De ce apare defectele ventriculare perimembranoase?

Printre toate bolile sistemului cardiovascular, defectele cardiace congenitale reprezintă aproximativ 25%. Cel mai frecvent defect este septul interventricular. Ce este această patologie?

Cauzele patologiei

VSD este cea mai frecventă boală cardiacă congenitală.

Septul interventricular este implicat în contracția și relaxarea inimii. Formarea acestuia are loc la 4-5 săptămâni de dezvoltare fetală, dar sub influența anumitor factori poate să nu fie întârziată complet. La naștere, diagnosticată cu VSD - defect septal ventricular. Aceasta este o boală cardiacă congenitală care poate să apară singură sau în asociere cu alte patologii cardiace.

Acest defect se caracterizează printr-o deschidere deschisă între ventricule. Defectul poate fi observat în părțile perimembranoasă, musculară și supracipitală. Cel mai adesea gaura este localizată în departamentul perimembranos, adică în partea superioară a septului interventricular sub vana aortică. Două tipuri de defecte se disting de perimembranos: subaortic și subtricuspid.

Defectele pot avea dimensiuni diferite și variază de obicei de la 1 mm la 3 cm.

Aspectul defectului poate fi cauzat de predispoziția ereditară, însă astfel de cazuri sunt foarte rare. În majoritatea cazurilor, patologia se dezvoltă în timpul depunerii de organe, când anumiți factori negativi au un efect teratogen asupra fătului.

Principalele motive pentru dezvoltarea VSD la un copil la naștere:

• Întârzierea sarcinii.
• Toxicoza timpurie.
• Utilizarea drogurilor ilegale.
• Bea alcool.
• Diabetul zaharat.
• Bolile endocrine.
• Infecții infectate.

Impactul acestor factori negativi asupra fătului în primul trimestru crește riscul de a dezvolta VSD congenital. Defectul dobândit este observat foarte rar pe fundalul infarctului miocardic.

Defecte și complicații

Simptomele depind de dimensiunea defectului.

Primele semne ale unui defect pot apărea după naștere sau după ceva timp. Depinde nu numai de dimensiunea defectului în sine, ci și de direcția de eliberare a sângelui.

Dacă defectul este mic, atunci nu afectează dezvoltarea copilului. La naștere, puteți auzi un zgomot dur în timpul unei batai de inimă în spațiul intercostal al patrulea sau al cincilea. Acesta este singurul simptom care nu afectează bunăstarea copilului.

Cu defecte mari în partea membranoasă, are loc scurtarea respirației, un model de marmură pe piele, blândețea pielii. De asemenea, apare vibrația sistolică, respirația șuierătoare la partea inferioară a plămânilor, ficatul crește în mărime. Circulația sângelui într-un cerc mare de circulație a sângelui scade, pe fondul căruia copilul poate rămâne în urmă în dezvoltare.

Simptomele DMZHP cresc cu vârsta:

• Copiii cu vârsta cuprinsă între 3-4 ani se pot plânge de tahicardie, durere toracică în zona inimii.
• La adulți, pe fondul VSD dobândite, apar semne de insuficiență cardiacă: dificultăți de respirație, aritmie, tuse și durere cardiacă.

La copii, defectele de dimensiuni mici se pot apropia de vârstă. Una dintre complicațiile VSD este endocardita infecțioasă, adică deteriorarea căptușelii interioare și supapelor inimii. Această patologie se dezvoltă atunci când endocardul este rănit.

O paralizie cerebrală uterină de dimensiuni mari este foarte periculoasă dacă nu începeți tratamentul la timp.

Manifestările clinice pot scădea datorită înfrângerii vaselor pulmonare. Ca urmare, hipertensiunea pulmonară va începe să progreseze, în care pereții arterelor și arteriolelor se îngroașă. La vârsta școlară, hipertensiunea pulmonară este însoțită de scleroza vasculară pulmonară.

Dacă nu desfășurați o operație la timp, pot fi observate astfel de consecințe grave, cum ar fi:

• Regurgitarea aortică.
• Tromboembolism.
• Stenoza infundibulară.

Aceste complicații pot duce la dizabilități și, în cazuri mai severe, la consecințe ireversibile.

diagnosticare

Ecografia - diagnostic eficient și sigur de boli de inimă

Este posibil să se detecteze bolile sistemului cardiovascular chiar înainte de nașterea unui copil cu un examen cu ultrasunete. Defectele majore se regăsesc în al doilea și al treilea trimestru.

După nașterea bebelușului, neonatologul examinează și ascultă inima. Când zgomotul din inima nou-născutului este trimis pentru examinare ulterioară.

Pentru a clarifica diagnosticul, se efectuează următoarele măsuri de diagnosticare:

• Doppler cu ultrasunete. Una dintre metodele informative pentru studiul patologiei cardiace. Datorită valului ultrasonic reflectat, este posibil să se determine nu numai dimensiunea găurii, ci și locația acesteia. În acest caz, culoarea roșie reflectă fluxul sanguin care se deplasează spre senzor, iar culoarea albastră indică mișcarea opusă a sângelui. În prima etapă, presiunea în ventricule este de aproximativ 30 mm Hg. Art., Al doilea nu depășește 70 Hg. Art., Iar al treilea a crescut semnificativ - mai mult de 70 de grame. Art.
• X-ray a pieptului. Studiul ajută la identificarea unei creșteri a limitelor inimii și arterei pulmonare, a fluidului din plămâni. În prima etapă a VSD, inima este lărgită, vasele din imagine sunt neclare. Urmează etapa de tranziție, în care organul este de dimensiuni normale, iar navele sunt vizibile. A treia etapă se caracterizează prin modificări sclerotice în organ: o creștere a arterei pulmonare și a inimii din partea dreaptă, aranjament orizontal al coastelor și o omisiune a diafragmei.
• Electrocardiograma. Această metodă înregistrează potențialul energetic în timpul lucrului inimii. Ele sunt afișate pe hârtie ca o curbă. Starea inimii este determinată de înălțimea dinților și de forma acestora.
• Cateterizarea inimii. Această metodă de diagnosticare vă permite să măsurați presiunea, precum și să determinați nivelul de saturație a oxigenului.
• Angiocardiografie. Procedura implică introducerea unui cateter în ambele părți ale inimii. În timpul studiului, puteți evalua tensiunea arterială, obțineți o imagine a ventriculului drept și stâng, luați sânge pentru cercetare.
• Dacă este necesar, se efectuează imagistica prin rezonanță magnetică. După o examinare cuprinzătoare și diagnosticare, tratamentul este prescris.

Tratamentul medicamentos

Terapia cu medicamente poate reduce simptomele defectului

Defectele mici, în multe cazuri, se închid pe cont propriu cu vârsta, de obicei cu 1-3 ani. Inima crește și crește în dimensiune, iar comunicarea dintre ventricule este mică, iar fibrele musculare mari înlocuiesc zona orificiului.

Dacă defectul nu se închide și tulburările de circulație a sângelui nu sunt detectate, se efectuează monitorizarea dinamică și ecografia periodică.

• În acest caz, tratamentul medical este efectuat pentru a normaliza fluxul de sânge și pentru a reduce edemul. Copiilor li se prescriu diuretice (furosemid). Doza este de 1 kg de greutate pentru bebeluși de 2-5 mg. Luați de 1-2 ori pe zi.
• Pentru a îmbunătăți activitatea mușchiului cardiac și a metabolismului în organism, se utilizează agenți cardiometabolici: Cardonat, Phosphaden, etc. Din glicozidele cardiace, Digoxin și Strofantin sunt prescrise.
• Dacă există edem pulmonar și bronhospasm, se recomandă administrarea intravenoasă a soluției de Eufillin.

De obicei, medicii întârzie timpul și oferă o șansă de a închide deschiderea pe cont propriu.

Intervenția chirurgicală și prognosticul

Cu un defect mare, este prezentată intervenția chirurgicală, în timpul căreia gaura este închisă.

Doctorul alege metoda de tratament în fiecare caz în parte, în funcție de gradul de hipertensiune pulmonară. Există două modalități de efectuare a intervenției chirurgicale:

• Tratamentul endovascular.
• Chirurgie reconstructivă deschisă.

Prima opțiune este efectuată în condiții de raze X. Închiderea se face folosind un occluder sau spirale. Occluderul este folosit de obicei pentru defectele musculare și helix pentru perimembranos. Dispozitivul este amplasat într-un tub subțire. Este mic și îndoit. In timpul operatiei, nu va exista nici o incizie in piept si puteti face fara un bypass cardiopulmonar. Puncția se efectuează pe coapsă, iar occluderul se introduce cu ajutorul unui cateter de-a lungul vaselor în cavitatea inimii.

Toate manipulările se efectuează tot timpul sub controlul echipamentului respectiv. Dispozitivul este instalat astfel încât un disc va fi în ventriculul stâng, iar celălalt - în dreapta. Ca urmare, gaura este complet acoperită cu un plasture. Când este poziționat corect, cateterul este îndepărtat. Când se deplasează occluderul, se repetă procesul de instalare. Durata operațiunii este de aproximativ 2 ore. Șase luni mai târziu, dispozitivul este acoperit cu propriile celule ale inimii.

Video util - defect septal atrial la un copil:

O astfel de intervenție operativă nu se realizează atunci când valvele cardiace sunt aproape de defect, o încălcare a coagulării sângelui și alte patologii intracardiace.

O operație cu inima deschisă se efectuează odată cu oprirea acesteia și necesită conectarea unui aparat de circulație sanguină artificială. Chirurgia reconstructivă se efectuează în cazul VSD în combinație cu alte defecte. Aceasta este o opțiune mai traumatică care necesită pregătire și se realizează sub anestezie generală. Prognosticul după o operațiune de succes este favorabil. Sângele dintre ventricule nu se amestecă, circulația și hemodinamica sunt restabilite, presiunea din artera pulmonară scade.

Totul despre defectul septal ventricular la nou-născuți, copii și adulți

Din acest articol veți afla despre malformația inimii sub forma defectului septal ventricular. Ce este această tulburare de dezvoltare când apare și cum se manifestă ea însăși. Caracteristici ale diagnosticului, tratamentului bolii. Cât timp trăiesc cu un astfel de viciu.

Autorul articolului: Alina Yachnaya, chirurg chirurg oncolog, studii superioare medicale cu diplomă de medicină generală.

Defectul septului interventricular (VSD) este o încălcare a integrității peretelui dintre ventriculele stângi și drepte ale inimii, care au apărut în timpul dezvoltării embrionului la gestație de 4-17 săptămâni.

O astfel de patologie în 20% din cazuri este combinată cu alte malformații ale mușchiului cardiac (Fallo, deschiderea completă a canalului atrioventricular, transpunerea principalelor vase cardiace).

Cu un defect în sept, se formează un mesaj între două din cele patru camere ale mușchiului inimii și sângele este "aruncat" din stânga în dreapta (șuntul stânga-dreapta) datorită presiunii mai mari din această jumătate a inimii.

Simptomele unui defect izolat semnificativ încep să se manifeste la 6-8 săptămâni de viața copilului atunci când presiunea crescută în sistemul vascular pulmonar (fiziologic pentru această perioadă de viață) normalizează și sângele arterial este aruncat în sânge venos.

Acest flux sanguin anormal conduce treptat la următoarele procese patologice:

• expansiunea cavităților atriului stâng și a ventriculului cu o îngroșare semnificativă a peretelui acestuia din urmă;
• creșterea presiunii în sistemul de circulație a sângelui pulmonar cu dezvoltarea hipertensiunii în ele;
• creșterea progresivă a insuficienței cardiace.

Fereastra dintre ventriculi este o patologie care nu apare în procesul vieții unei persoane, un astfel de defect se poate dezvolta numai în timpul sarcinii, de aceea se face referire la defectele cardiace congenitale.

La adulți (persoane de peste 18 ani), un astfel de defect poate persista pe tot parcursul vieții, cu condiția ca mărimea mesajului dintre ventricule și (sau) eficacitatea tratamentului să fie redusă. Nu există nicio diferență în ceea ce privește manifestările clinice ale bolii între copii și adulți, cu excepția stadiilor de dezvoltare normală.

Pericolul viciului depinde de mărimea defectului din partiție:

• mici și medii aproape niciodată însoțite de o încălcare a inimii și a plămânilor;
• cele mari pot determina moartea unui copil de la 0 la 18 ani, dar mai des se produc complicații letale în copilărie (copii din primul an de viață), dacă nu sunt tratați la timp.

Această patologie poate fi ajustată: unele dintre defectele sunt închise în mod spontan, altele apar fără manifestări clinice ale bolii. Defectele mari sunt îndepărtate cu succes chirurgical după etapa pregătitoare a terapiei medicamentoase.

Complicațiile grave care pot provoca moartea se dezvoltă, de obicei, cu forme combinate de încălcare a structurii inimii (descrisă mai sus).

Pediatrii, cardiologii pediatrici și chirurgii vasculare sunt implicați în diagnosticarea, urmărirea și tratamentul pacienților cu VSD.

Cât de des este un viciu

Încălcările structurii peretelui dintre ventricule ocupă locul al doilea în frecvența apariției tuturor defectelor cardiace. Defectele sunt înregistrate la 2-6 copii la 1000 de născuți vii. Printre copiii născuți la termen (prematur) - 4,5-7%.

Dacă echipamentul tehnic al clinicii pentru copii permite o examinare cu ultrasunete a tuturor sugarilor, încălcarea integrității septului este înregistrată la 50 de nou-născuți la fiecare 1000. Majoritatea acestor defecte sunt de dimensiuni reduse, astfel încât acestea nu sunt detectate prin alte metode de diagnosticare și nu afectează dezvoltarea copilului.

Un defect septal interventricular este cea mai frecventă manifestare care încalcă numărul de gene la un copil (boli cromozomiale): sindromul Down, Edwards, Patau etc. Dar mai mult de 95% din defecte nu sunt combinate cu tulburări ale cromozomilor.

Defectul integrității peretelui dintre ventriculele inimii în 56% din cazurile detectate la fete și 44% la băieți.

De ce?

Perturbarea formării septului poate apărea din mai multe motive.

Diabet zaharat cu niveluri scăzute de zahăr corectate

Fenilcetonuria - o patologie ereditară a schimbului de aminoacizi în organism

Infecții - rubeolă, varicelă, sifilis etc.

În cazul nașterii gemeni

Teratogeni - medicamente care cauzează tulburări de dezvoltare fetală

clasificare

În funcție de localizarea ferestrei, există mai multe tipuri de cusur:

simptome

Defectul septului interventricular la nou-născut (copilul din primele 28 de zile de viață) se manifestă numai în cazul unei ferestre mari sau în combinație cu alte defecte; în caz contrar, simptomele clinice ale unui defect semnificativ apar numai după 6-8 săptămâni. Severitatea depinde de volumul de evacuare a sângelui din camerele stângi ale inimii spre dreapta.

Defecțiune minoră

1. Nu există manifestări clinice.
2. Nutriția pentru copii, creșterea în greutate și dezvoltarea fără abaterea de la normă.

Defect moderat

Manifestările clinice la copiii prematuri apar mult mai devreme. Orice infecții ale sistemului respirator (nasul, gâtul, traheea, plămânii) accelerează apariția simptomelor unei probleme cardiace datorită creșterii tensiunii arteriale venoase în plămâni și scăderii alungirii acestora:

• accelerarea respiratorie moderată (tahipnee) - mai mult de 40 pe minut la sugari;
• participarea la respirația musculaturii auxiliare (braț);
• transpirație;
• slăbiciune în hrănire, forțând să ia pauze de odihnă;
• câștig lunar scăzut în greutate pe fundalul unei creșteri normale.

Defecțiune mare

Aceleași simptome ca și cu un defect moderat, dar într-o formă mai pronunțată, în plus:

• Fața și gâtul albastru (cianoza centrală) pe fundalul efortului fizic;
• colorare permanenta albastra a pielii - un semn de cusur combinat.

Pe măsură ce crește presiunea în sistemul de flux sanguin pulmonar, manifestările hipertensiunii în circulația pulmonară se alătură:

1. Respirație dificilă sub orice sarcină.
2. Dureri toracice.
3. Pre-inconștient și leșin.
4. Squatting ușurează starea.

diagnosticare

Este imposibil să se identifice un defect septal ventricular la copii, bazat doar pe manifestările clinice, dat fiind că plângerile nu sunt de natură specifică.

Date fizice: examinare externă, palpare și ascultare

Push apical consolidat

A doua divizare a tonurilor

Un murmur sistolic în partea stângă a sternului

Tulburarea sistolică abundentă în treimea inferioară a sternului stâng

Există tremor palpabil în piept, reducând în același timp miocardul

Amplificarea moderată a celui de-al doilea ton

Scurt murmur sistolic sau lipsa acestuia

Accent pronunțat al celui de-al doilea ton, palpabil chiar și cu palpare

Se aude a treia tonă patologică

Adesea există șuierătoare în plămâni și un ficat mărit

Electrocardiografia (ECG)

Cu progresia insuficienței cardiace - îngroșarea ventriculului drept

Îngroșarea atriului drept

Deviația axei electrice a inimii spre stânga

În hipertensiunea pulmonară severă, nu există o îngroșare a inimii stângi.

Chist raze X

Consolidarea modelului pulmonar în regiunile centrale

Extinderea arterei pulmonare și a atriumului stâng

Marirea ventriculului drept

Atunci când este combinată cu hipertensiunea pulmonară, modelul vascular este slăbit

Echocardiografia (EchoCG) sau ultrasonografia (ultrasunetele) inimii

Vă permite să identificați prezența, localizarea și dimensiunea VSD. Studiul oferă semne clare de disfuncție miocardică pe baza:

• nivelul de presiune aproximativ în camerele inimii și arterei pulmonare;
• diferențele de presiune între ventricule;
• dimensiunile cavităților ventriculare și auriculelor;
• grosimea pereților lor;
• volumul de sânge care ejectează inima în timpul contracției.

Mărimea defectului este evaluată în raport cu baza aortei:

Cateterizarea inimii

Folosit numai în cazuri dificile de diagnosticare, permite determinarea:

• tipul de malformații;
• dimensiunea ferestrei între ventricule;
• evaluarea exactă a presiunii în toate cavitățile mușchiului inimii și a vaselor centrale;
• gradul de evacuare a sângelui;
• extinderea camerelor cardiace și a nivelului lor funcțional.

Tomografia computerizată și magnetică

1. Acestea sunt metode de cercetare extrem de sensibile, cu o valoare diagnostică ridicată.
2. Vă permite să eliminați complet nevoia de metode de diagnostic invazive.
3. Conform rezultatelor, este posibilă construirea unei reconstrucții tridimensionale a inimii și a vaselor de sânge pentru selectarea tacticii chirurgicale optime.
4. Prețul ridicat și specificitatea studiului nu permit efectuarea acestora pe cursul de apă - diagnosticarea acestui nivel se realizează numai în centre vasculare specializate.

Complicații nedorite

• Hipertensiunea pulmonară (sindromul Eisenmenger) este cea mai severă dintre complicații. Schimbările vaselor plămânilor nu pot fi vindecate. Ele conduc la descărcarea inversă a sângelui din dreapta spre stânga, care manifestă rapid simptome de insuficiență cardiacă și duce la moartea pacienților.
• Insuficiența secundară a valvei aortice - apare de obicei la copii cu vârsta peste doi ani și apare în 5% din cazuri.
• O reducere semnificativă a părții de ieșire a ventriculului drept este la 7% dintre pacienți.
• Modificări inflamatorii-inflamatorii în mucoasa interioară a inimii (endocardită) - se întâmplă rar înaintea copilului de doi ani. Schimbările captează ambele ventricule, mai des întâlnite în câmpul defectului sau pe obloanele supapei tricuspice.
• Ocluzia (embolismul) arterelor mari cu trombi bacterieni pe fundalul procesului inflamator este o complicație foarte frecventă a endocarditei cu un defect al peretelui dintre ventricule.

tratament

VSD mic nu necesită tratament. Copiii se dezvoltă în conformitate cu normele și trăiesc o viață deplină.

Sa demonstrat că este prezentată profilaxia antibacteriană a agenților patogeni care intră în sânge, care pot provoca endocardită, în tratamentul dinților sau infecțiilor cavității orale și sistemului respirator.

Un astfel de defect nu afectează calitatea vieții, chiar dacă nu se închide singură. Pacienții adulți ar trebui să fie conștienți de patologia lor și să avertizeze personalul medical despre boală în orice tratament al altor boli.

Copiii cu defecte moderate și mari sunt observate de către cardiologi de-a lungul vieții lor. Acestea sunt tratate pentru a compensa manifestările bolii sau, în cazul intervențiilor chirurgicale, pot scăpa de patologie. Există limitări moderate privind mobilitatea și riscul de inflamare a căptușelii interioare a inimii, dar speranța de viață, ca și în cazul persoanelor fără cusur.

Tratamentul medicamentos

Indicații: defect moderat și mare în septul dintre ventricule.

• medicamente diuretice pentru a reduce sarcina asupra mușchiului inimii (furosemid, spironolactonă);
• Inhibitori ai ACE care ajută miocardul în condiții de încărcare crescută, diluează vasele de sânge în plămâni și rinichi, reduc presiunea (Captopril);
• glicozidele cardiace care îmbunătățesc contractilitatea miocardică și conducerea nervului excitației (Digoxin).

Tratamentul chirurgical

1. Lipsa efectului corecției medicamentului sub formă de progresie a insuficienței funcției cardiace cu dezvoltarea copilului afectată.
2. Frecvent procese inflamatorii-inflamatorii ale tractului respirator, în special bronhiile și plămânii.
3. Dimensiuni mari ale defectelor septale, cu o creștere a presiunii în sistemul de flux sanguin pulmonar, chiar fără a reduce activitatea inimii.
4. Prezența depunerilor bacteriene (vegetații) asupra elementelor interne ale camerelor inimii.
5. Primele semne ale defecțiunii valvei aortice (închiderea incompletă a cuspidelor în conformitate cu examenul cu ultrasunete).
6. Mărimea defectului muscular este mai mare de 2 cm la locul său în vârful inimii.

• Operații endovasculare (minim invazive, care nu necesită un acces operativ mare) - fixarea unui plasture special sau a unui oclucător în zona defectului.
  Este imposibil să folosiți fereastra între ventricule cu dimensiuni mari, deoarece nu există loc pentru fixare. Folosit pentru defectele musculare.
• Operațiuni mari cu intersecția sternului și conectarea mașinii inimii-plămânului.
  Cu o dimensiune moderată a defectelor, două laturi sunt conectate de partea laterală a fiecărui ventricul, fixându-le la țesutul septului.
  Un defect mare este închis cu un plasture mare de material medical.
• O creștere persistentă a presiunii în sistemul de flux sanguin vascular pulmonar este un semn de inoperabilitate a defectului. În acest caz, pacienții sunt candidați pentru un transplant cardiopulmonar complex.
• În caz de dezvoltare a insuficienței aortice a valvei sau a asocierii cu alte tulburări congenitale ale structurii inimii, se efectuează operații simultane. Acestea includ închiderea defectului, protezele supapelor, corectarea deversării vaselor cardiace principale.

Riscul decesului în timpul tratamentului chirurgical în primele două luni de viață este de 10-20%, iar după 6 luni este de 1-2%. Prin urmare, în a doua jumătate a primului an de viață se încearcă orice corecție chirurgicală necesară a defectelor cardiace.

După operație, în special endovasculară, este posibilă redeschiderea defectului. În cazul operațiilor repetate, riscul de complicații letale crește la 5%.

perspectivă

Izolate VSD sunt susceptibile de corecție, sub rezerva de diagnosticare în timp util, de monitorizare și de tratament.

• Cu varianta musculară a defectului, dacă defectul este mic sau moderat în dimensiune, în primii doi ani, 80% din mesajele patologice se închid spontan, alte 10% se pot închide la o vârstă mai mică. Defectele mari ale septului nu sunt închise, ci diminuarea dimensiunii, permițând operația să fie efectuată cu un risc mai mic de complicații.
• Defectele perimembranoase sunt închise pe cont propriu la 35-40% dintre pacienți, în timp ce în unele dintre ele se formează un anevrism de sept în zona ferestrei anterioare.
• Tipul infundibular al integrității septului dintre ventricule nu se poate închide. Toate defectele de diametru moderat și de mare necesită corecție chirurgicală în a doua jumătate a primului an de viață a copilului.
• Copiii cu dimensiuni mici ale defectului nu necesită nici o terapie, ci doar observarea în dinamică.

Toți pacienții cu o astfel de boală cardiacă prezintă profilaxie antibacteriană în timpul procedurilor dentare, datorită riscului de apariție a inflamației căptușelii interioare a inimii.

Limitarea nivelului de efort fizic este prezentată pentru orice tip de defect de diametru moderat și mare înainte de fuziunea sa spontană sau închiderea chirurgicală. După operație, copiii sunt monitorizați de un cardiolog și, în absența recidivelor, în decurs de un an li se permite să facă orice fel de stres.

Mortalitatea totală care încalcă structura peretelui dintre ventricule, inclusiv postoperator, este de aproximativ 10%.

Defectul septului interventricular

Defectele septului interventricular (VSD) reprezintă 25-30% din total CHD ca defect separat și mai mult de 50%, luând în considerare VSD ca parte a altor defecte. Ca un defect izolat apare cu o frecvență de 2-6 cazuri la 1000 de nou-născuți. Descris clinic pentru prima dată în H.L. Roger în 1879, și sub această denumire "boala Roger" (sinonimă - boala Tolochinov-Roger), este cunoscută ca o formă ușoară asimptomatică a unui defect mic de mușchi în septul interventricular. În 1897, Eisenmenger a descris datele autopsiei unui pacient decedat cu VSD major, cianoză și hipertensiune pulmonară severă.

Defectele septului interventricular au o etiologie multifactorială, apariția acestora fiind determinată de interacțiunea factorilor ereditare și a influențelor mediului în perioada de dezvoltare prenatală. Dintre factorii non-ereditare, cea mai cunoscută este asocierea cu diabetul matern și consumul de alcool în timpul sarcinii. Dintre factorii genetici, cele mai cunoscute sunt asociațiile cu perechile 13, 18 și 21 ale trizomiei, ștergerea cromozomilor 4, 5, 21, 32.

Numărul copleșitor de defecte interventriculare (95%) are loc în afara anomaliilor cromozomiale și este asociat cu tulburări antenatale ale fluxului sanguin intracardial, diferențierea țesutului mezenchimar, structura matricei extracelulare, mecanismele de apoptoză și plasarea plăcuțelor endocardice.

morfologie
În conformitate cu clasificarea R.

Van Praagh (1989) distinge următoarele tipuri de viciu.

• Membrană (perimembranoasă, con ventriculară) reprezintă 79% din toate infarcturile cerebrospinale și este localizată doar în partea de mobilier sau se extinde dincolo de aceasta, iar în partea de sus este delimitată, de obicei, de inelul fibros al supapei tricuspice. DZHP perimembranos poate fi combinat cu diverticule sau anevrisme ale valvei septale a supapei tricuspide, care acoperă parțial sau complet defectul, reducând volumul de descărcare. Uneori aceste defecte sunt însoțite de un șunt între LV și PP.

• Musculatura reprezintă 11% din numărul total de VSD și este localizată în partea trabeculară a septului. Astfel de defecte din partea pancreasului apar adesea multiple și din partea LV izolată. Defectele multiple în partea musculară sunt cunoscute sub numele de brânză elvețiană. O varietate de defecte ale mușchilor sunt defecte ale părții de intrare a septului, care se află sub supapa septală a supapei tricuspide (și uneori sunt numite defectul canalului atrioventricular, dar nu sunt însoțite de anomalii ale valvei atrioventriculare).

Acestea sunt situate în spatele și direct adiacente valvei septale a supapei tricuspid în partea de intrare a septului interventricular din pancreas.

• Subaortic (nadgrebeshkovy, conic, infundibular) este de 4-5% din toate VSD și este localizat în partea infundibulară a tractului de excreție a ventriculului drept. La copiii din țările asiatice, acest tip de defect reprezintă până la 30% din toată hipertrofia cerebrală. Un astfel de defect este, de obicei, de formă rotundă, situată direct caudal la supapa pulmonară. Datorită naturii locației, aceasta poate fi însoțită de prolapsul valvei aortice coronare dreapta în marginea superioară a defectului și regurgitarea aortică.

Tulburări hemodinamice
Depindeți de dimensiunea defectului: este considerat un diametru mare, care este egal sau mai mare decât diametrul gurii aortice. Cu un astfel de defect, nu există aproape nici o rezistență la descărcarea de sânge de la stânga la dreapta și se numește "nerestrictivă". Cu o dimensiune semnificativă a defectelor, ambele ventricule funcționează hemodinamic ca o singură cameră de pompare cu două ieșiri, egalizând presiunea în circulația sistemică și pulmonară.

Din acest motiv, presiunea sistolică din ventriculul drept este egală cu cea din stânga, iar raportul dintre volumul fluxului sanguin pulmonar și cel sistemic (QP / QS) este invers proporțional cu raportul rezistenței vasculare pulmonare și sistemice. În astfel de cazuri, dimensiunea șuntului de la stânga la dreapta este invers proporțională cu raportul dintre rezistența vasculară pulmonară și cea sistemică.

La pacienții cu defecte enorme și descărcări semnificative de sânge de la stânga la dreapta, există o creștere a revenirii venoase la diviziunile din stânga, incluzând ventriculul stâng, ceea ce poate duce la apariția insuficienței ventriculului stâng.

Cu dimensiuni mici de VSD, există o rezistență semnificativă la descărcarea sângelui printr-un defect, astfel că presiunea din ventriculul drept este normală sau ușor crescută, iar raportul QP / QS rar depășește 1,5. În astfel de cazuri, defectele sunt numite restrictive.

Cu o mărime medie a defectului interventricular, presiunea sistolică din ventriculul drept este crescută, dar nu depășește 50% din presiunea din stânga și QP / QS = 2.5-3.0. Cu VSD multiple, tulburările hemodinamice depind de aria lor totală.

simptome
Cu un mic defect, nu există simptome subiective ale HF, în mod normal copii cresc și se dezvoltă. În cazul VSD mediu și mare, apare hipotrofia din primele luni de viață, scăderea toleranței la efort, frecvența pneumoniei și insuficiența cardiacă congestivă. Simptomele HF cu un defect interventricular mediu și mare apar pentru prima dată sau ajung la intensitatea maximă până în săptămâna 3-8 a vieții. În timpul hrănirii există oboseală severă. Semnele unui defect mare sunt iritabilitatea sau somnolența, tahipinima, tahicardia severă, răcirea și marmurarea extremităților, creșterea pulsației zonei cardiace, hepatomegalie și splenomegalie, expansiunea marginilor inimii spre dreapta sau pe ambele părți, acrocianoză.

În cursul auscultării, se aude murmurul pansistolic de evacuare a sângelui prin defect cu un maxim în spațiul intercostal al treilea și al patrulea din stânga sternului, iar în cel de-al doilea și al treilea spațiu intercostal se consolidează tonul II deasupra arterei pulmonare. Cu un defect interventricular mare, se formează o cocoșă de inimă și apare o pulsație în regiunea inimii. Frecvența sistolică este mai frecventă în saculetele obeligatice de dimensiuni medii. În cazul în care defectul este mare și presiunea din artera pulmonară este crescută, intensitatea tonului II crește până la un timbru metalic datorită dezvoltării leziunii obstructive a vaselor pulmonare și zgomotul sistolic scade sau dispare cu totul, deoarece presiunea din ventriculul drept devine egală cu presiunea din ventriculul stâng..

Cu toate acestea, în cazul în care copilul supraviețuiește în această perioadă, severitatea simptomelor clinice în el poate scădea datorită dezvoltării leziunii obstructive difuze a vaselor pulmonare.

(PH ireversibil), pe fundalul căruia se diminuează volumul șuntului stânga-dreapta și revenirea venoasă în inima stângă. Din acest motiv, gradul de cardiomegalie scade, iar tahipnea dispare în repaus, dar îmbunătățirea bunăstării este înșelătoare. Datorită hipertensiunii pulmonare, modificările ireversibile ale vaselor din plămâni progresează constant. Simptomele hipertensiunii pulmonare ireversibile sub formă de semne de sindrom Eisenmenger devin clinic aparente până la vârsta de 5-7 ani și, treptat, în decursul a 2-3-a decadă de viață va duce la insuficiență ventriculară dreaptă severă, la dezvoltarea aritmiilor ventriculare, la moarte subită.

diagnosticare
Pe radiografia toracică frontală cu un mic defect, umbra inimii nu este extinsă și nu există schimbări în modelul vascular al plămânilor. Cu un defect mediu și mare: cardiomegalia prin creșterea tuturor camerelor inimii și arterei pulmonare. Gradul de cardiomegalie corespunde dimensiunii șuntului stânga-dreapta. În mod semnificativ îmbunătățit modelul vascular al plămânilor. În leziunile obstructive ale vaselor pulmonare, trunchiul și ramurile principale ale arterei pulmonare sunt în mod dramatic sporite, iar zonele periferice ale câmpurilor pulmonare devin avasculare. În același timp, dimensiunea umbrei inimii se poate apropia de normal.

O electrocardiogramă în 12 conductori standard este normală la copiii cu VSD mic. Cu un defect de dimensiuni medii, cu o presiune crescută în pancreas, forma rsR din V1-V3 este un semn al hipertrofiei ventriculare drepte și semne de hipertrofie a VS cu suprasarcină de volum și înaltă amplitudine R în partea stângă a pieptului. Cu un defect mare, cu o ușoară creștere a rezistenței vasculare a cercului mic: poziția axei electrice a inimii este nespecifică (P-biatriale), semne de hipertrofie a ambelor ventriculi - QRS equiphase de înaltă tensiune în conduceri medii precordiali. Cu o VSD majoră cu leziune vasculară pulmonară obstructivă, axa electrică a inimii este deviată brusc spre dreapta (P-pulmonale), semnele hipertrofiei ventriculare drepte cu dinți R de înaltă amplitudine în pieptul drept și cresterea dinților S în coloanele din pieptul stâng sunt exprimate. La conductorii din pieptul drept, este posibilă și o depresie (segmentul ST descendent și dinții T negativi).

Când ecocardiografia Doppler este determinată de localizarea și mărimea defectului, direcția de evacuare prin el, dilatarea PP și a pancreasului, tulpina LA, mișcarea paradoxală a IUP, semnele de regurgitare tricuspidă, presiunea crescută în PI și LA. Mărimea defectului trebuie corelată cu diametrul rădăcinii aortice. Astfel, un defect apropiat de dimensiunea diametrului aortei este considerat mare, de la 1/3 la 2/3 din diametrul rădăcinii aortice - mediu, mai mic de 1/3 - mic.

Cu o localizare diferită a defectelor, vizualizarea lor poate fi cea mai bună dintre diferite proiecții, de exemplu:

• defect subaortic perimembranos - de la o proiecție subcostală cu un senzor de înclinare față;

• defectul mormânt - de la proiecția parasternă de-a lungul axei longitudinale, de la proiecția de-a lungul axei scurte și de la proiecția sagitală subcostală;

• defecte ale părții musculare - toate proiecțiile folosind cartografiere Doppler color;

• defectarea părții de intrare - de la proiecția apicală cu patru camere.

Date de laborator - numărul total de sânge și compoziția gazelor sanguine sunt normale.

Cateterizarea cardiacă și angiocardiografia
În legătură cu implementarea timpurie a corecției chirurgicale a defectelor și a posibilităților de ecocardiografie bidimensională Doppler, care furnizează informațiile necesare pentru luarea deciziilor de diagnostic și terapeutic, a fost rar utilizată în ultimul deceniu. Cu toate acestea, în diagnosticul hipertensiunii cerebrovasculare mari cu rezistență crescută la vasele pulmonare, în special la copiii mai mari, este necesară cateterizarea cardiacă pentru a clarifica nivelul presiunii în artera pulmonară și a determina răspunsul vaselor pulmonare la utilizarea vasodilatatoarelor, deoarece aceste date sunt necesare pentru a lua o decizie privind închiderea VSD.

Evoluția naturală a viciului
Defectele mici se închid spontan la vârsta de 4-5 ani la 40-50% dintre astfel de pacienți. Cu defecte de dimensiune medie și mare, insuficiența cardiacă congestivă apare foarte devreme, atingând manifestări maxime până în săptămâna 5-8 a vieții.

Cu defecte mari, HF și întârzierea dezvoltării fizice persistă, un rezultat advers apare în primele luni de viață, sau leziunea vasculară obstructivă precoce a plămânilor se formează la vârsta de 6-12 luni. Dezvoltarea obstrucției vasculare pulmonare duce la scăderea deversării sângelui prin șunt și, prin urmare, la scăderea gradului de insuficiență cardiacă. Endocardita secundară infecțioasă este mai frecventă în grupa de vârstă mai înaintată a pacienților.

Defecte asociate
Cu VSD, cu simptome evidente de HF, în primul an de viață, în 25% din cazuri, apare simultan ductul arterial deschis, în 10% - coarctarea hemodinamică semnificativă a aortei, în 2% din cazuri - stenoza mitrală congenitală.

La copiii cu vârsta mai mare de 3 ani cu un tip VSD subaortic, se observă adesea insuficiență a valvei aortice, iar supapa coronariană dreaptă se traduce, de obicei, în defect și doar ocazional non-coronariană.

Observație înainte de operație
Pentru a reduce gradul de supraîncărcare a vaselor pulmonare cu volumul excesiv de sânge, sunt prescrise diuretice, pentru a reduce scăderea stânga-dreapta și încărcarea ulterioară, inhibitorii ECA, în plus, este necesară prescrierea digoxinei.

La sugarii cu VSD mare, apariția de insuficiență cardiacă congestivă severă apare adesea cu dificultăți semnificative la alimentație și scăderea în greutate. În aceste cazuri, nutriția trebuie administrată în mod frecvent și în porții mici în laptele matern sau în formulele de lapte adaptate; dacă, în același timp, copilul nu poate suge volumul zilnic necesar, hrănirea se face printr-un tub nasogastric. În plus față de medicamentele pentru tratamentul insuficienței cardiace cu anemie, este necesară prescrierea preparatelor de fier sau transfuzia celulelor roșii din sânge spălate până când nivelurile de hemoglobină ajung la 130-140 g / l. Hipervolemia severă a circulației pulmonare poate fi însoțită de simptome de creștere a edemului pulmonar. În cazul insuficienței respiratorii cu PaCO2> 50 mm Hg. Poate fi necesar un capăt al presiunii pozitive a ventilației expiratorii, ceea ce va reduce nevoile metabolice ale copilului și va reduce gradul de insuficiență cardiacă. În aceste cazuri, furosemidul este administrat de obicei prin perfuzie continuă intravenoasă la o viteză de pornire de 0,1 mg / kg pe oră și în loc de digoxină se utilizează o perfuzie cu dopamină sau dobutamină cu acțiune rapidă cu o viteză medie de perfuzie de 5-7 μg / kg pe minut. Pentru a reduce posterior încărcarea și pentru a trata edemul pulmonar, nitroglicerina este injectată intravenos la o viteză de pornire de 0,2 μg / kg pe minut. și în continuare prin titrarea dozei pentru a obține efectul; Kapoten pentru perioada de tratament a insuficienței cardiace acute este anulat. După stabilizarea stării, problema corecției chirurgicale a defectului trebuie rezolvată rapid.

Momentul tratamentului chirurgical
Indicatii pentru interventii chirurgicale inainte de varsta de 1 an apar la aproximativ 30% din copiii cu VSD. Operația este indicată pentru simptome de HF severă, hipertensiune pulmonară și dezvoltare fizică întârziată, în ciuda tratamentului cu diuretice, digoxină și inhibitori ECA. Pentru restul pacienților (cu excepția celor cu un defect mai mic de 0,3 cm), vârsta optimă a operației este de 1-2 ani, chiar dacă simptomele sunt minime. Defectele interventriculare cu dimensiunea de 0,1-0,2 cm nu sunt însoțite de tulburări hemodinamice și nu fac obiectul unui tratament chirurgical.

Tipuri de tratament chirurgical
Pentru prima dată, închiderea VSD în condiții de circulație paralelă (cu unul dintre părinții copilului) a fost efectuată de Lillehei în 1954 și în condiții de circulație artificială de către J. Kirklin în 1955 la Clinica Mayo.

În funcție de forma și mărimea defectului, este suturat sau material plastic cu acces prin sternotomia mediană sau din toracotomia dreaptă anterioară.

Operația mini-invazivă - ocluzia cu dispozitivul Amplatzer - este efectuată în multe centre cardiologice ale lumii cu dimensiuni mici de defecte.

Rezultatul tratamentului chirurgical
Din anii 1980 - 1990 efectul tratamentului chirurgical este excelent, iar mortalitatea este mai mică de 1%.

Observație postoperatorie
Examinarea de către un cardiolog o dată pe an. Recanalizarea defectului sau blocarea AV postoperatorie completă (implantarea EX) apare la aproximativ 2% dintre pacienți. Uneori, copiii cu tardivă operație cu hipertensiune pulmonară persistentă din cauza leziunilor obstructive ale vaselor pulmonare care apar înainte de operație, care pot necesita tratament pe toată durata vieții.

Perimembranos VSD: prezentare clinică, cauze, diagnostic, complicații

Defecțiunea perimembranoasă a septului interventricular reprezintă aproximativ un sfert din toate defectele cardiace congenitale și este cauzată de mai multe motive, incluzând nu numai un factor ereditar, ci și obiceiuri proaste.

Septul interventricular care se formează la a cincea săptămână de dezvoltare intrauterină este necesar pentru contracția și relaxarea mușchiului cardiac.

Dacă ICF rămâne deschis, copilul este diagnosticat cu DMP, conform clasificării internaționale, anomalia este Q21.0.

Vps pot să apară atât în ​​formă izolată, cât și în combinație cu alte anomalii, de exemplu, cu o gaură ovală deschisă.

• predispoziție genetică;
• întârzierea la prima sarcină cu mama;
• toxemia;
• alcoolismul mamei;
• supradoze de droguri;
• diabet;
• tulburări endocrine la o femeie însărcinată;
• boli infecțioase și virale ale mamei.

Factorii negativi ai primului trimestru de dezvoltare afectează în special formarea structurii anormale a inimii la un copil.

Defecțiunea perimembranoasă nu este doar o anomalie congenitală, în unele cazuri afecțiunea afectează inima vârstnicilor după un atac de cord.

Simptomele anomaliei

Severitatea simptomelor depinde de dimensiunea găurii. Simptomele pot apărea la mai mulți ani după nașterea unui copil, depinde de direcția fluxului sanguin și de mărimea defectului.

Imediat după nașterea unui nou-născut, un neonatolog poate auzi un zgomot puternic în timpul sistolului în jurul celui de-al patrulea spațiu intercostal.

Un astfel de copil este trimis la o ecografie pentru a diagnostica și a clarifica cauzele de zgomot cardiac.

Dacă fereastra este mare, nou-născutul va fi diagnosticat cu următoarele simptome:

Un copil bolnav are un ficat mărit și au fost auzite wheezes în plămâni. Mai târziu, copilul care nu a primit tratament începe să rămână în urmă în dezvoltarea fizică, deoarece severitatea simptomelor crește treptat.

Există un risc de hipertensiune pulmonară. Defectele mici se pot închide cu timpul.

Complicații și manifestări clinice

O complicație caracteristică FIA este endocardita, o boală infecțioasă care afectează valvele și mucoasa interioară a inimii. Boala este periculoasă dacă nu începe să se vindece în timp util.

Pe fondul proceselor compensatorii, manifestările clinice sunt reduse, dar apare hipertensiunea pulmonară, dezvoltând în scleroza vaselor pulmonare.

Acest lucru poate duce la următoarele probleme: tromboembolism; stenoza infundibulară; regurgitare aortică. Prognosticul în aceste cazuri este rău, chiar fatal.

Diagnosticarea VSD

Copiii cu deficiență septală ventriculară suspectată se referă la o scanare cu ultrasunete. Metoda de ultrasunete este eficientă în stadiul dezvoltării fetale, în al doilea și al treilea trimestru.

Neonatologul acceptă nou-născuți, datoria lui este să asculte inima unui copil. Pentru a clarifica diagnosticul, bebelușul poate fi trimis la o ecografie cu doppler și cu raze X.

Radiografia este necesară pentru a clarifica limitele inimii, precum și pentru a examina artera pulmonară.

Toți copii fac o electrocardiogramă, care permite evaluarea activității inimii pe o curbă specială. Dacă este suspectată o boală cardiacă gravă a unui copil, angiocardiografia este trimisă la cateterism.

Potrivit mărturiei efectuării imaginilor prin rezonanță magnetică.

Tratamentul obstrucției cerebrale

Defectele mici, de până la 3 mm, pot fi supraaglomerate cu trei ani de viață a bebelușului, pe măsură ce corpul crește și se dezvoltă, deschiderile mici ar trebui să fie acoperite cu masa musculară. Probabilitatea închiderii deschiderilor mari este mică.

Dacă circulația sângelui nu este deranjată, dar orificiul nu se închide, copilul este înregistrat cu un cardiolog pentru observație constantă, el ar trebui să se supună în mod regulat Echo și Ultrasonografiei.

Medicamentul Eufillin este conceput pentru ameliorarea edemului pulmonar și a bronhospasmului.

Un defect mare care încalcă hemodinamica corpului este închis chirurgical. Acesta este de obicei un defect subtricuspid sau înlocuirea supapei tricuspid cu o membrană. Sunt utilizate două metode de tratament chirurgical:

Chirurgia endovasculară se efectuează într-o operație cu raze X, defectul deschis este închis cu un occluder sau spirală.

Ocluhatorul este plasat în cazul defectelor musculare, elicopterul este stabilit în cazul defectelor membranoase, este introdus în tub, în ​​timp ce pieptul nu este tăiat.

Pacientul este străpuns prin coapsă și cateterul introduce ocluzia direct în cavitatea inimii. Operația se efectuează sub controlul aparatului cu raze X pe o masă specială.

Operația de reconstrucție a ICHP se realizează în condiții de stop cardiac, copilul se află pe circulația artificială a sângelui. Gaura este suturată sau închisă cu un plasture din pericard.

Prognozele postoperatorii sunt favorabile, moartea nu este mai mare de două procente din totalul copiilor exploatați.

Cel mai adesea, pacienții mor, situația cărora este complicată de defecte cardiace suplimentare și insuficiență cardiacă severă.

Copiii după operație sunt considerați practic sănătoși, cu toate acestea, un murmur mic al inimii va fi încă înghițit, deoarece presiunea reziduală dintre artera plămânului și ventriculul drept nu este întotdeauna posibilă eliminare.

Tehnică de intervenție chirurgicală în condiții de bypass cardiopulmonar

Operațiunea se efectuează la nou-născuți cântărind mai puțin de patru kilograme.

Copiii exploatați au o șansă bună pentru recuperarea completă a sănătății.

În timpul intervenției chirurgicale după instalarea bypassului cardiopulmonar, conducta arterială este ligată.

Sub un vas de sânge fixat, se injectează o soluție cadioplegică, apoi se elimină canula venoasă.

Cel mai adesea, defectul perimembranos este eliminat prin atriul drept, unele tipuri de defecte sunt accesibile numai prin valva aortică sau prin aorta însăși.

Defecte ale septului interventricular la făt

În dezvoltarea anomaliilor, factorul de ereditate joacă un rol important, dar nu numai, intoxicația, infecțiile, bolile virale, mediul ecologic nefavorabil pot influența formarea inimii fetale.

Cel mai adesea, defectul este detectat la ultrasunete, ținut în a douăzecea săptămână de dezvoltare.

Dacă anomalia este incompatibilă cu viața, mamele sugerează întreruperea fertilității.

Cu un cusur blând, 90% din copii au șansa de a supraviețui, cu condiția ca nașterea să fie efectuată în mod corespunzător și să se acorde o terapie adecvată.

Tratamentul defectelor septale interventriculare este doar operativ, intervenția chirurgicală se efectuează în primele trei luni de viață a nou-născutului, dacă defectul este mare.

Cu o fereastră de dimensiuni medii și o creștere amenințătoare a tensiunii arteriale în cercul mic al unui pacient minor, acestea funcționează în a șasea lună de viață.

Cu o gaură relativ mică cu operațiunea, puteți aștepta până la un an.

Reabilitarea postoperatorie

Reabilitarea după intervenția chirurgicală pentru reconstrucția ICF este un proces lung, dacă ar fi dificil, atunci un anumit mod de viață va trebui să fie menținut în mod constant.

Aceasta este o respingere a obiceiurilor proaste, alimentația corectă, educația fizică, rutina zilnică.

Nuanțe importante ale reabilitării postoperatorii:

• Copilul va fi deranjat de ceva timp: tahicardie, slăbiciune, dificultăți de respirație.
• După intervenție chirurgicală, nu puteți exersa prea mult, arată doar fizioterapie și masaj. Copiii supuși unei intervenții chirurgicale la o vârstă mai înaintată pot fi deranjați de insuficiența cardiacă.
• Pentru mai mulți ani după intervenția chirurgicală, se poate dezvolta boala pulmonară și endocardita bacteriană.
• Presiunea diastolică și sistolică în artere este normalizată după câțiva ani după reconstrucție.
• Jumătate dintre pacienți după operație încă suferă de aritmii și blocade de ceva timp.

Copiii exploatați în timp util merg la o grădiniță obișnuită, iar apoi la școală.

În acest moment, calitatea vieții copilului depinde de aportul regulat de medicamente prescrise, de dietă, precum și de complexitatea problemelor neurologice și fizice cu care va trebui să se confrunte în viață.

Părinții ar trebui să informeze personalul instituției în care copilul este predat despre problemele existente, ceea ce le permite să găsească abordarea corectă a copilului.

• Nu trebuie să-l izolezi pe copil, cu teama că boala va începe să progreseze.
• Profesorii și profesorii comunică cu copilul în fiecare zi, deci sunt cei mai buni aliați în viața socială a copilului.
• În mod corespunzător prezentat colegilor de clasă informații despre boala adolescentului îl vor salva de la izolarea publică.

În perioada de reabilitare postoperatorie și în continuare, copiii beneficiază de tratament sanatorial în instituțiile medicale cardio-reumatologice (de la 50 la 130 de zile), o dată pe an.

Foarte des, copiii sunt tratați în sanatoriu în timpul perioadei preoperatorii, ceea ce le ajută să se recupereze mai repede după intervenția chirurgicală.

Contraindicații pentru tratamentul sanatoriu:

• tulburări circulatorii severe;
• gradul 4 de insuficiență cardiacă;
• endocardita bacteriană subacută;
• ORZ și ARVI.

Tratamentul postoperator

• În cazul unei creșteri neașteptate a temperaturii, după descărcarea de gestiune din spital, trebuie să contactați medicul acasă sau să contactați un chirurg cardiac din departament.
• Temperatura în primele zile după intervenția chirurgicală este redusă cu paracetamol sau cu nurofen, medicul poate prescrie antibiotice.
• La o temperatură constantă de peste 37 de grade Celsius, copilului i se prescrie imunoterapia.

Contraindicații la vaccinări:

• defectele cianotice;
• insuficiență cardiacă severă;
• non-endocardită bacteriană acută.

Părinții copiilor care lucrează trebuie să fie mereu în contact cu un cardiolog, au la dispoziție toate contactele și telefoanele necesare.

Cardiolog - un loc despre bolile inimii și vaselor de sânge

Cardiac Surgeon Online

Defectul septului interventricular (VSD)

Defectele septului interventricular (VSD) sunt cele mai frecvente defecte cardiace congenitale, constituind între 30 și 60% din toate defectele cardiace congenitale pe termen lung; prevalența este de 3-6 la 1.000 de nou-născuți. Aceasta nu numără 3-5% dintre nou-născuții cu defecte musculare mici ale septului interventricular, care, de obicei, se închid pe cont propriu în primul an.

Defectele septului interventricular sunt de obicei izolate, dar pot fi combinate cu alte defecte cardiace. Deoarece defectele ventriculare septalice reduc fluxul sanguin prin ismnul aortic, coarctarea aortei ar trebui să fie întotdeauna exclusă la sugarii cu acest defect. Defectele septului interventricular se găsesc adesea în alte defecte cardiace. Astfel, acestea apar cu transpunerea corectă a arterelor principale, în timp ce adesea sunt însoțite de alte tulburări (vezi mai jos).

Defectele septului interventricular sunt întotdeauna prezente cu un trunchi comun arterial și o evacuare dublă a arterelor principale din ventriculul drept; în ultimul caz (dacă nu există stenoză valvulară pulmonară), manifestările clinice vor fi aceleași ca și pentru un defect septal ventricular izolat.

Defectele septului interventricular pot apărea în orice parte a acestuia. La naștere, aproximativ 90% din defecte sunt localizate în partea musculară a septului, dar deoarece cele mai multe dintre ele se închid automat timp de 6-12 luni, defectele perimembranoase predomină. Dimensiunile VSD pot varia de la mici deschideri până la absența completă a întregului sept interventricular (ventricul unic). Cea mai mare parte trabecular (cu excepția defecte multiple, cum ar fi „brânză elvețiană“) și defecte septale ventriculare perimembranoznyh aproape pe cont propriu, ceea ce nu este defectele majore de generare parte a septului interventricular și infundibulyarnye defecte (subaortică ca în tetralogie Fallot, podlegochnye sau sub cele două supape semilunare). defecte Infundibulyarnye, în special podlegochnye și sub cele două supape semilunare, de multe ori ascund în spatele cauza prolapsul în ele prospectul septal a valvei aortice, ceea ce duce la insuficienta aortica; acesta din urmă se dezvoltă doar la 5% din alb, dar în 35% dintre japonezi și chinezi cu acest viciu. Cu închiderea spontană a defectelor ventriculare perimembranoase septal se formează adesea pseudo-anevrismul septului interventricular; identificarea acestuia indică o mare probabilitate de închidere spontană a defectului.

Manifestări clinice

Când descărcării de sânge de la stânga la dreapta prin septal suprasarcina volum defect supus ambelor ventricule, deoarece exces de volum de sânge pompat de ventriculul stâng și containerele de unică folosință într-un cerc mic, prin care intră în ventriculul drept.

Murmurul sistolic cu defecte septale ventriculare este, de obicei, gros și asemănător cu panglica. Cu o resetare redusă, zgomotul poate fi auzit doar la începutul sistolului, dar pe măsură ce restabilirea crește, acesta începe să ocupe întregul sistol și se termină simultan cu componenta aortică a tonului II. Viteza zgomotului poate fi disproporționată față de mărimea descărcării, uneori se poate auzi un zgomot puternic, cu resetare hemodinamică nesemnificativă (boala Roger). Un zgomot puternic este adesea însoțit de jitterul sistolic. Zgomotul este de obicei cel mai bine audiat sub marginea stângă a sternului, este condus în toate direcțiile, dar mai ales în direcția procesului xiphoid. Cu toate acestea, cu un defect mare subtipic al septului interventricular, zgomotele pot fi auzite cel mai bine în mijlocul sau peste marginea stângă a sternului și conduse spre dreapta sternului. În cazuri rare, cu defecte foarte mici, zgomotul poate fi în formă de arbore și de înaltă frecvență, asemănător zgomotului sistolic funcțional. Cu o descărcare mare de sânge de la stânga la dreapta, când raportul dintre pulmonar fluxului sanguin sistemic este mai mare de 2: 1, în partea de sus, sau poate să apară mezodiastolichesky medial hodorogit zgomot, precum și tonul III. În funcție de mărimea descărcării, pulsația din zona inimii crește.

Cu defecte minore ale septului interventricular, nu există nici o hipertensiune pulmonară pronunțată, iar componenta pulmonară a tonului II rămâne normală sau doar ușor crescută. În hipertensiunea pulmonară, un ton accent II apare peste trunchiul pulmonar. Pe radiografia toracelui, mărimea ventriculului stâng și a atriumului stâng se măresc, iar modelul pulmonar crește, dar cu o ușoară resetare aceste modificări pot fi foarte mici sau absente cu totul; cu o descărcare mare, apar semne de stază venoasă în vasele cercului mic. Deoarece sângele este vărsat la nivelul ventriculilor, aorta ascendentă nu este dilatată. ECG rămâne normal cu defecte minore, însă, cu o descărcare mare, apar semne de hipertrofie ventriculară stângă și hipertensiune pulmonară pe dreapta. Mărimea și localizarea defectului septal ventricular este determinată prin ecocardiografie.

Figura: Defecțiunea musculară a septului posterior interventricular cu ecocardiografie în poziția cu patru camere de la accesul apical. Diametrul defectului este de aproximativ 1 cm. LA este atriul stâng; LV - ventriculul stâng; RA - atriul drept; RV - ventriculul drept.

Studiul Doppler permite localizarea fluxului sanguin afectat în ventriculul drept și, cu ajutorul unui studiu Doppler color, puteți observa chiar mai multe defecte ale septului interventricular. Cu cea mai severă formă de defect septal ventricular - singurul ventricul, o idee despre anatomia inimii poate fi obținută folosind RMN.

Cu o descărcare mare de sânge de la stânga la dreapta, există semne de supraîncărcare a volumului și insuficiență cardiacă. Pe termen lung, aceasta se întâmplă de obicei între 2 și 6 luni, iar în prematur poate apărea mai devreme. Deși evacuarea sângelui de la stânga la dreapta ar trebui să ajungă la maximum 2-3 luni, când rezistența vasculară pulmonară atinge nivelul minim, uneori insuficiența cardiacă la copiii pe termen lung se dezvoltă deja în prima lună de viață. Acesta este de obicei cazul când defectul septal ventricular este combinat cu anemie, o descărcare mare de sânge de la stânga la dreapta la nivelul atriilor sau prin conducta arterială deschisă sau cu coarctare aortică. În plus, insuficiența cardiacă se poate dezvolta mai devreme decât era de așteptat în cazul defectelor septale interventriculare în combinație cu evacuarea dublă a arterelor principale din ventriculul drept. Aceasta se poate datora faptului că, înainte de naștere, plămânii fătului primesc sânge cu un conținut ridicat de oxigen și, ca rezultat, rezistența vasculară pulmonară după naștere este mai mică.

tratament

Izolarea defectelor septale interventriculare sunt cele mai frecvente defecte congenitale ale inimii, astfel încât toți pediatrii trebuie să știe ce să facă atunci când sunt detectați. Tabelul prezintă algoritmul de luare a deciziilor, iar numerele din paranteze sunt descifrate mai jos.

1. Defectele mici ale blestemului septului interventricular la 3-5% dintre nou-născuți, în cele mai multe cazuri se închid ei înșiși timp de 6-12 luni. Nu este necesar să efectuați o ecocardiografie decât pentru a confirma astfel de defecte. Este important de remarcat faptul că, cu defecte mari ale septului interventricular la nou-născuții din spitalul de maternitate, zgomotul nu se aude, deoarece datorită rezistenței vasculare pulmonare ridicate, deversarea sângelui printr-un astfel de defect este foarte ușoară și nu formează un flux sanguin turbulent. Prin urmare, zgomotele care indică un defect septal ventricular identificat într-un spital de maternitate sunt aproape întotdeauna cauzate de defecte mici.

2. Deoarece perimembranoznye trabecular și defecte adesea strânse pe cont propriu, de până la 1 an, astfel de copii pot fi gestionate conservator, în speranța că nu este necesară operația. închidere spontană defecte septale ventriculare pot să apară în mai multe moduri: prin creșterea și hipertrofie componentelor musculare defect de defect de închidere din cauza endocard proliferarea, integrarea în prospectul defect septal al valvei tricuspide si prolapsul in defectul valvulelor valvei aortice (în acest ultim caz este insuficienta aortica). Când reducerea sopotul defect sistolica poate crește în primul rând, dar cu o scădere suplimentară a defectului el dispare, scurtat, devine în formă de fus, de înaltă frecvență și șuierătoare, care prevestește obicei închiderea completă. Întreruperea defectului spontan apare în 70% din cazuri, de obicei în primii trei ani. În 25% din defect este redus, dar nu complet închis; hemodinamic, poate fi aproape neglijabil. Prin urmare, dacă defectul este redus, tratamentul chirurgical ar trebui amânat în speranța închiderii spontane a defectului. În tabel sunt enumerate situațiile în care trebuie să vă gândiți la tratamentul chirurgical, fără a aștepta închiderea spontană a defectului.

3. În sindromul Down (cromozomul trisomic 21), vasele pulmonare sunt afectate foarte devreme, prin urmare, dacă defectul rămâne mare, operația nu este amânată.

4. În cazuri rare, operațiunea se efectuează din motive sociale. Acestea includ imposibilitatea de observare medicală continuă din cauza locuirii în zone îndepărtate sau a neglijenței părinților. În plus, unii dintre acești copii sunt foarte greu de îngrijit. Ei trebuie hrăniți la fiecare două ore și necesită atât de multă atenție pe care alți copii le suferă adesea; uneori chiar duce la dezintegrarea familiei.

5. Cu defecte mari ale septului interventricular, creșterea este întotdeauna întârziată, greutatea este de obicei sub 5, iar creșterea este sub percentila 10. Cu toate acestea, după o închidere spontană sau chirurgicală a defectului, apare o creștere accentuată a creșterii. În majoritatea copiilor, circumferința capului este normală, dar, uneori, creșterea crește dramatic până la 3-4 luni. La închiderea unui defect la această vârstă, circumferința capului atinge valori normale, dar dacă operația este amânată timp de 1-2 ani, acest lucru nu se întâmplă.

6. În absența motivelor de mai sus, care necesită tratament chirurgical precoce, operația poate fi amânată până la 1 an, cu speranța că defectul se va închide sau va deveni mai mic.

7. Dacă până în anul 1 rămâne o descărcare mare de sânge de la stânga la dreapta, corectarea chirurgicală nu se efectuează numai în circumstanțe speciale, deoarece riscul de deteriorare ireversibilă a vaselor pulmonare crește în mod semnificativ în viitor. Până la vârsta de 2 ani, leziunile ireversibile ale vaselor pulmonare apar la o treime din copii.

8. Cu o scădere a descărcării sângelui, starea se îmbunătățește; slăbirea pulsația în inimă, dimensiunea inimii scade, slăbește sau dispare zgomotul mezodiastolichesky slăbește sau schimbări de zgomot sistolică scade și dispare tahipnee, îmbunătățirea poftei de mâncare, o creștere accelerată, reducând nevoia de medicamente. Cu toate acestea, trebuie amintit că îmbunătățirea se poate datora nu numai la o scădere a defectului septal ventricular, dar înfrângerea navelor ale plămânilor și, mai puțin frecvent, obstrucția tractului de ejecție a ventriculului. Pentru a determina tactici suplimentare în acest stadiu, este necesar să se efectueze ecocardiografie, și uneori cateterizare cardiacă.

9. Rănirea severă a vaselor pulmonare cu defect de septal ventricular se dezvoltă rareori înainte de vârsta de 1 an. Cu toate acestea, uneori acest lucru este posibil, prin urmare, în cazul în care descărcarea de sânge de la stânga la dreapta scade, este necesar să se efectueze un examen. Odată cu înfrângerea vaselor plămânilor, evacuarea sângelui de la stânga la dreapta este absentă sau foarte mică, în timp ce, de mai mulți ani, nu poate să existe descărcare de sânge de la dreapta la stânga. Cu toate acestea, de obicei, cu 5-6 ani crește cianoza, mai ales în timpul efortului fizic (sindromul Eisenmenger). Odată cu dezvoltarea hipertensiunii pulmonare severe, trunchiul pulmonar se extinde semnificativ, iar modelul vascular pulmonar, format de vasele periferice, devine mai sărac. În unele cazuri, leziunile vasculare ale plămânilor pot progresa foarte rapid, provocând hipertensiune pulmonară ireversibilă cu 12-18 luni; în nici un caz nu ar trebui să se permită acest lucru. În cazul unei modificări neclare a imaginii clinice, se efectuează ecocardiografie și, dacă este necesar, cateterizarea cardiacă; pentru defectele mari, cateterizarea poate fi efectuată conform planului la vârsta de 9 și 12 luni pentru a detecta leziunile vasculare asimptomatice ale plămânilor.

10. Hipertrofia și obstrucția tractului de ieșire din ventriculul drept se dezvoltă de obicei destul de repede, astfel încât o scădere a sângelui de la stânga la dreapta poate fi observată pentru o perioadă foarte scurtă de timp. Apare apoi cianoza, mai întâi cu efort fizic și apoi în repaus; imaginea clinică se poate asemăna cu tetradul lui Fallot. Cu obstrucția tractului de ieșire al ventriculului drept, probabilitatea de închidere spontană a defectului septal ventricular este scăzută. Descărcarea sângelui de la dreapta la stânga poate fi complicată de tromboză și embolie a vaselor cerebrale și a abceselor cerebrale, iar hipertrofia tractului de scurgere complică operația; prin urmare, închiderea defectului și, dacă este necesar, rezecția țesutului fibros și muscular al părții de ieșire a ventriculului drept, se efectuează cât mai curând posibil.

În închiderea chirurgicală primară a defectelor ventriculare septale, mortalitatea este foarte scăzută. Dacă închiderea primară nu este posibilă datorită defectelor multiple ale mușchilor sau a altor circumstanțe complicate, se efectuează o îngustare chirurgicală a trunchiului pulmonar, care reduce descărcarea sângelui de la stânga la dreapta, scade fluxul sanguin pulmonar și presiunea în artera pulmonară și elimină insuficiența cardiacă. Prin îngustarea trunchiului pulmonar, există complicații, în plus, eliminarea îngustării trunchiului pulmonar în timpul închiderii ulterioare a defectului septal ventricular crește mortalitatea acestei operații.

Consecințe și complicații

La unii copii, închiderea spontană a unui defect septal ventricular poate produce clicuri în mijlocul sau la sfârșitul sistolului. Aceste clicuri se datorează umflării în ventriculul drept al părții membranoase extinse anevrismatic a septului interventricular sau a supapei tricuspidă încorporate în defect. Printr-o gaură mică care rămâne în partea de sus a acestui pseudo-anevrism, există o ușoară descărcare de sânge de la stânga la dreapta. De obicei, defectul este în cele din urmă închis, iar pseudo-anevrismul dispare treptat, dar uneori poate crește. Pseudo-anevrismul poate fi observat cu ecocardiografie.

La defectele unei partiții interventriculare, în special la infundibular, se formează adesea insuficiența aortică. Prospectul valvei aortice prolapsează într-un defect, sinusul Valsalva se extinde aneuristic; ca urmare, poate să apară ruptura unui anevrism sinusului Valsalva sau a unui prospect de supapă. Se crede că insuficiența aortică se dezvoltă ca urmare a presiunii asupra frunzei, care nu este susținută de septul interventricular, precum și acțiunea de aspirație a fluxului sanguin care curge prin defect. Chiar și cu un defect septal ventricular mic sau aproape închis, prezența insuficienței aortice necesită închiderea chirurgicală a defectului, deoarece în caz contrar prolapsul prospectului valvei aortice poate crește. Pentru defectele infundibulare, corectarea precoce a defectului poate fi justificată înainte de apariția semnelor de insuficiență aortică.

O altă complicație a defectului septal ventricular este endocardita infecțioasă. Poate să apară chiar și după închiderea spontană a defectului. Dacă apare endocardita infecțioasă pe supapa tricuspidă, închiderea defectului, ruptura acesteia poate duce la apariția unei comunicări directe între ventriculul stâng și atriul drept. În acest sens, prevenirea endocarditei infecțioase trebuie continuată chiar și cu defecte foarte mici; Cu închiderea spontană completă a defectului, profilaxia endocarditei infecțioase este oprită.

"Cardiologie pentru copii" ed. J. Hoffman, Moscova 2006