grosimea părții posterioare a peretelui VS.

În cazul dezvoltării cardiomiopatiei hipertrofice, grosimea partiției poate fi de 1,3 ori mai mare decât grosimea peretelui. În caz de boală, se observă și schimbări în structura septului inimii. Are o vedere anormală (arată ca o sticlă ornamentată). Un fenomen similar apare din cauza unei încălcări a arhitecturii celulare. În plus, medicii asociază această caracteristică cu fibroza miocardică. De asemenea, puteți detecta o boală utilizând ecocardiografia prin:

• Cavitate mică LV.
• Mișcarea sistolică anterioară a supapei mitrale.
• Supapă sistolică a valvei aortice de mijloc.
• Prolapsul valvei mitrale.

În cazuri rare, dezvoltarea cardiomiopatiei hipertrofice determină o hipertrofie masivă a vârfului inimii. În acest caz, în timpul studiului, medicul poate detecta dinții giganți ai lui T. De asemenea, merită menționat valoarea specială a ecocardiografiei bidimensionale, deoarece vă permite să identificați toate modificările caracteristice ale inimii.

Alte metode de diagnosticare instrumentală

Sonografia Doppler face posibilă evaluarea efectelor mișcării sistolice anterioare inerente în supapa mitrală. Descoperirea în timpul studiului acestui simptom, agravând obstrucția, permite medicului să aplice măsurile terapeutice corecte pentru a îmbunătăți starea pacientului. Această circumstanță afectează tratamentul chirurgical și de droguri ulterior.

Rezoluția înaltă, care este un avantaj al imagisticilor prin rezonanță magnetică, permite medicului să evalueze în mod adecvat structura țesutului cardiac. Cu ajutorul filmului RMN, puteți analiza starea vârfului inimii și a lucrărilor ventricolelor sale. O nouă metodă de diagnosticare este RMN cu marcare miocardică. Acesta permite medicului să evalueze contractilitatea miocardică și, din acest motiv, să găsească zonele cele mai afectate.

Patul coronarian poate fi evaluat utilizând cateterizarea și angiografia coronariană. Datorită scintigrafiei miocardice în cardiomiopatia hipertrofică, pot fi observate defecte asociate cu acest element al inimii. Cu toate acestea, valoarea cercetării în diagnosticul hcmp este mică. Utilizând tomografie cu emisie de pozitroni, ischemia subendocarială poate fi confirmată.

Beta-blocante - baza terapiei

Tratamentul cardiomiopatiei hipertrofice are câteva obiective: îmbunătățirea funcției diastolice a VS, reducerea gradientului de presiune, angiografia de reținere și tulburările de ritm. În medicina modernă, medicii folosesc tratament pentru a atinge aceste obiective. În cele mai multe cazuri, beta-blocantele și / sau blocanții canalelor de calciu sunt utilizați.

Datorită acțiunii inotropice și cronotrope negative, blocanții beta-adrenergici în cardiomiopatia hipertrofică interferează cu efectele catecolaminelor, reducând cererea de oxigen a miocardului. Acest efect vă permite să continuați în timpul umplerii diastolice, pentru a îmbunătăți proprietățile de tracțiune ale pereților VS ale inimii. Preparatele beta-blocante au, de asemenea, un efect pozitiv asupra gradientului de presiune, reducându-l în timpul exercițiilor fizice.

Utilizarea pe termen lung a medicamentelor de acest tip le oferă medicului posibilitatea de a reduce hipertrofia VH și de a preveni manifestarea fibrilației atriale.

Cele mai frecvent utilizate beta-blocante neselective, cum ar fi: "Obzidan", "Anaprilin", "Inderal". O doză zilnică tipică de medicamente - de la o sută șaizeci la trei sute douăzeci de miligrame. În unele cazuri, medicii folosesc medicamente selective: "Atenolop", "Metoprolol". În acest caz, inundarea unui anumit medicament depinde de specialist.

Medicina moderna nu are informatii privind efectul favorabil al beta-blocantelor asupra probabilitatii de moarte subita datorata dezvoltarii bolii. Nu există date care să depună mărturie în favoarea acestei teze. Dar un medic cu ajutorul acestor medicamente poate fi eliminată angină, respirație scurtă, leșin. Unele studii au demonstrat că eficacitatea acestui grup de medicamente este de până la șaptezeci la sută.

Utilizați beta-blocante pentru tratamentul pacienților cu cardiomiopatie hipertrofică cu obstrucție a tractului de scurgere. Dar există o serie de contraindicații. Astfel, medicamentele "Carvedilol" și "Labetalol" afectează sistemul vascular, extindând vasele de sânge. Prin urmare, din utilizarea lor în cazul dezvoltării acestei boli, medicii ar trebui abandonați. În cazul prezenței bronhospasmului, blocării severe a AV sau a decompensării ventriculului stâng, utilizarea beta-blocantelor este strict interzisă.

Alte medicamente utilizate pentru tratamentul de droguri.

În tratamentul bolii, medicii folosesc în mod activ și antagoniști ai calciului. Aceste medicamente afectează concentrația de calciu în arterele coronare sistemice, cardiomiocite, scăzând-o. În același timp, când se iau astfel de medicamente, cantitatea de substanță din sistemele de conducere scade.

Cu ajutorul medicamentelor din acest grup, este posibilă îmbunătățirea relaxării diastolice a VS, scăderea contractilității miocardice. Preparatele au un efect antiaritmic și antianginal pronunțat, reducând astfel nivelul de hipertrofie a LV.

Preparatele "Isoptin" și "Finoptin" au prezentat cea mai mare eficacitate în cardiomiopatia hipertrofică. O doză zilnică tipică pentru tratamentul bolii este de la o sută șaizeci la trei sute douăzeci de miligrame pe zi. Ei s-au dovedit în tratamentul bolii "Cardil" și "Cardisem", care sunt aplicate cu o sută optzeci și două sute patruzeci de miligrame pe zi.

Preparatele "Amiodarone" și "Ritmilen" sunt recomandate pentru utilizarea la pacienții cu cardiomiopatie hipertrofică, care au o probabilitate mai mare de deces subită. Aceste medicamente au un efect antiaritmic.

Când se utilizează Amiodaronă, dozele inițiale zilnice variază de la șase sute la o mie de miligrame pe zi. După atingerea unui efect antiaritmic constant, doza poate fi redusă la două sute la trei sute de miligrame. "Rhythmylene" este administrat în patru sute de miligrame pe zi, cu o creștere treptată a dozei la opt sute de miligrame.

Dacă pacientul a dezvoltat insuficiență cardiacă congestivă, medicul poate utiliza diuretice. Recent, terapia bolii este de asemenea efectuată cu ajutorul inhibitorilor ECA ("Enalapril"). Utilizarea lor este recomandată dacă pacientul are insuficiență cardiacă și hipertensiune arterială.

Este interzisă utilizarea în tratamentul "Nifedipină". Acest medicament poate crește obstrucția LV. Dar rezultatul justifică riscul dacă hipertensiunea arterială, bradicardia sau alte boli dezvoltate în fundalul bolii.

Terapia medicamentoasă se efectuează dacă pacientul are cardiomiopatie hipertrofică și simptome severe. Fezabilitatea utilizării medicamentelor în absența semnelor de cardiomiopatie este discutabilă. Deoarece nu există informații despre eficacitatea beta-blocantelor în prevenirea decesului subită, utilizarea prelungită a medicamentelor în absența semnelor de boală se realizează prin decizia medicului curant.

Intervenția chirurgicală

În tratamentul bolii, pe lângă luarea medicamentelor, se utilizează și tehnici chirurgicale. Deci, singura modalitate de a trata pacienții severe care nu au dezvoltat o obstrucție este transplantul de inimă. În prezența obstrucției, este posibil să se efectueze o înlocuire cu două camere EX, miectomie, înlocuirea valvei mitrale și distrugerea septului interventricular.

Studiile anterioare privind ECS cu două camere au arătat că utilizarea metodei are un efect caritabil asupra obstrucției VS și asupra bunăstării pacientului. Cu toate acestea, evoluțiile recente din acest domeniu pun la îndoială rezultatele acestor studii. Revizuirea este asociată cu efectul negativ al ECS (deteriorarea umplerii ventriculare, scăderea puterii cardiace).

În plus, studii recente au arătat că îmbunătățirea stării pacienților după aplicarea metodei este în mare măsură declanșată de efectul placebo și nu de schimbările reale în cursul bolii.

O metodă relativ nouă de tratament este distrugerea septului interventricular cu etanol. Aplicarea metodei prevede introducerea în ramura septală a unu până la patru miligrame de etanol absolut. Această acțiune provoacă un atac de cord la pacient. Datorită procedurii există o subțiere a septului și a akinezei, care reduce sau elimină complet obstrucția.

De mai bine de patruzeci de ani, cardiomiopatia hipertrofică a fost tratată cu ajutorul intervenției chirurgicale. Cu calificările necesare unui medic, șansa unui rezultat favorabil al operației este de nouăzeci și opt la sută. Doar în două procente din cazuri se observă decesul pacientului. După intervenție, un gradient intraventricular este eliminat în nouă din zece pacienți. Majoritatea persoanelor care au supraviețuit operațiunii au o îmbunătățire pe termen lung.

Cu ajutorul înlocuirii supapei mitrale, este posibil să se elimine obstrucția tractului de ieșire a VS.

Cu toate acestea, această operație este permisă numai în cazul unei hipertrofii mici a septului.

În plus, operația este indicată în cazul unei miectomii ineficiente și în prezența unor modificări structurale în supapa mitrală.

perspectivă

Există multe opțiuni pentru evoluția bolii. În forma non-obstructivă, se observă o evoluție stabilă a bolii. Dar chiar și o astfel de formă poate provoca dezvoltarea insuficienței cardiace după dezvoltarea pe termen lung a bolii.

În unele cazuri (la cinci până la zece la sută dintre pacienți) cu boala există o regresie a hipertrofiei fără utilizarea măsurilor terapeutice. Cu aceeași frecvență, boala din forma hipertrofică se dilată. În unele cazuri, există complicații asociate cu dezvoltarea endocarditei infecțioase.

În cele mai multe cazuri, pacienții la care boala se află fără simptome clinice mor brusc. Un model similar este observat la pacienții cu simptome severe. Cea mai mare probabilitate de moarte subită la tineri. De obicei, fenomenul este observat după efort și stres. Aritmia ventriculară este cea mai frecventă cauză a acestui rezultat.

Măsuri preventive

Deoarece boala este provocată de mutații genetice, nu există nici o modalitate de a opri dezvoltarea acesteia. Prevenirea este prevenirea morții subite. În primul rând, este necesar să examinăm toate rudele care dezvoltă o problemă. Astfel de acțiuni vor oferi o oportunitate de identificare a bolilor de inimă înainte de trecerea ei în faza clinică.

În cazul detectării mutațiilor genice, persoana trebuie să fie în mod constant sub supravegherea dinamică a unui cardiolog.

Dacă pacientul este expus riscului de moarte subită, sunt prescrise beta-blocantele sau medicamentul "Cordaron". Cu toate că dovezile corecte ale impactului acestor medicamente asupra probabilității decesului din cauza bolii nu sunt.

Indiferent de forma bolii, fiecărui pacient i se recomandă o limitare semnificativă a activității fizice. Această recomandare se aplică și celor care sunt asimptomatici. Dacă există o probabilitate de endocardită de natură infecțioasă, se iau măsuri preventive corespunzătoare împotriva bolii.

Astfel, cardiomiopatia hipertrofică este atribuită bolilor ereditare. Patologia poate fi asimptomatică. În unele cazuri, există o imagine clinică pronunțată. Dar, de multe ori primul simptom al patologiei este moartea bruscă (cea mai comună formă de deces în rândul pacienților). După diagnosticare, terapia începe.

Tratamentul medicamentos al bolii este de a lua medicamente speciale. Beta-blocantele formează baza terapiei cardiomiopatiei hipertrofice. În unele cazuri, se efectuează o intervenție chirurgicală. Probabilitatea de moarte subită în absența tratamentului bolii crește. Dar chiar și cu un tratament de succes al bolii există un risc crescut de a dezvolta complicații, inclusiv insuficiența cardiacă și alte boli de inimă.